先天性心脏病合并肺动脉高压——stateoftheart
先天性心脏病并肺动脉高压围术期治疗
有 效措 施 ｌ 。 科 自 ２０ ｌ 我 ＿ ０ ０年 １ ～２０ 月 ０ ６年 １ 收治 不 同 程度 肺 ２月
缓解 ， 远端肺 血流增加 ， 改善肺通气 ／ 灌注 比例失调 ， 使心功能得 到改善 。（ ） ３ 应用卡托普利和前列腺素 Ｅ ， ．卡托普 利可 以通过抑 制 血管紧张素转换 酶的活性 、 升高前 列腺 素 Ｅ 水平 、 ． 减弱交感神 经兴奋性而发 挥扩血管作用 ，而前列腺素 Ｅ 能相对选择性 扩张 肺动脉 ， 同时又能抑 制血小板 的集聚 、 炎性介质 的释放 ， 增加 氧 运输等 。术前扩张肺动脉 ，可以为体 外循环时肺血管 的均 匀灌
【 摘要】目的 降低先天性 心脏病合并肺 动脉高压患者术后早期并发症和死 亡率 ， 进一步提高其治疗 效果 。方法 总结 手术治 疗 １ ７例先天性心脏病 合并 中度 以上 肺动 脉高压 患者 的围术 期治疗 经验 ， 分析 其术前 、 中 、 术 术后 等治疗对 预后的影 响。 结果 １ ７例病人中 ， 死亡 １ ５９ 为重度 低心排综合征 ， 例（ ．％） 手术后并发症 ２例 （ １ ％）经 治疗痊愈 。结论 先天性心脏病伴 １． ， ８ 肺动脉高压病人围术期 的合理治疗可 减少 术后并发症 的发生 。 【 关键词】 天性心脏病 ； 动脉 高压 ； 先 肺 围术期处理
【 中图 分 类 号】Ｒ ４ ． 【 献 标 识 码 】Ａ 【 章 编 号】１７ — ７ １２ ０ ）５ ５ — ２ ５ １１ 文 文 ６３９０（０８０—３０
先天性心脏 病合并肺 动脉高 压患者在 临床 上仍较 难处理 ， 经外科手术治疗后 ， 围术期仍有较高 的死亡率 。因此加强 围术期 处理 ，缓解 由于肺动脉高压引起 的低心排 是降低手 术死 亡率 的
先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科手术治疗体会
性大动脉转位 ＋室间隔缺损 ３ 例 ，完全性肺静 脉 异位引流 ＋ 房 间隔缺损 １ 例 ，Ａ型主动脉弓中断 ＋ 动脉 导管 未 闭 ＋室 间 隔缺 损 １ 例 ，动 脉导 管 未 闭 ５ 例 （ 均 为合并病例 ）．术前 临床 表现 ：活动后紫 绀１ ７ 例 ，胸闷 、气促 ３ １ 例 ，杵状指 １ ５ 例．所有 病例于心前区均可闻及 ２ ～ ４ 级杂音 ，Ｐ ２ 亢进 ，心 脏功能 （ Ｎ Ｙ Ｈ Ａ ）Ｉ Ｉ 级３ １ 例 ，Ⅲ级 １ ４例 ，Ⅳ级 ２ 例 ．心电图提示左 右心室肥 大 ，合并束 支传导阻 滞２ Ｏ例 ．胸 片示 ：心影 增 大 ，心 胸 比例 ０ ． ５～ ０ ． ８ ６ ，肺充血表现 ，肺动脉段凸出，右下肺动脉增 粗 ． 心 脏 彩 超 ：显 示 缺 损 处 为 左 向右 为 主 双 向分 流 ，心室肥厚 ，估测肺动脉压力 （ Ｐ Ａ Ｓ Ｐ ）为 ５ ５ １ １ ０ ｍｍ Ｈｇ ，左 室射血 分数 （ Ｅ Ｆ ）０ ． ４ ５一Ｏ ． ６ ６ ．动脉 血气分析 ：血氧饱和度 （ Ｓ ａ Ｏ ： ０ ． ７ ７— ０ ． ９ ３ ，氧分压 （ Ｐ ａ Ｏ ）６ ０ ～８ ７ ｍ ｍ Ｈ ｇ ． 右心导管检查 ：肺循环体循 环血量 比 （ Ｑ ｐ ／ Ｑ ｓ ）１ ． ８ ３—３ ． ２ ７ ，肺 动脉 平 均 压 ５ ５
昆 明同仁 医 院心外 科 自 ２ ０ １ ０年 ９月 至 ２ ０ １ ２年 ８月 对 ５ ７例先 天 性 心 脏 病 （ Ｃ ＨＤ ） 合 并 重 度 肺 动
ｈ ／ 次 ；静脉注射前列地尔注射液 ７ ～１ ０ ｄ ，降肺动
脉 压 ；对 心 功 能 Ⅲ 、Ⅳ级 者 给 予 利 尿 、强 心 类 药
婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗
基金项目 : 国家自然科学基金资助项目 ( 30600507)
526 S T 段改变 34 例; X 线胸片均有心脏增大, 心胸比率 0. 11) , 双肺血增多, 肺动脉
西南国防医药 2007 年第 17 卷第 5 期 例) 。其余 69 例经综合治疗均痊愈出院。主要并发 症有肺不张、 张力性气胸、 呼吸机相关肺炎、 血源性感 染、 呼吸衰竭、 出血等。术后随访 6 个月 ~ 2 年, 心肺 功能恢复良好, 无晚期死亡。术后 6 个月时复查 X 线 胸片心胸比率为 0. 42~ 0. 61, 平均 0. 49 56. 7 mm H g, 平均( 38. 6 0. 05, 较术 前明显减小 ; 三尖瓣返流法测定肺动脉收缩压为 21~ 7. 4) m mH g, 与术前比较明 显下降。动脉血氧分压 71~ 98 m mH g , 动脉血氧饱 和度 87% ~ 98% , 较术前明显升高。心功能较术前改 善, ∃ 级 49 例, %级 21 例 , & 级 2 例。 根据患儿术前不 同情况, 给予不 3 讨论 左向右分流先天性心脏病患者由 于高肺血流的 存在 , 肺血 管发生 一系 列病理 改变。病 变早期 表现 为, 微细肺动脉肌性化、 数量增加、 肌性肺动脉中层肥 厚、 广泛收缩及肺小动脉内膜细胞增生等病变。这些 病变有可逆性 , 在心脏原发病变解除后可 消失, 称为 动力性肺动脉高压病变。病变晚期表现为 , 肺小动脉 内膜纤维化增生、 阻塞管腔、 肌性肺动脉闭塞、 肺内血 管数减少、 肺动脉扩张性病变、 丛样病变形成及坏死 性动脉炎等。这些病变不 因心脏原发病变的解除而 逆转 , 称为阻塞性肺动脉高压病变。致丛性肺动脉病 可发生于年幼患儿 , 且进展迅速 , 一些患儿于婴儿期 已发展至不可逆阶段。临 床上早期即可引起肺间质 水肿 , 肺动脉高压 , 易出现肺炎、 心力衰竭等并发症; 晚期肺血管的顺应性及反应性已发生明显变化 , 致死 性的肺血管收缩显著增加 患者的围手术期的死亡率 并严重威胁到患者的长期生存
先天性心脏病肺动脉高压新进展
先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗体会
总 结先 天性 心 脏病 合 并 重 度肺 动脉 高 压 的外 科 治 疗及 有 关 围 手术 期 的处 理 经 验 。方 法
１８ １ ９ 年 ２月 ～ ０６年 １ ９ ２０ ２月手术治疗先心病合并重度肺动脉高压共 ｌ１ ， ５ 例 ， ６ 例 ， ２ 例 男 ６ 女 ５ 年龄２～ ４ ， ５岁
ｆ ｍ ２ｔ ５ ｅｒ． ｈ ｔ ｆ ｕｍｏ ａ ｙｔｌ ｒｓｕｅｔ ｓｓ ｍｉ ｓｓ ｌ ｒｓｕｅｗ ｓｈｇｅ ａ ． ５ （ ｅｎ ｒ ４ ｙａｓＴ ｅｒ ｉ ｏ ｌ ｎ ｒ ｓｓ ｉ ｐｅｓｒ ｙｔ ｃ ｙｔ ｉ ｐｅｓｒ ａ ｉｈｒｔ ｎ０ ７ ｍ ａ ｏ ｏ ａｏ ｐ ｙ ｏｃ ｏ ｅ ｏｃ ｈ
Ｈｅａ ｒｖｎｅ Ｃ ｉ ） ｎｎＰｏｉｃ ， ｈｎ ａ Ａ ｓｒｃ ： ｊｃｉｅ Ｔ ｕ ｂ ｔａｔＯｂｅ ｔ ｏｓｍｍａ ｚ ｅｅｐｒ ｎ ｅｏ ｒｉ ｌ ａ ａｅ ｎ ｏ ｎ ｅ ｉ ｌ ｅｒ ｄｓａｅｉ ｐｔ ｎｓ ｖ ｉ ｈ ｒ ｅｔ ｘ ｅｉ ｃ ｆ ｕｇ ａ ｍ ｎｇｍｅｔ ｆ ｏ ｇｎｔ ａ ｉ ｓ ａｉ ｔ ｅ ｓ ｃ ｃ ａｈ ｔ ｅ ｎ ｅ
中图分类号 ： ５ １ １ Ｒ ４ ． 文献标 志码 ： Ａ 文 章编号 ：０ ６—１５ （ ０ ７ １ —０ ８ ０ １０ ９ ９ ２ ０ ） １ ９ １— ３
