肾上腺皮质癌教学内容
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肾上腺疾病外科治疗介绍课件
03
肾上腺功能亢进：如原发性 醛固酮增多症、库欣综合征 等。
02
肾上腺增生：如原发性醛固 酮增多症、库欣综合征等。
04
肾上腺皮质功能减退：如艾 迪生病、肾上腺皮质功能减 退症等。
05
肾上腺意外损伤：如外伤、 手术损伤等。
06
其他肾上腺疾病：如肾上腺 结核、肾上腺囊肿等。
外科治疗的方法
腹腔镜肾上腺切 除术：通过腹腔
保持良好的心理状态， 避免焦虑和紧张
肾上腺疾病预防
肾上腺疾病的危险因素
遗传因素：家族中有肾 上腺疾病史
肥胖：体重超标，脂肪 堆积
吸烟：长期吸烟，尼古 丁刺激
压力：长期处于高压状 态，精神紧张
饮食：高盐、高糖、高 脂肪饮食
缺乏运动：久坐不动， 缺乏锻炼
预防肾上腺疾病的方法
01
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食、适量运
活动指导：根据患者 病情，指导患者进行 适当的活动，以促进
康复
心理支持：关注患者 的心理状况，提供心 理支持和疏导，帮助
患者适应术后生活
术后护理的注意事项
保持伤口清洁，避免感 染
定期更换敷料，观察伤 口愈合情况
保持充足的休息和良好 的饮食习惯
定期复查，监测病情变 化
遵医嘱服用药物，避免 擅自停药或更改剂量
并发症：出血、感染、术后 疼痛、神经损伤等
术后恢复：需要一段时间的 或接受其他治疗
肾上腺疾病术后护理
术后护理的重要性
预防感染：术后护理有助于预防伤口感 染，降低并发症风险
促进康复：术后护理有助于患者身体恢 复，减少住院时间
提高生活质量：术后护理有助于患者尽 快恢复日常生活，提高生活质量
肾上腺疾病外科治疗介绍课件
29(新)第二十九章-肾上腺皮质激素类药教学内容
受肾素-血管紧张素(Renine-Angiotensin)调节
③ 网状带：性激素
糖皮质激素 （Glucocorticosteroids，GC)
【构效关系】皮质激素的基本结构为类固醇(甾
体，Steroids), 由三个六元环与一个五元环组 成，分别称为A、B、C、D环。
活性基团：C3酮基、C4～5双键、C20羰基。
【临床应用】
1. 替代疗法 适用于治疗肾上腺皮质功
能不全症（包括：肾上腺危象、阿狄森氏 病） 、脑垂体前叶功能减退症及肾上腺次 全切除术后。
2. 严重感染
☆原则上用于严重感染伴有败血症者，目的为了消除对 机体有害的炎症和过敏反应，缓解症状，防止脑、心等 重要器官损害，利于病人度过危险期。
必须指出：
(Renine-Angiotensin)调节。
第三节 促皮质素与皮质激素抑制药
促皮质素
39个氨基酸的多肽；作用于肾上腺，能使 GCs分泌增加，维持肾上腺正常形态与功能。
应用：长期使用GCs后防止皮质功能不全。
诊断脑垂体-肾上腺皮质功能。
皮质激素抑制药
米 托 坦：杀虫剂DDT类化合物
作用：
1、抑制皮质激素的合成（束状带、网状带）； 2、GCs和性激素减少；醛固酮无影响； 3、干扰胆固醇转化；
抗炎作用机制：
（1）抑制炎性介质的产生与释放：
① 诱导蛋白脂皮素1的生成→抑制磷脂酶A2 → AA（花生 四烯酸）↓ →PGE2、PGI2、白三烯的生成↓ → 抗炎；
② 诱导ACE (血管紧张素转化酶)生成 →促进缓激肽降解→ 血管扩张与疼痛↓ →抗炎；
③粘附分子的表达↓，表现在： 白细胞与血管内皮细胞的粘附↓ 向炎症部位的游走与渗出↓
蛋白质代谢紊乱：
③ 网状带：性激素
糖皮质激素 （Glucocorticosteroids，GC)
【构效关系】皮质激素的基本结构为类固醇(甾
体，Steroids), 由三个六元环与一个五元环组 成，分别称为A、B、C、D环。
活性基团：C3酮基、C4～5双键、C20羰基。
【临床应用】
1. 替代疗法 适用于治疗肾上腺皮质功
