特发性肺间质纤维化课件
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肺间质纤维化患者的护理精编PPT课件
主要症状
02.
01.
肺部纤维化会影响肺 泡正常的气体交换功 能，会导致呼吸系统 出现如下症状：
03.
无法缓解的干咳。
呼吸困难，且逐渐加 重。
其他症状
肺纤维化患者同时可能存在 多种全身症状。 疲乏无力。 体重减轻。 胸部有压力感。
嘴唇、指/趾甲呈蓝紫色。 杵状指，即手指脚趾的尖端
变圆、变宽。
并发症
发病机制
由于各种原因，肺部组织受损后，会出现结构破坏，“瘢痕 组织”生长，导致肺组织变硬，弹性差、气体通过困难。 肺脏内过多的炎症细胞聚集和炎性渗出使得肺脏弹性更差、 气体通过更加困难。 损伤因素不能去除、炎症反应不能抑制或修复功能受损将导 致肺脏结构破坏更加严重，瘢痕组织进一步生长，肺脏结构 破坏、无法完成“呼吸”功能，从而使身体因缺氧而出现症 状。 症状
肺间质纤维化患者的护理 精编PPT课件
演讲人 2023-09-19
肺间质纤维化患者的护理精编PPT课件
概述 肺纤维化是肺组织损伤后 成纤维细胞增殖、 细胞外基质聚集、肺组织破坏的终末期病理改变 大多数起病隐匿，缓慢进展，活动或负重后呼吸困难加重，常伴有干咳 病因较复杂，疾病、药物、放疗、有害物质、遗传因素均有可能导致肺纤维化 目前，临床用药尚不能逆转肺纤维化，但可以减缓进展，必要时可行肺移植手术 定义 肺纤维化是各种原因所致的肺组织损伤后异常修复的一种终末期病理改变。 以 成纤维细胞增殖并向肌成纤维细胞转化，大量 细胞外基质聚集并伴炎症反应、肺脏组织结构破坏为特 征。 肺纤维化不是一种疾病，而是一种病理改变，在很多肺病终末期均会出现。
其他免疫抑制剂
一般与糖皮质激素联用，用 于治疗某些类型的疾病所导 致的肺纤维化，减缓病情进
展。
小儿特发性肺纤维化护理业务学习PPT课件
小儿特发性肺纤维化护理 业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是小儿特发性肺纤维化？ 2. 为什么需要进行护理？ 3. 如何进行有效的护理？ 4. 何时寻求专业帮助？ 5. 护理教育的重要性
什么是小儿特发性肺纤维化？
什么是小儿特发性肺纤维化？
定义
小儿特发性肺纤维化是一种罕见的肺部疾病，主 要表现为肺部组织的异常增生和硬化。
谢谢观看
随着病情进展，可能出现肺部感染和呼吸衰竭等 严重并发症。
为什么需要进行护理？
为什么需要进行护理？
疾病管理
有效的护理可以帮助患者更好地管理症状， 改善生活质量。
护理团队应与医生密切合作，制定个性化的 护理计划。
为什么需要进行护理？
心理支持
小儿肺纤维化患者及其家庭常面临心理压力 ，护理人员需提供心理支持。
定期复查，确保病情得到有效控制。
何时寻求专业帮助？
并发症风险
如出现高热、咳痰带血等症状，需立即就诊 。
早期识别和处理并发症，可以降低死亡风险 。
何时寻求专业帮助？ 心理健康问题
如患者出现焦虑、抑郁等心理健康问题，应 寻求专业心理辅导。
心理健康对患者的整体康复至关重要。
护理教育的重要性
护理教育的重要性 家庭护理知识
该疾病通常在儿童期发病，起病隐匿，进展缓慢 ，严重影响呼吸功能。
什么是小儿因素、免疫反应 及环境因素等有关。
研究发现，某些儿童可能在接触特定环境因素后 ，易产生肺部纤维化。
什么是小儿特发性肺纤维化？
临床表现
患者常出现持续性咳嗽、呼吸困难、乏力等症状 。
对家庭成员进行相关知识的培训，增强其护理能 力。
了解疾病及其管理有助于提升患者的生活质量。
演讲人：
目录
1. 什么是小儿特发性肺纤维化？ 2. 为什么需要进行护理？ 3. 如何进行有效的护理？ 4. 何时寻求专业帮助？ 5. 护理教育的重要性
什么是小儿特发性肺纤维化？
什么是小儿特发性肺纤维化？
定义
小儿特发性肺纤维化是一种罕见的肺部疾病，主 要表现为肺部组织的异常增生和硬化。
谢谢观看
随着病情进展，可能出现肺部感染和呼吸衰竭等 严重并发症。
为什么需要进行护理？
为什么需要进行护理？
疾病管理
有效的护理可以帮助患者更好地管理症状， 改善生活质量。
护理团队应与医生密切合作，制定个性化的 护理计划。
为什么需要进行护理？
心理支持
小儿肺纤维化患者及其家庭常面临心理压力 ，护理人员需提供心理支持。
定期复查，确保病情得到有效控制。
何时寻求专业帮助？
并发症风险
如出现高热、咳痰带血等症状，需立即就诊 。
早期识别和处理并发症，可以降低死亡风险 。
何时寻求专业帮助？ 心理健康问题
如患者出现焦虑、抑郁等心理健康问题，应 寻求专业心理辅导。
心理健康对患者的整体康复至关重要。
护理教育的重要性
护理教育的重要性 家庭护理知识
该疾病通常在儿童期发病，起病隐匿，进展缓慢 ，严重影响呼吸功能。
什么是小儿因素、免疫反应 及环境因素等有关。
研究发现，某些儿童可能在接触特定环境因素后 ，易产生肺部纤维化。
什么是小儿特发性肺纤维化？
临床表现
患者常出现持续性咳嗽、呼吸困难、乏力等症状 。
对家庭成员进行相关知识的培训，增强其护理能 力。
了解疾病及其管理有助于提升患者的生活质量。
