自身免疫性胰腺炎临床学探讨
1前言
１９６１年首次报道了慢性胰腺炎病例，１９９５年自身免疫性胰腺炎的概念提出，作为具有自身免疫性特点的慢性胰腺炎逐渐受到医学界的广泛重视．自身免疫性胰腺炎的发病可能与自身的免疫系统和遗传因素有关，但其具体的病理性机制目前尚不是十分清楚．近些年，通过对自身性胰腺炎的深入研究，已经取得了很多成果，但在鉴别上还存在不同的标准，易于与其它胰腺疾病相混淆．自身免疫性胰腺炎的病变可涉及到胆管、淋巴和唾液腺等．日本在对不同年龄和性别的患者进行研究认为，自主免疫性胰腺炎发病与不同年龄群体，男性高于女性；年龄在６０－７０岁的老年人中，男性的患病大大高于女性，患病者９５％在４５岁以上的年龄．激素治疗是目前最为有效的方法，但对于激素的使用剂量一直处于探索中，还存在很大的争议．此外，对于自身免疫性胰腺炎的诊断标准并不统一，多数诊断采用日本和意大利诊断标准．因此，有必要对自主性胰腺炎的发病机制、治疗方法和最新医学进展进行研究．
2自身免疫性胰腺炎临床症状
自身免疫性胰腺炎在临床上的表现具有多样性的特征．首发在体检过程中有时并无阳性体征，有的伴有轻微的腹部疼痛，出现黄疸或肝功能性障碍．自身免疫性胰腺炎是逐步发展的变化过程，早期出现胰腺部分肿大或结块，部分胰腺管狭窄，随着病情的进一步加重，出现胰腺肿大和胰腺管狭窄的区域性增大．有学者根据其发病状况将自身免疫性胰腺炎分为弥散型和局部型两种类型．自身免疫性胰腺炎常可出现胰腺段胆管狭窄以及上游胆管扩张，约６０％～７３．９％的患者可以有硬化性胆管炎的表现．［１］自身免疫性胰腺炎可累及到唾液腺或泪腺，表现为大量ＩｇＧ４＋浆细胞浸润，此种情况多发于的亚洲人群，以６０岁以后日本人最为常见．自身免疫性胰腺可引起继发性糖尿病，其机理可能与淋巴细胞和巨噬细胞分泌的因子抑制胰腺细胞有关，糖皮质激素可以使胰岛细胞再生，胰岛素分泌恢复．自身免疫性胰腺炎还伴有其它症状，如：腹膜后纤维化、淋巴结肿大、甲状腺功能减退、间质性肺炎等．
3自身免疫性胰腺炎影像学特点
影像学检查在自身免疫性胰腺炎的诊断中具有十分重要的意义，特别是多数自身免疫性胰腺炎存在影像学相比特异性的差异．自身免疫性胰腺炎的影像学检查采用：ＣＴ扫描、ＭＲＩ检查、磁共振胰胆管成像检查（ＭＲＣＰ）、逆行胰胆管造影成像检查（ＥＲＣＰ）、超声检查及内镜超声检查．
根据相关学者的研究，自身免疫性胰腺炎的ＣＴ影像学具有如下特征：胰腺正常的“羽毛状”结构消失，呈现“香肠样”外观，呈弥漫或局限性增大［２］．肝内外胆管扩张，胰头段胆总管管壁增厚、管腔狭窄或消失．弥漫性胰腺肿大者可见胰管不显示或仅见胰体尾部部分显示，无扩张；局灶性胰头肿大者可见胰体尾部胰管显影，略扩张；脾静脉不规则管
自身免疫性胰腺炎临床学探讨
岳继利
（赤峰学院附属医院，内蒙古赤峰０２４０００）
摘要：胰腺是人体重要的消化腺，与人体的消化和代谢密切相关．随着科学技术的进步和物质生活水平的提高，生活方式和饮食方式正逐步改变人体患病图谱．不科学和不合理的生活方式严重影响着人体的免疫机能，危害着人类的健康，自身免疫性胰腺炎是在上个世纪九十年代提出的概念，是因自身免疫系统和器官的功能性障碍所引起的一系列机体疾病，其机理并不完全清楚．本文以自身免疫性胰腺炎为研究基础，采用文献资料法和逻辑分析法，并结合自身的临床实践经验，探讨自身免疫性胰腺炎的发病原因及治疗方法，旨在为自身免疫性胰腺炎的治疗和预防提供理论依据．
关键词：自身免疫性；胰腺炎；探讨
中图分类号：Ｒ６５７．５＋１文献标识码：Ａ文章编号：１６７３－２６０Ｘ（２０１３）０１－００５４－０２
