运动神经元病神经肌电图检查的临床研究进展

肌电图及诱发电位意义

肌电图、诱发电位临床作用和社会价值 肌电图、诱发电位所能开展的检查项目有： 一、肌电图（EMG） 二、神经传导速度（NCV），包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射 三、诱发电位（EP），包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP） 四、事件相关电位（P300） 它们的主要临床作用： （一）肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解： （1）肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害； （2）神经源性损害的部位（前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢）； （3）病变是活动性还是慢性；

（4）神经的再生能力； （5）提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。 （二）神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林－巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。 临床运用较多的是糖尿病性周围神经病变的诊断，糖尿病性周围神经病变起病多隐匿，其临床症状的出现，往往迟于病理改变，以致确诊时病理改变已很明显，失去早期治疗机会。神经肌电图检查对其病理改变较为敏感，可用于糖尿病性周围神经病早期诊断。临床住院的糖尿病病人皆可建议行此检查，及时发现早期神经病变，使患者得到及时治疗，还可以为糖尿病周围神经病临床疗效评估及治疗方案的拟定提供重要依据。 （三）视觉诱发电位；它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病，对评估白内障术后视

干细胞在治疗运动神经元病中的应用研究进展

干细胞在治疗运动神经元病中的应用研究进展 陈　博※(综述),王丹丹(审校) (协和干细胞基因工程有限公司,天津巿脐带血干细胞库,天津300384) 中图分类号:R338 文献标识码:A 文章编号:100622084(2010)0821147202 摘要:运动神经元病病因至今不明,目前尚无有效药物。成体干细胞因为具有自我复制和多项分化潜能等特点,其移植治疗运动神经元病也成为研究热点。成体干细胞包括脐血源性神经干细胞、自体神经干细胞、自体骨髓间充质干细胞、脐带间充质干细胞。各种细胞在取材、临床应用、治疗效果方面都有优缺点。国内外对运动神经元病的治疗研究较少,细胞的选择尚需探索。 关键词:运动神经元病;骨髓间充质干细胞;脐带间充质干细胞 A Rev i ew on Research Progress of Appli ca ti on of Ste m Cells to Trea ti n g D isea ses i n M otor Neu2 ron D isea se　CHEN B o,WAN G D an2dan.(U nion S te m Cell&Gene Engineering L i m ited Co m pany, Tianjin Cord B lood B ank,Tianjin300384,China) Abstract:The cause ofMot orNeur on D isease(MND,mot or neur on disease)re mains unknown,and s o far,there are not effective drugs.Due t o its capability t o differentiate int o multi p le cell types as well as self2renew continuously,ste m cell,es pecially Somatic ste m cell′s researching on treat m ent of the MND with trans p lanting has als o become int o a hot s pot in medical arena.Somatic ste m cells include neural ste m cells,mesechy mal stem cell and human umbilical cord mesenchy mal ste m cells.Vari ous cells has its res pective advantage in s ource,clinical app licati on and treat m ent.There is less research on MND treat m ent,s o it′s i m portant t o choose the most suitable measure ments. Key words:Mot or neur on disease;Bone mesenchy mal ste m cell;Human umbilical cord mesen2 chy mal ste m cells 运动神经元病(mot or neur on disease,MND)是以 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮 质锥体细胞和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾 病,病因及发病机制复杂,目前尚无有效药物。临床 表现分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、进行 性延髓麻痹、原发性侧索硬化。干细胞移植为神经 系统疾病的治疗提供了一种新的手段。干细胞按其 起源分为胚胎干细胞和成体干细胞。由于伦理性、 取材困难及致瘤性等原因,胚胎干细胞的研究与使 用受到了限制[1]。目前多数研究中的干细胞为神经 干细胞(neural ste m cells,NSC)和间充质干细胞 (mesenchy mal ste m cells,MSCs),现就这两种干细胞 在治疗MND的应用予以介绍。 1　脐血源性神经干细胞移植 国内有研究报道,脐带血体外培养分化为神经 干细胞,对33例因创伤性脊髓损伤和硬膜外血肿造 成的急性压迫性损害患者进行神经干细胞移植,植 术后7～10d,33例患者损伤的脊髓功能均有改善, 神经干细胞移植后2周至16个月随访资料显示,33 例患者的脊髓功能呈继续改善的趋势[2]。也有研究 者将脐带血间充质干细胞进行分离、培养以及诱导 其向NSC分化,并应用于MND患者的治疗。通过对 11例MND患者治疗前后场致离子显微镜检查评分 及总T细胞进行流式细胞检测发现:脐带血间充质 干细胞来源的神经干细胞移植治疗短期内通过一定 的免疫调节作用,可以改善MND患者的临床症状和 日常生活能力[3]。2　自体神经干细胞移植 国外有研究者将鼠嗅鞘细胞和鼠间充质干细胞移植入肌萎缩侧索硬化动物模型,进行疗效比较。结果显示,两种细胞移植都具有良好的安全性,其中嗅鞘细胞组与对照组临床差异不明显,而MSCs组(雌性)比对照组存活时间明显延长[4]。多发性硬化症(multi p lescler osis,MS)是一种中枢神经系统多部位脱髓鞘改变的自身免疫性疾病,急性期免疫反应导致的轴突损伤 以及慢性期的脱髓鞘导致患者的神经功能缺失。免疫调节治疗和免疫抑制治疗是目前治疗MS的主要方法,但仅对部分患者有效。因此,NSC移植有可能成为治疗MS的另一种方法。研究显示,将NSC或者少突胶质细胞前体细胞移植到MS模型大鼠脑内后,在脱髓鞘部位可见到髓鞘再生[5,6]。恰当的移植途径以及病变部位的免疫微环境,对髓鞘再生的抑制作用是NSC移植治疗MS的关键。 3　自体骨髓M SC s移植治疗M N D 骨髓间充质干细胞是一类存在于骨髓网状间质内的非造血干细胞,具有分化成各种间叶组织细胞的潜能,在一定条件下可自我复制并能分化成多种细胞,其中包括神经细胞和神经胶质细胞,同时骨髓干细胞还能分泌多种神经营养因子,对神经细胞的修复产生促进作用。神经干细胞在临床上较难获得且在伦理学上存在一定的问题,而骨髓基质干细胞可以作为同种同体来源细胞,较易获得且不存在伦理问题;作为移植供体细胞骨髓基质干细胞和神经干细胞同样具有以下特性:①可以在体外迅速扩增。 ②无或低免疫原性。③能够在宿主脑内长期存活并与宿主神经元整合形成突触联系。④可以稳定的分化并长期表达外生性基因,例如酪氨酸羟化酶。此外,骨髓基质干细胞对神经于细胞还有着明确的促存活和分化的能力[7]。骨髓基质干细胞较神经干细胞更具临床优势,有可能作为自体细胞应用于组织工程和作为良好的移植细胞应用于替代治疗[8]。 在治疗MND的基础研究方面。主要使用人

