进行性延髓麻痹1例误诊分析
经典及少见脑干综合征
经典及少见脑干综合征脑干梗死是指椎基底动脉及其分支血管狭窄或闭塞引起的中脑、脑桥或延髓缺血性坏死，出现相应的神经系统症状和体征。
脑干梗死占脑梗死的9.0%～21.9%。
不同病因的脑干病变引起其内部的多个神经结构受损，出现具有特异性临床表现的脑干综合征，具有复杂性和多样性。
了解脑干综合征相关知识对指导临床实践具有非常重要的意义。
脑干梗死综合征的病因目前对脑干梗死综合征的研究根据TOSAT病因分型分为4种类型。
➤大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化为脑干综合征最重要的病因，高血压病及糖尿病致大动脉粥样硬化是导致脑干梗死最常见的危险因素。
通常发生管径大于400μm的大中动脉。
大动脉粥样硬化发病机制中载脂动脉阻塞穿支开口最为常见，其次动脉-动脉栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。
➤心源性栓塞根据栓子的来源可分为心源性、非心源性和来源不明的，其中以心源性栓塞最为常见。
常见的栓塞部位为椎动脉颅内段和基底动脉远端。
➤小动脉病变最常发生于脑桥，小动脉的管径多为200μm以下，且多为终末动脉，缺乏侧支循环。
基底动脉穿支病最常见于基底动脉旁正中支。
➤动脉夹层颅外椎动脉夹层是青年脑卒中的重要原因之一，占25%〜30%。
椎动脉夹层的病因多与动脉粥样硬化、颈部外伤或按摩、肌纤维发育不良、感染、偏头痛、高血压病、高同型半耽氣酸血症等有关。
最常见的症状为头晕或眩晕，后颈部或头部疼痛；也可能是无痛的，发病前通常无明确的创伤史。
➤少见病因临床上少见病因起病表现为不同的脑干综合征，其发病机制尚不明确，如中枢神经系统感染疾病（如病毒、细菌、结核、螺旋体、脑寄生虫感染）、自身免疫性疾病（如神经-白塞病）、纤维性肌营养不良、椎动脉发育不良及椎-基底动脉延长扩张症等。
经典脑干综合征经典脑干综合征中Wallenberg综合征较为常见，而其他综合征较不常见，近些年国内外相关文献的统计报道存在差异性，且对经典的脑干综合征病因的报道不尽相同，临床患病率和不同病因统计见表1，其中闭锁综合征及基底动脉尖综合征病死率高、预后差。
右半结肠癌13例误诊分析
瘤而行右半结肠切除 。结论 ： 右半结肠癌 临床表 现不典 型 ， 易被漏 诊或误 诊为 阑尾炎或 肠梗 阻 ； 细询 问病史 ， 真细致 体 详 认
检， 结合相应 的辅助检查是减少漏 、 误诊 的关 键。
梗死病灶。本组有 ８ 例在入院时经头颅 Ｃ Ｔ检查未
能 发现 病灶 ， 后经 头颅 ＭＲ 检查 才 确诊 。头 颅 ＭＲ Ｉ Ｉ
［ 文章编号 ］１０ － ０ （０ １０ －８８０ ０ ０２ ０ ２ １ ）８０ ６ －３ ２
［ ］ 中国神经精神疾病杂志 ， ０ ， （ ）２ ２ Ｊ． ２ ２２ ３ ： ． ０ ８ ２
８８ ６
ＪＢ ｎ ｂ ｇ ｕ Ｍｅ ｏｌＡｕ ｕ ｔ ０ １ Ｖｏ． ６， ．
小脑半球 ， 或一侧小脑半球及蚓部梗死。由于病灶 大， 可导致脑室及导水管移位 ， 压迫脑干， 貌似肿瘤 。
发 病初 期患 者意识 清楚 ， 多数 在 数 小 时或 数 天 内出
蚌埠 医学院学报 ２ １ 年 ８月第 ３ ０１ ６卷第 ８ 期
