胆管细胞癌
肝内胆管细胞癌核磁共振影像学诊断及鉴别诊断进展
肝内胆管细胞癌核磁共振影像学诊断及鉴别诊断进展摘要：目的：探讨肝内胆管细胞癌患者的核磁共振成像表现。
方法：选取我院患者进行核磁共振影像检查肝内胆管细胞癌30例，共50个病灶。
观察核磁共振影像表现包括形态和边缘，密度、信号和强化特点，灶周和肝外改变，同时将病理改变与核磁共振影像表现相对照。
结果：核磁共振影像诊断肝内胆管细胞癌30例患者中，18例为结节型，12例为块状型。
经病理检验，30例患者镜检结果，14例患者可见典型的腺癌样结构，4例患者中为中低分化腺癌，4例患者为乳头状腺癌。
结论：肝内胆管癌的核磁共振影像主要表现为血供少，但有极少部分肿瘤表现为血供多。
肝内胆管细胞癌核磁共振影像表现具有特征性，并与其病理基础相关。
认识以上特征与病理改变，能提高诊断的准确性。
关键词;肝内胆管细胞癌；核磁共振影像学；鉴别诊断Antipathetic bile duct carcinoma progress in nuclear magnetic resonance (NMR) imaging diagnosis and differential diagnosisAbstract: Objective:On patients with antipathetic bile duct carcinoma of nuclear magnetic resonance (NMR) imaging manifestations.Methods:Select our hospital patients for nuclear magnetic resonance (NMR) imaging of 30 cases of antipathetic bile duct carcinoma, a total of 50 lesions.Observation of nuclear magnetic resonance (NMR) imaging performance including shape and edge, density, signal, and the characteristics of the reinforcement, stoveand extra hepatic change, at the same time the pathological changes and nuclear magnetic resonance (NMR) imaging performance.Results: Nuclear magnetic resonance (NMR) imaging in the diagnosis of antipathetic bile duct carcinoma of 30 cases, 18 cases of nodular type, 12 cases of block type.By pathological examination, microscopic examination of the 30 patients as a result, 14 patients with carcinoma of the typical sample structure, four patients in low differentiated carcinoma, 4 cases of papillary carcinoma.Conclusion:Antipathetic bile duct carcinoma, nuclear magnetic resonance (NMR) imaging is mainly characterized by less blood supply, but there are few tumor characterized by blood.Antipathetic bile duct carcinoma nuclear magnetic resonance (NMR) imaging