积水性无脑畸形的CT诊断
原发性颅内淋巴瘤报告一例
另 外 ，Ｍ ＲＡ 检 查 时 积 水 型 无 脑 畸 形 的 大 脑 中
４ ．李珊． 积水型无脑畸形２ 例报告 ［ 实用放射学杂志２０：１７：８． Ｊ ］ ０５２（ ７４ ） ５ ．鱼博浪． 中枢神经 系统 ｃ 和 Ｍ 鉴别诊断 ［］ Ｔ Ｒ Ｍ西安： 陕西科学技术
动脉和大脑前动脉 的血管分 支不显示… 。
通讯 作 者 ：马 戈
罕 少疾 病 杂 志 ２ １ ０ ０年 Ｏ ６月 第 １ ７卷 第 ３期 ６ ３
性肿瘤 ，近 ２ ０年发病率 明显上升 ，近 １ ０年发病 率 增 加 了 ３倍 以 上 ， 占全 身 淋 巴 瘤 的 １ ， 占 中枢 ％ 神经系统 恶性 肿瘤的 ０． ％～１ ５ ５ ． ％，发病高峰在 ４ ０～６ ０岁 ，性 别无差异 。肿瘤可单 发或多发 ，可 以在 中枢神 经 系统 的任何 部位 发 生 ，但 常好 发于 脑 室 周围结 构 。主 要临床 表现 与其它 占位 性病 变
杨学东
叶喜林
伍开 明
周边 有 大小 不等 的灶 周水 肿 ，强化 效 应明 显 。初 步诊 断 ：原 发性 颅 内淋 巴瘤 。 后行 立体 定 向穿刺 活 检 ， 病 理 诊 断 为 恶 性 淋 巴 瘤 。 告 知 病 情 ，最 终 患者选择 了化 疗的方案 ，１个疗程 后症状缓解 ，肌
左 侧 肢 体 肌 张 力 稍 高 ， 上 肢 肌 力 Ⅱ级 ，下 肢 肌 力
原发性颅 内淋 巴瘤报告 一例 Ⅳ级 ，病理反射 阳性 。Ｍ ＲＩ检查示 ：双 侧额叶及
脑室 内多发稍低 Ｔ， 号 ，等 Ｔ 信 或偏 高信号 ，类 圆形 ，边界 尚清 ，没有 钙化 ，病灶 边缘 不规 则且
医学影像检查技术课件：CT检查技术1
《医学影像检查技术》第七章 CT检查技术
第一节 CT设备基本维护
• 温度 • 湿度 • 防尘 • 电源 • 开关机器 • 定期测试
《医学影像检查技术》第七章 CT检查技术
CT设备基本维护——温度和湿度
CT检查适应证——头颈部
• 眼眶：球内、球后良恶性肿瘤，眼肌病变 • 耳部：乳突及内耳病变 • 鼻及鼻窦：鼻窦及鼻腔的炎症、息肉及肿瘤 • 鼻咽：鼻咽部肿瘤尤其是鼻咽癌 • 喉部：喉室、声带等肿瘤 • 甲状腺：肿大、囊肿、肿瘤 • 颈部：肿瘤、淋巴结、炎症等 • 头颈部外伤
《医学影像检查技术》第七章 CT检查技术
《医学影像检查技术》第七章 CT检查技术
正常肺
肺癌
《医学影像检查技术》第七章 CT检查技术
《医学影像检查技术》第七章 CT检查技术
淋巴瘤
乳腺癌
《医学影像检查技术》第七章 CT检查技术
肺SSD、透明化
心脏VR
《医学影像检查技术》第七章 CT检查技术
CT检查适应证——腹部和盆腔
• 肝、胆、脾、胰、肾、肾上腺、输尿管、前列腺、 膀胱、睾丸、子宫及附件，腹腔及腹膜
• 电子束高速撞击球管阳极靶面时，99％能 量转化为热能，仅1％产生X射线
• CT机工作时产生大量的热能，当机房内温 度过高或过低时会损坏电子元器件
• 温度－空调
– CT机房温度一般要求18～24℃
• 湿度－空调、抽湿机
– 相对湿度一般保持在45～60％
《医学影像检查技术》第七章 CT检查技术
CT设备基本维护——电源和开关机
• 1973年英国放射学杂志作了正式报道，受到了 医学界的重视，被誉为自1895年Roentgen发现 X射线以来，放射诊断学上一次划时代的飞跃。 因此，Hounsfield和Cormark荣获1979年度诺 贝尔医学生物学奖
PVS持续植物状态
