(医学课件)特发性肺间质纤维化PPT幻灯片
合集下载
间质性肺疾病 ppt课件
ppt课件
37
实验室检查
参见间质性肺疾病辅助检查节
ppt课件
38
治疗
着眼于抑制炎性细胞、炎性因子及炎性 介质、生长因子 调控损伤、修复和纤维化的形成 活动期：当前仍推荐糖皮质激素治疗为 主，加用细胞毒类药物—硫唑嘌呤、环 磷酰胺或甲氨喋呤，疗效比单用糖皮质 激素为好
ppt课件
39
激素及细胞毒药物
ppt课件
29
炎症细胞和细胞因子网络参与 肺纤维化过程
Inflammatory cell +IL-4 TGFβ eosinophils
mast cell
+IL-4 bFGF
PDGF TGFα TGFβ
fibroblasts + ET-1 TNF IGF-1 parenchyma
-PGE2
epithelial cell
+TNF IL-1 PDGF IGF-1
macrophags
+TGFα TGF β
lymphocytes
+IL-4
-γ IFN
+
TGF-β MCP-1 PDGF IGF-1
bFGF
+ET-1
-bFGF
endothelial cell
+ ：促增殖因子
—：抑制增殖因子
ppt课件
30
病理
急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。 间质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累 及肺泡腔及间隔
它们作用于成纤维细胞影响胶原的体外转化
所以肺内胶原的合成与降解是一个复杂的动态平 衡过程
肺内胶原的增多，取决于前胶原合成的增加，胶
肺间质纤维化PPT
病发生风险。
高危人群筛查
03
对高危人群进行早期筛查，及时发现并干预肺间质纤维化，延
缓疾病进展。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
如慢性阻塞性肺疾病、肺结核 等，及时治疗，预防肺间质纤
维化的发生。
日常护理
保持良好的生活习惯
戒烟、限酒，规律作息，保持良好的心态。
定期检查
定期进行胸部X线或CT检查，以便早期发现 肺间质纤维化。
合理饮食
多食用富含蛋白质、维生素和矿物质的食物 ，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、蛋类等。
药物治疗
根据医生建议，使用糖皮质激素、免疫抑制 剂等药物进行治疗。
肺癌
肺癌患者多有刺激性咳嗽 、血痰等症状，影像学检 查可见肺部肿块或结节。
CHAPTER 03
肺间质纤维化的治疗
药物治疗
糖皮质激素
抗纤维化药物
用于缓解肺间质纤维化的炎症反应， 但长期使用可能带来副作用。
如吡非尼酮、尼达尼布等，用于抑制 肺组织纤维化进程，但价格较高且疗 效因人而异。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的攻击， 但需谨慎使用，以免引起感染等不良 反应。
免疫疗法
通过调节免疫系统，减少对肺组 织的攻击和损伤。
CHAPTER 04
肺间质纤维化的预防与护理
预防措施
避免吸入有害物质
如烟雾、粉尘等，尽量减少暴 露在有害环境中的时间。
保持室内空气清新
定期开窗通风，使用空气净化 器等设备。
增强免疫力
保持充足的睡眠，合理饮食， 适当锻炼，以增强身体免疫力 。
控制慢性疾病
临床表现
早期症状
早期肺间质纤维化患者可能出现 干咳、乏力、气短等症状，活动
肺纤维化ppt课件
临 床 表 现
发病年龄： 儿童和老年人均可患此病，绝大多数发生 在40-50岁，男性居多。 平均病程5〜6年，最长15年。最短1-4个月 症状： 进行性呼吸困难、干咳、可有乏力、食欲 不振、体重减轻。
体 症：早期可正常；
典型病例两肺可闻及爆裂音，严重 者可有紫绀、杵状指（趾）； 并发症：Ⅰ型呼吸衰竭 肺心病及右心衰竭 肺部感染 气胸 胸腔积液
2、 为I型变态反应， 病理表现,初期淋巴细胞浸润后期肉芽肿； 鸽子排泄物可使淋巴细胞转化淋巴母细胞并有移
发病机制：
动抑制因子产生提示有细胞免疫参与
临床表现：
急性型：4-8小时可发病，接触抗原后 进行性呼吸困难干咳、发绀 可伴无力、寒战、发热 亚急性：由急性发展而来 慢性型：发病缓慢、轻咳、进行性呼 吸困难---肺纤维化。
成纤维细 胞ECM
蜂窝肺
A
PDGF IGF-4
B
C
D
Ａ：肺泡炎 Ｂ：肺泡壁结构异常 C ：肺泡毛细血管单位功能丧失
D ： C和D为不可逆阶段
肺
炎症细胞
纤
维
化
实质细胞
细胞因子、酶类 O2 OH H2O2
肺纤维化
蜂窝肺
FGF成纤维细胞生长因子 TGF 转移生长因子 IGF-1 胰岛素生长因子 EGF表皮样生长因子 IFN 干扰素 PGE 前列腺素E2 ET-1内皮素-1
肺间质的概念
肺实质：
各级支气管+肺泡结构 肺间质： 指肺泡间及终末气道上皮以外的支持 组织，包括血管及淋巴管。
肺间质是指
结缔组织纤维 细胞外基质
间充质细胞
间质腔
成纤维细胞 平滑肌细胞 血管周细胞 炎细胞
流 行 病 学
特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗及诊断ppt
•Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015
•7
2016最新版急性加重定义及诊断标准
诊断标准
定义
•多为1个月内出现 急性恶化或进展的 呼吸困难，无论是 否不明原因
1
2
•恶化不能完全用心力衰 竭或液体负荷过多解释
