儿童扩张型心肌病的诊疗方案
儿童扩张型心肌病的诊疗方案
扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左心室或双侧心室扩大,伴有心室收缩功能减退,是导致心力衰竭的常见病因。
【诊断要点】
(1)婴幼儿早期常无症状或仅有乏力,仅在体格检查时发现心脏扩大。年长儿自诉胸闷、心前区不适及胸痛。晚期为反复发作的顽固性心力衰竭。严重者心源性休克。
(2)各种类型心律失常,严重者可猝死。
(3)栓塞患儿可有脑、肺、肾等脏器的栓塞。
(4)体征:心界扩大,心率增快,第一心音减弱,可闻及奔马律,可有左、右心力衰竭体征。
(5)心电图异常Q 波,左心房、左心室肥大,ST-T 波改变。
(6)X 线片显示心胸比例增大,心脏搏动减弱,呈球形或普大型心脏,肺淤血。
(7)二维超声心动图主要特征有左、右心室腔明显扩大,尤以左心室为著。心室壁运动普遍减弱。
【治疗要点】
(1)祛除病因:如药物或酒精中毒等。
(2)对症治疗:主要针对充血性心力衰竭治疗,控制心律失常和减少血栓形成。严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药和利尿药改善症状,
限制盐的摄入,病情改善后可改用口服地高辛、ACEI和利尿药。无禁忌者应积极使用ACEI类药物,不能耐受者可使用血管紧张素抑制药(ARB)。病情稳定的患儿,可谨慎加用β受体阻滞药,从小剂量开始,逐渐递增至目标剂量。改善心肌代谢药如辅酶Q10 等亦可应用。并发室性心律失常选用胺碘酮。发生栓塞现象应用溶栓治疗,并长期口服华法林抗凝治疗。
(3)针对合并心肌炎症的DCM 的治疗:可应用抗病毒药、免疫抑制药或免疫球蛋白。
(4)外科治疗:急性严重心力衰竭需用体外心室辅助装置进行抢救。心脏移植可改善预后。
【处方】
处方1:适用于急性心力衰竭。
(1)地高辛(首选):用洋地黄化量法,剂量宜偏小,饱和时间适当延长。
或
(4)1,6-二磷酸果糖100～250mg/kg,静脉滴注,每日1次,疗程7～10d。
处方2:适用于慢性心力衰竭。
(1)地高辛1/10～1/8饱和量,口服,每12小时1次。
(3)卡托普利0.5～2mg/(kg·d),分2～3次口服。
(4)美托洛尔0.2～0.5mg/(kg·d),分2次口服,2～3周内逐步递增,最大耐受量为2mg/(kg·d)维持6个月。
(5)卡维地洛起始剂量0.05mg/kg(最大量3.125mg),口服,每日2次。
每隔2 周增加剂量至原来的2 倍,直至0.35mg/kg(最大25mg),一日2次。
处方3:慢性顽固性心力衰竭在处方2的基础上加用。
(1)泼尼松1.5～2mg/(kg·d),分3次口服,3～4周后减量维持。
(2)环磷酰胺2mg/(kg·d),口服,每日1次。激素疗效欠佳时加用,3个月为1个疗程,休息2个月,再开始第2个疗程。一般需要3～4个疗程。
处方4:心律失常时选用。
胺碘酮10～15mg/(kg·d),分2～3次口服。
1周后减为6～10mg/(kg·d),分2次口服。
2周后减为2～5mg/(kg·d),口服,每日1次。
处方5:有栓塞、血栓形成时应用。
肝素100U/kg,静脉注射。
或尿激酶5000～40000U/d,静脉滴注。
处方6:保钾利尿药。
螺内酯1～2mg/(kg·d),分2～3次,口服。
处方7:布美他尼0.01～0.02mg/kg,口服或肌内注射或静脉注射,每4～6小时1次(必要时)。最大剂量5mg/d。
处方8:用于急性心力衰竭或慢性心力衰竭急性加重,控制房颤、房扑时的快速心室率。
毛花苷C(西地兰),5%葡萄糖注射液稀释后缓慢静脉注射,负荷量:新生儿0.02mg/kg,1 个月-2 岁0.04mg/kg,2-5 岁0.03mg/kg。首剂为负荷量的1/2(≤0.4～0.6mg);余量分2次给予,每次间隔6h;维持量用负荷量的1/4,分2次给予。起效后可改口服洋地黄制剂。
【注意事项】
(1)长期应用利尿药,可引起失钾,亦引起洋地黄中毒。因此,用药时应注意电解质紊乱,及时补充钾盐。间断使用效果较好。
(2)本病预后差,多死于充血性心力衰竭。晚期患儿可行心脏移植。
(3)患儿如伴有心律失常,应给予抗心律失常药物治疗。这些药物具有心肌抑制作用,应谨慎使用。
(4)对于有心房颤动、血栓栓塞史者可长期应用阿司匹林预防血栓形成。
儿童扩张型心肌病的诊疗方案
儿童扩张型心肌病的诊疗方案 扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左心室或双侧心室扩大,伴有心室收缩功能减退,是导致心力衰竭的常见病因。 【诊断要点】 (1)婴幼儿早期常无症状或仅有乏力,仅在体格检查时发现心脏扩大。年长儿自诉胸闷、心前区不适及胸痛。晚期为反复发作的顽固性心力衰竭。严重者心源性休克。 (2)各种类型心律失常,严重者可猝死。 (3)栓塞患儿可有脑、肺、肾等脏器的栓塞。 (4)体征:心界扩大,心率增快,第一心音减弱,可闻及奔马律,可有左、右心力衰竭体征。 (5)心电图异常Q 波,左心房、左心室肥大,ST-T 波改变。 (6)X 线片显示心胸比例增大,心脏搏动减弱,呈球形或普大型心脏,肺淤血。 (7)二维超声心动图主要特征有左、右心室腔明显扩大,尤以左心室为著。心室壁运动普遍减弱。 【治疗要点】 (1)祛除病因:如药物或酒精中毒等。 (2)对症治疗:主要针对充血性心力衰竭治疗,控制心律失常和减少血栓形成。严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药和利尿药改善症状,
限制盐的摄入,病情改善后可改用口服地高辛、ACEI和利尿药。无禁忌者应积极使用ACEI类药物,不能耐受者可使用血管紧张素抑制药(ARB)。病情稳定的患儿,可谨慎加用β受体阻滞药,从小剂量开始,逐渐递增至目标剂量。改善心肌代谢药如辅酶Q10 等亦可应用。并发室性心律失常选用胺碘酮。发生栓塞现象应用溶栓治疗,并长期口服华法林抗凝治疗。 (3)针对合并心肌炎症的DCM 的治疗:可应用抗病毒药、免疫抑制药或免疫球蛋白。 (4)外科治疗:急性严重心力衰竭需用体外心室辅助装置进行抢救。心脏移植可改善预后。 【处方】 处方1:适用于急性心力衰竭。 (1)地高辛(首选):用洋地黄化量法,剂量宜偏小,饱和时间适当延长。 或