病理及病理生理
对PVS死亡患者的脑组织进行病理检查发现，主要的病理改变 有以下3类： ①弥漫性轴索损伤，通常严重的闭合性颅脑损伤和缺血缺氧损 伤都可引起弥漫性大脑半球白质变性坏死； ②大脑半球缺血缺氧导致的继发性大脑皮质坏死； ③丘脑坏死。PVS患者脑组织中通常混杂有上述3种病变。
CT和MR显示，PVS患者存在局部和弥漫性脑组织病变，但上 述发现并无特异性。脑组织代谢检查显示局部脑组织代谢减低。 对不同类型脑损伤患者(PVS，昏迷及闭锁综合征患者)的脑血 流量和葡萄糖代谢进行研究发现，PVS患者上述指标降低最为 明显，相当于全身麻醉时的脑组织代谢水平或更低。
美国多学科PVS专项研究联合会(TheMulti-societyTaskForceonPVS) 于1994年发表了 《medicalAspectsofthePersistentVegetativeState》的报告， 对PVS的研究现状进行了相当全面的概括。
近来由于社会人口老龄化，医学水平的发展，使各种内外科疾病抢 救成功率提高患者得以长期生存其中一部分患者进入PVS。
3.影像学检查CT和磁共振影像(MRI)
只能证明大脑灰质和白质有弥散性多灶性病变。 当存活时间超过8个月，则出现明显脑室扩大而且与
皮质萎缩不相称，随着时间延长脑室扩大往往越来越 明显，大脑组织进行性萎缩。
1997年DeJong报道，PET检查听母亲讲故事的患者， 发现其扣带回的头部右侧颞中回和运动前皮质的脑血 流量增加比对照组(非语言的声刺激)要高，提示即使 诊断准确的植物状态，也不说明其皮质是静息的有一 份报告表明植物状态的患者可能存在某些“隐含”的 识别能力，但感觉刺激的皮质反应是否提示从植物状 态恢复，还有待进一步研究
⑶脑死亡
发生脑死亡时，脑干所有功能发生不可逆的 丧失；而PVS则正好相反，此时大脑半球功 能丧失或严重受损，而脑干功能通常完好。
医学影像住院医师：神经系统找答案四
医学影像住院医师：神经系统找答案四1、单选脑脓肿病理分期，错误的是（）A.病灶吸收期B.急性脑炎期C.脓腔形成期D.包膜形成期E.可分为初期、中期、末期正确答案：A2、多选TORCH综合征包括下述哪些疾（江南博哥）病（）A.弓形虫病B.风疹C.结核病D.巨细胞包涵体病毒E.单纯疱疹正确答案：A, B, D, E3、单选不符合脑结核球的CT表现的是（）A.多位于幕下B.早期等密度，不均匀强化C.中期略高密度，环状强化D.晚期其中心形成钙化结节E.早中期可见灶周水肿正确答案：A4、单选关于脑脓肿的描述，错误的是（）A.细菌侵入引起局限性脑内炎症并形成脓腔，称脑脓肿B.其主要感染途径是鼻窦和乳突感染逆行进入颅内C.脑脓肿可分脑炎早期，脑炎晚期，脓肿形成早期和脓肿形成晚期D.脓肿晚期增强扫描，脓肿壁呈均匀环状强化E.脑脓肿应该与胶质瘤和转移癌相鉴别正确答案：B5、单选CT平扫，随时间延续，"脑血肿"密度会发生哪种变化（）A.等密度→低密度→高密度B.低密度→等密度→高密度C.高密度→等密度→低密度D.高密度→低密度→等密度E.低密度→高密度→等密度正确答案：C6、单选不是硬膜下出血原因的是（）A.外伤B.动脉硬化C.矢状窦旁桥静脉破裂D.脑膜中动脉破裂E.脑皮质撕裂伤正确答案：D7、单选儿童室管膜瘤最常发生于（）A.第三脑室B.侧脑室C.第四脑室D.导水管E.脑室旁正确答案：C8、单选一小儿因一侧眼有黄光反射，做眼眶CT平扫：一侧眼环内后极部见软组织团块，伴有较大不规则钙化，相邻视神经明显增厚。
