先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗新进展
单向活瓣治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压疗效分析
Ａ ｓｒｃ ： Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｘ ｌ ｅｔｅｅｆ ｔ ｆｕ ｉｉ ｃ ｏ ａ ｖｌ ｄｐ ｔ （ Ｖ ）ｆｒｃｎ ｂ ｔａ ｔ ｊｃｉ ｏｅｐｏ ｆ ｃ ｏ ｎｄｒ ｔ ｎｌ ａｖ ａｃ Ｕ Ｐ ｏ ｏ — ｖ ｒ ｈ ｅ ｅｉ ｅ ｈ
ｇｎｔ ｅｒ ｄｓａｅ（ ＨＤ）ｗｔ ｅ ｅｅｐ ｌ ｎｒ ｙ ｅ ｅ ｓ ｎ （ Ｈ） Ｍｅｈ ｄ Ｗｅｒｔ ｓｅ— ｅ ｉ ｌ ａｔ ｉ ｓ Ｃ ａｈ ｅ ｉ ｓｖｒ ｕｍｏ ａｙｈ ｐ ｒ ｎｉ ｈ ｔ ｏ Ｐ ． ｔｏ ｓ ｅ ｏｐ ｃ ｒ
ｍａ ｉｅ ｔ ｈ ｒ－ｅ ｍ ｏ ｍｉ —ｅ ｍ ｆｅ ｔｔ ｎｄ ａ ｏ ｔｍｕｍ ｈｅａ ｅ ｔｃ ｅ ｉ ｎ． ｅ ｕｌｓ Ｂｅｏ ｅ ｒｚ ｄ ｉ ｓ ｏ ｔ ｒ ｔ ｄ ｔｒ ｅ ｆｃ ｏ ｆ ｎ ｐ ｉ ｓ ｔ ｉ ｔ ｒ ｐ ｕ ｉ ｒ ｇｍｅ Ｒ ｓ ｔ ｆｒ
（ ｅａｔ ｅｔｆＣ ｒｉ ｈｒｃ ｕｇｒ ， ｅｏｄＸａｇ ａＨ ｓｉ ｌ Ｄ ｐ ｒ ｎ ａｄ ｔｏａｉ Ｓ ｒｅ Ｓｃｎ ｉ ｙ ｏ ｔ ， ｍ ｏ ｏ ｃ ｙ ｎ ｐａ
Ｃ ｎ ａ ｏｔ Ｕ ｉ ｒｔ， ｈ ｎ ｓａ４ ０ １ ，Ｃ ｉａ ｅｔ ｌ ｕ ｎ ｅ ｉ Ｃ ａｇｈ １０ ｈｎ ） ｒ Ｓ ｈ ｖ ｓｙ １
重 度肺 动 脉 高 压 疗 效 分 析
伍 明 ， 进福 ，杨一峰 ，胡 建 国，周 新 民 ，刘锋 ，吴忠仕 ，赵 天力 ，熊炼 ，王欣 ，尹倪 杨
（ 南 大 学 湘雅 二 医 院 胸 心 外 科 ，长 沙 ４０ １ ） 中 １０ １
［ 摘要］ 目的： 讨单 向活瓣修补技 术在 先天性 心脏病 （ 探 简称 先心病 ） 合并重度 肺动脉 高压 患者手 术 中 的应用及 疗效 。方法 ： 回顾性 分析采取 单向活瓣补片技术矫 治的 ３ ７例 先心病合 并重度肺 动脉 高压患者 的治 疗情况 ， 总结其近 、 中期 疗效 ， 以寻 求最佳手 术治疗 方案 。结 果 ： 组 患者术前 彩超 示平均肺 动脉 压（ Ａ ） 本 ＭＰ Ｐ
先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期治疗
据简化伯努利方程 △Ｐ ４Ｖ， ＝ ２ 计算跨瓣 压差来估算 肺 动 脉 的压 力［ 根据 肺 动 脉 收缩 压 （ｐ 与 主 动 脉 ２ １ ， Ｐ） 收 缩 压 （ ｓ的 比值 将 Ｐ 分 为 ３ 级 ，ｐＰ Ｐ） Ｈ Ｐ／ｓ≤ ０４ ． ５
为轻 度 ，． ＜ Ｐ Ｐ ０４ ５ ｐ／ ｓ≤ ０７ ．５为 中 度 ，ｐ／ ｓ＞ Ｐ Ｐ
治 心 内畸形 ，动脉 导 管 未 闭采 用 ７号 或 １ 丝线 ０号 双 股结 扎 治 疗 ， 例 行二 尖 瓣 整形 术 。 １ ｇ以下患 １ ０ｋ
儿 均采 用 超滤或 改 良超 滤技 术 ｃ １
体 重 ８ ９±０ ５ ３ ． ８ ． （． ４ ｋ ， 中 ２ ７ ４～２ ）ｇ其 ７例 体 重 ＜ １ ０