８９ ６
１ 资 料 与方法
３ 讨 论
述 ３型的典型症状 ， 如小脑上动脉梗死合并基底动
脉末 端 闭塞 常 累及脑 干 、 脑及 枕 叶皮 质 ， 出现基 丘 可
底动脉尖综合征， 本组 出现 １ 例。当小脑后下动脉 的正中支血管闭塞可损伤延髓 ， 出现完全或不完全 Ｗａｅｂｒ 综合征 。若小脑前下动脉在基底动脉起 ｌ ｎｅ ｌ ｇ 始段 出现闭塞 ， 还可以出现前庭神经综合征 、 ｏｎｒ Ｈ ｎｅ 征、 眼球凝视性麻痹 ， 同侧面神经麻痹及三又神经感
甲状腺髓样癌误诊误治一例
病例报告西北地区远期复发恶性疟疾一例赵文鹏,黄维坤,朱宗迅(武警甘肃总队医院,兰州730050)关键词:疟疾,恶性;误诊;结核,胸膜中图分类号:R531.32 文献标识码:B文章编号:100223429(2005)0420302201【病例】 女,65岁。
1个月前出现寒战、发热,每至傍晚出汗后消退,有规律性,最高体温达39℃,夜间盗汗明显,并伴有乏力、恶心及食欲缺乏。
询问病史,40年前患结核性胸膜炎,未行正规治疗;3年前患胆石症、慢性胰腺炎,行胆囊切除术及胰腺活检术,后治愈。
查体:体温3815℃,血压113/68mmHg 。
慢性病容,心肺检查无明显异常。
左上腹压痛,无反跳痛。
医技检查:血白细胞1714×109/L,中性粒细胞0187,血淀粉酶100U /L,结核抗体阳性,血培养阴性。
X 线检查提示双侧陈旧性胸膜炎,B 超提示慢性胰腺炎。
初步诊断:①慢性胰腺炎;②结核性胸膜炎。
给予青霉素、氨苄西林抗感染,利福平、异烟肼、链霉素三联抗结核治疗,患者盗汗等症状有所缓解,但仍有规律性午后寒战、发热,考虑有其他感染病灶存在,抗生素改用头孢哌酮钠,并查泌尿、生殖系统B 超,但均未发现异常,复查血培养仍阴性。
再次追问病史,患者原籍浙江省慈溪县,10岁时曾患疟疾,经治疗后未再发作,15岁来兰州至今。
故考虑有恶性疟疾可能,行血涂片检查见环状体疟原虫,确诊为恶性疟疾。
联合应用磷酸伯氨喹片及磷酸氯喹片,体温迅速得到控制,1个疗程后复查血涂片正常,痊愈出院。
本例误诊原因:①恶性疟疾有明显地区分布特征,以热带及亚热带地区最为常见,我国西北地区几无发现,未见报道,医生缺乏临床经验,是误诊的主要原因。
②疟疾潜伏期较短,约7～14天,远期复发一般距初发半年以上[1]。
该患者原籍浙江,10岁初发,15岁来兰州至今,无疫区旅居史,无输血史,却于65岁时复发,间隔达55年,实属罕见,虽有典型弛张热特征,也难以与结核或脓肿引起的发热鉴别。
Lambert-Eaton综合征临床特点
Lambert-Eaton综合征临床特点摘要：目的：探讨Lambert-Eaton综合征的临床特点。
方法：对我院Lambert-Eaton综合征患者的临床资料进行回顾性分析。
结果：所有病例高频重复电刺激均呈现显著递增，多数患者对胆碱酯酶抑制剂吡啶斯的明有效，联用强的松可提高疗效。
结论：Lambert-Eaton综合征多发于40岁以上男性，部分合并恶性肿瘤。
【关键词】重症肌无力综合征(LEMS);小细胞肺癌;重复电刺激Lambert-Eaton综合征(LEMS)又称为类重症肌无力综合征，是一种突触前膜乙酰胆碱(acetylcholine，Ach)释放异常导致类似重症肌无力综合征，多伴恶性肿瘤。
