儿童川崎病冠状动脉损害的CTA表现
儿童川崎病冠状动脉损害的CTA表现
目的探讨儿童川崎病冠状动脉损害的CT血管造影（CT angiography，CTA）表现。方法回顾性分析17例川崎病冠状动脉并发症患儿的双源CT影像资料。结果17例中共累及冠状动脉29支，左冠状动脉20支，右冠状动脉9支。显示冠状动脉瘤36个，15个呈球形，21个呈梭形，其中12个为小动脉瘤，15个为中等动脉瘤，9个为巨大动脉瘤，7个瘤壁钙化，4个附壁血栓；发现8处狭窄，2例狭窄远端侧支血管形成，2例管壁狭窄伴有钙化。5例随访患儿，3例原瘤体不同程度的退缩或消失，其中1例随访6个月的患儿瘤体退缩的同时又出现2个新的动脉瘤；1例进展为巨大动脉瘤合并血栓；另1例出现管壁狭窄及钙化。结论川崎病冠状动脉病变的CTA表现具有一定的特征性，对该病有重要的诊断及随访价值。
标签：川崎病；皮肤粘膜淋巴结综合征；冠状动脉；体层摄影术，X线计算机
1资料与方法
11一般资料：搜集2012年3月至2014年7月就诊的17例冠状动脉并发症川崎病患儿为研究对象。男12例，女5例，年龄7个月～11岁，平均（472±326）岁。所有病例均经临床确诊为川崎病患者，符合2002年世界小儿川崎病研讨会修订的诊断标准[2]。17例均行双源CT检查，5例为随访患者，随访时间6个月～2年。
12方法：采用Siemens Somatom Definition（德国西门子公司）双源CT扫描仪行冠状动脉造影检查。检查前预留静脉通路，婴幼儿患者经足背或头皮浅表静脉，青少年患者经肘前静脉。6岁以上患儿在家长辅助下屏气完成扫描，6岁以下及不合作患儿检查前30min口服10%水合氯醛（05ml/kg）以镇静，让患者熟睡后平静呼吸下完成整个心脏的扫描。扫描参数：准直06mm，螺距025，层厚075mm，重建间隔05mm，旋转时间033s，扫描时间5～9s；管电压80～120KV，管电流60～120mA。选用非离子型高浓度对比剂（碘普罗胺注射液370mgI/ml），剂量为20～40ml（10～20ml/kg），注射速率10～20ml/s，注射药物后再以相同速率注射同等量的生理盐水。采用回顾性心电门控人工智能触发扫描（感兴趣区设在主-肺动脉窗层面的主动脉根部，触发阈值为150HU），扫描范围为气管分叉至心底部层面。将所有数据传至工作站进行图像后处理，包括多平面重组（MPR）、容积再现（VR）、最大密度投影（MIP）及曲面重组（CPR），以显示冠状动脉各主干及其分支。
2结果
21按左冠状动脉主干（LM）、左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）、右冠状动脉（RCA）4支血管进行判定评估。17例冠状动脉损害的川崎病患儿共累及血管29支，左冠状动脉20支（LM8支、LAD9支、LCX3支），右冠状动脉9
支；其中6例为双支血管受累，2例为3支血管受累，其余均为单支血管损伤。表现为冠状动脉扩张7处，其中左冠状动脉主干（LM）2处，左前降支（LAD1）2处，右冠状动脉（RCA12处、RCA21处）3处。显示冠状动脉瘤36个，其中6例1个，5例2个，4例3个，2例4个；位于左冠状动脉主干（LM）6个，左前降支（LAD19个、LAD23个、LAD31个）13个，左回旋支（LCX12个、LCX21个）3个，右冠状动脉（RCA17个、RCA24个、RCA33个）14个，11个累及2个节段，2个累及3个节段；15个呈球形，21个呈梭形；瘤体最大宽径1974mm，平均（814±272）mm，最大长径3641mm，平均（1323±684）mm，其中12个为小动脉瘤，15个为中等动脉瘤，9个为巨大动脉瘤；7个瘤壁伴有钙化，4个瘤内附壁血栓。发现8处冠状动脉狭窄，左前降支（LAD22处、LAD31处）3处，左回旋支（LCX3）1处，右冠状动脉（RCA11处、RCA21处、RCA32处）4处；2例狭窄远端（LCX3、RCA3）侧支血管形成，2例管壁狭窄（LAD2、RCA3）伴有钙化如图1A_B所示。图1川崎病患儿，男，6岁7个月。图1A VR 图显示左右冠状动脉近段管腔瘤样扩张。图1BMIP图显示右侧冠状动脉近段管腔明显扩张，远段管腔正常。
225例随访患儿中，3例原伴发的冠状动脉瘤出现不同程度的退缩或消失，其中1例随访6个月的患儿瘤体退缩的同时又出现2个新的动脉瘤；1例随访1年的患儿原瘤体进展为巨大动脉瘤合并血栓；而另1例随访近2年后出现管壁狭窄及钙化。
3讨论
31临床及病理特点：川崎病病因迄今未明，可能与感染和特异性免疫有关，是我国儿童最常见的后天性心脏病原因之一。发病年龄以婴幼儿为主，5岁以下儿童发病率最高，男童多于女童[3]。本组病例中，男女比例241：1，平均年龄472岁，与文献报道相符。临床上以持续性发热、球结膜充血、皮肤粘膜潮红、颈部淋巴结肿大及肢端水肿为主要表现。
川崎病的病理特点为全身性中小血管炎，冠状动脉的损害尤为突出，在未经有效治疗的患者中冠状动脉病变的发病率近20%～25%[4]，可引起冠状动脉扩张、动脉瘤或狭窄闭塞，进而引起缺血性心脏病、心肌梗死或猝死[5]。目前临床的治疗方法主要包括早期大剂量静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）及长期小剂量口服阿司匹林，研究显示病程的第5～9天接受IVIG治疗冠状动脉损害的发生率明显下降[6]。随着临床不典型（IKD）患者的增多，早期诊断、准确了解冠状动脉病变的情况对及时治疗及预后评价至关重要。32冠状动脉损害的诊断标准：冠状动脉扩张的定义为：5岁以下冠状动脉内径>3mm，5岁以上>4mm；冠状动脉内径超过相邻节段的15倍为冠状动脉瘤，分为3类：内径8mm为巨大动脉瘤；狭窄的定义为：内径≤临近正常冠状动脉内径的50%[7]。
33冠状动脉损害的CTA表现：结合文献及本组病例，笔者认为川崎病冠状动脉病变的CTA表现具有一定的特征性：①病变多累及冠状动脉主干及主要分支，受累的频率依次为LM、LAD、RCA主干和LCX[8]；本组数据显示，RCA 主干损伤的概率最高，其次为LAD、LM及LCX，但RCA、LAD、LM受累的
