多发性骨髓瘤住院诊疗规范
2022中国多发性骨髓瘤诊治指南修订诊断部分解读全文
2022中国多发性骨髓瘤诊治指南修订诊断部分解读（全文）摘要《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）》版再次和大家见面。
今年的指南〃诊断部分〃有较大修订，包括首次纳入高危冒烟型骨髓瘤的诊断标准、删除蛋白鉴定〃的界定，及增加罕见骨髓瘤类型的内容，体现了〃诊断标准制定更精准、诊断定义细节更规范、罕见类型诊断更全面〃的三大特点，本文对诊断部分的更新进行了详细解读。
多发性骨髓瘤（multiple myeloma z MM ）是一种好发于老年人的恶性浆细胞肿瘤，1844年由Solly医生首次报道。
目前随着全球人口老龄化趋势，MM发病率逐年增高。
随着对骨髓瘤疾病的认识深入，新疗法的不断涌入，检测技术的快速发展，MM诊治指南更需更新迭代，因此《中国多发性骨髓瘤诊治指南》2022年修订版与大家如约而至。
本版指南〃诊断部分〃有较大修订，本着力求推进科学化、规范化，全面提高我国MM诊治水平的宗旨，在诊断部分体现了〃诊断标准制定更精准、诊断定义细节更规范、罕见类型诊断更全面〃的三大特点，具体解读如下。
一、诊断标准制定更精准本次诊断标准表2进行了精简，更加直观的展示了意义未明单克隆免疫球蛋白增多症monoclonal gammopathy of undetermined significance , MGUS ）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma , SMM ）和活动性MM （ active multiple myeloma , aMM ）的标准,尤为重要的是首次纳入高危冒烟型骨髓瘤（SMM ）的诊断标准和删除M蛋白鉴定的诊断条件。
1.首次纳入高危冒烟型骨髓瘤（SMM）的诊断标准：高危冒烟型骨髓瘤的诊断标准国际上有不同的定义，从2007年的PETHEMA到2018年Mayo Clinic z 2020年国际骨髓瘤工作组（IMWG ）所提出的标准，包括M蛋白量、骨髓浆细胞比例、受累轻链数值，PETCT结果,或者细胞遗传学（FISH ）高危因素等特征，并且基于不同因素高危SMM的积分各有不同。
中国骨髓瘤诊治指南-疗效评估
VS
病情分期
根据患者的病情状况和预后因素，对患者 进行病情分期，以便制定合适的治疗计划 和评估治疗效果。
治疗过程中的评估
早期评估
在治疗过程中，需要定期对患者的病 情进行评估，包括临床症状、体征、 实验室检查和影像学检查等，以便及 时发现病情的变化和调整治疗方案。
疗效评估
在治疗结束后，需要对患者的治疗效 果进行评估，包括评估患者的病情改 善情况、生存期和患者的生活质量等 。
疗效总结和再评估
总结评估
在治疗后，需要对患者的治疗效果进行总结 评估，包括患者的病情改善情况、生存期和 生活质量等，以便为今后的治疗提供参考。
复发评估
在治疗后，需要定期对患者进行复发评估， 以便及时发现病情的复发和调整治疗方案。
06
CATALOGUE
疗效评估的注意事项
疗效评估的时间点
初始评估
在开始治疗前，应对患者进行全面的评估 ，包括病史、体格检查、实验室检查和影
检测血钙、尿酸、肌酐等指标，评估肾功能 及骨病情况。
细胞遗传学检查
检测染色体异常，有助于了解疾病进展及预 后。
影像学检查
01
X线检查
观察骨骼结构变化，发现骨破坏和 骨质增生。
MRI检查
评估骨髓浸润程度，发现早期骨破 坏和软组织侵犯。
03
02
CT检查
观察软组织及内脏器官受累情况， 了解肿瘤病灶范围。
中国骨髓瘤诊治指 南-疗效评估
目 录
• 引言 • 骨髓瘤概述 • 疗效评估标准 • 疗效评估的方法 • 疗效评估的步骤 • 疗效评估的注意事项 • 中国骨髓瘤诊治指南的未来发展
01
CATALOGUE
引言
目的和背景
多发性骨髓瘤血液病诊疗指南
多发性骨髓瘤血液病诊疗指南多发性骨髓瘤(MM)系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。
【临床表现】疾病初期临床表现较为复杂，多因骨痛、胸水及感染等就诊于非血液病专科。
1．骨髓瘤细胞对骨骼和组织的浸润可导致全身多处骨痛，也可形成肿块和病理性骨折。
肝脾淋巴结肿大也较常见。
2．血浆中异常免疫球蛋白可以造成感染。
高粘滞综合征，出血，淀粉样变性和雷诺氏现象。
3．肾脏损伤蛋白尿急性肾功能衰竭的表现。
【诊断标准】1．骨髓中浆细胞>15％，并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤。
