川崎病诊断金标准_概述说明以及解释

川崎病诊断金标准概述说明以及解释

1. 引言

1.1 概述

川崎病,又称混合型血管炎,是一种儿童常见的系统性血管炎疾病。该病主要在幼儿和儿童期发生,并且可引起全身多器官受损。川崎病最突出的临床表现是高热、皮肤黏膜损害、颈部淋巴结肿大等特征性症状。然而,由于其临床表现与其他感染性疾病相似,因此准确的诊断对于及时进行治疗至关重要。

1.2 文章结构

本文将首先介绍川崎病诊断金标准的定义,包括其在不同年龄段的适用性和相关概念解释。然后,将详细讨论川崎病的各种特征和实验室检查指标,以帮助读者更好地理解该综合征的临床特点和诊断方法。接下来,将概述并解释川崎病的概述和发病机制,包括对其流行情况、致病因子以及发病机制的描述。随后,将回顾川崎病诊断标准的演变历史,并详细说明当前主要诊断标准的内容和解释,同时进行国际川崎病诊断标准的对比分析。最后,将总结文章中所述内容并展望川崎病诊断方法的未来发展方向,并讨论当前存在的问题和提出改进建议。

1.3 目的

本文旨在全面了解和概述川崎病诊断金标准,并解释其定义、特征和实验室检查

指标。此外,阐述川崎病的概述、发病机制以及流行病学特征有助于读者对该疾病有更深入的认识。此外,通过回顾历史、详细说明当前主要诊断标准和进行国际对比分析,读者可以更好地理解川崎病诊断标准的演变过程。最后,在总结与展望部分中,将提出对川崎病诊断方法改进的建议,并讨论目前存在的问题以及未来可能进行的相关研究方向。

2. 川崎病诊断金标准:

2.1 定义:

川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎,主要影响小动脉,特征性表现为高热、结膜炎、口腔黏膜改变、皮肤变化以及淋巴结肿大等。由于川崎病可能出现严重的心血管并发症,例如冠状动脉异常扩张和动脉瘤形成,早期诊断和治疗对预防相关风险至关重要。

2.2 症状特征:

川崎病的典型临床表现包括以下特征:

- 高度不规则持续发热:持续5天以上

- 双侧结膜充血:可能伴有眼球运动受限

- 唇舌溃疡:口唇红肿,并出现干裂或溃疡;舌苔背面剥落后呈鲜红色

- 手足多点红(手足红):掌跖部出现不规则分布的红色斑点或斑片

- 皮肤变化:如荨麻疹样皮疹、结节性红斑以及脱皮

- 颈部淋巴结肿大:单个或多个颈部淋巴结肿大

高度怀疑或符合上述临床特征的患者应及时进行实验室检查以明确诊断。

2.3 实验室检查:

目前没有特异性标志物能够确定川崎病的诊断。然而,以下实验室检查结果常与该疾病相关:

- 血常规:白细胞计数增加,可能伴有中性粒细胞增多

- C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR) 增高:体现了全身性炎症反应

- 血小板计数升高:可能是机体对血管内皮损伤的反应之一

- 表面标志物检测:如CD40配体(LT-α) 和溶菌酶抗原(LYM)等。

这些实验室结果的变化与川崎病的发展过程密切相关,但并不是确诊或排除此疾病的唯一依据。因此,综合考虑临床表现和实验室检查结果对川崎病进行评估和诊断是至关重要的。

尽管目前还没有一个明确的诊断标准,但以上提到的临床特征以及与之相关的实验室检查结果可以帮助医生辨识出患者是否可能患有川崎病。此外,持续性高热5天以上并排除其他原因亦为川崎病的条件。在临床实践中,早期采取合适的治疗措施可显著降低患者心血管并发症的风险,并改善预后。因此,对川崎病诊断金标准的不断完善和演变具有重要意义。

3. 川崎病的概述和发病机制

3.1 发病情况描述

川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎,首次在日本被发现并描述。该疾病主要影响小儿,特别是亚洲人群,并且通常在5岁以下的儿童中最为常见。川崎病具有季节性流行,通常在冬春季节发生高发期。其临床特征包括高热持续不退烧超过5天、口腔黏膜充血、双侧结膜结膜充血、手掌足底红肿等。

3.2 病因和发病机制

目前对于川崎病的确切病因仍然未知,但有几个可能的原因被提出并得到广泛讨论。遗传因素被认为可能起到一定作用,因为川崎病在家族中具有聚集性,并且某些特定HLA基因型与患者易感性相关联。感染假说也被提出,暗示着某些细菌或其他微生物感染可能引发免疫反应,进而导致川崎病的发生。

川崎病被认为是一种原因不明的自身免疫性疾病,其主要表现为全身性血管炎。这种血管炎主要累及中型和小型动脉,特别是心脏冠状动脉。川崎病的发生与机体的免疫系统异常激活有关,导致细胞因子的释放和白细胞浸润。这些异常免疫反应导致了血管内膜损伤和充血,并引起相关的临床表现。