血管支数接近，与文献报道稍有差异，我们认为与RCA主干较长及部分患儿冠状动脉分布以右冠状动脉优势型有一定的关联。②急性/亚急性期多表现为冠状动脉扩张、动脉瘤形成；恢复期大多瘤样扩张的冠脉管径逐渐恢复正常，部分瘤体缩小、甚至消退。约5%～19%的患儿可发展为狭窄性病变，表现为病变段血管壁钙化，管腔狭窄、甚至闭塞，部分侧支血供形成，瘤体内可见附壁血栓；狭窄或血栓性病变的比例随着随访时间的延长逐渐增高，而动脉瘤的比例逐渐降低[4]。③冠状动脉扩张及动脉瘤的分布多见于主干的近端或近-中段，发生于远端者少见；常见累及部位依次为LAD近段、RCA近段、LM、LCX、RCA远段及RCA与后降支汇合处[9]。本组病例中RCA的发生比例相对较高，LCX最低；冠状动脉扩张主要见于LM、LAD近段及RCA近段；冠状动脉瘤的分布则以LAD 近段最多，其他依次为RCA近段、LM、RCA中-远段及LAD中段、LCX近-中段、LAD远段，与文献报道的分布情况基本一致。④扩张的冠状动脉多呈管条状、腊肠样改变，且大多是暂时性的，只有部分进展成真正的动脉瘤。冠状动脉瘤形态上可为球形或者菱形，多发者呈串珠样改变[10]，大小以中、小动脉瘤居多，巨大瘤少见；本组显示的动脉瘤形态多以球形、梭形（或纺锤形）为主要表现，且以中等动脉瘤发生率最高，巨大瘤相对最少。据报道随访中约55%的冠状动脉瘤发生退缩，退缩现象多在起病后的2年内（占40%～60%），以后不再发生；1%～3%的病例出现新的动脉瘤或冠状动脉扩张[9、11]。本组3例随访患儿出现动脉瘤不同程度的消退，但有1例随访6个月的患者同时又发现2个新的瘤体，1例随访1年后进展为巨大瘤，体现川崎病冠状动脉损害的自限性及预后的不确定性。⑤冠状动脉狭窄多见于主干及主要分支的远端，以中-远段交界所占比例较高，严重者可导致血管闭塞，部分病例狭窄段远侧或周围形成侧支血供；钙化及血栓性病变往往与管腔狭窄并存且相互作用，或见于动脉瘤内，形态上多表现为斑点、条状、新月形、蛋壳样，密度均匀或不均匀。多位学者表示[6、9]，巨大瘤预后差，多导致狭窄和（或）血栓形成。本组发现的8处狭窄段，多位于LAD及RCA的中、远段，且以RCA远端及LAD中段最多见，2例管壁（LAD2、RCA3）伴有钙化，2例狭窄远端（LCX3、RCA3）侧支血管形成；1例进展的巨大瘤内见附壁血栓。
综上所述，川崎病冠状动脉病变的CTA表现具有一定的特征性，大量文献报道64层及以上螺旋CT（MSCT）、双源CT（DSCT）对冠状动脉小动脉瘤，冠状动脉狭窄、钙化及远端病变的显示有明显的优越性，对该病具有重要的诊断及随访价值。对临床确诊及疑似不典型患者，能及时、动态、最大限度发现冠状动脉损害的情况，以更好地指导临床治疗及判断预后。
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川崎病资料
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。 症状体征 1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，
尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。 在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最常见的是斑丘疹，猩
临床医学诊断基础：川崎病诊断标准
诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。
川崎病
川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年***川崎氏首先报告，其病因、发病机理不明，是全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。 病因发病机制及病理改变 本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关，曾进行过多种病原包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数研究未获得一致结果。 近年研究表明微生物毒素类超抗原致病学说，在KD发病机制中起重要作用。超抗原（superantigen, sAg）指某些抗原物质（如细菌毒素）只需极低浓度即可过度活化某些亚型的T细胞克隆，产生极强的免疫应答。 川崎病的主要病理改变 川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再疏通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身器官，如消化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。 诊断 采用***川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订，第5版)进行诊断[4]。 １、发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。 ２、双侧眼球结膜充血。 ３、口腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。 ４、不定形皮疹.。 ５、四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑;［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。 ６、在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。 诊断 符合上述主要症状５项以上者即可诊断，４项附合，但在病程中经二维超声心动图或心血管照影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。但疾病不能被其他已知疾病所解释。 根据***15届川崎病全国调查结果(1999年)，典型病例即诊断标准中6项中符合5项以上者占84.3%；而仅有4项者，但在病程中超声心动图或血管照影证明有冠状动脉瘤者占3.7%。 非典型KD(指不具备KD诊断标准条件者)的诊断 1、诊断标准6项只有3项，但在病程中超声心动图或血管照影证明有冠状动脉瘤者(多见于<6月婴儿或>8岁年长儿)，属重症。 