特发性肺纤维化 (2)PPT讲稿
特发性肺纤维化 (2)课件
2020/7/9
1
• 肺实质是指各级支气管及肺泡结构 • 肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。
• 肺间质是指肺泡上皮基底 膜与毛细血管内皮基底膜 之间的潜在间隙
• 其中充填着弹力纤维、胶
原纤维、网状纤维、无定
形细胞外基质及少量细胞,
是肺的重要支撑组织。
2020/7/9
2
特发性间质性肺炎
• 原因不明异质性弥漫性间质性肺病 • 病变不仅侵犯肺间质, 肺实质也明显受累, 故美国胸科协会
(ATS)/欧洲呼吸协会(ERS)于02年颁布的国际多学科共识 将其称为弥漫性实质性肺疾病
• 累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。
2020/7/9
3
弥漫性实质性肺疾病
1.弥漫性实质性肺疾病概述
①一组主要侵犯周边肺组织即肺泡、肺泡间隔、邻近的小 气道和小血管的弥漫性炎症性疾病 ②两肺野或大部分肺野满布 ③大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、 蜂窝状阴影 ④主要为间质性肺疾病
2020/7/9
5
本组疾病有以下特点:
1 临床：活动后呼吸困难
2 X线：双肺弥漫性阴影 3 肺功能:限制性通气功能障碍、弥散功能降低、肺
皮肉芽肿。多器管受累
2020/7/9
10
其他类型的DPLD
病
因未明,但病理特殊
1.肺泡蛋白沉积症:
2.肺泡微石症:
３.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症)
4.淋巴管平滑肌瘤(lam)
5弥漫性肺淀粉样变性（PAM）
2020/7/9
11
IIP分为7个临床—放射学—病理学实体疾病: 按发病率多少依次是
泡-动脉血氧分压差增大
2020/7/9
1
• 肺实质是指各级支气管及肺泡结构 • 肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。
• 肺间质是指肺泡上皮基底 膜与毛细血管内皮基底膜 之间的潜在间隙
• 其中充填着弹力纤维、胶
原纤维、网状纤维、无定
形细胞外基质及少量细胞,
是肺的重要支撑组织。
2020/7/9
2
特发性间质性肺炎
• 原因不明异质性弥漫性间质性肺病 • 病变不仅侵犯肺间质, 肺实质也明显受累, 故美国胸科协会
(ATS)/欧洲呼吸协会(ERS)于02年颁布的国际多学科共识 将其称为弥漫性实质性肺疾病
• 累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。
2020/7/9
3
弥漫性实质性肺疾病
1.弥漫性实质性肺疾病概述
①一组主要侵犯周边肺组织即肺泡、肺泡间隔、邻近的小 气道和小血管的弥漫性炎症性疾病 ②两肺野或大部分肺野满布 ③大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、 蜂窝状阴影 ④主要为间质性肺疾病
2020/7/9
5
本组疾病有以下特点:
1 临床：活动后呼吸困难
2 X线：双肺弥漫性阴影 3 肺功能:限制性通气功能障碍、弥散功能降低、肺
皮肉芽肿。多器管受累
2020/7/9
10
其他类型的DPLD
病
因未明,但病理特殊
1.肺泡蛋白沉积症:
2.肺泡微石症:
３.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症)
4.淋巴管平滑肌瘤(lam)
5弥漫性肺淀粉样变性（PAM）
2020/7/9
11
IIP分为7个临床—放射学—病理学实体疾病: 按发病率多少依次是
泡-动脉血氧分压差增大
特发性肺纤维化护理查房课件
3
• 辅助检查 血沉加快；胸部X线片示双肺弥漫性网格状或网格小 结节影，肺容积缩小，可见胸膜下线索；肺功能显示为通气功能 障碍。
• 入院诊断 特发性肺纤维化。 • 目前主要的治疗措施 • ①糖皮质激素+环磷酰胺口服。 • ②吸氧。
4
【护士长提问】
5
特发性肺纤维化是怎样诊断的？
• 答：诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功 能、活检病理学检查及排除其他已知原因导致的间质性肺病 （ILD）。根据有无外科肺活检的结果，有2种确诊标准。
主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。
7
• （2）确诊标准二 无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要 指标和3条以上的次要指标。
• ①主要指标
• a.除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史 和结缔组织病等。
