心肌病指南
病毒性心肌炎诊疗指南

病毒性心肌炎诊疗指南ICD-10编码】I40.001定义】病毒性心肌炎就是指病毒侵犯心脏,以心肌炎性病变为主要表现得疾病,有时病变可累及心包或心内膜。
病因】引起儿童心肌炎常见得病毒有柯萨奇病毒(B组与A组)、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感与副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等,新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行,死亡率高。
【诊断要点】1.症状与体征1)症状:表现轻重不一,取决于年龄与感染得急性或慢性过程,预后大多良好。
大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。
心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力,活动受限等症状,少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克,猝死。
新生儿患病病情进展快,常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀,常有神经、肝脏与肺得并发症。
2)体征:心脏有轻度扩大,伴心动过速,偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。
有心包炎者可闻及心包摩擦音。
重症病例反复心衰者,心脏明显扩大,肺部出现湿啰音及肝、脾肿大,呼吸急促与紫绀,重症患者可突然发生心源性休克,脉搏细弱,血压下降。
2、辅助检查1)X线检查:心影大小正常或增大,严重者有肺淤血或水肿,少数可伴有心包积液、2)心电图:可见严重心律失常,包括各种期前收缩,室上性与室性心动过速,房颤与室颤,II度与III度房室传导阻滞、心肌明明受累时可见T波降低、ST段改变等、心电图缺少特异性,应动态观察。
3)超声心动图:轻者无改变。
重者可有心房、心室扩大,以左心室扩大为主,或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退、4)尝试室检查:白细胞数增高,血沉增快,谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高,肌钙卵白阳性。
5)病原学检查:以咽拭子,粪便、尿液、血液、心包液举行病毒分离,或者在恢复期做血清补体结合试验、中与试验,可有特异性病毒抗体明明升高。
中国心脏病诊疗新指南(全文版)

中国心脏病诊疗新指南(全文版)中国心脏病诊疗新指南(全文版)前言心脏病是威胁我国人民健康的重大疾病之一。
为了提高心脏病诊疗水平,规范临床实践,我们根据国内外最新研究进展和临床实践经验,编写了《中国心脏病诊疗新指南》。
本指南全面系统地介绍了心脏病的诊断、治疗和预防策略,旨在为临床医生提供科学、实用的参考。
目录1. 概述2. 病因及分类3. 临床表现4. 诊断方法5. 治疗原则6. 特殊类型心脏病7. 预防与康复8. 展望与挑战1. 概述心脏病是指心脏结构或功能异常导致的疾病,包括冠状动脉疾病、高血压心脏病、心肌病、瓣膜病、先天性心脏病等。
心脏病可分为两大类:器质性心脏病和功能性心脏病。
器质性心脏病是指心脏结构异常导致的疾病,如瓣膜病、心肌病等;功能性心脏病是指心脏功能异常导致的疾病,如冠状动脉疾病、高血压等。
2. 病因及分类2.1 病因心脏病病因复杂,包括遗传、环境、生活方式等多方面因素。
部分心脏病具有家族史,如先天性心脏病、某些心肌病等。
环境因素如吸烟、饮酒、空气污染等也与心脏病发生密切相关。
生活方式如不合理饮食、缺乏运动、过度劳累等也是心脏病的常见诱因。
2.2 分类心脏病可分为以下几类:1. 冠状动脉疾病:包括冠心病、冠状动脉狭窄、冠状动脉栓塞等。
2. 高血压心脏病:长期高血压导致心脏负荷增加,心肌肥厚,心脏扩大等。
3. 心肌病:包括扩张型心肌病、限制型心肌病、肥厚型心肌病等。
4. 瓣膜病:包括瓣膜狭窄、瓣膜反流、瓣膜脱垂等。
5. 先天性心脏病:出生时即存在的心脏结构异常。
6. 心力衰竭:心脏无法满足全身器官和组织需求,导致血液循环障碍。
7. 心律失常:心脏电生理异常导致的心跳节奏异常。
3. 临床表现心脏病临床表现多样,根据不同病因和病情,可表现为胸痛、心悸、气促、乏力、晕厥等症状。
部分心脏病患者可无明显症状,需通过检查发现。
4. 诊断方法心脏病诊断需综合病史、体格检查、实验室检查和影像学检查等多方面信息。
病毒性心肌炎诊疗指南(最新)

第二节病毒性心肌炎【ICD-10编码】I40.001【定义】病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏,以心肌炎性病变为主要表现的疾病,有时病变可累及心包或心内膜。
【病因】引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒(B组和A组)、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等,新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行,死亡率高。
【诊断要点】1.症状和体征(1)症状:表现轻重不一,取决于年龄与感染的急性或慢性过程,预后大多良好。
大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。
心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力,活动受限等症状,少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克,猝死。
新生儿患病病情进展快,常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀,常有神经、肝脏和肺的并发症。
(2)体征:心脏有轻度扩大,伴心动过速,偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。
有心包炎者可闻及心包摩擦音。
重症病例反复心衰者,心脏明显扩大,肺部出现湿啰音及肝、脾肿大,呼吸急促和紫绀,重症患者可突然发生心源性休克,脉搏细弱,血压下降。
2.辅助检查(1)X线检查:心影大小正常或增大,严重者有肺淤血或水肿,少数可伴有心包积液。
(2)心电图:可见严重心律失常,包括各种期前收缩,室上性和室性心动过速,房颤和室颤,II度和III度房室传导阻滞。
