自身免疫性胰腺炎的研究进展
自身免疫性胰腺炎的诊治2例报告及文献复习
现代消化及介入诊疗 ２０２０年第２５卷第７期ＭｏｄｅｒｎＤｉｇｅｓｔｉｏｎ＆Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ２０２０牞Ｖｏｌ．２５牞Ｎｏ．７９８１ 道检查，及时的结肠镜检查有助于早期发现结肠转移，提高患者的生存率。
参考文献［１］ 李忠武，王燕，薛卫成，等．Ｇａｌｅｃｔｉｎ １与ｇａｌｅｃｔｉｎ ３在黑色素细胞病变中的表达及预后意义［Ｊ］．中华病理学杂志，２０１３，４２（１２）：８０１ ８０５．［２］ 庄步强，张蓬波，任泽强．以全身多发肿块为首发症状的恶性黑色素瘤１例报告［Ｊ］．中国肿瘤外科杂志，２０１４，６（２）：１２８ １２９．［３］ 赵滨，阴亚坤．皮肤黑色素瘤中ＰＩＴＸ１表达及其与临床病理特征和预后的关系［Ｊ］．中国中西医结合皮肤性病学杂志，２０２０，１９（１）：２０ ２４．［４］ 谢炜星，晋大祥．以骨转移灶症状为首发表现的恶性黑色素瘤１例报告［Ｊ］．中国矫形外科杂志，２０２０，２８（１）：８８ ９０．［５］ ＭｉｌｌｓＡＭ，Ｐｏｌｉｃａｒｐｉｏ ＮｉｃｈｏｌａｓＭＬ，ＡｇａｉｍｙＡ，ｅｔａｌ．ＳｃｌｅｒｏｓｉｎｇＭｉｃｒｏｃｙｓｔｉｃＡｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＭｕｃｏｓａ：ＡＮｅｏｐｌａｓｍＣｌｏｓｅｌｙＲｅｓｅｍｂｌｉｎｇＭｉｃｒｏｃｙｓｔｉｃＡｄｎｅｘａｌＣａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＨｅａｄＮｅｃｋＰａｔｈｏｌ，２０１６，１０（４）：５０１ ５０８．［６］ 石衡，任帅帅，范建平，等．男性飞行员黑色素瘤发生风险的Ｍｅｔａ分析［Ｊ］．西北国防医学杂志，２０１９，４０（８）：５０２ ５０６．［７］ 夏翠锋，李云峰，李强，等．原发性降结肠恶性黑色素瘤１例［Ｊ］．世界华人消化杂志，２００９，１７（３６）：３７６５ ３７６７．［８］ ＶｉｇｌｉａｒＥ，ＭａｒｉｎｏＧ，ＭａｔａｎｏＥ，ｅｔａｌ．Ｓｉｇｎｅｔ ｒｉｎｇ ｃｅｌｌｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｓｔｏｍａｃｈｍｅｔａｓｔａｔｉｃｔｏｔｈｅｂｌａｄｄｅｒ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｗｉｔｈｃｙｔｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＩｎｔＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０１３，２１（１）：７２ ７５．［９］ 沈超，叶颖江，颜艺超，等．胃肠道恶性黑色素瘤二例并文献复习［Ｊ］．中华临床医师杂志（电子版），２０１４，８（２４）：４３５６ ４６３１．［１０］ＳａｍｏＳ，ＳｈｅｒｉｄＭ，ＨｕｓｅｉｎＨ，ｅｔａｌ．Ｍｅｔａｓｔａｔｉｃｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｌａｎｏｍａｔｏｔｈｅｃｏｌｏｎ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＪＧａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔＣａｎｃｅｒ，２０１４，４５（２）：２２１ ２２４．［１１］ＰａｒｋＪＳ，ＮｇＫＳ，ＳａｗＲＰＭ，ｅｔａｌ．