自身免疫性肝病临床诊治研究进展
自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗
, ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０８．０２８自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗姚尚娟，李依琳，陈明洁，李 强山东大学附属公共卫生临床中心，济南２５００１２通信作者：李强，ｄｏｃｔｏｒｌｉｑｉａｎｇ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－８６６７－４６７６）摘要：自身免疫性肝病重叠综合征是肝脏自身免疫性疾病的一种，肝硬化相关并发症发生率高、预后差。
本文从流行病学、临床特点、诊断、治疗和预后等方面阐述了自身免疫性肝病重叠综合征的最新研究进展，重点总结了如何诊断并使用有效的方案治疗不同的重叠综合征，以期提高临床工作者对该类疾病的认识，及早的诊断和治疗该疾病。
关键词：自身免疫疾病；肝炎，自身免疫性；诊断；治疗学基金项目：山东省重点研发计划（２０２１ＳＦＧＣ０５０４）ＡｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅＹＡＯＳｈａｎｇｊｕａｎ，ＬＩＹｉｌｉｎ，ＣＨＥＮＭｉｎｇｊｉｅ，ＬＩＱｉａｎｇ．（ＳｈａｎｄｏｎｇＰｕｂｌｉｃＨｅａｌｔｈＣｌｉｎｉｃａｌＣｅｎｔｅｒＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＳｈａｎｄｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎａｎ２５００１２，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＩＱｉａｎｇ，ｄｏｃｔｏｒｌｉｑｉａｎｇ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－８６６７－４６７６）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅｓｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ，ａｎｄｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ－ｒｅｌａｔｅｄｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｔｅｎｄｔｏｈａｖｅａｈｉｇｈｉｎｃｉｄｅｎｃｅｒａｔｅａｎｄａｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｅｌａｂｏｒａｔｅｓｏｎｔｈｅｌａｔｅｓｔｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｆｒｏｍｔｈｅａｓｐｅｃｔｓｏｆｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙ，ｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓａｎｄｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｍｅｔｈｏｄｓａｎｄｅｆｆｅｃｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｒｅｇｉｍｅｎｓｆｏｒｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆｏｖｅｒ ｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｓｏａｓｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｓｕｃｈｄｉｓｅａｓｅｓａｍｏｎｇｃｌｉｎｉｃａｌｗｏｒｋｅｒｓａｎｄａｃｈｉｅｖｅｔｉｍｅｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＡｕｔｏｉｍｕｎｅＤｉｓｅａｓｅｓ；Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＫｅｙＲ＆ＤｐｌａｎｏｆＳｈａｎｄｏｎｇＰｒｏｖｉｎｃｅ（２０２１ＳＦＧＣ０５０４） 肝脏的自身免疫性疾病主要包括自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）、原发性胆汁性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ）、原发性硬化性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＳＣ）。
自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021)