能不全症（包括：肾上腺危象、阿狄森氏 病） 、脑垂体前叶功能减退症及肾上腺次 全切除术后。
2. 严重感染
☆原则上用于严重感染伴有败血症者，目的为了消除对 机体有害的炎症和过敏反应，缓解症状，防止脑、心等 重要器官损害，利于病人度过危险期。
必须指出：
(Renine-Angiotensin)调节。
第三节 促皮质素与皮质激素抑制药
促皮质素
39个氨基酸的多肽；作用于肾上腺，能使 GCs分泌增加，维持肾上腺正常形态与功能。
应用：长期使用GCs后防止皮质功能不全。
诊断脑垂体-肾上腺皮质功能。
皮质激素抑制药
米 托 坦：杀虫剂DDT类化合物
作用：
1、抑制皮质激素的合成（束状带、网状带）； 2、GCs和性激素减少；醛固酮无影响； 3、干扰胆固醇转化；
抗炎作用机制：
（1）抑制炎性介质的产生与释放：
① 诱导蛋白脂皮素1的生成→抑制磷脂酶A2 → AA（花生 四烯酸）↓ →PGE2、PGI2、白三烯的生成↓ → 抗炎；
② 诱导ACE (血管紧张素转化酶)生成 →促进缓激肽降解→ 血管扩张与疼痛↓ →抗炎；
③粘附分子的表达↓，表现在： 白细胞与血管内皮细胞的粘附↓ 向炎症部位的游走与渗出↓
蛋白质代谢紊乱：
《肾上腺肿瘤》ppt课件
临床基础和内分泌综合征
原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome）
库兴综合征（ Cushing Syndrome ） 儿茶酚胺增多症（ Increased Catecholamines ）
男性化和女性化（ Virilization and Feminization ）
原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome）
儿茶酚胺增多症（ Increased Catecholamines ）
定义：
儿茶酚胺是由肾上腺髓质嗜铬细胞分泌的重要生物活性物质，包括肾 上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。肾上腺嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞 瘤和肾上腺髓质增生均因分泌过量的儿茶酚胺，且表现为一系列相似 的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。
镜下：主要由大量透明细胞 构成，包浆中含有丰富的类 脂质，与正常皮质细胞相似， 核较小，瘤细胞排列成团， 由内含毛细血管的少量间质 分隔。
影像学特点
部回声弱。
US：肾上腺区圆形或椭圆形低或弱回声团块，边界回声高而光整，内
a.常为单侧、边缘光整的类 圆形肿 块，直径多在5cm以 下； b. 密度均匀较低，平扫CT值一般 在—10~20HU，多小于10HU； c.增强扫描肿块呈均质或不均质性 一过性强化，廓清迅速； d.功能性ACA的对侧肾上腺萎缩， 无功能性ACA对侧肾上腺正常。
上皮性囊肿： a.占9%，包括胚胎性囊肿，肾上腺囊腺瘤，真性或潴留性囊肿; b.内壁衬以腺上皮细胞. 寄生虫性囊肿： a.7%，以包虫性囊肿为最多见; b.表现为壁厚，多钙化，并可见头节
影像学表现：
CT表现：
a.类圆形、椭圆形囊性肿块，边缘光滑
锐利； b.平扫呈均一水样密度； c.囊壁可见弧线样钙化，见于假性囊肿； d.分散的钙化见于内皮囊肿； e.少数可见分隔，支持淋巴管囊肿诊断 f.增强时无强化,囊壁和分隔可见强化
《肾上腺常见肿瘤》课件
影像学检查显示肾上腺肿瘤的 特征性表现，如密度不均、边
缘模糊等。
鉴别诊断
其他肾上腺疾病
如肾上腺皮质增生、囊肿 、出血等，需通过影像学 和生化检查进行鉴别。
其他肿瘤
如肾癌、胰腺癌等，有时 会侵犯肾上腺，需通过病 理学检查进行鉴别。
内分泌系统疾病
如原发性醛固酮增多症、 嗜铬细胞瘤等，需通过生 化检查和临床表现进行鉴 别。
总结词
