完整版神经病学第八版第十三章中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第十三章
中枢神经系统脱髓鞘疾病
作者 : 楚兰、徐竹、贺电、张艺凡
单位 : 贵州医科大学附属医院
目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第一节
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
?0.0 神经检查正常（所有的功能系统评分都为０） ?1.0 没有残疾，只有1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1) ?1.5 没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征（>1个FS1) ?2.0 累及1个功能系统的轻度残疾（1个FS2, 其它FS０或1） ?2.5 累及2个功能系统的轻度残疾（2个FS2, 其它FS０或1） ?3.0 累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限
? 病毒感染与自身免疫反应 ? 遗传因素 ? 环境因素
MS脱髓鞘示意图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（三）病理改变
髓鞘脱失
淋巴细胞套 MS病理改变图
胶质细胞增生
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
?肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力 ?感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感
（一）概述
? 多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要 特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS白质受累为主，可合并部分灰质受累
? 具有病灶空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）的临床特征
神经病学（第8版）
多发性硬化
（二）病因学及发病机制
神经病学（第8版）
多发性硬化
（五）临床分型
?复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85% ?继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型 ?原发进展型 (primary-progressive, PP)：约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） ?进展复发型 (primary-relapsing, PR) ：临床罕见
神经病学（第8版）
多发性硬化
（六）辅助检查
1. MRI特征 DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变
↘
→
←
MS患者失状位 垂直于侧 脑室旁高信号脱髓鞘病灶
MS患者 垂直于侧脑室旁的 高信号脱髓鞘病灶
神经病学（第8版）
多发性硬化
（六）辅助检查
2. 2016年多发性硬化的磁共振诊断标准 空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个＊ ?3个或3个以上侧脑室旁病灶 ?1个或1个以上幕下病灶 ?1个或1个以上脊髓病灶 ?1个或1个以上视神经病灶（新增内容） ?1个或1个以上皮层或皮层下病灶 ＊如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准
?1次发作 ?临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*）
不需附加证据
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表
临床表现
附加证据
提示MS神经功能障碍隐袭性进展（ PP-MS ）
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展 1年， 并具备下列 3项中的任何 2项：
①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮Baidu Nhomakorabea或幕下） 有≥ 1个 T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性
外，在计数病灶数目时需计数在内
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）
?2次或2两次以上发作（复发） ?客观临床证据提示2个以上不同部位病灶 ?1个病灶并有1次先前发作的合理证据 ?2次或2次以上发作（复发） ?临床证据仅提示1个病灶
临床表现
?1次发作 ?临床证据提示2个以上不同部位病灶
以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 ?眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同
时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) ?共济失调：30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 ?发作性症状 ?精神症状 ?其他症状
②脊髓内有≥ 2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和 /
或IgG指数增高）
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
扩展残疾状态量表（expanded disability status scale ，EDSS）
1. 概述
?EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功 能的评估 ?EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等 八个系统对神经功能进行评分，分值范围为0～10分，分值越高，残疾越重
第十三章
中枢神经系统脱髓鞘疾病
作者 : 楚兰、徐竹、贺电、张艺凡
单位 : 贵州医科大学附属医院
目录
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第一节
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
?0.0 神经检查正常（所有的功能系统评分都为０） ?1.0 没有残疾，只有1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1) ?1.5 没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征（>1个FS1) ?2.0 累及1个功能系统的轻度残疾（1个FS2, 其它FS０或1） ?2.5 累及2个功能系统的轻度残疾（2个FS2, 其它FS０或1） ?3.0 累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限
? 病毒感染与自身免疫反应 ? 遗传因素 ? 环境因素
MS脱髓鞘示意图
神经病学（第8版）
多发性硬化
（三）病理改变
髓鞘脱失
淋巴细胞套 MS病理改变图
胶质细胞增生
神经病学（第8版）
多发性硬化
（四）临床表现
?肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力 ?感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感
（一）概述
? 多发性硬化 （multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要 特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS白质受累为主，可合并部分灰质受累
? 具有病灶空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）的临床特征
神经病学（第8版）
多发性硬化
（二）病因学及发病机制
神经病学（第8版）
多发性硬化
（五）临床分型
?复发缓解型（relapsing remitting, R-R）：临床最常见，约占85% ?继发进展型（secondary-progressive, SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型 ?原发进展型 (primary-progressive, PP)：约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） ?进展复发型 (primary-relapsing, PR) ：临床罕见
神经病学（第8版）
多发性硬化
（六）辅助检查
1. MRI特征 DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变
↘
→
←
MS患者失状位 垂直于侧 脑室旁高信号脱髓鞘病灶
MS患者 垂直于侧脑室旁的 高信号脱髓鞘病灶
神经病学（第8版）
多发性硬化
（六）辅助检查
2. 2016年多发性硬化的磁共振诊断标准 空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个＊ ?3个或3个以上侧脑室旁病灶 ?1个或1个以上幕下病灶 ?1个或1个以上脊髓病灶 ?1个或1个以上视神经病灶（新增内容） ?1个或1个以上皮层或皮层下病灶 ＊如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准
?1次发作 ?临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*）
不需附加证据
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表
临床表现
附加证据
提示MS神经功能障碍隐袭性进展（ PP-MS ）
回顾性或前瞻性调查表明疾病进展 1年， 并具备下列 3项中的任何 2项：
①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮Baidu Nhomakorabea或幕下） 有≥ 1个 T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性
外，在计数病灶数目时需计数在内
神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）
?2次或2两次以上发作（复发） ?客观临床证据提示2个以上不同部位病灶 ?1个病灶并有1次先前发作的合理证据 ?2次或2次以上发作（复发） ?临床证据仅提示1个病灶
临床表现
?1次发作 ?临床证据提示2个以上不同部位病灶
以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 ?眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同
时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) ?共济失调：30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 ?发作性症状 ?精神症状 ?其他症状
②脊髓内有≥ 2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和 /
或IgG指数增高）
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
扩展残疾状态量表（expanded disability status scale ，EDSS）
1. 概述
?EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功 能的评估 ?EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等 八个系统对神经功能进行评分，分值范围为0～10分，分值越高，残疾越重