心肌明显受累时可见T波降低、ST 段改变等。
心电图缺乏特异性,应动态观察。
(3)超声心动图:轻者无改变。
重者可有心房、心室扩大,以左心室扩大为主,或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。
(4)实验室检查:白细胞数增高,血沉增快,谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高,肌钙蛋白阳性。
(5)病原学检查:以咽拭子,粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离,或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验,可有特异性病毒抗体明显升高。
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023

中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023引言:心脏疾病是造成人类死亡的主要原因之一,其中心肌病是一种严重的心脏疾病。
成人肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的遗传性心肌病之一,它主要特征是心肌肥厚和心室结构的改变,导致心肌收缩和舒张功能障碍。
为了规范和统一对成人肥厚型心肌病的诊断和治疗,中国心脏病学会特制定了《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》。
一、诊断标准:1. 心电图(ECG):在ECG上显示左心室肥厚特征波,如增高的QRS波群、ST段改变、T波倒置等。
2. 超声心动图(echocardiography):显示心肌厚度增加,肥厚部位主要集中在室间隔;还可测量心室流出道梗阻度,观察心脏功能状态。
3. 心磁共振成像(MRI):能提供更准确的心脏结构和功能信息,尤其适用于无法通过超声心动图明确诊断的患者。
4. 基因检测:对有家族史或高度怀疑遗传性背景的患者,进行基因检测有助于明确疾病。
二、治疗原则:1. 非药物治疗:- 生活方式干预:控制体重,戒烟限酒,避免剧烈运动,保持规律的有氧运动。
- 心理辅导:帮助患者面对疾病,减轻心理压力。
2. 药物治疗:- β受体阻滞剂:减慢心率,降低心肌耗氧量,减轻心肌肥厚及流出道梗阻。
- 利尿剂:适用于合并有充血性心力衰竭和液体潴留的患者。
- 钙拮抗剂:减少心肌肥厚和心室流出道梗阻,改善心脏舒张功能。
3. 心脏手术:- 流出道梗阻消除术:主要用于有症状且药物治疗无效的患者。
- 心脏移植:对晚期病情进展、合并心力衰竭且无法通过其他手段控制症状者考虑心脏移植治疗。
4. 其他治疗措施:- 植入型心律转复除颤器(ICD):对曾经发生过恶性心律失常的患者进行植入,以预防猝死。
- 爱奇立泵(LVAD):适用于晚期病情进展严重合并心力衰竭的患者,以提供血液循环支持。
三、随访与预后:1. 随访:- 定期进行临床检查、心电图、超声心动图等检查;- 注意家族成员的筛查;- 根据患者病情调整药物治疗;- 提供心理支持和教育患者及家属。
扩张型心肌病诊断治疗指南

扩张型心肌病诊断治疗指南扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。
本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
病因1.感染动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
2.基因及自身免疫过去认为大多数DCM病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40%~60%。
家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。
另一方面,免疫反应的改变可增高对疾病的易感性,亦可导致心肌自身免疫损伤。
3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能力,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。
临床表现以中年人居多。
起病多缓慢,有时可达10年以上。
症状以充血性心力衰竭为主,其中以气短和水肿最为常见。
最初在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或休息时也有气短,或有夜间阵发性呼吸困难。
患者常感乏力。
体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。
由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。
晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
交替脉的出现提示左心衰竭。
脉搏常较弱。
心力衰竭时两肺可有啰音。
右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,晚期可有胸、腹腔积液,出现各种心律失常,高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。
此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
检查1.X线检查心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。
缺血性心肌病诊断标准指南2019

缺血性心肌病诊断标准指南2019下载温馨提示:该文档是我店铺精心编制而成,希望大家下载以后,能够帮助大家解决实际的问题。