扩张型心肌病
2016.9.01 郑文庆 扩张型心肌病 定义：扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。 1、病因及发病机制 ①感染病毒感染 ②炎症 ③中毒、内分泌和代谢异常：酒精、化疗药物、某些维生素及微量元素缺乏、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。 ④遗传 病理解剖及病理生理 心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成常伴有附壁血栓。 病变的心肌收缩力减弱将触发神经体液机制，产生水钠潴留、加快心率、收缩血管以维持有效循环。 2、临床表现： 症状：活动时呼吸困难、活动耐量下降。病情加重可见夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿。终末期顽固性低血压。 体征：心界扩大，心音减弱，可闻及心尖部收缩期杂音。肺部闻及湿啰音。颈静脉怒张。 肝硬化、淤血、胆汁淤积。 3、辅助检查： 胸部X片心影增大，心胸比大于50%。心电图示可为R波递增不良，室内传导阻滞、左束支传导阻滞。超声心动图结果示四腔心扩大，以左心室增大为主，射血分数明显减低。 4、治疗： 1、病因治疗：控制感染，限制饮酒，治疗内分泌疾病、或自身免疫病，纠正电解质紊 乱，改善营养失衡等。 2、针对心衰药物治疗：ACEI或ARB B受体阻滞剂依普利酮和螺内酯伊伐布雷定利 尿剂洋地黄。 3、心力衰竭的心脏再同步化治疗。 特殊类型的心肌病 酒精性心肌病围生期心肌病心动过速心肌病致心律失常性心肌病心肌致密化不全心脏气球样变（伤心综合征）缺血性心肌病 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因。为常染色体显性遗传。具有遗传异质性。 病理生理：负压，梗阻，静息或运动负荷超声显示左室流出道压力差大于等于30mmHg，属梗阻性约70%。 病理改变：室间隔肥厚，心尖部肥厚。心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成。 临床表现：症状最常见的是乏力，或劳累性呼吸困难，1/3可有胸痛。常见心房颤动，部分晕厥。 胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗燥收缩期杂音。杂音增强：含服硝酸甘油；正性肌力药；V alsalva 动作或站立位。减弱：B受体阻滞剂，蹲位。
喘证临床路径
喘证（扩张型心肌病）中医临床路径 路径说明：本路径适合于西医诊断为扩张型心肌病，病情分级心功能≤3 级的患者。 一、喘证（扩张型心肌病）中医临床路径标准住院流程 （一）适用对象 中医诊断：第一诊断为喘证（TCD 编码：BNF.050）。 西医诊断：第一诊断为扩张型心肌病（ICD-10 编码：I42.002）。 （二）诊断依据 1．疾病诊断 （1）中医诊断标准：参照中华中医药学会发布《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T19-2008）与《中药新药临床研究指导原则》（中国医药科技出版社，2002 年）。 （2）西医诊断标准：参照全国十一五规划教材内科学扩张型心肌病进行诊断。 2．证候诊断 参照“国家中医药管理局‘十一五’规划教材喘证诊疗方案”。 喘证（扩张型心肌病）临床常见证候： 气阴两虚证 阳虚水泛证
痰瘀互阻证 阳衰气脱证 （三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’关于喘证（扩张型心肌病）诊疗方案”及中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》 （ZYYXH/T19-2008， ZYYXH/T65-2008）。 1．诊断明确，第一诊断为喘证（扩张型心肌病）。 2．患者适合并接受中医治疗。 （四）标准住院日为≤14 天。 （五）进入路径标准 1．第一诊断必须符合喘证（TCD 编码： BNF.050））和扩张型心肌病（ICD-10 编码：I42.002））的患者。 2．病情分级:心功能分级≤3 级。 3. 患者同时具有其它疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。 4．患有肺原性心脏病的患者，不进入本路径。 （六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目
心肌病指南
心肌病诊断与治疗建议 2007 中华医学会心血管病学分会 中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类［1］。原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病．(ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准［2]。 由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇，中、英文文献13 279篇。其中中文237篇。DCM和HCM 的患病率分别达到36．5和200／10万人群，心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋降低的趋势。影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。临床治疗有多种选择，三括药物、介人、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。 心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50％，也有报道达到85%，因此HCM被