2、诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强(提示有冠状动脉炎)。应除外其他感染性疾病(病毒性感染、葡萄球菌感染、溶血性链球菌感染、耶尔森菌感染等)。 非典型KD诊断的参考项目 ⑴BCG接种处再现红斑； ⑵血小板数显著增多； ⑶CRP、ESR明显增加； ⑷超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强； ⑸心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音)； ⑹低白蛋白血症、低钠血症。 KD的鉴别诊断 KD的诊断是建立在论证特征性临床体征，应强调除外其他疾病，须与下列疾病相鉴别。 特异性炎症疾病(感染性)：耶尔森菌(yersinia)感染*，溶血性链球菌感染(猩红热、暴发型)，葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)，肺炎衣原体感染，病毒感染(麻疹、流感、EBV*、HIV)、白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。 非特异性炎症疾病：Stills病，Stevons-Johnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。*可并发CAD/CAA。 耶尔森菌感染：本病约有10%病例的临床表现符合川崎病的诊断标准，亦可并发冠状动脉瘤/扩张；但本病多有发热、腹痛、腹泻(水样或粘液样便，镜下可见白细胞)等小肠结肠炎症状。最有特征表现为急性肾功能衰竭(约50%为非少尿型，血BUN>30mg/dl、血肌酐>1.5mg/dl)。粪便细胞培养和血清抗体(凝集价)上升160倍以上有助本病诊断。 慢性活动性EB病毒感染：近年发现本病的散发病例，临床表现可类似川崎病亦可并发冠状动脉瘤。本病的特征：⑴病程持续3个月以上或反复出现单核细胞增多症临床表现；⑵EB病毒特异抗体：抗VCA-IgG抗体增加(≥1280)，抗EA抗体阳性； ⑶外周血易检测出EBV基因；⑷重型有持续高热，肝脾肿大、肝功能异常显著和全血减少。
川崎病知识点
皮肤粘膜淋巴结综合症 概述 皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病,是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病;1967年日本川崎富作医生首次报道;由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一;川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过性的;其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为13～20％,主要累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等;冠状动脉是供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状动脉瘤不慎破裂,还会引发猝死;当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻,尿检还可发现白细胞及蛋白;川崎病多见于8个月到4岁之间的小朋友,偶尔会有8~9岁的大孩子患病,一般在夏季和冬季发病; 诊断 日本MCLS研究委员会1984年提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热,持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大;但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊; 近年报道不完全性或不典型病例增多,约为10%～20%;仅具有2～3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变;多发生于婴儿;典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近;一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查; 治疗措施 急性期治疗 1.丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率;必须强调在发病后10天之内用药;用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2～4小时输入,连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d,分3～4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服;
病例学习：川崎病诊断要点
病例学习：川崎病诊断要点 川崎病（Kawasaki diseaes）又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。 现结合宾夕法尼亚大学 Guzman 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。 病史 28 岁男性，患者在儿童时期得过一次严重的疾病，现已治愈，该病与现在的影像学结果相关。 影像学检查 图 1 前降支 CTA 图 2 回旋支 CTA 图 3 右侧冠脉 CTA 影像学发现 心脏冠脉造影示： 右侧冠状动脉（RCA）显示清楚，其近端有两处局限性扩张，约 4.5 毫米，伴钙化并有 40% 的狭窄。 左冠主干显示清楚，远端呈非钙化动脉瘤样扩张，达 7 毫米，并与前降支的动脉瘤样扩张相延续。 前降支有一处直径 8 毫米的动脉瘤，瘤周钙化。动脉瘤远端狭窄 80%。第一对角支起源于前降支瘤样部分，起始处有 80% 狭窄。回旋支未见明显异常。 诊断与鉴别诊断 诊断 川崎病 鉴别诊断 急性川崎病、中毒性休克综合征、病毒疹、蜱传疾病、过敏反应、