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淋巴结肿大；胰尾有少量渗液，可见假性囊肿．［３］ＭＲＩ检查可显示部分病例在ＴｌＷ１上胰腺信号降低，Ｔ２Ｗ１上胰腺弥漫性肿大、信号轻度升高．ＭＲＣＰ检查弥漫性肿大胰腺时显示主胰管不显影或部分节段性显影，不扩张；检查局灶性胰头肿大时显示胰头段胰管未显影，体尾部胰管显影、略扩张．［４］
4自身免疫性胰腺炎的诊断
目前，对于自身免疫性胰腺炎尚无统一的诊断标准，多数诊断依据是修订后的日本胰腺医学会和欧洲国家的诊断标准．２００３年以前我国并无自身免疫性胰腺炎的流行病学报告，亚洲国家以日本最多，而在相似地理环境和人中条件下，我国人口中并无病例，可见在一定时期内我国医学对自身免疫性胰腺炎的诊断存在误诊情况．很多自身免疫性胰腺炎病例被误诊为胰腺癌或胆道癌，错误进行外科手术，因此，对于自身免疫性胰腺炎的诊断尤为重要．首先，自身免疫性胰腺炎诊断是建立在影像学的基础上，表现为胰腺弥漫性肿大或局灶肿大，胰管弥漫性狭窄或局部性狭窄．其次，基于血清中丙种球蛋白、ＩｇＧ或ＩｇＣｃｔ升高，或自身抗呈阳性体征．再次，基于胰腺小叶间有明显的纤维化，大量淋巴浆细胞浸润．结合三个层面的理论可以诊断为自身免疫性胰腺炎．
自身免疫性胰腺炎的诊断应与胰腺恶性肿瘤的诊断相区别，弥漫性胰腺炎表现为胰腺弥漫性肿大，其表现与胰腺恶性淋巴肿瘤相同，但自身免疫性胰腺炎呈均一性延迟强化，而胰腺恶性淋巴肿瘤所表现出不均匀的胰腺密度，胰腺界限不清和轮廓不明的特点．有学者认为在诊断胰腺癌之前，对有梗阻性黄疸表现的中老年男性患者，肿瘤标记物不高或轻度增高，且影像学发现“香蕉皮”样胰腺时应高度怀疑为ＡｌＰ．综合影像学及免疫指标的检测、病理学检查及试验性激素治疗可获确诊．［５］因此在胰腺疾病的诊断中要考虑临床表现以及多种诊断方法的结合．
5自身免疫性胰腺炎治疗
自１９９５年自身免疫性胰腺炎的概念提出，医学领域对其进行深入的研究．自身免疫性胰腺炎是一种较为少见的胰腺疾病，可发生于各年龄段，以自身免疫性细胞中的淋巴细胞和浆细胞的浸润为主的免疫系统和器官的功能障碍．炎采用糖皮质激素，既可以证实自身免疫性胰腺炎的诊断，还可以缓解自身免疫性胰腺炎的症状，改善结构异常和内分泌功能．激素治疗的效果得到临床上的证实，被医学界和学术界所广泛接受，但对于激素治疗的疗程、时间和用量存在着较大的争议．日本学者以每日０．６ｍｇ／ｋｇ是恰当的起始剂量，经２～３个月减至维持量（２．５～５．０ｍｇ／ｄ），疗程６～１２个月，延长的治疗时间可降低复发的概率．我国有学者研究认为：“平均激素治疗疗程９．２个月，其中激素治疗联合支架置入者用药时间短于单用激素者，停药后随访均无复发．”［６］激素治疗可以缓解因自身免疫性胰腺炎而引起的继发性糖尿病和胆管病症．
6结论
自身免疫性胰腺炎是由于自身免疫系统和器官功能障碍所引起的一系列疾病，其详细的发病机制尚无明确的定论．在诊断上自身免疫性胰腺炎通常采用日本胰腺学会和其它国家研究的诊断标准，并无通用量化的标准，广泛采用诊断方式为影像学的特点；血清学的特点和组织学是否出现纤维化．在治疗方面，激素的治疗效果较为理想，特别是糖皮质激素的使用产生一系列良好的影响．我国学者所提出的在使用激素的同时结合支架置入用药，其效果要好于单纯的激素治疗．综合目前研究现状，对于激素治疗的疗程、时间和剂量还存在较大争议．鉴于目前医学界对自身免疫性胰腺炎的研究进展，研究还有待于进一步深入．
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参考文献：
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〔2〕叶枫，赵心明，石素胜，等.自身免疫性胰腺炎的CT诊断[J].中国医学影像技术，2008，24（8）.〔3〕吴刚，李雪，丹石，等.自身免疫性胰腺炎14例临床分析[J].中华外科杂志，2010（7）.