首先考虑为（）A.视网膜血管瘤B.视网膜母细胞瘤C.脉络膜骨瘤D.黑色素瘤E.视网膜星形细胞瘤正确答案：B9、单选脊髓多发性硬化（）A.多见于老年人B.多见于儿童C.多见于男性D.多见于腰椎E.多见于30～40岁正确答案：E10、单选供应额叶外侧面下部的动脉是（）A.大脑前动脉B.大脑中动脉C.大脑后动脉D.椎动脉E.基底动脉正确答案：B11、多选胼胝体发育不全的MRI征象，描述正确的是（）A.胼胝体缺如或部分缺如，合并脂肪瘤B.顶，枕，距叶裂的会聚点消失C.第三脑室扩大上移，插入两侧侧脑室体部之间D.侧脑室后角及体部增宽E.侧脑室前角呈"八"字形分离正确答案：A, B, C, D, E12、单选星形细胞瘤的CT表现为（）A.不规则低密度B.囊样低密度C.可强化D.可不强化E.以上都是正确答案：E13、单选常引起视神经孔增大的病变是（）A.骨纤维异常增殖症B.畸形性骨炎C.石骨症D.眶内血管瘤E.视神经脑膜瘤正确答案：E14、单选有关鞍上池毗邻关系的描述，正确的是（）A.前为额下回，侧为海马，后为脑桥B.前为眶回，侧为颞叶，后为脑桥C.前为额叶，侧为颞叶，后为脑桥D.前为直回，侧为海马，后为中脑E.前为额叶，侧为颔叶，后为延髓正确答案：D15、单选蛛网膜下腔出血，CT检查最适宜的时间为（）A.发病当天B.发病1周后C.发病10天后D.发病2周后E.发病1个月后正确答案：A16、判断题垂体瘤属脑内肿瘤，包膜完整，与周围组织界限清楚。
TORCH-传染病
神经元移行异常
局灶多小脑回
巨脑回
无脑回
--23周宫内感染CMV胎儿脑部B超超
先天性CMV感染后遗症
➢SNHL为最常见后遗症 ➢1/3-1/2症状性CMV感染婴儿出现SNHL，18%-30%SNHL起病延迟，
新生儿宫内感染（TORCH）
南京医科大学一附院新生儿
新生儿TORCH
➢TORCH：toxoplasmosis, other, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex virus
➢弓形虫病，其他(梅毒)，风疹，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒 ➢围生期感染的最初概念是为了将5种有软化、囊肿形成、脑室周围钙化（线型或点状）、脑室扩大、 ➢神经元移行异常：局灶多小脑回、巨脑回和无脑回及无脑畸形 ➢40%以上患儿中枢神经系统会出现小头畸形、智力残疾、脑瘫、发育迟缓 ➢5%-10%病例会出现感音性听力损失，可能伴有学习能力障碍。听力损失似乎
与外周血液和尿液内CMV浓度升高相关 ➢0.5%-15%的儿童在其生命最初几年有发生精神运动、视觉或牙齿异常的风险
进行性脑积水、颅神经麻痹、视乳头水肿、视神经萎缩、神经发育倒 退和癫痫发作 ➢梅毒性动脉内膜炎可能在出生后第2年引起脑梗死
先天性风疹综合征
➢风疹常为自限性疾病，妊娠期感染，则可对胎儿产生严重后果 ➢风疹病毒的母婴传播为母体病毒血症期的血行播散，通常在母体感染
病毒后5-7日发生；风疹病毒感染胎盘后，会通过正在发育的胎儿的血 管系统播散 ➢胎儿风疹病毒感染为慢性病程，整个妊娠期和新生儿出生后持续存在 ➢病毒感染所致先天性缺陷源于血管细胞病变和受累器官缺血
《医学影像诊断学》考试题库及答案(三)