腺病毒性结膜炎、眼眶蜂窝织炎、扁桃体/咽后脓肿、冠状动脉动脉瘤、先天性/医源性、动脉粥样硬化 病例要点 命名和病因 皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967 年日本川崎富作医生首次报道。 川崎病的具体病因尚不明确，但暴发性和流行性的特点意味着可能是感染性疾病。患者可能有遗传倾向。 理论性病理过程 传染性病原体感染支气管上皮纤毛，引起免疫球蛋白 A （IgA）免疫反应。呼吸道上皮细胞内的病原体被巨噬细胞吞噬，并携带其全身传播，引起全身的感染，包括冠脉的感染。 全身性感染导致全身性炎症反应，包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神经和淋巴系统的炎症反应。 巨噬细胞释放酶，溶解动脉壁的胶原纤维和弹性蛋白，形成动脉瘤。炎症还可继发进展性的动脉狭窄。被感染的组织细胞内可见胞质内涵小体，内涵小体内有蛋白和 RNA ，这表明可能为 RNA 病毒感染。 流行病学 川崎病是发达国家中获得性心脏病最常见的病因。在日本，每 90 个 5 岁以下小儿中，即有一个患有川崎病。在美国大陆，每 1000 位 5 岁以下小儿中，即有 1 位患病。亚裔、有阳性家族史和 5 岁以下小儿为该病的好发人群。 临床典型表现 多为 5 岁以下儿童突然发病，症状有发热以及以下5 种症状中的4 种，包括： 1. 结膜充血但不累计角膜缘； 2. 喉咙，舌头和嘴唇红斑，可见嘴唇脱皮； 3. 各种各样的皮疹，腹股沟处最多见，且伴有脱屑；
川崎病诊治专家共识(新)
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD
的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型 KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议：
儿科护理学试题及答案解析-免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理
免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理 一、A1 1、对川崎病最具诊断价值的心血管表现是 A、心包积液 B、二尖瓣返流 C、冠状动脉主干扩张 D、冠状动脉瘤 E、冠脉壁超声回声增强 2、川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的 A、10天内 B、1～2个月 C、10～14天 D、14～28天 E、以上都不是 3、一般认为川崎病可能与 A、多种病原感染有关 B、抵抗力低下有关 C、先天性血管畸形有关 D、与小儿皮肤敏感有关 E、以上说法均正确 4、川崎病主要的死亡原因是 A、感染 B、心肌梗死 C、脑血栓 D、高热 E、癫痫 5、有关川崎病，下列说法哪项不妥 A、病因未明 B、心肌梗塞是主要死因 C、好发于婴幼儿 D、病理改变主要涉及心血管 E、发病男多于女 6、下列哪种疾病血清补体降低不明显 A、链球菌感染后肾炎 B、系统性红斑狼疮 C、过敏性紫癜 D、膜增生性肾小球肾炎 E、遗传性血管神经性水肿 7、目前认为过敏性紫癜与什么有关 A、致敏因素引起的自身免疫反应
B、皮肤抵抗力低 C、遗传因素 D、毛细血管通透性 E、以上说法均正确 8、儿童时期最长见的风湿性疾病是 A、幼年特发性关节炎 B、红斑狼疮 C、强直性脊柱炎 D、骨性关节炎 E、感染性关节炎 9、下列关于幼年特发性关节炎的病因说法正确的是 A、病因不清 B、可能与感染有关 C、可能与营养不良有关 D、可能与精神因素有关 E、以上说法均正确 10、风湿活动的正确判断指标是 A、血沉慢 B、血小板减少 C、黏蛋白降低 D、C-反应蛋白增多 E、血浆白蛋白增高 11、下列可能与风湿热病有关的致病因素为 A、抗生素 B、免疫抑制剂 C、类固醇激素 D、病毒感染 E、抗风湿药 12、小儿生理性免疫功能低下的时期最主要是 A、学龄期 B、围生期 C、学龄前期 D、青春期 E、婴幼儿期 13、各种补体成分浓度达到成人水平的年龄是 A、1～2个月 B、2～3个月 C、3～4个月 D、3～6个月 E、6～9个月
川崎病
皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS （川崎病KD） 川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。 川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。 一．病因（具体为以下几种，依据可能不足） 1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。 2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。 二．病理变化（分四期） 1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。 2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。 3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。 4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易
