室管膜瘤
侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤
侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤侧脑室解剖具有神经元和胶质细胞双重分化能力的双潜能祖细胞中枢神经细胞瘤胚胎学侧脑室上皮层的室管膜细胞室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤●室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，约40%发生在幕上，幕上主要位于脑室外实质（＞脑室），男多于女，平均年龄18-24岁●60%发生于后颅窝，平均年龄约6岁，是儿童第三常见肿瘤，仅次于髓母和星形细胞瘤●临床症状：取决于发病部位，位于侧脑室常引起颅内压升高●可通过脑脊液播散●治疗方法：手术，辅以放疗。
儿童患者预后较差●5年生存率50%–75%病理●大体标本灰红色，柔软易碎的不均匀团块，可有局部钙化●高倍镜下：✓“菊形”团：中央腺体样腔状结构，周围轮辐状排列的肿瘤细胞（10%，特异性高）✓“假菊形”团：中央是肿瘤血管，周围是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是肿瘤细胞核紧密围绕病理●免疫组化：✓GFAP✓EMA✓S100：+✓Vimentin: +●室管膜肿瘤2016年WHO分类：✓室管膜下瘤（Ⅰ级）✓黏液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级）✓室管膜瘤（Ⅱ级）（乳头型、透明细胞型及伸展细胞型）✓室管膜瘤，RELA基因融合阳性（Ⅱ或Ⅲ级）✓间变性室管膜瘤（Ⅲ级）●分子亚型分类：与解剖位置有很大关系✓小脑幕下：➢后颅窝A组：H3K27三甲基化预后差➢后颅窝B组✓小脑幕上：预后好➢RELA基因融合阳性➢YAP1基因融合阳性预后差预后好影像表现●好发于侧脑室三角区●形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，囊变、坏死常见，可有钙化（50%），偶见出血●可以是实性肿块、也可以是带有壁结节的囊性病变●C T：不均匀等、稍低密度肿块，间变性密度较高●MRI:T1WI等-低信号，T2WI等-高信号，FLAIR可能由于蛋白质成分稍高信号；DWI实性部分弥散受限（特别是间变性；在有明显出血或钙化的肿块中，应谨慎判断弥散受限）●增强扫描不均匀强化●脑室内瘤周水肿少见，侵犯脑实质可有瘤周水肿●可有脑脊液播种（虽然与髓母细胞瘤等肿瘤相比较少见）●Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/Cr比值升高；当变性发生时，Lip和Lac上升男，51岁，双手抖动15天，头晕、呕吐2天MR0209125 (侧脑室) 间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ 级）女，60岁，反复头晕一月余MR0272311 室管膜瘤（WHO Ⅱ 级）F，7岁，头痛、头晕8小时中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤●WHO分级为Ⅱ级，归类于神经元和混合性神经元－神经胶质肿瘤 ●约占颅内肿瘤的0.25%~0.5%，好发于透明隔或侧脑室内前2/3处近孟氏孔区，可以突入第三脑室●年轻人多见，20~40岁，性别无明显差异●临床症状：多数患者因脑脊液循环受阻出现颅内压增高的症状●可以发生在脑室外，但是十分罕见●有脑脊液播散的报道，但是少见●治疗方法：手术切除效果好。
室管膜瘤名词解释
室管膜瘤名词解释简介室管膜瘤（ependymoma）是一种来源于中枢神经系统室管膜上皮细胞的恶性肿瘤。
室管膜是脊髓和脑室内衬的一层细胞薄膜，室管膜瘤常见于脑和脊髓的室管膜区域。
它通常是缓慢生长的肿瘤，但有时也可能具有侵袭性。
室管膜瘤通常发生在儿童和年轻成年人，但也可能发生在任何年龄。
病因室管膜瘤的具体病因目前尚不明确，但研究表明它可能与某些遗传因素和环境因素有关。
突变的基因和染色体异常可能会导致细胞生长失控，最终形成室管膜瘤。
病理特征室管膜瘤通常呈结节状或囊性生长。
肿瘤细胞显示出室管膜细胞的特点，包括透明膜的核均分和嗜碱性胞质。
根据肿瘤细胞的特征和组织结构，室管膜瘤可分为不同类型，包括室管膜乳头状瘤、室管膜囊肿状瘤等。
症状室管膜瘤的症状取决于肿瘤的位置和大小。
常见症状包括头痛、恶心、呕吐、颅内压增高、运动功能障碍、感觉异常等。
脊髓室管膜瘤常导致下肢瘫痪、尿失禁等症状。
诊断室管膜瘤的诊断通常包括临床症状、神经影像学检查和组织病理学检查。
神经影像学检查如脑磁共振成像（MRI）可以显示肿瘤的位置、大小和形态。