定义和分类为遗传性心肌疾病［6－9］。青少年和运动员猝死与基因突变相关，已列人心肌病的范畴，欧美己形成“标准”和“指南”性文件［10］。因此，仍然沿用WHO／ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要，北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明，起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC多个方面的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置人性心脏除颤起搏器（ICD）可防治恶性心律失常导致的猝死，药物难治性HCM的化学消融和外科干预，心脏再同步化治疗(CRT)［11－14］。心肌病的基础理论和临床实践已超越了WHO／ISFC的文件范围。2003年底AHA／ESC，2006年AHA的两个文件对心肌病的分类、发病、临床有更多描述，包括名称、规范治疗适应证、强调基因在发病及早期病例筛查中的作用［3,15］。其中“当代心肌病定义和分类”（Contemporary-Definitions and Classification of the Cardiomyopathies）强调以基因和遗传为基础，将心肌病分类为遗传性、混合性和继发性三大类，完全革新了WHO／ISFC的分类方法。 我国近年有关心肌病的基础与临床研究发展很快，20世纪80年代末90年代初，南京地区两组心肌病调查显示HCM和DCM的年发病率分别为1.3［16]6－7和1．5／10万人群［16］77。近年北京报道大规模、多中心以超声检查为依据的8080例流行病资料显示HCM患病率为180／10万人群，为全球范围HCM发病提供了重要发病证据［17］。国内报道汉族人群基因突变与临床DCM和HCM发病相关已超过6家单位，心肌肌钙蛋白I（cTnI）Rl45W突变致HCM
扩张性心肌病
扩张性心肌病 扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy） 扩张型心肌病亦称充血型心肌病以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现。 病因 扩张型心肌病的病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。 病因不明，可能与下列因素有关： 一、病毒性心肌炎近年来病毒性心肌增多，尤其Coxsackie B病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体 ≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性Coxsachie B病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。 二、变态反应本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。 三、高血压本病中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。 四、营养不良门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一。 病理及病理生理 扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大
扩张型心肌病
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。 病毒持续感染：病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素 自身免疫反应：目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的重要机制 遗传 综述 起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段： 无症状期
体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血分数40%~50%之间。 有症状期 主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。 病情晚期 肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。 多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。 主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征充血性心力衰竭 为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
扩张型心肌病
扩张型心肌病 (一)临床表现 1. 症状：是原发性心肌病中最常见的一种类型。任何年 龄组均可发病，多无家族史，起病缓慢，早期仅有心脏扩大，而无临床症状。只有当心脏扩大到一定程度时，心功能下降方出现症状： (1) 心功能不全症状：劳力性呼吸困难，心慌、气短，重时端坐呼吸、咳嗽，可由左心功能不全发展至全心功能不全。 (2) 心律失常：各种心律失常均可发生，以室性期前收缩最多见。 (3) 栓塞或猝死：由于心房心室扩大形成附壁血栓，栓子脱落引起心、脑、肾和四周血管栓塞，引起相应器官的栓塞症状。 2. 体征：主要体征是心脏扩大，常伴有S3与S4及房性奔马律与室性奔马律。合并心律失常时有其相应的体征。合并心功能不全时有其相关的体征。
