2020年套细胞淋巴瘤治疗亚洲专家共识
2020年套细胞淋巴瘤治疗亚洲专家共识
总论
各位朋友好，我是中山大学附属肿瘤医院和四川省肿瘤医院的首席专家林桐榆医生，也是Asian Lymphoma Study Group（ALSG），即亚洲淋巴瘤研究组的一员。ALSG发起过许多研究，包括NK/T细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。最近，我们发表了套细胞淋巴瘤（MCL）的诊治共识。
早期人们认为MCL是惰性疾病，后来，人们逐渐发现MCL是一种侵袭性疾病。MCL表现为Cyclin D1、BCL1阳性，但是也有部分患者不表达Cyclin D1，而表达Cyclin D2。
诊断MCL时，需要收集足够多的组织样本，通过PET/CT评估肿瘤分布，并收集重要Marker，以指导后续治疗。
治疗方面，早期惰性阶段，可选择放疗和/或免疫化疗。在化疗基础上联合抗CD20单抗可明显提高患者获益。对于可治愈的年轻患者，欧美指南推荐了R-HyperCVAD方案，但是很多中国患者无法耐受足量R-HyperCVAD。随着临床认识不断深入，我们发现大剂量Ara-C在提高疗效方面有重要作用。于是，出现了R-CHOP/R-DHAP交替方
案，用于可移植的患者。对于不可移植的患者或晚期的患者，可以使用VR-CAP、R-CHOP以及现在很多的新药，其中典型的便是BTK抑制剂。此外，还有BCL2抑制剂、来那度胺等。
如何将化疗、抗体、小分子药物有机结合起来，使MCL患者得到全程管理，把不可治愈变成潜在可治愈，并且在保证生活质量情况下延长患者寿命，是我们医生的职能。
在MCL的诊治方面，我们应该把全中国，甚至全亚洲的医生团结起来，针对亚洲患者特点、中国患者特点进行个体化治疗。中国B细胞淋巴瘤患者很多时候伴有乙肝感染，乙肝感染很容易再激活，尤其合并使用利妥昔单抗这类抗体或者小分子药物时。这些都是临床医生需要特色化为中国患者考虑的方面。
最后我们希望大家团结起来将MCL的诊治做得更好，为世界做出更大的贡献。
初治篇
各位同道大家好！我是复旦大学附属肿瘤医院曹军宁医生，也是亚洲淋巴瘤研究组成员之一。下面我向大家介绍该共识的初治部分。
（1）惰性MCL的典型临床表现是无淋巴结肿大、类似慢性淋巴细胞白血病样的表现，包括脾肿大、低肿瘤负荷、Ki-67增殖指数<10%，可通过检测SOX11阴性，同时伴有IGHV突变，以确诊惰性MCL。无症状的MCL患者可采用“观察等待”方案。对于希望接受治疗的无症状患者，可以考虑采用有症状患者同样的治疗方案。在制定方案时，建议临床医生与患者、患者家属充分沟通。如有可能，建议患者加入临床试验。
（2）对于I期和II期局限期非大肿块型患者，ESMO指南建议常规化疗诱导后行巩固放疗。然而放疗是否可以长期缓解，不同的研究结果不一致。对于此类患者，NCCN指南建议放疗或温和化疗，也可以联合。根据患者治疗反应，后续每3-6个月复查或采取更加积极的方法。亚洲MCL患者可以遵循ESMO和NCCN指南，也可以按照晚期MCL指南治疗。
（3）晚期MCL应该根据年龄、合并症、体能状态和治疗目标来选择方案。患者分为年轻、体能状态良好、适合自体造血干细胞移植的患者，以及不适合移植的老年体能状态不佳患者。对于晚期但是年轻体能状态好的患者，首先我们应该关注伴有乙型肝炎病毒感染患者，建议进行密切的病毒载量监测和预防性抗病毒治疗。
✦年轻、体能状态良好的晚期MCL亚洲专家共识包括以下内容：
由于各地区药物的可及性和费用不同，患者的诱导治疗也各有不同，常用方案包括R-CHOP/R-DHAP交替方案，及HyperCVAD方案。阿糖胞苷是诱导治疗中重要的药物，但其在亚洲人群使用最优的剂量、毒性以及用药间隔尚无充分研究。如有可能，建议患者参加临床试验。
✦老年、体能状态不佳的晚期MCL亚洲专家共识包括以下内容：
在亚洲，治疗方案的选择主要取决于药物的可及性和报销情况，亚洲患者多采用R-CHOP、R-BAC、CHOP和VR-CAP方案，BR方案是老年体能状态不佳患者的首选方案。苯达莫司汀与CD4+淋巴细胞减少和机会性感染风险增加可能有关，务必要密切监测并做好预防。如有可能，强烈建议患者加入临床试验。
以上是《MCL治疗亚洲专家共识》中初治的部分。希望能够对大家在临床诊疗工作提供帮助。
复发难治篇
各位同道大家好！我是厦门大学附属第一医院血液科徐兵医生，也是亚洲淋巴瘤研究组的成员之一。我将针对MCL移植、维持以及难治和复发的治疗方案进行解读。
（1）移植分为自体移植和异基因移植。目前所有指南都推荐年轻（<65岁）MCL患者进行自体移植巩固。数据显示自体移植可以提高年轻MCL患者长期生存率。