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自身免疫性胰腺炎41例临床及实验室指标分析
自身免疫性胰腺炎41例临床及实验室指标分析徐晓蓉;马荣【摘要】目的：探讨自身免疫性胰腺炎（ AIP）临床特点及实验室指标。
方法回顾性分析和41例AIP患者的临床症状、生化指标、自身抗体特征。
结果本组41例AIP患者中32例为男性，男女比例为3．6：1，最常见的临床表现为上腹痛51．22％、黄疸46．34％、厌食加消廋26．83％；最常见的合并症分别为慢性胆囊炎34．15％、糖尿病17．07％、自身免疫性疾病26．09％（6／23）。
血清学最常见的变化：γ－谷氨酸转肽酶（γ-GT）75．61％、天冬氨酸转氨酶（AST）70.73％、胆红素（TB）65．85％均升高，另外血清CA19-963．64％升高、血淀粉酶（AMY）58．54％一过性升高；免疫球蛋白IgG 47．83％升高。
结论AIP患者多为中年以上男性，临床常以腹痛和黄疸而就诊，并常并发胆囊炎、糖尿病及自身免疫病等，以血清酶类、TB、CA19-9、IgG水平升高为特点，血清自身抗体阳性表达；极易被误诊为胰腺癌而接受不必要的手术，也常被误诊为慢性胰腺炎（ CP）而失去有效治疗的机会，临床应加强对AIP的认识。
%Objective To discuss the clinical characteristics and laboratory indexes of the patients with autoimmune pan-creatitis ( AIP) .Methods A total of 41 patients with AIP were enrolled in the study.The clinical symptoms and biochemical indexes were analyzed,and the characteristics of autoantibodies were investigated.Results Of the 41 patients with AIP,32 were males and the sex ratio were 3.6 :1.The major clinical manifestations were epigastric pain (51.22%),jaundice (46.34%),anorexia and hide(26.83%).The common complications were chronic cholecystitis(34.15%),diabetes mellitus(17.07)and autoimmune disease(26.09%).The common serological changeswere:γ-GT (75.61%),AST (70.73%)and bilirubin(65.85%),which all went up.In addition,CA19-9 (63.64%),IgG (47.83%)also rose and blood amylase(AMY) was observed as 58.54%higher.Conclusion AIP mainly occurs in elderly male patients with chronic cholecystitis,diabetes and autoimmune disease.The major clinical manifestations of the patients are abdominal pain and jaundice.The characteristics of serology are the rising of serum enzymes,bilirubin,CA19-9 and Ig-G and serum antibody positive expression.The patients of AIP are easy to be misdiagnosed as pancreatic cancer and receive unnecessary surgery or to be misdiagnosed as chronic pancre-atitis( CP) and lose effective treatment.So clinician should strengthen the awareness of AIP.