ＭｅｔａｓｔａｔｉｃＭｅｌａｎｏｍａｔｏｔｈｅＣｏｌｏｎ，Ｒｅｃｔｕｍ，ａｎｄＡｎｕｓ：Ａ５０ ＹｅａｒＥｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇＯｎｃｏｌ，２０１８，２５（８）：２１７８ ２１８３．［１２］ＴｅｓｓｉｅｒＤＪ，ＭｃＣｏｎｎｅｌｌＥＪ，Ｙｏｕｎｇ ＦａｄｏｋＴ，ｅｔａｌ．Ｍｅｌａｎｏｍａｍｅｔａｓｔａｔｉｃｔｏｔｈｅｃｏｌｏｎ：ｃａｓｅｓｅｒｉｅｓａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗｉｔｈｏｕｔｃｏｍｅａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．ＤｉｓＣｏｌｏｎＲｅｃｔｕｍ，２００３，４６（４）：４４１ ４４７．［１３］ＨａｒｒｉｓＺ，ＤｏｎｏｖａｎＭＧ，ＢｒａｎｃｏＧＭ，ｅｔａｌ．ＱｕｅｒｃｅｔｉｎａｓａｎＥｍｅｒｇｉｎｇＡｎｔｉ ＭｅｌａｎｏｍａＡｇｅｎｔ：ＡＦｏｕｒ ＦｏｃｕｓＡｒｅａＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔＳｔｒａｔｅｇｙ［Ｊ］．ＦｒｏｎｔＮｕｔｒ，２０１６，３：４８．［１４］ＳｃｈüｔｚＢ，ＫｏｐｐｅｎｓｔｅｉｎｅｒＡ，Ｓｃｈ ｒｇｈｏｆｅｒＤ，ｅｔａｌ．Ｇｅｎｅｒａｔｉｏｎｏｆｍｅｔａｓｔａｔｉｃｍｅｌａｎｏｍａｓｐｅｃｉｆｉｃａｎｔｉｂｏｄｉｅｓｂｙａｆｆｉｎｉｔｙｐｕｒｉｆｉｃａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＳｃｉＲｅｐ，２０１６，６：３７２５３．［１５］ＣａｐｕｔｙＧＧ，ＤｏｎｏｈｕｅＪＨ，ＧｏｅｌｌｎｅｒＪＲ，ｅｔａｌ．Ｍｅｔａｓｔａｔｉｃｍｅｌａｎｏｍａｏｆｔｈｅｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｔｒａｃｔ．Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｓｕｒｇｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔ．ＡｒｃｈＳｕｒｇ，１９９１，１２６（１１）：１３５３ １３５８．［１６］ＳｅｒｉｎＧ，Ｄｏˇｇａｎａｖ爧ａｒｇｉｌＢ，Ｃａｌｉ爧ｋａｎＣ，ｅｔａｌ．Ｃｏｌｏｎｉｃｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｌａｎｏｍａ，ｐｒｉｍａｒｙｏｒｍｅｔａｓｔａｔｉｃ？Ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＴｕｒｋＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１０，２１（１）：４５ ４９．［１７］秦文华．３３例恶性黑色素瘤患者临床病理特点和ＢＲＡＦ基因突变分析［Ｊ］．肿瘤基础与临床，２０１９，３２（６）：５２７ ５２９［１８］ＢｅｎｄｅｒＧＮ，ＭａｇｌｉｎｔｅＤＤ，ＭｃＬａｒｎｅｙＪＨ，ｅｔａｌ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｌａｎｏｍａ：ｐａｔｔｅｒｎｓｏｆｍｅｔａｓｔａｓｉｓｔｏｔｈｅｓｍａｌｌｂｏｗｅｌ，ｒｅｌｉａｂｉｌｉｔｙｏｆｉｍａｇｉｎｇｓｔｕｄｉｅｓ，ａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｌｅｖａｎｃｅ［Ｊ］．ＡｍＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２００１，９６（８）：２３９２ ２４００．［１９］ＣＳＣＯ黑色素瘤专家委员会．中国黑色素瘤诊治指南（２０１１版）［Ｊ］．临床肿瘤学杂志，２０１２，１７（２）：１５９ １７１．［２０］施春雨，张磊超，侯睿智，等．原发性乙状结肠恶性黑色素瘤１例报告［Ｊ］．中国普通外科杂志，２０１５，２４（１０）：１４９７ １５００．［２１］王锡山．肛管直肠恶性黑色素瘤诊治指南解读［Ｊ］．中华结直肠疾病电子杂志，２０１５，４（２）：１５ １７．［２２］战雪林，张瑜娟，闵卫平．黑色素瘤治疗新进展［Ｊ］．南昌大学学报（医学版），２０１８，５８（５）：９０ ９６．（收稿日期：２０２０ ０５ ０４）（本文编辑：青海涛）·病例报告·自身免疫性胰腺炎的诊治：２例报告及文献复习龚帅，任泽强，张蓬波，吴耐，张冲，张易，张秀忠 【关键词】 自身免疫性胰腺炎；诊治；报告中图分类号：Ｒ５７１ 文献标志码：Ａ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－２１５９．２０２０．０７．０３７作者单位：２２１００２徐州医科大学附属医院普外科通信作者：张秀忠，Ｅ ｍａｉｌ：１３７７６７８０６７７＠１６３．ｃｏｍ 自身免疫性性胰腺炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ，ＡＩＰ）是一种以自身免疫介导的特殊类型的慢性胰腺炎，有其特定的病理学、组织学以及临床特征［１－２］。
自身免疫性胰腺炎激素治疗的疗效及预后研究
３ ． ２ 临床表现 ：自身免疫性胰腺炎患者的在临床表现上具有较 １ 资料与方法
１ ． １ 一般 资料 ：随 机选 择 我 院８ ０ 例 自身 免疫 性 胰 腺 炎 患者 ，男 ３ ６ 例 ，女４ ４ 例 ，年龄 ５ ０— ６ ０ 岁 ，平 均 ５ ６ 岁 。发 病 时 间８ ｈ～ ５ ｄ 。 将 患 者 随机分 为 观察组 和对 照 组 ，每组 各４ Ｏ 例。 １ ． ２ 方 法 ：观 察 组 在 治 疗 的 基础 上 ，每天 使 用 １ ５ ｍｇ 的地 塞 米 多 的特 点 ，通过 对 大样 本研 究 ，发 现 黄疸 是最 常见 的症状 ，腹 痛 其次 ，部 分 患者 也 有表 现 为急 性胰 腺 炎 ，但是 后者 在 年轻 患 者 中 比较 常 见 。 自身免 疫性 胰腺 炎 有多 种 胰外 症状 ，有 时出现 在 胰腺 症状 前 ，也 有可 能 同时 出现或 者 在许 多年 后 出现 。 ３ ． ３ 自身 免 疫 性胰 腺 炎 病 理 的 表现 ：据 调 查 ， 自身 免 疫 性胰 腺
进 展很 好 的方 法 ，但 是 由于 在 临床 上 的表现 以及 在 影像 学 上 与胰 腺 癌有 些 相似 的地 方 ，所 以早 期 的误诊 率很 高 。
３ ． １ 自身免 疫 力 发 病 的机 制 ：至 今 对 于 自身 免 疫力 胰 腺 炎 发 病
的机制还不清楚 ，但是对于疾病产生的过程和 自身免疫 的关系可 以肯定。与其他 自身免疫性疾病具有相同的特征，自身免疫性胰
低于 观察 组 。
通过第 １ 、２ 、３ 、５ 天 的 观 察 ，发 现 观 察 组 的 情 况 明 显 好
于对照组 ，观察 组的总有效率为９ ２ ． １ ％，对 照组 的总有效率为
自身免疫性胰腺炎的诊治
概述
• 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种特殊类型的慢性 胰腺炎症。该病临床上少见，发病率约占 慢性胰腺炎的4％～6%，临床表现多样， 极易及胰腺癌混淆而误诊误治。
概述