致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂） 三．临床表现 发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程 1－67天，平均6－7天。有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且 主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。（北京小儿川崎病协作组） （一）主要症状和体征 １．发热：38－40°呈稽留热，持续1-2周。就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。 ２．皮肤粘膜： （1）皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。 （2）肢端的变化：指（趾）呈梭形肿胀，关节酸痛，僵直（类似于类风湿小关节病变的表现），手足硬性水肿（按压较硬），以上为发热期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
冠状动脉疾病的超声诊断
冠状动脉疾病的超声诊断 冠状动脉疾病的超声诊断阜外心血管病医院超声科施怡声冠状动脉疾病后天性冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状 动脉瘤先天性（冠状动脉发育异常）冠状动脉异常起源冠状动脉瘘超声心动图在冠心病中的应用冠心病诊 断的金标准：冠状动脉造影其它影像学检查：MRI、CT、同位素等超声心动图的优势： 无创简便相对便宜评价心功能 评价心梗后并发症术中监测半定量判断室壁运动异常的程度根据16节段分析法，评 价每个节段室壁的运动幅度正常—1分减弱—2分消失—3分矛盾运动—4分室壁瘤—5分各节段室壁计分之和 /参与计分室壁节段数=室壁运动积分指数WMSI前间壁、前壁（ V1-4）运动异常下壁（II、III、AVF）运动异常后壁（V7-9）运动异常侧壁（V4-6）、后壁（V7-9）运动异常心 肌梗死的常见并发症室壁瘤真性室壁瘤假性室壁瘤心腔附壁血栓乳头肌功能不全乳头肌 断裂室间隔穿孔心脏游离壁破裂心包炎室间隔穿孔病理生理：心梗后的室壁坏死——心室收缩和舒张 功能受损突发的左向右分流——肺循环血量增加、体循环血量减少 （前负荷进一步增加） 充血性心衰和心源性 休克（心梗面积和分流量的大小决定心衰和心源性休克的程度） 持续低心 排——多脏器功能衰竭（导致死亡的直接原因） 冠状动脉瘤是指因各种原因引起的冠状动脉的局限或弥漫性扩张，其直径超过相邻正常冠状动脉的1.5-2.0 倍。临床预后较差，需及时治疗。发病机制：冠状动脉中层结构
和功能削弱 —--导致冠状动脉瘤形成病因1冠状动脉粥样硬化（主要原因，约占50%）： 冠状动脉粥样硬化破坏动脉血管中层弹力纤维2先天性冠状动脉发育异常：冠状动脉瘘3结缔组织病：川崎病、婴儿型结节性多动脉炎 、大动脉炎4结缔组织遗传性疾病：马凡氏综合征、埃-唐综合征5感染：败血症、梅毒、真菌栓塞等6外伤及冠状动脉介入治疗造成中膜损伤后发生冠状动脉瘤川崎病(Kawasakidisease，KD) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是我国儿童最常见的后天性心脏病之一。其病因及发病机制目前仍不清楚。临床表现 持续5d以上的发热、球结膜充血、皮肤黏膜弥漫性潮红、颈部淋巴结肿大、指(趾)端硬性水肿及膜样脱皮为主要表 现对心血管系统的损害较为突出及严重，主要累及中等大小的血管冠状动脉受累较为 突出：冠状动脉扩张、瘤形成、狭窄、血栓及心肌梗死等有一定病死率，甚至导致患者猝死病理改变 冠状动脉中层弹力纤维破坏，形成动脉瘤冠脉内膜增厚，继发血栓形成或狭窄冠状动脉瘤 可分为三型：小型内径<5mm中型内径5～8mm巨大型 内径>8mm典型的KD表现：①冠状动脉炎：二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、发生率约为50％。②冠状动脉 瘤：可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状 严重者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂③缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏射血分数下降。④其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能不全。非典型性KD表现为： 冠状动脉损害表现为内径正常内径与主动脉比值<0．16，病变早期：
Z值对儿童川崎病冠状动脉病变的评估价值(全文)
Z值对儿童川崎病冠状动脉病变的评估价值（全文） 众所周知，川崎病是儿童期最常见的全身性血管炎之一，主要为中等血管的血管炎表现，故冠状动脉病变(coronary artery lesion，CAL)是其最严重的临床并发症[1]。韩疆[2]探讨24例小儿川崎病合并多系统损害的临床特点时发现，合并心血管系统损害占58.3%，说明小儿川崎病时心血管损害占首位。日本自1970年以来，对川崎病的流行病学特征每两年调查1次，并更新数据，最新的第22次全国性调查结果显示，川崎病发病年龄66.2%小于3岁，其中9～11月龄为发病高峰期；4.6%患儿在首诊时就发现了CAL；在疾病急性期CAL的发生率为6.99%，瓣膜损伤为1.66%；冠状动脉瘤为0.91%，心肌梗死率为0.004%[3]。 目前对CAL最普遍的检查为非侵入性的超声心动图(echocardiography，ECHO)，但ECHO不能探及冠状动脉的远端扩张，探测右冠状动脉敏感性较低，无法显示冠状动脉侧支的小动脉瘤[4]，且与超声设备、技术水平及经验有关[5]。Singh等[6,7]报道，由于诊断方法问题，也许大多数病例仍然被遗漏。双源CT冠状动脉造影(DSCT)可以达到无创性准确诊断，但需要较高的技术及设备要求[8]。冠状动脉MR造影可无创性评估川崎病CAL时主动脉根部及冠状动脉近端，成为研究焦点[9,10]，但检查时间长，技术还不成熟。经导管冠状动脉血管造影(coronary angiography，CAG)是目前被认为的诊断金标准[11]。然而CAG为有创性检查方法，操作风险大，且需要麻醉配合、技术要求及费用均较高。