Ｓ ｒ ｉａ ａ ａ ｅ ｎ ｆｃ ｎ ｅ ｉａ ｅ ｒ ｉｅ ｓ ｔ ｅ ｅ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｅ ｔ ｎ ｉ ｎ ｕ ｇｃ ｌ ｍ ｎ ｇ ｍｅ ｔｏ ｏ ｇ ｎ ｔ ｌｈ ａ ｔｄ ｓ ａ ｅ ｗｉ ｌｓ ｖ ｒ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｈ ｐ ｒ ｅ ｓｏ Ｉ
先心病并发肺动脉高压的评估与治疗
先心病并发肺动脉高压的评估与治疗【摘要】肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症，导致先天性心脏病手术风险明显增高，病死率达4.9%～29.0%。
本文综述了近年来国内外先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗进展，以期为临床治疗先天性心脏病合并肺动脉高压提供参考。
【关键词】先天性心脏病；肺动脉高压；评估；治疗中图分类号 r543.2 文献标识码 a 文章编号 1674-6805（2013）4-0151-03肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，pah）是一种由各类原因引起的肺动脉压力持续性升高的临床病理综合征，它常常伴随着先天性心脏病产生，这种并发症也是导致患者手术期死亡的重大因素[1]。
外科手术或介入治疗的预后与肺动脉高压的程度及病变性质、术前术后是否得到有效治疗密切相关。
因此，术前必须对肺动脉高压的程度、病变的类型进行评估，并在围术期进行合理治疗。
本文就先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断和治疗进展做一综述，为临床提供参考。
1 肺动脉高压的诊断标准目前国内外肺动脉高压诊断标准有所区别。
美国国立卫生研究院规定，当心导管测定肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mpap），在静息状态下≥25 mm hg（1 mm hg=0.133 kpa）或运动状态下≥30 mm hg，而肺毛细血管压或左房压（left atrialpressure，pla）≤15 mm hg即可确定pah。
最近世界卫生组织（who）定义pah的标准为肺动脉收缩压>40 mm hg（相当于多普勒超声检查三尖瓣血流返流速率>310 m/s）。
根据我国2007年出台的《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》[2]，国内诊断肺动脉高压的标准已和世界卫生组织标准和欧洲心脏病学会（esc）等西方标准逐渐统一，该统一诊断标准即为：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压>30 mm hg和（或）肺动脉平均压（mpap）>25 mm hg，或运动时mpap>30 mm hg。
先天性心脏病合并肺动脉高压患者的麻醉处理
ｗｉ ｔ ｈ ａ ｇ ｅ．Ｍａ ｎｙ ｆ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ｓ ｃ ａ ｎ ｃ ａ Ｈｓ ｅ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｙ ｒ ａ ｔｅ ｒ ｙ ｒ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｕ ｒ ｅ ｔ ｏ ｉ ｎ ｃ ｒ ｅ ａ ｓ ｅ， ｓ ｕ ｃ ｈ ａ ｓ ｈ ｙ ｐ ｏ ｘ ｉ ａ，ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｔ ｉ ｍｕ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ， ｍｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｏ ｒ ｓ ｏ ｆ ｉ ｎ ｆ ｌ ａ ｍｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ， ａ ｎ ｄ Ｓ Ｏ ｏ ｎ．