3.3 流行病学特征

根据流行爆发报告,川崎病通常在5岁以下的儿童中最为常见。然而,它也可以

影响其他年龄组,在青少年和成人中也有报道。在亚洲国家,如日本、韩国和中国等地区,该疾病的流行率较高。此外,男孩比女孩更容易患上川崎病。关于环境因素对该疾病的影响仍存在争议,并需要进一步的研究来确认影响因素。

总之,川崎病是一种以发热和全身性血管炎为主要表现的儿童常见疾病。其确切的病因尚不清楚,但可能与遗传、感染和自身免疫反应相关。对川崎病的深入了解对于及早诊断和治疗具有重要意义,同时也为未来预防和控制该疾病提供了指导。

4. 川崎病诊断金标准的演变

4.1 历史回顾

川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎,首次于1967年由日本医生川崎正毅描述并命名。起初,对这种疾病缺乏详细了解,因此在早期诊断及治疗上存在很大的困难。

随着时间的推移,针对川崎病的诊断标准也经历了一系列的演变和改进。通过与临床实践相结合,医学界不断地努力完善对川崎病的确认和区分。

4.2 当前主要诊断标准说明与解释

目前国际上最广泛使用的川崎病诊断标准是日本小儿科学会(JSPN)提出的第五版标准(2017年修订)。该标准主要依据患者的临床表现、实验室检查结果以

及排除其他类似血管炎性疾病来进行诊断。

根据JSPN第五版川崎病诊断标准,确立诊断条件需要满足以下主要要点:

- 持续高热(持续≥5天):儿童发热并且持续不退热,没有其他明显感染的迹象。- 口腔黏膜病变:包括非特异性咽峡炎、口唇和舌头红肿溃疡、口腔黏膜鳞屑型结膜炎等。

- 变态反应性皮疹:包括多形性红斑或皮肤荨麻疹等。

- 双侧结膜炎:双侧无渗出性结合膜的充血。

- 四肢皮肤异常:包括手掌底部和足底部红而肿胀、水肿和有时呈现脱皮的情况。

除了以上临床表现外,必须排除其他可能引起类似表现的感染性或非感染性因素。此外,在初次确诊川崎病之前需要至少观察患者5天,以确认是否满足持续高热条件。

4.3 国际川崎病诊断标准对比分析

除了日本小儿科学会提出的标准外,其他国际川崎病诊断标准也存在一定差异。例如,美国儿科学会(AAP)发布的标准在某些方面与JSPN的标准略微不同。

AAP对于诊断川崎病要求除了满足JSPN第五版标准中的条件外,还强调冠状动脉异常(如冠状动脉扩张、动脉瘤等)作为重要指征之一。相比之下,在临床实践中,这个要求可能对初次确诊难度较大。

此外,虽然国际间存在差异,但各个标准主要目的都是为了提供一个统一、明确的诊断依据,以便医生能够尽早识别和治疗川崎病患者,并预防其并发症的发生。

总结来说,川崎病诊断金标准经历了多次修订和改进。当前最广泛应用的是日本小儿科学会提出的第五版标准。然而,不同国家和地区对于川崎病的诊断仍存在差异。各国医学界需加强合作、共享研究成果,以进一步完善川崎病的诊断标准,从而更好地指导临床实践。

5 结论与展望

5.1 结论总结

川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎,其诊断对于及时采取治疗非常关键。本文通过对川崎病诊断金标准进行概述、说明以及解释,总结了以下结论:

首先,川崎病的诊断金标准包括定义、症状特征和实验室检查三方面内容。这些标准不仅考虑了临床表现,还通过实验室检查结果来进一步确认诊断。

其次,川崎病的概述和发病机制也被详细介绍。发病情况描述包括了临床表现和流行病学特征等方面,并提供了有关川崎病的可能原因和发病机制的相关信息。

另外,本文还回顾了川崎病诊断金标准的演变过程。从历史回顾中可以看出,随

着对该疾病认识的深入和技术水平的提高,诊断标准逐渐得到完善并得到广泛应用。

最后,在当前主要诊断标准说明与解释的基础上,本文进一步进行了国际川崎病诊断标准的对比分析。通过对不同标准的比较,可以更好地理解其差异和适用范围。

5.2 研究展望

尽管川崎病已经有了较为明确的诊断标准,但仍存在一些问题和挑战。因此,针对未来的研究展望如下:

首先,应该进一步探索川崎病的发病机制以及其与遗传、环境等因素之间的关系。这将有助于更好地理解疾病的发展过程,并为寻找更有效的治疗方法提供依据。

其次,需要继续改进川崎病的诊断方法和技术。目前虽然已经有了金标准,但仍然存在一定误诊率和漏诊率。因此,加强相关技术手段的开发和应用将是一个重要方向。

此外,应该加强多中心协作和数据共享,在更大范围内收集和分析川崎病患者的相关信息。这将有助于深入了解该疾病在不同人群中的发病情况和临床特征,从而为制定更具针对性的诊断标准提供支持。

5.3 探讨存在问题与建议改进

在本研究中,我们也发现了一些问题,并提出了一些建议以改进川崎病的诊断和治疗:

首先,目前诊断川崎病主要依靠临床表现和实验室检查结果,但这些方法仍有一定局限性。因此,需要进一步探索新的生物标志物或影像学检查方法,以提高川崎病的准确率和早期诊断率。

其次,在川崎病治疗方面,虽然静脉免疫球蛋白已成为常用药物,但仍有患者存在治疗无效或复发的情况。因此,需要深入研究潜在的抗体异常及其在治疗效果上的作用机制,并寻找更适合个体化治疗的方案。

最后,在预防川崎病方面,应加强相关健康教育和宣传工作。通过提高公众对于该疾病的认知和了解,及时就医和进行诊断将更为普遍,从而减少因未能及时诊治而导致的并发症发生率。

总之,川崎病的诊断标准在不断完善和更新中,然而仍有一些问题需要进一步研究和改进。通过持续努力,相信我们能够更好地认识、预防和治疗川崎病,以保障患者的健康。

川崎病资料

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome),为一种急性全身性血管炎,以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961~1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后,将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后,随即发现川崎病并非是一种良性的疾病,许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上,川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一,在许多地方其危险性甚至大于风湿热。 症状体征 1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确,所以没有经过验证的诊断标准,川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的,在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现,临床诊断时需要有其中的5~6项同时存在。在最近修订的标准中,由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤,故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同,但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病,并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现,急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在,故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1~2周,主要特征是发热,结膜充血,口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期,

尽管冠状动脉炎也发生于此时,但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热,皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期,此时约距离发热起始1~2周,出现手足脱皮及血小板增多。此外,此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6~8周,当所有临床症状消失,血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急,热度高达39℃以上,呈弛张热。如没有及时治疗,高热可持续1~2周,有时可达3~4周。另一方面,如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林,发热常在1~2天内缓解。 在发热24~48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见,尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24~48h。最初是口唇泛红,几天后出现肿胀,皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生,即草莓舌。口腔及咽部明显充血,但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3~5天出现手掌及足底发红,双手足硬肿。热起后10~20天手足硬肿与泛红趋于消退,进入亚急性期,指趾末端开始脱皮,进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1~2个月,在指甲上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型,可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端,一般无显著特点。最常见的是斑丘疹,猩

临床医学诊断基础:川崎病诊断标准

诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血; ③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多,约为10%~20%.仅具有2~3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液中淋巴细胞可高达50~70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高; ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处,但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿; ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。

川崎病诊断金标准_概述说明以及解释

川崎病诊断金标准概述说明以及解释 1. 引言 1.1 概述 川崎病,又称混合型血管炎,是一种儿童常见的系统性血管炎疾病。该病主要在幼儿和儿童期发生,并且可引起全身多器官受损。川崎病最突出的临床表现是高热、皮肤黏膜损害、颈部淋巴结肿大等特征性症状。然而,由于其临床表现与其他感染性疾病相似,因此准确的诊断对于及时进行治疗至关重要。 1.2 文章结构 本文将首先介绍川崎病诊断金标准的定义,包括其在不同年龄段的适用性和相关概念解释。然后,将详细讨论川崎病的各种特征和实验室检查指标,以帮助读者更好地理解该综合征的临床特点和诊断方法。接下来,将概述并解释川崎病的概述和发病机制,包括对其流行情况、致病因子以及发病机制的描述。随后,将回顾川崎病诊断标准的演变历史,并详细说明当前主要诊断标准的内容和解释,同时进行国际川崎病诊断标准的对比分析。最后,将总结文章中所述内容并展望川崎病诊断方法的未来发展方向,并讨论当前存在的问题和提出改进建议。 1.3 目的 本文旨在全面了解和概述川崎病诊断金标准,并解释其定义、特征和实验室检查

指标。此外,阐述川崎病的概述、发病机制以及流行病学特征有助于读者对该疾病有更深入的认识。此外,通过回顾历史、详细说明当前主要诊断标准和进行国际对比分析,读者可以更好地理解川崎病诊断标准的演变过程。最后,在总结与展望部分中,将提出对川崎病诊断方法改进的建议,并讨论目前存在的问题以及未来可能进行的相关研究方向。 2. 川崎病诊断金标准: 2.1 定义: 川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎,主要影响小动脉,特征性表现为高热、结膜炎、口腔黏膜改变、皮肤变化以及淋巴结肿大等。由于川崎病可能出现严重的心血管并发症,例如冠状动脉异常扩张和动脉瘤形成,早期诊断和治疗对预防相关风险至关重要。 2.2 症状特征: 川崎病的典型临床表现包括以下特征: - 高度不规则持续发热:持续5天以上 - 双侧结膜充血:可能伴有眼球运动受限 - 唇舌溃疡:口唇红肿,并出现干裂或溃疡;舌苔背面剥落后呈鲜红色 - 手足多点红(手足红):掌跖部出现不规则分布的红色斑点或斑片 - 皮肤变化:如荨麻疹样皮疹、结节性红斑以及脱皮 - 颈部淋巴结肿大:单个或多个颈部淋巴结肿大

