血管母细胞瘤20例临床分析
17例_期高危神经母细胞瘤肿瘤包绕大血管放疗介入诊治分析_蒋马伟
胸 腹部 用 真 空垫 固定 , 双 手 置 于头 二 侧 。 间 距 ,螺 距 为
勾 画肿 瘤 靶 区 及 亚 临 床 靶 区 、 计 计 算剂量 ,用 多叶光栅 行适 形 放 疗 。 放 疗 靶 区
划靶 区 和重 要 器 官 , 通 过 三 维 治 疗 计 划 系 统
应包括 手术 前 、 化 疗前 影像 学 显 示 的原 发 病灶 , 若 有
在神经母细胞瘤的初始治疗策略中化疗是必不
可少 的 。 事 实上 , 在诊 断 时 是化 疗 敏感 的肿瘤 。 对 于 不 能 手 术 的肿 瘤 的患儿 已有转 移 , 且 期 , 化 疗 能缩 小肿 瘤
例 , 平 均 年龄 岁 。 肿 瘤 位 于后 腹 膜
例行 术 前 化疗 、 手术 、 术 后化 疗 及造 血 干 细胞 移植 的 大剂 量 化 疗 , 然 后 接 受局 部 放 疗 , 其 中 例 位
肿瘤 的退 缩情 况 , 局 部瘤 床放 疗 剂量 为
至 次 , 分割 剂量 为 放疗 方法 放疗前行 层厚 , 上 、 一 或 或 , 排螺旋 次。
次
骨髓 来 源 或 来 自血 液 的 干 细 胞 移 植 相 结 合 , 已经清 楚地 表 明药 物剂 量 、 肿 瘤 的反 应 、 生存 三 者之 间存在
个月 。
例行 术前放 疗的患儿 中 例放疗后 一 周 完成手 术 , 例 出现全 身广泛转移 死亡 。 结论 期 高危神 经母 细胞瘤肿瘤 包绕大血管 者预后较 差 , 复发率 高 , 治疗 包括术前化 疗 、手术 、术后化 疗 、造血 干细胞移植 的大剂量化 疗治疗 , 对原发 肿瘤部位 的进 一步放 疗
从造血干细胞移植 的高强度化疗结束至局部瘤 天。
目前 有 例 患 儿 死 亡 ,在 复发后 平均生存
中枢神经系统血管母细胞瘤一家系的流行病学调查
中枢神经系统血管母细胞瘤一家系的流行病学调查罗涛;王曲;王超;尹浩;刘窗溪;韩国强;熊云彪;高方友【摘要】目的：分析一中枢神经系统血管母细胞瘤家系的流行病学特点。
方法对一个家族性中枢神经系统血管母细胞瘤中存活的42名家族成员通过详细的体格检查和影像学筛查等措施，进行流行病学调查。
结果该家族5代共54人，其中有19例Von Hippel-Lindau（ VHL）病患者，男9例，女10例；初次诊断的年龄8～74岁，平均35岁；外显率35％（19／54），女性发病比男性多（10∶9）；已死亡12例，现存的7例患者均为中枢神经系统血管母细胞瘤，其中合并视网膜血管瘤2例；脊髓血管母细胞瘤5例，髓内多发3例，小脑血管母细胞瘤3例，小脑半球多发1例；遗传可能来自母系（Ⅰ1成员）。
结论家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的发病年龄较轻，多发病灶，易复发，新增病灶。
对每个怀疑有家族史的中枢神经系统血管母细胞瘤患者都要对其家系成员进行普查，以期早发现、早诊断、早治疗。
%Objective To analyze the epidemiological characteristics of family with central nervous system hemangioblastoma ( CNSHB ) .Methods Detailed epidemiological investigation was performed on a family with central nervous system hemangioblastoma discovered clinically , and detailed physical examination and radiographic screening were done on 42 surviving family members . Results 5 