• b.肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减 少，而第1s用力呼气容积（FEV1）/用力肺活量（FVC）正常或 增加]和（或）气体交换障碍{静态/运动时肺泡气-动脉氧分压[P （A-a）O2]增加或一氧化碳的弥散量（DLCO）降低}。
8
• c.胸部高分辨率CT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或 伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影。
• d.经纤维支气管镜肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF） 检查不支持其他疾病的诊断。
9
• ②次要诊断条件 • a.年龄>50岁。 • b.隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难。 • c.病程≥3个月。 • d.双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。
24
• ①针对患者血气的结果选择不同的给氧方式，同时注意给氧的健 康宣教。
• ②根据患者使用的激素进行健康宣教，注意药物的不良反应。 • ③嘱咐患者戒烟，讲解吸烟与肺部疾病的关系。 • ④住院期间加强病情观察，注意呼吸衰竭及猝死的发生，做好防
• 辅助检查 血沉加快；胸部X线片示双肺弥漫性网格状或网格小 结节影，肺容积缩小，可见胸膜下线索；肺功能显示为通气功能 障碍。
• 入院诊断 特发性肺纤维化。 • 目前主要的治疗措施 • ①糖皮质激素+环磷酰胺口服。 • ②吸氧。
4
【护士长提问】
5
特发性肺纤维化是怎样诊断的？
• 答：诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功 能、活检病理学检查及排除其他已知原因导致的间质性肺病 （ILD）。根据有无外科肺活检的结果，有2种确诊标准。
主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。
7
• （2）确诊标准二 无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要 指标和3条以上的次要指标。
• ①主要指标
• a.除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史 和结缔组织病等。
• b.肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减 少，而第1s用力呼气容积（FEV1）/用力肺活量（FVC）正常或 增加]和（或）气体交换障碍{静态/运动时肺泡气-动脉氧分压[P （A-a）O2]增加或一氧化碳的弥散量（DLCO）降低}。
8
• c.胸部高分辨率CT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或 伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影。
• d.经纤维支气管镜肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF） 检查不支持其他疾病的诊断。
9
• ②次要诊断条件 • a.年龄>50岁。 • b.隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难。 • c.病程≥3个月。 • d.双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。
24
• ①针对患者血气的结果选择不同的给氧方式，同时注意给氧的健 康宣教。
• ②根据患者使用的激素进行健康宣教，注意药物的不良反应。 • ③嘱咐患者戒烟，讲解吸烟与肺部疾病的关系。 • ④住院期间加强病情观察，注意呼吸衰竭及猝死的发生，做好防
内科学PPT课件 间质性肺疾病 特发性肺纤维化 结节病 过敏性肺炎等 呼吸系统疾病
• 精确的发病率不详，1990年-1994年报道发病率约为36/100,000，但近年发病有增多趋势
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
职业或家居环境相关
• 吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等 • 吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
感染 • 病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌
等所致农民肺、空调肺等 药物相关的 • 博莱霉素、乙胺碘呋酮、甲氨蝶呤、放射线、高浓度氧疗
病因与分类2
结缔组织病
类风湿性关节炎 进行性全身硬化 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 ANCA相关血管炎
湿因子阳性 ,ANCA对诊断肺血管炎有帮助.
