第2章小舞蹈病
临床执业医师内科学小舞蹈病辅导
2012年临床医师《内科学》辅导小舞蹈病概述小舞蹈病(chorea minor)是风湿热的神经系统常见表现，又称风湿性舞蹈病。
1684年首先由Sydenham描述，也称为Sydenham舞蹈病。
临床特征为不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变等。
病因和发病机制一、A型溶血性链球菌感染本病常是风湿性疾病的表现，约30%病例在风湿热发作或多发性关节后2-3个月发病，通常近期无咽痛或发热病史，部分患者在咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性……二、内分泌改变本病好发于围青春期，女性较多，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。
三、自身免疫反应在患者的血清中检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元起反应，抗体滴度与本病的转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。
病理改变病理改变主要在黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质可逆性炎性改变和神经细胞弥漫性变性，伴有血管周围炎细胞浸润、点状出血和少量神经元缺失。
有的病例可见散在动脉炎、脑组织栓塞性小梗死。
90%的尸解病例可发现风湿性心脏病的证据。
临床表现一、症状以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。
多呈亚急性起病。
早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。
情绪激动更著。
症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身;上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。
部分病人尚可吐字不清。
二、体征双手握力不均，时紧时松，称为盈亏征或挤奶妇手法。
可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。
大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。
实验室及其他检查一、实验室检查典型病例可见外周血中白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检查出A型溶血性链球菌。
中国国家处方集全集1-20章
第1章神经和精神疾病用药1.1脑血管疾病及其用药 (9)1.1.1缺血性脑血管病及其用药 (9)1.1.1.1短暂性脑缺血发作的药物治疗 (9)1.1.1.2脑血栓形成的药物治疗 (9)1.1.1.3脑栓塞的药物治疗 (12)1.1.1.4腔隙性脑梗死的药物治疗 (12)1.1.2出血性脑血管病及其用药 (19)1.1.2.2蛛网膜下腔出血的药物治疗 (20)1.1.2.2蛛网膜下腔出血的药物治疗 (20)1.2痴呆及其用药 (21)1.3帕金森病和相关疾病及其用药 (25)1.3.1帕金森病药物治疗 (26)1.3.1.1拟多巴胺类药 (26)1.3.1.2多巴胺受体激动药 (28)1.3.1.3单胺氧化酶-B抑制药 (29)1.3.1.4儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制药 (30)1.3.1.5金刚烷胺和抗胆碱药 (31)1.3.2特发性震颤、舞蹈病等疾病的药物治疗 (31)1.3.3变形性肌张力不全的药物治疗 (33)1.4中枢神经系统感染性疾病及其用药 (34)1.4.1脑囊虫病的药物治疗 (34)1.5急性脊髓炎及其药物治疗 (35)1.6多发性硬化病及其药物治疗 (36)1.7神经肌肉病及其用药 (36)1.7.1低钾型周期性麻痹的药物治疗 (36)1.7.2重症肌无力的药物治疗 (36)1.7.3多发性肌炎的药物治疗 (38)1.8癫痫及其药物治疗 (39)1.8.1抗癫痫药的应用原则 (39)1.8.2癫痫持续状态的药物治疗 (39)1.8.3热性惊厥的药物治疗 (49)1.9头痛和神经痛及其用药 (49)1.9.1急性偏头痛及其药物治疗和预防 (49)1.9.1.1一般镇痛药 (51)1.9.1.2 5-羟色胺受体激动药 (52)1.9.1.3麦角胺生物碱类 (53)1.9.2紧张型头痛及其药物治疗 (55)1.9.3神经痛及其药物治疗 (56)1.10周围神经病及其用药 (56)1.11注意缺陷多动障碍和抽动障碍及其药物治疗 (57)1.11.1注意缺陷多动障碍用药 (57)1.11.2抽动障碍用药 (58)1.12失眠症及其药物治疗 (60)1.13抑郁症及其药物治疗 (66)1.13.1选择性5-HT再摄取抑制药 (67)1.13.2四环类抗抑郁药 (70)1.13.3三环类抗抑郁药 (70)1.13.4单胺氧化酶抑制药 (72)1.13.5其他抗抑郁药 (73)1.14焦虑障碍及其药物治疗 (76)1.15双相情感障碍及其药物治疗 (80)1.16精神病性障碍及其药物治疗 (81)本章包括下列常见疾病的药物治疗方案：1缺血性脑血管病2出血性脑血管病3痴呆4帕金森病5特发性震颤、舞蹈病6变形性肌张力不全7化脓性脑膜炎8病毒性脑炎9脑囊虫病10急性脊髓炎11多发性硬化12低钾型周期性瘫痪13重症肌无力14多发性肌炎15癫痫16癫痫持续状态17急性偏头痛18紧张型头痛19神经痛20吉兰-巴雷综合征21面神经麻痹22注意缺陷多动障碍23抽动障碍24失眠症25抑郁症26焦虑27双相情感障碍28精神病性障碍1.1 脑血管病及其用药1.1.1 缺血性脑血管病及其用药脑血管病具有高发病率、高致残率和高死亡率特点，对缺血性脑血管病的治疗不仅要追求急性期的安全、有效、及时，同时还要重视危险因素的干预，做好一级预防和二级预防工作。
小舞蹈病简介
小舞蹈病简介疾病概述小舞蹈病是一种罕见的神经发育性疾病，也被称为Gilles de la Tourette综合症。
该病主要表现为患者出现突发性、复杂性的多发性运动和声音症状，常常无法自主控制。
小舞蹈病的症状往往在儿童时期出现，呈慢性状况，并且在成年后轻度缓解。
症状特征小舞蹈病的典型症状包括： - 不自主地做出突如其来的、连续的肌肉运动，如眨眼、咽喉和面部的抽动等 - 发出不受控制的声音，如咳嗽、喝口水声等 - 做出不合逻辑或无意义的动作，如摆动头部、扭动脖子等除了上述典型症状外，小舞蹈病还可能伴有注意力不集中、冲动控制和过敏反应等行为问题。
致病因素小舞蹈病的具体致病因素目前尚不十分清楚，但研究表明与多种因素有关，包括基因遗传、神经递质失衡和环境因素等。
遗传因素在小舞蹈病发病中起着重要作用，有家族史的患者更容易患病。
诊断与治疗小舞蹈病的诊断主要依靠患者的临床症状和病史，结合实验室检查和神经影像学检查等。
目前尚无完全治愈小舞蹈病的方法，治疗主要采用药物治疗和行为疗法相结合的方式，以减轻症状和提高患者的生活质量。
部分患者还可能接受手术治疗。
预后与生活质量小舞蹈病在成年后可能会出现较轻的症状，但对患者的生活和社交功能仍有影响。
重要的是提供患者正确的支持和治疗手段，帮助他们更好地面对疾病并提高生活质量。
患者需要定期关注症状变化，避免诱发因素，保持积极的心态。
结语小舞蹈病是一种复杂的神经发育性疾病，对患者的生活产生明显影响。
及早诊断和有效治疗对于缓解症状、提高生活质量至关重要。
未来的研究将继续探索小舞蹈病致病机制，并寻求更有效的治疗方法，以更好地帮助患者应对疾病。
舞蹈病的临床表现小舞蹈病
舞蹈病的临床表现小舞蹈病篇一:[舞蹈病的临床表现]临床心得：遗传性舞蹈病的诊断思路和基因筛查策略（附3例报告及文献复习）舞蹈样动作是面部、躯干和四肢肌肉出现的较快速的、不规则的、幅度大小不一的不自主动作，动作不对称，无法预测，具有连续性。
相对于帕金森病（Parkinson’s disease，PD）为代表的少动强直症状，舞蹈样动作属于运动过多症状。
肢体明显的舞蹈样动作伴面部挤眉弄眼和口舌不自主动作的典型患者很容易辨认，而轻症患者可仅表现为坐立不安和笨拙。
肌力一般无减退，说话音量和速度不规则，有些患者会有肌张力障碍或手足徐动。
舞蹈样动作在入睡后消失。
文中报道遗传性舞蹈病病例的临床资料，结合文献复习着重介绍遗传性舞蹈病的诊断思路以及基因筛查步骤，并且就临床实践中如何应用进行讨论。
病例资料病例1 患者女性，48岁。
因“记忆力差1年余伴猜疑”至门诊就诊。
患者近1年来渐出现记忆力减退，伴情绪低落，疑心重，脾气暴躁，时常与家属吵架，症状渐加重。
1. 既往史：无特殊。
无吸烟或饮酒史。
2. 家族史：患者母亲有类似的精神异常，具体不详。
家系图见图1A。
3. 查体：神清，心肺听诊无异常。
右手手指见较细小的舞蹈样动作，余肢体无明显不自主动作。