运动神经元病疾病研究报告

运动神经元病疾病研究报告 疾病别名：运动神经元疾病 所属部位：全身 就诊科室：神经内科 病症体征：肌肉萎缩，肌束震颤，瘫痪，腱反射亢进，吞咽困难 疾病介绍： 什么是运动神经元病？运动神经元病为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角，脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肢体 的上，下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经，小脑功能为特 征 症状体征： 运动神经元病有什么症状？运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性，症 状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神 经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元 为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发 性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化； 若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性 脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。 运动神经元病有什么症状？运动神经元病最早症状多见于手部分，患者感手 指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进 行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展 到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩 肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。 化验检查： 运动神经元病的检查可以通过以下四种方法： 1、脑脊液检查基本正常。 2、肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3、肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4、头、颈MRI可正常。

孔祥成分析运动神经元病三种典型症状表

临床上运动神经元病是种可怕的疾病，对于运动神经元病的治疗我们是必须要引起重视的，在此孔祥成专家介绍到，及时的了解运动神经元病的症状表现，才能及早的发现和治疗此病，避免危害的出现，对于运动神经元病的症状表现下面我们就一起来简单看看。 一、上、下运动神经元混合型： 平常运动神经元病的症状表现以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展浮现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。 二、下运动神经元损伤症状是： 运动神经元病的症状表现多见于30岁左右发病。平常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束抖动常常，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 三、上运动神经元损伤症状是： 肢体无力、发紧、动作不灵。运动神经元病的症状表现先从双下肢开始，以后波及双上肢，且下面肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则发现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，通常进展甚为缓慢。 上述孔主任对于运动神经元病的症状表现上面已给大家介绍了，想必大家应该有了更深的了解了，一旦患上运动神经元病，要及时到正规医院进行检查和治疗，这样才能达到最好治疗效果，及早日康复。