临床隐袭起病，症状类似重症肌无力，初期误诊率高。
本文对我院13例LEMS患者，对其临床症状和电生理特点作分析总结。
1 临床资料1.1 一般情况13例LEMS患者中男9例，女4例，性别比为2.25∶1。
年龄19~76岁，平均(51.3±14.0) 岁，其中19岁1例(7.7%)，为女性;40~49岁有5例(37.7%)，男3例，女2例;50~59岁有4例(30.8%)，均为男性;61岁以上3例(23.1%)，男2例，女1例。
13例在初诊均误诊，其中误诊为慢性格林巴利综合征者3例(23.1%)，重症肌无力5例(37.7%)，多发性肌炎2例(15.4%)，脑梗死、延髓麻痹、肢带型肌营养不良症各1例(7.7%)。
发病距确诊时间1月~11年，平均22.5个月。
均否认恶性肿瘤病史。
1.2 临床表现本组起病方式慢性者9例(69.2%)，亚急性者4例(30.8%)。
临床首发症状均为不同肌群的无力，主诉四肢无力者8例，吞咽困难、声音嘶哑者2例，眼睑下垂者1例，双下肢无力者2例;肌无力症状均逐渐加重;病情波动易疲劳者7例，不明显者6例;感觉异常者1例;活动后肌无力改善者4例;有口干者4例，阳痿者1例。
入院后查体均有四肢无力，近端重于远端，其中下肢重于上肢者9例，眼睑下垂者4例，有吞咽困难者2例，呼吸肌无力者1例;腱反射均减弱;疲劳试验阳性8例;新斯的明试验阳性8例。
多巴反应性肌张力障碍DRD1例2次误诊报告
2009年为4119%,勉强达到世界卫生组织的标准(卫生总费用相对于G DP比值至少在4%～5%)。
卫生总费用继续增长是必然趋势,实证研究表明,增加卫生投入,提高居民健康水平对经济增长有促进作用。
313 增加卫生投入,与宏观经济发展协调一致:随着新医改政策的实施,医疗保障水平的提高及医疗救助制度的完善,人民群众的医疗需求形成井喷,会导致卫生总费用有较快的增长,政府应多渠道、多方式增加卫生投资,实现宏观经济与卫生的同步协调发展。
4 参考文献[1] 张振忠1中国卫生发展绿皮书中国卫生费用核算研究报告[M]1北京:人民卫生出版社,2009:81[2] 陈 力,张 愈,赵郁馨,等1天津市卫生总费用研究报告[R]1天津市卫生局,20081[3] 陈 力,赵郁馨,刘国祥,等1天津市卫生筹资与资源配置研究[J]1中国卫生经济,2008,27(9):121[4] 裴冬梅1全国及辽宁省卫生总费用与G DP相关性分析[D]1中国医科大学,20071[收稿日期:2011-03-15 编校:李晓飞/杨宇]・病例报道・多巴反应性肌张力障碍(D R D)1例2次误诊报告薛志刚,胡 滨,胡 宁 (福建省厦门市第二医院,福建 厦门 361002)[关键词] 多巴反应性肌张力障碍;误诊 多巴反应性肌张力障碍(dopa_res ponsivedys t onia,DRD)是一种少见的常染色体显性遗传病,具有独特的临床表现,易与一些疾病相混淆,易误诊,现报告1例误诊病例。
1 病历摘要 患者男,30岁,因“反复行走困难、四肢无力1年半余”入院。
缘于2008年7月上旬始无明显诱因感觉行走稍久即双下肢酸软无力,活动不灵活,以左侧明显,双手持重物久时亦无力。
无肌肉肿胀、疼痛及萎缩,偶有“肉跳”,闭眼时有时眼皮跳动。
双下肢无力渐加重,步履蹒跚,以左下肢为重,伴左上肢麻木感,生活可自理。