generations of the family,a total of 54 people,19 members of the family had onset of VHL disease,their age ranged 8 -74 years,with a mean age of 35years,penetrance was 19/54 (35),the onset was more common in females than males (10∶9),12 cases died,existing as central nervous system hemangioblastoma in all 7 cases,2 case combine the retinalhemangioma .existing in 7 cases of patients with spinal hemangioblastoma was 5, intramedullary multiple accounts for 3, cerebral hemangioblastoma accounted for 3, cerebral hemangioblastoma multiple accounts for 1, the condition may be inherited from maternal line ( I1 members ) .Conclusion For familial of the central nervous system hemangioblastoma onset younger age , are often multiple lesions , tend to present with newlesion ,and high recurrence rate .so regular clinical inspection is recommended in order to check up the development of any new lesions , so that we can decrease the morbidity and mortality associated with this disease .【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2017(014)001【总页数】4页(P45-48)【关键词】流行病学;家族性;血管母细胞瘤【作者】罗涛;王曲;王超;尹浩;刘窗溪;韩国强;熊云彪;高方友【作者单位】550000贵阳，贵州医科大学; 贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R332.81家族性的中枢神经系统血管母细胞瘤(CNS HB)发病年龄较轻，且常为多发病灶,治疗较为困难,其致残率和致死率较高[1]。
子宫炎性肌纤维母细胞瘤3例临床病理分析并文献复习
子宫炎性肌纤维母细胞瘤3例临床病理分析并文献复习张哲;孙淼淼;许跃;罗婷;于丽莹;余兰燕;陈奎生【期刊名称】《肿瘤基础与临床》【年(卷),期】2024(37)1【摘要】目的探讨子宫炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征、鉴别诊断及治疗方法。
方法回顾性分析郑州大学第一附属医院3例子宫IMT的临床病理学特征,并复习相关文献。
结果患者发病年龄30~60岁。
肿瘤均位于子宫体黏膜下,质地中等或稍软、有黏液感。
其中2例组织形态学以黏液型为主,黏液样变的基质中见梭形细胞稀疏排列,区域密集的梭形细胞呈束状,类似平滑肌瘤,间质炎细胞浸润,局灶肿瘤细胞轻度异型,核分裂相少见。
另外1例伴有妊娠,组织形态学以富于细胞型为主,具有提示侵袭性生物学的特点:浸润性生长、核分裂相多见、血管内生长。
局灶可见蜕膜样变的肿瘤细胞。
