胆管癌精美图解

胆管癌精美图解胆管恶性肿瘤与胆管癌这两个词一般通用。

原发性胆道肿瘤在美国每年每100,000人口中约有一例。

这些恶性肿瘤的95%以上是肝外胆道系统的胆管癌(上皮腺癌)。

这种癌在男性中稍多于女性(1.3：1.0)，通常殃及五十至七十岁的病人。

图1胆管系统在体内的位置[+]概论胆管癌的临床症状取决于肿瘤的解剖位置。

肝门胆管癌(肿瘤位于左右肝管汇合处)的病人最可能出现黄疸﹐搔痒﹐腹痛﹐发热﹐体重减轻和/或进行性衰弱(图4)。

周围胆管癌(肿瘤起源于肝内小胆管)的病人可能只出现不明显的腹痛﹐不可解释的体重减轻﹐衰弱﹐和日趋严重的疲乏。

黄疸和搔痒可能要到病程的相当晚期﹐有节段性胆管梗阻时才出现。

远端胆管癌(肿瘤涉及肝外胆管)的病人通常早期就有没有腹痛的黄疸和搔痒。

这些病人的体格检查一般可触及扩大的胆囊(Couvoisier症象)。

症状Symptoms图4胆管癌的常见症状胆管癌可能发生于原发性硬化性胆管炎的情况下而难以诊断。

提示潜在癌肿的线索包括难以治愈的狭窄﹐或肝功能生化检查结果的突然恶化解剖Anatomy肝脏起源于腹胃系膜﹐肝脏只有后、上表面处于那个结构的外部。

肝圆韧带和镰状韧带将肝脏与前腹壁相连。

小网膜将它与胃相连﹐冠状和三角韧带将其与膈肌相连。

肝脏的膈肌面光滑无特征﹐它与右肾﹐肾上腺﹐下腔静脉﹐肝十二指肠韧带和胃相接触的脏层面有一系列凹陷(图5)。

http://hopkins-/images/shared/disease/database/shared_13406_liver%20anatomy.swf图5.正常胆道解剖及其周围结构肝脏可以从血供﹐肝细胞﹐Kupffer细胞﹐和胆汁通道的角度被认识。

肝脏从门静脉和肝动脉接受血供﹐前者提供总共1500mL/min中75%的流量。

每支血管的小分支(终末门微静脉和终末肝微动脉)在门管三联体进入每一腺泡(图6)。

汇入的血液然后进入肝血窦﹐在肝板和肝细胞之间交换营养物质。

肝静脉将所有输出血液注入下腔静脉﹐肝脏还有负责其汇流的淋巴。

图6A﹐组织切片显示放大的门管区；B﹐肝小叶实质细胞﹐或称肝细胞组成了器官的大体﹐并进行复杂的代谢过程。

肝细胞执行了肝脏在代谢中的中心作用。

这些细胞的功能包括胆汁的形成和分泌﹐碳水化合物稳定的调节﹐脂质的合成和血浆脂蛋白的分泌﹐胆固醇代谢的控制﹐尿素﹐血清白蛋白﹐凝血因子﹐脢以及无数种蛋白的形成。

肝脏还辅助药物和其他外来物质的代谢与解毒。

Kupffer细胞覆衬了肝血窦﹐它是网状内皮系统的一部分﹐辅助过滤细小的外来颗粒﹐细菌﹐以及消化道的毒素。

它们还涉及肝脏内的免疫功能。

胆汁通道起始于由肝细胞组成的胆小管。

这些微绒毛覆衬的结构汇集为小叶内胆管和更大的肝管。

在肝门外部﹐总肝管与从胆囊来的胆囊管汇合形成胆总管﹐并汇入十二指肠。

原发性硬化性胆管炎P rimary Sclerosing Cholangitis溃疡性结肠炎(256人中有一个)和原发性硬化性胆管炎(4-20%)病人有高胆管癌发病率(图7)。

胆管癌的累计危险度在上述疾病诊断后的10年为11.2%。

图7.A﹐有原发性硬化性胆管炎的病人的Klatskin肿瘤(肿瘤位于肝管分支处)；B﹐相应的胆管造影(ERCP象)肝吸虫Liver Flukes胆管癌更常见于肝吸虫感染的高发地区(香港﹐泰国)。