demonstrated its characteristics, and is related to its pathological basis.Know more features and pathological change, can improve the accuracy of diagnosis.Keywords:Antipathetic bile duct carcinoma;Nuclear magnetic resonance imaging;The differential diagnosis肝内胆管细胞癌(ICC)是仅次于肝细胞癌的肝内第二常见的恶性肿瘤，发病率近年呈上升趋势，临床预后不佳。
dis_base_肝胆外科_胆管癌
【疾病名】胆管癌【英文名】carcinoma of bile duct【缩写】【别名】cholangiocarcinoma；胆管细胞癌【ICD号】C24.9【概述】胆管癌通常是指源于主要肝管和肝外胆管的癌，大体解剖学的传统分类习惯将肝实质与胆管分开，如肝实质内源于肝内的小胆管癌属于胆管细胞性肝癌，而胆管癌则指源于肝外胆管和肝门部Ⅰ、Ⅱ级分支的主要肝胆管。
通俗地说，胆管癌指源于大胆管的胆管细胞癌。
临床上将肝内胆管结石癌变、先天性肝内胆管囊肿癌变等未明确列入在内，但胆结石和先天性胆管疾病与胆管癌有着密切的病因学关系，临床上胆管癌常合并有胆结石或胆管扩张症。
胆管癌可分为肝门部胆管癌或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌3个类型。
其中以肝门部胆管癌最为多见，占同期胆管癌的40%～67%。
解放军总医院肝胆外科在截至2002年12月的近6年中共收治肝门部胆管癌188例，占同期胆管癌总数298例的63.1%(表1)。
由此可见，在胆道恶性肿瘤中肝门部胆管癌所占比例最大(46%～67%)，亦是胆管癌最常见的好发部位。
加之肝门部胆管癌位于肝门部特殊复杂的解剖学位置，长期以来一直是外科治疗中的疑难点，而属于高危性的外科手术范畴，曾一度被视为外科手术的禁区。
随着现代影像技术的发展，外科医师能更深入透彻地了解肝门部区域复杂的肝胆管、肝动脉和门静脉三者之间的毗邻关系，而只有外科技术更为成熟的外科医师才能使得肝门部胆管癌根治性手术能够达到成功，或降低手术并发症。
近10多年肝门部胆管癌在外科治疗中备受关注，并在肝门部外科领域中取得明显进步。
诚然，胆道肿瘤无论在外科治疗与临床研究等方面与常见的胃肠肿瘤、肝癌等相比，起步要晚得多，其外科治疗的水平与疗效目前仍存有很大差距，但在现代外科综合技术不断发展与成熟的今天，肝门部胆管癌等曾很难以达到根治性切除的肝门区域的肿瘤，已经显示出外科治疗良好的结果和仍具有发展潜力的未来。
【流行病学】1.发病率 以往曾认为胆管癌是一种少见的恶性肿瘤，但从近年来各国胆管癌的病例报告看，尽管缺乏具体的数字，其发病率仍显示有增高的趋势，这种情况也可能与对此病的认识提高以及影像学诊断技术的进步有关。
原发性肝癌的分型标准
原发性肝癌的分型标准
原发性肝癌是指起源于肝脏的恶性肿瘤，分为多种类型。
根据国际肝
脏研究学会（International Liver Cancer Study Group，ILC）和世界
卫生组织（World Health Organization，WHO）的分类标准，原发性肝癌
可以分为以下几种类型。
1. 肝细胞癌（hepatocellular carcinoma，HCC）
2. 胆管细胞癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）
胆管细胞癌起源于肝内胆管的上皮细胞，是肝脏第二常见的原发性肝
癌类型。
胆管细胞癌可分为低分化、中分化和高分化三个亚型。
3. 小肝癌（小肝细胞癌，small hepatocellular carcinoma，sHCC）
小肝癌指直径小于3cm、形态规则的肝癌病灶。
小肝癌通常具有较好
的预后和较好的治疗反应，因此其分型对于治疗和预后判断十分重要。