2004年美国心脏协会(AHA)用冠状动脉内径所得到的Z值来判断CAL 得到认可，定义为任何冠状动脉，只要内径Z值≥2.5即为异常[12]。而我国2012年《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》提出Z值≥2.0则判断为异常[13]。Ronai等[14]指出Z值评分常用于川崎病CAL的临床决策，包括治疗、抗凝，以及随访的持续时间和频率。范舒旻等[15]指出，依据ECHO测量冠状动脉内径得出的Z值是经体表面积校正的标准值，其可准确反映川崎病CAL的严重程度及其预后。王丽敏等[16]研究发现，健康儿童小年龄组与大年龄组之间Z值差异无统计学意义，可以建立本地区健康儿童冠状动脉的Z值正常区间，对于运用Z值判断CAL有重要意义。本研究旨在探讨Z值在判断川崎病CAL的实际临床价值。 1 对象与方法 1.1 研究对象 2012年1月至2016年12月我院确诊的102例川崎病患儿，均发热5～10 d，常规行ECHO测量冠状动脉内径。其中男性75例，女性27例，男∶女＝2.8∶1。平均年龄22.4个月，中位年龄24个月。Z值最大的患儿为男性，年龄26个月，于发热后第8天行选择性CAG检查。 1.2 诊断标准及评估手段 1.2.1 川崎病和CAL的诊断标准 所有纳入病例严格依据2015年第8版《诸福棠实用儿科学》川崎病的诊断及治疗标准[17]。CAL的诊断标准[13]：小于5岁冠状动脉主干直径>3 mm，5岁及5岁以上>4 mm；冠状动脉局部内径超过邻近节段处1.5倍为冠状动脉瘤；或冠状动脉内径Z值≥2.0。冠状动脉瘤分为3类：
2023年川崎病知识点
皮肤粘膜淋巴结综合症【概述】 皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病，是一种以全身血管炎变为重要病理旳急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生初次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病旳重要病因之一。川崎病旳病因至今未明，它所引起旳发热、皮疹、淋巴结肿大均局限性虑，由于这都是一过性旳。其严重危害是对心脏、血管旳损害，是永久性旳，发病率为13～20％，重要累及冠状动脉，体现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌旳血管，出现血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞旳发生；一旦冠状动脉瘤不慎破裂，还会引起猝死。当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻，尿检还可发现白细胞及蛋白。川崎病多见于8个月到4岁之间旳小朋友，偶尔会有8~9岁旳大孩子患病，一般在夏季和冬季发病。 【诊断】 日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断原则应在下述六条重要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因旳发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结旳非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更
大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条重要症状阳性即可确诊。 近年报道不完全性或不经典病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条重要症状，但有经典旳冠状动脉病变。多发生于婴儿。经典病例与不经典病例旳冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 【治疗措施】 急性期治疗 1.丙种球蛋白近年研究已证明初期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可减少川崎病冠状动脉瘤旳发生率。必须强调在发病后10天之内用药。使用方法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，持续4天；同步加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，持续4天，后来闰至 5mg/kg·d，顿服。 2.阿司匹林初期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能减少冠状动脉瘤旳发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其根据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸取减低和清除增长，用大剂量才能到达抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板汇集作用。 3.皮质激素历来认为肾上腺皮质激素有较强旳抗炎作用，可缓和症状，但后来发现皮质激素易致血栓形成，并阻碍冠状动脉病变修复，增进动脉瘤形成，故不适宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重
广州市儿童医院2001至2004年川崎病患儿冠状动脉损害的特点及随访
广州市儿童医院2001至2004年川崎病患儿冠状动脉损害的 特点及随访 虢艳;于明华;刘特长;张丽;苏玲俐;谢小斐;李淑华 【期刊名称】《中国循证儿科杂志》 【年(卷),期】2007(2)4 【摘要】目的探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病(KD)患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点.方法采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿,对伴冠状动脉损害者进行随访,KD患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查.按急性期冠状动脉扩张的程度,将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组,分别比较其发病及变化特点.