贫血总论-我
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贫血概述 Microsoft Word 文档
贫血概述大纲要求（1）概念（2）分类（3）临床表现（4）诊断（5）治疗一、概念贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容低于正常低限，以血红较为重要。
贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。
依据我国的标准，血红蛋白成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L，其血细胞比容分别低于0.42、0.37，可诊断为贫血。
二、分类根据病因及发病机制分类：1.红细胞生成减少（1）干细胞增生和分化异常造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。
红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰竭引起的贫血。
（2）细胞分化和成熟障碍DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷（巨幼细胞贫血）。
Hb合成缺陷：血红素合成缺陷（缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血），珠蛋白合成缺陷（地中海贫血）。
（3）原因不明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。
2.红细胞破坏过多（1）内源性红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。
珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血，地中海贫血，其他血红蛋白病。
（2）外源性机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜致溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。
化学、物理或微生物学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。
免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。
单核-巨噬细胞系统多：脾功能亢进。
根据骨髓增生程度分类：（1）增生性贫血：如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。
（2）增生减低性贫血：如再生障碍性贫血。
三、临床表现1.一般表现疲乏无力、精神萎靡是最多见的症状，皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。
2.心血管系统症状活动后心悸、气短最为常见。
部分严重者可以出现心绞痛、心力衰竭。
查体可以有心脏心尖部出现收缩期吹风样杂音。
3.神经系统症状头痛、头晕、耳鸣、易倦以及注意力不集中。
贫血总论
红细胞平均体积 MCV：mean corpuscular volume ； 红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC：mean cell hemoglobin concentration
12
13
大细胞性贫血 Macrocytic anemia
•巨幼细胞贫血（叶酸和VB12缺乏） Megaloblastic anemias ( folic acid and vitamin B12 deficiency) •酒精中毒 Alcoholism •药物 Drugs •肝病 Liver diseases •甲状腺机能减退症Hypothyroidism •脾脏切除术后Splenectomy
Classification according to etiology/pathogenesis
根据病因和发病机制的分类更能反映贫血的病理本质
The classification according to etiology/pathogenesis can represent the nature of anemia
4
正常值 Normal values of the hemogram:
RBC (×1012/L) Hb (g/L) 成年男性 (adult men） 4.0 ～ 5.5 120 ～ 160 成年女性 (adult women) 3.5 ～ 5.0 110 ～ 150 新生儿 (newborn) 6.0 ～ 7.0 170 ～ 200 孕 妇 (pregnant) ＞100 Hct (L/L） 0.40~0.50 0.37~0.48
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三、按骨髓增生程度分类 According to Bone marrow proliferative degree
骨髓Bone marrow 增生性贫血 Hyperplasia 增生不良性贫血 Hypoplasia 贫血anemia
1 血液贫血的知识
贫血总论(Anemia)
大连医科大学附属第一医院 血液科
概念
全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的 浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT） 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。在我国 海平面地区判断贫血的标准是：
成年男性Hb＜120g/L，RBC＜4.0×1012/L或HCT＜40% 成年女性(非妊娠）Hb＜110g/L RBC＜3.5×1012/L或HCT＜40% 孕妇HB＜100g/L
图2
图3
按红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血 常见疾病 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 骨髓增生异常综合症(MDS) 再生障碍性贫血(AA) 纯红再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 地中海贫血