4. 铰接管癌（intrahepatic ductal carcinoma，IHDC）
铰接管癌是一种起源于肝内胆管的癌症，属于肝内胆管癌的一种亚型。
与其他亚型相比，铰接管癌有较好的治疗效果和预后。
5. 胆囊腺癌（gallbladder adenocarcinoma，GBC）
胆囊腺癌起源于胆囊上皮细胞，属于非常罕见的原发性肝癌类型。
由
于早期症状不明显，大多数患者在发现时已经进入晚期。
6.其他少见类型
除了以上几种常见类型外，还有一些罕见的原发性肝癌类型，如肝肉瘤、混合型肝癌等。
胆管癌的治疗方法
胆管癌的治疗方法
胆管癌的治疗方法取决于许多因素，包括病人的年龄、肿瘤的类型和分级、肿瘤的大小和分布以及病人的整体健康状况。
以下是一些常见的治疗方法：
1. 手术切除：如果肿瘤仍处于早期，并且仅限于胆管的局部区域，可能会进行手术切除。
切除范围根据肿瘤的位置和大小而定，可能包括切除部分胆管、胆囊和部分肝脏。
如果肿瘤已扩散到其他组织或远处的器官，手术可能无效。
2. 化疗：化疗在胆管癌的治疗中常被用于消灭残留的癌细胞或控制术后复发。
化疗药物通过注射或口服进入体内，以杀死癌细胞。
有时化疗也可以用于术前缩小肿瘤的大小。
3. 放疗：放射疗法使用高能射线通过外部机器或内部放射源来杀死癌细胞。
它通常用于术后预防复发，也可以与化疗联合使用。
4. 内镜治疗：内镜治疗是通过胆管内镜进入胆管，用热能或光线摧毁癌细胞。
这种治疗方法通常用于肿瘤较小且局部化且无法手术切除的患者。
5. 靶向治疗：针对特定突变基因或蛋白质的抑制剂可以用于胆管癌的治疗。
这些药物可以干扰癌细胞的生长和扩散。
6. 对症治疗：胆管癌患者经常会面临疼痛、恶心、消化问题和体力衰竭等症状。
对症治疗可以帮助缓解这些症状，并提高患者的生活质量。
需要注意的是，胆管癌的治疗通常需要综合多种方法，如手术切除结合化疗和放疗。
治疗计划需要个体化，由医生根据患者的具体情况制定。
胆管细胞癌 病例讨论
【一般资料】患者女性，60岁，已婚，于2016-12无明显诱因出现进食后腹胀症状,偶有腹痛,无烧心、反酸,无便血、腹泻等不适,于2016-12-05就诊于当地三级医院行上腹部増强CT提示:肝左叶胆管细胞癌伴肝脏多发转移,2016-12-19就诊于北京某医院门诊行肝脏病变穿刺活检术,病理回报:(肝脏)少许肝组织中见腺癌浸润,伴坏死,结合免疫组化,建议检查肝胆胰及胃肠道,免疫组化:AFP(-),CK20(部分+),TTF-1(-)，CAM5.2(+)，GATA3(-),pax-8(-),CK7(+),gpc-3(-),Hepatocyte(灶+)。
结合病理回报,考虑肝内胆管癌肝脏多发转移,故2017-01-03予以奥沙利铂联合替吉奥胶囊化疗,患者服用替吉奥胶囊后出现间断腹泻,故服药期间间断停药,后患者自行联合甲磺酸阿帕替尼(1片/日),服药后出现间断腹泻症状。
入院前1天,患者出现上腹部症状加重,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,无无呕血,无心悸等不适,为进一步诊治入住我科。
【既往史】既往“2型糖尿病”病史6年,间断服用“糖适平(具体剂量不详)”,未监测血糖;胆囊切除术病史1年,否认“冠心病、高血压”病史,无“肝炎、结核、伤寒、疟疾”等传传染病史;无外伤及输血史;无药物及其他过敏史;预防接种史不详,系统回顾无特殊。
【查体】神清,精神可,左侧锁骨上窝可触及一直径约1.0cm肿大淋巴结,质韧,周围界限尚清,活动度差,无压痛及破溃,余浅表淋巴结未触及,双肺呼吸音清晰,未闻及啰音,心率106次/分,律齐,未闻及杂音,腹平软,右侧中腹部可见一长约8cm纵行手术瘢痕,愈合良好,脐周部位轻压痛,双下肢无水肿。
【辅助检查】血常规:WBC7.85x109/L,N80.2%,RBC3.90x1012/L，Hb112g/L,PLT99x109/L,NEU=6.3x109/L:急诊1+2:Na129mmol/L、CI97mmol/L、BUN6.7mol/L,余正常。
2024肝内胆管癌治疗的研究进展(全文)