川崎病

皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS (川崎病KD) 川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发,临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势,临床误诊较多,本症早期治疗效果较好。 川崎病不会危及生命但会死于其并发症,通常严重的并发症为心肌梗死,并发症的演变过程:早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。 一.病因(具体为以下几种,依据可能不足) 1.感染:β-溶血琏球菌,EB病毒。 2.免疫反应:急性期都有免疫失调的情况,可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 3.其他:与药物,化学元素物质过于敏感有关。 二.病理变化(分四期) 1.初期(1-2周):全身小动脉炎症,可见到冠状动脉外膜中性粒细胞,单核细胞侵润,此为早期表现,程度最轻。 2.极期(2-4周):此期最危险,易致死亡,表现为全程血管炎,细胞内膜侵润,此期过后基本形成冠状动脉瘤,血管内膜增生、肥厚,此期过后基本无动脉瘤出现。 3.肉芽肿期(4-7周):血管炎症消退,内膜肉芽组织增生,血管内膜肥厚更加进一步。 4.陈旧期(7周-4年):瘢痕形成,血管多为冠状动脉狭窄,易

致血栓形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因,另可引起动脉瘤破裂(狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂) 三.临床表现 发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=1. 83:1,病程 1-67天,平均6-7天。有流行年份和季节分布特点,春夏多见,除主要表现外,部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且 主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。(北京小儿川崎病协作组) (一)主要症状和体征 1.发热:38-40°呈稽留热,持续1-2周。就像SARS必有发热一样,且发热5天以上,抗生素治疗无效。 2.皮肤粘膜: (1)皮疹:向心性,多形性,同一期内可有几种皮疹,如荨麻疹样,麻疹样,深红色,猩红热样皮疹,但无疱疹。 (2)肢端的变化:指(趾)呈梭形肿胀,关节酸痛,僵直(类似于类风湿小关节病变的表现),手足硬性水肿(按压较硬),以上为发热期。当体温退后,肢端肛周成块脱皮。

简述川崎病的诊断标准

简述川崎病的诊断标准 川崎病是一种神经系统发育性疾病,可能会导致智力发育迟缓、肌肉紊乱、行为和情绪障碍以及发育性残疾。它发病率在全球约为1~2/1000,是急性神经系统疾病的典型代表。关于川崎病的诊断,美国儿童神经病学会(AAN)曾制定过诊断标准,其具体内容如下: 一、诊断标准 1.少有两个临床症状或体征: (1)肌张力过低; (2)手足发育不良; (3)婴儿期精神发育迟缓; (4)孤独行为异常; (5)口腔运动和发言能力受损; (6)行走困难; (7)发育性残疾。 2.须满足以下两项诊断准则: (1)至少有5项症状的同时出现,且超过10个月的时间; (2)检查体格检查和神经功能检查有明显异常。 二、支持诊断的检测: 1.清检测:经过血清测试,可以检测出抗体,可以进一步诊断川崎病; 2.电图:可检测川崎病患者大脑是否出现抽搐及其它神经交感紊乱;

3.共振检查:可以查看脑部形态及结构是否正常; 4.脊液检查:有可能检测出川崎病患者的病毒核酸。 三、综合诊断: 1.患者进行全面的病史询问与体格检查; 2.患者进行神经心理测试,检验患者的记忆、注意力、智力及行为; 3.查患者的血清学、脑电图、磁共振及脑脊液检查,根据病史、体格检查及检查结果,结合多学科专家进行综合诊断,以确诊川崎病。 四、治疗: 1.节饮食:应注意控制热量摄入,减少摄入脂肪和胆固醇含量。 2.物治疗:采用药物调整血浆酸碱平衡,抑制过度神经兴奋和抽搐等。 3.充维生素:可选择维生素B6及维生素D,可以改善智力畸形等症状。 4.肉活动:应常常锻炼肌肉组织,可以减少肌肉松弛及降低神经系统痉挛。 5.神疗法:给予精神支持,从社会心理学及行为学方面进行改善,改变患者的社会行为及调节情绪。 总之,川崎病诊断标准的具体内容需要联合多学科综合考虑,除了基于病史、体格检查及神经心理检查等外,最重要的是检测报告的结果。只有有效地综合运用以上多个检测方法,才能有效地诊断出川崎病,从而有效地辅助患者恢复健康。

川崎病疾病诊断标准、丙球冲击治疗、丙球无反应型川崎病无效风险、激素治疗指征和糖皮质激素给药方案

川崎病疾病诊断标准、丙球冲击治疗、丙球无反应型川崎病无效风险、激素治疗指征和糖皮质激素给药方案 川崎病也称粘膜皮肤淋巴结综合征,是一种急性全身性中小动脉血管炎,常见于6个月至5岁儿童。川崎病引发冠状动脉病变是儿童获得性心血管疾病的最主要原因。静脉注射丙种球蛋白冲击联合阿司匹林口服是川崎病的一线治疗,10%至20%川崎病患儿对IVIG耐药,为IVIG无反应型川崎病。 川崎病诊断 川崎病一般通过临床表现和辅助检查相结合确立诊断。对于诊断指南,六项诊断标准中应有五项即可诊断KD,将发热作为强制性标准,其余五项标准中满足四项可明确诊断。 表1. 川崎病诊断标准