【期刊名称】《淮海医药》【年(卷),期】2015(000)006【总页数】3页(P529-530,531)【关键词】自身免疫性胰腺炎;临床特点;实验室指标;自身抗体【作者】徐晓蓉;马荣【作者单位】江苏省常州市第七人民医院检验科，213011;江苏省常州市第七人民医院检验科，213011【正文语种】中文【中图分类】R576自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种以免疫介导、纤维炎症改变为特点的特殊类型慢性胰腺炎症性疾病［1］，无典型的症状和体征，极易被误诊为胰腺癌，而接受不必要的手术治疗，提高对AIP临床症状、血清学特征的普及认识，将会明显改善我国诊断AIP的效率。
自身免疫性胰腺炎的临床诊断及影像学特征
综Байду номын сангаас述 ・
２１ ８ 第 卷 ２ ０ 年 月 ８第３ １ 期
自身免疫性胰腺炎 的临床诊 断及影像学特征
陈 雯 ， 稚 明 ， 正 汉 姚 杨
１ 生 部北 京 医院核 医 学科 ， 京 ． 卫 北
１０３ ；． 生 部北 京 医 院放射 科 。 京 ０ ７ ０ ２卫 北
１０３ ０７ ０
【 摘要】自身免疫性胰腺炎是一种与免疫机制相关的胰腺炎 ， 对激素治疗敏感。临床主要通过综合分析影像学表现 、
【 词】自身免 疫性 胰腺 炎 ； 电子发 射 断层显 像 ； 关键 正 ＭＲ； Ｔ Ｃ 【 图分类 号】 ５ ３ 中 Ｒ ９ 【 献标 识码】Ａ 文 【 章编 号】 １７ — ２ ０ ２ １ ）８ ｂ 一 １ — ３ 文 ６ ３ ７ １ （０ １ ０ （ ）０ ２ ０
Ｃｌ ｉａ ｉ ｇ ｏ ｉ ｎ ｍａ ｉ ｇ ｃ ａ ａ ｔ ｒｓｉｓｏ ｕ ｏ ｍｍｕ ｅｐ ｎ ｒ ａ ｉｉ ｉ ｃ ｌｄ ａ ｎ ｓｓａ ｄ ｉ ｇ ｎ ｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔ ｆａ ｔ ｉ ｎ ｃ ｎ ａ ｃ ｅ ｔ ｓ ｔ
ｔｓｓ Ｃｈ ｒｃｅｉｔｃｃ ａ ｇ ｓｉ ｅ Ｃ ｄ Ｍ ＲＩａｅ ｉ ｏｔ ｎ ｒｄａ ｎ ｓｎ Ｐ Ｅ ＣＴ ｙ ｂ ｅｐｕ ｏ ｄａ ｎ ｓ Ｐ ｅ ｔ． ａａ ｔｒｓｉ ｈ ｎ ｅ ｎ ｔ Ｔ ａ ｈ ｎ ｍｐ ｒａ ｔｆ ｉｇ ｏ ｉｇＡＩ ．Ｐ Ｔ／ ｍａ ｅｈ ｌｆｌｔ ｉｇ ｏ ｅＡＩ ｒ ｏ
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自身免疫性胰腺炎
AIP归属于慢性胰腺炎
临床表现
但是临床表现却又不同于慢性胰腺炎
1.多为无痛性梗阻性黄疸，也有部分 人为轻至中度腹痛，出现急性胰腺炎
2.上述症状通过激素治疗后均可好转
或严重腹痛非常少见）
3.同时胰腺外表现很常见，可累及胆 道、唾液腺、泪腺、后腹膜、淋巴结、
4.尚有患者出现胰腺和胰周静脉闭塞、 门静脉狭窄和胰周动脉受累（与慢性 胰腺炎有相同病理生理）
类固醇激素如何减量？
（1）每间隔1-2周减量5-10 mg/天， 直到减为20 mg/天，之后每2周减量5 mg。
（2）另一方案为40 mg/天连服4周， 之后每周减量5 mg直至停药。
（3）诱导治疗的总疗程通常应持续 12周。
（4）不推荐极短期（＜4周）应用高 剂量（激素≥20 mg/天）类固醇激素 诱导治疗。
段时可造成局部呈陡然向心性狭窄，狭窄区往往较细长 3.由于胰周积液、炎症或脂肪组织纤维化而出现胰周“鞘膜”征，
增强时表现为动脉期密度略低，延迟期均匀强化。
可采用的检查方法
增强CT MRI
MRCP ERCP 超声内镜 胆管内超声
实验室指标
