感染性贫血
感染性贫血
感染性贫血面色苍白、乏力、心率快
感染性贫血是由于多次反复、长期感染引起机体单核巨噬系统增生、功能亢进，红细胞破坏加速，骨髓缺乏相应的代偿能力，以及铁代谢紊乱等因素，导致的继发性贫血。婴幼儿时期感染合并营养不良，可表现为重度贫血和髓外造血，称为雅克什综合征。感染性贫血诊断依据
1、注意原发感染的病程（多持续1个月以上）及各有关疾病的临床表现，如支气管扩张、骨髓炎、结核病、肺脓肿、脓胸、感染性心内膜炎及病毒感染。
2、贫血的症状多不严重，只有面色苍白、乏力、心率快等一般表现，雅克什综合征特点为肝、脾肿大，并可出现脾功能亢进表现。部分患儿尚有佝偻病的表现。
3、辅助检查。血红蛋白多在60-90克/升。红细胞数相应减少，为小细胞正色性贫血，贫血严重者可为小细胞低色素性贫血。网织红细胞正常或降低，白细胞多增高，血清铁降低，总铁结合力正常，血清铁蛋白增高（此点区别于缺铁性贫血）。骨髓像所见与营养性缺铁性贫血相仿。感染性贫血治疗原则
主要针对原发病，控制感染，加强营养，给予维生素D和铁剂。若为混合性贫血，同时应补充维生素B12和叶酸。贫血严重者，可考虑输血。
第十二章 自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断字体：大中小 打印全部打印客观题打印主观题本试卷在答题过程中可能要用到“公式编辑器”，请点击此处安装插件！ 一、A1 1、患者，女性，35岁，半个月来感觉疲软乏力，脸色苍白黄染。体检发现有肝脾肿大，血常规显示红细胞明显减少，Hb为30g/L，血小板正常，血清Hp低于参考范围。初步诊断为（）。 A.黄疸性肝炎 B.血小板减少性紫癜 C.自身免疫性溶血性贫血 D.缺铁性贫血 E.脾亢 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060323,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：C 【答案解析】：自身免疫性溶血性贫血的血象检查：红细胞和血红蛋白迅速下降，急性Hb 甚至可以降至20g/L，血小板一般正常，部分患者血小板减少。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。【您的回答】：C【答案正确，得分：1.0】 2、冷凝集试验正常参考值是（）。 A.＜1:20 B.＜1:40 C.＜1:80 D.＜1:160 E.＜1:320 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060132,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：B 【答案解析】：冷凝集试验的参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。 【您的回答】：B【答案正确，得分：1.0】 3、冷凝集素测定不增高的疾病为（）。 A.人支原体肺炎 B.传染性单核细胞增多症 C.多发性骨髓瘤 D.再生障碍性贫血
第三单元溶血性贫血
第三单元溶血性贫血 1．由于红细胞寿命缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的贫血为 A．缺铁性贫血B. 再生障碍性贫血 C. 巨幼细胞性贫血 D. 继发性贫血 E. 溶血性贫血 2．下列属于遗传性溶血性贫血的是 A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B．冷凝集素综合征C. 葡萄静-6-磷酸脱氢酶缺陷症 D．自身免疫性溶血性贫血E．心源性溶血性贫血3．不属于红细胞外在异常所致的溶血性贫血是A．自身免疫性溶血性贫血B. 脾功能亢进 C. 酶缺陷导致的溶血性贫血 D. 铅中毒 E．心源性溶血性贫血 4．不属于遗传性红细胞内在缺陷的是 A．阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B．G-6-PD缺乏C．异常血红蛋白病 D. 遗传性球形红细胞增多症 E. 镰状细胞贫血 5.正常人血浆中的游离血红蛋白小于 A．10mg/L B．20mg/L C. 30mg/L D．40mg/L E. 50mg/L 6. 正常人血浆高铁血红素清蛋白试验呈 A．阳性B．强阳性C. 阴性D．弱阳性 E．阴性或弱阳性 7. 正常人尿隐血试验呈 A．阳性B．强阳性C．阴性D. 弱阳性 E．阴性或弱阳性 8. 正常人的含铁血黄素试验呈 A．阳性B. 弱阳性C. 强阳性D．弱阳性或阳性E．阴性 9. 尿含铁血黄素试验又被称为 A．尿隐血试验B. Rous试验C. 渗透脆性试验D．自身溶血试验E．高铁血红素清蛋白试验 10.蔗糖溶血试验定量试验正常溶血率为 A．＜1% B. ＜2% C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5% 11. 正常人含5个及以上变性珠蛋白小体的红细胞一般小于 A．25% B. 30% C．35% D. 40% E．45% 12. pH 8.6 TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带中的HbF A．＜1%B. ＜2%C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5% 13.成人抗碱血红蛋白小于 A.＜1.0% B.＜2.0% C.＜2.5% D.＜3.0% E.＜4.0% 14.正常人血红蛋白液异丙醇沉淀试验呈 A. 阳性 B. 阴性 C. 弱阳性D．强阳性 E．弱阳性一强阳性 15.正常人的红细胞包涵体试验呈 A. 阳性 B. 弱阳性C．强阳性D. 阴性 E．弱阳性一强阳性 16.正常人冷热溶血试验呈 A．弱阳性B. 阳性C．弱阳性一强阳性 D．强阳性E. 阴性 17．