组织病理学检查通过活检或手术切除后的肿瘤组织分析，可以明确诊断室管膜瘤。
分级根据肿瘤细胞的特征和组织学结构，室管膜瘤可分为不同的分级。
常用的分类系统是WHO分级系统，将室管膜瘤分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。
Ⅰ级为低度恶性肿瘤，Ⅲ级为高度恶性肿瘤。
治疗室管膜瘤的治疗通常包括手术切除、放射治疗和化学治疗。
手术切除是主要治疗方式，通过完全切除肿瘤可以提高患者的生存率。
放射治疗可用于术后辅助治疗，以清除未切除的肿瘤细胞。
化学治疗可用于降低肿瘤复发和转移的风险。
预后室管膜瘤的预后因多种因素而异，包括肿瘤的分级、患者的年龄、肿瘤的位置和治疗的效果等。
完全切除肿瘤后，Ⅰ级室管膜瘤患者的5年生存率可达80%以上，Ⅲ级室管膜瘤患者的5年生存率通常在40%左右。
预防目前尚无特别针对室管膜瘤的预防措施。
然而，保持良好的生活方式、避免暴露于致癌物质和放射线等有害因素，可以降低患室管膜瘤的风险。
脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别
鉴别8-转移瘤有肿瘤Fra bibliotek史，多来自肺癌、肝癌 MR： ①T2WI呈不均匀混杂信号
②脑室内转移瘤常不向脑室外侵犯 ③早期发生种植转移
转移瘤病例
男，59岁 肢体活动变差2天，抽搐2小时 2天前功能锻炼后出现右侧肢体活动较前变差，胸闷，出
汗，2小时前左侧口角抽搐
4月前左侧顶叶出血，术后恢复可
（-），VIM（+），KI-67（25%），SYN（+）， CGA(+),CD99(±),Desmin(-),CD117(±),NF(-)，NeuN( 灶+）。
鉴别2-星形细胞瘤
起源于室管膜基质的神经胶质细胞 好发于中、青年人，男多于女，幕下（12岁），幕上
（28.6岁）
临床表现多为颅内压增高 肿瘤囊变较多，边界不清
病理
影像表现
CT：
①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 ②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与
脑干境界不清。 ③幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 ④约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 ⑤肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 ⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
（具体不详）后好转，后仍间断呕吐，近一周感头痛
既往体健
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强：轴位、冠状位、矢状位
MR表现
平扫：第四脑室内可见一大小约5.9cm×4.6cm团块状
长T1、稍长T2信号影，信号不均匀，DWI呈明显高信号， 病变前缘见弧形脑脊液信号区，第四脑室明显扩大， 病变向下疝入枕骨大孔。
下结节T1WI显示较T2WI清晰，脑实质内结节T2WI显示较 T1WI清晰。
颅后窝室管膜瘤的预防
演讲人：
目录
1. 什么是颅后窝室管膜瘤？ 2. 为何需要预防？ 3. 如何进行预防？ 4. 谁需要关注颅后窝室管膜瘤的预防？ 5. 何时寻求医疗帮助？
什么是颅后窝室管膜瘤？
什么是颅后窝室管膜瘤？
定义
颅后窝室管膜瘤是一种发生在颅后窝区域的良性 肿瘤，通常起源于室管膜细胞。
这种肿瘤可能影响脑干和小脑，导致神经功能损 害。
谁需要关注颅后窝室管膜瘤的预防？ 高风险人群
有家族病史或曾接受头部辐射治疗的人群需 特别关注。
这些人群的肿瘤发生风险较高。
谁需要关注颅后窝室管膜瘤的预防？ 医务工作者
医务人员应加强对颅后窝室管膜瘤的认识， 及时识别和转诊病例。
他们在早期发现和干预中起着重要作用。
谁需要关注颅后窝室管膜瘤的预防？ 公众教育
通过健康教育提高公众对颅后窝室管膜瘤的 认识。
增强全民健康意识，有助于早期预防。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 症状出现
如果出现持续性头痛、视力或听力改变、平衡失 调等症状，应及时就医。
早期就诊可以提高治疗成功率。
何时寻求医疗帮助？ 定期复查
对于有家族史或其他高风险因素的人群，定期复 查至关重要。
什么是颅后窝室管膜瘤？ 症状
常见症状包括头痛、平衡失调、听力丧失等。
症状通常与肿瘤的位置和大小有关。
什么是颅后窝室管膜瘤？ 影响因素
虽然具体原因尚不明确，但有遗传因素和环境因 素可能影响肿瘤的发生。
如家族病史、辐射暴露等。
为何需要预防？
为何需要预防？ 减少发病率
通过预防措施，可以降低颅后窝室管膜瘤的 发病率。