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临床，ＪＪ科杂志 ２０ 年 ６ ＇ Ｌ＇ ｂ ｂ ０８ 月第 ７卷第 ３ 期 Ｊｕｎ ｉｃｌｅｉｒ ｒ ｒ， ｏｒａｏＣ ｎ ａＰｄａｉＳ ｇ ｙＪ ｌｆ ｌ ｉ ｔｃ ｕ ｅ ｕ
！ ７ 童 ∑ －，
・
・
４７ ・
临床研究 ・
０ ５为重度 。 ． ７ 本组 轻 度 １ ， ８例 中度 １ ， ４例 重度 ８ 。 例
静 息状 态 下右 心 导 管测 定 平 均肺 动脉 压 （Ｐ Ｐ≥ ｍ Ａ） ２ ｍ Ｈ ， ５ｍ ｇ同时肺 毛细 血管 楔压 ≤１ ｍＨｇ或运 动 ５ｍ ，
状 态下 ｍ Ａ ≥３ ｍ Ｈ … Ｐ Ｐ ０ｍ ｇ 。肺 动脉 高 压 是左 向右 分 流型先 天 性 心脏 病（ｏ ｇｎｔｌ ａｔ ｉ ａｅ Ｃ ） Ｃ ｎ ｅｉ ｒＤ ｓ ｓ ， ＨＤ ａ Ｈｅ ｅ 常 见 的并 发 症 ，本 院 自 ２ ０ ０ ２年 １ 至 ２ ０ 月 ０ ７年 １ １ 月 ，本 院对 ４ ０例先 天性 心 脏病 合 并 肺 动脉 高 压 的 患儿 进行 了手 术治 疗， 现就 其 嗣术期 处理 总结 如下 。
婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗
中 图 分 类 号 ： ７ ６ ５ ２ ； ２ ． Ｒ ２ ． ４ ． Ｒ７ ５ ４
文 献 标 识 码 ｌ Ｂ
文 章 编 号 ： ６ １８ ４ （ ０ ８ ０ — ３ ２０ １７ ３ ８ ２ ０ ）４０ ７— １
［ ８ ±３ ） ３ （ １ ６ ｈ 。术后 发 生 并 发 症 ３例 ， １例 气胸 ， 例 肺 部 感 染 ， 理 后 好 转 。 随访 ５ ２ 处 ６例 ， 访 时 间 ３个 月～ ６年 ， 促 症 状 明 显 减 随 气 轻 ， 声 心动 图提 示 １ 心 脏 补 片 处有 少 量 分 流 ， 余 患儿 均 恢 复 良好 。 结论 适 时 的 手 术 时 机 ， 确 的手 术 方 法 ， 超 例 其 正 良好 的 体 外 循 环 管 理 及 围手 术 期 处 理 是 治 疗 婴 幼 儿 先 天 性 心 脏 病 合 并肺 动 脉 高 压 成 功 的 关 键 。
摘
４４ ０ ） ０ ０ ０
２０ ０ ０年 ８月 ～ ２ ０ ０ ７年 ８月 收 治 ６ ０例 婴 幼
要： 目的 总 结 婴 幼儿 先 天 性 心 脏 病 合 并肺 动脉 高 压 外 科 治 疗 经 验 。方 法
儿 先 天 性 心 脏 病 合 并 重 度 肺 动 脉 高 压 患 儿 ， 中 室 间 隔 缺 损 （ Ｄ） ５例 ， 间 隔 缺 损 （ Ｄ） ６例 ， Ｄ 合 并 动 脉 导 管 未 闭 其 ＶＳ ２ 房 ＡＳ １ ＶＳ （ Ｄ ５ ， Ｄ 合 并 Ａｓ 例 ， Ｄ合 并 Ａｓ 和 Ｐ Ａ ５例 ， Ｐ Ａ） 例 Ｖｓ Ｄ７ Ｖｓ Ｄ Ｄ 完全 性 心 内膜 垫 缺 损 ２ 。 ６ 例 ０例 患 儿 行 手 术 治 疗 ， 中 ５ 例 行 常 其 ５ 规 心 脏 畸 形 矫 治 手 术 ， Ｄ 采 用 间 断缝 合 涤 纶 补 片 修 补 ， Ｖｓ ５例 室 间 隔 水 平 双 向 分 流 平 衡 的 患 者 进 行 了单 向 活 瓣 Ｖｓ 修 补 术 。 结 Ｄ 果 行 手 术 治 疗 的 ６ ０例 中共 死 亡 １例 。手 术 后 呼 吸 机 辅 助 呼 吸 时 间 ４ ～ １５ ［５ ± ６ ｈ ， 管 活 性 药 物 使 用 时 间 ２ ～ １ ６ ５ ３ｈ （２ ） ３ 血 ７ ７ｈ