肺功能检查
• 肺顺应性下降 • 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 • 引起限制性通气障碍，肺容量下降
X线表现—胸片
• 急性期：轻者可正常 • 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈
熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 • 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤
复，最后形成纤维化 • 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理
• 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。间 质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累及 肺泡腔及间隔 • 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸 润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞 • 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质 的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化， 肺动脉肌层肥厚
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
职业或家居环境相关
• 吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等 • 吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
感染 • 病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌
等所致农民肺、空调肺等 药物相关的 • 博莱霉素、乙胺碘呋酮、甲氨蝶呤、放射线、高浓度氧疗
病因与分类2
结缔组织病
类风湿性关节炎 进行性全身硬化 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 ANCA相关血管炎
湿因子阳性 ,ANCA对诊断肺血管炎有帮助.
肺功能检查
• 肺顺应性下降 • 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 • 引起限制性通气障碍，肺容量下降
X线表现—胸片
• 急性期：轻者可正常 • 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈
熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 • 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤
复，最后形成纤维化 • 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理
• 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。间 质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累及 肺泡腔及间隔 • 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸 润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞 • 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质 的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化， 肺动脉肌层肥厚
内科学 间质性肺疾病特发性肺纤维化结节病过敏性肺炎等呼吸系统疾病护理课件
其他症状。
诊断与鉴别诊断
诊断
医生通常会根据患者的症状、体征和 必要的实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
对于一些较为复杂或严重的呼吸系统 疾病，医生可能需要与其他类似的疾 病进行鉴别，如肺炎、慢性阻塞性肺 病、哮喘等。
CHAPTER 02
间质性肺疾病特发性肺纤维化
定义与病理机制
定义
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，其病因不明，好 发于老年人。
病理机制
特发性肺纤维化的病理特征是肺组织结构的破坏和过度纤维化，导致正常肺组 织被瘢痕取代，影响呼吸功能。
临床表现与诊断
临床表现
特发性肺纤维化的患者通常表现为进行性加重的呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。
诊断
诊断特发性肺纤维化需要进行详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查， 如肺功能检查、胸部X线和HRCT等。
THANKS
[ 感谢观看 ]
结节病的护理
观察病情变化
心理支持
密切关注患者的呼吸、体温、脉搏等 生命体征，以及咳嗽、胸痛等症状的 变化，及时发现病情恶化或并发症的 迹象。
结节病病程较长，患者容易出现焦虑 、抑郁等情绪，家属和医护人员应给 予患者足够的关心和支持，帮助患者 树立战胜疾病的信心。
预防并发症
结节病患者容易发生肺部感染、肺动 脉高压等并发症，应保持室内空气清 新，避免与呼吸道感染患者接触，同 时注意保暖，预防感冒。
家庭与社会支持
家庭支持
家庭成员的支持对患者的 心理状态有重要影响，鼓 励家属给予患者更多的关 心和支持。
社会支持网络
建立患者的社会支持网络 ，如病友互助小组、社区 支持等，增强患者的社会 归属感。
专业支持
为患者提供专业的心理咨 询和治疗，帮助其更好地 应对心理压力。
诊断与鉴别诊断
诊断
医生通常会根据患者的症状、体征和 必要的实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
对于一些较为复杂或严重的呼吸系统 疾病，医生可能需要与其他类似的疾 病进行鉴别，如肺炎、慢性阻塞性肺 病、哮喘等。
CHAPTER 02
间质性肺疾病特发性肺纤维化
定义与病理机制
定义
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，其病因不明，好 发于老年人。
病理机制
特发性肺纤维化的病理特征是肺组织结构的破坏和过度纤维化，导致正常肺组 织被瘢痕取代，影响呼吸功能。
临床表现与诊断
临床表现
特发性肺纤维化的患者通常表现为进行性加重的呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。
诊断