肾上腺肿瘤的症状和体征因肿瘤类型和生长速度而异，但常见的症状包括高血压、代谢 异常等。
详细描述
肾上腺肿瘤的症状和体征因肿瘤类型和生长速度而异。一些良性肾上腺肿瘤可能在早期 没有明显症状，而恶性肾上腺肿瘤则可能迅速生长并侵犯周围组织。常见的症状包括高 血压、代谢异常、腹部或背部疼痛、体重下降等。此外，有些肾上腺肿瘤可能会分泌过
案例三：肾上腺转移癌
总结词
多发于晚期肿瘤、预后较差
详细描述
肾上腺转移癌是指其他部位的肿瘤转移至肾上腺的情形，通常多发于晚期肿瘤，预后较差。该病的症 状和体征与其他肾上腺肿瘤相似，诊断时需要结合病史和相关检查进行鉴别。
THANKS
THANK YOU FOR YOUR WATCHING
04
肾上腺肿瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是肾上腺肿瘤的辅助治 疗方法，主要用于缓解症状、控
制病情进展。
常用的药物包括皮质醇类药物、 抗癌化疗药物等，需根据患者的 具体情况制定个性化的治疗方案
。
药物治疗过程中需密切监测患者 的病情变化和药物副作用，及时
调整治疗方案。
手术治疗
手术治疗是肾上腺肿瘤的主要治疗方法，通过手术切除肿瘤，达到根治的目的。 手术方式包括腹腔镜手术和开放手术，根据患者的具体情况选择合适的手术方式。
缘模糊等。
鉴别诊断
其他肾上腺疾病
如肾上腺皮质增生、囊肿 、出血等，需通过影像学 和生化检查进行鉴别。
其他肿瘤
如肾癌、胰腺癌等，有时 会侵犯肾上腺，需通过病 理学检查进行鉴别。
内分泌系统疾病
如原发性醛固酮增多症、 嗜铬细胞瘤等，需通过生 化检查和临床表现进行鉴 别。
总结词
肾上腺肿瘤的症状和体征因肿瘤类型和生长速度而异，但常见的症状包括高血压、代谢 异常等。
详细描述
肾上腺肿瘤的症状和体征因肿瘤类型和生长速度而异。一些良性肾上腺肿瘤可能在早期 没有明显症状，而恶性肾上腺肿瘤则可能迅速生长并侵犯周围组织。常见的症状包括高 血压、代谢异常、腹部或背部疼痛、体重下降等。此外，有些肾上腺肿瘤可能会分泌过
案例三：肾上腺转移癌
总结词
多发于晚期肿瘤、预后较差
详细描述
肾上腺转移癌是指其他部位的肿瘤转移至肾上腺的情形，通常多发于晚期肿瘤，预后较差。该病的症 状和体征与其他肾上腺肿瘤相似，诊断时需要结合病史和相关检查进行鉴别。
THANKS
THANK YOU FOR YOUR WATCHING
04
肾上腺肿瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是肾上腺肿瘤的辅助治 疗方法，主要用于缓解症状、控
制病情进展。
常用的药物包括皮质醇类药物、 抗癌化疗药物等，需根据患者的 具体情况制定个性化的治疗方案
。
药物治疗过程中需密切监测患者 的病情变化和药物副作用，及时
调整治疗方案。
手术治疗
手术治疗是肾上腺肿瘤的主要治疗方法，通过手术切除肿瘤，达到根治的目的。 手术方式包括腹腔镜手术和开放手术，根据患者的具体情况选择合适的手术方式。
《药物应用护理》教学PPT课件：第27章 肾上腺皮质激素类药物
45
【禁忌症】
药物不能控制的病毒真菌等感染 活动性结核骨质疏松 肾上腺皮质功能亢进症 严重高血压 糖尿病 骨折 创伤修复期 孕妇 新近胃肠吻合
手术 活动性消化性溃疡 角膜溃疡 精神病 癫痫
46
第二节 盐皮质激素类药物
47
作用：保Na+、排K+。 用途：替代疗法
用于慢性皮质功能减退症，纠正 水、电解质紊乱，恢复水、电解质平 衡。
43
欣快 (有时出现抑郁或情绪不 稳定及其它精神症状)
水牛背
满月脸
高血压 (有时有)
还有：负氮平衡, 骨质疏松,食欲增 加,低血钾,高血 压倾向,消化性溃 疡等。
皮肤变薄 上下肢消瘦
向心性肥胖 易于感染
创伤不易愈合
长期应用糖皮质激素后不良反应
【停药反应】
1）医源性肾上腺皮质功能不全 2）反跳现象
10
CORTICOSTEROID BLOOD LEVEL