免疫组化显示3例肿瘤均不同程度表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),荧光原位杂交检测证实2例肿瘤存在ALK 基因重排,患者术后随访均未见转移和复发。
结论子宫IMT的临床病理特征与平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤有重叠,建议诊断时应结合病理组织学特征及免疫组化标记,必要时进行基因检测。
【总页数】5页(P37-41)【作者】张哲;孙淼淼;许跃;罗婷;于丽莹;余兰燕;陈奎生【作者单位】郑州大学第一附属医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R737.33【相关文献】1.食管巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例临床病理分析及文献复习2.胃炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析1例报告及文献复习3.子宫炎性肌纤维母细胞瘤2例临床病理分析4.青少年胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤5例临床病理分析并文献复习5.子宫炎性肌纤维母细胞瘤5例临床病理特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例诊疗分析
•病例讨论•母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例诊疗分析周剑峰 陈建春 常娟 王立荣 楚玉兰 郑娟娟 谢春如 钟云峰 王超 潘建华 陈辉树DOI ：10.3877/cma.j.issn.2095-5820.2018.02.011基金项目：广州海珠区科技计划项目资助课题（2012-ZD-02）作者单位：300042 天津金域医学检验所血液病诊断中心通信作者：陈辉树，Email ：chenhuishu@母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm ，BPDCN)是一种罕见的淋巴造血肿瘤。
由于该肿瘤细胞表达CD4和CD56，同时不表达髓系、T 淋巴细胞系及B 淋巴细胞系抗原，所以2001年世界卫生组织(World Health Organization ，WHO)在淋巴肿瘤分类中将其命名为母细胞NK 细胞淋巴瘤[1]。
后续研究发现，肿瘤细胞并非来源于自然杀伤(natural killer cell ，NK)细胞，而是来源于浆细胞样树突细胞，故2008年WHO 淋巴造血肿瘤分类将之命名为BPDCN [2]，2016年WHO 淋巴造血肿瘤分类仍用该命名[3]。
本实验室收集1例BPDCN ，现将其诊治经过报告如下，同时结合文献就其诊断及治疗进展进行讨论。
患者，男，81岁。
主因“发现颈部淋巴结肿大10余天”入院。
查体皮肤黏膜无皮疹及出血点；颈部，颌下，腋窝，腹股沟可触及肿大淋巴结，质嫩无触痛；肝脾不大。
血常规示：白细胞：41×109/L ；血色素：71 g/L ；血小板：54×109/L 。
乳酸脱氢酶2010 IU/L ，血清肌酐 174.8 μg/L 。
入院后完善血液系统检查最终明确诊断。
骨髓涂片：可见91%幼稚单核细胞，考虑为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia ，AML)M5b 型。
见图1。
神经母细胞瘤临床分析
［ ４ ］ 李淑坤 ， 司雁菱 ， 高伟． 胰 腺癌患者 诊疗 中 Ｃ Ａ １ ９ － ９ 含 量变化 及 其意义． 华 北煤 炭医学院学报 ， ２ ０ ０ ７， ９ （ ３ ） ： ２ ２ ９ － ３ ０ ０ ．