3
4
急性加重
•既往或当前诊断为IPF( 与2007版标准一致)
• 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
• 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的一 组疾病
• IIP分为主要的IIP、罕见的 IIP和未分类的IIP
• IPF是主要的IIP中最为重 要- 包含 200 多种疾病
COP） •急性间质性肺炎（AIP
）
•具有自身免疫特征的 特发性肺炎(IPAF)*
•特发性淋巴性间质性 肺炎（iLIP）
•特发性胸膜肺实质弹 力纤维增生症 •未分类的IIPs
•类风湿性关节炎ILD (RA-ILD)
•干燥综合征ILD
•系统性红斑狼疮（ SLE）ILD
•多发性肌炎和皮肌炎 （PM/DM）ILD
•特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias， IIPs）：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病。
间质性肺部疾病（ILD）
•已知病因或相关因素： • 结缔组织病 • 职业因素 • 药物副作用
•ILD
•特发性间质性肺炎
•肉芽肿性： • 肉状瘤病 • 过敏性肺泡炎 • 感染
•HRCT表现为UIP型的基
础上，出现新的两肺磨 •急性、呼吸系统症状明显恶化，伴
肺纤维化病症PPT演示课件
02
肺纤维化病理生理学
肺部结构改变及功能受损
01
02
03
肺泡结构破坏
肺纤维化导致肺泡壁增厚 、肺泡腔缩小，使得气体 交换面积减少。
肺间质增生
成纤维细胞和肌成纤维细 胞增生，大量胶原沉积， 导致肺间质增厚、变硬。
肺功能下降
肺纤维化患者肺部弹性降 低，顺应性下降，通气和 换气功能均受到不同程度 的影响。
发病机制
肺纤维化的发病机制复杂，涉及遗传 、环境、感染、免疫等多种因素。其 中，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是 肺纤维化的核心环节。
流行病学及危害程度
流行病学
肺纤维化发病率逐年上升，且男性多于女性，多在40-60岁发病。吸烟、职业 暴露、遗传因素等是其主要危险因素。
危害程度
肺纤维化严重影响患者生活质量，表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等症状 。随着病情发展，患者可出现呼吸衰竭和肺动脉高压等严重并发症，甚至导致 死亡。
肺纤维化
汇报人：XXX
2024-01-12
• 肺纤维化概述 • 肺纤维化病理生理学 • 肺纤维化检查方法与评估指标 • 肺纤维化治疗策略及药物选择 • 并发症预防与处理措施 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
肺纤维化概述
定义与发病机制
定义
肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维 化性间质性肺疾病，主要病理特征为 肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸 润。
知识，提高患者对疾病的认知水平。
02
增强患者自我管理能力
指导患者进行呼吸功能锻炼、合理饮食、规律作息等自我管理措施，增
强患者的自我保健能力。
03
心理支持
肺纤维化患者常因病情反复、生活质量下降等原因出现焦虑、抑郁等心
特发性肺纤维化 (2)PPT讲稿
特发性肺纤维化 (2)课件
2020/7/9
1
• 肺实质是指各级支气管及肺泡结构 • 肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。
• 肺间质是指肺泡上皮基底 膜与毛细血管内皮基底膜 之间的潜在间隙
• 其中充填着弹力纤维、胶
原纤维、网状纤维、无定
形细胞外基质及少量细胞,
是肺的重要支撑组织。
2020/7/9
2
特发性间质性肺炎
• 原因不明异质性弥漫性间质性肺病 • 病变不仅侵犯肺间质, 肺实质也明显受累, 故美国胸科协会
(ATS)/欧洲呼吸协会(ERS)于02年颁布的国际多学科共识 将其称为弥漫性实质性肺疾病
• 累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。
2020/7/9
3
弥漫性实质性肺疾病
1.弥漫性实质性肺疾病概述
①一组主要侵犯周边肺组织即肺泡、肺泡间隔、邻近的小 气道和小血管的弥漫性炎症性疾病 ②两肺野或大部分肺野满布 ③大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、 蜂窝状阴影 ④主要为间质性肺疾病
2020/7/9
5
本组疾病有以下特点:
1 临床：活动后呼吸困难
2 X线：双肺弥漫性阴影 3 肺功能:限制性通气功能障碍、弥散功能降低、肺
皮肉芽肿。多器管受累
2020/7/9
10
其他类型的DPLD
病
因未明,但病理特殊
1.肺泡蛋白沉积症:
2.肺泡微石症:
３.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症)
4.淋巴管平滑肌瘤(lam)
5弥漫性肺淀粉样变性（PAM）
2020/7/9
11
IIP分为7个临床—放射学—病理学实体疾病: 按发病率多少依次是
泡-动脉血氧分压差增大
2020/7/9
1