文档下载后可定制随意修改,请根据实际需要进行相应的调整和使用,谢谢!并且,本店铺为大家提供各种各样类型的实用资料,如教育随笔、日记赏析、句子摘抄、古诗大全、经典美文、话题作文、工作总结、词语解析、文案摘录、其他资料等等,如想了解不同资料格式和写法,敬请关注!Download tips: This document is carefully compiled by theeditor.I hope that after you download them,they can help yousolve practical problems. The document can be customized andmodified after downloading,please adjust and use it according toactual needs, thank you!In addition, our shop provides you with various types ofpractical materials,such as educational essays, diaryappreciation,sentence excerpts,ancient poems,classic articles,topic composition,work summary,word parsing,copy excerpts,other materials and so on,want to know different data formats andwriting methods,please pay attention!2019年缺血性心肌病诊断标准指南缺血性心肌病是一种由冠状动脉疾病引起的心肌功能障碍,是全球主要的死亡原因之一。
缺血性心肌病诊断标准指南2019

缺血性心肌病诊断标准指南2019Ischemic cardiomyopathy (ICM) refers to a condition in which the heart muscle is weakened due to inadequate blood flow and oxygen delivery to the heart. 缺血性心肌病(ICM)是指由于心脏血流不足和氧气输送不足而导致心肌减弱的一种疾病状态。
It is typically a result of coronary artery disease (CAD) and can lead to symptoms such as chest pain, shortness of breath, and fatigue. 它通常是冠心病(CAD)的结果,并可能导致胸痛、呼吸急促和疲劳等症状。
The diagnosis of ICM is crucial in order to provide appropriate treatment and management for patients. 对ICM的诊断对于为患者提供适当的治疗和管理至关重要。
Therefore, the 2019 diagnostic guidelines for ischemic cardiomyopathy play a key role in guiding healthcare professionals in accurately identifying and addressing this condition. 因此,2019年的缺血性心肌病诊断标准指南在指导医护专业人员准确识别和处理这种疾病状况方面起着关键作用。
The 2019 diagnostic guidelines for ischemic cardiomyopathy emphasize the importance of thorough clinical evaluation, including patient history, physical examination, and various diagnostic tests. 2019年的缺血性心肌病诊断标准指南强调了全面的临床评估的重要性,包括病史、体格检查和各种诊断测试。
心肌病指南

心肌病诊断与治疗建议2007 中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组1995年世界卫生组织(WHO)/国际心脏病学会联合会ISFC)将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性二类[1]。
原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病.(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病。
十年来,该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。
1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准[2]。
由于心脏超声等影像技术的进步,分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用,多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得,近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。
5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇,中、英文文献13 279篇。
其中中文237篇。
DCM和HCM 的患病率分别达到36.5和200/10万人群,心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋降低的趋势。
影像发现提供诊断和分类依据,基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。
临床治疗有多种选择,三括药物、介人、外科手术和心脏移植等方法,心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。
心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现,心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50%,也有报道达到85%,因此HCM被定义和分类为遗传性心肌疾病[6-9]。
青少年和运动员猝死与基因突变相关,已列人心肌病的范畴,欧美己形成“标准”和“指南”性文件[10]。
因此,仍然沿用WHO/ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要,北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明,起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC多个方面的进展,评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性,置人性心脏除颤起搏器(ICD)可防治恶性心律失常导致的猝死,药物难治性HCM的化学消融和外科干预,心脏再同步化治疗(CRT)[11-14]。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