１ ５ ｌ Ｓ ａ ｗ ａ ｂ ｕ Ｎ， Ｗａ ｔ ａ ｎ ａ ｂ ｅ Ｈ，Ｙａ ｍａ ｅ ｕ ｃ ｈ ｉ Ｙ。 ｅ ｔ ａ １ ．Ｓ ｅ ｒ ｕ ｍ ｔ ｕ ｍ ｏ ｒ
（ ９ ４ １ ４） ： １ ０ ４ ９ ： ［ ２ ］ Ｔ ｉ ｅ ｔ ｚ Ｎ Ｗ，Ｓ ｈ ｕ ｅ ｙ Ｄ Ｆ ．Ｌ ｉ ｐ ａ ｓ ｅ ｉ ｎ ｓ ｅ ｍｍ— ｔ ｈ ｅ ｅ ｌ ｕ ｓ ｉ ｖ ｅ ｅ ｎ ｚ ｙ ｍｅ ：ａ ｎ
ｏ ｖ ｅ ｒ ｖ ｉ ｅ ｗ． Ｃｌ ｉ ｎ Ｃｈ ｅ ｍ， １ ９ ９ ３， ３ ９： ７ ４ ６ － ７ ５ ６．
和剩余 胰腺组织功能等有关 。因此 ， 仅以 Ｌ Ｐ Ｓ作为胰 腺癌 的 诊断指标 ， 存在较大 的漏诊率 ， 需联合其他指标来弥补这一不
足。
本 文测定结果显示 ， 胰腺癌组 Ｌ Ｐ Ｓ 、 Ｃ Ａ １ ９ － ９ 、 Ｔ Ｓ Ｇ Ｆ与对 照
组 和胰 腺 炎 组 均 存 在 显 著 差 异 。胰 腺 癌 时 ， Ｌ Ｐ Ｓ 、 Ｃ Ａ １ ９ － ９ 、 Ｔ Ｓ Ｇ Ｆ单独检测的敏感性分别为 ３ ７ ． Ｏ ％、 ７ ０ ． ４ ％、 ８ １ ． ５ ％， 准确
会升高 。另外 ， Ｃ Ａ １ ９ － ９特 异性 有 限 ， 在 急 性胰 腺 炎 、 胆 囊
和准确性 ， 但特 异性 有所 下 降 ， 提 示联 合检测 的项 目不 宜 过
多， 对 于出现的假阳性 ， 需动态监测并加以鉴别诊断。
儿童神经母细胞瘤29例诊断过程分析
儿童神经母细胞瘤29例诊断过程分析作者：隋晓东来源：《中国现代医生》2020年第34期[摘要] 目的分析门、急诊医师对儿童神经母细胞瘤的早期识别现状。
方法回顾性分析2016年1月～2019年12月本院收治的经病理确诊为神经母细胞瘤患儿29例的临床表现、误诊病种等。
比较门、急诊内、外科医师的误诊差异。
比较彩色多普勒超声与CT检查对儿童神经母细胞瘤的检出率差异。
结果神经母细胞瘤临床症状多样，首发症状以胃肠道症状（33.33%）、发热（22.22%）、骨痛（18.52%）、肌痛（7.41%）多见，在本研究中容易被误诊为慢性腹泻病（25.00%）。
门、急诊内科误诊率（94.44%）与外科误诊率（27.27%）比较，差异有统计学意义（P<0.01），儿内科医师误诊率高（94.44%）。
彩色多普勒超声检出率（96.15%）与CT检出率（100.00%）比较，差异无统计学意义（P>0.05）。
结论儿内科医师误诊率高，应提高对神经母细胞瘤的认识，同时对可疑病例及时进行超声筛查。
[关键词] 儿童神经母细胞瘤;临床表现;临床误诊;辅助检查[中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2020）34-0018-05[Abstract] Objective To analyze the current situation of early recognition of children neuroblastoma by physicians and surgeons in outpatient and emergency departments. Methods The clinical manifestations and misdiagnosed diseases of neuroblastoma confirmed by pathology in 29 cases admitted to our hospital from January 2016 to December 2019 were retrospectively analyzed. Whether there was any difference in misdiagnosis between physicians and surgeons in outpatient andemergency departments was analyzed. The