【分泌规律】
正常人皮质激素的分泌有昼夜节律性，午夜12时血 浓度最低，凌晨渐升高，上午8-10时最高，此节律 性变化受ACTH影响。
▪应激状0态下4,最大8 分1泌0 量1可2 达16日2分0 泌2量4 的10t倍（h左）右. 11
【作用机制】
米托坦(mitotan)
1、选择性使束状带、网状带萎缩坏死。 2、用于不可切除的皮质癌
切除后复发癌 皮质癌术后辅助治疗
50
美替拉酮(metyrapone)
1、抑制11β-羟化反应 2、用于肾上腺皮质肿瘤皮质癌引起的功能亢进
症 3、还可用于垂体释放ACTH功能试验。
51
安鲁米特(aminoglutethimide)
14
【药理作用】
【禁忌症】
药物不能控制的病毒真菌等感染 活动性结核骨质疏松 肾上腺皮质功能亢进症 严重高血压 糖尿病 骨折 创伤修复期 孕妇 新近胃肠吻合
手术 活动性消化性溃疡 角膜溃疡 精神病 癫痫
46
第二节 盐皮质激素类药物
47
作用：保Na+、排K+。 用途：替代疗法
用于慢性皮质功能减退症，纠正 水、电解质紊乱，恢复水、电解质平 衡。
43
欣快 (有时出现抑郁或情绪不 稳定及其它精神症状)
水牛背
满月脸
高血压 (有时有)
还有：负氮平衡, 骨质疏松,食欲增 加,低血钾,高血 压倾向,消化性溃 疡等。
皮肤变薄 上下肢消瘦
向心性肥胖 易于感染
创伤不易愈合
长期应用糖皮质激素后不良反应
【停药反应】
1）医源性肾上腺皮质功能不全 2）反跳现象
10
CORTICOSTEROID BLOOD LEVEL
【分泌规律】
正常人皮质激素的分泌有昼夜节律性，午夜12时血 浓度最低，凌晨渐升高，上午8-10时最高，此节律 性变化受ACTH影响。
▪应激状0态下4,最大8 分1泌0 量1可2 达16日2分0 泌2量4 的10t倍（h左）右. 11
【作用机制】
米托坦(mitotan)
1、选择性使束状带、网状带萎缩坏死。 2、用于不可切除的皮质癌
切除后复发癌 皮质癌术后辅助治疗
50
美替拉酮(metyrapone)
1、抑制11β-羟化反应 2、用于肾上腺皮质肿瘤皮质癌引起的功能亢进
症 3、还可用于垂体释放ACTH功能试验。
51
安鲁米特(aminoglutethimide)
14
【药理作用】
肾上腺皮质癌
无区域淋巴结转移 区域淋巴结转移
无远处转移 远处转移
临床分期
肾上腺皮质癌的临床分期
分期
T
N
M
Ⅰ
T1
N0
M0
Ⅱ
T2
N0
M0
Ⅲ
T1-2
N1
M0
T3
N0
M0
Ⅳ
T3
N1
M0
T4
N0
M0
任意T
任意N
M1
临床诊断
ACC分类 功能性ACC占45-60%，无功能者占40-55% 功能性ACC
1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素； 2、30%单纯分泌皮质醇； 3、22%单纯分泌雄激素 4、10%单纯女性化，10%原醛 腹部增强CT 分期依据 胸部CT 排查转移 MRI 判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系 ACC特征：巨大异质性圆或卵圆形肿物；侵袭性生 长
经腹腔入路 操作空间大，解剖标志明显 后腹腔入路 肠道并发症少
机器人辅助手术
优点 解剖清晰，操作更精细 适应症 1.范围扩大; 2.低水平IVC瘤栓切取
经腹腔入路 健侧70°斜卧位，制备气腹，直视下 建器械臂和辅助套管，切开健侧腹膜，分开肠管， 分离、切除肿瘤 癌栓切除 最具挑战性的手术之一；
药物治疗
开放性手术
首选术式 暴露重复，切除肿瘤淋巴结及受累脏器
手术范围 ：完全切除是获得长期生存的基础应完 整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区 域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切 除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静 脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除
