红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断考点总结
红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断考点总结<大纲要点>一、红细胞膜的结构与功能（了解）二、红细胞膜缺陷的检验及其应用（掌握-熟练掌握）三、遗传性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断（掌握-熟练掌握）四、获得性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断（熟练掌握）一、红细胞膜的结构与功能1.红细胞膜的组成与结构红细胞膜（脂类、蛋白质、碳水化合物）的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。
后者包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带（4.1～4.5）等，即骨架系统，起支架作用，对维持红细胞的形状、稳定性和变形性有重要作用。
膜的主要脂类为磷脂和胆固醇，起屏障和保持内环境稳定性作用。
红细胞膜的组成与结构示意图2.红细胞膜的功能屏障作用和可变性；半透性；免疫性；受体特性：激素类受体、递质类受体、丙种球蛋白受体、病毒受体、EPO受体和铁蛋白受体等。
3.影响红细胞膜稳定的因素红细胞能量代谢紊乱；红细胞膜有遗传性缺陷；酶缺陷。
二、红细胞膜缺陷的检验及其应用1.红细胞渗透脆性试验（熟练掌握）2.自身溶血试验及其纠正试验（掌握）3.酸化甘油溶血试验（掌握）4.蔗糖溶血试验（掌握）5.酸化血清溶血试验（熟练掌握）6.红细胞膜蛋白电泳分析（掌握）1.红细胞渗透脆性试验原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。
红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透到红细胞内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。
根据不同浓度的低渗盐溶液中红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映对低渗盐溶液的抵抗性。
比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。
反之抵抗力增大。
参考值：开始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。
临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。
2.自身溶血试验及其纠正试验原理：红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加，ATP消耗过多；或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血，称为自身溶血试验。
在孵育时，加入葡萄糖或ATP 作为纠正物，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。
参考值：48小时内不加纠正物的溶血度小于4.0%，加葡萄糖溶血度小于0.6%，加ATP的溶血度小于0.8%。
临床意义：膜缺陷患者溶血度增加，加纠正物可被纠正；G6PD缺陷症者溶血度轻度增加，能被葡萄糖纠正；自身免疫性溶贫溶血度轻度增加，加葡萄糖无预示价值；PNH本试验常正常。
3.酸化甘油溶血试验当甘油存在于低渗溶液氯化钠磷酸缓冲液时，可阻止其中的水快速进入红细胞内，使溶血过程缓慢。
但甘油与膜脂质又有亲和性，可使膜脂质减少。
当红细胞膜蛋白及膜脂质有缺陷时，它们在pH 6.85甘油缓冲液中比正常红细胞溶解速度快，导致红细胞悬液的吸光度降至50%的时间（AGLT50）明显缩短。
参考值：AGLT50大于290s（30min）。
临床意义：减少见于遗传性球形细胞增多症（25～150s）、肾功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶贫血和妊娠妇女。
4.蔗糖溶血试验为PNH简易、重要的筛查试验。
原理：是根据PNH患者的红细胞，在低离子强度的蔗糖溶液中对补体敏感性增强，经孵育，补体与红细胞膜结合加强，蔗糖溶液进入红细胞内，导致渗透性溶血而设计的。
参考值：定性试验：正常为阴性；定量试验：正常溶血率＜5%。
临床意义：PNH患者为阳性或溶血率增加，可作为PNH的筛选试验。
自身免疫性溶贫有的可为阳性，白血病、骨髓硬化时可出现假阳性。
5.酸化血清溶血试验原理：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者体内存在对补体敏感的红细胞。