心肌病诊断与治疗建议2007 中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组1995年世界卫生组织(WHO)/国际心脏病学会联合会ISFC)将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性二类[1]。
原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病.(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病。
十年来,该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。
1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准[2]。
由于心脏超声等影像技术的进步,分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用,多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得,近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。
5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇,中、英文文献13 279篇。
其中中文237篇。
DCM和HCM 的患病率分别达到36.5和200/10万人群,心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋降低的趋势。
影像发现提供诊断和分类依据,基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。
临床治疗有多种选择,三括药物、介人、外科手术和心脏移植等方法,心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。
心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现,心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50%,也有报道达到85%,因此HCM被定义和分类为遗传性心肌疾病[6-9]。
青少年和运动员猝死与基因突变相关,已列人心肌病的范畴,欧美己形成“标准”和“指南”性文件[10]。
因此,仍然沿用WHO/ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要,北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明,起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC多个方面的进展,评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性,置人性心脏除颤起搏器(ICD)可防治恶性心律失常导致的猝死,药物难治性HCM的化学消融和外科干预,心脏再同步化治疗(CRT)[11-14]。
心肌病的基础理论和临床实践已超越了WHO/ISFC的文件范围。
2003年底AHA/ESC,2006年AHA的两个文件对心肌病的分类、发病、临床有更多描述,包括名称、规范治疗适应证、强调基因在发病及早期病例筛查中的作用[3,15]。
其中“当代心肌病定义和分类”(Contemporary-Definitions and Classification of the Cardiomyopathies)强调以基因和遗传为基础,将心肌病分类为遗传性、混合性和继发性三大类,完全革新了WHO/ISFC的分类方法。
我国近年有关心肌病的基础与临床研究发展很快,20世纪80年代末90年代初,南京地区两组心肌病调查显示HCM和DCM的年发病率分别为1.3[16]6-7和1.5/10万人群[16]77。
近年北京报道大规模、多中心以超声检查为依据的8080例流行病资料显示HCM患病率为180/10万人群,为全球范围HCM发病提供了重要发病证据[17]。
国内报道汉族人群基因突变与临床DCM和HCM发病相关已超过6家单位,心肌肌钙蛋白I(cTnI)Rl45W突变致HCM基因已经克隆,并制各出含突变基因位点的HCM小鼠模型,并进行了突变蛋白质等功能改变的研究。
ICD防治HCM猝死,化学消融、外科手术治疗高危HCM,心脏减容、心脏辅助装置及心脏移植治疗终末阶段心肌病等进展很快,几乎与国际同步。
但大规模、多中心、前瞻性的临床试验,基因和蛋白质水平的发病学研究等方面有待加强和发展。
在中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会领导下,全国从事心肌炎、心肌病诊疗和研究的部分专家组成了中国心肌病诊断与治疗建议工作组。
本建议起草遵循以下原则:吸收和借鉴欧美和国外新的观念、治疗方法,大规模临床试验证据,并充分反映和应用我国循证研究的发现与结论;建议从临床实用出发,注意到国外分类动向和致病基因研究的现状,将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类。
病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性,左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。
有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变,如遗传背景明显的WPW综合征,长、短QT综合征,Brugada综合征等离子通道病暂不列人原发性心肌病分类。
本建议只涉及DCM、HCM和ARVC的诊断和治疗等方面。
扩张型心肌病扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病,以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征,通常经二维超声心动图诊断。
DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。
DCM是心肌疾病的常见类型,是心力衰竭的第三位原因。