（二）辅助检查 1. X线检查：早期心脏轻度增大，晚期全心显著增大，呈普大型心脏，心脏搏动减弱，有肺淤血或肺水肿表现。 2. 心电图：可有多种异常的心电图表现：房室肥大、低电压，非特异性ST-T改变，心律失常；少数可见异常Q波, 系心肌广泛纤维化所致，应与心肌梗死相鉴别。 3. 超声心动图检查：房室腔扩大，室壁变薄，心室呈弥漫性运动减弱，射血分数降低。 （三）诊断与鉴别诊断 1. 诊断本病缺乏特异性诊断指标，凡心脏增大，心脏弥漫性搏动减弱，心脏收缩功能降低，乂可排除其他各种明确病因的器质性心脏病及继发性心肌病后可确立诊断。 2. 鉴别诊断 （1）缺血性心肌病：共同点是心脏扩大，心收缩功能降低，有心功能不全与心律失常的临床表现。但缺血性心肌病是冠心病的一种类型，见于冠状动脉多支病变者，临床上有典型心绞痛或心肌梗死病
史。心电图有陈旧心肌梗死图形者可确诊为缺血性心肌病，有困难 者可通过核素运动心肌断层显像或冠状动脉造影加以鉴别。 (2)心包积液：心浊音界扩大、心尖搏动减弱是其共同点。但心包积液心浊音可随体位改变而变化，心尖搏动在浊音界内侧，心肌病心界扩大与心尖搏动一致。通过超声心动图检查可资鉴别。 (四)治疗措施 本病病程长短不等，充血性心力衰竭出现次数越多，预后不良，主要死因是心力衰竭与心律失常，目前尚无特别的治疗方法。 一般治疗：是避免上呼吸道感染，限制体力活动，低盐饮食等。 心力衰竭治疗：按慢性心力衰竭治疗常规进行，但强调 血管紧张素转换酶抑制剂及6受体阻滞剂的应用，对缓解症 状，提高心功能，改善预后起重要作用 栓塞、猝死防治：长期应用阿司匹林或氯毗格雷等抗血小板聚集药物，尤其合并心房纤颤者。防备猝死应积极控制心哀，纠正电解质紊乱，有效控制心律失常。
扩张型心肌病中西医结合诊疗指南
扩张型心肌病中西医结合诊疗指南 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一种心肌病的类型，其特征为心腔扩大、心肌肌纤维稀疏，导致心肌收缩力下降。该病在临床上较为常见，严重影响患者的生活质量，甚至威胁生命。中西医结合诊疗指南对于扩张型心肌病的治疗提供了重要的指导，本文将从中西医结合的角度，探讨扩张型心肌病的诊疗指南。 一、扩张型心肌病的病因及病理生理机制 扩张型心肌病的病因多种多样，包括遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、酒精滥用等。其病理生理机制主要包括心肌细胞损伤、心肌肌纤维重构、心肌细胞凋亡等。这些机制导致心肌肌纤维稀疏、心腔扩大、心肌收缩力下降。 二、中西医结合诊断扩张型心肌病的依据 1. 临床表现：患者可出现心绞痛、心悸、气促、乏力等症状。体检时可出现心脏扩大、心律失常等体征。 2. 心电图（ECG）：ECG检查可显示心电图异常，如ST-T改变、QRS 波宽大畸形等。 3. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是诊断扩张型心肌病的主要手段，可显示心腔扩大、心室壁运动异常等特征。 三、中西医结合治疗扩张型心肌病的原则 1. 中医治疗：中医药可以通过调节机体的阴阳平衡、扶正祛邪，改善气血运行等方面，对扩张型心肌病具有一定疗效。常用中药有养
心安神、活血化瘀、健脾益气等方剂。 2. 西医治疗：西医治疗包括药物治疗、手术治疗等。常用药物有利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。手术治疗包括心脏移植、心脏辅助装置植入等。 四、中西医结合诊疗指南 1. 中医与西医的结合：中西医结合治疗是扩张型心肌病治疗的重要原则，可以充分发挥中医药的优势，同时结合西医药物和手术治疗，提高治疗效果。 2. 个体化治疗：扩张型心肌病的治疗应根据患者的具体情况进行个体化治疗，如年龄、性别、病情严重程度等因素都应纳入考虑。 3. 积极治疗基础疾病：扩张型心肌病的发生常与其他疾病有关，如高血压、冠心病等。积极治疗基础疾病可以改善患者的预后。 4. 药物治疗的选择：药物治疗应根据患者的具体病情选择，常用药物有洋地黄类、利尿剂、β受体阻滞剂等。药物的剂量和使用时间需要根据患者的反应进行调整。 5. 心脏移植和心脏辅助装置的应用：对于严重的扩张型心肌病患者，心脏移植和心脏辅助装置是有效的治疗手段，可以提高患者的生存率和生活质量。 6. 定期随访和监测：患者在治疗过程中需要定期随访和监测，包括心电图、超声心动图等检查，以及对药物治疗的调整和评估。 中西医结合诊疗指南为扩张型心肌病的治疗提供了重要的指导，可
超声心动图在扩张型心肌病诊断治疗中的应用
超声心动图在扩张型心肌病诊断治疗中的应用 【摘要】 摘要：本文介绍了超声心动图在诊断和治疗扩张型心肌病中的应用。首先介绍了扩张型心肌病的定义和特点，然后详细阐述了超声心动图在心脏疾病中的作用以及研究背景。接着探讨了超声心动图在诊断扩张型心肌病、评估心功能、指导治疗方面的重要作用，并介绍了相关研究进展。结合临床实践，探讨了超声心动图在预后评估中的重要价值。总结指出超声心动图在扩张型心肌病的诊断和治疗中具有重要意义，展望未来的发展方向。通过本文的研究与讨论，可以更深入地了解超声心动图在扩张型心肌病中的应用，为临床医生提供更好的诊断和治疗方法。 【关键词】 扩张型心肌病、超声心动图、诊断、治疗、心功能、指导、研究进展、预后评估、重要意义、未来发展、总结。 1. 引言 1.1 介绍扩张型心肌病 扩张型心肌病是一种心肌病的类型，它是一种少见但严重的心脏疾病，主要表现为心室扩张和心脏肌肉功能下降。这一病症通常导致心功能受损，心脏扩张，血液循环不畅，最终可能导致心力衰竭等严
重后果。扩张型心肌病的病因尚未完全明确，可能与遗传、心肌炎症、遗传代谢紊乱等多种因素有关。 扩张型心肌病的临床症状多种多样，早期可能并不明显，但随着 病情进展，患者可能出现呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状。诊 断扩张型心肌病通常需要结合临床表现、家族史、心电图、超声心动 图等多种检查手段。 超声心动图在扩张型心肌病的诊断和治疗中起着至关重要的作用，它能够提供心脏结构和功能的详细信息，帮助医生准确判断病情，并 制定合理的治疗方案。通过超声心动图检查可以清晰显示心室扩张程度、心脏收缩功能、心室壁运动情况等重要参数，有助于及早发现和 诊断扩张型心肌病，为患者提供及时有效的治疗。 1.2 超声心动图在心脏疾病中的作用 超声心动图是一种无创、安全且常用的心脏影像学技术，通过将 超声波传入人体内部，可以实时捕捉心脏结构和功能的图像。它在心 脏疾病的诊断、评估和治疗中起着至关重要的作用。 超声心动图可以准确地显示心脏的大小、形态、壁运动、瓣膜功 能等，对各种心脏疾病的诊断具有重要意义。它可以帮助医生发现心 脏的异常结构和功能，如扩张型心肌病等。超声心动图还可以评估心 脏的收缩和舒张功能，了解心室的射血分数和心脏的每搏输出量，帮 助医生全面了解患者的心脏状况。
