自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎的影像学表现
自身免疫性胰腺炎的影像学表现目的：研究自身免疫性胰腺炎（AIP）的影像学特征。
方法：回顾性分析15例符合2008亚洲诊断标准的AIP患者的CT和MRI影像学资料，总结胰腺及胰腺外的影像学表现。
结果：10例AIP表现为胰腺弥漫性增大，5例AIP表现为胰腺局部肿大。
病灶区在T1WI上信号明显降低，在T2WI上信号轻度升高，15例均见渐进性延迟强化，3例见“鞘膜征”，9例AIP胆总管胰腺段的狭窄，3例ERCP均示胰管不规则狭窄，2例双肾多发节结影。
结论：AIP具有一定特征性影像学表现；影像检查是诊断AIP的必要手段。
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种特殊类型的慢性胰腺炎，它的发生比较罕见，与自身免疫机制失调有关，AIP激素治疗敏感，治疗后胰腺功能及形态可明显好转或恢复，由于AIP的临床表现缺乏特征性，极易误诊为胰腺肿瘤而行手术治疗[1-2]，所以正确诊断非常重要。
笔者搜集分析了15例经临床随访或手术证实的AIP的CT和MR资料，对其影像进行分析，以期提高对本病的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料回顾性分析近几年本院收治确诊AIP患者15例的临床及影像资料，15例患者诊断均符合AIP亚洲诊断标准[3]，其中男11例，女4例，年龄48～83岁，中位年龄63岁，5例行手术切除，10例经临床、影像诊断为AIP，经激素治疗后胰腺病变明显好转，主要临床表现为上腹部或腰部不适、疼痛12例，其中腹痛伴有黄疸7例，无痛性黄疸就诊1例，合并糖尿病5例，所有患者IgG均升高，15例患者接受了三期增强扫描，3例行MRCP检查，10例保守治疗，1例穿刺活检。
1.2 检查方法1.2.1 CT检查15例患者均采用Siemens Somatom Emotion 16层CT扫描机。
扫描范围：上起膈顶，下至胰腺钩突以下水平；平扫后行增强扫描。
扫描参数：重建层厚3 mm；增强扫描：肘前静脉团注80～90 mL碘佛醇，流率3.0 mL/s，动脉期（18～25 s）、门脉期（50～70 s）、延迟期（3～5 min）增强扫描。
自身免疫性胰腺炎诊治
• 国外韩国与日本报道病例较多，2002年日本根据 2972个有关科室进行AIP问卷调查，结果AIP病例 数为900例左右，按日本人口计算，患病率约为 0.82/10万。
• 我国2004年至2008年唐令诠、宋建功、刘兆云、 霍红、吕红、金晶兰等先后各有少数病例报道。
Kim KP,Kim JC,et al.Diagnostic criteria for autoimmune chronic pancreatitis revisited. World J Gastroenterol,2006,12(16):2487-2496.
唐令诠，冯昌宁，蒋智敏。原发性 自身免疫性胰腺炎一例报道并文献复习。 胰腺病学，2004,4（1）：41-42.
诊断标准
目前已有一些国家提出AIP诊断标准（日本，韩 国，美国，亚洲）从中可以归结其特点为： 1.血清IgG4水平增高十分重要，约70%的患者 可伴有血清γ球蛋白增高，尚可伴其它自身免疫性 疾病，碳酸酐酶Ⅱ抗体（ACAⅡ）阳性率可达 22%-45%；
• 据《GUT》09年一篇最新报道，日本17 个中心报道563例，459例（占82%）接 受激素治疗，缓解率达98%，显著高于 不用激素治疗者（74%，77/104， P<0.001）；
• 维持激素治疗377例（82%，459例），复 发率为23%（63/273），不维持治疗的复 发率为34%(35/104，P=0.048)，从激素治 疗开始，一年内有56%复发（55/99）,三 年内有92%复发（91/99）,从89个复发病 人中给予83例激素再治疗，有效率达97%。
•
韩国2006年Kim标准 Ⅰ.影像学：胰腺弥漫性增大，胰管弥漫性或局限性狭窄。 Ⅱ.实验室检查：血清IgG4升高或其它自身抗体阳性。 Ⅲ.组织学：纤维化和淋巴浆细胞浸润。 Ⅳ.激素治疗有反应。 其中Ⅰ中为必备条件，Ⅱ-Ⅳ中至少有一条符合。
自身免疫性胰腺炎
AIP归属于慢性胰腺炎
临床表现
但是临床表现却又不同于慢性胰腺炎
1.多为无痛性梗阻性黄疸，也有部分 人为轻至中度腹痛，出现急性胰腺炎
2.上述症状通过激素治疗后均可好转
或严重腹痛非常少见）
3.同时胰腺外表现很常见，可累及胆 道、唾液腺、泪腺、后腹膜、淋巴结、
4.尚有患者出现胰腺和胰周静脉闭塞、 门静脉狭窄和胰周动脉受累（与慢性 胰腺炎有相同病理生理）
类固醇激素如何减量？