肌电图解读

神经传导速度减慢主要见于周围神经疾患；脊髓前角细胞疾患时传导速度一般无改变，但如果伴有周围神经变性时，运动神经传导速度可有不同程度减慢，而感觉神经传导速度正常；肌源性疾病时，传导速度在正常范围。一般认为感觉神经传导速度较运动神经传导速度敏感，周围神经疾患在临床症状出现前．即可出现感觉神经传导速度的减慢，而运动神经传导速度正常。神经根压迫症神经传导速度无显著改变，这是因为每个神经内含有多个神经根，一个神经根的受损，并不影响神经传导。 肌电图的临床应用 —、下运动神经元疾患的肌电诊断 下运动神经元疾患的共同临床表现是：该单位支配的肌内发生瘫痪，肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩和无病理反射，由于病损部位不同，临床表现也各有其特征。因此，对患者进行细胞的肌电检查，是较易作出定位诊断的。 （—）脊髓前角细胞疾病的肌电图 1. 放松时①纤颤电位和正相电位呈节段性分布；②束颤电位常见。 2. 随意收缩时①运动单位电位时限显著增宽，常超过12.0ms；②运动单位电位电压显著增高，常出现巨大电位；③多相电位增加，且以群多相电位多见；④慢性病程可见巨大同步电位，同步实现阳性；⑤最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。 3. 传导速度运动传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。 4．反射肌电图病变的脊髓分节范围内反射都减弱或消失，而在没有病变的脊髓分节的反射均正常。 5. 异常肌电位的分布特点①脊髓灰质炎时多选择性损伤腰膨大，且不对称，多为单侧性； ②进行性脊肌萎缩症时，多先选择损伤颈膨大，且多为对称性。 （二）神经根压迫症的肌电图 1. 放松时病变神经根所支配的躯干、肢体、椎旁肌可出现纤颤电位、正相电位，这是因为受压神经发生变性，肌肉失神经引起的。束颤电位以颈椎病较多见，但比纤颤电位出现的机会要少。 2．随意收缩时①多相电位增加，运动单位电位电压降低、时限延长。神经根后支支配的椎旁肌和骶棘肌出现多相电位增加，对诊断根性病变具有重要诊断价值。②最大用力收缩时运动单位电位数量减少，但并不显著。 3. 传导速度传导速度无显著改变，即使有明显的肌肉萎缩时也是如此。

运动神经元疾病的原因 运动神经元疾病概述

运动神经元疾病的原因运动神经元疾病 概述 运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。下面是整理的运动神经元疾病的原因，欢迎阅读。 1、运动神经元病患者的病因，还有的人认为其与遗传因素相关，并且两者的关系是很密切的，具资料统计5-10的病例有家族遗传倾向，此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。 2、运动神经元病患者的病因，我们常见的还有一些外因，外界的一些环境因素，主要是金属元素的影响。有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。 3、运动神经元病患者的病因，首先此病与患者自身的免疫系统以及一些病毒的感染有关。专家称，有的学者认为是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病，也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓，可能引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性。 运动神经元疾病概述肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和

头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。疾病病因 肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。 一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。 迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能： 1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 2.毒性物质: 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。疾病诊断

运动神经元病

site:https://www.360docs.net/doc/e23960515.html, +运动神经元病 运动神经元病运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。目录病因疾病定义1 分类肌萎缩侧索硬化症1 进行性脊肌萎缩 1 原发性侧索硬化症 1 进行性延髓麻痹临床表现 1 症状肌萎缩侧索硬化 1 进行性脊髓肌萎缩 1 进行性延髓麻痹 1 原发性侧索硬化 1 下运动神经元型 1 上运动神经元型1 上、下运动神经元混合型疾病病理1 诊断鉴别中医诊断1 西医诊断检查治疗气管切开术后的处理辨病论治食疗护理精神调摄生活调理饮食调理体育锻炼注意事项预防与调护预防