MCV(fl) >100
MCH (pg) 26～32
正细胞性贫血
80～94
26～32
小 细 胞 低 色 素
诊断标准
1.小细胞低色素性贫血； 2.有明确的缺铁病因和临床表现； 3.血清铁<8.95umol/L，转铁蛋白饱度<15%，总铁结 合力>64.44umol/L； 4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少； 5.血清铁蛋白<12ug/L；
6.铁剂治疗有效。
符合第1条和2-6条中任何2条以上者可诊断为缺铁性 贫血。
3.实验室断 （3）提示诊断 （4）髓外疾病的诊断
诊断 (Diagnosis)
3.实验室：贫血的发病机制检查
（1）缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血时铁、叶酸和
VitB12检测和原发病的检查。
（2）失血性贫血的原发病检查
（3）溶血性贫血的检查
（4）骨髓造血细胞的染色体、基因及抗原的检查
诊断 2. RBC代偿性增生证据
大连医科大学附属第一医院 血液科
概念
全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的 浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT） 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。在我国 海平面地区判断贫血的标准是：
成年男性Hb＜120g/L，RBC＜4.0×1012/L或HCT＜40% 成年女性(非妊娠）Hb＜110g/L RBC＜3.5×1012/L或HCT＜40% 孕妇HB＜100g/L
图2
图3
按红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血 常见疾病 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 骨髓增生异常综合症(MDS) 再生障碍性贫血(AA) 纯红再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 地中海贫血
MCV(fl) >100
MCH (pg) 26～32
正细胞性贫血
80～94
26～32
小 细 胞 低 色 素
诊断标准
1.小细胞低色素性贫血； 2.有明确的缺铁病因和临床表现； 3.血清铁<8.95umol/L，转铁蛋白饱度<15%，总铁结 合力>64.44umol/L； 4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少； 5.血清铁蛋白<12ug/L；
6.铁剂治疗有效。
符合第1条和2-6条中任何2条以上者可诊断为缺铁性 贫血。
3.实验室断 （3）提示诊断 （4）髓外疾病的诊断
诊断 (Diagnosis)
3.实验室：贫血的发病机制检查
（1）缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血时铁、叶酸和
VitB12检测和原发病的检查。
（2）失血性贫血的原发病检查
（3）溶血性贫血的检查
（4）骨髓造血细胞的染色体、基因及抗原的检查
诊断 2. RBC代偿性增生证据
贫血的有关资料
贫血是由什么原因引起的？按发病原因，贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性三大类。
一、造血不良贫血 (红细胞生成减少)(一)血红蛋白合成障碍1.缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后)，慢性失血。
2.铁粒幼细胞性贫血。
3.维生素B6反应性贫血。
4.载铁蛋白缺乏性贫血。
(二)核成熟障碍1.恶性贫血。
2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。
缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。
(三)骨髓造血功能减低1.干细胞缺陷(1)再生障碍性贫血。
(2)先天性再生障碍性贫血。
(3)纯红细胞再生障碍性贫血。
(4)骨髓增殖异常综合征。
2.骨髓造血组织被其他细胞挤占白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。
3.红细胞生成调节因子缺陷肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。
二、失血性贫血(一)急性失血性贫血如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。
(二)慢性失血性贫血如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。
三、溶血性贫血(红细胞破坏过多)(一)红细胞内在缺陷1.先天遗传性(1)红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。
(2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。
贫血总论
2.后天获得性： (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (2)抗体介导：免疫性溶血性贫血 (3)血型不合溶血病：新生儿ABO不合，Rh血型不合 (4)机械性因素导致溶血：微血管病性溶血；行军；创伤 (5)感染所导致溶血 (6)化学、物理及生物毒素导致溶血
贫血的病理生理分类——红细胞丢失过多
1.急性失血 2.慢性失血
血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度不变
有时以血红蛋白浓度判断有无贫血容易引起漏诊或误诊
血浆容量改变明显对血红蛋白浓度的影响
• 血浆容量相对增加而红细胞总量不变（稀释性假性贫血）
•
孕产期水肿
•
充血性脾大
•
低蛋白水肿
•
体位改变（直立位变卧位）
• 血浆容量相对减少而红细胞总量不变（假性红细胞增多）