眼球追随不平滑，各向凝视无眼震，扫视启动有不可抑制的头部运动，扫视速度变慢，程度可。
双侧鼻唇沟对称，咽反射存在，软腭上抬正常，伸舌居中。
颈软。
四肢肌力5级，肌张力正常。
四肢反射（++），双侧Hoffman征（-），双侧Babinski征（-），Chaddock征（-）。
双侧指鼻试验（-），行走步基宽，直线行走略差。
四肢痛温觉、震动位置觉无明显异常。
4. 辅助检查：简易精神状态检查表（MMSE）18分（文化程度小学）。
头颅MRI提示脑萎缩（图1B）。
诊断思路：患者为中年女性，常染色体显性遗传家族史，以舞蹈动作、认知功能障碍和精神症状为主，查体发现扫视启动有不可抑制的头部运动，扫视速度变慢，结合头颅MRI上尾状核萎缩考虑亨廷顿病（Huntington’s disease，HD）。
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结语
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目录 引言 症状及诊断 治疗和康复 预防措施 最佳实践和心得分享 结语
引言
引言
介绍小舞蹈病的背景和概念 引发小舞蹈病的原因和危险因素
引言
需要关注小舞蹈病的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ要性
症状及诊断
症状及诊断
主要症状和表现特点 如何进行初步判断和自我诊断
症状及诊断
就医时医生常用的诊断方法
治疗和康复
治疗和康复
治疗小舞蹈病的常用方法 保持良好的生活习惯和行为建议
治疗和康复
康复训练和康复方法
预防措施
预防措施
如何预防小舞蹈病的发生 注意事项和防范措施
预防措施
提高舞蹈技能和身体素质的方法
最佳实践和心 得分享
最佳实践和心得分享
成功康复的案例分享 如何避免复发和持续康复的建议
最佳实践和心得分享
小舞蹈病的疾病症状
小舞蹈病的疾病症状
1．多见于5-15岁，男女之比约为1：3。
无季节、种族差异。
病前常有
上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。
大多数为亚急性
起病，少数可急性起病。
2．舞蹈样症状可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和
肢体远端。
表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交
替伸屈、内收，下肢步态颠簸；精神紧张时加重，睡眠时消失。
患儿
可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。
不自主舞蹈样动作可
干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。
舞蹈症常在发病2-4周内加重，3-6个月内自发缓解。
约20%的患儿会复发，通常在2年内。
少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。
3．肌张力低下和肌无力可有明显的肌张力减低和肌无力。
当患儿举
臂过头时，手掌旋前（旋前肌征）。
检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松，称为挤奶妇手
法（milkmaid grip）或盈亏征（wax-waning sign）。
有时肌无力可
以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。
4．精神障碍患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。
有时精神症状先于舞蹈症出现。
5．其他约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。
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小舞蹈病相关知识
小舞蹈病相关知识【概述】系与风湿有关的一种弥散性脑病，故又名风湿性舞蹈病。
本病可单独发生或与风湿病并存。
【诊断】一、病史及症状：以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。
多呈亚急性起病。
早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。
情绪激动更著。