2．血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M蛋白)：IgG>35g／L；IgA>20g／L；IgD>2.0g／L；IgE>2．0g ／L；IgM>15g／L或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本一周氏蛋白)>1.0g／24小时。
少数病例可出现双克隆或三克隆性。
3．无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。
诊断IgM型MM时，除符合1项和2项外，尚须具备典型的MM临床表现和多部位溶骨病变。
只有1项和3项者属不分泌型MM，需进一步鉴别属不合成或合成不分泌亚型。
仅有1和2项者，尤其骨髓中无原、幼浆细胞者，须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白(MGIJS)。
【鉴别诊断】1．反应性浆细胞增多，由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮及转移瘤所致。
一般浆细胞不超过15％，浆细胞无形态学异常。
2．意义未明单克隆免疫球蛋白血症，无骨骼破坏，骨髓中浆细胞比例不增高，单克隆免疫球蛋白多低于10g／L，且数年不变。
3．转移瘤可有骨质破坏的表现，骨髓中可见到癌巢，也多有原发病灶的特点。
【治疗】：并非所有符合MM最低诊断标准的患者都需要治疗。
应结合患者的症状，体征和实验室检查。
诊断有疑问时应观察2～3月后再次评估是否需要治疗。
化疗是有明显症状患者的首选治疗。
多发性骨髓瘤患者护理常规
多发性骨髓瘤患者护理常规【护理诊断/问题】1.疼痛2.躯体移动障碍3.有感染的危险4.焦虑5.潜在并发症：肾功能障碍【护理措施】1.饮食护理进食高蛋白、高维生素的清淡食物，以加强营养，提高机体抵抗力，化疗期间，鼓励多饮水，每日饮水量在2000ml以上，预防高尿酸症。
肾功能不全者选用优质蛋白饮食，如瘦肉、牛奶、鱼虾等。
2.休息与运动卧床休息，睡硬板床，可在室内适当活动，病理性骨折者绝对卧床休息。
3.药物治疗的护理1）常用药物长春新碱、表阿霉素、地塞米松、万珂、反应停等。
2）遵守用药次序、时间、剂量，观察药物疗效。
3）化疗期间加强巡视，避免药物外渗。
4）密切观察药物的不良反应。
A．长春新碱观察有无手脚麻、木、针刺样疼痛等末梢神经炎的表现。
B．表阿霉素观察有无胸闷、心慌等心肌损害的表现，定时监测心率。
C．地塞米松监测血糖、血压的变化。
D．反应停餐后服用，观察有无便秘和腹泻等胃肠道功能紊乱的表现。
E．万珂观察有无腹泻和血小板降低等表现。
4.观察要点1）观察有无胃肠道反应，如恶心、呕吐、食欲不振等。
2）观察有无感染征象（详见血液系统疾病护理常规）。
3）观察有无出血征象（详见血液系统疾病护理常规）。
4）使用大剂量激素者，监测血糖的变化。
5）观察有无骨痛及病理性骨折。
5.其他1）心理护理，介绍同种疾病治疗效果较好的病例，鼓励其树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。
2）预防骨折护理指导患者进行各项活动时均须缓慢，以防碰伤、跌倒。
睡硬板床，盖松软被，避免身体受压而导致骨折。
给患者进行各项操作时，注意用力强度及用力方向，以防骨折。
3）疼痛的护理A．非药物止痛如听音乐，看书等。
B．药物止痛根据患者疼痛的规律，选择最佳给药时间，避免疼痛加重。
多发性骨髓瘤诊治指南2013版最新
多发性骨髓瘤诊治指南2013版最新下载温馨提示：该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。
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复旦大学附属中山医院多发性骨髓瘤诊疗规范(v1.2019)
复旦大学附属中山医院多发性骨髓瘤诊疗规范(v1.2019)刘澎【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2018(025)005【摘要】多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病。
异常浆细胞及其产物导致MM患者一系列靶器官功能异常和临床表现,包括骨痛及骨折、肾功能损害、贫血、高钙血症和容易罹患感染。