!"自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（２０２１）中华医学会肝病学分会摘要：自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
早期诊断和恰当治疗可显著改善ＡＩＨ患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。
《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（２０１５）》在规范我国ＡＩＨ的诊断和治疗方面发挥了积极作用。
在此基础上，２０２１年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提高我国ＡＩＨ诊治水平。
关键词：肝炎，自身免疫性；诊断；治疗；实践指南Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０２１）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（ＡＩＨ）ｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｅｌｅｖａｔｅｄｓｅｒｕｍａｍｉｎｏｔｒａｎｓｆｅｒａｓｅａｎｄｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎＧｌｅｖｅｌｓ，ｓｅｒｏｐｏｓｉｔｉｖｅｒｅｓｕｌｔｓｆｏｒａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓａｎｄｍｏｄｅｒａｔｅｔｏｓｅｖｅｒｅｉｎｔｅｒｆａｃｅｈｅｐａｔｉｔｉｓｉｎｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓ．Ｉｔｗｉｌｌｂｅｍｏｓｔｈｅｌｐｆｕｌｉｎｉｍｐｒｏｖｉｎｇｓｕｒｖｉｖａｌａｎｄｌｉｆｅｑｕａｌｉｔｙ，ｉｆｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｉｎｔｈｅｅａｒｌｙｓｔａｇｅａｎｄｔｒｅａｔｅｄａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｌｙ，ｗｈｉｃｈａｌｓｏｈｅｌｐｓｒｅｌｉｅｖｅｓｏｃｉａｌｍｅｄｉｃａｌｂｕｒｄｅｎｓ．Ｃｈｉｎｅｓｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０１５）ｈａｓｃｏｎｔｒｉｂｕｔｅｄｔｏｓｔａｎｄａｒｄｉｚｉｎｇｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＡＩＨ．Ｏｎｔｈｅｂａｓｉｓｏｆｔｈｅｆｉｒｓｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓ，ａｔｔｈｅｅｎｄｏｆ２０２１，ｕｎｄｅｒｔｈｅｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ｅｘｐｅｒｔｓｄｅｖｉｓｅｔｈｉｓｇｕｉｄｅｗｉｔｈｌａｔｅｓｔａｄｖａｎｃｅｓａｉｍｉｎｇｔｏｆｕｒｔｈｅｒｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｌｅｖｅｌｏｆｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ；ＰｒａｃｔｉｃｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅ收稿日期：２０２１－１２－２５；修回日期：２０２１－１２－２５通信作者：马雄，上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科，上海市消化疾病研究所，ｍａｘｉｏｎｇｍｄ＠１６３．ｃｏｍ［本文首次发表于中华内科杂志，２０２１，６０（１２）：１０３８－１０４９．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１１２１３８－２０２１１１１２－００７９６］１ 概述自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ（ＩｇＧ）血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
自身免疫性肝病的非肝移植治疗进展
自身免疫性肝病的非肝移植治疗进展
冯萍;马丽华
【期刊名称】《药品评价》
【年(卷),期】2007(004)006
【摘要】临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH），原发性胆汁性肝硬化（PBC），原发性硬化性胆管炎（PSC）。
现就自身免疫性肝病的治疗进行复习，为临床非手术治疗提供参考。
【总页数】6页(P397-402)
【作者】冯萍;马丽华
【作者单位】四川大学华西医院感染性疾病中心,成都,610041;四川大学华西医院感染性疾病中心,成都,610041
【正文语种】中文
【中图分类】R575;R9
【相关文献】