2024肝内胆管癌治疗的研究进展（全文）摘要肝内胆管癌(ICC)是肝脏胆管上皮细胞来源的恶性肿瘤。
根治性手术被认为是当前唯一可能治愈的方案，但是预后仍不理想。
随着肿瘤免疫治疗的研究进展，化疗联合免疫治疗可提高ICC患者的生存率，已成为一线方案。
基于基因组学的靶向治疗能使部分基因突变的ICC患者获益。
另外，全身联合局部治疗也能改善部分ICC患者的预后。
尽管如此，对ICC的治疗依然困难重重。
本文对ICC治疗的策略作一综述，旨在为临床诊疗和基础研究提供有价值的参考。
肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)是第二大原发性肝脏恶性肿瘤，起源于胆管上皮细胞，约占所有肝癌的20%，特点是隐匿性、高侵袭性、难治性和预后差[1,2]。
过去40多年，ICC的发病率不断增加，我国的ICC发病率已超过6/10万[3]。
手术切除是治愈ICC的最有效手段，但仅有20%～30%的患者能获得此机会，术后5年生存率始终徘徊在20%～35%[4]。
不可切除ICC患者接受现有的诊疗策略，其中位总生存期(overall survival，OS)仅为11.7个月[2]。
随着基因组学技术的发展，靶向和免疫治疗的临床应用在一定程度上改善了ICC治疗的困境，给患者带来了福音[5]。
另外，系统性治疗，包括全身化疗联合局部放射、介入治疗等，也成为当前治疗ICC的重要方法。
本文重点关注当前和未来的ICC治疗策略，对ICC手术以及全身治疗的研究进展作一综述，旨在为ICC患者的治疗提供参考。
一、流行病学和诊断ICC的发生与多种风险因素相关，包括纤维囊性疾病、原发性硬化性胆管炎、肝内胆管结石、肝硬化、病毒性肝炎、寄生虫感染等[2,6]。
研究表明，长期慢性炎症刺激易导致胆道胆汁淤积、胆管上皮损伤，从而促使ICC的发生[7,8]。
另外，ICC易在男性、老年患者中发生，但近年来女性、年轻患者的发病率也有所上升[9]。
【读书笔记】肝内胆管细胞癌的分型及影像表现
【读书笔记】肝内胆管细胞癌的分型及影像表现【读书笔记】肝内胆管细胞癌的分型及影像表现肝内胆管细胞癌在肝内恶性肿瘤中发病率仅次于肝细胞肝癌，居第二位。
依据起源部位分为周围型胆管细胞癌、肝门区胆管细胞癌。
一、周围型胆管细胞癌是指发生在包括二级胆管在内的末梢侧肝内小胆管上皮性腺癌，按照生长方式分为3种类型：肿块型、管内型和管壁浸润型，肿瘤多为乏血供，大体呈灰色或灰白色，实性质韧，典型肿瘤由大小不等的结节组成，常融合，常见中心坏死或瘢痕，有时可见粘液，肿瘤无包膜，常沿周围淋巴道呈指状扩散，可包绕或压迫血管及胆管，很少侵入管内，介入栓塞或化疗效果不佳。
发病年龄多偏大，无明显性别差异，多不伴肝炎、肝硬化病史，临床表现取决于肿瘤部位、生长方式及有无胆道梗阻。
影像表现：1、肿块型胆管细胞癌是指肿瘤起源于二级以上胆管的上皮并伴有肝内肿块形成，常伴肿瘤周边胆管系统扩张，肿瘤包绕血管常见，内部可出现坏死，CT平扫表现为不均匀低或稍低密度影，边缘不清楚，部分病灶内见结石或钙化灶，可伴有局限性肝脏包膜凹陷（具有一定特征性，主要由于肿瘤内纤维间质成分丰富，肿瘤浸润生长、牵拉所致），也可出现胆汁淤积性肝硬化造成的肝叶萎缩。
增强扫描早期肿块周边由于大量成活的肿瘤细胞和少量纤维组织血供丰富，而呈轻中度强化，多数病灶中央无强化或轻度强化，随时间延迟，中央强化逐渐明显，强化的程度和方式与肿瘤内部纤维组织的成分有关，可呈斑片状、条状、分隔状甚至均匀强化，延迟强化区内有时可见被包埋的扩张胆管；肿瘤液化坏死区无强化。
肿瘤强化总体呈“慢进慢出”方式。
2、管内型胆管细胞癌是指肿瘤在胆管内生长，并导致管腔异常扩张，影像表现多样，分为五型：Ⅰ型、弥漫而显著的胆管扩张，伴有大体可见的乳头状肿块；Ⅱ型、弥漫而显著的胆管扩张，不伴大体可见的肿块；Ⅲ型、局限性扩张的胆管内息肉样肿块；Ⅳ、轻度扩张的胆管内铸型肿块；Ⅴ、局限性狭窄样病灶伴有近段胆管扩张。
