免疫球蛋白缺乏症诊断标准
免疫球蛋白水平低
也称原发性B细胞缺陷（primary B lymphocytes deficiency）
临床类型
➢全部Ig缺失或极度降低 ➢部分Ig缺失 ➢Ig正常，但抗原刺激后无免疫应答
（一）X-连锁无丙种球蛋白血症 （X-linked agamaglobulinemia，XLA）
第四节
常见免疫增殖病的实验诊断 一、淋巴细胞白血病 二、淋巴瘤 三、浆细胞病
第一节 概 述
免疫缺陷病
(immunodeficiency disease，IDD) ■ 一组由于免疫功能缺陷引起的疾病。
免疫系统发育不全为原发性免疫缺陷病； 免疫系统遭受损害所致的免疫功能缺陷 为继发性免疫缺陷病。
■典型临床表现为反复感染或严重感染。
CD45 CD3
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CD4 CD8
（二）细胞功能测定 细胞因子分泌功能 杀伤功能 增殖功能 细胞活化 抗体依赖性细胞介导的细胞毒
（三）细胞因子测定
IL-2测定 IL-6检测 IL-8检测 IL-10检测 肿瘤坏死因子检测
？本领域尚待解决的问题
➢ 常规检验项目较少，且主要集中在体液免疫。 ➢ 细胞因子检测试剂尚无临床资质？？ ➢ 细胞功能检测在临床几乎未开展。
2、血清IgE测定
■IgE是种系进化过程中最晚出现的Ig，在正常人血清中 含量极低，为五类免疫球蛋白中最少的一类。
■临床意义 IgE增高：见于IgE型多发性骨髓瘤（MM）、特发性哮喘、皮 炎等过敏性疾病以及SLE、肝炎、寄生虫病、类风 湿性关节炎等。 IgE降低：见于原发性无丙种球蛋白血症、共济失调-毛细血 管扩张症、肿瘤及化疗药物应用后。
第三节 常见免疫缺陷病的实验诊断
原发性免疫缺陷病
抗体免疫缺陷病,抗体免疫缺陷病的症状,抗体免疫缺陷病治疗【专业知识】
抗体免疫缺陷病,抗体免疫缺陷病的症状,抗体免疫缺陷病治疗【专业知识】疾病简介抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。
本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
疾病病因一、发病原因体液免疫缺陷病包括，Bruton免疫球蛋白缺乏症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。
1.Bruton免疫球蛋白缺乏症又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)。
先天性免疫球蛋白缺乏。
2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agammaglobulinemia) 又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late onset immunoglobulin deficiency)，可变异型免疫球蛋白缺乏。
3.选择性IgA缺乏这是一组乳糜性腹泻的病因。
大多数选择性IgA缺乏者包括儿童，存有自身抗体，自身免疫性疾病则是这些人常见的。
4.选择性IgM缺乏也是产生多种感染疾患的原因。
二、发病机制原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病，主要是胸腺发育不全，T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。
如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形等。
在临床免疫学检验上，表现为TH细胞数低下，抗体形成能力受到限制。
Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。
体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少，或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。
也可以在总量上不明显减少，但某一种类免疫球蛋白突出减少。
Bruton免疫球蛋白缺乏症属于伴性型隐性遗传导致的免疫球蛋白减少。
其他类型免疫球蛋白减少，有的也可查到家族病史。
在免疫球蛋白缺乏的患者中，有的是B细胞功能不足，有的则是由于T细胞功能影响，或TH和TS细胞比例倒置。
免疫球蛋白使用指南最新
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随着医学技术的发展，免疫球蛋白在临床治疗中的应用越来越广泛。
本文旨在为读者提供一份最新的免疫球蛋白使用指南，帮助读者更好地了解和应用免疫球蛋白。
二、免疫球蛋白的分类与功能免疫球蛋白根据其结构和功能的不同，可分为五大类：IgG、IgA、IgM、IgD和IgE。