• Sales1961年首次报告，）1995年由 Yoshida 命名，2001年作为慢性胰腺炎的 一种独立分型
• 27％的AIP患者治疗后平均6个月复发。复 发后可采用延长使用类固醇类药物疗程的 方法进行治疗。
• 对于临床症状持续而激素治疗无效或怀疑 恶性肿瘤时，必须行外科手术治疗。
• 1）胰十二指肠切除术（局限于胰头或弥漫 性病变者）
• 2）胰腺部分切除（位于胰体、尾者）
• 3）胆管空肠吻合术（严重胆管狭窄，胰腺 无法切除）等。
诊断及鉴别
日本诊断标准 影像学检查显示胰腺弥漫性肿大、主胰管广泛的
不规则狭窄； 实验室检查发现γ球蛋白、IgG、IgG4 水平升高，
或发现自身抗体，如抗核抗体或类风湿抗体； 组织学检查发现淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化。
三项指标均符合，指标1 加上指标2 或3 即可 诊断自身免疫性胰腺炎
韩国诊断标准
遗传因素
免疫系统疾病往往可能有基因突变因素参及 疾病发生，AIP 可及其他自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮、炎症性肠病）伴随 发生，因此推测该病的发病亦有遗传因素 的参及。目前研究已发现DRB1*0405DQB1*0401 单倍体基因型］、TGF-β转导 异常［5］、氨酸蛋白酶抑制剂-1 基因突变 ［6］均可能是AIP的易感因素
（3）对激素治疗有效和（或）同时有胰外脏 器累及。
以上符合一条即可诊断。
• 亚洲地区的标准（包括日本、韩国、亚洲 标准）均将影像学检查放在重要的地位， 但由于对影像学的要求过于严格导致诊断 的敏感性不高。而在美国，对梗阻性黄疸 的病人并不常规进行ERCP，因此其提出的 诊断标准相对强调病理学检查在临床诊断 过程中的价值。且上述诊断标准均以AIP-I 型为目标。
14例自身免疫性胰腺炎的临床研究
关键词 ：自身免疫 性胰 腺炎 ；诊 断 ；治疗 ；
中 图 分 类 号 ：Ｒ ７ ５６ 文献 标 识 码 ：Ａ 文 章 编 号 ： １０ — ５ １（ ０ ０）１ － ３ ５ ０ ０９ ５５ ２１ １ １２ — ３
Ａｕ ｏ ｍ ｍ ｕ ｅｐａ ｃ ｅ ｔｔｓｃ ｉ ｉ ａ ｅ ｅ ｒ ｈ ｉ ４ ｃ ｓ ｓ ｔｉ ｎ ｎ ｒ ａ ｉｉ ｌ ｃ ｌ ｓ ａ ｃ １ ａ ｅ ｎ ｒ ｎ
ＡＩ ｌ ｉａ ｉｎ ， ｉｃ ｅ ｃ ｌｆｒｈ ｒ ｎ ｅ ｓｔ ｅ ｐ ｏ ｎ ｓｓｉ ｇ ｏ ． Ｐｃｉ ｃ ｌ ｇ ｓ ｂ ｏ ｈ ｍｉａ，ｏ ｏ ｍｏ ｅｓｎ ｉ ｖ ， ｒｇ ｏ ｉ ｓ ｏ ｄ ｎ ｓ ｉ
Ｋｅ ｒ ｓ ａ ｔｉ ｙｗｏ ｄ ： ｕｏｍｍｕ ｅｐ ｎ ｒａｉｓ Ａ Ｐ； ｕｏｍｍ ｎ ｐ ｎ ｒａｉｓ ｄａ ｎ ｓ ；ｒａｍ ｎ ｎ ａ ｃｅ ｔｉ （ Ｉ ）ａ ｔｉ ｕ ｅ ａ ｃｅｔｉ， ｉ ｏｉ ｔ ｔ ｅ ｔ ｔ ｔ ｇ ｓ ｅ
ｈ ｖ ｌｖ ｔｄ ｓ ｒ ｍ ａ ａ ｅ ｅｅ ａｅ ｅ ｕ ｇ ｍｍａｇｏ ｕ ｉ ｓ Ｉ Ｇ ｎ ｕ ｏｍｍｕ ｅａ ｔｂ ｄ ｅ ａ ｅｃ ａ ｇ ｄ ＭＲＩｓ ｏ ｄ ｄｆｕ ｅ ｌｂ ｌ ， ｇ ａ ｄ ａ ｔｉ ｎ ｎ ｎ ｉｏ ｉｓｃ ｎ ｂ ｈ ｎ ｅ ， ｈ ｗｅ ｉ ｓ ｆ ｅ ｌ ｒ ｅ ｎ ，ｏ ｉ ｔ ｔ ｎ ｏ ａ ｃ ｅ ｔｃ ｄ ｃ ｔｎ ｓｓ ａ ｄ ｉ ｔ ｒ ａ ｉｎ ｌａ ｎ ｒ ｌｃ ａ ｇ ｓ ｃ ｓ ｓｏ ｎ ａ ｇ ｍｅ ｔ ｒｌｍｉａｉ ｆｐ ｎ ｒ ａ ｉ ｕ ｔｓｅ ｏ ｉ， ｎ ｎ ｅ ｎ ｌｓｇ ａ ｂ ｏ ｍａ ｈ ｎ ｅ ，１ ａ ｅ ｆ ｏ ３
新 疆 医科 大 学 学报