贫血诊断与鉴别诊断思路
现病史：
1.发病年龄：幼儿（先天，营养性）；育龄妇女；老年人 2.体格、智力发育 3.病情快慢、波动性 4.大便、尿液改变：大便习惯及性状；尿液色泽变化 5.伴发症状：骨痛；发热；出血；消瘦；消化系统（纳差、吞咽困难； 恶 心、厌油）；神经系统（手脚麻木）；肾脏系统（颜面水肿）
贫血的病理生理分类
红细胞生成减少 红细胞破坏增多 红细胞丢失增加
红细胞的发育过程
红细胞的发育过程
造血原料 铁 叶酸 维生素B12
红细胞的发育过程
• 红细胞的发育过程，受EPO（促红细胞生成素）水 平的调节
• 是由肾小管周围间质细胞和肝脏分泌的一种激素 样物质
• 受缺氧刺激的调节 • 严重肾功能不全时EPO分泌减少
贫血的病理生理改变
血液携氧能力减低 组织、器官缺氧 机体代偿机制：心率增加，呼吸加速，EPO分
贫血的病理生理分类——红细胞丢失过多
1.急性失血 2.慢性失血
血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度不变
有时以血红蛋白浓度判断有无贫血容易引起漏诊或误诊
血浆容量改变明显对血红蛋白浓度的影响
• 血浆容量相对增加而红细胞总量不变（稀释性假性贫血）
•
孕产期水肿
•
充血性脾大
•
低蛋白水肿
•
体位改变（直立位变卧位）
• 血浆容量相对减少而红细胞总量不变（假性红细胞增多）
贫血诊断与鉴别诊断思路
现病史：
1.发病年龄：幼儿（先天，营养性）；育龄妇女；老年人 2.体格、智力发育 3.病情快慢、波动性 4.大便、尿液改变：大便习惯及性状；尿液色泽变化 5.伴发症状：骨痛；发热；出血；消瘦；消化系统（纳差、吞咽困难； 恶 心、厌油）；神经系统（手脚麻木）；肾脏系统（颜面水肿）
贫血的病理生理分类
红细胞生成减少 红细胞破坏增多 红细胞丢失增加
红细胞的发育过程
红细胞的发育过程
造血原料 铁 叶酸 维生素B12
红细胞的发育过程
• 红细胞的发育过程，受EPO（促红细胞生成素）水 平的调节
• 是由肾小管周围间质细胞和肝脏分泌的一种激素 样物质
• 受缺氧刺激的调节 • 严重肾功能不全时EPO分泌减少
贫血的病理生理改变
血液携氧能力减低 组织、器官缺氧 机体代偿机制：心率增加，呼吸加速，EPO分
溶血性贫血总论
球形
Ca2+ -Mg2+-ATP酶抑制
溶血（血管外） 黄疸（间歇性） 脾大
渗透试验+ 切脾效果好
阵发性睡眠性血红蛋白尿
Paroxysmal nocturnal hemolob1in红ur细ia胞（膜P对NH补）体敏感
是红细胞膜的获得性缺陷引起2的慢对性激血活管补内溶体血
异常敏感的慢性血管内溶血。3 血红蛋白尿（间歇、睡眠）
1 血管壁异常：心脏瓣膜病
遗传性球形细胞增多症
PNH 自身免疫性溶血性贫血
2 微血管性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC。
3 血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。
（三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。
（四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。
发病机制:
• 红细胞膜受到破坏 • 血红蛋白降解途径 • 红系造血代偿能力
实验室检查：1 球形红细胞 2 溶血（网织、骨髓象）3 渗透性脆 性试验阳性，Coomb阴性。
诊断：1贫血、黄染、脾大 2 网织红增高，骨髓幼红细胞增， 球形细胞>10%，红细胞渗透性脆性增高 3 家族史。
治疗：切脾，补叶酸，输血。
血影蛋白
膜蛋白缺乏 锚连蛋白
带III蛋白
Na+内入 变形性差 Ca2+沉积 柔韧性差
部分海洋性贫血，切脾红细胞寿命延长，贫血减轻。
红细胞 自身异常（膜、酶、Hb）
周围环境异常
溶血
溶血性贫血 溶血性贫血
溶血性疾病
血红蛋白血症
结合珠蛋白降
血红蛋白尿 血管内溶血
含铁血黄素尿 痛热白黄衰竭
（PNH）
急性（内）
血管外溶血
遗传球、自免溶贫
慢性（脾）
贫血总论
贫血概述
吴忠市医院 董玲 1学时
目的要求：
掌握：贫血的定义，病因诊断的重要意义，诊 断步骤和方法。
熟悉：贫血临床分类方法，治疗原则。 了解：贫血的临床表现。 重点难点： 贫血的不同分类方法
贫血概述(Anemia)
贫血定义
讲
授
贫血分类
内
临床表现
容
贫血诊断
贫血治疗
（复习）红细胞的生成与破坏
红细胞在入血前 被破坏、死亡
（二）皮肤黏膜
苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体 通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对 次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少；另外，由于单 位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引 起皮肤、黏膜颜色变淡。
粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜 的另一类表现，可能还与贫血的原发病有关。
贫血的临床表现
临床表现
贫血的临床表现取决于:
1. 贫血的原因 2. 贫血的程度 3.贫血的速度 4. 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 5. 患者的体力活动程度
贫血的临床症状和体征
1.神经系统 2.皮肤、粘膜 3.呼吸循环系统 4.消化系统 5.泌尿生殖内分泌系统
(一)神经系统
头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减 退、注意力不集中等，乃是贫血缺氧导致神 经组织损害所致常见的症状。 小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力 发育。
营养史和月经生育史对铁、叶酸或维生素 B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值
射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露 史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关 重要。