约15% 的川崎病患儿仅满足上述诊断标准的3~4 项,但在病程中经超声心动图或冠脉造影证实存在冠状动脉瘤,或满足上述诊断标准中的 4 项,但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强,称为不完全/非典型川崎病。除超声心动图外,实验室检查指标对诊断川崎病有一定意义(。 表2. KD 常见的实验室检查异常 丙球冲击治疗:川崎病一线治疗 IVIG可显著降低川崎病并发冠状动脉瘤风险、减轻患者发热等临床表现,已被用于川崎病的标准一线治疗长达40年。IVIG 的作用机制可能与调节炎性细胞因子、中和细菌或病毒介导的超抗原抑制和抑制T 细胞的活化从而减少抗体的生成有关。在KD 症状出现后10天内一次性给予2 g/kg,10~12 h 内输注完毕。症状出现超过10天给药可能缓解川崎病活动期患者的症状,但对预防冠状动脉瘤作用有限。

IVIG 给药方案有三种: 1)400 mg/(kg·d),用5 d; 2)1 g/(kg·d),用2 d; 3)2 g/(kg·d),用1 d。 IVIG无反应型KD诊断 接受IVIG 治疗36 h 后发热不退(T > 38 ℃)或退热后2~7 d 后再次出现发热并伴有至少一项川崎病主要临床特征,则判断为IVIG 无反应型川崎病。 IVIG 无反应的风险因素包括:男性、年龄<12 个月、发病超过10天后给予 IVIG、血小板减少、低白蛋白血症、贫血、低钠血症、IVIG 输注后 CRP 持续升高、IVIG 输注后白蛋白持续降低。 川崎病患者丙球治疗无效风险 预测IVIG难治性KD的评分系统较常用的是EGAMI、KOBAYASHI 和 SANO。不同评分系统纳入的预测变量和诊断效能。 表3. IVIG 无反应型川崎病评分系统

川崎病知识点

皮肤粘膜淋巴结综合症 【概述】 皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病,是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为13〜20%,主要累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生;一旦冠状动脉瘤不慎破裂,还会引发猝死。当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻,尿检还可发现白细胞及蛋白。川崎病多见于8个月到4岁之间的小朋友,偶尔会有8~9岁的大孩子患病,一般在夏季和冬季发病。 【诊断】 日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。 近年报道不完全性或不典型病例增多,约为10%〜20%。仅具有2〜3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。 【治疗措施】 急性期治疗 1 .丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2〜4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50〜100mg/kgd分3〜4次,连续4天,以后闰至5mg/kgd顿服。 2 .阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30〜

小儿川崎病的超声诊断标准

小儿川崎病的超声诊断标准 川崎病(Kawasaki disease ,KD):又称皮肤黏膜淋巴结综合征,表现主要有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等。主要病理变化是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。 发病年龄:婴儿与儿童,好发于6-18月的婴幼儿,80%-85%的患者在5岁以内。男女比例为1.35:1-1.5:1。文献报道冠状动脉病变的检出率依次LCA、RCA。 诊断标准:发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断川崎病。(1)眼结合膜充血,非化脓性。(2)唇充血皴裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起,充血呈草莓舌。(3)四肢变化:急性期(1-11天),手足指趾肿胀,掌跖潮红;恢复期指趾端膜状脱皮。(4)躯干、四肢多形性红斑。(5)颈部淋巴结肿大。 注:如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊川崎病。如发热只伴有其他三项,但见冠状动脉瘤者亦可诊断。 川崎病对心脏的损害主要是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端。 超声表现:1.冠状动脉改变。 2.急性期可见心包积液、左室内径增大,二尖瓣、三尖瓣反流。 3.可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。 左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常,组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。 4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢,可呈现涡流。

(胸骨左缘主动脉短轴切面扫查,10~11点钟位置可见扩张的右冠脉主干,内径约0.60 cm。)

(3~4点钟位置可见扩张的左冠脉主干和前降支及回旋支近段,左冠脉主干内径约0.45 cm,整个冠脉扩张较均匀,其内未见血栓形成。) (冠脉多普勒血流检查可检测到左冠脉主干血流信号及频谱,未见明显异常。左心二腔切面、心尖四腔切面等非标准多切面探查未见

2022川崎病的分类及诊断全文

2022川崎病的分类及诊断(全文) 川崎病(KD )又称皮肤黏膜淋巴结综合征,在1967年由日本川崎富作报道并命名。其病因未明,好发于儿童。KD属于自限性疾病,大多预后良好,如治疗不及时,约25%的患儿可出现冠状动脉瘤(CAA),进而发展为冠状动脉狭窄、急性心肌梗死,甚至死亡。因此,早期识别、及时诊治尤为重要。 川崎病的分类 根据KD在临床特征的表现程度可分为:完全型KD(CKD)x不完全型KD (IKD )、不典型KD (AKD)、川崎病休克综合征(KDSS )o 川崎病的临床特征 KD主要临床特征 1 .发热; 2 .双侧球结膜充血; 3 . 口唇及口腔的变化:唇红,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血; 4 .皮疹(包括卡介苗接种处发红); 5 .四肢末梢改变:急性期手足发红、肿胀,恢复期甲周脱皮; 6 .非化脓性颈部淋巴结肿大。