到省级医院行相关检查,腰椎穿刺检查CSF寡克隆带阳性,诊断“脊髓脱髓鞘病”。
以消化系统症状为主要表现的中枢神经系统疾病2例误诊分析
（ １ ． 黔南州人民医院 消化科， 贵州 都匀 ５ ５ ８ ４ ０ ０ ； ２ ． 黔南民族医学 高等专科学校 ， 贵州 都匀 ５ ５ ８ ４ ０ ０ ）
［ 关键词 ］ 体征和症状； 消 化系 统； 中枢神经系统疾病； 脑干脑炎； 脑膜炎； 误诊 ［ 中图分类号 ］ Ｒ ５ ７ ３ ； Ｒ ７ ４ ２ ［ 文献标识码］Ｂ ［ 文章编号］１ ０ ０ ０ － ２ ７ ０ ７ （ ２ ０ １ ４ ） ０ １ － ０ １ ４ １ － ０ ２
浙江某 医院行 胃镜检查提示慢性胃炎伴胆汁返流 ， 经治疗症 状无 好转。１ 月来 出现右侧 面瘫 ， 无发 热、 头 昏、 头痛、 抽搐 、 意识障碍及肢体偏瘫 。查体 ： 生命体征正常 ， 神清语利， 双瞳等 圆等大 ， 光敏 ， 右 额纹消失 ， 右眼睑闭合不全 ， 右鼻唇沟变浅， 口角偏
头颅 Ｍ Ｒ Ｉ 检查。Ｍ Ｒ Ｉ 示： 桥脑及延髓后部条片状 ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 肌酸激酶 ７ Ｕ ／ Ｌ ， 腺苷脱氨酶 １ ７ Ｕ ／ Ｌ ， 乳 异常信号影 ， 考虑感染性病变。当 日患者出现抽搐 酸脱氢酶４ ． ６ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 蛋 白浓度 ２ ． ９ ８ ｇ ／ Ｌ ， 氯化物 和呼吸麻痹 ， 意识丧失 ， 家属放弃抢救 ， 回家后次 日 ９ ２ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 。考虑为结核性脑膜炎 ， 积极抢救无效
病、 常见病 ， 当患者出现典型的意识 、 认 知、 运动及 平衡障碍时 ， 再结合头颅 Ｃ Ｔ 、 Ｍ Ｒ Ｉ 、 Ｄ Ｓ Ａ 、 脑 电图、 脑 脊液常规、 生化等检查结果 ， 中枢神经系统的诊断
不难 ， 但是因中枢神经系统疾病症状 的多样性 ， 表 现不典型者极易造成误诊 。现就 以消化系统症状
延髓背外侧综合征28例临床分析
延髓背外侧综合征28例临床分析作者：张振华申保芹马勇来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第08期【摘要】目的探讨延髓背外侧（wallenberg）综合征临床表现、影像学特征、诊断及治疗方法。
方法对28例延髓背外侧综合征患者临床表现、影像学特征、诊断及治疗方法进行回顾性分析。
结果延髓背外侧（wallenberg）综合征多以急性起病，以头晕、恶心、呕吐、饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍，伴走路不稳、共济失调、horner征及交叉性感觉障碍为常见症状。
头颅磁共振成像（MRI）对本病有较高诊断价值。
结论治疗延髓背外侧综合征应当给予抗凝、改善循环、控制血压、血糖综合性治疗及个性化治疗，预后相对较好。
【关键词】延髓背外侧（wallenberg）综合征；头颅磁共振成像（MRI）延髓背外侧（Wallenberg）综合征是由于小脑后下动脉或椎动脉供应延髓外侧的分支闭塞所致，背外侧核团及传导束受损引起的临床表现总称。