difference in the detection rate of children neuroblastoma between color Doppler ultrasonography and CT was compared. Results Neuroblastoma has various clinical symptoms， and the first symptoms are commonly gastrointestinal symptoms（33.33%），fever（22.22%）， bone pain（18.52%）， and myalgia （7.41%）. In this study， neuroblastoma was easily misdiagnosed as chronic diarrhea（25.00%）. The misdiagnosis rates of physicians and surgeons in outpatient and emergency departments were 94.44% and 27.27%， respectively， with statistically significant differences（P<0.01）， and the misdiagnosis rate of pediatric physicians was high （94.44%）. There was no difference in the detection rate between color Doppler ultrasonography （96.15%） and CT （100.00%）（P>0.05）. Conclusion Pediatric physicians have a high misdiagnosis rate， so they should improve understanding of neuroblastoma. At the same time， a timely ultrasonic screening should be conducted for suspected cases.[Key words] Children neuroblastoma; Clinical manifestations; Clinical misdiagnosis; Auxiliary examinations儿童神经母细胞瘤（Neuroblastoma，NB）来源于未分化的交感神经母细胞，是儿童期最常见的颅外恶性实体瘤，占14岁以下儿童恶性肿瘤的7.2%[1]，NB具有临床和生物学的异质性，可迅速进展[2]，将近70%的患儿在诊断时已经转移扩散，最常见的转移部位是骨、骨髓、肝脏[3]。
儿童肝母细胞瘤20例
Ｅ ｒ ｐ ａ ａａ ｕ ｏ ｅ ｎ ｄ ｔ．Ｒｅ ｕ ｔ ｈ ｖ ｒ ｌ ｓ ｒ ｉａ ａ ｅ ｏ ｅ ａｏ ｌｓｏ ｆｏ ｒ ｃ ｎ ｅ ０ ． ｉ ｌｒｔ ６ ８ ｏ ｓ ｌｓ Ｔ ｅ ｏ ｅ ａｌ ｕ ｖｖ Ｉ ｔ ｆｈ ｐ ｔｂ ａ ｔｍａ ｏ ｕ ｅ ｔｒｉ ７ ％ ｓｍｉ ７ ．％ ｆ ｒ ｓ ａ ｏ
Ｓｈ ｎ ｈ ｉ， ０ ２７ ａ ｇ ａ ２ ０１ ，Ｃｈｎａ ｉ
【 ｂｔａｔ ｂｅｔ ｅＴ ｎ ｙｅｔｅｔ ａ ｅｔｅｅｔａｄ ｐｏｎ ｓ ｆ ｅａ ｂａｔ ａｏ ｕ ｅｔ Ａ ｓ ｃ 】ｏ ｊｃ ｖ ｏａ ａ ｚ ｈ ｒ ｔ ｎ ｆｃ ｎ ｒｇｏｉ ｏ ｐｔ ｌ ｏ ｆｏｒｃｎｅ ｒ ｉ ｌ ｅｍ ｓ ｈ ｏ ｓｍ ｒ
ａｅ ｉ ｉ ａｔ ｉ ｅ ａ ａ ｏ ｓ ｇ ｒ ｓ ｆ ｎｌ ｈｇ ｒｈ ｎｔ ｔｆ ｔ ｅ１ Biblioteka ｇ ｉ ｙ ｈ ｔ ｎ ｃ ｈ ａ Ｖ
・
１ ・ ８
