红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断题库1-0-8

红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断题库1-
0-8
问题：
[单选,A2型题,A1A2型题]遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现不包括（）
A.脾切除对改善溶血无作用
B.患者红细胞寿命缩短
C.脾肿大
D.常染色体隐性遗传
E.慢性溶血过程
遗传性椭圆形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，多呈常染色体显性遗传。

贫血、黄疸和脾肿大，是HS最常见的临床表现。

HS的临床特点：慢性溶血过程，伴有急性发作的溶血性贫血。

问题：
[单选]红细胞渗透脆性增高主要见于（）
A.遗传性球形细胞增多症
B.缺铁性贫血
C.镰形细胞性贫血
D.阻塞性黄疸
E.球蛋白生成障碍性贫血
红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

问题：
[单选,A2型题,A1A2型题]有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为（）
A.膜蛋白基因分析
B.红细胞镰变试验
C.高渗冷溶血试验
D.渗透脆性试验
E.血红蛋白电泳
遗传性球形红细胞增多症的确诊试验为高渗冷溶血试验和膜蛋白电泳分析；筛选／排除试验为红细胞形态检查和渗透脆性试验。

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问题：
[单选,A2型题,A1A2型题]红细胞渗透脆性试验条件哪项不符（）
A.A.不同浓度的NaCl溶液
B.B.室温
C.C.24小时后观察结果
D.D.有正常对照
E.E.记录NaCl浓度
红细胞渗透脆性试验，室温放置2小时后观察结果。

问题：
[单选,A2型题,A1A2型题]下列组合哪项不符合PNH的实验室检查（）
A.PNH-蔗糖溶血试验阳性
B.PNH-尿含铁血黄素试验阳性
C.PNH-抗人球蛋白试验阳性
D.PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血
E.PNH-与遗传性有关的疾病
PNH诊断的实验室检查包括酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项阳性；或以上试验仪一项阳性，并有肯定的血管内溶血实验室根据或红细胞膜上CD55和CD59表达下降，即可诊断。

问题：
[单选,A2型题,A1A2型题]有关PNH，下列哪项是错误的（）
A.早晨第一次尿呈暗红色，这是由高铁血红蛋白所致
B.尿沉渣用铁染色可见含铁血黄素
C.引起红细胞减少，但中性粒细胞和血小板正常
D.观察患者血液在轻度酸性时的溶血情况有助于诊断
E.重症病历有时合并有血栓症
PNH呈正色素性或低色素性贫血，网织红细胞增高，白细胞计数、血小板计数半数低于正常。

问题：
[单选,A2型题,A1A2型题]下列哪种溶血性贫血是获得性红细胞膜的缺陷所致（）
A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.遗传性球形红细胞增多症
D.微血管病性溶血性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。

问题：
[单选,A2型题,A1A2型题]诊断PNH的确诊试验是（）
A.酸化血清溶血试验
B.红细胞渗透脆性试验
C.自身溶血试验
D.蔗糖溶血试验
E.酸化甘油溶血试验
酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验，结果为阳性。

蔗糖溶血试验为PNH简易重要的筛查试验，结果为阳性。