一氧化氮吸入治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患者的观察与护理
吸入一 氧化 氮 （ｎｉｔｒｉｃ ｏｘｉｄｅ，ＮＯ）是 近几 年发 展 起 来 的新技术 。先 心病 合并肺 动 脉高压 的 患者在 手 术后 经吸入 ＮＯ 可选择 性扩 张肺 内阻力性 小血管 平 滑肌 ，降低 肺 血 管 阻 力 和 肺 动 脉 压 力 ，提 高肺 血 流 量 ，改 善肺通 气一血流 比例 ，提 高 动脉 血氧 水平 ，改 善 右心功 能 ，避 免肺高 压危 象 的发生 ，以降低手 术死 亡 率 。近几年 的临 床药 理 试 验 结 果显 示 ，吸入 ＮＯ 对 新 生儿 原发性 和继 发 性 肺 动 脉高 压 、ｄ＇ＪＬ先 天 性 心 脏 病 （ＣＨＤ）合 并 肺 动 脉 高 压 者 均 有 显 著 疗 效ｕＪ。 我院 ２００３年 ８月 ￣２００６年 ９月应 用 ＮＯ 吸人 治疗 先 天性 心脏病 合并肺 动 脉高压 患者 ２０例 ，现将 体 会 总 结 如 下 。
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护 士 进 修 杂 志 ２００７年 ４月 第 ２２卷第 ８期 · 经 验 教 训 ·
· ７４９ ·
一 氧化氮吸 入治疗先天性心脏病合并肺动脉 高压患者 的观察 与护理
刘 晔 李 云秋 周璐
（山东 大 学 齐 鲁 医 院心 外 ＩＣＵ ，山东 济 南 ２５００１２） 关 键 词 先 心病 肺 动 脉 高 压 一 氧化 氮 吸 入 护 理 中 图 分 类 号 ：Ｒ４７２，Ｒ５４１．１ 文 献标 识 码 ：Ｂ 文章 编 号 ：１００２—６９７５（２００７）０８—０７４９—０２
Ｎ Ｏ
２ 结 果
２Ｏ例患 者 中 ，１例 因合并 其它 畸形 ，吸入 ＮＯ 治 疗效 果不 明显 外 ，其 余 １９例 在 吸入 ＮＯ １ ｈ后 ，病情 好转 并 可保 持 稳 定 ，ＦｉＯ 从 原 来 的 ０．６～０．８降 至 ０．４，２４～７２ ｈ后停 用 ＮＯ，仍 能 保 持 Ｓａｔｏ。正常 ，病 情无 加重 ，继续 机械 通气 １２￣７２ ｈ后 撤离 呼吸 机 。
先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科手术治疗体会
性大动脉转位 ＋室间隔缺损 ３ 例 ，完全性肺静 脉 异位引流 ＋ 房 间隔缺损 １ 例 ，Ａ型主动脉弓中断 ＋ 动脉 导管 未 闭 ＋室 间 隔缺 损 １ 例 ，动 脉导 管 未 闭 ５ 例 （ 均 为合并病例 ）．术前 临床 表现 ：活动后紫 绀１ ７ 例 ，胸闷 、气促 ３ １ 例 ，杵状指 １ ５ 例．所有 病例于心前区均可闻及 ２ ～ ４ 级杂音 ，Ｐ ２ 亢进 ，心 脏功能 （ Ｎ Ｙ Ｈ Ａ ）Ｉ Ｉ 级３ １ 例 ，Ⅲ级 １ ４例 ，Ⅳ级 ２ 例 ．心电图提示左 右心室肥 大 ，合并束 支传导阻 滞２ Ｏ例 ．胸 片示 ：心影 增 大 ，心 胸 比例 ０ ． ５～ ０ ． ８ ６ ，肺充血表现 ，肺动脉段凸出，右下肺动脉增 粗 ． 心 脏 彩 超 ：显 示 缺 损 处 为 左 向右 为 主 双 向分 流 ，心室肥厚 ，估测肺动脉压力 （ Ｐ Ａ Ｓ Ｐ ）为 ５ ５ １ １ ０ ｍｍ Ｈｇ ，左 室射血 分数 （ Ｅ Ｆ ）０ ． ４ ５一Ｏ ． ６ ６ ．动脉 血气分析 ：血氧饱和度 （ Ｓ ａ Ｏ ： ０ ． ７ ７— ０ ． ９ ３ ，氧分压 （ Ｐ ａ Ｏ ）６ ０ ～８ ７ ｍ ｍ Ｈ ｇ ． 右心导管检查 ：肺循环体循 环血量 比 （ Ｑ ｐ ／ Ｑ ｓ ）１ ． ８ ３—３ ． ２ ７ ，肺 动脉 平 均 压 ５ ５