红细胞大小不一最常见于 A．缺铁性贫血B．溶血性贫血C．失血性贫血 D．再生障碍性贫血E．感染性贫血 18.溶血性贫血的粒红比例为 A．轻度增高B下降或倒置C．正常 D增高或正常E．明显增高 19.溶血性贫血时网织红细胞 A．增高B，轻微下降C 正常 D明显下降E．下降或正常 20.下列疾病骨髓以中、晚幼红细胞增生为：主且网 织红细胞增高的是 A．原发性血小板减少性紫癜 B.单纯红细胞再生障碍性贫血 C．慢性粒细胞自血病D溶血性贫血 E，再生障碍性贫血 21.非结合胆红素增高主要见于， A．白血病B。缺铁性贫血C再生障碍性贫血 D铁粒幼细胞性贫血E．溶血性贫血 22.血浆游离血红蛋白显著增高见于 A。血管外溶血B．血管内溶血 C．珠蛋白生成障碍性溶血性贫血 D自身免疫性溶血性贫班E．再生障碍性贫血 23.血管内溶血性贫血的血清结合珠蛋白 A．下降B.轻微增高C．正常D．明显增高 E．增高或正常 24.血红蛋白尿见于 A．血友病B．缺铁性贫血C。溶血性贫血 D 慢性粒细胞白血病E。再生障碍性贫血 25．红细胞渗透脆性试验增加见子 A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B珠蛋白生成障碍性贫血C缺铁性贫血 D球形红细胞增多症E．阻塞性黄疸 26.酸化血清溶血试验阳性见于 A．缺铁性贫血B再生障碍性贫血 C．血红蛋白病D白血病 E．阵发性睡眠性血红蛋白尿症 27.G-6-PD缺乏症含5个及以上变性珠蛋白小体的 红细胞常高于 A．25% B.30% C.35% D.40% E.45% 1
缺铁性贫血的症状表现
缺铁性贫血的症状表现有什么 缺铁性贫血是贫血类型的最多的疾病之一，如果发现自己的发色暗淡、苍白憔悴，一脸疲惫，而有时会感到头昏眼花、心悸失眠、月经不调等，那么也许你已经患上了贫血。一般的缺铁性贫血有什么症状表现呢 1、贫血的症状表现之一唇色发白 一般来说，贫血的人由于血液内红细胞与血红蛋白含量低于正常值，不仅唇色白，而且眼睑发白，面色苍白，指甲发白，并且都白得没有光泽。 2、贫血的症状表现之一头晕乏力 贫血的常见症状头晕乏力，是因为血液缺铁导致血红蛋白数量减少，引起氧气运输出现问题，因此缺氧发生脑部头晕和四肢乏力等 缺铁性贫血可口服常用的补铁剂，如口服含有阿胶的铁之缘片，补铁生血改善贫血，补充一个月时间可以改善脸色苍白、头晕乏力等症状，作为贫血的主导治疗，同时饮食加强营养，增加含铁丰富的食品。 缺铁性贫血还会有以下症状： 一、软弱无力：疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。 二、皮肤、粘膜苍白：皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。 三、心血管系统：心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。 四、呼吸系统:：气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。
五、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者。 六、消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。 七、生殖系统：妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。 八、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。
自身免疫性溶血性贫血
1、自身免疫性溶血性贫血：可查抗人球蛋白试验。 海洋性贫血：外周血中可见到大量靶形红细胞。 遗传性球球形红细胞增多症：红细胞渗透脆性增高。阵发性睡眠性血红蛋白尿：查酸化血清溶血试验。 2、房间隔缺损 分型：原发孔型、继发孔形、静脉窦形，冠状静脉窦形。X线征：肺动脉段扩张、突出、肺血流量增多。 心电图：典型为电轴右偏和不完全性右夹支传导阻滞，V1上呈rsR样图形。 体征：胸骨左缘第2、4肋间闻及收缩期喷射样柔和 杂音，一般不超过去3/6级，向两肺传导，肺动脉瓣区第二心音存在宽的固定分裂。 3、室间隔缺损： 分型：窦部肌肉缺损，漏干膈部缺损，肌小梁部缺损，膜周部缺损。 并发症：支气管炎，肺水肿，充血性心衰，感染性心内膜炎。 X线征：肺动脉段突出，肺血管影增粗，且搏动增强，左右心室扩大，主动脉影较小。 体征：典型的是胸骨左缘下部闻及收缩期杂间IV级以上，响亮，粗糙，并伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进。 4、动脉导管未闭： 分为三型：窗形、漏斗形、管形 胸骨左缘2、3肋间闻及连续性杂音 肺动脉段突出，肺心血管影增多。 5、法洛血联症： 表现：青紫，呼吸急促和杵状指 四种畸形组成：右室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。 并发症：脑血栓、脑脓肿，感染性心内膜炎 心电图：电轴右偏120度至150度。 X线征：肺动脉段凹陷，肺血管影减少，心尖上翘，典型靴形心。 体征：典型的心前区心脏杂音，收缩期的喷射样杂音，喀喇音，吹风样杂音。 6、可传递抵制信号的是：KIR 可结合抗原的是：TCR 可激活补体的是；MBL 7、前列腺增生起源于：移行带 前列腺癌起源于：外周带8、黄体发育不全：月经周期规律，经期短 黄体萎缩不全：月经期正常，经期延长 9、嘌吟核甘酸从头合成途径的前体是：IMP 嘧啶核甘酸从头合成途径 中的前体是：UMP 10治疗支原体肺炎首先的是：大环内脂类 治疗斑疹伤寒首选的是：四环素类 11、DNA变性是：双股DNA 解链成两条单链DNA 核酸杂交是：DNA和相应MRN形成双链。 12、Trende lenburg 试验检查：大隐静脉瓣，小隐静脉瓣,交通支静脉瓣功能。