CT平扫扩张的胆管内肿块呈低或等密度，如果病灶小，CT 表现只是一叶性或段性范围内的不同程度扩张的胆管，增强后，肿块表现为早期轻中度强化，腔内生长的乳头状腺癌由于不含丰富的纤维组织成分，因此不产生延迟强化，部分病灶内可见肝内胆管显著扩张，这是由于肿瘤细胞分泌大量粘液所致，病理上该类肿瘤又称为肝脏胆管内乳头状癌或乳头状粘液样癌。
胆管癌的治疗方法
胆管癌的治疗方法胆管癌是一种罕见但恶性的胆道系统肿瘤，治疗方法主要包括手术切除、化疗、放疗和支持性治疗等。
在选择治疗方法时，需要考虑患者的年龄、身体状况、临床分期和病理类型等因素。
1. 手术切除：对于早期诊断病例和部分中晚期病例，手术切除是最主要的治疗方式。
手术的目的是彻底清除胆管癌病灶，其中常见的手术方式包括肝切除、胆总管切除和胆囊切除等。
有时，可能需要胆管重建术和胆肠吻合术来恢复胆汁的正常流动。
2. 化疗：化疗被广泛应用于胆管癌的治疗中，可以术前或术后辅助使用。
化疗的药物包括吉西他滨、卡培他滨、奥沙利铂等，其目的是通过杀灭残留癌细胞预防术后复发和转移。
化疗还常用于晚期胆管癌患者，以缓解症状、延缓疾病进展和改善生存质量。
3. 放疗：放疗主要用于辅助和控制胆管癌病情，可以术前或术后联合化疗进行。
放疗可以通过高能射线杀死癌细胞或抑制其生长，减少复发和转移的风险。
同时，放疗还可以缓解症状，例如黄疸、腹痛和恶心等。
放疗常用的方法包括外照射放疗和内照射放疗（近腔放疗）。
4. 支持性治疗：胆管癌患者通常需要接受支持性治疗来改善症状和提高生活质量。
其中包括营养支持、疼痛管理、黄疸的处理和抗恶心等。
营养支持可以确保患者摄入足够的营养物质，预防消瘦和肌肉萎缩。
疼痛管理通常采用镇痛药物和其他非药物治疗，以减轻疼痛，并提高患者的舒适度。
此外，对于晚期胆管癌患者，常规治疗可能无法治愈疾病，因此可以探索其他治疗方法。
近年来，靶向治疗和免疫治疗作为新的治疗策略逐渐被采用。
靶向治疗通过干扰癌细胞生长和增殖的特定信号通路，达到抑制肿瘤生长的目的。
免疫治疗则通过激活患者自身的免疫系统来杀灭癌细胞。
它的应用和疗效在胆管癌患者中仍处于研究阶段。
总之，胆管癌的治疗方法是多样化且个体化的。
在制定治疗方案时，应根据患者的具体情况进行综合评估，并由专业医生团队进行共同决策。
加强早期筛查、提高认识，是胆管癌防治的关键。
病例讨论-肝内胆管细胞癌
FNH典型CT表现
平扫等/略低密度， 若有瘢痕则更低密度
动脉期明显快速均匀强化， 门脉期及延迟期：强化部分则快速减退，
若有瘢痕则低密度
逐渐呈等密度；若有瘢痕则可延迟强化
FNH周围可见血管影，这与肿瘤周围扩张 的血管、血都有关；同时，有人认为FNH是由于 异常畸形血管所致，所以在动脉期可见到异常灌 注的动脉血管。
胆管细胞癌的组织学分型：胆管细胞癌 95% 以上为腺癌，其中 高分化腺癌最常见，约占 60%~70%，中分化腺癌约占15%~20% ，低分化及未分化型少见。 其它少见组织学类型还有腺鳞癌、粘 液癌、鳞癌、印戒细胞癌等。
肝内胆管细胞癌·病理特点
肝内胆管细胞癌一般较大，内部纤维基质含量多，外部形态表 现为灰自色实质鱼肉样。肿瘤内大量的纤维间质，以中央区分布最 丰富，成活的肿瘤细胞则主要分布于肿瘤的外带，中心区则分布 较少。淋巴结转移多见。
肝内胆管细胞癌
研究显示：动脉期富血供组肿块的强化程度高于乏血供组，这 是由于富血供组肿块的强化区域内富含胆管细胞，且肿瘤细胞比例 较高，而中央纤维基质和坏死成分较少。
但有研究显示：乏血供肿块型胆管细胞癌随着恶性肿瘤的生长 ，病理特征如坏死、纤维化和对邻近结构的侵犯效应较富血供肿块 型胆管细胞癌发生早。 同时有研究表明乏血供组５年生存率较富 血供组低。
肝内胆管细胞癌
CT影像学特征:
·多数肝门部胆管走行区可见不规则低密度肿块；可伴随肝叶萎缩。 ·可伴有远端肝内胆管扩张，可见“枯枝状”或“软藤状”改变。 ·增强扫描:典型的肿瘤瘤体动脉期周边呈现环状、斑片状强化，于 延迟期会向中央进展，在内部纤维组织的影响，延迟增强时间较长。 一部分肿瘤动脉期肿瘤也可无明显强化，门脉期及静脉期则多可见到 不同程度的强化，延迟期病灶多呈持续强化。 ·可有门脉癌栓及淋巴结转移。