结果共纳入KD患儿356例,冠状动脉损害发生率为41.3%(147/356);巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组[(18.5±12.0)d、(12.9±8.2)d vs(7.4±3.6)d,P均＜0.01)].有119例(81.0%,119/147)冠状动脉损害患儿定期门诊随访.随访2年,超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常;中小型冠状动脉瘤组77.8%(28/36)患儿冠状动脉恢复正常;巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常.40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组(P＜0.05).结论 KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性;大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复;巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在.超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助. 【总页数】6页(P265-270)
川崎病患儿冠状动脉损害CTA表现
川崎病患儿冠状动脉损害CTA表现 摘要】目的：探讨婴幼儿川崎病的心脏损害及冠状动脉的CT表现。方法：选择 3例9月至16月龄发病期婴幼儿，临床考虑川崎病，行心脏CTA检查，观察冠状动脉各支的走向、形态。结果：心脏冠状动脉CTA显示，3例婴幼儿均见冠状动 脉异常改变，均见受累冠状动脉呈不同程度扩张，其中1例为右侧冠状动脉全程 明显扩张、腊肠样改变，另2例冠状动脉局部见瘤样扩张。结论：冠状动脉CTA 能发现早期川崎病的冠状动脉病变，对评估川崎病心脏损害具重要临床意义。 【关键词】川崎病；心脏损害；冠状动脉病变；CT表现 【中图分类号】R725.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）05-0280-02 1.资料 选取3例9月—16月龄婴幼儿，均为男性，临床均主要表现为反复发热，其 中2例有皮肤粘膜改变，1例未发现，查白细胞均有增高，心脏彩超均提示冠状 动脉异常。3例均行心脏冠状动脉成像（CTA）检查，使用西门子双源CT摄影及 其后处理系统。如下图： 2.讨论 川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种急性的发热出疹性疾病，具有自限性，主要发病年龄在5岁以下的婴幼 儿[1]，约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害，主要为冠状动脉扩张，冠状动脉瘤，最终导致冠状动脉狭窄、心肌梗死甚至猝死[2]。 2.1 川崎病的病因及发病机理：不明。 2.2 川崎病的病理改变：全身性血管炎，好发于冠状动脉，表现为显著的血管壁渗透性增加，内膜下CD8+T淋巴细胞、巨噬细胞、分泌IgA的浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，继而中膜 水肿变性，内弹力板及平滑肌细胞被破坏，导致冠状动脉扩张，动脉瘤形成，而平滑肌细胞 在内膜浸润并增殖导致内膜增厚，逐渐形成纤维化瘢痕及钙化。可分为四期：I期：约1～9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心 肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。II期：约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力 纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。III期：约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉 芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。IV期：数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通[3]。如冠状动脉瘤持续30天以上，称 为冠状动脉后遗症。 2.3 川崎病的临床表现 2.3.1主要表现：（1）不明原因发热持续5天以上，抗生素治疗无效。（2）球结膜充血，无脓性分泌物。（3）口唇潮红、皲裂，口腔粘膜充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。（4） 急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、跖端膜状脱屑或肛周脱屑。（5）躯干、四肢 多形性充血性红斑。（6）颈部淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大。 2.3.2心脏表现：于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠 状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程 2～4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 2.3.3其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠 梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。 2.4 川崎病的冠状动脉CTA检查 2.4.1 CTA检查优势采用双源CT行心脏冠状动脉扫描，所得图像不受心率、呼吸影响， 可在数十秒时间内获得清晰图像，且无伪影。 2.4.2川崎病冠状动脉病变损害及CT诊断标准冠状动脉扩张：＜5岁患儿冠状动脉内径 ＞3.0mm，≥5岁患儿冠状动脉内径＞4.0mm，冠状动脉内径超过正常范围或局部扩张，或大