其他有意义临床特征 7 .病程早期肝转氨酶升高; 8 .婴儿尿沉渣中白细胞增多; 9 .恢复期血小板增多; 10 . BNP 或NT-proBNP 升高; 11 .超声心动图示二尖瓣反流或心包积液; 12 .胆囊肿大(胆囊积液); 13 .低白蛋白血症或低钠血症。 川崎病的诊断 CKD的诊断 A符合5-6项临床特征; A符合4项临床特征,超声心动图显示冠状动脉异常。 IKD的诊断 A符合3或4项临床特征,未发现冠状动脉扩张,但具有〃其他有意义临

床特征〃中的某些特征,排除其他疾病,诊断为IKD ;

A 符合3项临床特征,超声心动图显示冠状动脉异常,排除其他发热性疾 病,诊断为IKD ; A 只有1或2项主要临床特征,排除其他诊断,也可考虑IKD o 2017年美国心脏病学会IKD 诊断流程图 儿童发热2 5 d,并满足2 ~ 3项KD 诊断标准; 或婴儿发热2 7丸无其他病因 评估实验室检查 符合3项或以上实验室指标: (1)白蛋白W30g∕L; (2)贫 血; (3)ALT 升高;(4)病程7 d 后 血小板2450x1 (T/L ; (5)白细 胞》I5X 1O,7L; (6)尿液白细胞 >l()^∕HPo 或超声心动图阳性(符合任 意一项):(1)LAD 或 RCA 的 Z 值22.5;(2)冠状动脉瘤; (3)3项以上有诊断 意义的 特征:左心功能下降、二尖 瓣反流、心包积 液或LAL)或 RCA 的Z 值为2.0~2∙5,则 可确诊iKD 。 注:ESR :红细胞沉降率;ALT :丙氨酸转氨 酶;LAD :左冠状动脉前降 支;RCA :右冠状动脉 CRP <30 rng/L M. ESR < 40 rnιn∕h CRP2 30 mg/L 和 (或)ESR2 40 如发热持续,临床特 征和实验室检查再评 估;如果出现典型脱 皮,完善超声心动图 检查 治疗

川崎病诊疗指南

川崎病诊疗指南 【概述】 川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性、自限性的全身性血管炎,多见于婴儿和年幼的儿童。病因及发病机理尚不明确。 【诊断要点】 发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病 1.四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮。 2.多形性红斑。各种皮疹均可见,以多形性红斑多见,急性期可出现肛周脱皮。 3.眼结合膜充血,非化脓性。结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血,不伴疼痛和畏光,无水肿或角膜溃疡。 4.唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌。 5.颈部淋巴结肿大。颈淋巴结肿大多为单侧无痛性,不伴红肿及波动感。 【治疗】 1.阿司匹林:急性期剂量每日30~50mg/kg,分3~4口服;热退后28~72小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量,每日3~5mg/kg;疗程8~12周。如有冠脉异常,应持续服

用小剂量阿司匹林。 2.静脉用丙种球蛋白(IVIG):剂量2g/kg单次应用。IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15%~25%下降至2%~4%。一般主张起病1O天内应用,如就医时发热未退,冠脉病变或ESR/CRP仍高,起病1O天后仍可应用;过早(起病5天内)使用IVIG,可能需再次应用。 3.糖皮质激素:糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物,常用于IVIG标准使用后无反应者,但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。 4.抗凝治疗:联合使用潘生丁每日3~5mg/kg,分2~3次口服。有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。 5.并发有感染时给予抗感染治疗。 【病情观察及随访要点】 1.本病需要长期随访; 2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况,及时调整治疗方案; 3.注意阿司匹林副作用观察,如皮疹、消化道出血等; 4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。 【预防】

川崎病的诊断标准

川崎病的诊断标准 川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎,其病因至今尚不明确,但已成为儿科医生们普遍关注的疾病之一。川崎病的早期诊断和治疗对于预防其严重并发症至关重要。本文将对《川崎病的诊断标准》进行详细探讨,以帮助医生们更好地诊断和治疗川崎病。 一、川崎病的定义 川崎病是一种急性全身性血管炎,其主要特点是发热、皮疹、口腔黏膜炎、手足红肿和颈部淋巴结肿大等症状。川崎病多见于儿童,尤其是亚洲地区的儿童,但也可见于成人。 二、川崎病的诊断标准 1.典型川崎病的诊断标准 (1)发热:持续5天以上,难以退热,没有其他明显原因。 (2)皮疹:多为斑丘疹,常出现在躯干和四肢上,但不包括手掌和脚底。 (3)口腔黏膜炎:咽部、口腔、舌头等处出现充血、水肿、溃疡等症状。 (4)手足红肿:手掌和脚底出现红肿,有时伴有脱皮。 (5)颈部淋巴结肿大:单侧或双侧颈部淋巴结肿大,直径大于1.5cm。 以上五项中,必须满足前两项,同时满足另外三项中的四项方可诊断为典型川崎病。 2.不完全川崎病的诊断标准