肝癌的肝细胞癌与胆管癌的区别
肝癌的肝细胞癌与胆管癌的区别肝癌是一种严重的恶性肿瘤，常见的类型包括肝细胞癌和胆管癌。
虽然它们都发生在肝脏，但这两种类型的癌症在病理生理特征以及治疗方法上存在一些区别。
本文将详细介绍肝细胞癌和胆管癌的区别。
一、病理类型差异1. 肝细胞癌肝细胞癌（HCC）也称为肝细胞瘤，是最常见的肝癌类型。
它起源于肝细胞，通常在肝脏的右叶和左叶产生。
病理学特点是癌细胞排列成片，呈现出不同的组织学形态，包括肝细胞板层状和间质胶原化等。
肝细胞癌具有较高的浸润和转移能力，可能会扩散到肝脏的其他部位，如肺和腹膜。
2. 胆管癌胆管癌（CCA）是一种罕见但恶性度较高的癌症。
它起源于胆管细胞，可以分为两种类型：肝内胆管癌和肝外胆管癌。
肝内胆管癌发生在肝脏内的小胆管中，肝外胆管癌发生在肝脏外的胆管系统中。
胆管癌的病理特征是癌细胞排列成小管状结构，以及细胞核的异常增生。
与肝细胞癌相比，胆管癌更容易侵犯周围结构并出现淋巴结转移。
二、发病原因不同1. 肝细胞癌肝细胞癌的发病原因多种多样，其中慢性肝病是其最主要的原因之一。
长期的肝炎病毒感染、肝硬化、酗酒和药物滥用等因素都会增加患肝细胞癌的风险。
2. 胆管癌胆管癌的发病原因尚不完全清楚，但长期的胆道感染、胆石症、先天性胆管畸形和胆道炎症等因素可能会导致胆管癌的发生。
此外，一些遗传基因突变也与胆管癌的发病有关。
三、临床表现差异1. 肝细胞癌肝细胞癌的临床症状通常不明显，直到晚期才会出现明显的肝功能受损表现。
典型的症状包括腹痛、肝区肿块、体重减轻和乏力等。
此外，肝细胞癌可能伴有黄疸、腹水和食欲不振等症状。
对于高风险人群，如慢性肝病患者，定期进行肝脏影像检查以早期发现肝细胞癌至关重要。
2. 胆管癌胆管癌的临床症状主要与胆道梗阻相关。
患者可能会出现黄疸、皮肤瘙痒、腹胀、恶心和呕吐等。
其他症状包括右上腹疼痛、体重下降和消瘦。
然而，早期胆管癌通常没有明显的症状，使得它更容易被误诊或漏诊。
四、治疗方法差异1. 肝细胞癌肝细胞癌的治疗方法根据病情和患者整体情况而定。
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胆管细胞癌 胆管癌通常是指源于主要肝管和肝外胆管的癌，大体解剖学的传统分类习惯将肝实质与胆管分开，如肝实质内源于肝内的小胆管癌属于胆管细胞性肝癌，而胆管癌则指源于肝外胆管和肝门部Ⅰ、Ⅱ级分支的主要肝胆管。通俗地说，胆管癌指源于大胆管的胆管细胞癌。临床上将肝内胆管结石癌变、先天性肝内胆管囊肿癌变等未明确列入在内，但胆结石和先天性胆管疾病与胆管癌有着密切的病因学关系，临床上胆管癌常合并有胆结石或胆管扩张症。胆管癌可分为肝门部胆管癌或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌3个类型。其中以肝门部胆管癌最为多见，占同期胆管癌的40%～67%。解放军总医院肝胆外科在截至2002年12月的近6年中共收治肝门部胆管癌188例，占同期胆管癌总数298例的63.1%（表1）。
由此可见，在胆道恶性肿瘤中肝门部胆管癌所占比例最大（46%～67%），亦是胆管癌最常见的好发部位。加之肝门部胆管癌位于肝门部特殊复杂的解剖学位置，长期以来一直是外科治疗中的疑难点，而属于高危性的外科手术范畴，曾一度被视为外科手术的禁区。随着现代影像技术的发展，外科医师能更深入透彻地了解肝门部区域复杂的肝胆管、肝动脉和门静脉三者之间的毗邻关系，而只有外科技术更为成熟的外科医师才能使得肝门部胆管癌根治性手术能够达到成功，或降低手术并发症。近10多年肝门部胆管癌在外科治疗中备受关注，并在肝门部外科领域中取得明显进步。诚然，胆道肿瘤无论在外科治疗与临床研究等方面与常见的胃肠肿瘤、肝癌等相比，起步要晚得多，其外科治疗的水平与疗效目前仍存有很大差距，但在现代外科综合技术不断发展与成熟的今天，肝门部胆管癌等曾很难以达到根治性切除的肝门区域的肿瘤，已经显示出外科治疗良好的结果和仍具有发展潜力的未来。 [返回]疾病名称 胆管癌 [返回]英文名称