９ 临 床小儿外科杂志 ２ １ 年 ２ ００ 月第 ９ 卷第 １ Ｊｕ ａｏ Ｃｉ ｃ ｅｉ ｒ ｒ ｒ Ｆｂ ａ ０， １ ， ． 期 ｏ ｒ ｌ ｆ ｌ ｉ ｌ ｄ ｔ Ｓ ｇ ｙ ｅｒ ｒ ２ Ｖｏ ． Ｎｏ １ ｎ ｎ ａ Ｐ ａ ｉ ｕ ｅ ， ｕ ｙ ０１ ｃ
ｒ ｔｏ ｐ ｃｉ ｅｙ ａ ｄ ｏ ｃ ｍｐ ｒ ｈｅ ｅｒｓ ｅ ｔ ｌ ｎ ｔ ｏ ａ ｅ ｔ ｍ ｗｉｈ ｔ ｅ Ｅｕｒｐｅ ｎ ａ ａ ｖ ｔ ｈ ｏ ａ ｄ ｔ ．Ｍ ｅ ｈｏ ｓ ｔ ｄ Ｔｈ ｌｎｃ ｌｄａａ ｏ ｕ ｅ ｅ ｓ ｅ ｃｉ ｉａ ｔ ｆｏ ｒ ｃ ｎｔｒ ｗａ ｃ ｌｅ ｔｄ． ２ ｃ ｓ ｓ ｆ ｈ ｐａｏ ｌｓｏ ｗｅ ｅ ｒ ｔｏ ｐｅ ｔｖ ｌ ｔ ｄｉｄ ｎｄ ｈ ｒ ｓ ｌｓ ｗｅ ｅ ｏ ａ ｅ ｗｉｈ ｈ ｏｌｃｅ ２ ａ ｅ ｏ ｅ ｔ ｂａ ｔ ｍａ ｒ ｅｒ ｓ ｃｉｅｙ ｓｕ ｅ ａ ｔｅ ｅ ｕ ｔ ｒ ｃ ｍｐ ｒ ｄ ｔ ｔｅ
外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点
外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点外周神经母细胞性肿瘤（peripheralneuroblastictumors，pNT）由神经母细胞瘤（neuroblastoma）、节细胞性神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB）和节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）组成，是起源于交感神经系统的胚胎性肿瘤，也是⼉童最常见的颅外恶性实体瘤。
据报道，美国每年新增pNT诊断病例约有650例，病死率占⼉童恶性肿瘤的15％。
pNT的临床⽣物学⾏为具有⾼度异质性，预后取决于患⼉诊断时的年龄、临床分期、组织学类型以及特异性遗传学异常情况。
临床上，⼀些神经母细胞瘤患⼉的瘤体可⾃发性消退，⽽另⼀些患⼉，尽管进⾏了瘤体切除、化放疗等积极治疗，但肿瘤仍会出现⼴泛浸润。
现认为，pNT ⾄少由预后良好和预后不良的两组肿瘤组成，这两组肿瘤均具有与其临床⽣物学⾏为密切相关的、明确的分⼦⽣物学和遗传学特性。
1999年，神经母细胞瘤国际病理委员会（InternationalNeuroblastomaPathologyCommittee，INPC）不仅建⽴了神经母细胞瘤国际病理分类系统，还规范了pNT的术语和病理形态诊断标准。
该病理分类系统是基于pNT的⽣物遗传和基因组改变、形态学表现和肿瘤⽣物学⾏为及预后间存在明显相关性，为分析分⼦⽣物学/基因组改变与形态学表现之间的⽣物学意义提供了最佳⽣物学模型。
2003年，新修订的分类，主要增加了GNB-结节型中组织学预后良好（favorablehistology）和预后不良（unfavorablehistology）2个新亚型。
该分类具有不同肿瘤类型的预后与年龄相关的特点，并采⽤了3项形态指标，即许旺细胞基质⽣长发育的多寡（基质缺乏、基质丰富、基质为主）、神经母细胞瘤分化程度（未分化、分化差、分化型）和核碎裂指数（mitosis-Karyorrhexisindex，MKI）⾼低（低、中、⾼）进⾏分类。
左额叶不典型脑血管母细胞瘤1例
徐 延峰 ， 于淑靖 （ 沧州市中心医院ｃ Ｔ诊断科， 河北 沧州 ０ １０ ） ６０ １
ＸＵ ｒ ｆ ｎ，Ｙ ｈ －ｉｇＣ ｉ ｎｓ ｅａｔ ｅ ｔｏ ａｇｈ ｕ Ｃ ｎｒ ｓｉ ，Ｃ ｎｚｏ ｅ ｅ ０ １ ０，Ｃ ｉａ ￣－ｅｇ Ｕ Ｓ ｕｊｎ（Ｔ Ｄ ａ ｏｉ Ｄ ｐ ｒ ｎ ｆ Ｃ ｎｚｏ ｅｔ ｌＨｏｐｔ ａ ｇｈ ｕ Ｈ ｂ ｉ ６ ０ １ ｈｎ） ｇ ｓ ｍ ａ ｌ ａ
周 围未 见 明显 淋 巴结 肿 大 。 Ｃ Ｔ诊 断 ：贲 门 胃底 部 黏 膜 下 肿 瘤， 间质 瘤 ？ 胃镜 示 胃底 部 黏 膜 隆 起 。 中 ： 门 胃底 部 ４ｃ ｘ 术 贲 ｍ ５ｃ 肿 瘤 ， 围粘 连 ， 出浆 膜 侵 犯 肝 脏 左 叶 ． 围 约 ３ｃ Ｘ ｍ 周 浸 范 ｍ