诊断特发性肺纤维化需要进行详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查， 如肺功能检查、胸部X线和HRCT等。
THANKS
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结节病的护理
观察病情变化
心理支持
密切关注患者的呼吸、体温、脉搏等 生命体征，以及咳嗽、胸痛等症状的 变化，及时发现病情恶化或并发症的 迹象。
结节病病程较长，患者容易出现焦虑 、抑郁等情绪，家属和医护人员应给 予患者足够的关心和支持，帮助患者 树立战胜疾病的信心。
预防并发症
结节病患者容易发生肺部感染、肺动 脉高压等并发症，应保持室内空气清 新，避免与呼吸道感染患者接触，同 时注意保暖，预防感冒。
家庭与社会支持
家庭支持
家庭成员的支持对患者的 心理状态有重要影响，鼓 励家属给予患者更多的关 心和支持。
社会支持网络
建立患者的社会支持网络 ，如病友互助小组、社区 支持等，增强患者的社会 归属感。
专业支持
为患者提供专业的心理咨 询和治疗，帮助其更好地 应对心理压力。
肺间质纤维化课件
肺间质纤维化课件
肺间质纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性的、致命性的肺部疾病，其特征是肺间质结构异常和纤维化的形成。
本课件将对肺间质纤维化的病因、病理生理、临床表现、诊断和治疗进行详细介绍。
一、病因
A. 原因一
B. 原因二
C. 原因三
二、病理生理
A. 病理变化一
B. 病理变化二
C. 病理变化三
三、临床表现
A. 症状一
B. 症状二
C. 症状三
四、诊断
A. 临床评估
B. 影像学检查
C. 病理学检查
五、治疗
A. 药物治疗
B. 氧疗
C. 支持性治疗
六、预后
A. 预后因素一
B. 预后因素二
C. 预后因素三
七、结语
通过对肺间质纤维化的了解，我们能够更好地进行预防、诊断和治疗，提高患者的生存质量和预后。
对于医务工作者和相关专业人士来说，深入了解肺间质纤维化的病因、病理生理等方面对于提高诊疗水平具有重要意义。
以上便是对肺间质纤维化的课件内容。
通过本课件的学习，读者能够全面而深入地了解这一疾病，并从中获取到应对该疾病的治疗和管
理方法。
希望本课件能给大家带来帮助，也希望大家能够关注肺间质纤维化这一重要的健康问题，为患者的康复尽一份绵薄之力。
内科学PPT课件 间质性肺疾病 特发性肺纤维化 结节病 过敏性肺炎等 呼吸系统疾病
• 精确的发病率不详，1990年-1994年报道发病率约为36/100,000，但近年发病有增多趋势
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
概述
• 间质性肺疾病近年发病有增多趋势 • 其中特发性肺纤维化预后很差 • 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子
和炎症介质。 • 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今
已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合 理的治疗方案。
病因与分类 1
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者 约占有1/3 。
病因与分类3
特发性间质性肺炎：
• 特发性肺纤维化（IPF） • 非特异性间质性肺炎（NSIP） • 隐源性机化性肺炎(COP) • 急性间质性肺炎(AIP) • 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD) • 脱屑性间质性肺炎(DIP) • 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
病因与分类4
肉芽肿性ILD
• ②N-乙酰半胱氨酸或吡啡尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶 化或急性加重的频率，部分IPF可考虑使用。
• ③IPF急性期目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但尚无循 证医学的依据。
CT
CT
支气管肺泡灌洗
• 气道无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞 , • 正常支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类：巨噬细胞
>85%，淋巴细胞≤10%-15%，嗜中性细胞≤3%，嗜酸粒 细胞≤1%； • 如果BALF显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞增加， 具有特定的临床意义。
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
概述
• 间质性肺疾病近年发病有增多趋势 • 其中特发性肺纤维化预后很差 • 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子
和炎症介质。 • 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今
已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合 理的治疗方案。
病因与分类 1
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者 约占有1/3 。
病因与分类3
特发性间质性肺炎：
• 特发性肺纤维化（IPF） • 非特异性间质性肺炎（NSIP） • 隐源性机化性肺炎(COP) • 急性间质性肺炎(AIP) • 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD) • 脱屑性间质性肺炎(DIP) • 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
病因与分类4
肉芽肿性ILD
• ②N-乙酰半胱氨酸或吡啡尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶 化或急性加重的频率，部分IPF可考虑使用。
• ③IPF急性期目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但尚无循 证医学的依据。
CT
CT
支气管肺泡灌洗
• 气道无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞 , • 正常支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类：巨噬细胞
>85%，淋巴细胞≤10%-15%，嗜中性细胞≤3%，嗜酸粒 细胞≤1%； • 如果BALF显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞增加， 具有特定的临床意义。