目前异基因移植不作为一线巩固治疗，可作为难治复发患者二线选择。随着新药的产生，特别是伊布替尼为主的BTK抑制剂，使得MCL的疗效和预后取得了突破性进展。以后自体移植或者异基因移植在MCL的地位可能有所改变。
（2）关于维持治疗，目前各大指南均推荐利妥昔单抗。MCL的患者无论是否适合移植，都推荐利妥昔单抗维持，这不仅可以提高患者PFS，甚至还可以提高OS。
Meta分析显示，采用R-CHOP或含有中高剂量阿糖胞苷的诱导治疗方案甚至移植以后，继续用利妥昔单抗维持可以带来临床获益。但对于过往在诱导治疗中选用苯达莫斯汀或氟达拉滨的患者是否能够获益，尚无循证医学证据。
亚洲地区暂无MCL一线治疗后巩固维持治疗的数据。亚洲国家大部分是发展中国家，经济是医生在选择治疗方案时要考虑的重要问题。目前我国的医保政策没有纳入利妥昔单抗用于MCL患者，所以个体化维持治疗也是医生需要考虑的问题。
（3）以伊布替尼为代表的新型靶向药物显著改善了难治复发MCL患者的预后，所以目前各大指南都推荐首选伊布替尼单药或者联合方案用于治疗难治复发MCL。
随访7.5年，伊布替尼单药的有效率高达70%，CR率高达30%左右，5年OS率为41%。如再加上利妥昔单抗，4年随访结果显示，有效率提高到90%，CR率达60%。而且日本、韩国等多项真实世界研究也显示伊布替尼对于难治复发MCL的有效性和安全性跟临床试验的数据一致。
其它BTK抑制剂，包括阿卡替尼、泽布替尼，它们的疗效也不错，跟伊布替尼疗效基本相似。这两个药比较新，在真实世界中还需要更长时间来验证。其它非BTK抑制剂为主的治疗方案中常用的药物包括硼替佐米和来那度胺，其单药或联合方案跟BTK抑制剂相比劣势较明显。
目前真实世界研究表明患者对伊布替尼的耐受性良好，无超出说明书的毒副作用。
（4）关于特殊类型的MCL，比如伴TP53突变的MCL，治疗比较困难。建议这类患者参加临床试验。
最后，很高兴能够在这个平台跟前面的两位教授一起来解读我们亚洲MCL的指南共识。
总的来说，亚洲淋巴瘤专家认为，种族差异对药物的疗效和治疗安全性有一定影响。我们希望亚洲国家多进行多中心研究以及真实世界研究，更好地指导亚洲MCL的治疗。
2020版：抗体药物偶联物治疗恶性肿瘤临床应用专家共识(完整版)
2020版：抗体药物偶联物治疗恶性肿瘤临床应用专家共识（完整版）
【摘要】
抗体药物偶联物（ADC）是一类通过连接头将细胞毒性药物连接到单克隆抗体的靶向生物药剂，以单抗作为载体将小分子细胞毒性药物以靶向方式高效地运输至目标肿瘤细胞中。深入了解ADC药物的分子特征和机制特点，并在ADC药物临床应用过程中根据适应证合理用药，选择合适的剂量和疗程，有效管理不良反应，对临床医师而言十分重要，甚至可能影响患者的生存转归。因此，共识旨在对市面可及的ADC药物进行系统概述，从而为临床医师更好地应用和管理ADC药物提供切实有效的建议和参考。
【主题词】
恶性肿瘤；抗体药物偶联物；单克隆抗体；细胞毒性药物；安全性管理
抗体药物偶联物（antibody-drug conjugate， ADC）是一类通过特定的连接头将靶标特异性的单克隆抗体与高杀伤性的细胞毒性药物偶联起来的靶向生物药剂，以单抗为载体将小分子细胞毒性药物以靶向方式高效地运输至目标肿瘤细胞中。ADC药物的概念最初源自100年前Paul Ehrlich提出的魔术子弹概念，但直至20世纪80年代，才随着非免疫原性（尤其是人源化）单克隆抗体的研发而出现飞速进展。ADC药物结合了靶向性、选择性强的抗体和高抗肿瘤活性细胞毒性药物的优势，在保留小分子细胞毒性药物肿瘤杀伤特性的同时，选择性降低小分子细胞毒性药物的脱靶毒副作用，有效提高了抗肿瘤治疗的获益风险比。因此，近年来ADC药物一直是肿瘤精准治疗领域的热门研究方向之一。目前，全球已有8种ADC药物获得批准用于临床（包括血液系统肿瘤和实体瘤领域，表1）。此外，还有百余种ADC药物的临床研究正在开展中。
深入理解ADC药物的研发历程和机制特点固然重要，但在ADC药物的临床应用过程中，患者筛选、剂量与疗程选择和不良反应管理亦同等重要，甚至可能影响患者的生存转归。因此，本共识旨在对市面可及的ADC药物进行系统概述，从而为临床医师更好地应用和管理ADC药物提供切实有效的建议和参考。本共识将重点介绍在我国已上市和即将上市的ADC药物。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）
近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024
年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现