（1）每间隔1-2周减量5-10 mg/天， 直到减为20 mg/天，之后每2周减量5 mg。
（2）另一方案为40 mg/天连服4周， 之后每周减量5 mg直至停药。
（3）诱导治疗的总疗程通常应持续 12周。
（4）不推荐极短期（＜4周）应用高 剂量（激素≥20 mg/天）类固醇激素 诱导治疗。
段时可造成局部呈陡然向心性狭窄，狭窄区往往较细长 3.由于胰周积液、炎症或脂肪组织纤维化而出现胰周“鞘膜”征，
增强时表现为动脉期密度略低，延迟期均匀强化。
可采用的检查方法
增强CT MRI
MRCP ERCP 超声内镜 胆管内超声
实验室指标
1.Ig4：＞ 90% 升高，（Ig4≥ 135 mg/dL） 1. I型AIP：敏感性95%，特异性97%，与胰腺癌鉴别精确率97% ，约10% 胰腺癌Ig4升高，但不超过正常上线的两倍 IgG≥ 1800 mg/dL 2.I型AIP血清γ-球蛋白常升高（≥ 2.0 g/dL） 3.自身抗体阳性（ALF、ACA-II、ANA）和RF：30 % -40%升高 4.C3和C4：36%AIP患者降低 5.部分患者血沉增快、IgE、CA19-9升高。
• 我国报道的这一比例为3.6%9.7%
AIP自身免疫性胰腺炎ppt课件
胆管癌：不均匀低回声团块（IAC为胆管 壁均匀、同心圆增厚）
2008-6-9 强的松30mg qd*3月（联合优思 弗、易善复）→20mg qd*2月→10mg qd*2月→5mg qd*2月，2008-12停用
黄疸完全缓解
更加支持自身免疫性胰腺炎的诊断
5-28 ERCP 胆管支架，胆管涂片未见瘤细 胞
EUS：胰腺增大，以胰头明显，形态尚规 则，内部回声减低不均匀，体尾部胰管轻
鉴别诊断
自身免疫性胰腺炎：典型影像学表现，IgG4不 高，CT上可见明确肿物，增强后弱强化， 主胰管突然截断伴近端胰管扩张。病理鉴 别
我国自身免疫性胰腺炎诊治 指南（2012）
以下任何一组均可诊断： A：胰腺组织病理学 B：典型影像学征象+血清IgG4水
平升高或典型胰腺外器官受累表 现 C：非典型的影像学征象+血清 IgG4水平升高和（或）其他脏器 中出现IgG4阳性细胞+除外胰腺肿
2010-7再次出现皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒 、尿色加深、粪色变浅等情况。查IgG4 78.59g/L（13.5）
自身免疫性胰腺炎
4床 董茂杰 男 52岁 病案号1582160 CC：间断皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒8年，
再发8天
2007.6 皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色 加深、便色变浅、体重下降10kg CT：胰头占位，胰腺癌？ 肿标（-
） 2007.7.11 剖腹探查+胆囊切除 病理：胆
腹部增强CT+CTA：胰腺增粗，胰腺外周 包绕低密度，胰体尾部胰管扩张，肝内外 胆管扩张，其周围包绕低密度影，腹主动 脉下段管壁环形增厚，自身免疫性胰腺炎 可能性大
自身免疫性胰腺炎诊治新进展
自身免疫性胰腺炎诊治新进展自身免疫性胰腺炎是由免疫炎症介导，以腹部不适、梗阻性黄疸等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。
其以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征，常伴有血清IgG4升高、高球蛋白血症及自身抗体阳性。
根据病理学特征分为1型和2型，对糖皮质激素治疗敏感。
[Abstract] Autoimmune pancreatitis (AIP) is a special type of pancreatitis and it is mediated by immune inflammatory,abdominal discomfort, obstructive jaundice is the main clinical manifestations of AIP,and it is characterized by the swelling of the pancreas and the irregular stenosis of pancreatic duct,it often accompanied by elevated serum IgG4,hypergammaglobulinemia and positive autoantibodies.According to the pathological features,it is divided into type 1 and type 2,it is sensitive to glucocorticoid therapy.[Key words] Autoimmune pancreatitis;Diagnostic criteria;Hormone therapy自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）在胰腺的局部表现，有独特的临床、影像学和组织病理学特点。