回报 食 管 中 高分 化 鳞 癌 ， 胃部 未见 确 切 异 常 。术 前 Ｃ Ｔ平 扫
示 ： 管 中段 管 壁 不 均匀 增 厚 ， 腔 狭 窄 ， 膜 尚光 滑 。 隆 突 食 管 外 下 可 见 淋 巴 结 肿 大 。 贲 门 胃小 弯侧 可 见 直 径 约 １ ｍ 肿 物 ， ０ｃ
１受 体 Ｃ Ｒ ） ＸＣ ４有 关 ， 周 水 肿 加 剧 可 能 与 肿 瘤 血 供 丰 富 ， 瘤
血 管 通 透性 较 高 或 血 脑 屏 障 破 坏 有 关 ， 可 能 与肿 瘤 直 接 侵 也
【］ｕ ｄ ｒｍ ，Ｒ ｍ ｆ ，Ｒ ｄ ｙ Ｊ，ｅ ａ．Ｈｅ ｎ ｉｂａｔｍ ：ａ ４Ｓ ｎ ａａ Ｃ ａ ｍｕ ｔＳ ｅ ｄ Ｊ ｔ １ ｉ ｍａ ｇ ｌ ｏ ａ ｏ ｓ
３ａ ｍ。病 理 ： 门 胃底 前 壁 高 分 化 鳞 癌 浸 润 肌 层 ， 贲 胃上下 残端
人 院 。 上 消 化 道 造 影 示 ： 管 中段 左 侧 壁 约 ３ｏ 充 盈 缺 损 ． 食 ｍ 黏 膜 皱 襞 中 断 ， 腔 较 狭 窄 （ ｌ ） 胃部 未 见 确 切 异 常 。 管 图 ａ， 胃镜 示 ： 管 距 门 齿 ２ ～ ０ａ 处 溃 疡 型 肿 物 ， 虑 食 管 癌 ． 理 食 ７ ３ ｍ 考 病
毛母细胞瘤临床病理分析
开， 以１ ～ ２ ｍｍ为宜 ， 观察 有无 包膜 ， 切面颜 色 ， 质地
【 关键 词】 毛母 细胞瘤
基底细胞 癌
免疫组化
毛母细胞瘤 （ ｔ ｒ ｉ ｃ ｈ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍ ａ ， Ｔ Ｂ ） 作为近来 Ｗ Ｈ Ｏ
提 出的一 种 皮 肤 附 件 良性肿 瘤 。该 良性 肿 瘤 具 有 向 毛囊分 化 的特 点 ， 因此 属 于 毛 源性 肿 瘤 。 由于 毛 母细胞 瘤 报 道 的病 例 数 较 少 ， 人 们 对 它 的认 识 不 足， 经常诊 断为 表皮 或 皮 肤 附 件 的 其他 肿 瘤 。 本 文
一
抗 包括 Ｂ ｃ ｌ 一２ 、 Ｃ Ｋ ２ ０ 、 Ｋ ｉ 一６ ７ 、 Ｃ Ｄ Ｉ Ｏ 。所 有 抗体 及
Ｅ ｎ Ｖ ｉ ｓ ｏ ｎ 试 剂 盒购 自北 京 中杉金 桥 及 迈 新 生 物技 术
有 限公 司 ， 操 作步骤 严格 按试 剂盒 说 明书进行 。
２ 结 果
胞瘤 ， 并 结 合文 献复 习 报道 如下 。
细胞 ： Ｂ ｃ ｌ 一２ （ ＋） ， Ｃ Ｋ ２ ０ （ 散 在 ＋） ， Ｋ ｉ 一６ ７ （ 局 部 较
楚， 表面无糜烂渗液 。 １ ． ２ 方法 所有带皮肤组织标本 沿最大径平行切
高， 约１ ０ ～ ２ ０ ％） ， Ｃ Ｄ １ ０ （ 局部上皮 ＋） 。例 ２ ： Ｂ ｃ ｌ 一 ２
面部 出现 一 绿 豆 大 小 丘 疹 ， 伴 瘙痒 ， 近半 年 皮 疹 逐 渐增 大 ， 形 成 胡 豆 大小 的肿 块 。查 体 ： 一般情况好 ， 全 身 浅 表 淋 巴结 未 触 及 。左 面 部 有 一 约 ４ ． ５ ｃ ｍ× ４ ． ０ ｅ ａ×３ ｒ ． ５ ｃ ｍ 大小 的灰 褐色 菜 花状 隆起肿 物 ， 呈 红 褐色 ， 表 面光 滑 ， 有毛细血管扩张， 肿 物上 可 见 黑 褐 色小 结节 。质 地 中等 ， 无 毛发 生 长 ， 边 界清 楚 ， 基 底
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血管母细胞瘤20例临床分析
作者：王飞
来源：《中国实用医药》2013年第02期
【摘要】目的探讨血管母细胞瘤显微手术治疗的方法及效果。
方法回顾性分析我院2008年1月至2011年1月我院收治血管母细胞瘤20例临床资料，全部采取显微手术治疗。