Ｊ ０ＵＲＮＡＬ０ＦＸＩ Ｎ儿ＡＮＧ Ｍ Ｅ ＣＡＬＵＮＩ ＤＩ ＶＥＲＳＩ ＴＹ ２ １ ０ ０Ｎｏ ． ３（１ ） ｖ， ３ １
门诊诊断自身免疫性胰腺炎1例报道
转， 但病情反复发作 。此 次发作无 明显诱 因 ， 体 中上腹部轻 查 压痛 ， 无腹肌紧张及反跳痛 ； 皮肤巩膜轻度黄染 ， 其他无特殊 阳
性体征。门诊行 ＭＲ Ｐ检测 ， Ｃ 提示近端胰 管不规则狭窄伴远端
胰 管扩 张 ， 腺 头 部 稍 见萎 缩 ； 总 管 胰 腺 段 稍 狭 窄 ， 内胆 管 胰 胆 肝
胰腺癌相鉴别显得更为重要 。
本文就该例患者诊断经验认 为， 慢性胰腺炎患者病程 长出 现黄疸而 且病 情 反 复 波 动 ， 注 意血 清 中 球蛋 白 、 Ｇ 或 要 Ｉ ｇ ＩＣ 水平检测 ， ｇ Ａ 必要 时辅 助以 自身抗 体检查 ； 无胰腺 癌或恶 变 依据 ， 考虑 自身 免疫性 胰腺炎 可能性 时 ， 可适 当考虑 使用 激素
・
ｌ０・ 鱼堡 量 堂杂 志 ２ １ 年 第 １ 卷 ５ ００ ９ 第 ２ 期
Ｊ ｅ ｏａＡ ａ＆Ｏ ｅ ｔｅ ｕ ， ００ Ｖ１ ９ Ｎ ． ｇ ｎｌ ｎｔ ｐｒｉ ｒ ２ １ ． 。 １ ． ｏ２ Ｒｉ ａｖ Ｓ ｇ ．
门诊 诊 断 自身 免疫 性胰 腺炎 １例报 道
作 为 诊 断 性 治 疗 。
未见明显扩 张 ； 生化检 测 血淀粉 酶 ２０ Ｉ／ ； 胆红 素 １６ ３ ５ Ｕ Ｌ 总 ２ ．
ｉ ｌＬ 直 接 胆 红 素 ８ ． ｍｏ Ｌ 间 接 胆 红 素 ３ ． ｍ ｌＬ 碱 ． ／ ， Ｌ ｍｏ ６６ｉ ｌ ， ｚ ／ ９ ７ｔ ｏ ， ｒ ／ 性磷 酸 酶 ２ ０Ｉ／ ， 丙 酰转 肽 酶 １４Ｉ ／ ， 蛋 白 ５ ． ／ 。 １ Ｕ Ｌ 谷 ６ Ｕ Ｌ 球 ８ ５ｇＬ
Ｙ ｓｉａ等提 出 自身免 疫性胰腺 炎这 一命 名 ， 列 出其诊 标 ａｈｄ 并
准 。关于 ＡＰ的研 究报道 主要来 自 日本 ， Ｉ 已有 数百例 Ａ Ｐ ｌ 被报道 ， 近年来国内亦有少数病 例报道。本文就我院 门诊诊 断 自身免疫 性胰腺炎 １ 例报告如下 。
《自身免疫性胰腺炎》课件
该疾病的主要特点是胰腺组织 发生慢性、进行性的炎症反应 ，导致胰腺实质的纤维化和萎 缩。
自身免疫性胰腺炎通常在中年 以后发病，且女性发病率略高 于男性。
发病机制与病因
自身免疫性胰腺炎的发病机制涉及到多种免疫细胞的异常活化和细胞因子的异常表 达。
遗传因素和环境因素在疾病的发生中也起到重要作用，如某些基因突变、感染、药 物等。
其他药物
如生物制剂、抗炎药等，也可以用 于治疗自身免疫性胰腺炎。
手术治疗
胰腺切除术
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，医生可能会考虑进行胰腺 切除术。
胰管减压术
对于胰管狭窄或梗阻的患者，医 生可能会进行胰管减压术，以缓 解症状。
其他治疗方式
营养支持
由于自身免疫性胰腺炎可能导致消化 酶分泌不足，患者可能需要接受营养 支持治疗，如肠内营养或静脉营养。
目前尚无特异性治疗自身免疫性胰腺炎的药物，因此新药研发是未来的重要研究 方向。应深入研究疾病的发病机制，寻找潜在的治疗靶点，并开发出具有针对性 的药物。
临床试验与验证
新药研发后需要进行严格的临床试验，以验证其疗效和安全性。应制定科学的试 验方案，招募足够的受试者，并进行长期随访，以确保试验结果的可靠性和准确 性。
部分患者可能出现糖尿病、脂肪泻等 并发症，严重时可能导致胰腺功能衰 竭。
CHAPTER 02
自身免疫性胰腺炎的治疗
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的 常用药物，可以抑制免疫反应和