自从1999年中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会推荐1995年WHO心肌病诊断[1]作为我国参照执行标准后,有关原发性心肌病的临床诊断、治疗、基因探索等方面的资料逐渐增多,2006年AHA发布心肌病当代定义和分类[3]。
根据近十余年有关DCM临床研究和基础研究的资料,结合中国国情,特制定本建议为临床医师进行DCM的临床医疗和基础研究提供参考。
一、病因和分类1.特发性DCM:原因不明,需要排除全身疾病和有原发病的DCM,有文献报道约占DCM的50%。
2.家族遗传性DCM:DCM中有30%~50%有基因突变和家族遗传背景,部分原因不明,与下列因素有关:(1)除家族史外,尚无临床或组织病理学标准来对家族性和非家族性的患者进行鉴别,一些被认为是散发的病例实际上是基因突变所致,能遗传给后代。
(2)由于疾病表型,与年龄相关的外显率,或没有进行认真全面的家族史调查易导致一些家族性病例被误诊为散发病例。
(3)DCM在遗传上的高度异质性,即同一家族的不同基因突变可导致相同的临床表型,同一家族的相同基因突变也可能导致不同的临床表型,除了患者的生活方式和环境因素可导致该病的表型变异外,修饰基因可能也起了重要的作用。
3.继发性DCM:由其他疾病、免疫或环境等因素引起,参考Weigner和Morgan分析DCM并且列举了众多的原因,结合国人资料,常见以下类型:(1)缺血性心肌病:冠状动脉粥样硬化是最主要的原因,有些专家们认为不应使用“缺血性心肌病”这一术语,心肌病的分类也不包括这一名称。
(2)感染/免疫性DCM:病毒性心肌炎最终转化为DCM,既有临床诊断也有动物模型的证据,最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等,以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫(例如Chagas病由克氏锥虫感染引起)等,也有报道可引起DCM,在克山病患者心肌中检测出肠病毒。
(3)中毒性DCM:包括了长时间暴露于有毒环境,如酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。
(4)围产期心肌病:发生于妊娠最后1个月或产后5个月内,发生心脏扩大和心力衰竭,原因不明。
(5)部分遗传性疾病伴发DCM:见于多种神经肌肉疾病,如Duchenne肌肉萎缩症、Backer征等均可累及心脏,出现DCM临床表现。
(6)自身免疫性心肌病:如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。
(7)代谢内分泌性和营养性疾病:如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
二、自然病程与流行病学资料DCM常发生心力衰竭和心律失常,猝死率高,5年病死率为15%~50%[18],给社会和家庭带来严重负担。
美国对晚期DCM进行流行病学调查发现DCM患病率为36.5/10万。
北京阜外心血管病医院采用超声心动图的方法调查全国9个地区8080例患者,发现我国DCM患病率约为19/10万[19]。
三、发病机制DCM大多数是散发疾病。
近十余年研究证实,DCM的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关,以病毒感染,尤其是柯萨奇B病毒引发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切,认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与发病机理,抗心肌抗体如抗ANT抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗胆碱-2(M2)受体抗体等被公认为是免疫学标志物[20]。
仍然有一些DCM患者病因和发病机理不明。
DCM常呈现家族性发病趋势。
不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起DCM并伴随不同的临床表型,发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关。
到目前为止,在DCM的家系中采用候选基因筛查和连锁分析策略已定位了26个染色体位点与该病相关,并从中成功找出22个致病基因[21]。
研究表明,不伴有传导障碍和(或)骨骼肌病变的致病基因通常定位于1q32(肌钙蛋白T),2q31(肌联蛋白),2q35(结蛋白),4q12(β-肌糖蛋白),5q33(δ-肌糖蛋白),9q13-22、10q21-23、14q11(β-肌球蛋白重链),15q2(α-原肌球蛋白),15q14(肌动蛋白);而伴传导障碍的绝大多数与定位于1q21的核纤层蛋白基因(lamin A/C),伴随骨骼肌病变的通常是Ⅹ染色体连锁的遗传方式,由定位于Ⅹ染色体的Xp21的肌营养不良蛋白基因(dystrophin)及Xq28的tafazzin基因缺陷所致。
DCM的心腔扩大,以左室扩大为主,心肌细胞减少、间质增生、心内膜增厚及纤维化,常有附壁血栓形成。
心肌纤维化使心肌收缩力减弱,左心室射血分数(LVEF)降低,收缩期末容积增大,舒张期末压增高,静脉系统淤血,晚期出现继发性肺动脉高压。
心肌纤维化病变累及传导系统,常合并各种类型心律失常。
四、临床诊断DCM的诊断标准:(1)临床常用左心室舒张期末内径(LVEDd)>5.0 cm(女性)和)5.5 cm(男性)。
(2)LVEF<45%和(或)左心室缩短速率(FS)<25%。
(3)更为科学的是LVEDd>2.7 /cm2,体表面积(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)-0.1529,更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍SD+5%[22]。
临床上主要以超声心动图作为诊断依据,X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断,磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者,具有确诊意义。
在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病,如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。
1.特发性DCM的诊断:符合DCM的诊断标准,排除任何引起心肌损害的其他疾病。