临床表现为突发头晕、恶心、呕吐、饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍，伴走路不稳、共济失调、Horner征及交叉性感觉障碍等症状。
由于小脑后下动脉解剖变异大，症状复杂多样，临床误诊率高。
为提高对延髓背外侧（Wallenberg）综合征认识及治疗技术，我们回顾性分析我院2007年——2012年治疗延髓背外侧（Wallenberg）综合征28例患者，现报道如下：1资料与方法1.1一般资料本组28例患者，男22例，女6例，年龄42-75岁，平均62岁，所有患者均急性起病，静态发病24例，动态发病4例，有2例在发病后3天后死亡，既往有高血压病史20例，糖尿病史6例，高血脂15例，冠心病15例，房颤病史4例。
1.2临床表现在28例患者中头晕25例，恶心、呕吐20例，饮水呛咳、吞咽困难24例，构音障碍22例，声音嘶哑22例，复视6例，同侧肢体共济失调25例，Horner征8例，交叉性感觉障碍25例，锥体束征4例。
56例脑卒中延髓麻痹病人的呼吸道护理
参 考 文献 ：
［］ 王 临 ． 型颅 脑 外 伤 １２例 呼 吸 道 的护 理 Ｅ］ 中 国 实 用 神 经 疾 病 １ 重 ８ Ｊ．
杂 志 ，０ ０ １ （ ）８ ． ２ １ ， ３ １ ：６
免 了 胃 内容 物 反 流 ， 而 减 少 对 呼 吸 道 感 染 。水 平 仰 卧 位 且 长 从
在 病 人 人 院后 及 时 备 好 吸 痰 用 物 ， 要 时 行 气 管 切 开 和 呼 吸 机 必
辅 助 呼 吸 。 吸痰 过 程 中 部 分 病 人 不 能 很 好 的配 合 ， ３例 病 人 病
情 加 重 ， 气 管 插 管 呼 吸 机辅 助 呼 吸 ， 行 ８例 病人 要 求 在 护 士 的指
吸 的影 响 Ｅ３ 解 放 军 护理 杂 志 ，０３ ２ （） ２ —２ ． Ｊ． ２０ ，０ ７ ：５ ７
ｒ ］ Ｄ ａ ｕｏ ｉＭＢ， ｏｒｓ Ｂ ｕ ｒ ３ ｒｋ ｌｖｃ Ｔ ｒｅ Ａ， ａｅ ＴＴ，ｔ １Ｓ ｐｎ ｏ ｙｐ ｉｏ ｓ ｅａ． ｕｉｅ ｄ ｏｓ ｉ ａ ｂ ｔｎ
ｒｓ ａ ｔ ｒｆ ｒ ｎ ｉ ｋ ｆ ｅ ｏ ｏ ｏ—ｓ ｅ ｍｉ ｌｐ ｅ ｍｏ ｉ ｎ ｍｅ ｈ ｎ ｃ ｌｙ ｖ ｎ ｉ ｔ ｄ ｏ ｏ ａ ｎ ｕ ｎ ａ ｉ ｃ ａ ｉ ａｌ ｅ ｔｌ ｅ ａ
机械 通 气 （ ＭＶ） 人 进 行 前 瞻 性 随 机 研 究 ， 现 平 卧 位 组 医 院 病 发 感 染 率 高 于半 卧 位 组 ， 生 物 学 也 证 实 平 卧位 组 肺 炎 的发 生 率 微
居高。
ｐｔ ｎｓＡ ａ ｄｍｉｅ ｒ ｌ ］ Ｌ ｎｅ，９ ９ ３４ １ ５ —１ ５ ． ａｉ ｔ： ｒｎ ｏ ｚｄｔａＥ ． ａ ｃｔ１ ９ ，５ ：８ １ ８ ８ ｅ ｉ Ｊ Ｅ ３ 孙 红 霞 ． 西 医治 疗 脑 血 管 病 引 起 顽 固性 呃 逆 的 临 床 观 察 与 护 理 ４ 中
儿科主治医师专业实践能力-3-2
儿科主治医师专业实践能力-3-2(总分：29.50，做题时间：90分钟)一、(总题数：3，分数：4.50)男、3岁，水肿反复近1个月，体检全身高度水肿，腹水症阳性，阴囊轻度水肿，血压120/85mmHg(16/11kPa)，尿沉渣镜检RBC 5～8个/HP，尿蛋白(＋＋＋)，24小时尿蛋白定量为2500mg，BUN4.3mmol/L，Scr 56μmol/L。