MM占全部恶性肿瘤的1%,是淋巴造血系统发病率居第2位的肿瘤,目前美洲及欧洲MM的发病率约为每年(4~6)/10万。
中国当下尚缺乏确切的MM流行病学数据,有学者估计中国MM发病率约为每年(1~2.5)/10万。
过去20年间,MM患者的生存获得明显提升,目前中位总生存期为5~7年。
近年来,针对MM的崭新治疗手段不断涌现。
为适应未来该病治疗框架的变迁,我们更新了本中心的MM诊疗规范,反映我们的日常实践与思考,并与国内外同行交流。
与国内外同类指南相比,本规范仅基于复旦大学附属中山医院实际应用的治疗方案。
譬如,由于硼替佐米与来那度胺联用时两种药物不能全额医保报销,我们在诱导方案中略去了VRD方案并相应推荐了CyBorD 和Rd的方案选择。
治疗时间不足导致的缓解深度不够是影响中国MM患者疗效的关键问题。
因此,本规范特别强调了足够疗程数目的重要性(如对于不适合移植的患者,进入维持治疗前需接受至少12个疗程的诱导治疗)。
本文对领域内最新进展的采纳也“有快有慢”。
完全缓解后微小残留病(MRD)的持续阴性是目前MM的最佳预后指标之一,但MRD检测方法及评判标准尚有待标准化,以便使各家中心的结果可稳定地参照比较。
在此之前,我们暂将该项目作为中心科研项目开展,未列入常规诊疗规范。
此外,对于部分在已公布数据中显示良好疗效的药物及治疗组合,尽管国内外指南尚未及时推荐或推荐位置偏后(如维持治疗中的伊沙佐米),我们也将其纳入诊疗规范。
面对同样的数据,中国的医生应该有自己的前瞻性思考,不必亦步亦趋。
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多发性骨髓瘤住院诊疗规范 多发性骨髓瘤患者住院管理规范 1． 病史 [A,I] 注意骨痛、骨折出血、高钙血症、贫血、肾功能损害、感染、高粘滞综合征和髓外浆细胞瘤浸润、淀粉样变性的表现。 化学物质（如苯、二甲苯等）、放射性物质接触史，病毒感染史，家族史（包括B淋巴细胞增殖性疾病）
2． 体征 [A,I] 生命体征：体温，脉搏，呼吸，血压 骨骼症状：累及骨骼的局部压痛、骨骼局部肿块（浆细胞瘤），病理性骨折，可合并截瘫出现神经及肌肉症状体征。 感染：好发于呼吸道和皮肤、粘膜交界处，如肺部感染，牙龈炎，扁桃体炎、肛周炎和肛周脓肿（骨髓瘤患者由于免疫功能低下可以在没有症状患者中出现肺部特殊菌感染）。髓外浸润可出现胸腔积液。 贫血：皮肤粘膜苍白。重度贫血患者伴有心率增快、二尖瓣收缩期出现功能性杂音。 出血：较少见。合并血小板减少以及凝血因子异常的患者可出现出血，以粘膜出血多见。出现高粘滞患者眼底出血可与血小板水平不相符。合并淀粉样变性患者出血与血小板水平不相符，在皮肤出现特征性紫癜。 肾功能损害：出现双下肢水肿，颜面水肿。 淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等。 周围神经损伤：出现感觉减退，针刺或麻木。
3． 辅助检查 血常规及白细胞分类[A,I]：最多见的是正细胞正色素性贫血，晚期患者出现血小板的下降，合并浆细胞白血病患者分类检查可见幼稚浆细胞在20%以上。 ABO及Rh血型，乙肝2，抗HCV，抗HIV，梅毒抗体[A,I]：完善输血前准备，在骨髓瘤患者容易出现自身免疫性溶血性贫血，应常规筛查抗人球蛋白试验（Coomb’s试验） 生化肝肾功能及白蛋白、乳酸脱氢酶、血钙、血磷、尿酸，血及尿免疫球蛋白定量检查、血及尿单克隆免疫球蛋白免疫固定电泳（M蛋白鉴定，在单纯轻链型患者加作IgD、IgE的免疫固定电泳）、β2微球蛋白、C反应蛋白、血钾、钠、钙、磷等离子，骨代谢、DIC全套，胸片，心电图，腹部B超[A,I]：全面评估患者状态，进行分型以及分期，准备下一步化疗 自身抗体筛查[A,I] 骨髓形态学、免疫学、细胞遗传学（包括G显带以及间期原位荧光杂交）和分子学检查[A,I]，进一步明确骨髓瘤诊断和分型，并进行预后判断。合并骨髓纤维化以及穿刺涂片无法确诊的患者可行骨髓活检。 骨骼检查[A,I]：包括头颅、骨盆、腰椎、胸椎的平片检查。有髓外浆细胞瘤者可在相应部位进行MRI检查。