酸化血清溶血试验，也称Ham test，即红细胞在酸性（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而产生溶血。
而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。
结果：阴性。
临床意义：是PNH的确诊试验。
阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。
PNH患者血清溶血，左为正常对照6.红细胞膜蛋白电泳分析（1）原理：将制备的红细胞膜样品进行SDS-PAGE电泳，根据样品中各蛋白相对分子质量的不同，分离得到红细胞膜蛋白的电泳图谱，从而可见各膜蛋白组分百分率。
参考值：各种膜蛋白组分百分率变化较大，多以正常红细胞膜蛋白电泳图谱作比较。
或以带3蛋白为基准，各膜蛋白含量以与带3蛋白的比例表示。
（2）临床意义：许多溶血性疾病常见红细胞膜蛋白异常。
各种膜缺陷疾病如遗传性球形红细胞增多症有收缩蛋白等含量减低或结构异常。
某些血红蛋白病骨架蛋白等可明显异常。
三、遗传性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断1.遗传性球形红细胞增多症（熟练掌握）2.遗传性椭圆形红细胞增多症（掌握）1.遗传性球形红细胞增多症（1）血象：红细胞呈球形，直径变小（6.2～7.0μm），大小一致，数量占10%～70%，硬度增加，中心淡染区消失，简易红细胞滚动试验呈阳性。
（2）骨髓象：骨髓红细胞系统增生活跃。
不同患者外周血涂片可见球形红细胞球形红细胞形成机制遗传性球形红细胞增多症患者常表现为黄疸、脾大、胆石症（3）特殊试验：脆性试验：红细胞常于0.68%NaCl液中开始溶解，0.4%NaCl液中完全溶解，盐水渗透脆性增加，孵育后脆性更高，ATP或葡萄糖能够纠正筛选试验，红细胞寿命期缩短。
自溶试验：溶血大于5%，加ATP可减轻溶血。
SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳分析：红细胞骨架蛋白、收缩蛋白缺陷。
2.遗传性椭圆形红细胞增多症血象：红细胞呈椭圆形、球形，大小一致，数量占10%～70%，硬度增加，中心淡染区消失。
骨髓象：骨髓红细胞系统增生活跃。
特殊试验：脆性试验、孵育后和自身溶血试验阳性。
遗传性椭圆形红细胞增多症患者外周血涂片可见椭圆形红细胞四、获得性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。
临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。
在一天不同时间点收集的PNH患者尿样，外观呈不同颜色。
HSC的糖化磷脂酰肌醇（GPI）基因发生突变，影响GPI锚连接蛋白的稳定性（如调节细胞对补体敏感性的蛋白），其中最重要的是CD59（反应性溶血膜抑制因子，可阻止膜攻击复合物的组装）和CD55（衰变加速因子，抑制补体C3转化酶的形成及其稳定性）。
GPI锚连接蛋白示意图（1）血象：贫血为大细胞正色素性或低色素性，网织红细胞增高，少数病例减少。
红细胞按对补体敏感性分为接近正常红细胞（Ⅰ型）、中等敏感（Ⅱ型）、高度敏感（Ⅲ型）。
溶血程度取决于Ⅲ型红细胞多少。
白细胞计数半数病例减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞增多，血小板多数低于正常。
（2）骨髓象：骨髓象随病情变化不一，除按有核细胞分四级外，注意粒红比例，增生低下者应注明部位，诊断疑难者需同时作病理活检。
（3）溶血试验：①酸化血清溶血试验（Ham test）、蔗糖溶血试验、蛇毒溶血试验、尿潜血（尿含铁血黄素）试验等，其中两项阳性或一项阳性，但对照阴性，结果才可靠。
②排除其他需鉴别的溶血性疾病；③作为研究可采用补体溶血敏感试验，并用分子生物学方法检查GPI锚蛋白及PIG-A基因。
酸化血清溶血试验（Ham test）特异性高，多数患者为阳性，是诊断的重要依据。
流式细胞术发现GPI 锚连蛋白（CD55或CD59）低表达的异常细胞群，支持PNH，是目前诊断PNH特异性和敏感性最高且可定量的检测方法。
PNH患者可见CD59阴性细胞群诊断溶血性贫血最根本直接的证据为A.总胆红素增高B.血清乳酸脱氢酶增高C.网织红细胞增高D.红细胞寿命缩短E.以上都不是『正确答案』D『答案解析』诊断溶血性贫血最根本直接的证据是红细胞寿命缩短，其他选项都是由于红细胞寿命缩短引起的相应的症状。
红细胞膜异常导致的贫血是A.丙酮酸激酶缺乏症B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症D.珠蛋白生成障碍性贫血E.血红蛋白病『正确答案』C『答案解析』阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于红细胞膜异常导致的贫血。
