红细胞疾病

葡萄糖 6-磷酸
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP+
谷胱甘肽 还原酶
NADP++H+
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
GSSG
H2O2 2H2O
谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢
成熟红细胞能量代谢活动
F 糖无氧酵解途径：占90%
1. 产生ATP保持Na-K泵功能 2. 产生2，3-DPG便于Hb在组织中释放O2 3. 产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）使高铁血红
血红蛋白组成
4条珠蛋白链：α141×2；β146×2
（共574个AA，Mw：66700）
Hb
4分子血红素
血红蛋白模式图——四聚体
4血红素
Fe2+
Fe2+
Fe2+
Fe2+
4珠蛋白链
幼红细胞
血红素的结构
血红素：是铁卟啉化合物
12
8 7 8
珠蛋白和血红蛋白的类型
胚胎血红蛋白
（在胚胎3周开始出现至12周完全消失，此后HbF开始占优势 ）
铁
其它
5%
铁代谢 铁的吸收
食 物
吸收
肠 上 皮
铁的吸收
F以Fe2+为佳 F主要在十二指肠及上段空肠吸收
铁代谢 铁的运转
流通铁
食 吸收 物
肠 上 皮
进入
血 液
转运
成熟红细胞
幼红细胞
其 它
铁的运转 1
Fe3+
转铁 蛋白
转铁蛋
F白e3受+ 体幼幼红幼红细红细胞细胞胞
Fe3+ 转铁 蛋白
Fe3+
Fe3+
成年女性低于110g/L 孕妇低于100g/L
（二）贫血分类方法
F 根据红细胞的形态特点 F 根据病因和发病机理 F 根据骨髓细胞学
根据红细胞形态特点分类（1）
正细胞正色素性贫血
MCV：80-100fl MCH：26-32pg MCHC：310-350g/L 常见疾病： 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血后贫血 症状性贫血
Fe3+ 转铁 蛋白
Fe3+
Fe3+
铁的运转 2
Fe3+ 转铁 蛋白
Fe3+
血清铁
总铁结合力
转铁蛋白饱和度= 血清铁/总铁结合力
铁代谢 铁的贮存
流通铁
食 吸收 物
肠 上 皮
进入
血 液 转运
贮存铁
成熟红细胞
幼红细胞
其 它
铁的贮存 蛋白
铁蛋白
Fe3+
含铁血黄素
铁代谢 铁的排泄
流通铁
食 吸收 物
肠 上 皮
（九）红细胞更新
F 红细胞平均生存时间：120天 F 每天约1%衰老红细胞破坏，有等量新生
红细胞进入血循环补充 F 血循环中红细胞的年龄为1-120天不等，
平均60天 F 红细胞破坏场所——单核巨噬细胞系统
二、铁代谢
铁的分布
贮 存
贮存铁
27%
铁
铁
的分 布
动 用
血红蛋白铁 67% 血清铁(流通铁)<1%
进入
血 液 转运
贮存铁
成熟红细胞
幼红细胞
其 它
排泄
铁代谢 铁的再循环
流通铁
食 吸收 物
肠 上 皮
进入
血 液 转运
贮存铁
衰老
成熟红细胞
幼红细胞
其 它
排泄
三、贫血的定义和分类
（一）贫血的定义
在一定容积的循环血液内红细胞计 数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正 常标准者称为贫血。其中以血红蛋白浓度 最为重要，我国贫血诊断标准如下： 成年 男性低于120g/L
蛋白还原为血红蛋白
F 戊糖磷酸途径：占10%
产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH），使氧 化型谷胱甘肽（GSSG）变成还原型谷胱甘肽（GSH），防 止红细胞发生氧化
DPG (Diphosphoglyceric acid)
1. CO2 and DPG are a allosteric effectors(别构剂) as they promote the release of O2.
2. It will impossible that hemoglobin release O2 if there is no DPG in muscle tissue.
3. High-altitude adaptation (高山适应): DPG will increase from 4.5mmol/L to 7.0mmol/L.
红细胞主要功能： 运输氧气至组织 运输二氧化碳至肺
（一）造血部位
F 卵黄囊中的血岛：胎儿第 2-8周 F 肝脏：胎儿第9周至出生 F 骨髓：胎儿第4个月至终生
（二）正常造血过程
（三）红细胞生成的调节
F 红细胞生成素（erythropoietin，EPO） F 雄激素 F 甲状腺素 F 垂体激素 F 肾上腺皮质激素
多种造血生长因子参与红系造血
F 促红细胞生成素（EPO） F 白介素-3（IL-3） F 干细胞因子（SCF） F 粒细胞-单核细胞集落刺激因子（GM-CSF） F 粒细胞集落刺激因子（G-CSF） F 单核细胞集落刺激因子（M-CSF）
（四）红细胞的组成与生成所需物质
F 组成
水：62% 血红蛋白：28% 脂质：7% 糖、电解质、酶和代谢产物：羧酸循环
＋
＋
－
氧化磷酸化
＋
＋
－
糖酵解
＋
＋
＋
磷酸戊糖途径
＋
＋
＋
糖酵解途径
Glucose
1，6－二磷酸果糖
3－磷酸甘油醛
磷酸二羟丙酮
1，3－二磷酸甘油酸变位酶 1，3－二磷酸甘油酸
（10－50％）
2，3－二磷酸甘油酸
3－磷酸甘油酸
2，3－二磷酸甘油酸磷酸酶
丙酮酸
乳酸
2,3-二磷酸甘油酸支路
戊糖磷酸途径的作用
根据红细胞形态特点分类（2）
瑞金医院血液科 陈秋生
讨论内容
F 红细胞生理学 F 铁代谢 F 贫血的定义和分类 F 贫血的病理生理和临床表现 F 贫血的实验室检查 F 贫血的诊断步骤 F 红细胞增多症的定义和分类 F 红细胞增多症的诊断步骤 F 几种常见红细胞疾病的简单介绍
一、红细胞生理学
红细胞寿命：120d 每天生成和破坏红细胞： 3X109/kg
F 所需物质
金属类：铁、铜、钴 维生素类：B12、C、B6、叶酸、核黄素、泛酸 氨基酸
（五）红细胞膜的结构
（六）红细胞膜的功能
F 物质运输：Na+/K+ATP酶，Ca2+/Mg2+ATP酶 等
F 红细胞膜的抗原性：血型抗原、老化抗原 等
F 红细胞膜变形性 F 红细胞的免疫功能
（七）血红蛋白组成与结构
正常成人血红蛋白的种类
类型
肽链
所占比例
HbA HbF HbA2
α2β2 α2γ2 α2δ2
>95% <2% 2%-3%
（八）红细胞的代谢活动
代谢能力
有核红细胞 网织红细胞 成熟红细胞
分裂增殖能力
＋
－
－
DNA 合 成
＋
－
－
RNA 合 成
＋
－
－
RNA 存 在
＋
＋
－
蛋白质合成
＋
＋
－
血红素合成
＋
＋
－
脂类合成