发展过程症状开始期工作困难期日常生活困难期吞咽困难期呼吸困难期家庭照顾常识活动与运动饮食衣着身体的清洁咳嗽有痰的照护排泄的照护卧床者的按摩和翻身展开编辑本段病因运动神经元病运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。[1] 患者常常伴有合并症。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。疾病代码：ICD：G31.8，运动神经元病，疾病别名：肌萎缩侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化,motor neuron disease,MND，编辑本段疾病定义西医:运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞，及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、

运动神经元病的病因研究及诊疗现状

运动神经元病的病因硏究及诊疗现状 运动神经元病的病因研究及诊疗现状 运动神经元病的病因研究及诊疗现状刘志超王雅洁 陈青松曹国强张伟【摘要】 ；运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组原因不明，选择性损害脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。其病因至今未明，目前尚无肯定的治疗方法，本文对近些年对MND基础研究的相关进展及该病目前诊疗现状，结合本科1例病例长达6年的治疗经验并做一综述。 【关键词】 ；运动神经元病；病因；诊断；治疗；综述运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组原因不明，选择性损害脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病[1].临床兼有上和(或)下神经元损害体征，以肌萎缩、肌无力、锥体束征的不同组合为主要临床表现，其感觉和平滑肌功能一般不受影响或影响较晚。根据其病变部位不同可分为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclel- osis,ALS),表现为上下运动神经元的合并受累；进行性脊肌萎缩症 (progressive spinal musculm atrophy,PSMA), 仅脊髓下运动神经元受累；进行性球麻痹(progressive bulbar palsy, PBP),病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核和原发性侧索硬化(primary lateral selerosis,PLS),选择性地损害锥体束 [2].病情呈慢性进行性发

展，从症状表现开始，平均存活期仅为 3一一5年，多发生在老年期及老年前期，平均发病年龄为61岁，多为散发性，10%为家族性，为常染色体显性遗传，患病率为2/20 万一一5/10万[3],最终因呼吸肌无力或呼吸系统感染导致呼吸衰竭而死亡。目前本病的病因、发病机制及有效治疗方法仍在研究探索阶段，尚无逆转病情的治疗手段。该病患者因感觉系统不受侵犯而十分痛苦，被人们形象的称为“渐冻人”，世界卫生组织也将其列为与癌症、白血病、类风湿、艾滋病齐名的五大绝症之 一。1病因研究现状及相关学说概述本病自发现100多年来，随着神经科学的发展，特别是近20几年，对运动神 经元病的病因和发病机制的认识不断出现新的突破，同时诞生了许多对临床诊疗有价值的学说。 1. 1谷氨酸毒性学说谷氨 酸是中枢神经系统中一种重要的兴奋性神经递质，其浓度过高会过度刺激受体，对神经系统产生兴奋性毒性作用。研究表明运动神经元病患者脑脊液中的谷氨酸水平比对照组明显增高，高于对照组2——3倍[4].谷氨酸转运蛋白EAAT2的缺乏是导致谷氨酸高水平的主要因素之一，在转基因G93A小鼠中，使其EAAT2过度表达可明显延缓病情进展，此项结果为EAAT2的基因治疗，各种诱导EAAT2蛋白和功能的药物，增加EAAT2表达的脊髓神经细胞和星型胶质干细胞的移植提供了理论依据[5].目前还认为，体内钙超载也是由于谷氨酸的兴奋毒性引起，而钙超载可能是运动神经元凋亡的

运动神经元病临床诊断治疗指南

运动神经元病临床诊断治疗指南 【概述】 运动神经元病(motor netlron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。主要累及上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化数种类型。 一、肌萎缩侧索硬化 【临床表现】 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)可分为三型，即散发型(或称经典型)、家族型(5％～10％)和关岛型。 散发型表现为中年或中年以后起病，40岁以下起病者亦不少见。国内报告最早发病为18岁。男性多于女性。起病隐袭，呈慢性进展病程，部分患者为亚急性病程，少数起病后呈急剧进展，可于病后半年左右死亡。早期出现肌肉无力、肌肉萎缩及肌纤颤。常自上肢远端手部肌肉开始，可自一侧手肌