昆 明同仁 医 院心外 科 自 ２ ０ １ ０年 ９月 至 ２ ０ １ ２年 ８月 对 ５ ７例先 天 性 心 脏 病 （ Ｃ ＨＤ ） 合 并 重 度 肺 动
ｈ ／ 次 ；静脉注射前列地尔注射液 ７ ～１ ０ ｄ ，降肺动
脉 压 ；对 心 功 能 Ⅲ 、Ⅳ级 者 给 予 利 尿 、强 心 类 药
先天性心脏病合并肺动脉高压的术后监护治疗
发病 的原 园 ． ３ 患儿皮损均位于肛周皮肤。 ３ 患儿 此 例 另 例 父母无尖锐湿疣病史 ． 自身体质较好 ， 传染源厦传播途 且 其 径未 明 有人认 为． 尖锐湿疣感 染与 自身或密切接触者非肛
２ Ｃｏ ｅ ｈ ｎ ＢＡ ． ｎｉ Ａｎ ｒ ｐ ｙ Ｅ ｏ ｅ ｉ ￣ａ ｔ ｒ ｃ ｌ ｒ ｎ Ｈｏ ｇ Ｐ． ｄ ｏ ｈ Ｃｏ ． ｎ ｔ ｇ ａｌ ＦＳ ｉｔ ｈｉ ｅ ｄ ｃｉ ｉ ａ ａ ｔ ｖ ｒ ｌ ｇ ｃ ｅ ａｌａｔ ｎ ｆ ｒ ｓ ｘ ａ ａ ｕ ｅ Ａｒ ｈ ｌ ｃｌ ｔ ｎ ｄ ｉｏ ｏ ｉ ｖ ｕ ｉ ｏ ｅ ｕ ｌ ｂ ｓ ｏ ｃ
碳 酸 血 症 ， 谢性 酸 中毒 及肺 部疾 病 使 肺 血 管 收 缩 ， 阻 力 代 肺
例， 单纯 有心室 肥厚 ９例 ， 心胸 比例在 ０ ５ ～０ ７ ， ．８ ．８ 术后 并 发肺高压危象 １ ３例 ， 右心衰竭 ３倒 ， 频发室性早搏 ２ ， 例 鼻 出血 ９ ， 侧 低心排 者 ９例 ， 全组共死 亡 ３ （ 例 １倒频 发室性 早搏 ． 倒低 心排） ２ 。 ２ 讨 论 世界卫 生组 织确定肺高 压的诊断标准 为静 息状 态下
民 医 院 ，， ０ ２ ０ ０ １ ３
先 天性 心脏 病 合并 肺动脉 高 压 的术后 监 护 治疗
山 西 省 Ｊ 童 医睫 （ ３ ０ ３ Ｌ ０ ０ １）
杨志 芳
张鸿毂
陈
瑞
橱学勇
先天性 心脏病 （ 先心病 ） 合并肺动脉高压（ 呻高压 ） 临床 较为常见， 特别是合并 重度肺高 压时 ， 尽管手术 纠治心内畸 形 较满意 ， 但术 后常会并发肺 高压危象而严重危 胁患儿生 命． 这也是心 外科医护人员感 到非常棘手而需潜 心研究的 课题 ， 本文介绍我院近年经手术治疗的 ５ ２例先心病合并重 度肺高压者的术后监护 治疗 。 １ 临床资料 本组 ５ ２例 ． ３ 男 ４倒 ， １ 女 ８例 ， 年龄 ４十月～１ ０岁． 平 均 ４ ８岁 ， 中≤２岁者 ３ ． 其 ２例。术前均经心电图、 超声心动 图、 ｘ蜮及 心血管造 影检查（ ８例） 明确诊 断 ， 单纯 室间隔缺
婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗
中图 分 类 号 Ｒ ５７２ ８ ． 文献标识码 Ａ 文 章 编 号 １０ ０ ８ （０ ７０ —０ ２ ０ ０ ４— １ ８ ２ ０ ） ５ ５ ５— ３
嘉
（ 三军医大学新桥 医院心外科 ， 庆 第 重
摘要 目的 ： 总结婴儿先天性心脏病合并肺动脉 高压 的外科治 疗 和围术期 处理 的经 验。方法 ：０ ４年 １月￣２ ｏ ’ ２０ ０ ６钾