关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确A.阴性结果可排除血管内溶血存在B.亦称Rous试验C.阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大D.用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素E.阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性『正确答案』A『答案解析』尿含铁血黄素试验阴性结果不能排除血管内溶血存在，急性血管内溶血尿中检不出含铁血黄素。
患者男，18岁，反复巩膜黄染4年。
体检：巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：血红蛋白：75g/L，白细胞、血小板正常，Ret：9%；总胆红素：34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HBsAg：（+），Coombs试验：阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是A.先天性非溶血性黄疸B.慢性肝病性贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.珠蛋白生成障碍性贫血E.自身免疫性溶血性贫血『正确答案』C『答案解析』红细胞渗透脆性增加，可以判断为遗传性球形红细胞增多症。
患者男，42岁，因头晕乏力1年半，时有酱油色尿就诊。
检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×109/L，血小板53×109/L，网织红细胞12%；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
骨髓检查提示增生明显活跃，红系占45%，以中幼、晚幼红细胞为主。
下列哪项检查最有价值A.骨髓铁染色B.红细胞渗透脆性试验C.血清游离血红蛋白测定D.Ham试验E.Coombs试验『正确答案』D『答案解析』PNH患者，Ham试验检查最有价值。
检验技师初级 血液检验 复习总结 贫血
项目
血象
骨髓象
特殊实验
溶血性贫血
红细胞膜缺陷
遗传性球形RBC增多症
RBC呈现球形；d＜6μm；大小一致硬度增加；中心淡然区消失；
红系增生活跃
脆性试验:盐水渗透脆性↑ATP和葡萄糖可纠正；红细胞寿命缩短；自溶实验:溶血＞5%；加ATP可减轻溶血。
项目
血象
骨髓象
染色、铁代谢
鉴别诊断
铁代谢障碍性贫血
缺铁性贫血
Hb↓↓、RBC↓；轻度无明显异常；中度RBC体积缩小,中心淡然区扩大；严重呈环状,出现嗜多色性RBC和点彩RBC。RET↑；WBC/PLT正常。
增生明显活跃；粒红比↓；红系增生,中、晚幼红为主；易见嗜多色性RBC。
骨髓铁染色示铁消失；铁粒幼细胞＜15%；血清铁蛋白SF＜14μg/L；转铁蛋白饱和度＜15%；血清铁＜8.95μmol/L；总铁结合力＞64.44μmol/L；红细胞游离原卟啉＞0.9μmol/L（全血）。
再生障碍性贫血AA
血象与骨髓象
骨髓病理组织学检验
AA的诊断标准
鉴别诊断
正细胞正色素性贫血；Ret↓↓；增生不良；三系减少；WBC＜2x109/L；粒细胞↓；巨核系↓；
骨髓增生减退；特别是巨核细胞↓；非造血细胞↑；可见间质水肿、出血、液性脂肪坏死；骨髓活检有价值
1、全血细胞减少RET绝对值↓
2、一般无肝脾肿大
6、β-珠蛋白生成障碍性贫血：轻度小细胞低色素性贫血，靶型红细胞和ret↑；可见嗜碱性点彩红细胞，电泳，HbA2明显增高。重型：靶型红细胞↑↑↑，ret增生；红系增生过度；细胞内外铁↑；脆性试验↓。
血液学检验红细胞膜缺陷症3.5.2 红细胞膜缺陷的检查
验。 蛇毒因子溶血试验阳性。 红细胞CD55阳性率明显下降，粒细胞和淋巴细胞
CD55和CD59表达降低，是PNH最敏感最特异性的指 标。
红细胞膜缺陷症
第一节 红细胞膜结构
脂质双分子层结构
人的红细胞膜由脂质、蛋白质、糖类及无机盐
所组成。其中蛋白质占49.3%、脂质40%、糖
类8%。
磷脂酰丝氨酸（PS）
甘油磷脂 磷脂酰乙醇胺（PE）
磷脂
磷脂酰胆碱（PC）
膜脂 胆固醇 鞘磷脂 磷脂酰肌醇（PI）
糖脂
膜蛋白
可分外在蛋白和内在蛋白 外在蛋白有膜收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白、肌球蛋白、内收蛋