自身免疫性胰腺炎最详细的介绍,自身免疫性胰腺炎是什么？
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自身免疫性胰腺炎最详细的介绍，自身免疫性胰腺炎是什么？自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎(autoimmune
pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
与常见原因的慢性胰腺炎比较，AIP具有相对典型的表现：没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者，有高丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高，自身抗体阳性，不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大，病理提示为纤维化伴显著的T淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。
自身免疫性胰腺炎的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：胰腺、免疫系统
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有群体
相关症状：腹痛、背痛、胰腺纤维化
并发疾病：糖尿病
自身免疫性胰腺炎要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：内分泌科
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
治愈率：95%
治疗方法：药物治疗、手术治疗
相关检查：嗜酸性粒细胞数、免疫球蛋白G、抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体、类风湿因子
文章来自：39疾病百科 /zsmyxyxy/jbzs/。
自身免疫性胰腺炎的诊断标准
自身免疫性胰腺炎的诊断标准一、日本胰腺协会（Japan Pancreas Society, JPS）2006 年修改后标准I. 主胰管弥漫性或局限性狭窄伴管壁不规则，胰腺弥漫性或局限性增大。
II. 血清γ球蛋白、IgG 或IgG4 升高，或者自身抗体如抗核抗体、类风湿因子等阳性。
III. 小叶间纤维化和导管周围明显的淋巴细胞和浆细胞浸润，胰腺中偶可见淋巴滤泡。
其中I 为必备条件，II 或者III 可仅有其一。
但仍需排除胰腺和胆道等恶性肿瘤。
二、韩国 Asan Medical Center Criteria 2006 年标准I. 影像学：胰腺弥漫性增大，胰管弥漫性或局限性狭窄。
II. 实验室检查：血清IgG4 升高或者其他自身抗体阳性。
III. 组织学：纤维化和淋巴浆细胞浸润。
IV. 激素治疗有反应。
其中I 为必备条件，II～IV 中至少有一条符合。
三、美国 Mayo Clinic 的2006 年HISORt 标准1. 组织学：①手术标本或针芯活检显示淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP）改变，仅有淋巴浆细胞浸润而无LPSP 其他表现者，不能诊断AIP。
②对淋巴浆细胞浸润的胰腺组织进行免疫染色显示，IgG4 阳性细胞≥10 个/高倍视野。
2. 影像学：①典型表现：CT 或MRI 显示胰腺弥漫性增大伴有延时的“边缘”强化，主胰管弥漫性不规则变细。
②不典型表现：局灶性胰腺肿块或增大；局限性胰管狭窄；胰腺萎缩；胰腺钙化或胰腺炎。
③血清学：IgG4 水平升高（8~140 mg/dl）。
3. 其他器官受累：肝门部/肝内胆管狭窄、持续的远端胆管狭窄、腮腺或泪腺受累、纵隔淋巴结增大、腹膜后纤维化。
4. 对激素治疗的反应：激素治疗后，胰腺/胰腺外表现消退或明显改善。
HISORt 诊断标准详细分为下列3 组，其中任何一组均可单独诊断AIP：A 组：胰腺组织学1 或2 均具备。
B 组：影像学典型表现＋血清IgG4 水平升高。
自身免疫性胰腺炎资料.