炎症反应，缓解症状。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制 病情的患者，医生可能会考虑使用 免疫抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤 等。
并发症处理
自身免疫性胰腺炎可能引起其他并发 症，如糖尿病、胆管炎等，需要针对 并发症进行相应的处理和治疗。
自身免疫性胰腺炎(AIP)患者血清IgG4的动态变化及其临床意义
自身免疫性胰腺炎 (AIP)患者血清 IgG4的动态变化及其临床意义摘要：目的探究自身免疫性胰腺炎（AIP）患者血清IgG4的的动态变化与临床意义。
方法挑选院内2019年1月-2020年1月治疗的31例AIP病患作为此次研究对象，运用速率散射比浊法动态检验AIP病患血清中的IgG4水准，剖析其病程状况与医治前血清IgG4水准的联系。
结果有病症的AIP病患血清IgG4水准明显高于无病症的AIP病患，差异具备统计学意义（P＜0.01）。
胰腺弥漫性肿大的AIP病患血清IgG4水准明显高于节段性或者局灶性肿大的AIP病患，差异具备统计学意义（P＜0.05）。
合并胰腺外器官受累的AIP病患血清IgG4水准明显高于单纯胰腺受累的AIP病患，同时胰腺外受累器官种类越多，血清IgG4水准越高，差异具备统计学意义（P＜0.05）。
结论 AIP病患血清IgG4水准与病情、疗效、复发、预后有着直接的联系，动态检验IgG4水准对评价病患实际状况、医治检测、复发检测与辨别预后有重要价值与作用。
关键词：自身免疫性胰腺炎患者血清IgG4动态变化临床意义前言：自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种自由身免疫介导的特殊种类慢性胰腺炎1型AIP的IgG4有关病症（IgG4-related disease，IgG4-RD）在胰腺的局部体现，经常伴有胰腺外体现，比如硬化性胆管炎、涎腺炎、泪腺炎、腹膜后纤维化、淋巴结病、介质性肺炎与肾小管间质性肾炎等，糖皮质激素治疗效果突出，可是，容易二次出现[1]。
尽早、正确的评估并且与预测复发有利于分层治疗，最后能够改善预后，可是现阶段AIP二次出现的危险原因依旧不彻底清晰。
血清IgG4水准检验已被普遍用在AIP与IgG4-RD的初期诊断与辨别诊断，可是在病症诊断中的运用少有研究，并且在效果监测、二次发病预测与预后中的作用研究仍不够完整。
此次探究回顾性剖析31例AIP病患血清IgG4水准的改变与其和病症效果复发、预后之间的联系，希望为临床评估病症、治疗监测、预估二次发病与辨别预后带来方便使用的实验室证据。
自身免疫性胰腺炎的治疗进展
自身免疫性胰腺炎的治疗进展
李骥;钱家鸣
【期刊名称】《临床肝胆病杂志》
【年(卷),期】2013(029)007
【摘要】自身免疫性胰腺炎(AIP)是自身免疫介导的一种慢性胰腺炎.其治疗尚缺乏统一标准.通过回顾近些年国内外关于AIP治疗的文献,总结了糖皮质激素治疗的适应证包括有明确的临床症状(黄疸、腹痛等),显著的影像学异常以及明确的胰腺外器官受累.初始糖皮质激素剂量多采用相当于泼尼松0.6 mg·kg-1·d-1或30 ～ 40 mg,1次/d,逐渐减量,小剂量维持数月甚至数年.糖皮质激素并不一定会对AIP并发的糖尿病造成负面影响.反复复发或合并胰腺外重要脏器受累的患者须接受免疫抑制剂治疗,利妥昔单抗或许会成为难治性AIP的治疗选择之一.尽管部分AIP患者从外科手术中获益,但鉴于术后的并发症等因素,仍不推荐手术治疗成为AIP的常规治疗手段.