• 肺实质是指各级支气管及肺泡结构 • 肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。
• 肺间质是指肺泡上皮基底 膜与毛细血管内皮基底膜 之间的潜在间隙
• 其中充填着弹力纤维、胶
原纤维、网状纤维、无定
形细胞外基质及少量细胞,
是肺的重要支撑组织。
2020/7/9
2
特发性间质性肺炎
• 原因不明异质性弥漫性间质性肺病 • 病变不仅侵犯肺间质, 肺实质也明显受累, 故美国胸科协会
(ATS)/欧洲呼吸协会(ERS)于02年颁布的国际多学科共识 将其称为弥漫性实质性肺疾病
• 累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。
2020/7/9
3
弥漫性实质性肺疾病
1.弥漫性实质性肺疾病概述
①一组主要侵犯周边肺组织即肺泡、肺泡间隔、邻近的小 气道和小血管的弥漫性炎症性疾病 ②两肺野或大部分肺野满布 ③大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、 蜂窝状阴影 ④主要为间质性肺疾病
2020/7/9
5
本组疾病有以下特点:
1 临床：活动后呼吸困难
2 X线：双肺弥漫性阴影 3 肺功能:限制性通气功能障碍、弥散功能降低、肺
皮肉芽肿。多器管受累
2020/7/9
10
其他类型的DPLD
病
因未明,但病理特殊
1.肺泡蛋白沉积症:
2.肺泡微石症:
３.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症)
4.淋巴管平滑肌瘤(lam)
5弥漫性肺淀粉样变性（PAM）
2020/7/9
11
IIP分为7个临床—放射学—病理学实体疾病: 按发病率多少依次是
泡-动脉血氧分压差增大
内科学PPT课件 间质性肺疾病 特发性肺纤维化 结节病 过敏性肺炎等 呼吸系统疾病
• 精确的发病率不详，1990年-1994年报道发病率约为36/100,000，但近年发病有增多趋势
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
职业或家居环境相关
• 吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等 • 吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
感染 • 病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌
等所致农民肺、空调肺等 药物相关的 • 博莱霉素、乙胺碘呋酮、甲氨蝶呤、放射线、高浓度氧疗
病因与分类2
结缔组织病
类风湿性关节炎 进行性全身硬化 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 ANCA相关血管炎
湿因子阳性 ,ANCA对诊断肺血管炎有帮助.
肺功能检查
• 肺顺应性下降 • 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 • 引起限制性通气障碍，肺容量下降
X线表现—胸片
• 急性期：轻者可正常 • 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈
熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 • 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤
复，最后形成纤维化 • 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理
• 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。间 质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累及 肺泡腔及间隔 • 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸 润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞 • 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质 的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化， 肺动脉肌层肥厚
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
职业或家居环境相关
• 吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等 • 吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
感染 • 病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌
等所致农民肺、空调肺等 药物相关的 • 博莱霉素、乙胺碘呋酮、甲氨蝶呤、放射线、高浓度氧疗
病因与分类2
结缔组织病
类风湿性关节炎 进行性全身硬化 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 ANCA相关血管炎
湿因子阳性 ,ANCA对诊断肺血管炎有帮助.