《医学影像诊断学》考试题库及答案第八章生殖系统一、单选题（每题仅有一个最佳答案）1、下列哪一项临床表现与子宫发育畸形无关？（）A、原发性闭经B、不孕C、习惯性流产D、难产E、子宫内膜息肉2、关于卵巢无性细胞瘤，下列哪一项是错误的？（）A、卵巢恶性生殖细胞实性肿瘤B、常见于儿童及青年妇女C、肿瘤彩色多普勒血流显像可显示丰富血流D、卵巢实性良性肿瘤E、卵巢少见肿瘤3、子宫体与子宫颈的比例在生育期为（）A、1：1B、1：2C、1：3D、2：1E、3：14、MRI矢状面显示子宫前壁向外局限性隆起的是（）A、子宫体癌B、子宫腺肌症C、子宫浆膜下肌瘤D、子宫粘膜下肌瘤E、子宫先天性畸形5、下列多正常妊娠期说法错误的是（）A、妊娠期从末次月经第一天算起，共40周B、临床将妊娠过程分为三个期C、早期妊娠为12周以前D、中期妊娠为27周以前E、晚期妊娠为28-42周6、关于卵巢囊腺瘤的说法，不正确的是（）A、多见于育龄妇女B、CT扫描不能区分浆液性或粘液性C、CT扫描一般可区分浆液性或粘液性D、分为浆液性和粘液性E、CT表现为多房性薄壁外缘光滑的低密度影7、宫内胎儿生长停滞的第一个超声指征是（）A、胎儿腹围小于胸围B、胎儿头、体比例失调C、股骨长径减小D、宫内总容积小E、肱骨长径减小8、早期妊娠在USG表现的叙述，那一项错误（）A、可见胎心B、可见子宫增大C、可见妊娠囊D、可见肝脏E、可见胎盘9、下述葡萄胎病理特点，哪项不对？（）A、绒毛膜促性腺激素分泌增加B、半数患者，子宫比同月妊娠大C、1/4患者，子宫比同月妊娠小D、多为恶性，易转移E、半数患者，双侧黄素囊肿10. 早孕最常并发的盆腔肿块是（）A、子宫肌瘤B、黄体囊肿C、皮样囊肿D、内膜囊肿E、滤泡囊肿11、异位妊娠多发生于（）A、输卵管B、腹腔C、阔韧带D、卵巢E、宫颈12、下列哪项不是提示恶性卵巢肿瘤的指征？（）A、肿物最大径大于5 cmB、囊壁或分隔的厚度超过3mm，厚薄不均C、肿物内实性成分多D、肿物的边缘不清晰E、增强扫描时，实性成分无强化或强化不明显13、哪项关于前列腺癌的描述是错误的？（）A、前列腺癌是男性较常见的恶性肿瘤B、MRI显示前列腺癌主要用于T2加权像C、前列腺癌95%发生在中央叶，不足5%发生在外围叶D、精囊受侵犯T2加权像呈低信号E、淋巴结转移首先累及闭孔和髂内动脉旁组淋巴结14、对卵巢黏液性囊腺癌的描述，下列哪一项不正确？（）A、多由黏液性囊腺瘤演变而来B、多为双侧性C、囊内有较多分隔，不均匀性增厚D、增厚的囊壁可向周围浸润E、囊瘤频谱呈低阻波形15、超声测量双顶径影响准确性因素的组合，哪一项正确？（）①选择测量平面不标准②胎头方位③胎头头型④羊水过少A、①B、①②C、①②③D、①②③④E、①③④16、CT对于诊断前列腺癌的主要意义在于（）A、早期诊断B、与良性前列腺增生肥大鉴别C、确定晚期病变范围D、确定肿瘤是否穿破包膜E、判断有无骨转移17、睾丸急性炎症的超声特点组合是（）①睾丸明显增大，表面光滑②睾丸减小，表面不光滑③睾丸回声呈均匀或点片状低回声④睾丸回声明显不均匀，呈增强回声⑤CDFI：睾丸内血流信号明显增多，PW：Vmax增快，RI<0.5⑥CDFI：睾丸内血流信号减少，PW：Vmax减低，RI>0.5A、①③⑤B、②④⑥C、①④⑥D、②③⑤E、①③⑥18、子宫输卵管造影应在月经周期（）A、经前3天内B、月经干净后5-7天内C、月经干净后3天内D、月经干净后10-14天内E、月经干净后即可进行19、子宫输卵管造影的目的中，哪项错误？（）A、诊断子宫位置、形态、发育状况B、了解宫腔情况C、确定妊娠D、诊断输卵管阻塞E、了解输卵管走行、粗细及长度20、子宫输卵管发育异常最适宜检查方法为（）A、盆腔平片B、子宫输卵管造影C、盆腔血管造影D、盆腔充气造影E、盆腔淋巴管造影21、关于前列腺肥大的叙述，哪一项正确？