开始，数月后可波及对侧；也可双侧手肌同时受累，随后波及前臂肌肉及上臂和肩胛部肌肉。部分患者可以三角肌或冈上、下肌无力开始，造成肩胛下垂，抬肩或臂上举无力。少数患者可以下肢起病，表现为下肢无力、沉重、走路无力，骨盆带肌肉受累后可有上台阶、楼梯、蹲下起立困难，下肢肌肉萎缩。随着病情的发展，肌无力和萎缩可延至颈部、躯干、面肌及延髓支配的肌肉，表现为抬头困难、转颈障碍，呼吸肌受累出现呼吸困难，延髓支配肌肉受累则有吞咽困难、咀嚼费力、舌肌萎缩、发音障碍等。延髓麻痹通常出现于疾病晚期，但也可于手肌萎缩不久后出现，少数情况下为首发症状。肌纤颤为常见的症状，可在多个肢体中发生。在舌体由于肌膜薄而可看到肌纤维颤动。本病很少有感觉障碍，客观感觉异常少见，有少数患者可有痛性痉挛。绝大多数患者无括约肌障碍。本病的生存期随临床类型而有不同，短者数月，长者可十余年，最长可至35年，平均生存3年左右。严重者多因延髓麻痹或呼吸麻痹而死亡。

运动神经元病临床表现--陈易建

运动神经元病临床表现 临床特点 多成年起病，散发性患者平均发病年龄岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄岁.该病平均病程年，但不同亚型患者病程也存在差异.一般而言，发病年龄小于岁地患者生存期较长.此外，家族性患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关.但无论何种类型患者，最终多死于呼吸功能衰竭.b5E2R. 临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性.一般无感觉异常及大小便障碍.其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累地主要表现.为了诊断地需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部()、颈段()、胸段()和腰骶段()，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损地证据.p1Ean. 对于不同地患者，首发症状可以有多种表现.多数患者以不对称地局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等.也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病.少数患者以呼吸系统症状起病.随着病情地进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现

呼吸困难、呼吸衰竭等.多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症.因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍.统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病.不同地疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同.DXDiT. 认知功能受损是地一个常见特征.额颞叶痴呆( ，)是患者常同时存在地疾病.据统计，约患者符合地诊断标准，而地患者虽然未达到诊断标准，但也出现了执行功能减退地表现.对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到诊断标准地患者，若以行为改变为主要表现，称为“伴有行为障碍()”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为“伴有认知功能障碍()”.患者地临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微.研究显示，执行功能障碍多见于以球部症状起病患者.近年来地研究显示，与在临床、影像、病理学和遗传特点上均存在重叠性.目前，尚不存在可靠地针对认知损害地筛选试验.言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等.RTCrp. 及其相关临床表型 传统意义上，是运动神经元病中最常见地一种，但在实际临床应用中，已逐渐等同于运动神经元病地概念.在发病早期，因病变部位较为局限，很难将其明确诊断为运动神经元病地哪一种，且随着病情