carcinoma of bile duct [返回]别名
cholangiocarcinoma；胆管细胞癌 [返回]ICD号:C22.1
分类 肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 胆囊肿瘤 [返回]ICD号:C24.9
分类 肝胆外科 [返回]流行病学
发病率 以往曾认为胆管癌是一种少见的恶性肿瘤，但从近年来各国胆管癌的病例报告看，尽管缺乏具体的数字，其发病率仍显示有增高的趋势，这种情况也可能与对此病的认识提高以及影像学诊断技术的进步有关。在美国，每年大约有15000例肝脏和胆道癌症患者，约15%～25%为胆道肿瘤。早在20世纪50年代国外收集胆管癌的尸检报道发生率为0.01%～0.46%，平均为0.12%，胆道手术的发现率为0.5%。胆管癌在全部恶性肿瘤死亡者中占2.88%～4.65%。 原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0．01％～0．46％，肿瘤病人尸检的2％，胆道手术的0．3％～1．8％。在欧美胆囊癌为胆管癌的1．5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。 我国的尸检资料表明肝外胆管癌占0.07%～0.3%。目前西欧国家胆管癌的发病率约为2/10万。我国上海市统计1988～1992年胆囊癌和胆管癌的发病率为男性3.2/10万，女性5.6/10万；1993年和1994年男性分别为3.5/10万和3.9/10万，女性分别为6.1/10万和7.1/10万，呈明显上升趋势。 发病年龄和性别 我国胆管癌的发病年龄分布在20～89岁，平均59岁，发病的高峰年龄为50～60岁。胆管癌男性多于女性，男性与女性发病率之比为1.5～3.0∶1。 种族和地理位置分布 胆管癌具有一定的种族及地理分布差异，如美国发病率为1.0/10万，西欧为2/10万，以色列为7.3/10万，日本为5.5/10万，而同在美国，印第安人为6.5/10万。在泰国，肝吸虫病高发区的胆管癌发病率高达54/10万。在我国以华南和东南沿海地区发病率为高。 肝门部胆管癌是常见的好发部位 解放军总医院肝胆外科在截至2002年12月的近6年中共收治肝门部胆管癌188例，占同期胆管癌总数298例的63.1%（表1）。
由此可见，在胆道恶性肿瘤中肝门部胆管癌所占比例最大，亦是胆管癌最常见的好发部位。 [返回]病因
胆管癌的病因至今尚不十分清楚，已发现与下列因素有关： 胆道慢性炎症、感染因素 长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础，因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症。胆汁中某些物质（如胆汁酸的代谢产物）长期对胆道黏膜的刺激，导致上皮不典型增生。 胆管、胆囊结石 20%～57%的胆管癌患者伴有胆结石，因而认为结石的慢性刺激可能是致癌因素。 溃疡性结肠炎 有报道，溃疡性结肠炎患者胆管癌发生率较一般人群高10倍。伴溃疡性结肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早20～30年，平均为40～45岁，常有长期的结肠炎病史，病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因，病变多波及全结肠，溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。 胆管囊性畸形（先天性胆管扩张症） 先天性胆管囊肿容易癌变已成为共识，先天性胆管囊肿病人胆管癌的发病率高达2.5%～28%，胆管囊性畸形者发生癌变较正常人早20～30年。尽管75%的胆管囊性畸形在婴儿期和儿童期出现症状，但就胆管癌的发生来说，有3/4的患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者。