腹腔镜手术
优点 创伤较小，恢复快 一般适应症 经验丰富医师可扩大手术范围 1.直径＜8cm; 2.无局部侵犯证据， 3.术前不能确诊的ACC
无远处转移 远处转移
临床分期
肾上腺皮质癌的临床分期
分期
T
N
M
Ⅰ
T1
N0
M0
Ⅱ
T2
N0
M0
Ⅲ
T1-2
N1
M0
T3
N0
M0
Ⅳ
T3
N1
M0
T4
N0
M0
任意T
任意N
M1
临床诊断
ACC分类 功能性ACC占45-60%，无功能者占40-55% 功能性ACC
1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素； 2、30%单纯分泌皮质醇； 3、22%单纯分泌雄激素 4、10%单纯女性化，10%原醛 腹部增强CT 分期依据 胸部CT 排查转移 MRI 判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系 ACC特征：巨大异质性圆或卵圆形肿物；侵袭性生 长
经腹腔入路 操作空间大，解剖标志明显 后腹腔入路 肠道并发症少
机器人辅助手术
优点 解剖清晰，操作更精细 适应症 1.范围扩大; 2.低水平IVC瘤栓切取
经腹腔入路 健侧70°斜卧位，制备气腹，直视下 建器械臂和辅助套管，切开健侧腹膜，分开肠管， 分离、切除肿瘤 癌栓切除 最具挑战性的手术之一；
药物治疗
开放性手术
首选术式 暴露重复，切除肿瘤淋巴结及受累脏器
手术范围 ：完全切除是获得长期生存的基础应完 整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区 域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切 除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静 脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除
腹腔镜手术
优点 创伤较小，恢复快 一般适应症 经验丰富医师可扩大手术范围 1.直径＜8cm; 2.无局部侵犯证据， 3.术前不能确诊的ACC
肾上腺疾病的外科治疗讲课文档
垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生） 70－80% ACTH↑
异位ACTH综合征 15%
ACTH↑
肾上腺皮质腺瘤（腺癌） 分泌皮质醇↑
第九页，共32页。
皮质醇症
有特殊表现：向心性肥胖；高血压；糖尿病 ，皮肤改变；骨质疏松；性腺功能紊乱；其 他症状。
第十页，共32页。
2002222/1//19/9
泌尿外科
疗. 2 、熟悉皮质醇症的诊断、治疗和预后. 3 、熟悉原发性醛固酮增多症的病因和病
理、临床表现、实验室检查与特殊检查, 影像学定位和治疗.
第四页，共32页。
概论
▪ 需要外科治疗的肾上腺疾病以髓质嗜铬细胞瘤（
Pheochromocytoma）最为常见 ▪ 其次分别为皮质醇症（Cushing’s syndrme）和
原发性醛固酮增多症 ▪ 近20年，由于影像学技术的不断提高，无临床表现
的肾上腺偶发性肿瘤的发现率有明显增加趋势 ▪ 其中无功能肿瘤的发现，以及定位诊断率都较以前增
加，肿瘤大于3cm时应手术治疗。
第五页，共32页。
皮质醇症（Cushing’s syndrme）
概念:也被称为库欣综合征（Cushing’s syndrme）,是一类由糖皮质激素分泌过多所致的 综合病征.
均未发现的肿瘤。
第二十三页，共32页。
治疗
▪ 手术切除肿瘤或增生的肾上腺或增生的肾上腺可获良好疗效.