神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状

神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状 阳洪(广西医科大学第四附属医院神经内科，广西柳州545005) [关键词] 神经肌电图;运动神经元病 运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩症(PSMA)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)。发病率为2/10～3/10万，是常见的神经系统变性疾病之一，目前没有确实有效的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3～5年左右[1]。临床诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和神经影像学检查结果。神经肌电图检查是运动神经元病主要诊断和鉴别诊断手段，也是观察病情进展的客观检测方法，还可为临床提供疾病病理生理改变的重要信息。笔者对其在MND中的应用现状作一综述。 1 神经电图神经电图包括神经传导速度(NCV)、传导阻滞(CB)和复合肌肉动作电位(CAMP)等方面的观察。 1.1 神经传导速度检查：神经传导速度检查对MND的一个重要价值是除外其他类似于MND的周围神经疾病，如古兰—巴雷综合征。由于髓鞘的损害，古兰—巴雷综合征的电生理检查常表现为运动、感觉神经传导速度的明显减慢。MND患者感觉神经系统一般不受累，因此一般都认为感觉神经传导速度检查不会有异常发现。但近来有学者研究发现，晚期肌萎缩侧索硬化患者，周围神经病理检查可以发现不同程度的感觉神经损害，表现为轴索性周围神经病的病理特点，以轻度轴索变性、有髓神经纤维脱失为主要病理改变，无明显的炎性反应，认为其机理与疾病晚期的是营养障碍有关，即便如此对这些病例的电生理检查感觉神经仍是正常的[2]。MND患者的运动神经传导速度通常维持正常，仅是波幅极低时才轻度下降，但一般不低于正常值的70%。 1.2 运动神经传导阻滞(CB)：MND没有运动神经CB的改变，神经电图检查若发现CB侧提示周围神经疾病。因使用不同的CB诊断标准，可能导致假阳性或称CB样表现。由于运动神经纤维的缺失、轴索变性及失神经支配萎缩的肌肉中再生纤维慢传导占主导地位，在MND的晚期可出现复合肌肉动作电位(CAMP)波幅普遍降低和远端潜伏期延长，近端可出现波形离散，但未发现在短节段内波幅的突然明显下降。因此徐迎胜等建议CMAP的波幅降至1 mV以下时，诊断CB应采用Gustav Pfeifer标准，以避免假阳性。刘明生等也认为，MND所表现出来的电生理检测中的CB样表现，并非真正的生理学意义上的神经纤维传导受阻，而且“CB样”电生理表现的出现机会极小，并且会随着病情的进展较快消失[3-6]。他们在对162例MND患者的研究中，采用美国电诊断协会(AAEM)的CB诊断标准，仅有4例( 2.5%)患者4条神经的4个常规节段(0.29%)发生“CB样”电生理改变，在采用位移技术测定时均未达到短节段传导阻滞的诊断标准。建议采用位移技术进一步测定有助于对这种假性CB的识别。 1.3 复合肌肉动作电位(CAMP)：运动神经元病的下运动神经元的病变，可分为原发性和继发性病理改变两种。前者指运动神经元丢失，为疾病进展的真正本质;后者为运动神经元丢失后，邻近运动神经元通过侧支芽生再支配失神经支配的肌肉。CAMP波幅改变是MND原发性与继发性病理改变共同作用的结果。在疾病早期或缓慢进展者，虽已有运动神经元丢失，但由于侧支芽生的再支配作用，可无肌无力或CAMP 波幅下降;但当运动神经元丢失>50%以上时，再支配速度不及运动神经元死亡速度，此时始出现肌无力和CAMP波幅下降[7]。至疾病晚期，运动神经元大量死亡，CAMP波幅可降至极低甚至无法测出。CAMP波幅与可兴奋的肌纤维数目、每一肌纤维的直径等因素有关系，而侧支芽生的再支配使其与运动神经元数目丢失的相关性明显减低。关于肌萎缩侧索硬化患者CAMP波幅与肌力改变的关系，Kelly等对12例ALS

刘泉鹏讲解运动神经元科普知识

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实 运动神经元病的疾病类型 运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。 多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。 运动神经元病的发病机制 确切的发病机制至今尚未清楚。研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说、兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。 1.铜锌超氧歧化酶基因突变学说 研究表明，20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1，其突变可致SODl活性丧失，使超氧化的解毒作用减弱，致自由基过量积聚，细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。 2.兴奋性氨基酸毒性学说 兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS的发病。谷氨酸与NMDA受体结合可致钙内流，激活一系列蛋白酶和蛋白激酶，使蛋白质的分解和自由基的生成增加，脂质过氧化过程加强，神经元自行溶解。此外过量钙还可激活核内切酶，使DNA