结果20例患者术中肿瘤全切16例，次全切3例，1例行后颅窝减压术。
术中死亡1例。
术后每6个月复查CT或MRI显示：12例至今未见复发，4例复发。
结论血管母细胞瘤术中应用显微镜，掌握手术技巧，能使血管母细胞瘤死亡率大为减低，提高其生存质量。
【关键词】
血管母细胞瘤；显微手术；治疗
我科于2008年1月至2011年1月收治血管母细胞瘤20例，全部采取显微手术治疗，取得了较好的疗效，现结合临床资料分析如下。
1资料与方法
11一般资料本组患者20例，男12例，女8例，男女之比3∶2，发病年龄5～70岁，20岁以下2例，20～50岁15例，50～70岁5例。
12临床表现头痛16例，主要为间断性，呕吐，眩晕者11例，复视者4例，共济失调者12例，眼震8例，锥体束征者9例，眼底水肿者13例。
13影像学检查CT检查平扫显示肿瘤呈现较为均匀低密度影，结节位于囊的边缘，呈等密度或稍低密度，增强扫描结节明显强化，囊无明显强化。
MRI平扫显示囊变T1为低信号，为T2高信号。
瘤结节T1为等信号，T2为高信号。
肿瘤血管为迂曲无信号区，位于肿瘤一侧或中心。
增强扫描瘤结节均匀强化。
超声检查有胰腺或肾囊肿。
14手术方法插管全麻后，侧卧位，肿瘤侧在上，标出手术切口线，骨窗开颅，剪开硬脑膜，在显微镜下寻找肿瘤，对于囊性血管母细胞瘤，先吸除囊液后再寻找瘤结节，对于实质性血管母细胞瘤，先寻找供血动脉给予电凝，然后电凝引流静脉，完整切除肿瘤。
对于供血丰富，与脑干关系密切实质性肿瘤，手术难度非常大，行后颅窝减压术，不强求切除肿瘤。
肿瘤切除后，止血完全，颅压不高者缝合硬脑膜，压力高者敞开硬脑膜，硬膜外放置引流管，逐层缝合。
2结果
20例患者术中肿瘤全切16例，次全切3例，1例行后颅窝减压术。
术中死亡1例。
术后每6个月复查CT或MRI显示：12例至今未见复发，4例复发。
3讨论
血管母细胞瘤为良性肿瘤，约占颅内肿瘤15%～2%［1］，病因不明确，好发于后颅窝，发病年龄多为20～50岁，因同时伴发视网膜血管瘤，胰腺囊肿，嗜铬细胞瘤等，有家族倾向，所以认为有遗传倾向［2］。
本病多见于小脑半球，蚓部，第四脑室底，脑干。
其临床表现主要为颅高压引起的头痛，呕吐，小脑半球引起共济失调，眩晕，复视。
诊断主要依靠影像学检查：CT检查平扫显示肿瘤多位于小脑蚓部呈现较为均匀低密度影，结节位于囊的边缘，呈等密度或稍低密度，增强扫描结节明显强化，囊无明显强化。
MRI平扫显示囊变T1为低信号，为T2高信号。
瘤结节T1为等信号，T2为高信号。
肿瘤血管为迂曲无信号区，位于肿瘤一侧或中心。
增强扫描瘤结节均匀强化。
超声检查有胰腺或肾囊肿。
血管母细胞瘤主要是手术治疗，运用显微手术切除肿瘤20例，有以下体会：血管母细胞瘤主要有囊性血管母细胞瘤和实质性血管母细胞瘤，对于囊性血管母细胞瘤手术难度并不大只切除小的瘤结节，无需切除囊壁即可，对于实质性血管母细胞瘤手术难度非常大，主要在于肿瘤是有血管组成的，供血非常丰富，切除肿瘤是不能穿刺，更不能分块切除，否者会造成大出血，对于此类肿瘤术前先行肿瘤供血动脉栓塞术，术中切除肿瘤时沿正常脑组织切开分离，不要接触肿瘤表面，先寻找供血动脉予以电凝，在处理引流静脉。
然后切除肿瘤即可。
我科实质性血管母细胞瘤手术6例，全切2例，次全切3例，1例行后颅窝减压术，术中因出血死亡1例，教训深刻。
3例因脑干及后组颅神经结合紧密不能全切，1例因供血非常丰富仅行后颅窝减压术。
对于囊性血管母细胞瘤全切后未行进一步治疗，患者未见复发，另外一部分囊性血管母细胞瘤复发主要是未完整切除瘤结节。
对于实质性血管母细胞瘤，延长了患者生存期，取得了良好的治疗效果。
总之，随着神经用影像学发展，手术显微镜应用，掌握手术技巧，使血管母细胞瘤死亡率大为减低，提高其生存质量。
参考文献
［1］王忠诚神经外科学武汉：湖北科学技术出版社，2005，3.
［2］周良辅现代神经外科学上海：复旦大学出版社：上海医科大学出版社，2001，12.。