实验室检查
高y-球蛋白血症及高IgG4血症：IgG4高于正常值上限2倍; 准确性>95%
自身抗体阳性:ALF、ACA-Ⅱ、ANA、RF 肝功能异常 胰腺酶学升高：脂肪酶升高为主，多为轻度 胰腺内、外分泌功能异常：糖尿病、脂肪泻等 其他：CRP、CA19-9升高，激素治疗后可下降,脂肪泻时大
以上表现可在胰腺表现之前、同时、之后出现
影响学表现
腹部超声 弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大，呈“腊肠样”，回声减低， 伴有散在斑点状高回声，胰腺周边可伴有低回声“包膜样 边缘”。 局灶性AIP:局部低回声团块，易于胰腺癌混淆。
影响学表现
CT 弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大呈“腊肠样”；胰腺实 质密度降低，动态增强扫描可见均匀、延迟强化； 部分患者胰周出现界限清晰、平整的低密度包膜样 边缘，是AIP的特征性表现。 局灶性AIP：低密度肿块，易于胰腺癌混淆。
CONTENTS
流行病学
AIP在全球散在分布，目前日本报道最多，目 前全球所报道的以I型居多，II型少见。AIP男 女患病比例约为2:1，多见于老年人，大部分发 病年龄超过50岁，但也可青少年发病。极易误 诊为胰腺癌
病因和发病机制
体液免疫：抗碳酸酐酶II抗体（ACA-II）、抗乳铁蛋白抗 体（ALF）在AIP中阳性率较高，有研究者认为CA、LF可 能是AIP的靶抗原；部分患者抗核抗体（ANA）、类风湿 因子（RF）等自身免疫抗体也可阳性。
组织病理学表现
胰管周围弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，无粒细胞浸润， 炎症细胞浸润于导管上皮下，导管上皮未受浸润及损害；
胰管及静脉周围弥漫性席纹状纤维化(storiform fibrosis)，尤其是胰周脂肪组织纤维化显著；
静脉周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润导致闭塞性静脉炎； 免疫组化显示大量IgG4阳性浆细胞(>10个／高倍视野)。
自身免疫性胰腺炎有哪些症状？
自身免疫性胰腺炎有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍自身免疫性胰腺炎症状，尤其是自身免疫性胰腺炎的早期症状，自身免疫性胰腺炎有什么表现？得了自身免疫性胰腺炎会怎样？以及自身免疫性胰腺炎有哪些并发病症，自身免疫性胰腺炎还会引起哪些疾病等方面内容。
……*自身免疫性胰腺炎常见症状：腹痛、背痛、胰腺纤维化*一、症状一、症状无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也多见，以Sj gren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。
其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。
其中糖尿病合并率最高。
与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病，但相对还是Ⅱ型糖尿病多。
类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向。
不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。
二、诊断胰管狭窄型自身免疫性胰腺炎的诊断条件：1、胰腺管狭窄影像伴有胰腺肿大。
2、血液检查高球蛋白血症或有自身抗体。
3、胰腺组织学有高度淋巴细胞浸润和纤维化。
4、用类固醇激素治疗临床症状改善。
满足1和2确诊;满足1和3准确诊;满足1和4可疑诊断。
*以上是对于自身免疫性胰腺炎的症状方面内容的相关叙述，下面再看下自身免疫性胰腺炎并发症，自身免疫性胰腺炎还会引起哪些疾病呢？*自身免疫性胰腺炎常见并发症：糖尿病*一、并发病症自身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。
80%的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有半数正常化。
糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。
*温馨提示：以上就是对于自身免疫性胰腺炎症状，自身免疫性胰腺炎并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“自身免疫性胰腺炎”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
自身免疫性胰腺炎
2、酒精性慢性胰腺炎(alcohol chronic pancreatitis，ACP)
ACP患者一般年龄较轻，临床症状较重，主 胰管明显扩张、胰腺实质萎缩，常伴胰腺钙化、 结石、假性囊肿，自身抗体多阴性，血清球蛋白、 IgG4多正常。
自身免疫性胰腺炎AIP
鉴别诊断
3、胰腺炎性假瘤
多发生于胰头部，表现为胰头部局灶性包块， 需与局灶性AIP相鉴别。炎性假瘤多见于中年男性 ，多有典型的胰腺炎症状，自身抗体阴性，CT常 可发现假性囊肿或胰周渗出。
自身免疫性胰腺炎AIP
影像学表现
3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形 软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与 粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 5、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。 6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。
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自身免疫性胰腺炎AIP
胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度 区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润
自身免疫性胰腺炎AIP
女，46y。弥漫性AIP。 胰腺轮廓平滑，显示低 密度假包膜
男，76y， 一月前出 现右下腹 锐痛，体 检发现胰 头占位
自身免疫性胰腺炎AIP
自身免疫性胰腺炎AIP
pancreatic phase
portal venous phase
delayed phase
自身免疫性胰腺炎AIP
胰腺轻度弥漫性增大，胰 头区胆总管远端鸟嘴样狭 窄，其上端胆总管扩张， 同时可见胆总管壁轻度均 匀增厚并强化
自身免疫性胰腺炎AIP
影像学表现
2、局灶型