每类免疫球蛋白都有其独特的生物学功能。
IgG：是血液中含量最高的免疫球蛋白，主要功能是抵抗感染，中和病原体或抑制其活性。
IgA：主要存在于黏膜表面，形成一层保护屏障，防止外来物质如病毒、细菌等侵入体内。
IgM：通常在感染早期产生，可作为某些疾病的早期诊断指标。
IgD：其确切功能尚不完全清楚，可能与B细胞的发育和分化有关。
IgE：参与介导机体对特定抗原的超敏反应，如花粉、食物等，导致出现过敏症状。
三、免疫球蛋白的使用方法免疫球蛋白的使用方法通常包括静脉注射和肌肉注射两种。
具体使用方法需根据患者的病情和医生的建议进行。
静脉注射：主要用于治疗严重感染、免疫缺陷性疾病等。
使用时需确保药品质量，避免安瓿破碎或药品出现沉淀和渣滓。
注射过程中需注意观察患者的反应，如有不适需及时停止注射。
肌肉注射：主要用于预防和治疗某些疾病，如免疫球蛋白缺乏症、过敏性疾病等。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症可以并发哪些疾病？
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症可以并发哪些疾病？
*导读：常伴发自身免疫病，如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿
性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自……
常伴发自身免疫病，如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等;可伴有过敏性疾病、反复感染等;有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发溃疡性结肠炎，节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、胰腺炎和肝炎等;可
有智能低下，癫痫，可伴发哮喘或荨麻疹，输注含IgA的血使病儿致敏，可发生严重过敏反应;可伴发恶性肿瘤。
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小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症引发什么疾病
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症引发什么疾病
*导读：反复呼吸道感染可至支气管扩张；反复性化脓性脑膜炎可至神经系统后遗症；反复腹泻可至营养性疾病。
有反复睑板腺……
反复呼吸道感染可至支气管扩张；反复性化脓性脑膜炎可至神经系统后遗症；反复腹泻可至营养性疾病。
有反复睑板腺囊肿，以后发展的肺部感染。
可能表现为由奈瑟脑膜炎球菌引起的反复脑膜炎或复发性肺炎球菌感染，多数选择性IgG2缺陷病人有正常的血清免疫球蛋白水平。
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意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
定义
(以下三条必须全部满足)
2010年国际骨髓瘤工作组(IMWG)制定的 MGUS诊断标准Ⅲ为： (1)血清单克隆蛋白<30 g/L； (2)骨髓中克隆性浆细胞<10％； (3)缺乏由浆细胞增殖异常造成的终末器 官损害，如高钙血症、肾功能不全、贫 血及溶骨性改变。
注：上述标准所列M蛋白IgG质量浓度<30 g/L，IgA应<20 g/L。此外，正常免疫球蛋白 不减少、浆细胞标记指数(PCL)<l％也被作为MGUS的诊断标准及与MM的鉴别要点。
SMM (smoldering multiple myeloma)，即冒烟型骨髓瘤
危险分层
Mayo Clinic的模型主要针对于血清蛋白异常。 对于MGUS患者： (1)非IgG型； (2)M蛋白浓度>15 g／L； (3)血清游离轻链(FLC)比值异常，以上三条被认为是不 利的危险因素。 在此危险分层中，20年的随访显示三条危险因素均具 有的MGUS患者，平均进展为MM的绝对风险为58％； 具有两条、一条或不具备上述危险因素的MGUS患者， 其相应的绝对风险分别为37％、2l％和5％。
International Myeloma Working Group. Br J Haematol，2003：749-757．
定义(2011年NCI及梅奥标准)
根据M蛋白的种类，将MGUS分为非IgM 型(IgC、IgA、IgD、IgE型)、IgM型及轻 链型。 分类的意义在于强调三种亚型具有各自 的中间阶段及进展特点，在形态学特点 及终末器官损害的表现上也存在差异。
定义-2011年（举例）
在诊断IgM型MGUS时
其骨髓中应为淋巴浆细胞样细胞浸润<10％ 评估终末器官损害表现时应注重如贫血、伴 随的全身症状，高黏滞综合征以及由潜在淋 巴增殖异常造成的淋巴结及肝、脾肿大 不强调有无高钙血症、肾功能不全、贫血及 溶骨性改变(CRAB)