月共手术治疗婴儿先 天性 心脏病合 并肺 动脉 高压患者 ７ ２例 ， 男性 ４ ５例 ， 女性 ２ 例 ； ７ 年龄 ２个月 ～１ ， 岁 平均 （． ±２ Ｈ ７３ ． ） 月， 体重 ３ ５ ． ｇ 平均（ ． 土３ ６ｋ 。术前 肺动脉 收缩 压为 ４ ． ～ ８． ． ～９ ２ｋ ， ６２ ．）ｇ ７ ４ ９ ２ｍｍＨｇ 平 均 （ ４ ３ ． ） ｍＨｇ 动脉血 ， ６ ． ±７ ６ ｍ ；
Ｓ ｒ ｒ ￣ Ｘｉ ｑａ ｕ ｇｅｙ ｎ ｉｏ Ｈｏｓ ｉａ，Ｔｈｒ ｉｔ ｒ ｅ ｉａ ｎｖ ｒｉｙ，Ｃｈ ｎ ｑｎ ｐｔｌ ｉｄＭ ｌ ａｙ Ｍ ｄｃ ｌ ｉ Ｕ ｉｅ ｓｔ ｏ ｇ ｉｇ，４ ０ ３ ０ ０ ７，Ｃｈｎ ． ｉａ
Ａ ｓｒｃ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｕ ｍ ｒ ｅｔｅｅｐｒ ｎｅ ｆｓｒｉ ｌ ａａｅ ｎ ｆｃｎｅｉ ｌ ｅｒ ｄ ｅｓ ｉ ｉａ ｔ ｗｔ ｕｍ ｎｒ ｂｔ ｔ ａ ｊｃｉ ： ｏｓｍ ａｉ ｘｅｉ ｃｓｏ ｕｇ ａ ｍ ｎｇｍｅｔ ｏｇｎ ａ ｈａ ｉ ａｅ ｎ ｎ ｎｓ ｉ ｐ ｌｏａｙ ｖ ｚ ｈ ｅ ｃ ｏ ｔ ｔ ｓ ｆ ｈ
先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗体会
总 结先 天性 心 脏病 合 并 重 度肺 动脉 高 压 的外 科 治 疗及 有 关 围 手术 期 的处 理 经 验 。方 法
１８ １ ９ 年 ２月 ～ ０６年 １ ９ ２０ ２月手术治疗先心病合并重度肺动脉高压共 ｌ１ ， ５ 例 ， ６ 例 ， ２ 例 男 ６ 女 ５ 年龄２～ ４ ， ５岁
ｆ ｍ ２ｔ ５ ｅｒ． ｈ ｔ ｆ ｕｍｏ ａ ｙｔｌ ｒｓｕｅｔ ｓｓ ｍｉ ｓｓ ｌ ｒｓｕｅｗ ｓｈｇｅ ａ ． ５ （ ｅｎ ｒ ４ ｙａｓＴ ｅｒ ｉ ｏ ｌ ｎ ｒ ｓｓ ｉ ｐｅｓｒ ｙｔ ｃ ｙｔ ｉ ｐｅｓｒ ａ ｉｈｒｔ ｎ０ ７ ｍ ａ ｏ ｏ ａｏ ｐ ｙ ｏｃ ｏ ｅ ｏｃ ｈ
Ｈｅａ ｒｖｎｅ Ｃ ｉ ） ｎｎＰｏｉｃ ， ｈｎ ａ Ａ ｓｒｃ ： ｊｃｉｅ Ｔ ｕ ｂ ｔａｔＯｂｅ ｔ ｏｓｍｍａ ｚ ｅｅｐｒ ｎ ｅｏ ｒｉ ｌ ａ ａｅ ｎ ｏ ｎ ｅ ｉ ｌ ｅｒ ｄｓａｅｉ ｐｔ ｎｓ ｖ ｉ ｈ ｒ ｅｔ ｘ ｅｉ ｃ ｆ ｕｇ ａ ｍ ｎｇｍｅｔ ｆ ｏ ｇｎｔ ａ ｉ ｓ ａｉ ｔ ｅ ｓ ｃ ｃ ａｈ ｔ ｅ ｎ ｅ
中图分类号 ： ５ １ １ Ｒ ４ ． 文献标 志码 ： Ａ 文 章编号 ：０ ６—１５ （ ０ ７ １ —０ ８ ０ １０ ９ ９ ２ ０ ） １ ９ １— ３
Ｓ ｒ ｉａ ａ ａ ｅ ｎ ｆｃ ｎ ｅ ｉａ ｅ ｒ ｉｅ ｓ ｔ ｅ ｅ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｅ ｔ ｎ ｉ ｎ ｕ ｇｃ ｌ ｍ ｎ ｇ ｍｅ ｔｏ ｏ ｇ ｎ ｔ ｌｈ ａ ｔｄ ｓ ａ ｅ ｗｉ ｌｓ ｖ ｒ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｈ ｐ ｒ ｅ ｓｏ Ｉ
波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压r临床疗效