遗传性非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。 比半定量法敏感，遗传性球形红细胞增多症、遗传性 椭圆形红细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血为阳性。
第三节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ( paroxysmal noctural hemoglobinuria,PNH)
是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病，其 细胞膜对补体异常敏感而被破坏导致慢性血管 内溶血。与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白 尿，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。
白、4.1蛋白、4.2蛋白等。 内在蛋白有带3蛋白、血型糖蛋白。 红细胞膜骨架对维持红细胞正常形态、变形性、稳定性和膜脂流
动性起重要作用。红细胞膜骨架蛋白的缺失或有异常，导致膜骨 架稳定性被破坏、红细胞形态发生改变、膜变形性降低，膜脆性
增加和红细胞寿命缩短。
红细胞膜结构
红细胞膜的功能
运输物质 红细胞膜抗原 红细胞的变形能力 红细胞免疫功能
实验诊断学考试重点总结
1.实验诊断：是指医生的医嘱通过临床实验室分析所得到的信息为预防、诊断、治疗和预后评价所用的医学临床活动。
2.参考值：是指对抽样的个体某项目检测所得的值3.参考值范围：所有抽样组测得的平均值加减标准差即为--。
4.危急值：是指某些检验结果出现异常超过一定界值时，可能危及患者的生命，医师必须紧急处理，称之为危急值。
5.小红细胞：红细胞直径小于6μm，中央淡染区扩大，红细胞呈小细胞低色素。
见于低色素性贫血，如缺铁性贫血。
6.核左移：周围血中出现不分叶核粒细胞的百分率增高时。
7.核右移：周围血中若中性粒细胞核出现5叶或更多分叶，其百分率超过3％者。
8.中毒颗粒：中性粒细胞胞质中出现较粗大、大小不等、分布不均匀的深蓝紫色或蓝黑色的颗粒称为中毒颗粒，多见于较严重的化脓性感和大面积烧伤等情况。
9.棒状小体：为白细胞胞质中出现红色细杆状物质，一个或数个，故称棒状小体。
棒状小体一旦出现在细胞中，就可拟诊为急性白血病。
棒状小体在鉴别急性白血病类型时有重要价值。
10.异型淋巴细胞：淋巴细胞受病毒等因素刺激增生亢进而形成的一种形态变异的淋巴细胞，简称异淋。
临床：异淋↑常见于传单等病毒感染性疾病。
11.类白血病反应：是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应12.网织红细胞:晚幼红细胞脱核后的细胞。
由于胞质内还残存核糖体等嗜碱性物质，煌焦油蓝或新亚甲蓝染色，呈现浅蓝或深蓝色的网织状细胞而得名。
13.红细胞沉降率：红细胞在一定的条件下沉降的速率，它受多种因素的影响：血浆中各种蛋白的比例改变；红细胞数量和形状等14.血细胞比容：又称血细胞压积(PCV)，是指血细胞在血液中所占容积的比值。
15.红细胞体积分布宽度：是反映外周血红细胞体积异质性的参数，由血细胞分析仪测量而获得。
对贫血的诊断有重要的意义。
16.贫血：单位容积循环血液中红细胞数,血红蛋白量及血细胞比容低于参考值下限,称为17.巨幼细胞贫血：是由于叶酸及(或)维生素B12 缺乏使DNA 合成障碍所引起的一组贫血18.溶血性贫血：是指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血19.再生障碍性贫血：简称再障，是由于多种原因所致，骨髓造血肝细胞减少或/和功能异常。
血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断考点总结
血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断考点总结<大纲要点>一、血红蛋白的结构与功能二、血红蛋白异常的检验及其应用三、血红蛋白病的实验诊断一、血红蛋白的结构与功能（1）血红素血红素是Hb、肌红蛋白、多种酶（如过氧化氢酶）和多种细胞色素的辅基，其合成的场所主要在骨髓内的幼红细胞和肝细胞线粒体。
与临床有关的是尿卟啉、粪卟啉和原卟啉，当卟啉代谢障碍时，血红素合成不全，并可能产生卟啉病。
（2）珠蛋白人类的珠蛋白肽链有α、β、γ、δ、ε、ζ链；这些肽链按四级结构形成Hb。
（3）生理性血红蛋白几种正常生理性血红蛋白在胎儿时期和出生后有明显的不同。
新生儿期内HbF （α2γ2）仍高，以后2～4个月渐下降，1岁左右接近成人水平。
成人血红蛋白HbA（α2β2）出生后逐渐增多，占95%～97%，HbA2（α2δ2）出生后占1.2%～3.5%。