4． 诊断与鉴别诊断 参照2008年中国多发性骨髓瘤诊治指南进行诊断及分型 （一） 诊断 骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI) 血钙水平增高 校正血清钙高于正常上限值0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8 mmol/L[11.5mg/dL] 肾功能损害 血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL] 贫血 血红蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上 骨质破坏 溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折 其他 有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（≥2次/年）
1、诊断标准 主要标准： ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L， IgE>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。 次要标准： ①骨髓检查：浆细胞10%～30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。 凡满足下列任一条件者可诊断为MM： 主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。
2、最低诊断标准（符合下列二项） ①骨髓恶性浆细胞≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如未检测出M蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 ②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表1）[其他类型的终末器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断]
3、有症状MM诊断标准： ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。
4、无症状MM诊断标准： ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征。
（二）、分型 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型： IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。 （三）、分期 Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。 ISS分期体系 分期 ISS分期标准 中位生存期（月） I β2-MG＜3.5mg/L， 白蛋白≥35g/L； 62
II 不符合I和III期的所有患者 45 III β2-MG≥5.5mg/L。 29
Durie-Salmon分期体系 分期 Durie-Salmon分期标准 I 血红蛋白＞l00g/L 血清钙水平≤3.0mmol/L[12mg/dL] 骨骼X线：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤 血清骨髓瘤蛋白产生率低 IgG＜50g/L IgA＜30g/L 本周氏蛋白＜4g/24h 瘤细胞数 ＜0.6x1012/m2体表面积
II 不符合I和III期的所有患者 瘤细胞数 0.6-1.2x1012/m2体表面积 III 血红蛋白＜85g/L 血清钙＞3.0mmol/L[12mg/dL] 血清或尿骨髓瘤蛋白产生率非常高 IgG＞70g/L IgA＞50g/L 本周氏蛋白＞12g/24h 骨骼检查中溶骨病损大于三处
瘤细胞数 ＞1.2x1012/m2体表面积
亚型 标准 A 肾功能正常（血清肌酐水平< 176.8mol/L[2mg/dL]） B 肾功能异常（血清肌酐水平≥ 176.8mol/L [2mg/dL]） （四）、鉴别诊断 与下列病症鉴别：反应性浆细胞增多（RP）, 原发性巨球蛋白血症（WM）及转移性癌的溶骨性病变、以及其他可以出现M蛋白的疾病如意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、轻链淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病。 