（）A、前列腺肥大又称前列腺癌B、好发于青年人，常有血尿及尿痛C、平片可显示肥大的前列腺D、造影见膀胱底有边缘光整弧形压迹E、膀胱较小呈圆形，边界光滑22、正常子宫输卵管造影表现，哪一项叙述错误？（）A、造影剂一般用碘制剂如碘油等B、常用来寻找不孕症的原因C、子宫呈倒置三角形影D、输卵管峡部呈细线状，壶腹部及伞端膨大E、延迟摄片，造影剂不能进入腹腔23、女性生殖器结核最常见的是（）A、输卵管结核B、子宫内膜结核D、卵巢结核E、阴道结核24、我国目前最常用的节育环为（）A、圆形或椭圆形金属环B、核心环C、T 形环D、花瓣状环E、双环重复25、节育环在耻骨联合上方4cm,中线偏左2cm,呈横线形,此节育环是在（）A、子宫腔内B、腹腔内C、子宫肌壁内D、子宫颈管中E、阴道内26、立位时宫内节育环正常的位置应是（）A、耻骨联合上方2—6cm，中线两旁3cm范围之内B、耻骨联合上方2—6cm，中线两旁4cm范围之内C、耻骨联合上方6—10cm，中线两旁5cm范围之内D、耻骨联合下方1—2cm，中线两旁6cm范围之内E、耻骨联合下方1—2cm，中线两旁4cm之内27、患者女性，35岁，盆腔立位平片示耻骨联合上12 cm，右旁6 cm有一圆形节育环，应诊断为（）A、宫内节育环B、节育环隐性脱落C、环嵌入宫壁D、环脱入腹腔E、环脱至宫颈28、子宫输卵管造影,出现宫内圆形充盈缺损，可见于下列哪种疾病？（）A、子宫粘膜下肌瘤B、子宫浆膜下肌瘤C、子宫内膜结核D、子宫内膜癌E、宫颈癌29、先天性子宫异常类型，哪项除外？（）A、双子宫B、纵隔子宫C、单角子宫E、三角子宫30、正常成年女性子宫宫颈到宫底的距离大约为（）A、4～5 cmB、5～6cmC、6～7 cmD、7～8 cmE、8～9 cm31、前列腺增生CT、MRI表现叙述错误的是（）A、CT平扫前列腺内可见点状钙化B、增生前列腺结节T1WI呈均匀低信号C、增生结节T2WI一定呈高信号D、增生结节增强扫描多明显不均匀强化E、CT可见增大的前列腺突入膀胱底部32、前列腺癌MRI表现，叙述错误的是（）A、癌结节多位于边缘区B、T1WI呈低信号，T2WI呈高信号C、诊断主要靠 T1WID、诊断主要靠T2WIE、增强扫描癌结节轻度强化二、多项选择（每题可有多项正确答案，多选或少选均不得分）1. 先天子宫发育畸形包括（）A、鞍形子宫B、半隔子宫C、双角子宫D、单角子宫E、纵隔子宫2. 下列有关子宫肌瘤的描述，正确的是（）A、常见症状为子宫出血，经量多B、30岁以上妇女有50%患此病C、是常见的子宫良性肿瘤D、有的仅因腹部包块就诊E、以上均正确3. 女性生殖系统X线检查,常用的有哪些？（）A、盆腔充气造影B、盆腔淋巴造影C、骨盆平片D、子宫输卵管造影E、盆腔动脉造影4. 子宫输卵管造影的主要适应证有（）A、不孕症B、寻找子宫出血的原因C、了解子宫输卵管通畅情况D、观察宫腔内情况E、妊娠期了解胎儿情况5. 子宫正常位置有（）A、前位B、水平位C、后位D、正常位E、正常变异位6. 子宫内膜癌的超声表现有（）A、子宫增大，形态尚规则或不规则B、宫腔内回声杂乱或有不规则强、弱回声，内膜厚大于0.6cmC、宫腔内有积液、积脓或积血，液性暗区不规则且有点、块状回声D、CDFI：血供丰富，高速低阻E、影像学检查中，超声优于MRI7. 巧克力囊肿可表现为（）A、卵巢内探及液性暗区B、囊肿内出现脂液分层征C、液性暗区内透声差，伴细小点状回声D、囊壁厚、粗糙，与周围组织粘连E、囊肿内出现强回声伴声影可移动8. 