▪ 1 、术前准备 药物治疗和扩充血容量。 ▪ 完善的三大指标，血压控制在正常范围，心率小于90次/分钟，血细胞比
容小于45%。 ▪ 2 、麻醉选择 以全麻为安全。 ▪ 3 、手术方法和术中注意点：嗜铬细胞瘤，根据肿瘤大小、单侧病变还
是双侧或多发病变以及肿瘤与周围血管脏器的关系来决定相应的手术路 径，术中与麻醉医师密切配合，小心探查，操作轻柔，对肾上腺髓质增 生可作增生一侧肾上腺全切，若对侧也有增生，可作肾上腺部分切除。 ▪
肾癌治疗方案讲解稿子
尊敬的各位患者及家属，大家好！我是来自XX医院的肿瘤科医生，今天很荣幸能够为大家讲解肾癌的治疗方案。
肾癌，又称为肾脏细胞癌，是一种起源于肾脏上皮细胞的恶性肿瘤。
在我国，肾癌的发病率逐年上升，已经成为泌尿系统恶性肿瘤中的主要类型之一。
下面，我将从以下几个方面为大家详细介绍肾癌的治疗方案。
一、肾癌的诊断1. 症状：肾癌的早期症状不明显，患者可能没有明显的不适。
但随着病情的发展，部分患者会出现腰部疼痛、血尿、腹部肿块等症状。
2. 检查：常见的检查方法包括尿液检查、血液检查、影像学检查（如CT、MRI、超声等）和活检等。
二、肾癌的治疗方案1. 手术治疗（1）根治性肾切除术：这是治疗肾癌的主要方法，适用于大多数患者。
手术切除范围包括患侧肾脏、肾上腺、肾周脂肪和淋巴结。
（2）保留肾单位手术：对于肿瘤体积较小、位于肾脏表面、未侵犯肾静脉的患者，可以考虑保留肾单位手术。
2. 药物治疗（1）靶向治疗：靶向治疗是近年来肾癌治疗的一大突破。
通过抑制肿瘤细胞生长和扩散的关键信号通路，达到治疗目的。
常用的靶向药物包括索拉非尼、舒尼替尼、依维莫司等。
（2）免疫治疗：免疫治疗是近年来新兴的治疗方法，通过激活患者自身的免疫系统，使其对肿瘤产生免疫反应。
常用的免疫治疗药物包括PD-1抑制剂（如纳武单抗、派姆单抗等）和CTLA-4抑制剂（如伊匹单抗等）。
3. 放射治疗放射治疗在肾癌治疗中主要作为辅助手段，适用于手术切除不彻底、局部复发或远处转移的患者。
常用的放射治疗方法包括外照射放疗、近距离放疗等。
4. 化学治疗化学治疗在肾癌治疗中作用有限，主要适用于晚期肾癌患者。
常用的化疗药物包括多西他赛、培美曲塞等。
5. 中医治疗中医治疗在肾癌治疗中具有一定的辅助作用，通过调整患者的整体体质，提高免疫力，缓解症状。
常用的中药包括清热解毒、活血化瘀、扶正固本等。
三、肾癌的预后肾癌的预后与多种因素有关，包括肿瘤分期、病理类型、患者年龄、性别等。
一般来说，早期发现、早期治疗的患者预后较好。
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手术指征
根治性切除术适应症
（1）临床分期Ⅰ～ Ⅲ期肿瘤； （2）Ⅳ期肿瘤：争取切缘阴性（RO切除） （3）术后复发，争取二次手术RO切除 （4）全身复发，少数可经2次以上手术RO切除 禁忌症
转移或复发不能完全切除者 癌细胞生物学恶性程度高、进展迅速，手术治疗不能带来益 处者
减瘤手术
无法行根治性切除术且药物治疗不能控制的激素过量分泌者 目的：显著减少肿瘤激素分泌量，缓解症状
介入栓塞肿瘤供血动脉，能使肿瘤体积明显缩小， 分泌功能降低，缓解原发病灶引起的局部症状，提 高晚期患者的生活质量。
预后
由于30％～85% 的ACC病人诊断时已有远处转移， 其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的Ⅰ～ Ⅲ期者5年生存率大约是30%。
对于预后较为有利的因素有：较小的年龄、出现症 状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。
2．细胞毒药物 EDP / M方案（顺铂、依托泊甙、 多柔比星、密妥坦）和Sz / M方案（链尿霉素、密 妥坦）治疗晚期ACC，部分缓解率约50%。
放疗及其他
ACC放疗的有效性仍然证据不足 可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发的病人 中有一定作用；
射频热消融治疗适用于无法手术的皮质腺癌或其多 发转移病灶。
病理诊断
Weiss评分系统 9种组织学特征各赋值1分
①核异型大小；②核分裂指数≥5 / 50HP；③不典 型核分裂；④透明细胞占全部细胞≤25%；⑤肿瘤 细胞呈弥漫性分布；⑥肿瘤坏死；⑦静脉侵犯；⑧ 窦状样结构浸润；⑨包膜浸润。 该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分 则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂 象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织 学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的 关系最为密切。
开放性手术
首选术式 暴露重复，切除肿瘤淋巴结及受累脏器