扩张性心肌病的治疗方法
扩张性心肌病的治疗方法 在我们生活当中总有一些人认为，喝酒能促进血液循环，对身体很有好处，但是长时间大量饮酒对身体有很多坏处，往往特别容易引起扩张性心肌病，它是我们生活中比较常见的疾病，但是我们对他的了解就比较少，下面了解一下扩张性心肌病的治疗方法。 扩张性心肌病的治疗方法。对于扩张型心肌病的治疗目的主要是为了阻止诱发因素，有效的控制扩张性心肌病患者出现心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高老年性扩张性心肌病患者的生活质量和生存率。下面让我们详细的了解一下。 1、病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。 2、药物治疗心力衰竭的治疗：2005年美国慢性心力衰竭
诊断与治疗指南将心力衰竭分为4个阶段。DCM初次诊断时患者的心功能状态各异，近年来由于DCM得到早期诊断和治疗，使患者的预后有了明显改善。因此，有必要针对DCM心力衰竭各个阶段进行治疗，国内多中心资料将DCM分为6期。 3、非药物治疗少数患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF<30%，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后良好的患者建议置入心脏电复律除颤器(ICD)，预防猝死的发生。CRT：大约1/3 LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ~ Ⅳ级的心力衰竭患者，QRS增宽大于120ms，提示心室收缩不同步。有证据表明，心室收缩不同步导致心力衰竭死亡率增加，通过双腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可纠正不同步收缩，改善心脏功能和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化改变，能改善严重心力衰竭患者的症状、提高6分钟步行能力和显着改善生活质量。8个全球大范围随机临床试验资料提示，LVEF<35%、NYHA心功能(Ⅲ～Ⅳ)级、QRS间期>120ms 伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT的适应症。 4、外科治疗近年来，药物和非药物的治疗的广泛开展，多数DCM患者生活质量和生存率提高，但部分患者尽管采用了最佳
扩张型心肌病临床路径
扩张型心肌病临床路径 一、扩张型心肌病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为扩张型心肌病：（ICD-10:I42.000）。 （二）诊断依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。 1.临床发作特点：症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。 2.超声心动图特点：左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。 3.心电图特点：不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。 4.同位素检查:同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。 1.基础药物治疗； 2.治疗心力衰竭； 3.预防栓塞； 4.改善心肌代谢。 （四）标准住院日为11-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10: I4 2.000扩张型心肌病疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院后的检查项目 1.必需的检查项目： （1）血常规+血型、尿常规+酮体、大便常规+潜血； （2）血清心肌损伤标记物、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）； （3）心电图、胸片、超声心动图、24小时动态心电图、核磁共振； （4）冠脉+左心室造影，注意左心室测压。 2.根据患者情况可选择的检查项目：脑钠肽、心脏负荷试验。 （七）选择用药。 1.治疗心力衰竭： 2.预防栓塞： 3.改善心肌代谢： （八）出院标准。 1.生命体征稳定，临床症状改善。 2.穿刺部位愈合良好。 3.无其他需要继续住院的并发症。 （九）变异及原因分析。 1.辅助检查异常，需要复查和明确异常原因，导致住院治疗时间延长和住院费用增加。 2.住院期间病情加重，出现并发症，需要进一步诊治，导致住院治疗时间延长和住院费用增加。 二、扩张型心肌病临床路径表单 适应对象：第一诊断为扩张型心肌病（ICD-10: I42.000）
扩张型心肌病
