临床血液学检验红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断练习题

临床血液学检验红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断练习题一、A11、属于获得性红细胞膜缺陷的疾病是A、珠蛋白生成障碍性贫血B、脾功能亢进C、异常血红蛋白病D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症E、微血管病性溶血性贫血2、属于获得性膜缺陷所致的溶血性贫血是A、冷凝集素综合征B、溶血性输血反应C、行军性血红蛋白尿症D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症E、阵发性冷性血红蛋白尿症3、红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞A、MCV与HCT的比值B、HCT与MCV的比值C、HCT与HB的比值D、表面积与容积的比值E、容积与表面积的比值4、红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度A、高渗葡萄糖溶液的抵抗力B、低渗盐溶液的抵抗力C、高渗盐溶液的抵抗力D、等渗盐溶液的抵抗力E、甘露醇溶液的抵抗力5、属于红细胞膜外周蛋白的是A、主体蛋白B、铁蛋白C、肌动蛋白D、血红蛋白E、糖蛋白6、红细胞渗透脆性减少主要见于（）。

A、遗传性球形红细胞增多症B、遗传性椭圆形红细胞增多症C、地中海贫血D、巨幼红细胞贫血E、慢性病贫血7、不属于遗传性红细胞内在缺陷的是（）。

A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症B、G-6-PD缺乏C、异常血红蛋白病D、遗传性球形红细胞增多症E、以上都是8、红细胞表面积与体积的比值下降可引起红细胞（）。

A、变形性增大B、渗透脆性增大C、悬浮稳定性增大D、血沉降率降低E、血红蛋白含量增大9、.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于（）。

A、PNHB、遗传性球形红细胞增多症C、珠蛋白生成障碍性贫血D、再生障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血10、区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验是（）。

A、抗人球蛋白试验B、酸溶血试验C、萘酚酯酶染色D、骨髓铁染色E、过氧化酶染色11、红细胞渗透脆性增高主要见于（）。

A、遗传性球形细胞增多症B、缺铁性贫血C、镰形细胞性贫血D、阻塞性黄疸E、球蛋白生成障碍性贫血12、有关红细胞渗透脆性简易试验的描述，正确的是（）。

A、检验先天性膜缺陷溶贫B、阳性表示红细胞渗透脆性增大，见于遗传性球形红细胞增多症C、脆性大是指对低渗盐水适应性小D、与正常对照NaCl浓度相差0.4g/L即可判阳性E、以上都是13、PNH患者，实验室检查结果阳性的是（）。

A、热溶血试验B、蔗糖溶血试验C、酸溶血试验D、尿含铁血黄素试验E、以上都是14、遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是（）。

A、脱氧核糖核酸合成障碍B、珠蛋白合成障碍C、红细胞膜的缺陷D、造血干细胞和造血微环境的损害E、红细胞被血清中抗体或补体所影响15、下列红细胞膜缺陷性疾病中何项是获得性的（）。

A、球形红细胞增多症B、椭圆形红细胞增多症C、口形红细胞增多症D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症E、以上都是二、A21、某女，25岁，反复巩膜黄染4年，查体巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：Hb75g/L，白细胞、血小板正常，RC9%；总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg（+），Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是（）。

A、先天性非溶血性黄疸B、慢性肝病性贫血C、遗传性球形红细胞增多症D、珠蛋白生成障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血三、A3/A41、某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月；检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×109/L，血小板53×109/L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。

<1> 、哪项辅助检查最具确诊价值（）A、骨髓铁染色B、脆性试验C、血清游离血红蛋白测定D、Ham试验E、Coombs试验<2> 、在询问病史时，下列哪项最为重要（）A、有无服用药物史B、有无电离辐射史C、有无消化道出血史D、有无胆石症史E、有无酱油色尿发病史<3> 、本病最有可能的诊断是（）A、缺铁性贫血B、珠蛋白合成障碍性贫血C、PNHD、自身免疫性溶血性贫血E、PK缺乏症答案部分一、A11、【正确答案】 D【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷疾病。

【答疑编号100901005,点击提问】2、【正确答案】 D【答案解析】获得性膜缺陷疾病包括：阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

【答疑编号100901004,点击提问】3、【正确答案】 D【答案解析】红细胞渗透脆性试验：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。

红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。

根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。

比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。

反之抵抗力增大。

【答疑编号100900987,点击提问】4、【正确答案】 B【答案解析】红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。

【答疑编号100900964,点击提问】5、【正确答案】 C【答案解析】红细胞膜的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。

外周蛋白包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带（4.1～4.5）等。

【答疑编号100900963,点击提问】6、【正确答案】 C【答案解析】红细胞渗透脆性的临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

【答疑编号100794046,点击提问】【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿症是后天获得的红细胞膜的因素所致。

【答疑编号100794045,点击提问】8、【正确答案】 B【答案解析】红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。

根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。

比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。

反之抵抗力增大。

【答疑编号100794044,点击提问】9、【正确答案】 B【答案解析】红细胞渗透脆性试验，脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等。

【答疑编号100794043,点击提问】10、【正确答案】 B【答案解析】酸溶血试验可用于鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿。

酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒溶血试验、尿隐血（尿含铁血黄素）试验等，其中两项阳性或一项阳性，可诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿。

但对照阴性，结果才可靠。

【答疑编号100794042,点击提问】11、【正确答案】 A【答案解析】红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

【答疑编号100794036,点击提问】12、【正确答案】 E【答案解析】原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。

红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。

根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。

比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。

反之抵抗力增大。

参考值开始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。

脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

【答疑编号100794035,点击提问】13、【正确答案】 E【答案解析】酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验，结果阳性。

蔗糖溶血试验为PNH简易重要的筛查试验，结果阳性。

尿含铁血黄素试验，慢性血管内溶血时阳性。

热溶血试验结果为阳性。

【答疑编号100794034,点击提问】14、【正确答案】 C【答案解析】红细胞膜的缺陷常见于遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症。

【答疑编号100794033,点击提问】【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷性贫血。

【答疑编号100794032,点击提问】二、A21、【正确答案】 C【答案解析】红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等；减低见于阻塞性黄疸，球蛋白生成障碍性贫血、IDA等。

【答疑编号100794037,点击提问】三、A3/A41、【正确答案】 D【答案解析】 PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。

酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。

而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。

是PNH的确正试验。

【答疑编号100794039,点击提问】【正确答案】 E【答案解析】 PNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等急性溶血表现，排出酱油色尿。

【答疑编号100794040,点击提问】【正确答案】 C【答案解析】 PNH实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞巨增；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，伴黄疸、肝脾肿大；骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。

【答疑编号100794041,点击提问】。