Pratt试验可检查：交通支静脉瓣功能 Perthes可检查：深静脉瓣功能。 13、检查桡骨基突狭窄性腱鞘炎的特殊试验是： Finke/stein试验 检查肩关节脱位的特殊试验是：Dugas试验。 14、Broca区受损，引起— —运动失语。 额中回后部受损，引起—— 失写。 Wernicke区受损，引起—— 感觉失语症。 优势半球颞中回后部受损， 引起——命名性失语 角回受损，引起——失读 症。 15、能作为LPL激剂的是： apo CII 能被HDL受体识别的是： apo AI 16、可表达HLA I类分子 的无核细胞是：血小板 不表达HLA I类分子和II 类分子的细胞是：成熟红细 胞 专职性抗原提呈细胞是：树 突状细胞。 17、雌激素可使：子宫内膜 增生。 孕激素可使：子宫内膜由增 生期变为分泌期。 雄激素可有：蛋白合成作用 18、子宫内膜不规则脱落： 月经周期正常，但经期延 长，基础体温呈不相。 黄体功能不足：月经周期缩 短，基础体温双相。 无排卵性功血：月经周期不 规则，经量增多，基础体温 单相。 19、新生儿溶血症：红细胞 减少，网织红细胞增高，未 结合胆红素，增高为主。 新生儿生理性黄疸：血红蛋 白正常，网织红细胞正常， 未结合胆红素轻度增高为 主。 新生儿肝炎：血红蛋白轻度 降低，网织红细胞正常，未 结合胆红素与结合胆红素 均增高。 20、Ⅲ期淋巴瘤：左锁骨上 淋巴结，腹股沟淋巴结肿 大，且伴有脾受累。 Ⅳ期淋巴瘤：有腋下淋巴结 肿大，肝脏局限性受累。 21、经典途径的C3转化酶 是：c4b2b 旁路途径的c3转化酶是： C3bBb 经典途径的C5转化酶： c4b2b3b 22、滤泡性小裂细胞型：属 于低度恶性淋巴瘤 小无裂细胞型：属于高度恶 性淋巴瘤 23、下运动神经元是：脊髓 前角细胞 上运动神经元是：中央前回 Betz细胞 24、对侧同向偏育有黄斑回 避是：枕叶病变。 同侧全育是：视神经病变。 25、刺激肥大细胞释放组胺 的物质是：c5a。 能对抗原进行特别性识别 的细胞是：T细胞 26、T细胞表面分子是：CD3 树突状细胞表面分子是： MHC——II NK细胞的表面分子：KIR 27、氯丙嗪的作用机制：阻 断N胆碱受体 丙米嗪作用特点为：对心肌 有奎尼丁样作用 碳酸氢锂作用机制为：使突 触间隙的Na+浓度下降。 28、震颤性麻痹的步态是： 慌张步态。 痉挛性偏瘫的步态是：划圈 样步态。 29、再生障碍性贫血：贫血 和出血程度不一致 溶血性贫血：有贫血而无出 血 特发性血小板减少性紫癜： 贫血和出血程度一致 30、椎基底动脉血栓形成可 有：眩晕、眼震、构音障碍， 交叉性瘫痪。 大脑中动脉血栓形成可有： 偏瘫、同向性偏育，偏身感 觉障碍。 31、急性血吸虫病可表现 为：发热过敏、腹痛、腹泻、 肝大。 晚期血吸虫病可表现为：脾 巨大、腹水。 32、体液免疫测定是指：血 清免疫球蛋白测定。 细胞免疫测定是指：皮肤迟 发型超敏反应。 33、C1脂酶抑制剂缺乏会 导致，遗传性血管神经性水 肿。 腺苷脱氨酶缺乏会导致：重 症联合免疫缺陷。 34、急性肾小球肾炎的发病 机制是：感染后的免疫反应 肾孟肾炎的发病机制是：感 染所致的中毒反应。 35、辅酶A中所含的维生素 是：维生素PP 36、NAD+中所含的维生素 是：泛酸 FAD中所含的维生素是： 维生素B2 37、促使轴突末稍释放神经 递质的离子是Ca2+ 可产生抑制性突触后电位 的离子基础是：C1- 静息电位产生的离子基础 是：K+ 38、大红肾见于：弥漫性毛 细血管增生性肾小球肾炎 毛细血管壁增厚呈车轨状 或分层状见于：弥漫性膜性 增生性肾小球肾炎 肾小球呈线形免疫莹光的 肾功能小球肾炎可能是：弥 漫性膜性肾病 39、水俣病是一种甲基汞引 起的：神经系统疾病 急性苯中毒主要损害的是： 神经系统 40、有效不应期：不能产生 动作电位 相对不应期：需要阈上刺激 才能产生动作电位 41、组成呼吸链的复合体I 和II内均含有：铁硫蛋白 体内两条电子传递链交叉 点的成份是：泛醌。 42、癌：恶性上皮肿瘤 内瘤：恶性间叶性肿瘤 腺瘤：腺上皮起源的良性肿 瘤 移植排斥反应：IV型超敏反 应 花粉：I型超敏反应 43、青霉素G：对G+菌， G-菌和螺旋体有抗菌作用 哌拉西林：抗菌作用强，对 各种厌氧菌有效。 氨其西林：对G+菌及G-菌， 特别是对G-杆菌有效 44、蛋白质一级结构：不属 于空间结构 蛋白质变性时，不受影响的 结构是：蛋白质一级结构 整条肽链中全部氨基酸残 基的相对空间位置是：蛋白 质三级结构 45、与细菌运动有关的是： 鞭毛 作为消毒灭菌是否彻底的 指标是：芽胞。 与细菌抵抗吞噬有关的是： 荚膜 与细菌秥附宿主细胞有关 的是：菌毛 46、Swyer综合征是指： 46XY性腺发育不全引起闭 经 Asherman综合性症是：指 因刮宫过度致子宫内膜损 伤或粘连而引起闭经 Turner综合征是：指性染色 体异常，卵子不发育导致闭 经。 Stein_Leventhal综合征是 指：多多囊卵巢综合症。 Sheehan综合症是指：产后 大出血引起来垂体梗死而 闭经。 47、子宫内膜不规则脱落的 内膜表现是：经期第5天子 宫内膜为混合型。 无排卵型功血的子宫内膜 表现是：经前刮宫子宫内膜 增殖型。 48、特异性细胞毒：细胞毒 性T淋巴细胞 分泌抗体：浆细胞 提呈抗原：B细胞 49、3’末端有多聚腺苷酸 的RNA是：mRNA 含有稀有碱基最多的RNA 是：tRNA 含有内含子和外显子的 RNA是：hnRNA 50、使胰蛋白酶原活化的最 主要物质是：肠致活酶 活化糜蛋白酶的物质是：肠 致活酶 51、矽肺可出现：早期肺门 淋巴结病变 大叶性肺炎渗出物，清除不 完全时可并发：肺肉质变。 52、评价远期疗效常用的指 标是：生存率 某时点内受检人群中流行 某种疾病的频率是：患病率 53、氨在血液中主要运输形 式是：丙氨酸和谷氨酰胺 氨在肝中合成尿素的主要 中间物质是：瓜氨酸和精氨 酸。 