扩张型心肌病 本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收 缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。 病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。 【诊断】 1980年世界卫生组织指出扩张型心肌病为不明原因的左心室或双心室 扩大，心室收缩功能受损，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常， 须排除其他原因后方能作出扩张型心肌病的诊断。 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出扩张型心肌病的诊断 参考标准如下： 1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左 心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分 数小于正常值。 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌 性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等 所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性 疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心 肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载 体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M 2胆碱能受体抗体， 作为扩张型心肌病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动 脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对扩张型心肌病诊断无特异性，但有助于 与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进 行多聚酶链式反应（PCR）或原位杂交，有助于感染病因诊断；或进行 特异性细胞异常的基因分析。 （一）风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音， 但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻 或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大， 不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。（二）心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积 液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖 瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗 区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有 少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征 与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常， 心包病则正常。 （三）高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超 过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血 压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。
内科学第一节 扩张型心肌病
第一节扩张型心肌病 【定义与分类】 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。目前心肌病的分类具体如下。 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。 本章未将离子通道病纳入叙述，3种常见的心肌病比较见表3 -6-1。 表3-6-13 种常见心肌病比较表 第一节扩张型心肌病 扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy，DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见，我国发病率为13~ 84/10万。病因多样，约半数病因不详。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病预后差，确诊后5年生存约50%，10年生存约25 %。
【病因和发病机制】 多数DCM病例的原因不清，部分患者有家族遗传性。可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。 （一）感染 病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。以病毒最常见，常见为RNA家族中的小核糖核酸病毒，包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。 部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌炎并发展为DCM，如Chagas病（南美锥虫病），病原为克氏锥虫，通常经猎蝽虫叮咬传播。 （二）炎症 肉芽肿性心肌炎( granulomatous myocarditis)：见于结节病和巨细胞性心肌炎，也可见于过敏性心肌炎。心肌活检有淋巴细胞、单核细胞和大量嗜酸性细胞浸润。此外，多肌炎和皮肌炎亦可以伴发心肌炎；多种结缔组织病及血管炎均可直接或间接地累及心肌，引起获得性扩张型心肌病。 （三）中毒、内分泌和代谢异常 嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品，如阿霉素等蒽环类抗癌药物、锂制剂、依米丁。某些维生素和微量元素如硒的缺乏（克山病，为我国特有的地方性疾病）也能导致DCM。嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等内分泌疾病也是DCM的常见病因。 （四）遗传 25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为常染色体显性遗传，X染色体连锁隐性遗传及线粒体遗传较为少见。目前已发现超过30个染色体位点与常染色体显性遗传的DCM有关，2/3的致病基因位于这些位点，这些致病基因负责编码多种蛋白，包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维膜蛋白、细胞骨架蛋白，闰盘蛋白及核蛋白。 （五）其他 围生期心肌病是较常见的临床心肌病。神经肌肉疾病如Duchenne型肌营养不良、Backer型肌营养不良等也可以伴发DCM。有些DCM和限制型心肌病存在重叠，如轻微扩张型心肌病、血色病、心肌淀粉样变、肥厚型心肌病（终末期）。 【病理解剖和病理生理】
扩张型心肌病的诊疗方案
扩张型心肌病的诊疗方案 扩张型心肌病的主要特征是心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭，故亦称充血型心肌病，常并发心律失常，病死率较高，是原发性心肌病中最常见的类型。 扩张型心肌病的分期与并发症 分期本病起病缓慢，可在任何年龄发病，以30～50岁为多见，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更早。扩张型心肌病的病程可分为3个阶段：①无症状期：体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图有非特异性改变，超声心动图测量左心室舒张末期内径为5～6.5 cm，射血分数为40%～50%。②有症状期：主要有极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左心室舒张末期内径为6.5～7.5 cm，射血分数在20%～40%之间。③病情晚期：肝肿大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现。其病程长短不一，有的可相对稳定，反复心衰达数年至十余年，有的心衰进行性加重，短期内死亡。多数患者并发心律失常，部分患者发生血栓栓塞(18%)或猝死(30%)。主要体征为心脏扩大，奔马律，肺循环和体循环瘀血。 并发症扩张型心肌病的并发症较多且严重，主要有以下几种。 心力衰竭扩张型心肌病患者由于心肌病变、左心室或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。 扩张型心肌病并发心力衰竭的超声心动图特点：①左室扩大：由于广
泛心肌病变，4个心腔均有不同程度的扩大，以左室呈球型样扩大为著，室间隔向前膨出，较主动脉前壁位置前移，而乳头位置向后侧移位，与主动脉后壁不在同一水平上，M 型示主动脉前壁向室间隔延续，室间隔向前膨出而主动脉后壁与二尖瓣前叶相延续时，二尖瓣前叶位置向后移位，二者形成“喇叭口”状，左室流出道增宽。②二尖瓣改变：由于心肌收缩力减弱，左室舒张压较高，二尖瓣流量减少，二尖瓣运动幅度减低，与增大的左室腔呈“大心腔小开口”改变。③心室壁运动减弱：左室壁普遍变薄呈一致性活动幅度弥漫性减低。 胸腔积液扩张型心肌病是充血性心力衰竭最常见的病因。水肿是右心衰竭的重要体征，往往从低垂部分开始，逐渐上升，严重时可出现胸水、腹水。 病人入院时即有少量胸水，其原因可能为：①全心衰引起胸膜壁层向体静脉回流障碍，且引起胸膜脏层向肺静脉回流障碍，使体静脉及肺静脉压明显升高，引起胸水。②慢性充血性心力衰竭使肝内长期瘀血、缺氧，肝小叶中心区肝细胞坏死、萎缩和消失，最终导致肝功能减退；心衰时胃肠道瘀血，使其消化功能低下，使热量和蛋白质摄入量不足。两种因素均可导致低蛋白血症，使血浆胶体渗透压降低，水分漏入胸腔形成胸水。 心律失常扩张型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常，主要是由于心房肌受损，心电生理发生改变，引起异位节律点兴奋性增高以及产生折返运动，同时影响心肌收缩功能，使心房及静脉瘀血。心房扩大，房内压增高，更加重心房肌的损害。房性心律失常随之增加，当心房显著扩大，房内压显著增高时，心房肌发生广泛的变性和坏死，造成心房电活动
扩张型心肌病的诊断及治疗
扩张型心肌病的诊断及治疗 扩张型心肌病(DCM)为原发性心肌病中最常的形式，又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。表现不明原因的左心室和（或）右心室有明显扩大，或双室扩大，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征，该病散发性，各年龄均有发病，但以中青年为多见，男性稍多于女性。扩张型心肌病的确切病因目前尚未完全明确，其病因可能量是多种的，现阶段多考虑为病毒感染，自身免疫及遗传异常，其他如营养不良、乙醇慢性中毒、高血压、妊娠、内分泌紊乱等多种因素在擴张型心肌病的发病中均有一定的作用。 临床资料 收治患者53例，其中男26例，女17例，年龄19～63岁。通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上，心脏超声检查左室内径增大，左室舒张末内径(LVED)为65～75mm，左室收缩末内径(LVES)＞40mm，左室射血分数(LVEF)20%～40%，室间隔及左室后壁未见明显增厚，左室收缩活动普遍有降低；已排除肺心病、各种瓣膜病、先天性心脏病或心包积液等其他心脏病患者而确诊扩张型心肌病。 临床表现 本病通常起病缓慢，病程长短不等，多呈慢性、进行性发展过程。临床表现以无明显原因的充血性心力衰歇，心律失常，动脉栓塞，猝死等为主要临床特点，后期伴有右心衰则可出现浮肿，腹水，肝大等则提示不良预后。 诊断 扩张型心肌病病因不明确，临床表现和检查缺乏特异性，其确诊主要通过排除。常用的辅助检查为心电图，胸部照片，心脏彩超，X线检查发现心室扩大，左室弥漫性运动减弱，心脏B超检查的特点为全心各房、室扩大，也可能为单纯左心系统扩大，室薄，二尖瓣开放幅度减弱，射血分数减少。心电图可表现为传导阻滞和各种心律失常，病理性Q波。 治疗 一般治疗：上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见病因，特别是在易感季节及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染，急性期卧床休息较为重要，可减轻心脏负荷，舒张期延长，心率减慢，有利于静脉回流，冠状动脉血流增多，心肌收缩增强，心排血量增多，改善心功能，休息还可减轻心衰。 心功能不全的治疗：①洋地黄类药物：患者在应用利尿剂，血管扩张剂后，