Clonorchis sinensis和Opisthorchis viverrini之类的肝吸虫一般在人摄取生鱼后进入胃肠道。

寄生虫经十二指肠进入宿主的肝内和肝外胆管。

肝吸虫会导致胆汁淤积﹐炎症﹐胆管周围纤维化﹐和增生﹐最后发展为胆管癌(图8)。

图8A﹐肝吸虫；B﹐肝内肝吸虫卵的显微镜图(经Sun等同意使用﹐b.Sci.﹐1984)胆囊结石Gallstones胆囊结石的大小﹐形状﹐和数目差异很大﹐可以发生在整个胆道内。

胆管癌与胆囊结石之间的联系还不清楚。

肝内胆结石可能导致胆汁流通的慢性堵塞﹐促使胆管的微型伤害﹐并与2-10%的胆管癌发生有关(图9)。

先天性肝内胆管囊性扩张(Caroli病)和胆总管囊肿与胆管癌的发展密切相关。

图9肝内胆结石导致的胆管扩张诊断实验室检查Laboratory tests肝功能的生化检查可能显示高总胆红素和硷性磷酸脢的胆汁淤积情况。

这种表现对胆管癌没有特异性﹐可能发生在任何胆汁流程受阻的病人中。

血胆红素和硷性磷酸脢的水平一般与胆管梗阻的程度和时间长度相关。

血清胆红素水平的波动可能反应了不完全梗阻以及其中一支肝管的受累。

CEA和CA19-9癌胚抗原(CEA)和CA19-9是胃肠道恶性肿瘤非特异性标志的血液检查。

这些试验通常只是在肿瘤的晚期才在多于40%胆管癌的病人中呈阳性。

甲胎蛋白(AFP)甲胎蛋白是一般用于检测肝胆恶性肿瘤标记的另一血液检查。

胆管癌病人的这项检查结果一般增高﹐但增高的程度不如肝细胞癌病人。

图象检查Imaging Studies超声波Ultrasound腹腔超声波是一个完全没有疼痛﹐非创伤性的检查。

检查不需要特殊准备﹐尽管病人至少六个小时禁食后检查在技术上更容易。

腹部超声波通常是对怀疑有胆管癌病人进行图象检查第一步骤。

肝门胆管癌病人中超声波显示双肝内胆管﹐以及左右肝管的扩张。

少数情况下﹐肿瘤本身可以呈现为在扩张的胆管远端的低回声(减低的回声密度)或高回声(增高的回声密度)圆形肿块。

如果腹腔超声波显示肝内导管的局部扩张或一叶肝内胆管分支的孤立扩张﹐则可怀疑周围胆管癌。

周围或肝门胆管癌梗阻处远端的胆管(肝总管和胆总管)都不会扩张。

肝门胆管癌病人和左右肝管都完全梗阻的病人因为没有胆汁流出肝脏﹐其肝外胆管和胆囊都呈现排空现象(塌陷)。

远端胆管癌病人的超声波显示为扩张的肝内和肝外胆管﹐并有胆囊显着的增大。

周围性的肿瘤能引起胆管系统节段或小叶性梗阻。

其余肝脏的胆汁流通仍然存在。

周围胆管癌病人的肝外胆管以及胆囊呈正常状(充满胆汁)。

腹部超声波还能探测肝内单个和多个不同回声的圆形转移性病灶。

计算机断层扫描CT计算机断层扫描能探测与扩张的胆管有关的低密度肿块病灶(图10和11)。

如同腹部超声波﹐计算机断层扫描根据肿瘤的位置以及梗阻的水平和程度显现不同的图象。

肝门肿瘤会导致肝内两支胆管的扩张。

远端肿瘤产生肝内﹐肝外胆管和胆囊的全部扩张。

周围胆管癌可能以累及肝叶的萎缩﹐形状变小以及肝内小胆管最少程度的扩张而出现。

与高血供的肝细胞癌相反﹐胆管癌通常为低血供﹐比肝实质密度低或与之相当。

计算机断层还能显示肝脏转移灶或淋巴结的出现﹐以及肿瘤向相邻器官的生长。

图10计算机断层(CT)显示肝门胆管癌图11显示胆管癌的放射图象比较；A﹐计算机断层图象；B﹐胆管造影(ERCP像)。

箭头指示肿瘤核磁共振图象Magnetic Resonance Imaging内窥镜诊断Endoscopic Diagnosis胃肠道镜检能使医生直视并活检上消化道粘膜。