54、黄体生成素来源于：腺 垂体 促性腺激素释放激素来源 于：下丘脑 绒毛膜促性腺激素来源于： 胎盘 55、肺炎球菌荚膜多糖是： TI-Ag 异种动物血清是：TD-Ag 参与操纵子正调控的蛋白 质因子是：CAP 56、钠泵转运na+,k+属于： 主动转运 静息状态下k+由细胞内向 膜外扩散属于：通道中介的 易化扩散。 57、肾上腺皮质增生：血皮 质醇升高，ACTH也增高。 肾上腺皮质腺瘤：皮质醇升 高，ACTH低伴明显低钾碱 中毒。 58、竞争性抵制作用的特点 是：km增大，km不变。 非竞争性抵制作用的特点 是:km不变，km减少 59、线粒体内膜复合物V 的F1是：具有ATP合酶性 线粒体内膜复合物V的F0 是：存在H+通道。 60、拮抗胰岛素的激发不足 致低血糖为：addison病。 非抵制性胰岛素样活性过 高致低血糖：腹膜肿瘤 61、卡介苗属于：减毒活疫 苗 狂犬疫苗属于：灭活疫苗 62、阴道黏膜上皮为：复层 磷状上皮 宫颈黏膜上皮为：单层高柱 状上皮 63、治疗结节硬化型霍奇金 淋巴瘤首选的方案是： MBVD方案。 治疗弥漫性大B细胞淋巴 瘤首选的方案是：CHOP方 案。 64、cushing溃疡的病因是： 中枢神经系统严重损伤 Curhing溃疡的病因是：严 重烧伤 65、黎明现象的原因是：清 晨胰岛素拮抗激素增多 Somogri效应的原因是：夜 间曾发生低血糖。 66、用于肿瘤免疫导向治 疗：免疫毒素 用于肿瘤非特异性主动免 疫治疗：免疫效应细胞 用于肿瘤特异性主动免疫 治疗：瘤苗 67、属真核细胞顺式作用元 件的是：TATA盒 参与原核基因转录正性调 控的是：CAP结合区 68、能清除感染细胞内病毒 的免疫因素是：CD8+CTL 可以阻止病毒自局部黏膜 入侵的免疫因素是：SigA 69、慢性肾功能不全伴低血 钾应选用药物是：阳离子交 换 慢性肾功能不全伴高血钾 应选用的药物是：葡萄糖酸 钙 70、膜内静息电位负值增大 的过程状态称为：极化。 动作电位形成机制中K+外 流引起：复极化。 71、调节红细胞中HB与O2 亲和力的是：2，3——DPG 为成熟红细胞中提供ATP 主要过程是：糖醇解。 72、帽子结构：M7GPPPMG 结构 CCA_oH：tRNA的3’结构 73、X—连锁低丙球蛋白血 症是属于：B细胞缺陷病 免疫球蛋白分类的主要依 据是：H链 74、左室内压上升速度最好 快是在：等容收缩期 左室容积下降速度最好快 是在：快速射血期 左室内压下降速度最快是 在：等容舒张期 第一心音的产生是由于：房 室瓣关闭 第二心音的产生是由于：动 脉瓣关闭 75、多肽链中链骨架的组成 是；C＆CONHC＆CONH 原核生物DNA复制起始过 程的顺序是：解螺旋酶、 SSB、引物酶、DNA-POIIII 76、铅中毒品走私案是铅主 要抑制：血红素合成酶活 性。 硫化氢中毒时主要抑制：细 胞色素氧化酶活性 77、耐药性质粒是：R质粒 决定细菌性别的是：F质粒 产生大肠菌素的质粒是： co1质粒 毒力质粒是：vi质粒 编码抗菌药物耐药性的是： r决定因子 78、组氨的前体是：组氨酸 R-氨基丁酸的前体是：谷氨 酸 精脒、精胺的前体是：岛氨 酸 5-羟色胺的前体是：色氨 酸。 79、DiGeorge综合症属于： T 细胞缺陷病 RTF的实质是：F因子 80、黏膜内癌的肉眼类型 是：表浅型胃癌 弥漫性侵润型胃癌的胃形 状似：皮革状 双侧卵巢转移性黏液癌称 为：krukenberg瘤 81、刺激小肠黏膜释放促胰 液素的最强物质是：盐酸 刺激小肠黏释放胆素收缩 素的最强物质是：蛋白质分 解产物 82、肺小细胞癌主要起源 于：kulchitsky细胞 肺细支气管肺泡细胞癌可 起源于：II型肺泡上皮细 胞 83、肾细胞癌可出现：透明 细胞 阑尾炎来自：嗜银细胞 85、诊断急性早幼粒细胞白 血病细胞化学染色：过氧化 酶强阳性。 86、诊断急性单核细胞白血 病细胞化学染色是：非特异 性脂酶染色阳性，可被氧化 纳抑制。 87、诊断急性淋巴细胞白血
溶血性贫血血常规指标有哪些
溶血性贫血血常规指标有哪些 生活中常听人讲，某某某经常面色苍白、心悸气短、等等。后来去医院诊断，说是得了溶血性贫血。这种病严重的影响着患者的生活和健康，但是还有各位别人不明白贫血的概念。那么溶血性贫血血常规指标有哪些？ 溶血性贫血血常规指标有哪些 说起贫血，这种病是不分年龄大小的，有的才刚出生几个月的宝宝，也有患有贫血的。下面我们来看看溶血性贫血的诊断标准有哪些： 1、血常规：血常规溶血性贫血是一种血液系统的疾病，所以我们常规做一下血常规的检查，血常规不可以表现为红细胞明显的减少，且寿命缩短的表现，红细胞相互融合成一片，红细胞的生存时间大大减少，如检测出的血浆游离血红蛋白，小于40mg\l都可以怀疑，可能是血管内溶血，或者是，细胞膜缺陷性贫血，再结合临床表现即可诊断为溶血性贫血。 2、骨髓象检查：以明显的表现，骨髓造血功能减少，红细胞明显减少，白细胞数尤其是中性粒细胞，是正常的，0.5倍，明显减少为原来的1/2，在配合血常规检查，临床表现，结合诊断为溶血性贫血。血清结合珠蛋白，明显减少，为原来的三分之一，所以检查标准，可以明确的作为溶血性贫血的指标。 3、联合标准：溶血性贫血分先天和后天两种， 为了更精确的诊断疾病，也会结合地域遗传因素，临床表现，实验室检查，这些标准就能够明确的诊断为溶血性贫血这种疾病。 得了溶血性贫血怎么办 得了溶血性贫血，首先不要盲目的忽略一些细小的表现。一定要到正规医院去检查。平时应该保持良好的睡眠习惯，多吃蔬菜和水果，这样我们才能够有充足的抵抗力，身体才能够健康。 去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药，感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗，继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。 得了溶血性贫血，要先正确面对这种疾病，早发现早治疗。平时多吃些补气养血的食物，还要多吃含铁丰富的食物。作为家长要及时带孩子去医院就医。平时要培养好的生活习惯。饮食方面可以吃一些容易消化的食物，也要给胃制造酸性环境，利于铁的吸收。