Ｉ ｔ ｉ ｓ ｖ ｅ ｒ ｙ ｉ ｍｐ ｏ ｔａ ｒ ｎ ｔ ｆ ｏ ｒ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｈ ｅ ａ ｒ ｔ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ａ ｎ ｄ ｐ ｕｌ ｍｏ ｎ ａ ｙ ｒ ｈ ｙ ｐ ｅ ｔｅ ｒ ｎｓ ｉ ｏ ｎ ｔ ｏ ｍａ ｉ ｎ ｔ ａ ｉ ｎ ｃ ｉ ｒ ｃ ｕ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｔ ａ ｂ ｉ ｌ ｉ ｚ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ ｐ ｒ ｅ ｖ ｅ ｎ ｔ ｆ ｕ ｔｈ ｒ ｅ ｒ ｉ ｎ — ｃ ｒ ｅ ａ ｓ ｅ ｏ ｆ ｐ ｕｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｒ ｔ ｅ ｙ ｒ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｕ ｒ ｅ ｂ ｙ ｃ ｈ ｏ ｏ ｓ ｉ ｎｇ ｒ ｉ ｇ ｈ ｔ ａ ｎ ｅ ｓ ｔ ｈ ｅ ｓ ｉ ａ ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ａ ｎ ｄ ａ ｎ ｅ ｓ ｔ ｈ ｅ ｓ ｉ ａ ｄ ｒ ｕ ｇ ｓ ．Ｔｈ ｉ ｓ ａ ｒ ｔ ｉ ｃ ｌ ｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗｓ ｔ ｈ ｅ ｃ ｕ ｒ ｒ ｅ ｎ ｔ ｒ ｅ ｓ ｅ ａ ｒ ｃ ｈ ｏ ｆ ｄ ｏ ｍｅ ｓ ｔ ｉ ｃ ｃ ｏ ｍｂ ｉ ｎ ｅ ｄ ａ ｎ ｅ ｓ ｔ ｈ ｅ ｓ ｉ ａ ｍａ ｎ ａ ｇ ｅ ｍｅ ｎｔ ｏ ｆ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｈ ｅ ａ ｔ ｒ ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ａ ｎ ｄ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｈｙ ｐ ｅ ｔｅ ｒ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ． ．
介入封堵先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床研究的开题报告
介入封堵先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床
研究的开题报告
【题目】介入封堵先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床研究
【背景】先天性心脏病（CHD）是儿童常见的心血管系统畸形，其
中合并肺动脉高压（PAH）的患者病情更为严重。
传统上，治疗CHD合
并PAH的主要方法包括手术和药物治疗。
然而，手术对于部分患者下肢
静脉血栓和感染等并发症风险较高。
另外，药物治疗只能缓解症状，无
法根治病因。
近年来，介入封堵技术在治疗CHD方面得到广泛应用。
