淋巴瘤30779594
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淋巴瘤
(四) Diffuse large B cell lymphoma, DLBCL (弥漫性大B细胞淋巴瘤 )
是最常见的侵袭性NHL，，常有t(3;14)，与bcl-2的表 达有关，其bcl-2表达者治疗较困难。
5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右。
(六) Angio-immunoblastic T cell lymphoma
数患者仅有深部淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近
器官，引起相应压迫症状。
4、另有一些HD 患者(30%-50%)以 原因不明的持续或周期性发热为主要起病 症状。年龄稍大，男性较多，病变较为弥 散，常已有腹膜后淋巴结累及。周期性发 热约见于1/6患者。
5、部分患者可有局部及全身皮肤搔 痒，多为年轻患者，特别是女性。全身搔 痒可为HD的惟一全身症状。
（九）Adult T cell leukemia/lymphoma
(成人T细胞白血病/淋巴瘤)
是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，与HTLV-l病 毒感染有关，主要见于日本及加勒比海地区。肿瘤或白血 病细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统 受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，化疗 后往往死于感染。中位存活期不足一年，本型我国少见。
(三) Mantle cell lymphoma, MCL
(套细胞淋巴瘤 )
曾称为外套带淋巴瘤 或中介淋巴细胞淋巴瘤 。在 IWF常被人弥漫性小裂细胞型。来源于滤泡外套的B细胞， CD5十，常有t(11;14)，表达bcl-1。
临床上老年男性多见。 本型发展迅速，中位存活期2~3年，属侵袭性淋巴瘤, 化疗完全缓解率较低。
(周围性T细胞淋巴瘤)
所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑 制T细胞分化，可表现为CD4+或CD8+，而未分化的胸腺 T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种， 化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型通常表现为大、 小混合的不典型淋巴细胞，在工作分型中可能被列人弥漫 性混合细胞型或大细胞型。本型日本多见，在欧美约占淋 巴瘤中的15%左右，我国也较多见。
淋巴瘤2018.12.24
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
病理特点：
淋巴结正常结构破坏，瘤细胞形态基本上为不同分化阶段 的淋巴细胞，往往以一种类型的细胞为主。免疫组化可确定来 源，CD3、CD4、CD8检测T细胞，CD19、CD20、CD22用于检测B 细胞。CD45用于鉴别淋巴细胞肿瘤和上皮性肿瘤。
淋巴瘤分子遗传学
淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因
Burkitt淋巴瘤 染色体易位 t(8;14)(q24;q32) t(2;8)(p12;q24) t(8;22)(q24;q11) t(14;18)(q32;q21) t(11;14)(q13;q32) t(3;14) t(8;14)(q24;q11) 累及基因 MYC/IgH基因 MYC/IgLκ基因 MYC/IgLλ基因 Bcl-2/IgH CCND1/IgH Blc-6 MYC/TCRα 功能 转录因子 转录因子 凋亡抑制 G1-S 凋亡抑制 转录因子
滤泡型淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B淋巴瘤 T细胞淋巴瘤
注：染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱，细胞增殖失控， 分化受阻，凋亡抑制。
WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008)
前体细胞
B B
惰性B细胞
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤 • 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病 • 脾淋巴瘤/白血病，未分类* • 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤 • 毛细胞白血病-变异型 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 华氏巨球蛋白血症 • 重链病 –Alpha重链病 –Gamma重链病 –Mu重链病 • 浆细胞瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 髓外浆细胞瘤 • 粘膜相关淋巴组织结外边缘区 淋巴瘤 (MALT淋巴瘤) • 结内边缘区淋巴瘤 • 儿童结内边缘区淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 儿童滤泡性淋巴瘤 • 原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤
淋巴瘤ppt课件
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一、淋巴结肿大及压迫
无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。 多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等 肿大的淋巴结活动，融合成块，触诊有软骨样感，不破溃。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。 可产生相应的压迫症状