PCNSL
病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B
组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在 PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占 10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断： PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
利妥昔单抗静脉快速输注中国专家共识(2020年版)
白血病•淋巴瘤 2021 年 1 月第 30 卷第 1 期 Journal of Leukemia & Lymphoma, January 2021, Vol. 30, No. 1
•指南与共识•
利妥昔单抗静脉快速输注中国专家共识
(2020年版）
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中国老年保健协会淋巴瘤专业委员会中华医学会血液学分会
通信作者:黄慧强，中山大学胖瘤防治中心胖瘤内科，广州 510060，Email
:huanghq
@sysucc
【摘要】利妥昔单抗上市20多年以来，在临床实践中疗效和安全性良好。美国食品药品管理局
(FDA)于2012年批准了利妥昔单抗的静脉快速输注用于第2个及后续疗程。目前，利妥昔单抗90 min
静脉快速输注方案已在国外成熟应用，美国国立综合癌症网络（NCCN)指南中也推荐第1个疗程利妥昔
单抗输注未出现输注反应的患者,后续疗程可进行利妥昔单抗90 min静脉快速输注。我国也有研究数
据证实了利妥昔单抗90 1^»静脉快速输注方案的安全性和耐受性。因此，基于国内外循证医学证据，为
了提高患者的就诊质量以及节约医疗成本，本专家共识推荐，对于首次输注未发生明显不良反应的患
者，后续疗程可使用利妥昔单抗90 min静脉快速输注方案。
【关键词】淋巴瘤，非霍奇金；利妥昔单抗；静脉快速输注；输注相关反应
DOI： 10.3760/l 15356-20201030-00259
Chinese expert consensus on rapid infusion of rituximab (2020 version)
Lymphoma Committee of Chinese Aging Well Association, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical
Association
Corresponding author: Huang Huiqiang, Department of Oncology, Sun Yat-sen University Cancer Center,
肿瘤化疗导致的中性粒细胞减少诊治中国专家共识
肿瘤化疗导致的中性粒细胞减少诊治中国专家共识
中性粒细胞减少是应用化疗药物最常见的血液学不良事件和剂量限制性不良反应，中性粒细胞减少的程度和持续时间与化疗药物的种类、剂量、患者自身因素以及联合用药有关。化疗导致的中性粒细胞减少和粒细胞减少性发热会增加侵袭性感染的发生风险，可能会引起治疗费用的增加、抗生素的使用、住院时间的延长、化学药物的减量或延迟，严重者可导致感染性休克、脓毒综合征等危及生命的并发症，甚至导致患者死亡。
因此，正确评估患者发生中性粒细胞减少的风险，早期识别FN和感染并进行合理地预防和治疗，对减少CIN相关并发症、提高患者治疗安全及抗肿瘤化学治疗的疗效等方面具有重要意义。中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会和中国抗癌协会肿瘤支持治疗专业委员会经过多次讨论及反复修改，在《肿瘤化疗导致的中性粒细胞减少的诊治专家共识(2019版)》的基础上进行了内容的更新，具体更新内容如下：
(1)将严重的中性粒细胞降低的定义更新为中性粒细胞绝对计数(absolute neutrophil count, ANC)<0.5×109/L或ANC<1.0×109/L但预计在随后的48 h将下降至<0.5×109/L。
(2)更新了常见的可能引发FN的高危或中危化疗方案。
(3)更新了影响FN发生风险的患者自身因素。
(4)新增了预防性使用粒细胞集落刺激因子临床获益的支持数据，短效重组人粒细胞集落刺激因子和长效聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子的机体清除途径及PEG－rhG－CSF的机制，并增加了rhG－CSF和PEG－rhG－CSF的疗效、安全性以及成本效益的比较，补充了rhG－CSF和PEG－rhG－CSF的用法和禁忌证。