1.肝移植治疗终末期自身免疫性肝病的预后分析 [J], 邹游;张磊;李瑞东;郭闻渊;丁国善;傅志仁;王正昕
2.肝移植治疗终末期自身免疫性肝病7例的经验分析 [J], 陈刚;刘其雨;温小明;白建华;李晓延;李立
3.自身免疫性肝病与肝移植 [J], 孙汉勇;夏强
4.自身免疫性肝病与肝移植 [J], 傅青春
5.自身免疫性肝病与病毒性肝炎肝硬化肝移植预后差异配对分析 [J], 宋占宇; 潘崎; 于杨; 贾德功; 刘永锋
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自身免疫性肝病：诊治策略与进展
（ Ｉ 和 以胆 系损 害及 胆 汁郁积 为主 型 的原发 性胆 Ａ Ｈ）
汁性 肝硬 化 （Ｂ ） Ｐ Ｃ 和原发 性硬 化性 胆管炎 （Ｓ ） 这 ＰＣ 。 三种 疾病 均可表 现为严 重 的肝脏病 变 ．并可 进展 至 肝 硬化 由于其病 因和发病 机制 尚未完 全 阐明 ． 目前 亦 尚无治愈 性药 物 ．这些 疾病 仍是 导致 肝功 能衰竭 的重要 病 因 ． 占肝移植 术病 例 的 ４ ６ 各 ％ ％。 １ 自身免疫 性肝 病的诊 断
些疾 病也 可产 生相 应 的 自身抗 体 另 外 ． Ａ Ｈ合 如 Ｉ
并慢 性丙 型肝炎 ．两 种疾病 各 自的病 理组织 学变 化 都 可变得不 典型 ． 以需 结 合病史 、 所 生化 和病 毒学检 测结 果进 行鉴 别诊 断 。 因此 ． 确定性 Ａ Ｈ 的诊 断需 Ｉ 排 除这些情 况 。国际 自身免 疫性肝 炎小 组基 于多种
Ｐ Ｃ也 是一 种进 展性胆 汁郁 积性 肝病 ．流行 率 Ｓ
为 ３ ／０ ０ ０ 。与 Ａ Ｈ和 Ｐ Ｃ不 同 ． Ｓ １ ０１０ 。 ０ ０ Ｉ Ｂ Ｐ Ｃ主要 影 响男 性 ．０ ４ ％ ８ ７ ％（０ ９ ％）的患 者 伴有 炎 症性 肠病 。
Ｐ Ｃ可导致 肝 内 、肝外 大胆 管 的破坏 ，引起 胆 汁郁 Ｓ
的是 Ｐ Ｃ ＡＨ 和 Ｐ Ｃ Ｐ Ｃ重叠 。 目前 认为 自身免 Ｂ— Ｉ Ｂ —Ｓ 疫性 肝病 重叠 综合 征可 能有 三种状态 ，即两种疾病
在病程 早期 ． 自身免疫 性肝病 临床 症状 并不 明 显． 主要 根 据生 化 、 免疫 学 、 像 学 和组 织病 理 学特 影
自身免疫性肝病(AILD)相关自身抗体的检测及临床应用
四、AILD相关自身抗体的检测
1、间接免疫荧光法（IIF）
③抗LKM-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质细颗粒型至均质型 的强荧光染色；肾组织仅在近端肾小管上皮细胞胞质荧光染 色；胃组织缺乏特征性的荧光染色。
④抗LC-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质颗粒型荧光染色，啮 齿类动物肝组织中央静脉周围的荧光染色明显减弱，但若同 时存在抗LKM-1抗体阳性，此荧光特征通常难以呈现。肾、 胃组织缺乏特征性的荧光染色。
三、AILD相关自身抗体检测的临床应用
在PBC患者一级亲属中，母女、姐妹间AMA的共同阳性率为 10%~20%，远高于普通人群。因此，在PBC患者的亲属中检 测AMA等自身抗体，有利于疾病的早期发现。AMA阳性但 不能明确诊断PBC者，需定期行胆汁淤积相关生化指标的随 访。
总之，检测自身抗体可用于AILD的预测，对肝脏生化指标正 常且AILD相关自身抗体（如ASMA、AMA等）阳性者，应 定期随访，以及进行相关学会指南推荐的其他评估肝脏功能 的新标志物检测，如可预测肝功能正常或轻度异常者的肝硬 化、肝纤维化程度的血清壳多糖酶3样蛋白1（CHI3L1）等， 以早期评价肝胆功能，或采取其他临床干预措施。
1、间接免疫荧光法（IIF）
（2）标本、荧光标记二抗：IIF检测血清标本的ANA、 ASMA、抗LKM-1抗体、AMA通常采用1∶40起始的倍比稀 释系统。由于使用不同的检测试剂，可根据试剂说明书，采 用倍比稀释系统或 稀释系统。所用二抗应使用荧光素标记的 抗人IgG抗体。
四、AILD相关自身抗体的检测
四、AILD相关自身抗体的检测
2、其他免疫学方法
由于IIF检测AILD相关自身抗体的实验操作、结果判断等存 在难以标准化，阳性滴度判断依赖于不同的实验基质。因此， IIF检测AILD相关自身抗体需要经过专业培训的实验室人员 和高质量的实验基质。
《自身免疫性肝病》PPT课件
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
2017年自身免疫性肝炎及原发性胆汁性胆管炎研究进展
ｐｒｉｍａｒｙ ｂｉｌｉａｒｙ ｃｈｏｌａｎｇｉ
是遗传与环境因素相互影响的结果。全基因组关联性研究［２］
， ）、原发性硬化性胆管炎（ ， （ ， ）证实，与 相关的 ｔｉｓ ＰＢＣ
ｐｒｉｍａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ
ｇｅｎｏｍｅ － ｗｉｄｅ ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ ｓｔｕｄｉｅｓ ＧＷＡＳ
李淑香，等． ２０１７ 年自身免疫性肝炎及原发性胆汁性胆管炎研究进展
１５６９
２０１７ l&'Y!]WXYUmYU{-.