监测健康状况以便及时发现问题。
何时寻求医疗帮助？ 咨询专业意见
室管膜性肿瘤
可发生阻塞性脑积水。
发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高 块影或条状密度增高影。
MRI示
病人大多数以癫痫为首发症状。 肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组
在该部位出现者达63%，与文献报道接近。 肿瘤出现钙化及囊变概率高， 本组超过了80%，尽管与
第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑 神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困 难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有 时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难
第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ脑神经受累为主，主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功 能减退和眩晕等症状。
室管膜肿瘤
住院医师：王森 指导老师：张志娟
定义
室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统 肿瘤。
分类
室管膜瘤 间变性(恶性)室管膜瘤 黏液乳头状室管膜瘤 室管膜下室管膜瘤
室管膜瘤特点
1.男多于女，多见于儿童及青年 2.约75%位于幕下，幕上仅占25% 3.主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其次为 侧脑室，第三脑室少见。
文献报道50%～60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。 肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。 肿瘤周围水肿一般较轻。
第四脑室室管膜瘤
第四脑室室管膜瘤
肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出 现颅内压增高症状。
颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。 晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变 可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前 庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼 吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复 视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动， 可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而 可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时 发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。
室管膜瘤饮食日常有哪些注意
室管膜瘤饮食日常有哪些注意
一、概述
某同事公公前段时间患上了室管膜瘤，刚开始那会看他恶心、头疼，真的很难受，大家就决定要带公公去动手术。
其实，像他那样年纪的人，是很害怕动手术的。
不过，眼前的剧痛还是战胜了未知的手术。
手术完成得很好，医生叮嘱大家要注意日常护理就好。
尽可能地降低疾病的发生机率，有效地提高人们的生活质量。
大家就为大家介绍一下常识。
二、步骤/方法：
1、首先是不要过多地吃咸和辣等重口味食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。
不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。
2、一旦发现患者走路摇晃眩晕时注意搀扶，以确保父亲安全，防止摔伤。
提醒父亲避免突然改变身体位置，防止发作件颅内压升高的发生。
当发现患者发生呛咳、吞咽困难时，大家就遵从医生的嘱咐给予鼻饲饮食。
患者咳嗽无力时，及时给他吸痰，必要时通知医师行气管切开。
3、由于肿瘤发病位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状，当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。