（分数：2.00）(1).最可能的诊断是（分数：0.50）A.急性肾炎B.慢性肾炎C.单纯性肾病D.肾炎性肾病√E.IgA肾炎(或肾病)解析：尿沉渣有RBC示肾炎，又有肾病的表现(低蛋白、水肿、大量蛋白尿)。
(2).患儿在外院经泼尼松加呋塞米治疗曾一度消肿，尿蛋白减少至(＋＋)；5天前患儿突然出现肉眼血尿伴腰痛，最可能的原因是（分数：0.50）A.并发尿路感染B.肾结石C.肾衰竭D.并发肾静脉血栓√E.继发性高钙尿症解析：(3).近3天患儿诉腹痛，腹胀满、拒按，伴发热(38～39.2℃)，最可能的是（分数：0.50）A.并发急性阑尾炎B.并发急性胆囊炎C.并发急性腹膜炎√D.并发急性胰腺炎E.并发肠系膜淋巴结炎解析：腹水中蛋白含量较高，易并发感染，引起腹膜炎。
(4).近2～3天患儿发热(38.7℃)伴尿频、尿急。
诊断最可能是（分数：0.50）A.肾衰竭B.并发尿路感染√C.肾结石D.肾静脉血栓E.肾栓塞解析：尿频、尿急属于尿路刺激征，见于泌尿系感染，且尿中含蛋白，是感染的基础。
男6个月，咳嗽1周伴发热1天。
查体：呼吸60次/分，口周青紫，双肺闻中小水泡音，心率180次/分，肝肋下5cm，胸片：双下肺模糊片影，心胸比例0.65。
（分数：1.50）(1).最可能的诊断（分数：0.50）A.支原体肺炎合并心力衰竭B.腺病毒肺炎合并中毒性肝炎C.毛细支气管炎合并心力衰竭D.支气管肺炎合并心力衰竭√E.支气管肺炎合并呼吸衰竭解析：发热、咳嗽、肺部啰音提示支气管肺炎，并发心衰时，心率180次/分以上，呼吸急促甚至大于60/min，可出现发绀，心音低钝，心界扩大，杂音，肝、脾大等体循环淤血表现，甚至出现休克症状。
以酶学增高为主要特点的多肌炎临床误诊1例
以酶学增高为主要特点的多肌炎临床误诊1例多肌炎是较为常见的一种系统性结缔组织疾病,但其临床表现形式各异,常常会导致误诊。
本例多肌炎患者由于多种酶学升高,在外院2次被误诊为“肝功能异常”、“心肌炎”,然后送我院,经肌电图和自身抗体检查后确诊,提示临床医师对疾病的诊断,不能过多依赖生化检测,而需要充分结合病史及查体进行分析。
标签：心肌酶;多肌炎;误诊多肌炎是较为常见的一种系统性结缔组织疾病,但其临床表现形式各异,如果对该疾病没有深入的认识,常常会导致误诊,影响患者的治疗[1]。
最近,我院收治1例多肌炎患者,由于多种酶学升高,在外院多次误诊后送我院确诊,现报道如下:1 一般资料患儿,女,13岁,汉族,因“乏力、恶心、呕吐20 d”于2009年6月21日来我院。
患者于2009年5月30日无明显诱因地开始出现困乏无力、恶心、呕吐,进食后即出现呕吐,于当地医院查血生化:ALT 429 U/L,AST 1 105 U/L;HBV抗原阴性,抗HCV阴性,当地医院以“肝功能异常”原因待查收入院,给予保肝降酶治疗10 d,疗效欠佳。
于2009年6月19日转某传染病医院,入院后患者有咽痛,无发热,查血常规示白细胞明显升高,血生化:ALT 580 U/L,AST 1 256 U/L,考虑存在感染,给予头孢美唑钠抗感染、胸腺五肽调节免疫治疗及谷胱甘肽、复方甘草酸苷等保肝降酶治疗。