（熟练掌握）血红蛋白结构及功能示意图正常生理性珠蛋白链的合成二、血红蛋白异常的检验及其应用1.血红蛋白电泳（原理了解，其余掌握）2.抗碱血红蛋白测定（熟练掌握）3.异丙醇沉淀试验（掌握）4.红细胞包涵体试验（掌握）5.HbA2测定（熟练掌握）6.珠蛋白肽链分析（掌握）7.红细胞镰变试验（掌握）1.血红蛋白电泳原理：根据不同的血红蛋白带有不同的电荷，等电点不同，在一定的pH缓冲液中，缓冲液的pH大于Hb的等电点时其带负电荷，电泳时在电场中向阳极泳动，反之，Hb带正电荷向阴极泳动。
经一定电压和时间的电泳，不同的血红蛋白所带电荷不同、相对分子质量不同，其泳动方向和速度不同，可分离出各自的区带，同时对电泳出的各区带进行电泳扫描，可进行各种血红蛋白的定量分析。
参考值：pH8.6TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带：HbA＞95%、HbF＜2%、HbA2为1.0%～3.1%。
pH8.6TEB缓冲液适合于检出HbA、HbA2、HbS、HbC，但HbF不易与HbA分开，HbH与HbBarts不能分开和显示，应再选择其他缓冲液进行电泳分离。
临床血液学检验--红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断
临床血液学检验--红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断一、红细胞膜的结构与功能二、红细胞膜缺陷的检验及其应用三、遗传性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断四、获得性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断一、红细胞膜的结构与功能1.红细胞膜的组成与结构红细胞膜含脂类40%，蛋白质50%，碳水化合物10%。
膜的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。
后者包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带（4.1～4.5）等，即骨架系统，起支架作用，对维持红细胞的形状、稳定性和变形性有重要作用。
膜的主要脂类为磷脂和胆固醇，起屏障和保持内环境稳定性作用。
红细胞膜的组成与结构示意图2.红细胞膜的功能屏障作用和可变性；半透性；免疫性；受体特性：激素类受体、递质类受体、丙种球蛋白受体、病毒受体、EPO受体和铁蛋白受体等。
3.影响红细胞膜稳定的因素红细胞能量代谢紊乱；红细胞膜有遗传性缺陷；酶缺陷。
二、红细胞膜缺陷的检验及其应用1.红细胞渗透脆性试验2.自身溶血试验及其纠正试验3.酸化甘油溶血试验4.蔗糖溶血试验5.酸化血清溶血试验6.红细胞膜蛋白电泳分析1.红细胞渗透脆性试验（1）原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。
红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透到红细胞内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。
根据不同浓度的低渗盐溶液中红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映对低渗盐溶液的抵抗性。
比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。
反之抵抗力增大。
参考值：开始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。
红细胞渗透脆性试验的结果判断（2）临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。
2.自身溶血试验及其纠正试验（1）原理：红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加，ATP消耗过多；或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血，称为自身溶血试验。
贫血考点总结
贫血考点总结概述贫血指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。
贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。
HGB RBC Hct 成年男性＜120g/L ＜4.5×1012/L ＜0.42成年女性＜110g/L ＜4.0×1012/L ＜0.37孕妇＜100g/L ＜0.30分类根据病因及发病机制分类1.红细胞生成减少性贫血（1）造血干祖细胞异常1）造血干细胞异常：再生障碍性贫血、范可尼贫血。