(5)增加了介绍中国已上市的rhG－CSF和PEG－rhG－CSF药物。
(6)增加了G－CSF不良反应及处理原则。(7)增加了MASCC风险指数的内容和适用范围，并增加了稳定状态发热性中性粒细胞减少临床指数评分系统的内容和适用范围，以及具体抗生素选择的指南参考。通过结合文献以及新数据的支持，以期为我国肿瘤医师提供有效的临床建议与参考。
东北三省超说明书用药专家共识（实体瘤、血液病篇）
2023年第34卷第2320233423 2817 ·药事管理·
东北三省超说明书用药专家共识（实体瘤、血液病篇）
金瑶 1＊，佟志强 1，董梅 1 #a，蔡爽 2 #b（1.哈尔滨医科大学附属肿瘤医院药学部，哈尔滨 150086；2.中国医科大学附属第一医院药学部，沈阳 110001）
中图分类号 R95 文献标志码 A 文章编号 1001-0408（2023）23-2817-08DOI 10.6039/j.issn.1001-0408.2023.23.01
摘要 目的 为医疗机构的合理用药提供理论依据，助力药事服务质量的提高，进而满足临床用药需求。方法 采用共识会议法，由辽宁省药学会、吉林省药学会和黑龙江省药学会联合组织本区域内临床和药学专家，通过对东北三省医疗机构超说明书用药相关信息进行收集和整理，并考察、引用部分专家共识及用药目录中的超说明书用药信息，通过多次投票和探讨研究后形成共识。结果 最终编写的《东北三省超说明书用药专家共识》中实体瘤、血液病篇总计收录了70种药品的198条超说明书用药信息。结论 《东北三省超说明书用药专家共识》（实体瘤、血液病篇）为医疗机构治疗实体瘤和血液病提供了合理用药的理论依据，对提高药品治疗的有效性和安全性具有积极意义。关键词 超说明书用药；实体瘤；血液病；东北三省；合理用药；专家共识
Expert consensus on off-label drug use in the three Northeastern provinces of China （solid tumors and hematology）JIN Yao1，TONG Zhiqiang1，DONG Mei1，CAI Shuang2（1. Dept. of Pharmacy， Harbin Medical University Cancer Hospital， Harbin 150086， China；2. Dept. of Pharmacy， the First Affiliated Hospital of China Medical University， Shenyang 110001， China）
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(完整版)
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（完整版）
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型。
PCNSL的诊断和治疗已有一些共识、指南，包括欧洲神经肿瘤学会（EANO）（2023年）及英国血液学学会（BSH）（2019年）发布的指南。美国国家综合癌症网络（NCCN）指南将PCNSL作为中枢神经系统肿瘤的一部分定期更新。中国临床肿瘤学会（CSCO）指南将PCNSL作为淋巴瘤指南的一部分制定和发布。2022年发表的《原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗的中国专家循证共识》（英文版）对诊断和治疗中的重要临床问题进行了循证推荐。由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南及共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。
1 概述
PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。年发病率为（0.4~0.5）/10万，占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体（BCR）和Toll样受体（TLR）信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。PCNSL的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，早期快速诊断一般比较困难，然而PCNSL高侵袭、病程进展较快且预后差，因此早期快速诊断和及时有效治疗尤为重要。
淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识（完整版）
淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic
lymphoma/Waldenström macroglobulinemia，LPL/WM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。近年来国际上对LPL/WM发病机制、诊断和治疗的研究均取得较大进展[1]，而国内对LPL/WM认识较晚，对其诊断、治疗比较混乱，为提高我国临床工作者对LPL/WM的认识水平，规范其诊断及治疗，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组以及中国抗淋巴瘤联盟组织相关专家制订了本共识。
一、定义
LPL/WM是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤诊断标准。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白时诊断为WM[1]。90%~95％的LPL为WM，仅小部分LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单抗隆性免疫球蛋白[1,2]。由于非WM型LPL所占比例低，相关研究较少，本共识仅探讨WM相关标准，非WM型LPL的治疗等参照WM进行。
二、诊断、分期、预后和鉴别诊断
（一）WM诊断标准[3]
1．血清中检测到单克隆性的IgM（不论数量）。
2．骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（不论数量）。
3．免疫表型：CD19 （+），CD20 （+），sIgM （+），CD22（+），CD25（+），CD27（+），FMC7（+），CD5（+/-），CD10（-），CD23（-），CD103（-）。10%~20%的患者可部分表达CD5、CD10、或CD23，此时不能仅凭免疫表型排除WM。
4．除外其他已知类型的淋巴瘤。
5．有研究者报道MYD88 L265P突变在WM中的发生率高达90％以上[4]，但其阳性检出率与检测方法和标本中肿瘤细胞的比例等有关，MYD88 L265P突变也可见于其他小B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。因此MYD88 L265P突变是WM诊断及鉴别诊断的重要标志，但非特异性诊断指标。
最新淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识
最新淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化，并刺激巨噬细胞活化，分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致HLH的重要病因之一，发病率随着年龄的增长而增高。为了提高血液科医师和肿瘤科医师对淋巴瘤相关HLH的认识和理解，提供规范的临床实践指导,由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会组织国内相关专家论证，广泛征求国内外专家意见，在淋巴瘤相关HLH的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则方面达成以下共识。
定义和分类
1 .HLH的定义：
HLH是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现巨噬细胞吞噬血细胞现象(即噬血现象)为主要特征。
2 .淋巴瘤相关HLH的定义和分类:淋巴瘤相关HLH是由淋巴瘤作为主要诱因导致的HLH或在淋巴瘤治疗过程中出现的HLH,根据发生时间的区别，分为〃淋巴瘤诱导的HLH〃和〃化疗期合并的HLH〃两大类。
(1)淋巴瘤诱导的HLH：发生在淋巴瘤治疗之前。HLH可以早于确诊淋巴瘤之前发生，也可于淋巴瘤诊断的同时发生，或在淋巴瘤疾病进展或复发时出现。这可能与肿瘤细胞分泌的细胞因子，如干扰素Y和白细胞介素6等导致高炎症因子状态有关。这类HLH以T细胞或NK细胞淋巴瘤最为多见，其次是弥漫大B细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。