运动神经元病

什么症状是运动神经元病的特点 运动神经元病是一种比较严重的疾病，且危害性较大，相信很多人对于此病还不是很了解，这也是治疗运动神经元病时，患者需要了解的问题，方能更好的治疗。那么，运动神经元病的症状是什么?下面请专家为大家介绍一下什么症状是运动神经元病的特点。 运动神经元病的症状有： 运动神经元病它是选择侵犯脊髓前角细胞和脑神经细胞核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行变性疾病，该病多发于中老年，快慢不一，可分别为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。该病初期多误诊为由颈椎压迫神经引起。病变部位有上运动神经元与下运动神经元。 运动神经元病症状表现： 1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际运动神经元病。 2、上肢肌肉及肩胛运动神经元病，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。 3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。 专家指出：积极了解运动神经元病的症状表现哪些突出对及时发现病情有很大的帮助，另外专家还提醒大家，在发现病情后要尽快的进行运动神经元病的治疗，帮助患者及早的康复。 在此专家向大家推荐神经细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病，神经细胞渗透修复疗法不会发生免疫排斥，患者不用担心治愈后复发，神经细胞重生疗法治疗是最安全有效的治疗方法。 细胞渗透修复疗法的治疗原则 细胞渗透修复疗法的治疗原则是根据细胞是多能细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经干细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，细胞渗透修复疗法在治疗运动神经元病疾病上已得到无数患者的认可，是治疗运动神经元病的最佳治疗方法。 运动神经元病的康复训练方法有哪些 运动神经元损伤的康复训练方法有哪些?运动神经元损伤是一种可怕的高发疾病，很多人都认为是一种难治之症。在这个高科技的21世纪新时代里，彻底治疗运动神经元损伤已经不再是一个难题。目前治疗运动神经元损伤效果最显著的方法就是细胞渗透修复疗法。专家说，在治疗过程中，也要结合运动神经元损伤的康复训练，这样对患者的康复更有帮助。运动神经元病的康复训练方法具体如下： 1、运动神经元病康复训练要掌握好运动节奏。 运动神经元病患者的锻炼，在时间间隔上有一定要求。肌肉有了足够的休息时间，疲劳才能充分消除，消耗掉的营养物质也才能得到充分补偿，并通过超量补偿使肌肉逐渐肥大。反之，若锻炼过于频繁，肌肉得不到充分休息，肌力也就不能增强。因此，锻炼要讲究节奏，并非越多越好。 2、运动神经元病康复训练要有针对性地选择运动方式。 锻炼的方法很多，但为了达到尽快增加肌肉的目的，须遵循一条共同的原则：锻炼时，在不增加运动次数和运动时间的前提下，逐渐增加运动量，使肌肉迅速感觉疲劳，达到锻炼肌肉的目的。每次锻炼以能连续做10下为准，如超过10下，就需增加器械的重量;或每次锻炼连续做二、三下，每下坚持6～10秒，超过者也需增加器械的重量。 运动神经元病的康复训练，专家已经做出介绍，希望广大患者能够有所了解，积极的配合治疗，以达到最好的治疗效果。对此专家向患者介绍细胞渗透修复疗法,细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，采用骨髓造血神经细胞，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。所以细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病是患者的首选疗法! 帮助运动神经元病患者早日康复的护理 近年来，运动神经元病的发病率不断上升。专家提示：在治疗运动神经元病的同时，患者家属一定要做好运动神经元病的护理工作，科学的护理对运动神经元病可以起到辅助治疗的作用，因此，运动神经元病的护理是很重要的。那么，帮助运动神经元病患者早日康复的护理?接下来就请权威专家为大家具体介绍帮助运动神经元病患者早日康复的护理。 运动神经元病的护理

肌电图诱发电位检查适应症

肌电图、诱发电位常用检查项目中英文对照及适应症肌电图与诱发电位是利用神经肌肉的神经电生理变化来诊断神经肌肉疾病。临床上主 要用它来进行神经肌肉疾病的定性与定位诊断以及病情的预后判断。；常见的有前角性病损：如脊髓灰质炎、运动神经元病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊柱骨折导致的脊髓压迫；根性 病损：颈椎病及腰骶椎间盘脱出所致的神经根的压迫、多发性神经根炎；周围性病损：各种性 周围神经损伤、周围神经病、末梢神经炎。神经肌肉接头病：重症肌无力症等。各种肌炎、肌 病如多发性肌炎、肌营养不良症、皮肌炎、各种药源性肌炎及各种原因引起的肌无力，肌萎缩 及感觉障碍。 诱发电位包括运动诱发电位（MEP）；体感诱发电位（SSEP）；脑干听觉诱发电位（BAEP）；视觉诱发电位（VEP）。它们主要用于中枢神经系统的定性与定位断及病情的预后辨别。如脑血 管病、脑肿瘤、脑外伤、脊髓炎症、血管瘤、肿瘤、外伤及压迫所致的锥体束损害，脊髓后索 损害以及听、视觉通路的损害。 BAEP脑干听觉诱发电位脑干病损多发硬化后颅窝肿瘤椎基底动脉 供血不足眩晕 ABR听性脑干电反应耳鸣耳聋皮层聋听力下降的劳动及司法鉴定 婴幼儿听力损伤筛查 PR-VEP棋盘格视觉诱发电位视神经病损多发硬化青光眼脑肿瘤脑梗塞 视觉功能的客观测定 F-VEP闪光视觉诱发电位眼眶外伤婴幼儿视觉功能测定 ERG+VEP-F联合闪光视网膜、视觉诱发电位白内瘴眼外伤颅脑外伤视网膜病损 SEP体感诱发电位臂丛与颈神经根病损多发硬化亚急性联合 变性蛛网膜下腔出血 P300事件相关电位脑血管疾病痴呆病人脑瘫、弱智儿童精神病TSEP三叉伸经诱发电位三叉神经痛面部感觉障碍 SSR交感神经电反映调节直立性眩晕糖尿病植物神经功能紊乱 F-Wave F-波格林巴利综和征糖尿病及尿毒症性神经病神经 丛及神经根病变 BR（Blimk Reflex）瞬目反射三叉神经、面神经病变（对Bell面瘫的早期诊断 及预后非常有价值） 面部感觉减退半侧面肌痉挛涉及脑桥、延髓的病 变 RS（Rep Stim）重复频率电刺激重症肌无力肌无力综合征肉毒毒素中毒 H-Reflex H-反射颈神经根、腰骶神经根病变神经丛病变 MCV运动神经传导速度运动神经元病脊肌萎缩症单肢肌萎缩神经 根与神经丛疾病格淋巴利 SCV感觉神经传导速度综和征 EMG肌电图