波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压r临床疗效胡芳宁;简锴陶;刘建实;王强;陈庆良;白云鹏【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2017(023)013【摘要】目的研究本中心先天性心脏病相关性肺动脉高压患者服用波生坦治疗后,在降低肺动脉压力和改善运动耐力方面的效果,并验证服药耐受性.方法选择先天性心脏病相关性肺动脉高压患者42例,所有患者均口服波生坦治疗,在服药前、服药后每隔3月随访记录患者心功能分级、6分钟步行距离(6MWD)、超声心动图、实验室检查等信息,服药前及服药后不同时间点比较采用重复测量资料的方差分析,计数资料组间率(%)的比较采用x2检验.结果 42例患者无失访,死亡1例,与服药前相比,随访12月后,患者具有较好耐受性,肺动脉压力从服药前(99.59±13.90)mmHg 下降为(53.80±10.95)mmHg,6MWD从服药前时的(365.71±41.22)m增至(448.39±39.67)m,运动耐量提高.结论波生坦治疗可降低先心病相关性肺动脉高压患者肺动脉压力、提高运动耐力且有较好耐受性.【总页数】4页(P1-4)【作者】胡芳宁;简锴陶;刘建实;王强;陈庆良;白云鹏【作者单位】天津医科大学,天津300070;天津市胸科医院,天津 300222;天津市胸科医院,天津 300222;天津市胸科医院,天津 300222;天津市胸科医院,天津 300222;天津市胸科医院,天津 300222【正文语种】中文【相关文献】1.波生坦治疗先天性心脏病相关肺动脉高压的临床疗效 [J], 叶卫华;李伯君;盛炜;姚名辉;尚亮;高长青2.波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及安全性评价 [J], 陈芃螈; 李刚3.波生坦结合介入封堵治疗儿童中重度先天性心脏病相关性肺动脉高压疗效观察[J], 杨舟;左超;向金星;杨美玉;陈智;肖云彬4.他达拉非联合波生坦治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的临床疗效 [J], 张建辉5.波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压临床效果观察 [J], 张端珍;张绣文;陈火元;朱鲜阳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
探讨西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床
探讨西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床疗效和安全性发表时间：2016-05-24T09:21:40.677Z 来源：《航空军医》2016年2期作者：肖侃李世煌陈瑛彭露陈超雄[导读] 郴州市第四人民医院探讨西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床疗效和安全性。
郴州市第四人民医院湖南郴州 423000 【摘要】目的探讨西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床疗效和安全性。
方法自2014年6月到2015年6月从我院选取120例高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者，分取为对照组和观察组各60例患者。
对照组采用常规治疗方法；观察组则给予西地那非进行治疗。
待治疗完成后结合治疗方法进行相关分析讨论。