卵巢癌的主要CT表现有（）A、多为囊实性并存B、腹腔内液性低密度腹水C、囊变卵巢癌囊壁厚且不规则D、增强扫描实体部分有明显强化E、增强扫描不强化9. 胎儿脑积水有（）A、脑积液蓄积在脑内，脑室系统明显扩大B、脑脊液蓄积在脑和硬脑膜之间C、脑积液蓄积在上述两个部位D、羊水过多E、脑脊液蓄积在脑白质和脑灰质之间10. 胎盘早剥叙述，哪些正确？（）A、胎盘与子宫壁之间出现一处或多处局限性无回声区B、胎盘绒毛板向羊膜腔内突出C、腹痛和阴道出血D、羊水混浊E、CT比超声更准确11. 根据子宫肌瘤与肌壁的关系，子宫肌瘤可分为以下哪些类型？（）A、粘膜下型B、肌壁间型C、浆膜下型D、混合型E、多血型12. 女性生殖系统主要包括哪些？（）A、子宫B、输卵管C、卵巢D、阴道E、膀胱13. 下列关于子宫内膜癌叙述正确的是（）A、又称子宫体癌B、居妇女恶性肿瘤的第四位C、主要症状是白带增多或绝经后妇女不规则阴道流血D、诊断依据主要是诊断性刮宫细胞学检查E. 早期无明显异常，中晚期有子宫增大14. 卵巢囊肿有以下哪些类型？（）A、单纯性囊肿B、滤泡囊肿C、黄素囊肿D、巧克力囊肿E、多房囊肿15. 下列关于妊娠说法正确的是（）A、早期妊娠为妊娠12周以前B、中期妊娠为13～27周C、晚期妊娠为28～42周D、X线和CT可作为常规检查E、B超为最好的检查方法三、判断题（正确的在括号内打“√”，错误的打“×”）1、子宫内膜癌中，以腺鳞癌和透明细胞癌多见。
[基础医学]神经系统发育异常性疾病新
小脑扁桃体下疝畸形
（Arnold-Chiari malformation）
一、概念：又称阿－希畸形，是因后颅凹 中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑 扁桃体延长，或和延髓下部经枕骨大孔， 突入颈椎管的一种先天性发育异常。
二、发病机制：
两种说法
1、合并脊柱裂的患儿：脊髓圆锥固定在脊柱 裂的椎管处，牵拉下移。 2、胚胎期后颅凹脑组织过度生长延伸。
（1） 神经管闭合缺陷：颅骨裂、脊柱裂（显性和 隐性） （2）颅骨和脊柱畸形：狭颅症、小头畸形、枕大 孔区畸形、环枢椎脱位、环椎枕化、颈椎融合、小 脑延髓下疝、先天性颅骨缺损。 （3）脑室发育畸形：中脑导水管闭锁、第四脑室 正中孔及外侧孔闭锁、先天性脑积水。
2、神经组织发育缺陷：
（1）头颅增大：脑积水、脑积水性无脑畸形、 巨脑畸形
神经系统发育异常性疾病
吉林大学第一医院神经内科 孙莉
第一节 概述
概念：神经系统发育异常性疾病也称神经系统
先天性疾病，是一组由于胚胎期特别是妊娠前 三个月神经系统处于发育旺盛期，胎儿受到母 体各种内外环境的各种致病因素的侵袭，造成 神经系统发育障碍、缺陷或迟滞，出生后导致 神经组织及其覆盖的被膜和颅骨的各种畸形。 其病因来自自身或环境因素。
三、分型
Ⅰ型（轻型）：仅有小脑扁桃体下疝，延髓并未下 移。 Ⅱ型（中型）：小脑扁桃体和小脑下蚓部、延髓、 脑桥和第Ⅳ脑室延长，末端下疝入椎管内。 Ⅲ型（重型）：在Ⅱ型的基础上，伴有脑积水和脊 膜小脑膨出。 Ⅰ型多见，多见于成年人。常伴发其它颅颈部畸形 和脊髓空洞症。 Ⅱ型、Ⅲ型多见于婴、幼儿，常伴发脊柱裂、脊膜 脊髓膨出、脑积水。
2、手足徐动型脑性瘫痪：多由于核黄疸或
新生儿窒息引起，主要侵犯基底神经节。表 现为：舞蹈或手足徐动，运动障碍，锥体束 和锥体外束损害症。
出生缺陷的诊断与处理
先天性脑积水
小眼畸形
1.发病率：在0.4/万－ 2.29/万之间 2.病因 染色体异常：22.5% 基因突变：16.25% 环境因素：2.08% 未知原因 ：59.4%