缺铁性贫血
缺铁性贫血 【概述】 缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所至。形态学表现为小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血不是一种疾病，而是疾病的症状，症状与贫血程度和起病的缓急相关。 【诊断】 一、病史及症状 ⑴病史提问：注意①饮食习惯，是否有偏食或异食癖。②是否有消化系统疾病（萎缩性胃炎、胃溃疡或十二指肠溃疡等）、钩虫病；女性是否有月经过多；是否做过胃肠手术等。男性及绝经妇女应考虑是否为胃肠道肿瘤的首发症状。 ⑵临床症状：一般有疲乏，烦燥，心悸，气短，头晕，头疼。儿童表现生长发育迟缓，注意力不集中。部分病人有厌食、胃灼热、胀气、恶心及便秘等胃肠道症状。少数严重病人可出现吞咽困难、口角炎和舌炎。 二、体检发现 除贫血外貌外，有皮肤干燥皱缩，毛发干枯易脱落。指甲薄平，不光滑，易碎裂，甚至呈匙状甲（见于长期严重病人）。 三、辅助检查
小细胞低色素性贫血：男性血红蛋白<120g/L，女性血红蛋白<110g/L，孕妇血红蛋白<100g/L；MCV<80fl，MCH<26pg， MCHC<0.31；形态可有明显低色素表现。血清铁<10.7mmol/L，总铁结合力>64.44mmol/L，运铁蛋白饱和度<0.15。血清铁蛋白 <14mg/L。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞 <15％。 四、鉴别诊断 地中海贫血：有家族史，血片可见大量靶形红细胞，血红蛋白A2增加，血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。 慢性炎症性贫血：总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白增高。 铁粒幼细胞性贫血：可见环形铁粒幼细胞，血清铁与铁蛋白增多，总铁结合力降低。 【治疗措施】 1. 去除病因： 尽可能查明病因，针对病因治疗。如：治疗溃疡病出血、妇女月经过多等。 2. 口服铁剂： 硫酸亚铁，疗效好，经济。用法：0.3，3次/d，与饭同时服用，如胃肠道症状明显，可先给予每天0.1，然后逐渐增加剂量，胃肠道症状会明显减轻。富马酸铁：0.2，口服，3次/d；福乃得：1片口服，1次/d；速力菲：0.1，口服，2次/d，等。 3. 注射铁剂：
贫血的检验项目
贫血常见的指标检查项目1．血常规检查项目 正常参考值
2．网织红细胞计数网织红细胞是晚幼红细胞脱核后但尚未完全成熟的红细胞，胞质中尚有核糖体、核糖核酸等嗜碱性物质残存，
经煌焦油蓝或新亚甲蓝活体染色后，胞质中可见蓝或蓝绿色枝点状甚至网织状结构。 参考值(活体染色法) 成人为0.5％～l.5％；新生儿为2％～6％；网织红细胞绝对值(24～84)×l09/L。 3.外周血涂片观察红细胞有无异形红细胞，如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞，有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞，嗜碱性点彩、卡伯特球、豪-周小体等。白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞。 4．骨髓检查骨髓穿刺做骨髓涂片检查，对诊断不可缺乏。要仔细观察和衡量造血组织的增生状况，各系细胞的比例，有无异常细胞。某些贫血，如巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血等则必须经过骨髓细胞学检查才能最后确诊。骨髓铁染色和铁粒幼细胞检查应成为骨髓常规检查的一部分，它对缺铁和非缺铁性贫血的鉴别和铁粒幼细胞贫血的诊断至为重要。骨髓穿刺如不能获得良好的样本，应即进行骨髓活检。 5．生化检查 (1)肝功能、肾功能检查 (2)其他生化指标检查：见表。 表部分生化指标名称、缩写、参考值和单位
各医院所用仪器不同，方法不同，各指标的参考值也可能不同，具体情况详见各医院报告单 6．特殊血液学试验 酸溶血试验：正常参考值为阴性。 红细胞渗透脆性试验：正常参考值始溶：71.8～78.6mmol/ L；全溶：54.7～58.1mmol/L。 蔗糖水溶血试验：正常参考值为阴性。 热溶血试验：正常人无溶血现象发生。 高铁血红蛋白还原试验：正常人高铁血红蛋白还原率应超过7 5％。 7．其他检查尿常规、大便隐血及寄生虫卵等。
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗 发表者：严匡华 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA） 是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和 C3。冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。尽管多 数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。 AIHA的诊断 温抗体型AIHA的临床表现 临床表现多样。温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主； 急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。 温抗体型AIHA的实验室检查