2）红系祖细胞异常：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。
3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）：遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。
4）造血系统恶性克隆性疾病：骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。
（2）造血调节异常所致贫血1）骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎。
2）淋巴细胞功能亢进所致贫血：T/B细胞功能亢进所致的造血功能衰竭，如：再生障碍性贫血、免疫相关性全血细胞减少。
3）造血调节因子水平异常所致贫血：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血；肿瘤性疾病或某些病毒感染诱导机体产生造血负调控因子，抑制造血导致贫血；慢性病性贫血。
4）造血细胞凋亡亢进所致贫血：阵发性睡眠性血红蛋白尿、再生障碍性贫血。
（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。
2）缺铁或铁利用障碍性贫血：临床上最常见的贫血，缺铁性贫血。
2.红细胞破坏过多性贫血（1）内源性1）红细胞膜异常：遗传性如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症；获得性如阵发性睡眠性血红蛋白尿。
2）红细胞酶异常：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。
实验诊断学重点考点知识点汇总整理
实验诊断学重点考点知识点汇总整理名词解释1．小细胞低色素性红细胞、Howell-Jolly小体、中性粒细胞核左移、中性粒细胞、核右移2．贫血、RDW、MCV、MCH、MCHC、溶血性贫血、血管外溶血3．全能干细胞、再生障碍性贫血、急性白血病、粒红比例4．内源凝血系统、外源凝血系统、活化部分凝血活酶时间、血浆凝血酶原时间5．隐血试验、肉眼血尿、镜下血尿、蛋白尿、尿管型6．肾小球性蛋白尿、肾小管性蛋白尿、选择性蛋白尿、非选择性蛋白尿、肾小球滤过率、内生肌酐清除率、等渗尿、自由水清除率、肾小管性酸中毒7．血清总蛋白、血清蛋白电泳、胆红素的肠肝循环8．高钾血症、低钾血症、标准碳酸氢盐、剩余碱、阴离子间隙9．低密度脂蛋白，高密度脂蛋白，载脂蛋白10．Tumor marker, TAA, TSA，AFP， ANA，RF，Westernblotting， ENA11．性传播性疾病、医院感染、耐药性、MRS、PRSP、VRE、ESBL选择题1、在诊断遗传性球形细胞增多症时，最没必要做的检测是 DA．红细胞渗透脆性试验B．红细胞渗透脆性孵育试验C．自身溶血试验及纠正试验D．异丙醇沉淀试验E．酸化甘油溶血试验2、血细胞的发育过程中,下列那项不符合发育规律： CA. 细胞体积由大到小。
B. 细胞质由少到多。
C. 细胞核由小到大。
D. 细胞质由蓝到红。
E. 细胞核由松到紧。
3、正常骨髓象中，粒细胞系统一般可占有核细胞的： DA．10～30% B．20～40% C．30～50% D．40～60% E．50～70%4、被称为中性粒细胞标志性酶是下列那一个细胞化学染色： EA．过氧化物酶染色（POX）。
B．中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP）。
C．糖原染色（PAS）。
D．非特异性酯酶染色（NSE）。
E．特异性酯酶（SE）。
5、一患者骨髓象呈增生极度活跃。
粒红比值明显增高；粒细胞系极度增生，以中、晚幼粒细胞增多为主，粒细胞常见大小不一，核质发育失衡，和分裂象易见；嗜酸、嗜碱粒细胞增多。
7红细胞膜缺陷贫血(1)
原理积/容积的比值来反映它对低渗溶液的抵抗力。在白色背景下观察结果。
比值小→抵抗力小→渗透脆性就增加→溶血时的NaCl溶液的浓度就变大→更快开始溶血。
2，正常：开始溶血时是0.44—0.42%,完全溶血0.34—0.32%.（说明：溶血愈多，浓度愈小）。
黄疸或重症贫血的人，要用肝素抗凝，再把红细胞洗涤后制成50%的混悬液。
自身溶血T
和其纠正T
（孵育T）
1，自身溶血T：RBC在37度孵育48h，因膜异常至ATP消耗↑，酶缺乏至ATP生成↓而溶血。
2，溶血纠正T：在孵育时加入葡萄糖或ATP作纠正物，观察溶血情况是否有一定的纠正。
3，正常参考值：48h内不加纠正物的溶血度≤3.5%，加葡萄糖、ATP作纠正物时≤1.0%
3，增高：红细胞形态变异症。(开始溶血是0.68%,完全溶血是0.40。不是开始溶为0.40%!)