1、反应性浆细胞增多症（reactive plasmacytosis）： ①存在原发病：如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等； ②浆细胞≤30%且无形态异常； ③免疫表型：反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-，而MM则为CD38+CD56+； ④M蛋白鉴定：无单克隆免疫球蛋白或其片段； ⑤细胞化学染色：浆细胞酸性磷酸酶以及5’核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性，MM患者均为阳性； ⑥IgH基因克隆性重排阴性。 2、原发性巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，WM）： ①血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高，同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制。 ②影像学：X线摄片较少见骨质疏松，溶骨性病变极为罕见。 ③浆细胞形态：骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤。 ④免疫表型 ：多为IgM+,IgD-, CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD10-及CD23-。 3、转移性癌的溶骨性病变： ①骨痛以静止及夜间明显； ②血清碱性磷酸酶常升高； ③多伴有成骨表现，在溶骨缺损周围有骨密度增加； ④骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞； ⑤多数患者可查见原发灶，但部分患者可找不到原发灶。 4、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)诊断标准（符合下列三项）
①血中M蛋白＜30g/L； ②骨髓克隆性浆细胞＜10%； ③没有ROTI、没有其他B细胞增殖性疾患或轻链相关的淀粉样变性以及其他轻链、重链或是免疫球蛋白相关的组织损伤。 5、孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）诊断标准（符合下列三项） ①活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤，X线、MRI和/或FDG PET检查证实除原发灶外无阳性结果，血清和/或尿M蛋白水平较低； ②多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常，标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据； ③无骨髓瘤相关性脏器功能损害等。
5．入院医嘱/监测项目 每天观察生命体征，感染、出血、贫血表现以及重要器官的合并症； 根据MM分型以及分期给与化疗或放疗或外科手术治疗 化疗期间定期观察血象、生化、电解质、尿便常规、DIC全套 每次化疗前检查心电图、胸片 每2个疗程化疗行血及尿免疫球蛋白以及骨髓检查，评估病情和疗效，每半年行骨骼检查了解骨骼改善状况或在疾病有进展时随时进行。 必要时请耳鼻喉科、口腔科医生会诊，清除潜在感染灶，眼科医生行眼底检查，了解有无眼底出血、渗出、浸润或眼底出血[B,III]
6. 治疗方案和患者告知 治疗目标：通过化疗或放疗，达到缓解，有移植条件者争取经化疗/造血干细胞移植进一步延长无病生存。治疗之前要对患者掌握以下治疗原则： 1、 无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者可以观察，每3月复查1次。 2、 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。 3、 年龄≤65岁，适合自体干细胞移植者，避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 4、 适合临床试验者，应考虑进入临床试验。 5、治疗要取得患者或家属的知情同意。
7.疗效评判标准：2008年中国多发性骨髓瘤诊治指南 1)、完全缓解（CR） 必须符合以下所有条件： 1. 血清和尿M蛋白免疫固定电泳均为阴性； 2. 软组织浆细胞瘤消失； 3. 溶骨病变在范围或数量上没有增加； 4. 骨髓浆细胞<5％（如对不分泌型骨髓瘤，需至少二次至少间隔6周或以上骨髓检查，其浆细胞均<5％）。 2)、严格意义的完全缓解（sCR） 在CR的基础上，血清游离轻链比值正常和骨髓（免疫组化或免疫荧光法）未发