手术范围 ：完全切除是获得长期生存的基础应完 整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区 域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切 除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静 脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除
腹腔镜手术
优点 创伤较小，恢复快 一般适应症 经验丰富医师可扩大手术范围 1.直径＜8cm; 2.无局部侵犯证据， 3.术前不能确诊的ACC
1．密妥坦（国外推荐首选）
目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线 粒体，诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶的患者 （Ⅱ～Ⅳ期）。有效率约35%，多为短暂的部分缓解，但偶有完全 缓解长期生存者。治疗可致肾上腺皮质功能不足，需监测皮质醇等。 注意事项：开始剂量为2g/d，渐增量至血药浓度14～20 μg/dl（4～ 6g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调整皮质激素替代治 疗的激素剂量；监测并根据需要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂 水平；提供强力抑吐药物及其他支持治疗。
24h尿-儿茶酚胺 血浆游离甲氧基肾上腺素或甲氧基去甲肾上腺素
辅助检查
影像学检查
1.首选CT 瘤体直径＞10cm,形态不规则，不均匀 强化，中央区坏死；进展期肿瘤常局部浸润和淋巴 结转移及静脉癌栓
2.MRI 评估肿瘤是否侵犯毗邻脏器及癌栓；造影 剂过敏或妊娠者代替CT，或者大的肿瘤术前评价与 血管的关系。
预后较差的因素有：核分裂指数高、静脉浸润、重 量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳 性指数超过4%、p53阳性。
随访
对于临床分期Ⅰ～Ⅲ期患者，若完整切除肿瘤，术 后2年内每3月复查，2年后每半年复查，
对于未能完整切除肿瘤的Ⅰ～Ⅲ期患者以及Ⅳ期患 者，前2年内应每2月复查，2年后根据肿瘤进展情 况决定继续随访时限。
经腹腔入路 操作空间大，解剖标志明显 后腹腔入路 肠道并发症少
机器人辅助手术
优点 解剖清晰，操作更精细 适应症 1.范围扩大; 2.低水平IVC瘤栓切取
经腹腔入路 健侧70°斜卧位，制备气腹，直视下 建器械臂和辅助套管，切开健侧腹膜，分开肠管， 分离、切除肿瘤 癌栓切除 最具挑战性的手术之一；
药物治疗
辅助检查
内分泌检查
1.24h尿游离皮质醇＞100mg 2.过夜地塞米松抑制试验阴性
激素类别 糖皮质激素（至少3项）
性激素
盐皮质激素 排除嗜铬细胞瘤（至少1项）
ACC的内分泌评估 推荐实验室检查 24h-UFC 过夜-1 mg-地塞米松抑制试验 血浆ACTH 血清皮质醇 脱氢表雄酮（DHEA） 雄烯二酮 睾酮（女性） 17β-雌二醇（男性或绝经妇女） 17-羟孕酮 脱氧皮质酮 血浆醛固酮/肾素活性比值（仅和/或低血钾者）
3. PET 鉴别良、恶性，ACC吸收值更高 4.骨扫描（可选） 疑骨转移者。
影像学表现
影像学表现
影像学表现
临床分期
分期 原发肿瘤（T） T1 T2 T3 T4 淋巴结（N） N0 N1 远处转移（M） M0 M1
肾上腺皮质癌的TNM分期 标准
肿瘤局限，直径≤5 cm 肿瘤局限，直径＞5 cm 任何大小肿瘤，局部浸犯，但不累及临近器官 任何大小肿瘤，累及邻近器官
肾上腺皮质癌
临床表现
与肿瘤体积及功能状态有关 Cushing综合征 向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲
薄、骨质疏松症、糖耐量减低 男性化 儿童ACC多见 女性化 乳房增大，睾丸萎缩 无功能ACC 起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、
疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，30%表现为转 移症状
无区域淋巴结转移 区域淋巴结转移
无远处转移 远处转移
临床分期
肾上腺皮质癌的临床分期
分期
T
N
M
Ⅰ
T1
N0
M0
Ⅱ
T2
N0
M0
Ⅲ
T1-2
N1
M0
T3
N0
M0
Ⅳ
T3
N1
M0
T4
பைடு நூலகம்
N0
M0
任意T
任意N
M1
临床诊断
ACC分类 功能性ACC占45-60%，无功能者占40-55% 功能性ACC
1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素； 2、30%单纯分泌皮质醇； 3、22%单纯分泌雄激素 4、10%单纯女性化，10%原醛 腹部增强CT 分期依据 胸部CT 排查转移 MRI 判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系 ACC特征：巨大异质性圆或卵圆形肿物；侵袭性生 长