结果观察组的治疗效果和患者恢复情况均优于对照组。
p＜0.05，数据间比较差异具有统计学意义。
结论西地那非在临床中能有效降低高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的肺动脉压力，有效改善患者心功能，安全性较好，值得在临床中推广应用。
【关键词】高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压；西地那非治疗；临床疗效；安全性由于在我国的高原地区普遍气压低，因此氧气分压也较低，又受到长时间的寒冷影响，在高原地区居住的人容易出现肺循环血管床收缩，致使肺动脉持续痉挛，从而形成部分人肺部脉压增高，使右心室的排出心率受阻较大，长期会发展为右心衰竭[1]。
这些因素导致高原地区的先天性心脏病与平原地区相比发生率较高。
重度肺动脉高压是先天性心脏病的一种情况较为严重的并发症，在患者手术期间直接影响着患者的手术安全以及预后情况，是导致患者死亡的重要原因[2]。
目前在临床中西地那非被广泛运用于治疗肺动脉高压患者，但研究西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床疗效和安全性的较少，因此本文作者在2013年6月到2014年6月中在本院选取部分高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者，对相关治疗对策进行比较和研究，现详述如下。
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先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗新进展
【摘要】 简述先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制，阐述肺动脉高压
治疗的临床情况，详细介绍治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的几种药物。
【关键词】先天性心脏病；肺动脉高压;心脏外科手术；药物治疗
肺动脉高压可发生在先天性心脏病发展的各个阶段，是影响外科治疗效果及
预后的重要因素，是判断患者预后的一项重要指标，对于合并重度肺动脉高压的
先心病患者术后的护理工作有很高的要求。
1 先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制及病理改变
1.1 发病机制 肺动脉平均压＝肺动脉血管嵌压+肺血管阻力 血流量(公式
表示为：PAP=［PVR CO］+PAWP)。式中三个因素增高均可使肺动脉压升高。
1.2 病理改变
胎儿时期肺循环阻力稍高于体循环，Givin 和Edwards等指出，正常婴儿一
般于出生后6周~3个月内肺小动脉的中间肌层和弹力层完成退化，很少超过6
个月。而患有室间隔缺损患儿由于左向右分流量的增加或退化不完全，使肺血管
阻力逐步升高。
2 手术治疗
2.1 心内畸形矫治术 心内畸形矫治术是阻止病情发展的最有效的手段，目
前的心内畸形矫治术技术成熟，安全系数高。但是对于合并重度肺动脉高压患者
手术适应证与禁忌证尚是讨论的热点。对于手术后肺血管病变的转归，肺循环阻
力升高严重者，手术后5年以上的有50%肺血管阻力仍保持严重升高，20%保持
重度升高。因此，对于手术时机的选择，许多学者已经达成共识，年龄越小，肺