1.Ig4：＞ 90% 升高，（Ig4≥ 135 mg/dL） 1. I型AIP：敏感性95%，特异性97%，与胰腺癌鉴别精确率97% ，约10% 胰腺癌Ig4升高，但不超过正常上线的两倍 IgG≥ 1800 mg/dL 2.I型AIP血清γ-球蛋白常升高（≥ 2.0 g/dL） 3.自身抗体阳性（ALF、ACA-II、ANA）和RF：30 % -40%升高 4.C3和C4：36%AIP患者降低 5.部分患者血沉增快、IgE、CA19-9升高。
• 我国报道的这一比例为3.6%9.7%
自身免疫性胰腺炎的临床进展
自身免疫性胰腺炎
谢谢
影像学诊断AIP的困难
Autoimmune Pancreatitis AIP
定义
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是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰 管不规则狭窄为特征的一种特殊类型 的慢性胰腺炎(CP)。 1995年 Yoshida 命名 原发性AIP 继发性AlP
流行病学
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发病率与种族、地理环境无明显相关性。 AIP/CP约为3.92％-6％。 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。 常与其他免疫性疾病并存。
特点
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血清GAMMA球蛋白或IgG增高 自身抗体阳性 碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性 胰腺的弥漫性肿大 ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润 ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张 症状无或轻，无急性胰腺炎发作史 无钙化或假性囊肿 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病 皮质激素效佳
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血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体 (ACA II) 血淀粉酶增高 嗜酸粒细胞增高 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 淤胆性肝功能异常 分泌功能异常 血糖增高。
临床表现
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起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 多为轻、中度梗阻性黄疸 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 体重减轻 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐
讨论
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ERP：9例局部主胰管的狭窄，6例头-尾部胰管狭窄。 6例胰头部增大，3例胰头无明显变化。 1例胰头部多发低回声肿块，3例单发。 AIP多无胰腺囊肿。本组合并胰腺囊肿1例在治疗前囊肿自 行消失，另1例经激素治疗后囊肿消失，但激素减量后又 再次出现，增加激素剂量再次消失，考虑和胰管狭窄的改 善有关。 3例合并钙化。胰管结石在AIP的报道中并不少见，笔者认 为由于AIP症状不明显，在明确诊断时，胰腺可能已经有 明显萎缩及胰管狭窄，在这些患者中，有并发结石及钙化 的可能。 3例无胆道改变，AIP合并SC和PSC的鉴别。 IgG4：诊断AIP、区别AIP合并SC和PSC。本组中1例无明显 IgG4升高。有报道胰腺癌、胆管癌、胰腺炎可检测出IgG4 明显升高(7/84)。