而后患者乏力,心悸,心率快,2009年6月20日9∶00查心肌酶:CK 1 933 U/L,CK-MB 90 U/L,AST 851 U/L,肌钙蛋白0.9 ng/ml,诊断为心肌炎,为进一步诊治,于2009年6月21日来我院。
就诊时患者纳差、恶心、呕吐,追问病史患者有四肢无力1个月,进行性加重,伴肌肉疼痛,无发热,查体示心肺无异常,腹部膨隆,肝脏肋下未触及,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级;双下肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅳ级,感觉未见异常,腱反射对称性减低。
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进行性延髓麻痹1例误诊分析
*导读：进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
……
1 病历摘要
患者男,22 岁,病程2 年。
首发症状为声音嘶哑,饮水呛咳,且渐进性加重。
初次就诊内科体检无异常,神经系统检查咽反射稍减弱,舌肌无明显萎缩,无舌肌纤颤,颅神经检查未见异常,四肢
肌力,肌张力无异常,浅、深反射对称,无病理征。
由于疲劳试验及药物试验可疑,故拟诊为重症肌无力,并行相应治疗,但疗效欠佳。
其治疗特点:在激素治疗初始阶段有一定疗效,当撤减激素时,症状反复。
患者在我院门诊治疗过程中,声音明显嘶哑,饮水呛咳,流涎,咀嚼及讲话困难,体征:咽反射亢进,舌肌萎缩,可见明显舌肌纤颤,下颌反射亢进,其他体检无特殊变化。
故重新分析患者病情变化特点,再行药物试验、肌电图电生理检查及其他相应检查,确诊为进行性延髓麻痹。
2 讨论
进行性延髓麻痹是运动神经元病变的一种非常少见的类型,通常表现为肌萎缩性侧索硬化症已发展到晚期,他属于神经系统变性疾病,发病年龄多在10～50 岁,而重症肌无力是一种自身免疫性
疾病,发病年龄通常为20～40 岁及40～60 岁两个高峰,由于发病早期临床表现不典型,从常见病、多发病的角度来考虑,易诊断为重症肌无力。
进行性延髓麻痹,其病变为侵犯脑桥和延髓运动神经核及皮质延髓束,而重症肌无力临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳,具有活动后加重,休息时减轻及晨轻暮重的特点,他可以仅表现为延髓肌单独受侵犯。
由于延髓麻痹的早期,其颅神经运动核、皮质延髓束受损不一定同步,且损害不完全,程度较轻,因此,临床表现早期并无明显舌肌萎缩、舌肌纤颤,咽反射可以表现为减弱或无明显变化,疲劳试验、药物试验可以表现为可疑阳性。
这样,极易诊断为重症肌无力,只有随着病情发展,受损部位的损害不断的完全,从而出现比较典型的真性球麻痹与假性球麻痹并存的表现,此时已易于明确诊断。
由于患者每次按受治疗初期对激素治疗有部分疗效,且在撤减激素临床表现反复,这样给临床医生一种误导,认为激素治疗有效,且不宜过快撒减激素,这种假象也是误诊的原因之一。
临床上许多资料已报道运动神经疾病病例中,年轻患者已不少见,因此,针对表现为球麻痹的年轻患者,必须动态观察病情,完善必不可少的辅助检查,仔细分析病史资料,多方面综合考虑,才能避免误诊。