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整 版) 2018年4月21日，我国发布了首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》。该指南在2007年心肌病诊断与治疗建议的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。该指南的总体原则是根据系统评估和专家讨论形成推荐意见，接受多数专家的共识。指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南。 该指南从以下几点具体展开：扩张型心肌病的定义与病因分类、生物标记物、影像学检查、诊断标准、治疗原则、药物与非药物治疗、特殊类型的诊治要点和心脏康复治疗。 扩张型心肌病是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时需要排除高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。该病发病率为年5-8/10万，好发人群为黑人和男性，发病年龄为20-60岁。临床表现包括左心功能不全表现、右心功能不全表现、心脏体征等。
扩张型心肌病可分为原发性和获得性两种类型。原发性包括家族性DCM和非家族性DCM，其中家族性DCM约占60%。获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM。 扩张型心肌病的诊断分为特发性和继发性两种类型。特发性DCM原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的50％。基于国内基层医院诊断条件限制，建议保留此 诊断类型。而继发性DCM指全身性系统性疾病累及心肌，心 肌病变仅是系统性疾病的一部分。 扩张型心肌病的生物标记物主要包括遗传标志物和免疫标志物。二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术，一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备，作为公共平台 用于检测FDCM的基因。抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生 针对自身心肌蛋白分子的抗体总称，主要有抗ANT抗体、抗 β1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L－CaC抗体五种。AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物，这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎 及其演变的DCM患者。
扩张型心肌病（CRTCRT-D）临床路径
扩张型心肌病（CRTCRT-D）临床路径 扩张型心肌病（CRT/CRT-D）临床路径 （2016年版） 一、扩张型心肌病（CRT/CRT-D）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 扩张型心肌病，需行CRT/CRT-D治疗的患者 （二）诊断依据。 症状：胸闷、心悸、气短、活动耐力下降等 体征：颈静脉怒张、肺部啰音、肢体浮肿等 心电图：窦性心律或房颤心律（心室率已控制或决定行房室结消融）、QRS波群≥120ms伴LBBB或QRS波群≥150ms不伴LBBB。 心脏超声：提示扩张型心肌病，EF≤35%。 （三）进入路径标准。 符合诊断依据（二），优化药物治疗3-6个月效果不佳，心功能经药物治疗后在III级以上，预期寿命大于1年且术前停用抗血小板药物1周以上的患者入临床路径 （四）标准住院日。 10-14天 （五）住院期间的检查项目。 1. 必需的检查项目 血常规+血型、肝肾功能、电解质、凝血机制、术前三项、大便常规、尿常规、心肌酶及肌钙蛋白、心电图、动态心电图、心脏超声、胸部正侧位片、脑钠肽、D-二聚体、血气分析 2. 根据患者病情进行的检查项目 甲状腺功能、冠脉CT或冠脉造影 （六）治疗方案的选择。 优化药物治疗3-6个月 优化药物包括ACEI、β受体阻滞剂、MRA
需行CRT/CRT-D的治疗 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 抗生素（根据手术时间1-2次） 术前术后24小时内 （八）手术日。 心功能III级以上患者入院后1-3天 （九）术后恢复。 3-10天 （十）出院标准。 伤口愈合可，心功能改善 （十一）变异及原因分析 1、出现手术并发症如血气胸、伤口感染、心肌穿孔等，延长住院时间； 2、因各种原因导致心功能恶化需延长住院时间； 3、合并严重的肺部感染，延长住院时间； 4、死亡，退出路径； 5、患者入院时未决定行CRT/CRTD植入，入院后经商议后决定行CRT/CRTD，需延长住院时间。 二、扩张型心肌病（CRT/CRT-D）临床路径临床路径表单 适用对象：第一诊断_扩张型心肌病（ICD-10：I42.000）；行CRT/CRT-D安置术 患者姓名性别年龄门诊号住院号 住院日期年月日出院日期年月日标准住院