血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。网织红细胞多升高。 骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。15％患者出现幼红细胞巨幼样变。如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。 提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。急性溶血停止3~4日后，该指标才恢复。③血红蛋白尿：尿常规显示隐血阳性，红细胞阴性。④含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 提示血管外溶血的检查：①胆红素：可出现高胆红素血症，总胆红素增高，尤其是血清游离胆红素。慢性AIHA患者长期高胆红素血症可导致肝功能受损，出现肝细胞性黄疸。②24小时粪胆原和尿胆原排出量：均增加。 直接法抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAT）：是诊断AIHA的重要指标，用于测定吸附于红细胞膜表面的不完全抗体或补体。这种吸附于不完全抗体或补体的致敏红细胞在盐水介质中不会出现凝集现象，如果加用人血清球蛋白免疫动物所获得的抗人球蛋白（抗IgG和抗C3）血清，则抗人球蛋白会通过与致敏红细胞表面的不完全抗体结合，导致致敏红细胞凝集，此时为DAT阳性。 改良抗人球蛋白试验（Coombs试验）：DAT主要检测红细胞膜上IgG 和C3成分，但对于IgM和IgA的自身抗体，DAT常为阴性。临床上2~4％
贫血的类型及其机制
根据发病机理和病因可将贫血分成红细胞生成减少、红细胞破坏增多为主、失血过多三大类。 (1)红细胞生成减少的贫血又可分成两类： ①骨髓功能衰竭：骨髓造血功能衰竭，若骨髓产生的多能干细胞数量太少，即发生再生障碍性贫血；若定向干细胞缺陷，即可发生纯红细胞再生障碍性贫血；若调节功能障碍，即可发生肾功能衰竭的贫血、内分泌功能紊乱的贫血；以及其他直接原因不明的慢性感染、炎症、恶性肿瘤的贫血，骨髓浸润的贫血。这类贫血大多是正常细胞型的。 ②造血所需原料缺乏或利用障碍：缺乏血红蛋白所必需的铁，可发生缺铁性贫血，严重的缺铁性贫血是小细胞低色素型的；虽不缺铁但不能利用，可发生铁粒幼细胞性贫血；起辅酶作用的叶酸、维生素B12等缺乏或利用障碍，以致DNA合成障碍，患者骨髓中的幼红细胞是巨幼细胞性的，所以把这类贫血叫做“巨幼细胞贫血”。这类贫血大多属大细胞型。缺乏的原因可以是摄入不足、吸收不良、需要增加、丧失过多或利用障碍。 (2)红细胞破坏增多为主的贫血，包括各种先天的或后天获得的溶血性贫血。红细胞在形态上可以有明显的异常，但MCV大多仍是正常的，MCHC正常或轻度增高。溶血的原因可以是红细胞先天性的内在缺陷或外来因素对红细胞的损害。 ①红细胞先天性的内在缺陷：包括红细胞膜遗传性缺陷、红细胞酶缺乏引起代谢障碍、血红蛋白异常、红细胞对补体过敏。 红细胞膜遗传性缺陷可引起遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症； 红细胞酶缺乏引起代谢障碍，如葡萄糖六磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶、磷酸己糖旁路、谷胱甘肽代谢或糖无氧酵解径路中其他酶缺乏所引起的溶血性贫血； 血红蛋白异常，如珠蛋白链结构异常可发生镰形细胞贫血，血红蛋白C、D、E病等不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血，珠蛋白链合成减少可引起各型海洋性贫血； 红细胞对补体过敏，则可发生阵发性睡眠性血红蛋白尿。 ②外来因素损害红细胞：包括免疫反应、机械损伤。 免疫反应有三种：由自体免疫引起的有温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿；由药物诱发的免疫溶血性贫血；同种免疫，如新生儿Rh溶血病、新生儿ABO 溶血病、血型不合的输血后溶血病。
溶血性贫血
溶血性贫血 诊断要点 1．起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生神志淡漠或昏迷。 2．黄疸：皮肤及巩膜黄染加重，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样。 3．肝脾肿大：以脾肿大为主，肝不大或轻度肿大，脾区疼痛或不适感。 4．出血倾向或凝血障碍。 5．并发症：急性肾衰竭、休克或心功能不全及弥散性血管内凝血。6．溶血危象可反复发生，特别是新生儿和婴儿。个别患儿在溶血危象后，方能检查出并确诊原发性疾病。 7．实验室检查: （1）血象：①红细胞和血红蛋白进行性降低，一般呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增多，末梢血中出现幼稚红细胞;②白细胞多数升高，可见类白血病样反应，核左移现象；③血小板正常或增多。（2）骨髓：红系增生极度活跃，粒红比例倒置，中晚幼红细胞增多，可见上述血液学改变，粒系往往增生显著，可见核左移。 （3）血清间接胆红素增多。尿内尿胆原的排泄量增多 （4）血清铁、血清铁蛋白、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞均可增加。（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。