镜检能看到食管﹐胃和十二指肠。

肠道镜还能直视包括大段空肠和不同角度回肠的50%的小肠。

镜检过程中﹐病人可试在咽部使用局部麻醉剂以防止呕吐。

在这个操作过程之前也可以用一些止痛或镇静剂。

病人取左侧位(图12)。

图12做内窥镜逆向胰胆管造影(ERCP)时病人的体位和房间设置内窥镜逆向胰胆管造影ERCP内窥镜逆向胰胆管造影是一项使用光纤维内窥镜的内窥镜检查(图13)。

检查是将一个侧视内窥镜送入十二指肠的第二部﹐造影剂在X线引导下从十二指肠大乳头注入胆管(图14)。

然后进行X线摄片来观察胆管分支内造影剂的分布。

内窥镜逆向胰胆管造影能显示梗阻部位远端肝外胆管的正常直径和结构以及梗阻部位近端扩张的肝内胆管(图15)。

图13侧视内窥镜图14A﹐B﹐做ERCP时十二指肠内内窥镜的位置图15A﹐B﹐ERCP技术；A﹐在内窥镜内向胆管内注入造影剂；B﹐正常胆管分支的胆管造影(ERCP图象)胆管癌在ERCP上显示为充盈缺损和狭窄区域﹐以及梗阻水平的不规则边界(图16)。

肿瘤的自发性出血可能产生ERCP上纵行的充盈缺损。

这些血块如果不去除的话可能误导肿瘤真正的大小以及在胆管腔内延伸的程度。

肿瘤组织的样本可以在X线引导下刷落细胞或活检而确立诊断(图17)。

ERCP通常能显示梗阻远端的结构。

ERCP可能不能判断完全梗阻的病人肿瘤近端胆管分支的情况。

这组病人可能得益于经皮肝穿刺胆管造影。

图16ERCP技术；A﹐内窥镜内向有Klatskin肿瘤的胆管内注入造影剂；B﹐胆管造影显示肿瘤图17胆管癌细胞刷活检；A﹐胆管造影；B﹐相应显示的细胞刷插管超声内窥镜Endoscopidc Ultrasound超声内窥镜是结合内窥镜和超声波在消化道内取得图象。

这项检查在病人有准备后进行(与上消化道镜检相同)。

在给予局部麻醉剂或静脉镇静剂后﹐内窥镜经口进入胃。

内窥镜然后伸至有临床兴趣的区域。

超声内窥镜已被用于诊断胆道肿瘤。

由于胆总管和胆囊十二指肠和胃密切相邻﹐EUS被证明是对这些器官进行图象检查的有用工具(图18)。

这项技术被用于胆道和胆囊肿瘤的分期。

图18A﹐内窥镜在十二指肠球部内的位置；B﹐相应的截面图；C﹐相应的超声波图象经皮肝穿刺胆管造影Percutanious Transhepatic Cholangiography经皮肝穿刺胆管造影是放射医生在X线指导下进行的一个创伤性检查。

一根细针经肝脏进入周围胆管﹐然后通过细针注入造影剂并摄片而记录胆管分支的解剖。

胆管癌病人的经皮肝穿刺胆管造影的发现与ERCP的发现相似(扩张的肝内导管﹐正常的肝外导管﹐梗阻水平不规则的充盈缺损狭窄)。

如果胆管癌导致了胆管及其分支的完全梗阻﹐经皮肝穿刺胆管造影是检查梗阻近端结构的理想方法。

这种情况下﹐梗阻部位远端的胆管可能不会在经皮肝穿刺胆管造影象上显现(图19)。

图19A﹐经皮肝穿刺胆管造影技术；B﹐相应经皮胆管造影图(插管置入后血管造影Angiography血管造影可以用于手术前的分期。

它可以了解胆道梗阻的程度从而判断肿瘤的可切性和是否侵犯门静脉和/或肝动脉。

这项检查可以发现血管鞘形成(表现为不规则边界的血管狭窄)﹐静脉堵塞(管腔完全消失)﹐还能帮助进行手术切除前解剖结构的描绘。

血管造影是诊断肠系膜血管疾病﹐门脉高压和胃肠道出血等的精确方法。

病人在血管造影之前可以先使用轻微的镇静和镇痛剂。

造影检查过程中需对血压﹐心电图﹐氧饱和度﹐和足背脉搏的监护。

穿刺处可能有轻微的不适﹐造影剂注入时病人会有烧灼感。

这项检查可以在门诊安全进行。

检查后观察几小时﹐病人即可行走﹐(和陪伴的人一起)回家。

治疗手术处理Surgical Management胆道肿瘤的手术切除是胆管癌治疗的首选方法﹐因为它是能提供治愈的唯一选择。

结果明显表明治愈这种疾病依赖肿瘤的积极切除﹐因而在过去的十年中手术手段越来越大胆。