三、注意事项：
室管膜瘤是发生在脑部的肿瘤疾病，而脑部的神经多且复杂，手术的施行会有一定的难度。
因此，大家要重视室管膜瘤的预防，根据以上其发生的原因制定出有针对性的预防措施。
室管膜肿瘤的科普知识PPT
症状
视力问题：肿瘤对视神经造成压力，可 能导致视力下降。
其他症状：如持续性疲劳、失眠和行走 困难等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：核磁共振成像（MRI）是 室管膜肿瘤的主要诊断方法。 手术切除：对于良性肿瘤，手 术切除是常规治疗方式之一。
诊断和治疗
放疗和化疗：对于恶性肿瘤，常常结合 手术切除后进行放疗和化疗治疗。
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室管膜肿瘤的科普知识 PPT
目录 介绍 症状 诊断和治疗 预后和复发 预防和注意事项
介绍
介绍
什么是室管膜肿瘤：室管膜肿 瘤是指在室管膜（脑脊液产生 和循环的结构）中形成的肿瘤 。 常见类型：室管膜瘤、室管膜 腺瘤、室管膜母细胞瘤等。
介绍Biblioteka 影响因素：年龄、遗传、辐射暴露等。
症状
症状
头痛：经常性头痛是室管膜肿 瘤的主要症状之一。 呕吐：由于肿瘤压迫尺寸，可 导致呕吐和恶心。
预后和复发
预后和复发
预后：预后取决于肿瘤类型、 分期和治疗方式。 复发：室管膜肿瘤有可能复发 ，需要定期复查和监测。
预防和注意事 项
预防和注意事项
注重健康生活方式：保持健康的饮食习 惯和适量运动。 避免放射线暴露：尽量避免接触放射线 源。
预防和注意事项
定期体检：定期体检有助于早 期发现肿瘤。
粘液乳头型室管膜瘤
黏液乳头型室管膜瘤(MPE)
v WHOⅠ级：肿瘤几乎均位于脊髓圆锥及终丝区; v 好发于20-50岁; v多单发，也可在马尾及髓外硬膜下多发; v临床表现以腰背部疼痛伴或不伴有坐骨神经痛最
常见
MR表现:
v 好发于L2椎体水平附近 v 起源于脊髓圆锥者多膨胀性、中心性纵向生长:起
源于终丝者多为长条状、腊肠状及分叶状，后期
LOGO
粘液乳头型室管膜瘤
男，37岁，因“颈部疼痛伴背部酸胀麻木半天”入院
MR表现
病理结果
解剖
WHO2016室管膜肿瘤分型
室管膜下瘤
WHOⅠ级
黏液乳头型室管膜瘤
WHOⅠ级
室管膜瘤(乳头状、透明细胞型、伸长细胞型) WHOⅡ级
室管膜瘤，RELA融合阳性
WHOⅡ级
间变性室管膜瘤
WHOⅢ级
概述
典型征象
出血、帽征 肿瘤出血较常见，尤其在肿瘤实质的两端含铁血 黄素沉积可表现为T2WI低信号带，即“帽征” 约20-33％有此表现，且以颈髓最为多见
典型征象
囊变 v 肿瘤内囊变:少见，囊壁由肿瘤细胞构成，增强后
强化 v 肿瘤头、尾端脊髓反应性囊变:肿瘤影响了正常脊
髓的血液供应，导致脊髓软化，或者肿瘤坏死、 出血降解产物在肿瘤两端聚集，形成高渗性襄腔 ，内蛋白含量高，囊壁由正常的胶质细胞构成， 增强后囊壁不强化 v 脊髓反应性中央管扩张:由于肿瘤堵塞了脑脊液循 环的正常通路所致，导致中央管扩张，甚至破溃 至脊髓实质内导致脊髓空洞，囊液为清亮的脑脊 液
极易包绕马尾神经生长
v 多呈TWI呈等信号，T2WI呈高信号;TWI瘤内高信 号与粘蛋白和出血相关;T2WI高信号为是乳头突 起状排列的瘤细胞及大量黏液基质，T2WI低信号 为出血
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室管膜瘤MR影像表现
T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，有囊变（大片样）、钙化、少数合并出血 (肿瘤信号不均质)为本病的特点。与钙化、囊变、出血、含铁血黄素沉着等因素 有关。 四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（可塑性生长或 “浇注”现象）,边缘光滑。 肿瘤后方或侧壁相连。 肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或侵入基底部脑实质。 增强扫描中度-明显强化，均匀或不均匀。 DWI呈等、稍高信号 磁共振质子波谱（MRS）：胆碱峰Cho/NAA峰多在2-4之间。
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤
结节性硬化患者的10-15%：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下易合并心脏横纹肌肉 瘤 常位于侧脑室孟氏孔附近 患者＜20岁，高峰11岁 圆形或不规则形结节，通常直径2-3cm，伴室管膜下多发小结节，部分钙化。 肿瘤内可有钙、铁沉积