（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。 （7）确定属于哪一种溶血性贫血的特殊试验： ①红细胞形态观察； ②红细胞脆性试验； ③抗人球蛋白试验（Coombs试验）； ④酸化血清溶血试验（Ham试验）； ⑤高铁血红蛋白还原试验等。 处理原则：“一阻二输三护四维” ⒈迅速终止溶血发作 ⑴病因治疗： ⑵肾上腺皮质激素:首选甲泼尼龙，5～10mg/（kg·d），最大可用到30mg/（kg·d），也可选用地塞米松0.75～1mg/（kg·d），病情平稳后改为泼尼松1～2mg/（kg·d），分3～4次口服。 注意事项：①足量②缓慢减量③监测激素的副作用 ⑶丙种球蛋白：输注量按0.2～0.4g/kg·次，连续3日。若不能终止溶血发作，可加大剂量到1g/kg·次。 ⑷免疫抑制剂 ⑸抗过氧化剂 ⒉输血支持 输血原则： ①贫血的程度：贫血重者应少输、慢输，5ml/kg·次，必要时24h后可重复输入，一般患者10～15ml/kg·次，以0.5～1.5ml/min的速度输
缺铁性贫血教案doc
课堂教学设计 课程名称：缺铁性贫血 授课教师： 职称： 教研室：儿科教研室 授课对象：临床医学（5）联系电话：
教案 学科系：儿科学系授课时间：2017.12.6
教学要求教学内容表达方式时 间 导入［导课］ 从贫血的总论引出造血原料缺乏引起常见的营养性贫血 是什么？ 强调：贫血是因还是果？ 引出：缺铁性贫血，为什么是儿童常见的四大疾病之一？ 带着问题进入学习 ［概述］ 营养性缺铁性贫血(nutritionalirondeficiencyanemia，NIDA)是由于体内 铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。临床上以小细胞低色 素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。缺铁 性贫血是小儿最常见的一种贫血，以婴幼儿发病率最高， 严重危害小儿健康，是我国重点防治的小儿常见病之一。 强调：铁缺乏、小细胞低色素性贫血。 PPT 展示图片 启发学生思考：为什么缺铁性 贫血在发达国家和发展中国 家都存在？而且发病率居高 不下？ 问题：患儿出现缺铁性贫血的 原因可能是什么？ 板书：缺铁性贫血 IDA PPT IDA的概述 3 分 钟
理解 了解［铁的代谢］ 1.铁的来源：(1)从食物中摄取铁；(2)红细胞释放的铁。 2.铁的吸收和运转：食物中的铁主要以Fe2’形式在十二 指肠和空肠上段被吸收。 3.人体内铁元素的含量及其分布：总铁量中约64％用于 合成血红蛋白，3．2％合成肌红蛋白，32％以铁蛋白及含 铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内；微量(<1％)存在于 含铁酶内和以运转铁形式存在于血浆中。 4.铁的排泄正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。 小儿每日排出量约为15μg／kg， 5.铁的需要量：婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 儿童﹤15mg/d 强调：铁的代谢图。2 分 钟
缺铁性贫血的检验指标解读
?缺铁性贫血的检验指标解读 ? ?更新时间： 2010-11-23 缺铁性贫血是常见的营养性疾病，多见于各年龄段的妇女和儿童。实验检测血液学指标对明确缺铁的分期和缺铁的严重程度具有重要意义。常见的实验指标主要有：血红蛋白（Hb）、血清铁蛋白（SF）、可溶性转铁蛋白受体（sTfR）、红细胞内游离原卟啉（FEP）、血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）、红细胞比积（HCT）、红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）、红细胞体积分布宽度（RDW）、网织红细胞计数（Ret）。各项指标的意义如下： 1.血红蛋白：最常见最熟悉的指标。血红蛋白低于正常参考值即是贫血。贫血可由很 多原因引起。血红蛋白在正常参考范围内，不能排除缺铁的可能性。贫血是严重缺铁的最终结果，因此血红蛋白浓度是缺铁的晚期指标。 2.铁蛋白：公认的反映储存铁是否充足的最敏感指标。在缺铁早期，体内储存的铁含 量减少，即可导致铁蛋白降低。此时，还没有缺铁的红细胞生成，更没有血红蛋白的减少。此时如能及时纠正缺铁，对健康的影响相对较小。对可能存在铁缺乏的妇女和儿童，应经常监测铁蛋白水平。需要注意的是铁蛋白也是急性时相蛋白，在机体有炎症或肿瘤时会增高，因此判读铁蛋白结果时应注意考虑这些因素的影响。铁蛋白和铁储存之间的比率关系还没确定。估计新生儿（1 μg/L血清铁蛋白约等同于2.7mg储存铁）低于成人（1 μg/L血清铁蛋白约等同于8-10mg储存铁）。 3.可溶性转铁蛋白受体：转铁蛋白受体是表达于需铁细胞表面的一种跨膜糖蛋白，作 用于铁向细胞内转运的过程中。当细胞得不到足够铁时，细胞膜上转铁蛋白受体的合成会上调以使其能更有效地从环境中竞争得到铁。幼红细胞在成熟过程中，细胞膜上的转铁蛋白受体逐渐经水解被释放入血清而成为可溶性转铁蛋白受体。可溶性转铁蛋白受体含量的多少与骨髓红细胞生成过程中缺铁的程度以及体内铁储存状况密切相关。在评价机体早期缺铁方面，可溶性转铁蛋白受体升高不如铁蛋白降低出现得早，然而，铁蛋白在对伴炎性疾病的贫血诊断方面存在缺陷。可溶性转铁蛋白受体可以弥补铁蛋白这一不足，因为它的浓度升高或降低不受炎症的影响，只有在缺铁时才会升高。可溶性转铁蛋白受体与铁蛋白联用，既可较早地发现缺铁，又便于与其它贫血相鉴别。 4.红细胞内游离原卟啉：在缺铁进程的中期，随着骨髓储存铁的耗竭，红细胞内血红 蛋白生化合成过程中部分原卟啉分子无法与铁结合形成血红素，导致游离原卟啉增高。目前实验室检测游离原卟啉一般使用荧光法，操作较繁琐，还没有既简便快速又准确可靠的方法。 5.血清铁：血清中游离的铁，不能全面反映体内铁的贮存与代谢情况，且易受进食状 况、生理情况、实验检测时溶血及环境中铁的影响，难以测准，临床应用价值有限。 6.总铁结合力：指血清中转铁蛋白能与铁结合的总量。干扰测定准确度的因素与血清 铁的相同。 7.转铁蛋白饱和度：指血清铁与总铁结合力的比值。缺铁性贫血时降低。转铁蛋白饱 和度生理波动大，正常波动低谷与病理情况重叠，同时由于实验的干扰因素较多，诊断的灵敏度和特异性欠佳。 8.红细胞比积：由红细胞数量和大小决定。在铁缺乏的诊断方面，红细胞比积减低， 说明可能已出现小红细胞，缺铁状况已严重。红细胞比积正常也不能排除铁缺乏。 因此该指标用于铁缺乏诊断的灵敏度和特异度均欠佳。