关于胆管囊性畸形导致胆管癌变的机制，有人认为胰管汇入胆管的开口异常高时，会使胰液反流入胆管引起胆管上皮恶变。其他可能导致恶变的因素有胆汁淤滞、结石形成和囊腔内慢性炎症等。 肝吸虫（中华分支睾吸虫）感染 华支睾吸虫感染也被认为与胆管癌的发生有一定联系，虽然华支睾吸虫多寄生于肝内胆管，但也可寄生在肝外胆管，虫体本身及代谢产物对胆管黏膜上皮长期刺激，引起胆管黏膜增生，产生瘤样改变、癌变。 胆道手术史 胆管癌可发生在手术多年之后，可发生在不含结石的胆管，主要是慢性胆道感染导致上皮间变，常是在胆道内引流术后。 放射性二氧化钍 与钍有接触史的患者中，胆管癌的发病年龄较无钍接触史者早10年，其平均潜伏期为35年（接触钍后），且较多发生在肝内胆管树的末梢。 硬化性胆管炎恶变 原发性硬化性胆管炎（PSC）病人患胆管癌的机会也高于一般人群，PSC亦与溃疡性结肠炎有关。 乙型肝炎病毒感染 国内部分胆管癌病人伴有乙型肝炎病毒感染，二者之间是否有联系尚待进一步阐明。 K-ras基因突变 近年来分子生物学研究表明，胆管癌K-ras基因12密码子突变率达77.4%，说明K-ras基因突变在胆管癌的发生中可能起比较重要的作用。 此外，可能与胰液反流、胆汁淤滞、结石形成、胆管良性肿瘤恶变、肝脏干细胞的肿瘤样分化有关。均可造成对胆管黏膜的慢性炎症刺激，进而诱发胆管癌。 [返回]发病机制
胆管癌可发生在肝外胆管的各个部位，其中以近段胆管（肝门部胆管）最多见，约占58%；中远段胆管分别占13%和18%（图1），发生在胆囊管者占4%，另有7%为弥漫发生。
病理特征 （1）肉眼形态学分类 根据肿瘤的大体形态可将胆管癌分为乳头状型、硬化型、结节型和弥漫浸润型4种类型。其中以浸润型较多见，其次为结节型，而乳头型较少见。胆管癌一般较少形成肿块，而多为管壁浸润、增厚、管腔闭塞；癌组织易向周围组织浸润，常侵犯神经和肝脏；病人常并发肝内和胆道感染而致死。 ①乳头状癌 大体形态呈乳头状的灰白色或粉红色易碎组织，常为管内多发病灶，向表面生长，形成大小不等的乳头状结构，排列整齐，癌细胞间可有正常组织。好发于下段胆管，易引起胆管的不完全阻塞。此型肿瘤主要沿胆管黏膜向上浸润，一般不向胆管周围组织、血管、神经淋巴间隙及肝组织浸润。手术切除成功率高，预后良好。 ②硬化型癌 硬化型癌表现为灰白色的环状硬结，常沿胆管黏膜下层浸润，使胆管壁增厚、大量纤维组织增生，并向管外浸润形成纤维性硬块；伴部分胆管完全闭塞，病变胆管伴溃疡，慢性炎症，以及不典型增生存在。好发于肝门部胆管，是肝门部胆管癌中最常见的类型。硬化型癌细胞分化良好，常散在分布于大量的纤维结缔组织中，容易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性炎症所致的瘢痕化、纤维组织增生相混淆，有时甚至在手术中冷冻组织病理切片检查亦难以作出正确诊断。硬化型癌有明显的沿胆管壁向上浸润、向胆管周围组织和肝实质侵犯的倾向，故根治性手术切除时常需切除肝叶。尽管如此，手术切缘还经常残留癌组织，达不到真正的根治性切除，预后较差。 ③结节型癌 肿块形成一个突向胆管远方的结节，结节基底部和胆管壁相连续，其胆管内表面常不规则。瘤体一般较小，基底宽、表面不规则。此型肿瘤常沿胆管黏膜浸润，向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻，手术切除率较高，预后较好。 ④弥漫浸润型癌 弥漫浸润型癌较少见，约占胆管癌的7%。癌组织沿胆管壁广泛浸润肝内、外胆管，管壁增厚、管腔狭窄，管周结缔组织明显炎症反应，难以确定癌原始发生的胆管部位，一般无法手术切除，预后差。 （2）组织学分类 95%以上的胆管癌为腺癌，少数为鳞状上皮癌、黏液癌，囊腺癌等，在原发性肝外胆管癌中，以胆总管癌最多见，33%～40%；其次为肝总管癌，30%～32%；肝总管分叉处，为20%；胆囊管4%。 肝外胆管癌组织学缺乏统一的分类，常用的是按癌细胞类型分化程度和生长方式分为6型：①乳头状腺癌：除个别为管壁浸润型外，几乎均为腔内乳头状型。②高分化腺癌：在胆管癌中最多，可占2／3