自身免疫性胰腺炎的低场MR表现
Ａ Ｐ 是近年认识的一种与 自身免疫相关的慢性胰腺 Ｉ） 炎 。１９ ９５年 日本 学 者 Ｙ ｓｉａ等 提 出 了 ＡＰ 的 概 ｏｈｄ Ｉ 念 … 。在 ２０ 年 ＴＧ Ｒ ０１ ＩＡ Ｏ慢 性胰腺 炎危 险 因素分 类 系统 中 ，ｉ ／Ｐ已成 为一种 独立 分 型 ＿ 。 由于 该病 缺 乏 ｋ ２ Ｊ
自身 免 疫 性 胰 腺 炎 （ ｕｏ ｍｕｅｐｎｒａｔ ， ａｔｍ ｎ ａｃｅｔｉ ｉ ｉｓ
漫性 、 节段性 、 灶性 的管 腔狭窄 ， 常伴有 胆 总管 下 局 通 段狭 窄 。 （ ） 准 Ⅱ： ２标 血清学 （ 中之 一满 足 ） 其 。① 血 清 ＩＧ或 ｌ ４的水平 升 高 ； 出现抗 体 标 准 Ⅲ： 腺 ｇ ｇ Ｇ ② 胰 病灶 活检 的病 理学 淋 巴浆 细胞 浸润 伴有 纤维 化 ， 伴有
１４ ３６
Ｇ ａ ｇ ｉＭｅ ｉ ｌＪ ｕ ｎ ｆ Ｏ ｔ２ １ Ｖ １３ Ｎｏ １ ｕ ｎ ｘ ｄｃ ｏ ｒ ａ ， ｃ． ０ ２， ｏ． ４， ． ０ ａ
自身免疫性胰腺炎 的低场 Ｍ Ｒ表现
黄 柳 明 王 缉胜
（ １广西 南 宁市 中医 院放 射科 ， 宁市 南 ５００ ， －ａ ：ｕ ｎ６ １＠ １３ ｃｒ； ３０ １Ｅｍ ｉ ｌｍｉｇ５ ５ ６ ．ｏ ｌｉ ｎ ５ ６０ ） ４ ３０ ２广西 河池市 第一 人 民医 院放 射科 ， 宜州 市
果
平扫 ： 本组 ４例均表现为胰腺体积弥漫性增大 ，
正常 老年人 胰 腺 的 “ 毛 状 ” 构 消 失 ， “ 肠样 ” 羽 结 呈 腊
及 ＡＬ Ｐ均高 于正 常值 。２例肿 瘤标记 物 Ｃ １ － 高 Ａ ９略 ９ 于正 常值 。本 组 ４例 临床 及 Ｍ Ｒ诊 断 为 ＡＰ， 糖 皮 Ｉ 经
《自身免疫性胰腺炎》课件
该疾病的主要特点是胰腺组织 发生慢性、进行性的炎症反应 ，导致胰腺实质的纤维化和萎 缩。
自身免疫性胰腺炎通常在中年 以后发病，且女性发病率略高 于男性。
发病机制与病因
自身免疫性胰腺炎的发病机制涉及到多种免疫细胞的异常活化和细胞因子的异常表 达。
遗传因素和环境因素在疾病的发生中也起到重要作用，如某些基因突变、感染、药 物等。
其他药物
如生物制剂、抗炎药等，也可以用 于治疗自身免疫性胰腺炎。
手术治疗
胰腺切除术
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，医生可能会考虑进行胰腺 切除术。
胰管减压术
对于胰管狭窄或梗阻的患者，医 生可能会进行胰管减压术，以缓 解症状。
其他治疗方式
营养支持
由于自身免疫性胰腺炎可能导致消化 酶分泌不足，患者可能需要接受营养 支持治疗，如肠内营养或静脉营养。
目前尚无特异性治疗自身免疫性胰腺炎的药物，因此新药研发是未来的重要研究 方向。应深入研究疾病的发病机制，寻找潜在的治疗靶点，并开发出具有针对性 的药物。
临床试验与验证
新药研发后需要进行严格的临床试验，以验证其疗效和安全性。应制定科学的试 验方案，招募足够的受试者，并进行长期随访，以确保试验结果的可靠性和准确 性。
部分患者可能出现糖尿病、脂肪泻等 并发症，严重时可能导致胰腺功能衰 竭。
CHAPTER 02
自身免疫性胰腺炎的治疗
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的 常用药物，可以抑制免疫反应和
炎症反应，缓解症状。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制 病情的患者，医生可能会考虑使用 免疫抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤 等。
并发症处理
自身免疫性胰腺炎可能引起其他并发 症，如糖尿病、胆管炎等，需要针对 并发症进行相应的处理和治疗。
自身免疫性胰腺炎资料.