白细胞缺乏症诊断标准
白细胞缺乏症诊断标准白细胞缺乏症是一类罕见的免疫系统疾病，其特征是患者血液中的白细胞数量低于正常水平。
这种病症可能导致患者易受感染，免疫系统功能受损以及其他众多临床表现。
为了确诊和治疗白细胞缺乏症，医生们依赖于一系列的诊断标准。
本文将介绍一些常见的白细胞缺乏症诊断标准。
首先，白细胞计数是最基本的诊断指标。
正常情况下，成年人的白细胞计数范围是每立方毫米4000-11000个细胞。
若白细胞计数低于这个范围，就需要进一步观察其他相关指标，以确定是否存在白细胞缺乏症。
其次，不同类型的白细胞的比例也是诊断白细胞缺乏症的重要依据。
正常情况下，中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的比例约为40：50：10。
如果这些比例出现明显的偏离，例如中性粒细胞比例过高或过低，可能意味着存在某种免疫系统疾病。
此外，还需要对患者的免疫系统功能进行评估。
这可以通过测量免疫球蛋白（Ig）水平来实现。
正常情况下，免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白G（IgG）和免疫球蛋白M（IgM）的水平都应该在特定范围内。
若某种或多种免疫球蛋白的水平低于正常范围，可能暗示患者存在免疫系统功能异常。
除了上述指标，还需要排除其他可能导致白细胞缺乏症的原因，如药物引起的副作用、先天性疾病或其他免疫系统疾病。
医生可能会进行详细的病史询问、体格检查和必要的实验室检查，以确定白细胞缺乏症的确切原因。
最后，为了确诊白细胞缺乏症，通常需要长期的随访观察。
医生会定期检测患者的血液指标，并评估其免疫系统的功能。
这有助于确定病情的发展趋势，以及选择合适的治疗方案。
总之，白细胞缺乏症的诊断依赖于多个指标的综合评估。
白细胞计数、不同类型白细胞的比例、免疫球蛋白水平以及其他辅助检查都对确定诊断和治疗方案至关重要。
对于怀疑患有白细胞缺乏症的个体，及早寻求医疗建议和专业诊断是至关重要的。
成人选择性免疫球蛋白A缺乏症的临床及实验室指标分析
国际免疫学杂志 2021 年 3 月第 44 卷第 2 期 Int J hrnmim>l，Mar.2021，Vol.44，N〇.2•129 ••论著•成人选择性免疫球蛋白A缺乏症的临床及实验室指标分析高旋1窦荣荣1薛苗2田利侠1丁进11空军军医大学第一附属医院临床免疫科，西安710032;2天津市秀鹏生物技术开发有限公司300380通信作者：丁进，Em ail:dingjin@.c n，电话：135****4635【摘要】目的探讨成人选择性免疫球蛋白A缺乏（selective immunoglobulin A deficiency,S丨gAD)患者临床表现及相关实验室指标的特点，以增进对中国西部地区SIgAD的认识。
方法选取2015年1月至2019年12月于空军军医大学第一附属医院确诊的SIgAD成人患者45例。
回顾性分析其临床表现、自身抗体、免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig)G与IgM、补体（complement,C)3与C：4、白细胞（whiteblood cell,WBC)绝对计数、淋巴细胞亚群绝对计数等指标的变化情况。
结果在45例SlgAD患者中，20例(20/45,44%)出现了反复感染，其中13例（13/45,29%)为呼吸道感染。
34例（34/45,76%)SIgAD患者合并自身免疫性疾病（autoimmune disease，AID)，其中2〇例（2〇/幻,44% )为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE)。
34 例（34/45,76%)患者丨 g G水平升高，34 例（34/45,76%)患者丨gM水平正常，22例（22/45 ,49%)患者补体C3降低、24例（M/45,53% )患者补体C4降低。
合并AID与非合并AID的SlgAD患者比较，丨gG、IgM、C3、C4在差异均无统计学意义[(20. 94 ± 7. 70) g/L比(19.84±7.63)g/L，（l.25 ±0.97) g/L 比（1. 15 ：±0.77)g/L，（0.77 ±0. 31)&/L 比（0. 84 ±0. 18)g/L,(0.15±0.08)比(0_19±0_08)#1^々值分别为-0.449、-0.295、0.670、1_155，尸值均>0.05]〇多数患者[77% (34/44) ]WBC正常,15例（15/44,34% )患者淋巴细胞计数降低。
临床常用免疫学检查
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血清免疫球蛋白的检测
免疫球蛋白是指由浆细胞所产 生的,具有抗体活性和(或)抗体样结构的 球蛋白.