【总页数】3页(P496-498)
【作者】李骥;钱家鸣
【作者单位】北京协和医院消化内科,北京100730;北京协和医院消化内科,北京100730
【正文语种】中文
【中图分类】R657.51
【相关文献】
1.自身免疫性胰腺炎的诊断和治疗进展 [J], 赵娟;崔新;王丽黎;吴泰璜
2.自身免疫性胰腺炎的诊断与治疗进展 [J], 刘一新;张志强
3.CT征象联合纹理特征在局灶性自身免疫性胰腺炎与胰腺癌鉴别诊断中的价值分析 [J], 李莎莎;武志峰;鄂林宁
4.1型自身免疫性胰腺炎的CT和MRI表现 [J], 余庆华;吴建满;陈少斌;范秋玲
5.IgG4亚类在疑似恶性肿瘤的自身免疫性胰腺炎中的诊断价值 [J], 李德红;鲁彦;张常青;司玉春
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自身免疫性胰腺炎不同诊断标准的探讨
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Ａ Ｐ诊 断 标 准 ， 后 又有 不 同 国家 的诊 断 标准 相 继 推 出 ， 中包 括 影像 学 、 清学 、 织学 、 素 治 疗 和 胰 腺 外 器 官受 Ｉ 之 其 血 组 激 累等 几 个 指标 。诊 断 标 准 的变 化 反 映 对 Ａ Ｐ认 识 和 研 究 的 演 变史 ， 临 床诊 断 和 基 础研 究提 供 了方 向 。 目前 与 胰 Ｉ 为 腺 癌 的 鉴 别 仍是 Ａ Ｐ诊 断 面 临 的最 大 难题 。随 着 对 Ａ Ｐ认 识 的提 高 ， 望 不 久会 有 周 际统 一 的 Ａ Ｐ诊 断 标 准 。本 文 ｌ Ｉ 期 Ｉ
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎概述➢1961年，Sarles等人在一位表现为梗阻性黄疸和高丙种球蛋白血症的病人中创造了特发性慢性胰腺炎这个术语。
1995年，吉田等介绍了自身免疫性胰腺炎(AIP)一词。
➢如今，AIP被认为是一种独特的罕见的慢性胰腺炎纤维炎亚型，具有典型的影像学和组织学表现。
它最近被认为是与IGg4相关的疾病。
➢I gG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种免疫介导的炎症纤维化疾病，可累及多个器官，以血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润为特点，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。
最常受累器官包括胰腺、肝胆系统、肾脏、腹膜后组织、淋巴结等。
临床表现➢AIP在临床上表现为阻塞性黄疸、腹痛、胰腺炎相关生化改变等。
➢1型AIP典型表现是急性阻塞性黄疸，弥漫性胰腺肿大，慢性期时实质萎缩伴钙化及顽固性胰腺功能不全。
➢IgG4相关全身性疾病在胰腺外的表现：硬化性涎腺炎、泪腺炎、硬化性胆管炎、肾脏疾病（间质性肾炎）和肺部疾病（间质性肺部疾病）、腹膜后纤维化等其他IgG4相关疾病时。
➢IG4升高＞2倍，诊断具有价值，特异性＞99％国际共识中I型AIP诊断证据分级病理典型的组织学表现为以CD4+ T淋巴细胞为主的致密的淋巴浆细胞浸润，无粒细胞浸润的纤维化，层状纤维化，闭塞性静脉炎和超过10个igg4阳性细胞(A)浆细胞(B)层状纤维化(C)闭塞性静脉炎(D)浆细胞IgG4免疫染色影像表现➢影像表现有3种类型:弥漫型,局灶型,多灶型。
a:正常胰腺、胰管、胆总管b:弥漫型:弥漫肿大呈腊肠样，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其远端扩张。
c:局灶型:胰头常见，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其上胰管及胆总管轻度扩张。