对于不完全川崎病,也有相应的诊断标准。不完全川崎病指不满足典型川崎病五项中的一项或多项,但仍具有一定的川崎病特征的病例。 (1)发热:持续5天以上,难以退热,没有其他明显原因。 (2)口腔黏膜炎:咽部、口腔、舌头等处出现充血、水肿、溃疡等症状。 (3)手足红肿:手掌和脚底出现红肿,有时伴有脱皮。 (4)皮疹:多为斑丘疹,常出现在躯干和四肢上,但不包括手掌和脚底。 (5)结膜炎:眼结膜充血。 以上五项中,必须满足前两项,同时满足另外两项方可诊断为不完全川崎病。 三、川崎病的治疗 早期诊断和治疗是预防川崎病严重并发症的关键。目前,治疗川崎病的主要方法是使用大剂量的静脉免疫球蛋白(IVIG)和高剂量的阿司匹林。IVIG可以抑制炎症反应,减轻心血管系统的损害,阿司匹林可以抑制血小板聚集,预防血栓形成。 此外,对于川崎病合并冠状动脉病变的患者,需要进行长期的心血管系统监测和治疗。对于冠状动脉病变较轻的患者,可以使用阿司匹林等抗血小板药物进行治疗。对于冠状动脉病变较严重的患者,可能需要进行手术治疗,如血管成形术或植入支架等。 四、川崎病的预防

医海拾贝:川崎病及实验室诊断指标

医海拾贝:川崎病及实验室诊断指标 川崎病(KD)是由日本川崎医生于1976年首先报告的一种小儿疾病。该病的病症主要表现在皮肤、黏膜和淋巴结,故又称做皮肤黏膜淋巴结综合征。川崎病不是常见病,但近年有增多的趋势。川崎病虽然叫皮肤黏膜淋巴结综合征,但实质上是一种全身性血管炎,可侵犯心脏、肾脏、消化道等内脏器官,甚至还会侵犯大脑。川崎病不遗传、不传染,目前没有什么好的预防办法。 ●高烧持续不退川崎病一年四季均可发生,但多发生在冬季。其首发症状是发烧,身上伴发有红点,所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。但川崎病在症状上同感冒是有区别的,不像感冒那样咳嗽、打喷嚏、流鼻涕。一般的感冒发烧3天后症状就会缓解,体温也开始下降,但川崎病持续高烧,体温在38℃~39℃之间,发烧可持续5天以上。川崎病发烧两天左右时,全身会出现各种大小不等的红色斑疹,嘴唇发干而有裂纹,口中黏膜发红,舌头上长出红色的小疙瘩,十分像新鲜杨梅的“刺”,称杨梅舌。两眼充血、发红,手脚关节发硬、肿胀,指(趾)处可见红斑,体温下降后,手脚尤其接近指(趾)甲部位的皮肤会有片状脱皮。颈部双侧和颌下淋巴结肿大。在感冒的高发期,如果孩子发烧,特别是持续高烧不退或有上述症状,家长不要以为只是一般的感冒,自己随便给孩子吃些抗感冒的药,要考虑可能是川崎病,尽快带孩子到医院检查诊治。 ●真正的危险在脏器损害川崎病对儿童的危害并不在于发烧、出皮疹以及淋巴结肿大等外在症状,而在于对心脏等脏器的危害。部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害,其中心血管损害最为突出,大多发生于发病后2~3周,可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发,大多可于1~2年消退;但局部管壁的纤维化可促使内膜增生,导致冠状动脉不能有效扩张。严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死,还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病,这是川崎病致死的主要原因。

最新:川崎病诊断和急性期治疗专家共识

最新:川崎病诊断和急性期治疗专家共识 川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,病因不明,普遍认为川崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎,可并发冠状动脉病变。川崎病好发于5岁以下儿童,全年均可发病,男女发病比例为1.7∶1,东亚地区显著高发,发病率呈不断增高趋势。 临床表现 主要表现为反复发热,体温可达39~40 ℃,抗生素治疗无效。急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿,有时伴有疼痛,后期出现脱皮(膜状脱皮)或脱甲现象。出现皮疹或卡介苗接种处红肿。发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血,通常不累及边缘和虹膜周围的无血管区。口唇和口腔改变:包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血、草莓舌、口咽黏膜弥漫性充血。可伴发口腔溃疡和咽部渗出。颈部淋巴结非化脓性肿大:常为单侧,直径≥1.5 cm,通常局限于颈前三角。