溶血性贫血
溶血性贫血 概述 溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。 分类 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。 （一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。 （二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。 （三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。 二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血 外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。 引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8 溶血性贫血的病因学分类 一、红细胞内在缺陷 （一）遗传性 1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等 2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等 3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、 D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿 二、红细胞外在因素 （一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性 （二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿 （三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。（四）脾机能亢进
溶血性贫血的实验室诊断
贫血的实验室诊断 贫血的定义 外周血中单位容积内红细胞计数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）或红细胞比容（Hct）低于正常下限。其中以血红蛋白含量最为重要。 贫血是一种症状，可以发生于多种疾病。 贫血的检查： 、贫血的确定 程度 三、确定贫血的类型 （1）按形态学分类 1.按MCV、MCH、MCHC 分类 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT X 103/（1012X RBC）（fL）正常参考值：80~90fL
平均红细胞血红蛋白量：每升血液中血红蛋白量/红细胞数 MCH=Hgb/RBC （Pg）正常参考值：27~32Pg 平均红细胞血红蛋白浓度：每升血液中血红蛋白量/血细胞比容 MCHC=Hgb/HCT （g/L）正常参考值：320~360g/L 可分成四类： 大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血 正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病 小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血（IDA） 单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血 2.Bessman分型即按MCV/RDW 分型 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT X 103/（1012X RBC）（fL）正常参考值：80~90fL RDW:红细胞容积分布宽度，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程 度。 可分成六类： 小细胞同质性贫血一一轻度B -珠蛋白生成障碍性贫血小细胞不同质性贫血— —缺铁性贫血、重型地中海贫血正细胞同质性贫血——急性失血性贫血正细胞 不同质性贫血——早期缺铁性贫血 大细胞同质性贫血一一再生障碍性贫血大细胞不同质性贫血——巨幼细胞性贫 血 （2）按病因学分类 1.红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、造血原料缺乏、骨髓抑制（感染）、骨髓替代（纤维化） 2.红细胞破坏增加：内部一一膜、酶、珠蛋白；外部一一免疫、感染、DIC、铅中毒 3.失血：急性失血、慢性溃疡、月经紊乱、血红蛋白尿 （3）按骨髓增生程度（仅适用于国内） 增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞》20%） 增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞<10%） （4）其它帮助诊断贫血类型的检查 网织红细胞计数：正常值：百分比法0.5~1.5% 绝对计数法（24~84）X 109/L 意义：反映骨髓造血功能，观察疗效（治疗性试验），病情观察的指标 四、常见贫血的实验诊断 （1）缺铁性贫血： 血象——MCV、MCH、MCHC减小，RDW 升高 骨髓象一一有核细胞、红系细胞增生，幼红细胞较小 骨髓铁染色一一胞内铁阳性率降低，是金标准 （2）巨幼细胞性贫血 血象——大卵圆形红细胞增多，中粒核分叶增加 骨髓象一一出现各阶段巨幼红细胞，Howell-Jolly小体，嗜碱性点彩