d:多灶型:多发肿块样，受累胰管、胆总管不规则变窄，未受累处扩张。
影像表现-弥漫型➢胰腺弥漫肿大，呈腊肠样，边界清楚；胰腺正常小叶结构消失➢增强：早期强化不明显，出现不均匀雪花状强化，并呈渐进性强化趋势➢胰腺周围常见环绕增厚的包膜样结构，CT平扫呈等或稍低密度，增强可呈轻中度延迟强化，此影像学征象称为“胶囊征”，T1、T2低信号。
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作者简介： 拿咏 悔 （９ ０～）女 ， 教 授 ， 十 １７ ， 副 博 研究方向： 神经 和 腹部 影 像 学 通 讯 作者 ： 谢鹏 ， ， 授 ， 恢 医 科 大 学 附 属第 一 医 院 种 经 男 教 内科 ，００ ６ ４０ １
自身免 疫性胰 腺 炎的研 究进展
李 咏梅 综述 罗天 友 酣鹏 审校
庆 医科 大学 附属第一 医院放射科
【 关键词 】 慢 幞腺 炎；｛ 免嫂性愤晾炎； 断 ｆ 诊
【 中图分类号】 ７ Ｒ５ ６ 【 文献标识码 】
重庆
４ ０ １ ００６
【 文章编号 】６３—９５ （０ ８ ０ ０ ０ ０ １７ ５ ８ ２０ ）６— ４０— ３
维变性 ， 胰周动脉 或 门静 脉 的狭 窄 伴 发干燥 综 合 征的 Ａ Ｐ常 为女性 ； 部 受 累可 能导 致散 存或 弥 漫 Ｉ 肺
性 的小瘤 、 浸润灶 或肺腺痫 ； 在肾脏 表现为轻微 的肾
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内分 泌 外 科 杂 志 ２０ ０ ８年 １ Ｅ第 ２卷 第 ６期 （ｏ ｒａ ｏ ｎ ｏ ｒ ｅＳ ｒｅｙ Ｎ ｖ ｍｂ ｒ ０ ８ Ｖ １ ， ｏ ６ １， ｌ Ｊ ｕｎ ｌ ｆ ｄ ｃｉ ｕｇ ｒ， ｏ ｅ ｅ ０ ， ｏ． Ｎ ． ） 源自Ｅ ｎ ２ ２・综
述 ・
『身 免 疫 怍 胰 腺 炎 （ ｕ ｉ ｍ ｎ ａｃｅｔｉ， Ｉ Ａ ｌ ｍ ｕ ｅ ｐｎ ｒ ｉｓ ｏ ａｔ Ａ Ｐ 是 山 『 ｌ 免疫 炎症 介导 、 ｌ） １ 身 以胰腺 肿大 和胰管 不 规 则挟窄 为持征 的 一 种特 殊 类型慢 性 胰 腺炎 ； 一 是 种少 痫 ， ｆ 约 慢性 胰腺 炎 发病 率 ５ ～６ 。 门 ％ ％ ｓｒ ｓ ａ 等 ｊ ９ ５ 首次报道有高 一 蛋 白血 症 １ ｌ６ 球 的帻隙 炎以米 ，乓 ｊ 免疫 机制 参 与此 种 胰 腺炎 发病 的
较轻 。早期 时 黄疽 发 生 率 和 抗 孩 抗 体 阳性 率 明 显 高 ， 晚期血脂 肪酶水平下 降 到
２ Ａ Ｐ的临床特点 和胰腺外 表现 ｌ
Ａ Ｐ起 病 隐 ， Ｉ 老年男性 多 见 ．临 床表 现多 样 ． ． 但剧 烈 的 ｝腹痛 及急 性 胰腺 炎 少 ｍ ’ ， 者 ６ ％ 二 Ｌ。 患 ３
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３ Ａ Ｐ的影 像学特点 ’ Ｉ
噢腺绀 内广 泛 的淋 巴细 咆 ７ 浆 细 胞 浸 润 导管 周 曼 『， 书 腺 【 、 Ｊ ｛ 晕发萎 缩或 完 消失 、 腺『 质致 密纤 ｌ 胰 自 Ｊ 维化 ，丁 ｎ 摩 静脉 炎， 并有小 口 问隔增 厚 十 ‘ 根 据 腺泡细胞受损 的氍 度分 为 期 和晚期 ：在 早期表 现 为小叶问 、 ￣ｌ大仔 纤维 化 以 及腺泡 萎 缩 ， 巴 、 ／［ ｌ ＪＩ ｊ ‘ 淋
有差别 ， 年轻人 多有轻 微 的腹 痛症 状 及血 淀 粉酶 升 高， 老年 人 多有 阻 塞性 美疽 ＡＰ无 饮 酒或 胆 石 等 ｌ
其他慢性 胰腺 炎易患因素 Ａ ｆ的胰外现 象可能 累及胆囊 、 管 、 、 、 ｌ 胆 肺 唾 液腺 、 、 胃 十■ 指肠 、 肠 可 合 并原 发性硬 化性 胆 结 管炎 、 ｆ 燥综 合征 、 溃疡性 结肠炎 、 系统性红斑 狼疮 、 糖尿病等 自身 免疫性 疾 病 此外 ， 可有 腹 膜后 纤 还