然而，目前尚缺乏大规模随机临床研究阐明介入封堵在治疗CHD合并PAH 方面的优劣及安全性等问题。
【研究问题】介入封堵在治疗CHD合并PAH方面的优劣及安全性问题如何？
【研究目的】探究介入封堵在治疗CHD合并PAH方面的安全性、疗效及影响因素等问题，为临床指导提供支持。
【研究方法】选取我院2015年至2020年筛选出的先天性心脏病并
合并PAH的113例患者为研究对象，根据病情及患者意愿决定治疗方式，包括手术、药物治疗和介入封堵。
收集患者基本信息、病史、术后并发
症等数据，分析治疗方案对患者疗效及安全性的影响，采用统计方法分
析相关数据。
【预期结果】预计介入封堵在治疗CHD合并PAH方面的安全性、疗效将优于传统手术和药物治疗，尤其是在病情较轻的患者中。
同时，预
计介入封堵的相关并发症发生率较低，安全性也较高。
【意义】本研究有望探究介入封堵在治疗CHD合并PAH方面的优劣及安全性问题，为临床提供更为人性化、有效、安全的治疗方案，减轻
患者和家属的经济负担，提高其生活质量。
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加强呼吸道管理：吸痰应在充分镇静、充分还氧的前提下进行 严格掌握停止辅助呼吸的指征：合并重度肺高压者术后可能需要足够
长的呼吸辅助时间，必要时行气管切开
的发生：
死亡率高达50%以上，是术后早期死亡的主要原因 缺氧、酸中毒、应激反应及各种对气管和支气管的机械刺激均可引
有作者认为缺氧和代谢性 酸中毒会降低左室心肌的 收缩和舒张功能
9
临床分级
mPAP：21～30mmHg 轻度；31 ～50mmHg 中 度；﹥50mmHg 重度
PAP / ABP：﹤0.45 轻度；0.45 ～0.75 中度； ﹥0.75 重度
PVR： ﹤7 wood unit 轻度；7 ～10 wood unit 中 度； ﹥10 wood unit 重度
尽量缩短阻断时间和转流时间，实行有效的左心减压 采用中度血液稀释方法，Hct维持在17～20% 采用膜式氧合器和微栓过滤器，防止微栓对肺血管的损害 体外过程中使用肺保护药物，如糖皮质激素和乌司他丁等 体外结束前行超滤，是胶渗压达到正常水平，减轻心肺负
担，清除部分炎性介质
15
体外循环脱机困难的处理
3
肺动脉高压新的分类(2008) ——对疾病认识的不断深入
4
先天性心脏病合并肺动脉高压
发病机制 临床分级 诊断
治疗进展
外科治疗 药物治疗 介入治疗 基因治疗
5
发病机制
左向右分流型先心病，右心输出量增加→肺动脉 被动扩张→神经体液调节机制→肺动脉被动收缩 →肺动脉压力升高→ → →动力性肺高压
结果：
内皮细胞增生，NO和前列环素↓，内皮素-1(ET-1)、血栓 烷、VEGF等↑ →血管平滑肌增生、肥厚，血管收缩
P-选择素、血栓调节素和vWF ↑ →凝血活性↑ →肺动脉内 大量微血栓形成
7
8
肺动脉高压对机体的影响
右向左分流，出现严重缺 氧和紫绀
右心衰竭 肺水肿 左心功能损害：尚有争议，
肺动脉给药：硝普钠或大剂量PGE1（80～150g·kg-1·min-1 ）
若药物无效时，可考虑右室转流或ECMO
16
术后监测及处理
常规放置Swan-Ganz导管，连续监测体、肺动脉 压力
循环支持
增强心肌收缩力 调整心脏负荷 调整心律和心率
降低肺动脉压力药物的应用：早期、持续、足程、 个体化
先天性心脏病合并肺动脉高压— —stateoftheart
肺和心脏 ——唇齿相依，血脉相连
2
肺动脉高压的概念
诊断标准：海平面，右心导管检测
静息状态下，mPAP＞20mmHg， 或者，运动状态下，mPAP ＞ 30mmHg PAWP＜15mmHg
PH的实质是肺血管阻力(PVR)的增加
肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVR×CO 患者的症状和预后取决于PVR对右心功能和心排量的影响
改善肺功能：
每日定期吸氧，2～3L/min，每日3～4次，每次30～60min 术前呼吸锻炼 术前预防性使用抗生素及雾化吸入，预防肺部感染
有报道术前给予特异性降低肺动脉压力的药物：NO、 iloprost（万他维）、 sildenafil（万艾可）
加强营养，纠正负氮平衡
14
术中处理
尽量减轻体外循环造成的全身炎症反应引起的肺 损伤和肺血管的收缩
肺血流增加→弹性蛋白酶活性增高→平滑肌细胞 肥厚、结构组织蛋白合成增加→肺血管重建→ → →阻力性肺高压
血管内皮细胞增生及功能失调——肺血管重建、 动力性向阻力性转变的重要机制
6
血管内皮细胞功能失调
原因：
血流切应力作用 骨形态蛋白受体(BMPR)基因的变异导致肺泡BMPR基因
表达的密度减少、编码TGF受体的ALK-1基因的多形性和 Ang-1的变异物
起肺血管剧烈痉挛收缩 肺循环血流明显减少，随之发生右心衰竭；回到左心的氧合血骤减，
引起低心排，组织供血供氧不足
不低于右向左分流； 右心导管：全肺阻力/体循环阻力﹤75% 股动脉血气分析：PaO2不小于60mmHg，SaO2不小于90%； 对于经吸氧、扩血管药物等治疗后能达到上述水平者仍可考虑手术
婴幼儿可放宽（10wood unit），成人应收紧（7wood unit）
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围术期处理：术前准备
改善心功能，纠正体内水及钠的潴留：强心；利尿；扩 血管（硝普钠）
“右心综合征”(right heart syndrome)：高右房压、高肺血 管阻力、高肺动脉压；低血压、低心排量、低左房压
处理原则：尽量维持心脏良好灌注的前提下，设法降低肺 循环阻力
方法：超剂量升压药物 + iNO + 肺动脉输注药物
付肾剂量可达0.2～0.4g·kg-1·min-1，或正肾3 g·kg-1·min-1可经左房 输注（D’Ambra等报道）
及时纠正内环境紊乱：特别是代谢性酸中毒 加强营养支持
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术后监测及处理
呼吸支持：是术后早期处理的关键
保持充分镇静：芬太尼是首选，对循环影响小，且可以减轻肺血管对 吸痰的反应性，0.1～1g·kg-1·min-1
保证充分氧供：但吸入氧浓度尽可能低于60%，PEEP2～ 4cmH2O， 若有肺水肿、灌注肺，可加至8～10cmH2O
手段 单向活瓣补片法：先心病合并重度肺高压，可降低围
术期病死率，但远期效果及生存率尚存在争议
肺移植或心肺联合移植：终末期先心病
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心内畸形矫治术：手术指征
仍存在争议：集中在逐渐放宽的手术指征能否改善合并中 重度肺高压患者的预后及生存期
一般原则：
无静息紫绀； CXR：肺血多，心影不小； UCG：左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均
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诊断策略
病史、查体、CXR、EKG 重视UCG对右心系统的诊断价值：右心形
态和功能；定量测定肺动脉压力 右心导管的应用：
准确测定肺动脉压力 ACCP指南建议，所有患者均应行右心导管检查 明确诊断、病情严重程度评估及决定手术指征
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治疗——基础及进展
外科治疗：
心内畸形矫治术： 治疗先心病合并肺动脉高压最重要、有效的