唇裂（Cleft lip）
又 称 兔唇 ， 颜面部常见的先天性畸形 、 以 上唇线在正中线外侧裂开为特征，男多于女， 左侧较右侧为多。 1.发病率：1/1000 2.诊断：超声表现为上唇的连续性中断 3.治疗：修复手术
6．泌尿生殖系统畸形：尿道下裂、先天性肾囊肿 等；
7．四肢畸形：足变形、多指（趾）等； 8．皮肤畸形：血管瘤、色素痣； 9．遗传代谢病及多发畸形：21-三体综合征、苯丙
酮尿症等。
病因
1．遗传因素：占25%，包括单基因病、多基因病和 染色体畸变等。
基因突变及基因病，又称点突变。 多基因遗传病：无脑畸形等 染色体病：常染色体或性染色体数目和结构变化，
三、脑膨出（脑膜脑膨出， Encephalocele ）
以脑膜／脑通过颅骨 裂膨出为特征。 1.分类 脑膜膨出 脑膜脑膨出 2.诊断 局部穿刺可抽出正常 脑脊液 产前：B超 产后：肉眼观察
脑膨出超声表现:有明显的囊性肿块与 颅骨相连；肿块与儿头连接处颅骨回 声缺失；肿块壁清楚,较厚(有皮肤覆 盖)，其内可见全部或部分脑组织呈囊 性或呈一盘状实质性结构。
3.处理： 一经确诊引产
无脑儿
二、脊柱裂 （Spina bifida）
神经管先天闭合障碍。有椎管内容物膨出者 称显性脊柱裂，反之则称隐性。 1.分类 脊膜膨出 脊膜脊髓膨出 脊髓外翻 2.诊断 产前：B超和孕母血清或羊水甲胎蛋白测定 产后：肉眼观察
3.超声检查：脊柱的串珠样连续性中断，某段脊柱 两行强回声的间距变宽或形成角度呈V或W形，或 伴有不规则的囊性膨出物。常伴有香蕉小脑，柠檬 头，侧脑室增宽。 4.处理：宫外或者宫内手术治疗。
(完整版)医学影像诊断学重点记忆
中枢：1、X线、CT、MRI在诊断中枢神经系统疾病时选择的原则。
中枢神经系统包括脑和脊髓，一般物理学检查不易达到诊断目的，影像学检查具有重要意义。
X线平片能显示颅骨和脊椎的骨质改变，但对颅内和椎管内病变的显示能力极其有限。
血管造影虽能对颅内占位性疾病提供大致的定位和初步的定性诊断信息，然其创伤性限制了它的应用，目前主要用于血管性疾病的诊断和介入治疗。
脊髓造影显示椎管内疾病的作用已被MRI取代。
CT可解决大部分颅内疾病的诊断。
MRI可以较CT提供更多的信息，尤其对颅后窝和椎管内疾病的显示更具优势。
CT血管成像、MRI血管成像能显示脑血管的主干及其较大分支，对脑血管疾病起到筛选和初步诊断作用。
DWI、PWI、MRS及CTPI等功能成像技术，对中枢神经系统疾病的诊断和鉴别诊断已展示出更广阔的应用前景。
成像技术的优选和综合应用：（一）外伤：1、颅脑外伤：首选CT，其次MRI。
2、脊柱外伤：首选X线，然后CT，严重者，考虑行MRI。
（二）肿瘤：CT、MRI（三）炎症和脱髓鞘疾病：CT、MRI（四）血管性疾病出血急性期：CT敏感亚急性期和慢性期：MRI敏感脑梗死：先行CT检查，超急性期MRI检查血管畸形：CT、MRI，CTA、MRA，DSA（五）先天畸形首选MRI2、正常脑及脊髓CT和MRI的密度和信号特征如何描述？在平扫CT图像上，脑灰质的密度较脑白质高，灰质的CT值为+32~+40Hu,白质的CT 值为+28~+32Hu，明显高于脑脊液。
未钙化的硬脑膜、动脉、经脉和肌肉的密度与脑灰质相近。
颅骨内外板和其他致密骨的密度最高，钙化组织（如大脑镰、脉络丛和松果体钙化）的密度次之。
脑脊液（脑室系统和脑池）呈低密度，头皮等富脂肪组织的密度较脑脊液的密度为低，乳突气房和含气的副鼻窦腔的密度最低。