症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。
部分病人尚可吐字不清。
二、体检发现：可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。
大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。
三、辅助检查：1.血沉快、抗"Ｏ"增高;2.免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高;3.腰穿CSF检查:早期Ig可增高。
4.EEG55％-75％异常,以顶枕区高幅慢波及α节律减少为特点。
四、鉴别：本病需与习惯性痉挛、抽搐－秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作，以及慢性进行舞蹈病相鉴别。
【治疗措施】本病一般预后良好，多在2-3月内康复，不留严重后遗症，但可复发。
一、急性期应卧床休息至舞蹈动作消失，抗"Ｏ"和血沉正常。
舞蹈动作严重者给利眠宁10mg,3次/d或鲁米那30mg3/d口服,躁动严重者以安定10mg 静注,或氯丙嗪25-50mg肌注。
吞咽困难者可给鼻饲。
二、防治风湿：青霉素40-80万 2次/d肌注,两周为一疗程,水扬酸钠1.0 3-4次/d,阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d。
小儿按0.1/Kg/d.治疗维持6-12周。
风湿症状明显者可加用强的松30mg/d 顿服,3-4次/d总疗程2-3个月。
三、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d。
；四、中药：陈香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲8g、女贞子、花椒、佩兰叶、蓁芄各6g、防风、蒙花、橘叶、藿香10g、干姜3g，煎服每日一剂。
小舞蹈病临床治疗
小舞蹈病临床治疗小舞蹈病又叫风湿性舞蹈病或称Sydenham舞蹈病，是风湿热在神经系统的常见表现，其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力低、肌力弱、自主运动障碍和情绪改变等。
主要发生于儿童和青少年。
由Sydenham(1684)首先描述。
本病可自愈，但复发者并不少见。
成功的治疗可缩短病程。
1临床表现本病多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。
常为亚急性隐匿起病，也有因情绪因素而骤然发病者。
早期常有不安宁、易激动、注意力不集中、学业退步、字迹歪斜、手持物体易失落等表现，随着不自主运动的日趋明显并牵涉到身体其他部位而引起注意。
其临床症状取决于病变的部位。
1.1 神经系统损害症状底节症状表现为舞蹈样动作，这是一种不自主、不规则、无目的、幅度大小不等的急促动作，可发生于身体任何部位，常起于一肢逐渐发展至一侧，然后波及对侧及全身，偶也可限于一侧，出现手指屈伸、翻举旋臂、耸肩转颈、挺胸扭腰、翻掌甩臂、踢腿屈膝等，与患者握手可发现其握力不均匀，时松时紧，称为盈亏征或挤奶妇手法。
上肢可见特殊姿态，即伸臂时腕部屈曲，掌指关节和手指伸直，而拇指外展。
下肢不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒，严重时不能行立。
面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌、扮鬼脸等。
躯干部肌肉可出现耸肩挺胸、脊背歪扭等动作。
影响舌肌、咀嚼肌、口唇、软腭及其他咽肌时可致舌头咬破、吞咽、构音障碍及咀嚼和吞咽障碍。
以上不自主动作一般上肢症状重于下肢，近端重于远端，在情绪激动时加剧，安静时减轻，睡眠时消失。
严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。
大脑皮层症状精神症状轻重不一。
情绪不稳、易激动、焦虑不安、哭笑无常、注意力散漫，常影响睡眠和休息，对环境全无兴趣。
严重者可有精神错乱、妄想、视幻觉、躁狂、强迫症等。
小脑症状肌张力明显降低，易于疲劳。
严重时达到瘫痪程度，后者也可能限于一侧上、下肢。
随意运动呈现共济失调，主要表现为手部快速动作的障碍。
由于肌张力降低，多关节出现过度伸直，腱反射减弱甚至消失，个别患者出现钟摆样膝腱反射。