⑵化疗期合并的HLH：在淋巴瘤化疗过程中出现。主要原因是患者在化疗后机体免疫功能受到抑制，此时在病毒感染、侵袭性真菌感染和一些细菌感染的刺激下出现HLH的临床表现。此时患者的淋巴瘤往往处于缓解状态。
诊断标准
1 .淋巴瘤相关HLH诊断标准：
2020版：淋巴瘤自体造血干细胞动员和采集中国专家共识(完整版)
2020版：淋巴瘤自体造血干细胞动员和采集中国专家共识（完整版）
自体造血干细胞移植（auto-HSCT）是淋巴瘤的常用治疗手段。造血干细胞的首选来源是外周血，如何将其从骨髓动员到外周血是auto-HSCT的重要组成部分。在中国，传统的干细胞动员方法主要有两种：化疗联合细胞因子和单独应用细胞因子。淋巴瘤本身即是动员不佳的危险因素，传统动员策略尽管解决了部分临床问题，但动员失败依然较为常见，导致治疗延迟、治疗成本升高和医疗资源占用。随着趋化因子受体CXCR4拮抗剂在中国的应用，既与国际实践接轨、又适应中国国情的理想动员方案仍有待明确。本共识在国际指南基础上，汇集中国医师在该领域的实践经验和主要研究成果，旨在为中国淋巴瘤患者自体造血干细胞动员和采集提供指导性意见。
一、造血干细胞动员策略
干细胞动员的首要目标是收集足够的干细胞以进行auto-HSCT。理想的动员不仅需要收集到目标干细胞数量，还应尽量减少采集次数、降低费用和避免动员相关并发症。
二、造血干细胞动员不佳及高危因素
研究显示采集前的外周血CD34+细胞计数和最终干细胞采集量之间存在线性关系[1]，因此被认为是干细胞采集不佳的最可靠预测指标。建议有条件的单位在采集前检测外周血CD34+细胞计数以识别动员不佳的患者，11~19个/µl判定为临界动员不佳，6~10个/µl为动员效果非常不佳，<5个/µl预示达到采集目标值的可能性极低[2]。 评估高危因素有助于识别动员不佳的患者。淋巴瘤患者动员不佳的常见高危因素见表1。
表1
淋巴瘤患者造血干细胞动员不佳的常见高危因素[3,4]
为降低动员失败风险，建议在诱导治疗4~6个周期后进行造血干细胞动员和采集，同时尽量避免使用对造血干细胞有损伤的药物。对需要使用来那度胺、氟达拉滨的患者，应在早期（<4个周期）进行造血干细胞动员和采集，并在末次给药后至少间隔2~4周再进行动员和采集。必要时将趋化因子受体CXCR4拮抗剂普乐沙福（plerixafor）加入动员方案，可有效避免再次动员。
《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识》要点
《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识》要点
造血干细胞移植（Hematopoietic Stem Cell Transplantation，HSCT）是目前治疗淋巴瘤的重要手段之一、为了提高淋巴瘤患者的治疗效果和生存率，近日中国专家共识发布了《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识》。以下是该专家共识的要点。
1.淋巴瘤患者合适的HSCT适应症：适应症包括：①与传统治疗方式后出现复发或无效的弥漫性大B细胞淋巴瘤；②HL（霍奇金淋巴瘤）在一线治疗后出现复发或无效；③HL/ALCL（间变性大细胞淋巴瘤）的化疗难以耐受；④进行二线化疗后，发生复发、高危复发，且没有其他替代疗法。
2.HSCT的适应病理：HL（包括牛皮癣型及非牛皮癣型）及其亚型，非霍奇金大B细胞淋巴瘤，各亚型外周T/NK细胞淋巴瘤均属于HSCT的适应病理。
3.淋巴瘤患者进行HSCT前的评估和诊断：淋巴瘤的临床评估包括患者年龄、病理亚型、疾病进展情况、合并疾病等。HSCT前的诊断包括疾病侵犯范围的评估、疾病评估、不同检测方法的选择等。
4.HSCT的移植方案选择：目前有两种常用的移植方案：①桥梁配型：采用完全一致的同胞供者，包括同卵双胞胎和其他非一卵同胞的亲缘供者；②使用非完全一致的同胞供者：包括半相合供者和单个HLA匹配供者。还有其他选择，如无关供者及单个库存淋巴瘤患者的自体造血干细胞移植等。
5.移植前的治疗：移植前的治疗主要包括调理剂的选择、适当的准备、移植前细胞救治、护理等。
7.HSCT后的抗复发治疗：抗复发治疗包括维持疗法、治疗移植物对宿主疾病、体外免疫细胞治疗等。 8. 移植相关并发症的处理：移植患者常常伴随着一系列的并发症，包括移植物抗宿主病（Graft-versus-Host Disease，GVHD）、移植物再入侵、移植物功淋巴瘤（Post-Transplant Lymphoproliferative
Disorders, PTLD）等。因此，合理的并发症处理非常重要。