川崎病包括完全性川崎病(CKD)和不完全性川崎病(IKD)两种类型。 CKD:发热,并具有以下5项中至少4项主要临床特征: (1)双侧球结膜充血; (2)口唇及口腔的变化:口唇干红,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血; (3)皮疹,包括单独出现的卡疤红肿; (4)四肢末梢改变:急性期手足发红、肿胀,恢复期甲周脱皮;(5)非化脓性颈部淋巴结肿大。 2.IKD:发热≥5 d,但主要临床特征不足4项的,按下图流程评估是否为IKD。

川崎病的急性期治疗目标是减轻并终止全身炎症反应、预防冠状动脉病变发生和发展,并防止冠状动脉血栓形成。急性期治疗应一直持续到全身炎症消退以及冠状动脉内径稳定不再扩张。 初始治疗: (1):大剂量IVIG,2 g/kg,静脉输注时间通常控制在10~12 h,大体重患儿(如>20 kg)可采用每天1 g/kg的剂量,连用2 d;(2):阿司匹林抗炎,30~50 mg/ (kg·d),分3次口服。退热48~72 h后复查炎性指标(白细胞计数及CRP)恢复正常,阿司匹林减量至3~5 mg/kg顿服,发挥抗血小板聚集作用。 IVIG无应答(川崎病标准初始治疗结束后36 h,体温仍高38 ℃;或用药后2周内再次发热并出现至少1项川崎病主要临床表现者,排除他可能导致发热的原因后,称为IVIG无应答):可使用第2次IVIG,剂量同前;糖皮质激素;英夫利昔单抗等。 01卡疤红肿是指原卡介苗接种处急性炎症,是川崎病的一项相对特异的早期表现,目前认为,即使没有全身其他皮疹表现,卡疤红肿也可作为川崎病的一项临床特征。 02小于6月龄的婴儿,如果长时间发热、易激惹、脑脊液细胞数增多(以单核细胞为主)而培养阴性,尤其是抗生素治疗效果不佳,需考虑川崎病可能。

川崎病诊断实验室指标及其临床价值

川崎病诊断实验室指标及其临床价值 川崎病是一种全身性血管炎,病因尚不明确。该病在东亚地区发病率较高,特别是日本和中国。川崎病的发病机制主要是由于机体免疫系统失调,导致血管内皮细胞受损,从而引起血管炎症和血栓形成。实验室指标在川崎病诊断中具有重要价值。以下是一些常用的实验室指标及其意义: 血小板计数:血小板计数升高是川崎病的重要特征之一。在疾病活动期,血小板计数常明显升高,但随着病情好转,血小板计数也会逐渐恢复正常。因此,血小板计数可作为川崎病诊断和病情监测的指标之一。 白细胞计数和中性粒细胞百分比:白细胞计数和中性粒细胞百分比在川崎病活动期也常常升高。这些指标可用于评估炎症反应程度,帮助判断病情的严重程度。 C反应蛋白和血沉:C反应蛋白和血沉是反映炎症反应程度的指标,它们在川崎病活动期也常常升高。这些指标可用于监测病情变化,评估治疗效果。 川崎病诊断实验室指标在临床应用中具有重要价值。以下是一些具体

应用: 预后判断:实验室指标可以帮助医生判断患者的预后。例如,血小板计数持续升高、白细胞计数和中性粒细胞百分比持续升高或C反应蛋白和血沉持续不降,都可能表明病情加重或治疗无效。 药物敏感性测定:实验室指标可以反映患者对某些药物的敏感性。例如,如果使用抗生素治疗川崎病,白细胞计数和中性粒细胞百分比的变化可以用来评估抗生素的效果和敏感性。 疫苗效果评估:对于川崎病的高发地区,疫苗接种是一种有效的预防措施。实验室指标可以帮助评估疫苗接种的效果,例如通过监测免疫应答反应来判断疫苗的有效性和免疫持久性。 川崎病诊断实验室指标在患者诊断、治疗和预后评估方面具有重要价值。对于医生来说,掌握这些实验室指标的变化规律和意义能够帮助他们更准确、更及时地诊断和治疗川崎病患者。未来的研究方向可以包括进一步深入探讨实验室指标与川崎病发病机制之间的关系,以及如何利用这些指标指导更有效的治疗策略和预防措施。 川崎病是一种常见的儿童自身免疫性疾病,主要表现为急性发热、皮肤黏膜炎症和淋巴结肿大等症状。目前,糖皮质激素在川崎病治疗中

一起来认识川崎病

一起来认识川崎病 1.概述川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成,是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下,成人罕见。男多于女,男:女约为1.5:1。 2.发病机制 TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎症是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎损伤的基础。 3.病理 发热10天内未经及时治疗者,冠状动脉病变(冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成)达25%-40%。本病基本病理变化为全身性血管炎累及主动脉及其分支,好发于冠状动脉。 4.诊断标准 不明原因发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊新为川崎病: 1.周围肢体的变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮 2.多形性红斑 3.眼结合膜充血,非化脓性 4.唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌 5.颈部非化脓性巴结肿大 本病的诊断主要依据临床主要表现,除发热为必备条件外,上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下,则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤,亦可确诊。

(Bilateral nonexudatice conjunctivitis双眼非渗出性结膜炎)coronary artery aneurysms冠状动脉动脉瘤)

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