4，降低：阻塞性黄疸，缺铁性贫血，珠蛋白生成障碍(地贫)。
5，注意：每次都要做正常对照；盐水要每月新配制；
要在白色背景下观察（说明：药敏试验则是在黑色背景下观察）
要从高浓度观察结果。脆性增高，开始溶的浓度变高（如0.68%,）
2，阳性：见于PNH，是其确诊试验。（注意：一些自免溶贫血者严重发作时也有阳性。）
3，说明：PNH患者因多次输血，所含的补体过敏的RBC数量减少，可呈阴性或弱阳性。
RBC膜
电泳分析
1，多数膜缺陷病有收缩蛋白等含量减少或结构异常，或有骨架蛋白异常。
2，多用SDS--PSGE聚丙烯酰胺凝胶电泳分析技术。
4，膜缺陷溶血度增加，加纠正物时可被纠正。
G6PD缺陷症加葡萄糖后能被轻微纠正。
自免溶溶血度轻度增加，不能被糖纠正。
红细胞膜缺陷的实验室检查-完整版PPT课件
第 红九细章胞溶膜血缺性陷贫血的实验室检查
（二 ）红细胞自身溶血试验及其纠正试验 【临床意义】 获得性溶血性贫血或自身免疫性溶血时试验结果常各有不同 ，对诊断意义不大。 本试验不够敏感和特异，仅对遗传性球形红细胞增多症有较 大诊断价值，其他多仅作为筛选试验。
第 红九细章胞溶膜血缺性陷贫血的实验室检查
第 红九细章胞溶膜血缺性陷贫血的实验室检查
（一）红细胞渗透脆性试验 【实验原理】
红细胞对低渗的抵抗能力与其表面积与容积的比值有关， 比值小，说明红细胞容积已胀大，对低渗抵抗力小，渗透脆 性增加；反之抵抗力增大，渗透脆性降低。
低渗盐
低渗盐
第 红九细章胞溶膜血缺性陷贫血的实验室检查
（一）红细胞渗透脆性试验 【参考区间】 简易半定量法
本实验是PNH的确证实验；其假阳性和假阴性较少见， 但如患者多次输血而使其补体敏感红细胞相对减少时，可呈 弱阳性或阴性。某些自身免疫性溶血性贫血患者溶血发作严 重时也偶呈阳性，此时，如果血清加热破坏补体后，试验结 果由阳性转变为阴性，那么更支持PNH的诊断。
第 红九细章胞溶膜血缺性陷贫血的实验室检查
第 红九细章胞溶膜血缺性陷贫血的实验室检查
（二 ）红细胞自身溶血试验及℃ 温箱孵育24h
实验诊断考试重点总结(word文档)
一、血液检查第一节、血液的一般检查1．红细胞：（1）贫血轻度 HGB< ＝120；中度 HGB< ＝ 90；重度 HGB< ＝60；极重度 HGB< ＝30生理性：儿童、妊娠、老年病理性：①红细胞生成减少：如缺铁性贫血、再障、慢性肾病等②红细胞破坏过多③失血：各种失血性贫血（2）贫血：①三个诊断指标： RBW、HB、Hct②四个鉴别指标： MCV 、MCH 、MCHC 、BDW 。
2、网织红细胞：晚幼红细胞到成熟红细胞之间的未完好成熟的红细胞，反响骨髓造血功能状态。
增添：骨髓红细胞系增生旺盛，见于溶血性贫血、急性失血减少：骨髓红细胞系增生减低，见于再障、溶血性贫血再生阻挡危象、白血病3、白细胞：①病理性： a 上升：细菌感染、创伤、中毒、溶血出血及肿瘤。
b 下降：病毒感染、脾亢、血液病、自己免疫病及药物理化因素损害。
②核左移：中性粒细胞杆状核甚至天真细胞上升见于严重感染。
中度核左移即类白血病反响。
核右移：中性粒细胞核分叶过多，见于巨幼贫。
③淋巴细胞增添：见于感染性疾病、某些血液病。
淋巴细胞的相对增多是诊断再障的重要指标。
淋巴细胞的绝对增添常有于病毒性疾病及结核病等。
异型淋巴细胞增添常有于传单等病毒性感染疾病。
4．血小板减少：⑴生成阻挡：如再障、急性白血病⑵破坏或耗资增添：如特发性血小板减少性紫癜、DIC 等第二节、红细胞沉降率检测红细胞沉降率（ ESR）简称血沉，是指在必然条件下红细胞沉降的速度。
血沉的病理性增快：结核、风湿、肿瘤。
①活化部分凝血活酶时间测定（APTT ）是反响内源性凝血系统最常用的代表试验。
是监测肝素的首选指标。
②血浆凝血酶原时间（PT）是外源凝血系统较为矫捷和最为常用的精选试验。
PT 延长见于维生素缺乏等。
二、骨髓细胞学检查：1、骨髓细胞学检查的临床意义：①对各型白血病②恶性组织细胞病③巨幼细胞性贫血④再障⑤多发性骨髓瘤。
拥有决定性意义2、骨髓增生程度分为五级：①极度活跃1:1（成熟红细胞：有核细胞）慢性粒细胞白血病、巨幼贫②明显活跃10:1 增生性贫血（骨髓呈良性增生）③活跃20：1 正常骨髓、某些贫血④减低50:1 非重型再障⑤极度减低200:1 重型再障贫。