20白血病

3、M3即急性早幼粒细胞白血病 4、M4即为粒－单核细胞白血病 5、M5 为急性单核细胞白血病 6、M6 红白血病 7、M7 巨核细胞白血病
临床表现
各型急性白血病的临床表现主要包括 骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的 造血功能障碍之表现（如贫血、感染、 出血等）以及白血病细胞的全身浸润 引起脏器的异常表现（如淋巴结、肝 脾肿大等）两大方面。
四、骨髓移植（BMT） 五、免疫治疗 六、造血因子 七、中枢神经系统白血病的防治： 对诊断为中枢神经系统白血病的病人， 需进行药物鞘内注射治疗或脑—脊髓放疗。
预 后
未作特殊治疗的急性白血病，中数生 存期为3.3月，近年来由于治疗的进步，预 后大为改观。儿童急淋完全缓解率达97－ 100％，5年无病生存率为50－75％，成人 急淋完全缓解率80％左右，5年无病生存率 为50％。急非淋完全缓解率为70－85％，5 年无病生存率为35－50％，部分患者获得 治愈。
治 疗
急性白血病的治疗包括两个重要环节： ①改善患者一般状况，防治并发症，为抗 白血病治疗创造条件；②大量杀灭白血病 细胞，促进正常造血功能的恢复，具体措 施为：
一、支持治疗 （一）感染防治 是一项十分重要的 措施，要求有洁净环境，注重口腔、皮肤、 肛门、外阴的清洁卫生。患者如出现发热， 应及时查明感染部位及分离病原菌，并同 时应用广谱抗生素。明确病原菌后，根据 药敏试验选择有效抗生素。如足量抗生素 治疗3－5天体温不下降则应加用抗霉菌治 疗。 （二）改善贫血 可输全血或浓缩红 细胞，后者不仅可避免血容量过多而且去 掉血浆蛋白及其他细胞成分，可减少同种 抗体的产生，从而减少以后的输血反应。
三、体征
（一）肝、脾、淋巴结肿大，急性白血病 可有轻度肝脾肿大淋巴结肿大以急淋为多 见。 （二）骨及关节表现 骨关节疼痛为常见 之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价 值。急性粒细胞白血病还可在眼眶、肋骨 及其他扁平骨的骨面形成肿瘤，称为粒细 胞肉瘤（绿色瘤）。
（三）其他浸润体征 牙龈可因白血病细 胞浸润而增生，多见于急单或急粒—单细 胞白血病。皮肤浸润可出现丘疹或斑块。 泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿大， 称为Mikuliz ’s综合症。男性睾丸受累可 呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之 一。
二、化学因素：已知很多化学物质有致白 血病作用，如工业中广泛应用的苯。药物 中的抗癌剂（尤以烷化剂）、乙双吗啉、 氯霉素、保泰松、安定镇静药、溶剂及杀 虫剂等均可诱发白血病。
三、病毒因素
四、遗传因素：白血病的遗传易感性可由以 下事实推断：①某些高危家庭中，同胞之 间患白血病的机会比一般正常人群高出4倍； ②同卵孪生子女，一人患白血病，另一人 患白血病的机会比正常人高25％；③有特 殊遗传综合征者，白血病发病率增高，如 先天愚型（Down综合征）、Fanconi贫血， 遗传性毛细血管扩张性共济失调等。
（三）发热 是急性白血病常见的症状之 一。大多数之发热为继发感染引起。感染 热一般热度较高，常＞39℃伴有发冷、寒 战、出汗、心动过速等中毒症状。白血病 本身有时也可发热，称为非特异性热或肿 瘤热。肿瘤热的特点：体温往往＞37.8℃, 即使高达40℃，但常无寒战、出汗、心速 等中毒症状，检查无感染证据，足量抗生 素治疗无效，但抗白血病治疗可使体温下 降。
四、中枢神经系统白血病 其表现有①脑膜受浸润，可影响脑脊液 的循环，造成颅内压增高，患者出现头痛、 恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外 展神经麻痹等现象；②颅神经麻痹主要为 神经根被浸润，特别是通过颅神经孔处的 第3对和第7对颅神经受累引起面瘫；③脊 髓受白血病细胞浸润，以进行性截瘫为主 要特征；④血管内皮受浸润以及白血病细 胞淤滞，发生继发性出血，临床表现同脑 血管意外。 中枢神经系统白血病以急淋多见，急 非淋中以M4和M5多见。

（三）出血防治 加强鼻腔、牙龈的护理，避 免干燥和损伤，尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。 血小板＜10×109／L可输浓缩血小板，保持血小 板＞30×109／L。化疗期间还须注意预防DIC。 （四）防止高尿酸血症 在化疗期间须注意 预防高尿酸肾病（尤以高细胞性患者），给予充 分补液，保证足够尿量，并口服别嘌呤醇0.1，每 日三次。 （五）纠正电解质及酸硷平衡 化疗前及化 疗期间定期作电解质检查，及时发现及时纠正。 对高细胞性患者还须警惕乳酸酸中毒。