儿童川崎病冠状动脉损害的CTA表现
儿童川崎病冠状动脉损害的CTA表现 目的探讨儿童川崎病冠状动脉损害的CT血管造影（CT angiography，CTA）表现。方法回顾性分析17例川崎病冠状动脉并发症患儿的双源CT影像资料。结果17例中共累及冠状动脉29支，左冠状动脉20支，右冠状动脉9支。显示冠状动脉瘤36个，15个呈球形，21个呈梭形，其中12个为小动脉瘤，15个为中等动脉瘤，9个为巨大动脉瘤，7个瘤壁钙化，4个附壁血栓；发现8处狭窄，2例狭窄远端侧支血管形成，2例管壁狭窄伴有钙化。5例随访患儿，3例原瘤体不同程度的退缩或消失，其中1例随访6个月的患儿瘤体退缩的同时又出现2个新的动脉瘤；1例进展为巨大动脉瘤合并血栓；另1例出现管壁狭窄及钙化。结论川崎病冠状动脉病变的CTA表现具有一定的特征性，对该病有重要的诊断及随访价值。 标签：川崎病；皮肤粘膜淋巴结综合征；冠状动脉；体层摄影术，X线计算机 1资料与方法 11一般资料：搜集2012年3月至2014年7月就诊的17例冠状动脉并发症川崎病患儿为研究对象。男12例，女5例，年龄7个月～11岁，平均（472±326）岁。所有病例均经临床确诊为川崎病患者，符合2002年世界小儿川崎病研讨会修订的诊断标准[2]。17例均行双源CT检查，5例为随访患者，随访时间6个月～2年。 12方法：采用Siemens Somatom Definition（德国西门子公司）双源CT扫描仪行冠状动脉造影检查。检查前预留静脉通路，婴幼儿患者经足背或头皮浅表静脉，青少年患者经肘前静脉。6岁以上患儿在家长辅助下屏气完成扫描，6岁以下及不合作患儿检查前30min口服10%水合氯醛（05ml/kg）以镇静，让患者熟睡后平静呼吸下完成整个心脏的扫描。扫描参数：准直06mm，螺距025，层厚075mm，重建间隔05mm，旋转时间033s，扫描时间5～9s；管电压80～120KV，管电流60～120mA。选用非离子型高浓度对比剂（碘普罗胺注射液370mgI/ml），剂量为20～40ml（10～20ml/kg），注射速率10～20ml/s，注射药物后再以相同速率注射同等量的生理盐水。采用回顾性心电门控人工智能触发扫描（感兴趣区设在主-肺动脉窗层面的主动脉根部，触发阈值为150HU），扫描范围为气管分叉至心底部层面。将所有数据传至工作站进行图像后处理，包括多平面重组（MPR）、容积再现（VR）、最大密度投影（MIP）及曲面重组（CPR），以显示冠状动脉各主干及其分支。 2结果 21按左冠状动脉主干（LM）、左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）、右冠状动脉（RCA）4支血管进行判定评估。17例冠状动脉损害的川崎病患儿共累及血管29支，左冠状动脉20支（LM8支、LAD9支、LCX3支），右冠状动脉9
六冠状动脉CTA的结果分析与评价
六．冠状动脉CTA的结果分析与评价 ㈠冠状动脉分支界定及显示 1.右冠状动脉（RCA） 主干分为三段：RCA1 右冠开口→第1右室支发出处 RCA2 第1右室支→锐缘支发出处 RCA3锐缘支发出处→后降支发出处 分支：①右心房支（Right Atrial Branches ）：分为前支——右房前壁、右心耳、窦房结； 中间支——右房侧壁；后支——右房后壁 ②圆锥支（Right Vieussens Circle）：右室肺动脉圆锥前方。 ③右心室前支（Anterior Right Ventricular Branches ）：右心胸肋面。 ④锐缘支（Marginal Branches ）：右室锐缘附近发出。 ⑤左心室后支（Left ventricular Posterior Branches）：左室后壁部分或全部、左心 房一部分。 ⑥后降支（Posterior Descending Branches）：左右室后壁和室间隔后下1/3处。 2.左冠状动脉（LCA） ⑴主干（Left Main Trunk——LM） ⑵前降支（Left Anterior Descending Artery——LAD）： 主干分为三段：近段（LAD1）起始→第1对角支或间隔支发出处 中段（LAD2）第1对角支→前降支心膈面转角处第2对角支 远段（LAD3）前降支心脏膈面部分 分支：①对角支（Diagonal Branches）：左室游离壁前处侧。 ②右室前支（Right Ventricular Anterior Branches）：右心室前壁。 ③左圆锥支（Left Vieussens circle）：圆锥及右室前壁。 ④前间膈支（Septal Branches of Anterior Desending Branches）：室间隔前2/3。 ⑶回旋支（Left Circumflex Branches——LCX） ①左室前支（Left Ventricular Anterior Branches ）：右心室前壁上部。 ②钝缘支（Obtuse Marginal Ramus——OMR）：左室钝缘及左室后侧。 ③左室后支（Left Ventricular Posterior Branches）：回旋支在膈面的终末部分之一。 ④左心房支（Left Branches of Circumflex Branches）：左心房、窦房结。 ⑤房间隔前支：房间隔。 ㈡冠心病血管成像主要征象 1.病变密度 正常：管壁不能显示，管壁边缘规则，粗细较均匀，无狭窄及扩张。 粥样硬化：管壁增厚 ⑴钙化性斑块：①平扫时CT值大于130Hu，增强时CT值大于350Hu。②形态：点状、 条状、弥漫性不规则钙化，严重钙化影响对邻近管壁及管腔的观察及评价； ⑵非钙化性斑块：分为软斑块和纤维斑块（尚难鉴别），管壁增厚，软组织密度； ⑶混合型斑块：即指冠脉管壁不规则增厚，同时存在管壁钙化。 2.病变形态： ⑴向心性狭窄：以轴位显示最好。 ⑵偏心性狭窄：常见，轴位最佳，长轴需多角度评价，常提示病变处于不稳状态。 ⑶闭塞性病变：粥样硬化伴急性或亚急性血栓形成，导致管腔完全闭塞，血流中断。 影像表现：管腔中断无对比剂充盈，呈低密度。若急性闭塞且无侧支循环，中断以远；若有侧支循环，对比剂充盈，但密度低，管腔较细小，不相匹配，故此时难以