肺功能检查
• 肺顺应性下降 • 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 • 引起限制性通气障碍，肺容量下降
X线表现—胸片
• 急性期：轻者可正常 • 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈
熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 • 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤
复，最后形成纤维化 • 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理
• 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。间 质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累及 肺泡腔及间隔 • 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸 润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞 • 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质 的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化， 肺动脉肌层肥厚
【优秀版】特发性肺纤维化PPT
特发性肺纤维化
• 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特 发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥 散性肺间质纤维化局限于肺部。
• Hamman和Rich分别于1935年和 1944年首先报道数例，均属急性型，进 展急剧，在6周至半年内死亡，故又名 Hamman-Rich综合症。
简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。
• 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特 发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥 散性肺间质纤维化局限于肺部。
• Hamman和Rich分别于1935年和 1944年首先报道数例，均属急性型，进 展急剧，在6周至半年内死亡，故又名 Hamman-Rich综合症。
简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
13
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
1
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制 三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
2
概述
肺间质性肺疾病（interstitial lung disease,·ILD） 是一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部 弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病 （diffuse parenchymal lung disease·DPLD ）
(1) 中性粒细胞型肺泡炎 中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低。 有特发性肺纤维化，家庭性肺纤维化，胶原血管 性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺等。
(2) 淋巴细胞型肺泡炎 淋巴细胞增多，巨噬细胞减少 有结节病，过敏性肺炎和铍肺等。
7
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维 细胞及其分泌物的介质和细胞因子，在引起肺间 质纤维化的发病上起重要作用
活化肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因 子，多种旦白酶，肺泡巨噬细胞源性生长因子： IL—I，IL—8及粘附因子等
8
活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子，巨噬 细胞移动抑制因子，IL—2
中性粒细胞分泌胶原酶，弹性蛋白酶和氧自 由基；
损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子a （TNF-a），转化生长因子β(TGF-β)和IL-8等，均 参与肺组织损伤和随后的修复过程。
22
支气管肺泡灌洗液
以白细胞侵润为特征的肺泡炎
23
•IPF患者体内的氧化和抗氧化平衡 •N—乙酰半胱氨酸（NAC）的抗氧化作用
24
氧化剂生成过多
H2O2、O2-、OH-、HOCL
炎性细胞聚集 8x活化
NAC 前纤维化细胞因子
PDG FGF TGT-β
IPF患者体内氧化应激 NAC
胶原基因表达增强 胶原合成—杵状指 —肺底部湿罗音
19
肺功能
—受限：VC-60% —弥散能力~40% —用力后氧分压下降
20
胸部X片，高清晰CT（HRCT）
—肺基底部蜂窝样变 —不均匀的网状细胞纤维化 —特征性的毛玻璃样变
21
组织学
—非永久性的不均匀的间质纤维化 —成纤维细胞增生聚集 —轻微的炎症改变
9
某些以炎症改变为主的ILD，如果能够 在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效 的治疗，其病变可以逆转。
如果炎症持续，将导致肺结构破坏和 纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维 化和蜂窝肺的改变
10
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制 三、间质性肺疾病诊断要素
四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
27
同时服用药物
硫唑嘌呤：2-3mg/kg/d（max,150mg） 开始剂量为25-50mg增加至25mg/7-14天 环磷酰胺：2mg/kg/d（max,150mg） 开始剂量25- 50mg，增加至25mg/7-14天
28
治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如
有下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月
ILD并不是一种单独的疾病，它包括200多个病 种，表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障 碍，伴弥散功能（DLCO）降低，低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。
3
病情缓慢进展
逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位，最终发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰 竭死亡。