如压迫神经引起疼痛；纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉综合 征；腹膜后淋巴结压迫输尿管引起肾盂积水等
结外区域广泛受累 （多灶性）
IV
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淋巴瘤的分期
I II III IV
one node site
> one site same side of diaphragm
both sides of diaphragm
extra nodal sites
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临床分组
每一临床分期按全身症状的有无分为
A组：无全身症状 B组：有全身症状
第五节
淋巴瘤
1
教学目标
1
2 3 4 掌握淋巴瘤的概念、临床表现、常用护理诊断 掌握淋巴瘤的护理措施
分类、病因与发病机制
2
《情深深雨濛濛》 “方瑜”的扮演者李钰
中央电视台著名播音员罗京
3
概
述
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一、定义
淋巴瘤：（lymphoma）起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶 性肿瘤。
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蕈样肉芽肿/赛塞里综合征（MF/SS）
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实验室辅助检查
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病理活检
HD : R-S细胞
确诊淋巴瘤及病理类型的主要依据
NHL
1、淋巴结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可 消失 2、增生或浸润的淋巴细胞成份单一(大 部分为Ｂ细胞）
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一、霍奇金病 HD
1、血象 常有轻或中度贫血，白细胞数一般在正常范围，晚期病人 常有白细胞和淋巴细胞的减少 2、骨髓象 约有3％霍奇金病病例骨髓涂片可找到R—S细胞，对诊断 有特殊价值。骨髓活检发现R—S细胞阳性率高于涂片。 3、其它 疾病活动期有血沉（ESR）增快，血清乳酸脱氢酶（LDH ） 活力增高，提示预后不良。 胸部X线、腹部超声、CT等有助于确定病变部位和范围
淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）具有 以下特点： ①通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结； ②病人以儿童和青年成年人为主； ③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞 和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨 细胞（总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部 分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之 中； ④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环。
③混合细胞型
纤维化伴局限性坏死,浸润细胞明显多形性,伴血管增生,预后较差
④淋巴细胞削减型。
主要为组织细胞浸润,弥散性纤维两大类
1.结节性淋巴细胞为主型，占5% 2.经典型，占95%
1.1结节硬化型 1.2混合细胞型 1.3淋巴细胞消减型 1.4淋巴细胞丰富型
流行情况
淋巴瘤的发病率在肿瘤中居第7位， 仅次于肺癌、支气管癌、胃癌、肝癌、 大肠癌、乳腺癌、食管癌。 恶性淋巴瘤在我国也不少见，男多 于女。男性为1.39/10万，女性为 0.84/10万。 NHL的发病率高于HL
病因学
1、病毒 最早证实的是Burkitt淋巴瘤与EB病毒 感染有关 T细胞白血病淋巴瘤病毒（HTLV-1） 引起成 人T细胞淋巴瘤 2、免疫抑制 需长期服用免疫抑制剂的病人，发病率高
病因学
3、细菌感染 最新研究胃幽门螺杆菌也可引起胃淋巴瘤的高发 4、环境因素 经常使用杀虫剂或农药的农民。 被放射性元素一定剂量的辐射以后 5、其他 如某些先天性免疫缺陷病，如自身免疫性疾病应 用免疫抑制剂治疗以后
临床表现
1、局部表现 （1）淋巴结肿大 （2）纵隔淋巴结受侵 （3）肝与脾的受侵 （4）结外器官受累 如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、中枢神 经系统
临床表现
2、全身表现 （1）全身症状 发热、皮痒、盗汗、消瘦可以发生在10%的 病人身上 20%的NHL患者在淋巴结肿大的同时，都有 不同程度的全身症状，并伴有乏力和贫血 （2）皮肤病变 可出现一系列非特异性的皮肤表现 如糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮 炎、色素沉着、鱼鳞藓等
淋巴瘤等级划分标准
淋巴瘤等级划分标准
临床上，淋巴瘤的分期往往有很多标准，其中常用的淋巴瘤分期标准是AnnArbor分级标准，按照这个分级标准，可以将淋巴瘤分成四个分期，通常情况如下：
1、Ⅰ期淋巴瘤：指的是侵及一个淋巴结区，或者侵及一个单一的结外器官、部位。
2、Ⅱ期淋巴瘤：指的是淋巴瘤发生在横膈的一侧，侵及两个或者更多的淋巴结区，外加局限侵犯一个结外器官、部位。
3、Ⅲ期淋巴瘤：指的是受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧，外加局限侵犯一个结外器官、部位、脾或者是两者皆有。
4、Ⅳ期淋巴瘤：指的是弥漫性或者播散性侵犯一个、多个的结外器官，同时伴有或者不伴有淋巴结的侵犯。