李淑香，段维佳，张 栋，尤 红，贾继东
（首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心，肝硬化转化医学北京市重点实验室， 国家消化系统疾病临床医学研究中心，北京１０００５０）
， ， ， （ ， ， ＬＩ Ｓｈｕｘｉａｎｇ ＤＵＡＮ Ｗｅｉｊｉａ ＺＨＡＮＧ Ｄｏｎｇ ｅｔ ａｌ． Ｌｉｖｅｒ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｃｅｎｔｅｒ Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｆｒｉｅｎｄｓｈｉｐ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ＆ Ｂｅｉｊｉｎｇ ， ， ） Ｋｅｙ Ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｏｆ Ｔｒａｎｓｌａｔｉｏｎａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ｉｎ Ｌｉｖｅｒ Ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ＆ Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｃｅｎｔｅｒ ｆｏｒ Ｄｉｇｅｓｔｉｖｅ Ｄｉｓｅａｓｅｓ Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００５０ Ｃｈｉｎａ
摘要：自身免疫性肝病是一组由异常的自身免疫介导的慢性肝损伤，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性
硬化性胆管炎等。 随着人们对疾病认识及诊疗水平的不断提高，自身免疫性肝病的发病率呈上升趋势，因而越来越受到肝病学专
家的重视。 ２０１７ 年，自身免疫性肝炎及原发性胆汁性胆管炎在基础和临床研究方面取得了许多新进展，对这两种疾病在 ２０１７ 年的
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病抗原抗体研究及临床意义
自身免疫性肝病抗原抗体研究及临床意义赵丹彤;闫惠平【摘要】Autoimmune liver disease(AILD) is a group disease including autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis, and primary sclerosing cholangitis. Different AILD has its typical autoantibody profile, which not only have diagnostic values but also can be used in pathogenesis, disease subtypes, early diagnosis, efficacy evaluation and prognostic evaluation. The article reviews AILD related antigens, antibodies and their clinical significance.%自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎.不同类型的AILD有不同特征的自身抗体谱,自身抗体不仅具有诊断价值,在发病机制、疾病分型、早期诊断甚至预后判断方面也有重要作用.本文就AILD抗原抗体研究进展及临床意义作一综述.【期刊名称】《传染病信息》【年(卷),期】2018(031)002【总页数】4页(P97-100)【关键词】自身免疫性肝炎;胆汁性胆管炎;硬化性胆管炎;自身抗体【作者】赵丹彤;闫惠平【作者单位】100069,首都医科大学附属北京佑安医院自身免疫性肝病临床研究中心暨临床检验中心;100069,首都医科大学附属北京佑安医院自身免疫性肝病临床研究中心暨临床检验中心【正文语种】中文【中图分类】R575自身免疫性肝病（autoimmune liver disease,AILD）是一组病因未明的由于自身免疫反应造成肝胆系统损伤的慢性进展性肝脏疾病，主要包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）。
自身免疫性肝病诊断和治疗指南
自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
本章重点介绍PBC和AIH。
2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
多数病例明确诊断时可无临床症状。
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。
2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。
血清总胆固醇可升高。
2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。
2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。
通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。
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自身免疫性肝病临床诊治研究进展
发表时间：
2019-02-20T11:07:39.263Z 来源：《世界复合医学》2018年第10期 作者： 胡燕
[导读] 将诊断计分系统方法运用于自身免疫性肝病临床诊断工作中,充分满足自身免疫性肝病患者生理和心理上的需求,有助于提高疗效,可
帮助自身免疫性肝病患者治疗及恢复,对临床症状和预后的改善具有良好的促进作用，效果显著，临床诊断满意度高，值得临床推广与运
用。
哈尔滨市传染病院
黑龙江 哈尔滨 150036
摘要：目的
:以自身免疫性肝炎为例，探讨分析自身免疫性肝病临床诊治研究进展。方法:将我院40例自身免疫性肝炎患者，按照临床诊断方
式的不同将其分为观察组和对照组，每组
20例。观察组采取诊断计分系统方法,对照组采取常规临床诊断方法。结果：观察组临床诊断有效
率（
100%）显著高于对照组(95%),两组比较具有统计学意义(P<0.05)。结论：将诊断计分系统方法运用于自身免疫性肝病临床诊断工作中,
充分满足自身免疫性肝病患者生理和心理上的需求
,有助于提高疗效,可帮助自身免疫性肝病患者治疗及恢复,对临床症状和预后的改善具有
良好的促进作用，效果显著，临床诊断满意度高，值得临床推广与运用。
关键词：自身免疫性肝病
;自身免疫性肝炎;临床诊治
Advances in clinical diagnosis and treatment of autoimmune liver disease
Abstract: Objective: To investigate the progress of clinical diagnosis and treatment of autoimmune liver disease with autoimmune
hepatitis as an example. Methods: Forty patients with autoimmune hepatitis in our hospital were divided into observation group and
control group according to different clinical diagnosis methods, 20 cases in each group. The observation group adopted the diagnostic
scoring system method, and the control group took the routine clinical diagnosis method. Results: The effective rate of clinical diagnosis
(100%) was significantly higher in the observation group than in the control group (95%). The two groups were statistically significant
(P<0.05). Conclusion: The diagnostic scoring system method is applied to the clinical diagnosis of autoimmune liver disease, which fully
satisfies the physiological and psychological needs of patients with autoimmune liver disease, helps to improve the curative effect, and
can help patients with autoimmune liver disease to treat and recover. It has a good promoting effect on the improvement of clinical
symptoms and prognosis, the effect is remarkable, and the clinical diagnosis is highly satisfied, which is worthy of clinical promotion and
application.