血管阻力越低，则愈越好，反之就差［1］。
2.2 心肺移植或单肺移植 对于左向右分流的先天性心脏病合并重度肺动脉
高压，晚期已出现Eisenmenger综合征者，视为心内畸形修复禁忌证。1988年
Fremes SE等首先报道运用单肺移植同时行先天性心脏病心内畸形矫治术，取得
很好的疗效。近二十年来，随着诊断技术的提高，手术技术的逐步完善，心肺移
植或单肺移植屡见报道。但因其供体来源，术后护理，器官排斥，感染等问题，
使这一治疗受到很大的限制。
3 药物治疗
3.1 前列腺素E1(PGE1) PGE1 是内源性物质。1960
年Bergstrom首先提纯和分离了PGE1，并与1963年阐明了PGE1
的分子式。PGE1为花生四烯酸代谢产物，可与细胞表面的前列腺素受体
(G蛋白类)结合，激活腺苷酸环化酶，从而引起血管扩张。PGE1的主要代
谢器官为肺组织，首次经过肺循环有70~90％被代谢分解，进入体循环的浓度低。
PGE1有强烈的抑制血小板聚集，降低血液粘度，改善红细胞变性能力，
从而降低各级血管的阻力。其机制可能与其直接扩张肺动脉，降低血液粘度等综
合因素有关。目前，国内外学者对于PGE1在治疗先心病合并肺动脉高压
的量-效关系较为统一，前列地尔20 ng/(kg•min)即可显著降低肺动脉压，
最大剂量不超过100 ng/(kg•min)。而PGE1治疗肺动脉高压的时-
效关系鲜有报道，需要进一步研究。
3.2 NO(nitric oxide)吸入 吸入NO 治疗肺动脉高压已经在临床上广为使用，
NO通过激活鸟苷酸环化酶，使血管平滑肌中鸟环磷酸腺苷(cGMP)浓度增加，使
血管扩张。经气道连续吸入NO气体分子能选择性作用于肺内阻力性小血管，选
择性降低肺血管阻力和肺动脉压，提高肺血流量，改善肺通气灌注比例，提高血
氧，改善分流，且对体循环压无影响。吸入NO的不良反应包括延长出血时间、
对心肌产生复性肌力作用及生成潜在毒性物质等。另外，国外有学提出NO的吸
入不宜常规应用于心脏移植的患者，认为此类患者的多伴有严重的左心功能不
全，吸入NO后肺血管阻力降低，对于那些不可能提高左心输出量的患者来说可
能会增加左室的前负荷。
3.3 前列环素I2(PG I2) PG I2与PGE1有相似的
药理作用，PG I2由血管内皮细胞产生的花生四烯酸的中间代谢产物，在
体内有广泛的主分泌和旁分泌。其静脉注射副作用较大，主要副作用为：面部潮
红、头痛、眩晕、腹痛、心动过速或过缓。而吸入则未见其毒副作用。PG I2
经过3-5-cAMP发挥作用。使平滑肌松弛，血管舒张。吸入PG I2的理想
剂量为5～50 ng/kg-1/min-1，吸入PG I2的优点在于其代谢
物毒性小，不形成高铁血红蛋白，且装置廉价，无需浓度监测。PGI2的
类似物皮下注射制剂treprostinil(Remodulin 1)已于2002年上市，一项为期12个
月的临床试验表明：与安慰组比较，treprostinil组患者的心功能指数、肺动脉平
均压、肺血管阻力、右室平均压等均有显著性改善，显示出其良好的药效，而两
组患者的血压和心率没有明显差异。主要副作用为注射部位疼痛、过敏等。
4 肺动脉高压的基因治疗
基因治疗是治疗肺动脉高压的潜在的有效的手段，其机理是对过度表达的血
管扩张基因进行调控。但目前尚缺乏安全有效的手段，使其在肺循环中得到足量，
长时间的表达。
参 考 文 献
［1］ 兰锡纯，冯卓荣.心脏外科学.第2版.北京：人民卫生出版社，2002.