一、起病 多数病人起病急，进展快，常以发 热、贫血或出血为首发症状。部分病 例起病较缓，以进行性贫血为主要表 现。
二、症状
（一）贫血 （二）出血 多数患者在病程中均有不同 程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出 血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血， 如便血、尿血、咳血及颅内出血。M3亚型 往往出血较重。出血原因：血小板质与量 的异常；白血病细胞对血管壁的浸润或在 血管内形成白细胞栓子，使血管破裂；感 染可进一步使血小板减少，纤溶活性增强 等。
实验室检查
一、血象 白细胞多数在10－50×109／L，少部 分＜5×109／L或＞100×109／L。白细胞 过高或过低其预后较差。分类计数，表现 为粒、淋或单核中的某一系细胞大量增殖， 大部分为中间型幼稚细胞，少数为成熟细 胞。如果周围血原始及幼稚细胞极少或缺 如，称为“非白血性白血病”此类病人必 须作骨髓穿刺检查方能确诊。
急性白血病 （Acute leukemia）
形态学分型
（一）急性淋巴细胞白血病（ALL）可分 为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋 巴细胞为主，治疗反应较好；L2型，以大 淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相 对较差；L3型，以大细胞为主，大小较一 致，治疗缓解率很低。
（二）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）可 分为7个亚型； 1、M1即急性粒细胞白血病未分化型， 骨髓中原始粒细胞≥90％（非幼红系细胞）。 2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型
白血病
白血病是造血系统的一种恶性疾病。
其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、 进行性异常增殖，具有质和量改变的异常 白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官 的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少， 临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸 润为主要表现。
分类
一、按自然病程及细胞的成熟度分类 （一）急性白血病 起病急、病情重、 自然病程一般在六个月以内。骨髓及外周 血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细 胞。 （二）慢性白血病 起病缓、发展慢， 病程一般一年以上，骨髓和外周血以较成 熟的细胞占多数。
二、化疗Βιβλιοθήκη 化疗是白血病治疗的重要手段。急性白 血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和 缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。
诱导缓解阶段是选择数种作用机理不同药 物联合组成方案，剂量以达到使骨髓轻度 抑制为度。争取用药1－2个疗程达到完全 缓解，即需杀灭2－3个数量级白血病细胞 使骨髓中白血病细胞减少至5％以下，造血 功能恢复。但此时患者体内仍残存109－10 个白血病细胞，疾病并未痊愈，治疗则进 入第2阶段即缓解后治疗
诊断及鉴别诊断
一、根据急性白血病的临床表现 血象及骨 髓象的改变，大部分病例可作出正确诊断。 二、确定白血病类型以便选择适当治疗方案。 根据细胞形态、细胞化学或免疫学、染色体等技 术，对急性白血病作出分型诊断。对少数难以识 别者，须采用单克隆抗体或电镜检查综合分析。 三、中枢神经系统白血病诊断 ⑴有白血病 细胞浸润和颅内压升高之症状和体征者。⑵脑脊 液改变①压力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴 ／分；②白细胞＞0.01×109／L；③涂片见到白 血病细胞；④蛋白＞450mg/L。⑶排除其他原因 造成中枢神经系统或脑脊液的类似改变。
细胞化学染色 急粒 急淋 急单 ± ±
过氧化酶（POX） +++ 苏丹黑（SBB） 非特异脂酶 （NSE） +++
-
± ++
-
+++
+++(被NaF抑制) －
－
特异性脂酶（AS －DCE）
糖原（PAS）
四、生化检查 （一）溶菌酶 白细胞中的单核系细胞和粒系细 胞是溶菌酶唯一来源，急单和急粒单白血病显著 升高 。 （二）尿酸 由于体内大量细胞的新生及死亡， 嘌呤和嘧啶代谢异常，尿酸产生明显增多 （三）电解质及酸碱平衡 1．低钾血症： 2．高钾血症 3．低钠和（或）低氯血症 4．低钙： 5．代谢性酸中毒
缓解后治疗一般于第一次取得完全缓解之 后两周开始，化疗方案除诱导缓解时使用 的原方案外，另选择4个新方案，其中包括 两个大剂量强化方案穿插于其中，共进行6 个疗程的巩固强化治疗，各方案宜轮换交 替，每个疗程间隔2－3周。以后选用若干 个不同之化疗方案，序贯治疗每月一次， 持续3年，第4年改为每2月1次，第5年改为 每3月1次，5年后停止治疗。
二、骨髓象 骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要 方法，骨髓涂片有核细胞大多数是增生明 显活跃或极度活跃，也有少数为增生活跃 或增生减低。增生的核细胞主要是原始细 胞和早期幼稚细胞，白血病细胞（原粒始 细胞Ⅰ型＋Ⅱ、原单＋幼单或原淋＋幼淋） ＞30％可诊断为急性白血病。
三、细胞化学 白血病的原始细胞有时形态学难以区 分，可借助细胞化学作出鉴别
流行病学特征
白血病在我国被列为十大高发性肿瘤之一。 年龄分布：急性淋巴细胞白血病以儿童多 见，急性粒细胞白血病则成人多见，而慢 性白血病以40岁以上者多见。性别无明显 差别。
病因及发病机理
一、辐射损伤 ：日本的广岛和长畸原子弹 爆炸后，遭受辐射地区与未遭辐射地区的 居民之间的白血病发病率相差30倍。
不典型之病例须与下列疾病鉴别
一、白细胞减少型白血病须与再生障碍性贫 血、骨髓增生异常综合征（MDS）、粒细胞缺乏 症相鉴别。骨髓检查有助确诊。粒细胞缺乏症的 恢复早期骨髓酷似急性粒细胞白血病，但随着时 间的推移则可区别。 二、传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细 胞增多症须与急性单核细胞和急性淋巴细胞白血 病相鉴别。前者一般无贫血及血小板减少，骨髓 原始细胞和早期幼稚细胞不增高可资鉴别。 三、类白血病反应：有些类白血病反应的原 始细胞或异形细胞比例较高，甚至达到急性白血 病的诊断标准。需要细致进行形态学及细胞化学 检查并积极寻找致病原因作出鉴别。