肌电图参数

肌电图/诱发电位仪技术参数 一、数量：1套 二、技术参数及要求 （一）硬件技术参数 1、电压灵敏度：0.05uV/div到10mV/div分档控制； 2、主机要求：工控主机； 3、系统噪音电压≤0.5uV RMS，（非单独部件）； ★4、系统共模抑制比：≥117dB（非单独部件）（必须提供国家食品药品监督管理局所属医疗器械质量监督检验中心出具的检验报告加以核验）； 5、分辨率：24比特； 6、采样率：≥200千赫/每通道； ★7、频率范围：0.5Hz～10KHz，电压测量误差+5%-- -15%（必须提供国家食品药品监督管理局所属医疗器械质量监督检验中心出具的检验报告加以核验）； 8、刺激强度≤125dB刺激耳给予Click声，刺激极性：密波，交替波； 9、最大Click声强：125-135dB； 10、恒流源：最大电流脉冲输出强度：100mA（安全上限），有自动复零功能。（二）软件功能和要求 1、肌电图软件包：干扰相、运动单位电位、静息电位、单纤维、同步电位； 2、神经传导速度软件包：感觉神经传导速度、运动神经传导速度、F波、H反射、重复电刺激、运动单位数目估计、瞬目反射、交感皮肤反应； 3、听觉脑干诱发电位软件包：听觉脑干诱发、多道听觉诱发； 4、体感诱发电位软件包：上肢诱发电位、下肢诱发电位、脊髓诱发电位； 5、视觉诱发电位软件包：常规棋盘格视觉诱发、LED闪光诱发。 （三）配置要求 ★1、仪器符合YY0505-2012医用电气设备第1-2部分；安全通用要求-并列标准；电磁兼容-要求和实验标准要求（必须提供国家食品药品监督管理局所属医 疗器械质量监督检验中心出具的检验报告加以核验）； 2、系统工作站：具有处理软件功能；中央处理器：工控主机，主频≥1.7GHz 处理器内存：≥2G、硬盘：≥320G、标准接口、显示器：≥19”液晶，打印机：黑白激光； 3、配稳压隔离电源。

下运动神经元疾病表现

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 下运动神经元疾病表现 导语：任何疾病都有它自己表现，治疗疾病前需要对它的表现进行了解，这样疾病治疗的时候，才能够选择到正确方法，下运动神经元疾病是很多人不熟悉 任何疾病都有它自己表现，治疗疾病前需要对它的表现进行了解，这样疾病治疗的时候，才能够选择到正确方法，下运动神经元疾病是很多人不熟悉的，这样疾病很复杂，治疗的时候也是有多种方式，那下运动神经元疾病表现都有什么呢，这类疾病表现也是有很多方面的。 下运动神经元疾病表现： 起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。 本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。 在对下运动神经元疾病表现认识后，治疗下运动神经元疾病的时候，患者要积极配合，而且这样疾病治疗后，患者也是要进行康复训练， 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