室管膜瘤
柴恩慈
脑脊液循环
脑脊液主要由 脑室脉络丛（侧脑室、 第三、四脑室）产生， 侧脑室通过室间孔 foramen of Monro到第 三脑室，通过中脑导水 管到达第四脑室，第四 脑室借一个正中孔和两 个外侧孔foramen of Luschka和蛛网膜下隙相 通。
侧脑室横断面
第三脑室横断面
经外侧孔foramen of Luschka（卢 施卡孔）进入桥小脑角池
cerebellopontine,甚至枕骨大孔 foramen magnum。
鉴别诊断：髓母细胞瘤
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第四脑室顶部，第四脑室多呈“一” 字形前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。 2.发病时间：75%见于15岁以前，4-8岁最常见，男女比例2-3：1
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起非对称性交通性脑积水，脑室扩大。 2.常位于侧脑室三角区（左侧），内部可见血管流空信号。 3.肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头状排列）；肿瘤圆 形或类圆形，有蒂与脉络丛相连，可移动，边缘呈颗粒状、凹凸不平或分叶 状；边界清楚。 4.均呈显著强化，可呈颗粒状强化
病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变，坏 死、出血。免疫组化检查、节细胞纤维酸性蛋白（GFAP）、 EMA呈阳性。
免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊团处。
室管膜瘤 临床症状：
颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位 幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫 幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬 脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常
肿瘤多位于脑室内，少数可位于脑组织内。发生在脑组织内的肿瘤主要位于 幕上，在脑室内的位于第四脑室及侧脑室。 在儿童幕下肿瘤占绝大多数，易随脑脊液循环发生种植转移。
组织学及病理学
组织学上室管膜瘤分为（cellular ependymoma）细胞型 、 （papillary乳头状型)、(clear cell)透明细胞型及 (tanycytic)伸展细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮样 细胞围绕血管，排列形成假菊形团【pseudorosettes】， 瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。
3. 轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚，无“浇注”现象； 出血、钙化、坏死少见。周围小脑有不同程度水肿环； 4.增强：CT、MR均均质显著强化。
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
第四脑室横断面
室管膜瘤
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞 巢的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内，以 第四脑室最为常见，侧脑室次之，再第三脑室、 脊髓、脑实质。
WHO分级为II级。
室管膜瘤
室管膜瘤多属良性肿瘤，占儿童中枢神经系统原发肿瘤的8%-12%和儿童后颅 窝肿瘤的8%-15%；其发生率随儿童年龄的增长而下降，可见于任何年龄组。 儿童期，幕下室管膜瘤（70%）较幕上（30%）多见，颅内较髓内多见。 发病年龄高峰为1-5岁和45岁左右，男女比例为1.9：1
室管膜瘤CT影像表现
平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境 界不清。 幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
鉴别诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤
预后
儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发常见。行室管膜瘤局部切除术后的 病人需术后放疗。
谢谢