Key words: autoimmune liver disease; autoimmune hepatitis; clinical diagnosis and treatment
在中国，慢性肝病是严重影响人们健康的最常见疾病之一。近年来，由于实施病毒性肝炎预防措施和饮食改变，肝病谱发生了一定的变
化，慢性乙型肝炎的患病率有所下降，且自身免疫性肝病和脂肪肝的患病率也有所下降。有一种上升趋势，这引起了消化系统疾病工作者
的注意。自身免疫性肝病包括：自身免疫性肝炎（
AIH），原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC），以及这三种疾
病中任何两种之间的重叠征收（
OS）[1]。本文就自身免疫性肝病临床诊治研究进展的相关情况进行介绍。
1
资料与方法
1.1
一般资料
选取本院
2016年9月-2017年9月期间收治的自身免疫性肝病患者40例。按照临床诊断方式的不同将所有自身免疫性肝病患者分为观察组和
对照组，每组
20例。观察组中，女20例；年龄39-71岁，平均（46.9±6.2）岁。对照组中，女20例；年龄37-73岁，平均（47.3±6.5）岁。
两组自身免疫性肝病患者的性别、年龄及病情等一般资料经统计学处理，无显著性差异（
P>0.05），具有可比性。
1.2
方法
对照组采取常规临床诊断措施。
观察组采取诊断计分系统方法。
AIH
的诊断主要基于1999年国际自身免疫性肝炎组开发的诊断评分系统，肝脏的特征性病理变化和超免疫球蛋白血症。为了确诊AIH，有必
要排除各种类型的病毒性肝炎，非嗜肝病毒感染，药物性肝病，酒精性肝病，寄生虫病，遗传代谢病，甲状腺功能亢进相关肝损害，血液
系统疾病，布加综合征。等待。基本要点包括：病毒性肝炎除外，除了酒精，药物和化学物质的肝毒性作用，以及由遗传异常引起的慢性
肝病。患者必须是女性。患者的转氨酶显着异常，急剧爆发，起病缓慢。患者伴有其他免疫疾病。患者的丙种球蛋白是正常值的
1.5倍[2]。
患者的循环血液为自身抗体阳性，
ANA，SMA或LKM-1抗体的滴度≥1：80。患者的肝脏组织学是碎片样坏死，有或没有小叶肝炎或桥接坏
死，并且大量淋巴细胞或浆细胞浸润在门静脉区域。对患者实施免疫抑制治疗是有效的。
采取
SPSS11．0软件包进行统计学分析，计量资料用均数±标准差(x±s)表示，采用t检验和χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。
2.
结果
观察采用常规临床诊断和诊断计分系统方法后两组自身免疫性肝病患者诊断情况
,观察组20例中,对于早期康复临床诊断干预后的效果,无效0
例，有效
20例，临床诊断有效率100%;对照组20例中,无效1例，有效19例，临床诊断有效率95%。观察组临床诊断有效率显著高于对照组,
且差异较大
,存在统计学意义(P<0.05)。见表1。
3.
讨论
近年来，
AILD越来越受到关注，相关队列研究已经取得了一定的诊断和治疗进展。但是，AILD仍有许多困难需要解决。对于对PBC反应较
差的难治性
AIH和UDCA患者的替代治疗方案，仍需要进行大规模临床试验，PSC特异性诊断标志物，PSC，OS治疗方案，IAC和PSC是
更实用的鉴别诊断标准还有待进一步探讨。目前，自身免疫性肝病的发病机制尚未完全阐明，遗传易感性和分子模拟机制理论有待进一步
完善和完善
;其临床表现缺乏特异性，易与慢性肝病相混淆;自身免疫性肝病的诊断往往需要整合。考虑免疫学，生物化学，成像和病理检
查。在肝衰竭期，肝移植是唯一有效的治疗方法
[3]。鉴于自身免疫性肝病的这些特征，临床医生应该在日常工作中保持警惕。在慢性肝病
患者中，在消除常见肝病后，考虑这种疾病并进行相关检查，以实现早期诊断和治疗。自身免疫性肝病诊断和治疗的最终改进取决于其发
病机制研究的突破。随着对自身免疫性肝病的重视和对其认识的提高，将在不久的将来获得自身免疫性肝病的诊断和治疗水平的大举进
步。
综上所述
,临床诊断人员在对自身免疫性肝病患者临床诊断时采用诊断计分系统方法获得良好效果,可有效改善自身免疫性肝病患者的临床症
状，提高自身免疫性肝病患者对临床诊断服务的满意度，在临床上值得推广应用。
参考文献：
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[3]
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