实验室检查
高y-球蛋白血症及高IgG4血症：IgG4高于正常值上限2倍; 准确性>95%
自身抗体阳性:ALF、ACA-Ⅱ、ANA、RF 肝功能异常 胰腺酶学升高：脂肪酶升高为主，多为轻度 胰腺内、外分泌功能异常：糖尿病、脂肪泻等 其他：CRP、CA19-9升高，激素治疗后可下降,脂肪泻时大
以上表现可在胰腺表现之前、同时、之后出现
影响学表现
腹部超声 弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大，呈“腊肠样”，回声减低， 伴有散在斑点状高回声，胰腺周边可伴有低回声“包膜样 边缘”。 局灶性AIP:局部低回声团块，易于胰腺癌混淆。
影响学表现
CT 弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大呈“腊肠样”；胰腺实 质密度降低，动态增强扫描可见均匀、延迟强化； 部分患者胰周出现界限清晰、平整的低密度包膜样 边缘，是AIP的特征性表现。 局灶性AIP：低密度肿块，易于胰腺癌混淆。
CONTENTS
流行病学
AIP在全球散在分布，目前日本报道最多，目 前全球所报道的以I型居多，II型少见。AIP男 女患病比例约为2:1，多见于老年人，大部分发 病年龄超过50岁，但也可青少年发病。极易误 诊为胰腺癌
病因和发病机制
体液免疫：抗碳酸酐酶II抗体（ACA-II）、抗乳铁蛋白抗 体（ALF）在AIP中阳性率较高，有研究者认为CA、LF可 能是AIP的靶抗原；部分患者抗核抗体（ANA）、类风湿 因子（RF）等自身免疫抗体也可阳性。
组织病理学表现
胰管周围弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，无粒细胞浸润， 炎症细胞浸润于导管上皮下，导管上皮未受浸润及损害；
胰管及静脉周围弥漫性席纹状纤维化(storiform fibrosis)，尤其是胰周脂肪组织纤维化显著；
静脉周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润导致闭塞性静脉炎； 免疫组化显示大量IgG4阳性浆细胞(>10个／高倍视野)。
自身免疫性胰腺炎的临床进展及影像学评价
大 ， 不 同程 度胰 管 或胆 管 的狭 窄［ 常误 诊 为 慢性 伴 ４ １ ，
胰 腺炎 或胰 腺癌 ．当误 诊为胰 腺癌 时将 对病人 造 成 不 必要 的手 术损伤 。近年来 国 际上对该 疾病 关注 增
Ａ Ｐ病 人 的 临床表 现多 样 ， Ｉ 既可 以急性 起 病 ， 也
加， 而我 国对 于该疾 病 的认识 尚处 于起 步 阶段 ， 助 借
胆管 系统 、 肾脏 、 膜后 腔 、 腺 和 甲状腺 等 器 官 中 腹 涎
均会 发现 大 量 ＩＧ （ ） 胞问 ｇ ４＋ 细 。因 此 ， 采用 免 疫组 化 方法 寻找 ＩＧ （ ） ｇ ４ 细胞将 有助 于诊 断 。 ＋ 组 织 细针活检 是安 全且 有效地 获取 胰腺 组织 的 方法 ， 有研 究 表 明ｌ 经超 声 引 导下 的 细针 穿 刺活 但 ７ ｌ ， 检诊 断 的敏感 性与 特异 性均 不 高 。此 外 。典 型 Ａ Ｐ ｌ 的胰腺 病 变呈不均 一性 表现 ， 以 ， 所 在组 织取 材时有 可能 取不 到病变部 位【 目前 ， ８ １ 。 尚不清楚 胰腺 组织 活 检是 否可 以预测疾 病 的严重 程度 。
Ａ Ｐ病 人可 合并 有糖 尿病 ，糖 尿病 在 ＡＩ ｌ Ｐ病人 中的
隙可 见高 密度 的浆细 胞及 淋 巴细胞浸 润 。
免 疫组 化 分 型 显示 浸 润 的淋 巴细胞 为 Ｃ ８及 Ｄ Ｃ ４ Ｔ淋 巴细 胞 ， 有少 量 Ｂ淋 巴细胞 Ｉ Ｄ 也 Ａ Ｐ出现胰
自身 免疫性胰 腺炎（ ｔｉ ｍｕ ｅ ａ ｃｅｔｉ． Ｐ ａ ｏｍ ｎ ｎ ｒａ ｔ ＡＩ） ｕ ｐ ｉｓ
腺外器 官受 累情况 时 ， 、 、 肺 胃 十二 指肠 、 结肠 、 胆囊 、
是 一类 与免 疫 相关 的特 殊 的慢性 胰 腺炎 ，９ ５年 由 １９
自身免疫性胰腺炎病例分析并文献复习
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海 军 总 医 院学 报 ２ １ 年 ９月 第 ２ ０１ ４卷 第 ３期
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