4
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制
后终止
治疗引起的并发症危害 大于
治疗所带给患者的利益
29
间质性肺疾病的对症治疗
30
吸氧：运动时 •预防和治疗肺部感染
-疫苗接种 -预防卡氏肺囊虫肺炎等
•防治药物性疾病
-类固醇、糖尿病、肌病、骨质疏松症等 -硫唑嘌呤:血液系统和肝脏毒性损害等 -环磷酰胺，卡氏肺囊虫肺炎、膀胱肿瘤等
•肺康复治疗：劳动能力丧失患者
11
(1) 明确诊断
祥细的职业接触史、用药史、发病经 过，伴随症状，既往病史和治疗经过等
基于疾病本身的特征和排除了其它疾 病诊断。
有效检查：临床、X-ray/HRCT，实验 室检查、肺活检。
12
（2）评估疾病状态
观察治疗药物是否有效； 有效检查、临床、实验室检查、HRCT、支 气管肺泡灌洗、肺活检
几乎所有ILD IPF 、sarc、 coll、 vasc coll、vasc、IPF Sarc、coll、vasc
pss savc
IPF
16
内容
一、肺间质疾病概述
二、发病机制 三、间质性肺疾病诊断要素
四、特发性肺间质纤维化的特征
五、新的治疗手段
17
年龄：50-75years 男性/女性 比例：7/3 病因：不明 患病率：13-20/105，有增加趋势
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
1
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制 三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
2
概述
肺间质性肺疾病（interstitial lung disease,·ILD） 是一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部 弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病 （diffuse parenchymal lung disease·DPLD ）
(1) 中性粒细胞型肺泡炎 中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低。 有特发性肺纤维化，家庭性肺纤维化，胶原血管 性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺等。
(2) 淋巴细胞型肺泡炎 淋巴细胞增多，巨噬细胞减少 有结节病，过敏性肺炎和铍肺等。
7
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维 细胞及其分泌物的介质和细胞因子，在引起肺间 质纤维化的发病上起重要作用
活化肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因 子，多种旦白酶，肺泡巨噬细胞源性生长因子： IL—I，IL—8及粘附因子等
8
活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子，巨噬 细胞移动抑制因子，IL—2
中性粒细胞分泌胶原酶，弹性蛋白酶和氧自 由基；
损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子a （TNF-a），转化生长因子β(TGF-β)和IL-8等，均 参与肺组织损伤和随后的修复过程。
22
支气管肺泡灌洗液
以白细胞侵润为特征的肺泡炎
23
•IPF患者体内的氧化和抗氧化平衡 •N—乙酰半胱氨酸（NAC）的抗氧化作用
24
氧化剂生成过多
H2O2、O2-、OH-、HOCL
炎性细胞聚集 8x活化
NAC 前纤维化细胞因子
PDG FGF TGT-β
IPF患者体内氧化应激 NAC
胶原基因表达增强 胶原合成—杵状指 —肺底部湿罗音
19
肺功能
—受限：VC-60% —弥散能力~40% —用力后氧分压下降
20
胸部X片，高清晰CT（HRCT）
—肺基底部蜂窝样变 —不均匀的网状细胞纤维化 —特征性的毛玻璃样变
21
组织学
—非永久性的不均匀的间质纤维化 —成纤维细胞增生聚集 —轻微的炎症改变
9
某些以炎症改变为主的ILD，如果能够 在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效 的治疗，其病变可以逆转。
如果炎症持续，将导致肺结构破坏和 纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维 化和蜂窝肺的改变
10
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制 三、间质性肺疾病诊断要素
四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
27
同时服用药物
硫唑嘌呤：2-3mg/kg/d（max,150mg） 开始剂量为25-50mg增加至25mg/7-14天 环磷酰胺：2mg/kg/d（max,150mg） 开始剂量25- 50mg，增加至25mg/7-14天
28
治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如
有下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月
ILD并不是一种单独的疾病，它包括200多个病 种，表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障 碍，伴弥散功能（DLCO）降低，低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。
3
病情缓慢进展
逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位，最终发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰 竭死亡。
4
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制
后终止
治疗引起的并发症危害 大于
治疗所带给患者的利益
29
间质性肺疾病的对症治疗
30
吸氧：运动时 •预防和治疗肺部感染
-疫苗接种 -预防卡氏肺囊虫肺炎等
•防治药物性疾病
-类固醇、糖尿病、肌病、骨质疏松症等 -硫唑嘌呤:血液系统和肝脏毒性损害等 -环磷酰胺，卡氏肺囊虫肺炎、膀胱肿瘤等
•肺康复治疗：劳动能力丧失患者
11
(1) 明确诊断
祥细的职业接触史、用药史、发病经 过，伴随症状，既往病史和治疗经过等
基于疾病本身的特征和排除了其它疾 病诊断。
有效检查：临床、X-ray/HRCT，实验 室检查、肺活检。
12
（2）评估疾病状态
观察治疗药物是否有效； 有效检查、临床、实验室检查、HRCT、支 气管肺泡灌洗、肺活检
几乎所有ILD IPF 、sarc、 coll、 vasc coll、vasc、IPF Sarc、coll、vasc
pss savc
IPF
16
内容
一、肺间质疾病概述
二、发病机制 三、间质性肺疾病诊断要素
四、特发性肺间质纤维化的特征
五、新的治疗手段
17
年龄：50-75years 男性/女性 比例：7/3 病因：不明 患病率：13-20/105，有增加趋势