主要分为IgG,IgA,IgM,IgE和IgD五类.
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一 免疫球蛋白G检测
IgG是人体含量最多和最主要的Ig, 占总Ig的70%-80%,是唯一能通过胎盘 的Ig.具有抗细菌、抗病毒和抗寄生虫等 功能。 [参考值]单向免疫扩散法：7.6-16.6g/L
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2. 3个月后不转阴,以变为慢性: 慢性迁延性肝炎、慢性活动性 肝炎、肝硬化、肝癌
3.慢性HBsAg携带者
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HBsAb:针对HBsAg产生,有一定的中和 作用,阳性表明机体有一定免疫力. [参考值]阴性 [临床意义]①阳性提示急性感染后康复, 在发病后转阳或效价升高有意义.一般36月后出现,可持续多年. ②判断疫苗的质量最主要的指标. ③接受HBsAb阳性血的受血者,可出现短 暂阳性.
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HCV-IgG:出现慢,2-6月后阳性 [参考值]阴性 [临床意义] ①抗HCV-IgG阳性表明已有HCV ②献血员筛选
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肿瘤标志物检测
肿瘤标志物(tumor marker):肿瘤 在发生和增殖过程中，由肿瘤细胞 本身合成、释放或机体对肿瘤反应 而产生的一种物质。反映细胞恶变 各阶段表型及基因特征性。
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2 CH50降低：更有意义。见于肾 小球肾炎、自身免疫性疾病 （SLE、RA）、感染性心内膜炎、 病毒性肝炎、慢性肝病和遗传性 血管神经水肿。
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四 补体C3检测
C3是补体系统中含量最多的物质， 在传统途径和旁路途经中发挥重要作用。 [参考值]单向免疫扩散法：1.14+0.27g/l [临床意义]1增高：急性炎症、传染病早期、 肿瘤、排斥反应。 2降低：①消耗增多：肾炎、活动性SLE、 RA。②合成不足：肝病。③大量丧失： 肾病综合症、大面积烧伤等。
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免疫球蛋白缺乏症诊断标准
免疫球蛋白缺乏症诊断标准通常可以通过一些检查并且结合临床症状，具体情况如下：
1、检查：患者可以通过抽取患者血液之后，从而进行一些抗原和抗体免疫反应的检查，很多的患者的免疫球蛋白的含量都远低于正常人，可以在一定程度上帮助诊断疾病，同时也可以进行组织病理学检查，一大部分的患者可能会出现浆细胞减少以及淋巴滤泡增生的症状，具体的检查应该听取医生的建议。
2、临床症状：免疫球蛋白缺乏症通常是一种免疫缺陷疾病，可能会导致患者出现感染性疾病，症状表现为头痛、咳嗽、流涕、腹泻、皮疹、发热等症状，还可能会伴有中耳炎、鼻窦炎等疾病。