在增强后CT图像上，脑灰质、脑白质、硬脑膜（大脑镰和小脑天幕）和肌肉等组织均有不同程度的强化，脑内血管明显强化，呈高密度影。
CT检查的适应证与禁忌证ppt课件
无脑畸形
CT脑灌注
（一）适应证
2.头颈部 对眼眶和眼球良恶性肿瘤，眼肌病变， 乳突及内耳病变，鼻窦及鼻腔的炎症、息肉及肿 瘤，鼻咽部肿瘤尤其是鼻咽癌，喉部肿瘤，甲状 腺肿瘤以及颈部肿块等均有较好的显示能力；多 平面重组、容积重组等后处理技术可以任意角度、 全方位反映病变密度、形态、大小、位置及相邻 组织器官的改变，对外伤、肿瘤等病变的显示可 靠、清晰、逼真，可以更有效地指导手术。
炎性假瘤
正常颞骨乳突
（一）适应证
3.胸部 CT对肺肿瘤性病变、炎性病变、间质性病 变、先天性病变等均可较好地显示。对支气管扩 张诊断清晰准确。对支气管肺癌，可以进行早期 诊断，显示病灶内部结构，观察肺门和纵隔淋巴 结转移；对纵隔肿瘤的准确定位具有不可取代的 价值。可显示心包疾患，主动脉瘤，大血管壁和 心瓣膜的钙化。冠状动脉CT血管造影可以清晰显 示冠状动脉的走行、狭窄，对临床评价冠心病和 进行冠脉介入治疗的筛查有重要的价值。
第二节 CT检查的适应证 与禁忌证
（一）适应证
1.颅脑 CT对颅内肿瘤、脑出血，脑梗死， 颅脑外伤，颅内感染及寄生虫病，脑先天 性畸形，脑萎缩，脑积水和脱髓鞘疾病等 具有较大的诊断价值。多层螺旋CT的脑血 管三维重组可以获得精细清晰的血管三维 图像，对于脑血管畸形的诊断有较大诊断 价值。
右基底节出血
正常肺
肺癌
淋巴瘤
乳腺癌
肺SSD、透明化
心脏VR
（一）适应证
4.腹部和盆腔 对于肝、胆、脾、胰、肾、肾上腺、 输尿管、前列腺、膀胱、睾丸、子宫及附件，腹 腔及腹膜后病变的诊断，具有一定优势。对于明 确占位性病变的部位、大小以及与邻近组织结构 的关系、淋巴结有无转移等亦有重要的作用。对 于炎症性和外伤性病变能较好显示。对于胃肠道 病变，CT能较好显示肠套叠等，亦可较好地显示 肿瘤向胃肠腔外侵犯的情况，以及向邻近和远处 转移的情况。但目前显示胃肠道腔内病变仍以胃 肠道钡剂检查为首选。
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积水性无脑畸形的CT诊断
朱怀仕;李芳
【期刊名称】《济宁医学院学报》
【年(卷),期】1998(021)003
【摘要】目的探讨积水性无脑畸形的ＣＴ表现。
方法回顾分析了２６例积水性无
脑畸形的平扫、增强及阿米培克脑池造影ＣＴ表现。
结果２６例均示幕上大片低密度区，正常脑室不见；１７例残留丘脑及基底节结构，幕下结构正常，病灶不强化。
２例脑池造影可见造影剂进入低密度区中。
结论幕上对称性脑组织缺失，脑室结构消失，是积水性无脑畸形的典型表现。
【总页数】1页(P69)
【作者】朱怀仕;李芳
【作者单位】济宁医学院第一教学医院;济宁医学院第一教学医院
【正文语种】中文
【中图分类】R742.89
【相关文献】
1.CT诊断积水型无脑畸形一例 [J], 武军;何美卿;孙万兴
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3.积水性无脑畸形的CT诊断 [J], 周卫国;刁胜林
4.积水性无脑畸形的CT诊断(附2例报告) [J], 肖家和;王大有;邓开鸿;刘畅
5.积水性无脑畸形的CT诊断(附11例分析) [J], 贾武林;雷志丹;程天明
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