（二）、全面的体格检查可全面系统的了解病人 情况，有助于贫血程度和病因的诊断：
体检时特别注意：
吴忠市医院 董玲 1学时
目的要求：
掌握：贫血的定义，病因诊断的重要意义，诊 断步骤和方法。
熟悉：贫血临床分类方法，治疗原则。 了解：贫血的临床表现。 重点难点： 贫血的不同分类方法
贫血概述(Anemia)
贫血定义
讲
授
贫血分类
内
临床表现
容
贫血诊断
贫血治疗
（复习）红细胞的生成与破坏
红细胞在入血前 被破坏、死亡
（二）皮肤黏膜
苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体 通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对 次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少；另外，由于单 位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引 起皮肤、黏膜颜色变淡。
粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜 的另一类表现，可能还与贫血的原发病有关。
贫血的临床表现
临床表现
贫血的临床表现取决于:
1. 贫血的原因 2. 贫血的程度 3.贫血的速度 4. 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 5. 患者的体力活动程度
贫血的临床症状和体征
1.神经系统 2.皮肤、粘膜 3.呼吸循环系统 4.消化系统 5.泌尿生殖内分泌系统
(一)神经系统
头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减 退、注意力不集中等，乃是贫血缺氧导致神 经组织损害所致常见的症状。 小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力 发育。
营养史和月经生育史对铁、叶酸或维生素 B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值
射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露 史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关 重要。
（二）、全面的体格检查可全面系统的了解病人 情况，有助于贫血程度和病因的诊断：
体检时特别注意：
贫血总论缺铁贫血
三系减少 ：大细胞 ------ 巨幼贫 正细胞正色素 ---- AA、MDS 单纯红系： 网织红细胞正常-------- 纯红再障 网织红细胞升高伴黄疸 ---治疗
对因治疗
抗感染、止血 保护脏器功能 去铁
贫血的临床表现
希恩氏综合症
临床表现：
1. 血红蛋白 携氧功能、呈色功能 2.症状 头痛、头晕、失眠、记忆力下降 心悸、气短、呼吸困难 困乏、无力、易疲劳 食欲不振、恶心、腹胀 多尿、月经紊乱 等等
缺铁性贫血----实验室检查
血象：呈小细胞低色素型贫血。
骨髓象：骨髓增生活跃，粒红比例降低
缺铁性贫血----实验室检查
缺铁性贫血血象 缺铁性贫血骨髓象
缺铁性贫血----实验室检查
铁粒幼细胞阴性或减少（正常为20～90%）
骨髓铁染色：骨髓含铁血黄素阴性（正常为+～++）
01
血清铁蛋白正常值为100±60ng/ml 缺铁性贫血时小于12ug/L（15ng/ml) [一般认为：﹤20 μg/L 示贮铁减少， ﹤12μg/L 示贮铁耗尽，是较 敏感的指标，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。]
血清铁蛋白：是估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法
缺铁性贫血
铁耗竭期：贮存铁耗尽，血清铁蛋白减低，此时并无贫血。
1
缺铁红细胞生成期：贮存铁耗尽，血清铁蛋白和血清铁下降，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度下降，铁粒幼细胞缺乏，轻度小红细胞
2
晚期缺铁性贫血：缺铁再进一步发展，游离红细胞原卟啉更高，呈小细胞低色素性贫血
3
缺铁性贫血
贫血: 头昏乏力 疲劳 心悸气促 缺铁表现: 发育迟缓 智力低 易怒或淡漠 异食癖 吞咽困难Plummer-Vinson 缺铁原发病表现 体查: 皮肤粘膜苍白 指甲扁平、反甲
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• 是世界上最常见的贫血，育龄妇女和婴幼儿发病率高。 • 含铁较丰富的食物 海带、发菜、紫菜、木耳、香菇、动物的肝、
肉、血等。
病因和发病机制
• 1、摄入不足：婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。 • 2、铁吸收障碍：胃大部切除术后。 • 3、铁丢失过多：慢性胃肠道失血、月经过多、血红蛋白尿、咯血和
肺泡出血等。
• （3）红细胞碱性铁蛋白（EF）：准确度高于SF，但不及其灵敏， 不能用于早期诊断。IDA时EF <6.5ug/细胞。
检验
• （4）血清铁（SI)、总铁结合力（TIBC）、运铁蛋白饱和度（TS） 测定：IDA患者SI明显减少，TIBC增高，TS减低。三者同时检测， 对IDA、慢性病性贫血和其他贮铁增多的贫血的鉴别有一定价值。
• 转铁蛋白缺乏症：常染色体隐性遗传所致或严重肝病、肿瘤继发。 SI、TIBC、SF及骨髓含铁血黄素均明显降低。
检验
• （5）血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR)测定：灵敏、特异性高， 与组织缺铁的程度正相关，不受病理因素影响，较SF更可靠。
• （6）红细胞游离原卟啉（FEP）和血液锌卟啉（ZPP)测定：缺铁 时二者均增加。FEP可间接反映铁的缺乏，敏感性仅次于SF和EF， 但铅中毒、MDS等FEP也增高。
检验
鉴别诊断
• 珠蛋白生成障碍性贫血：家族史，自幼贫血、脾大。靶形红细胞。 血红蛋白电泳可见HbF或HbA2增加，骨髓可染铁、SI、TS增加。
• 慢性病性贫血：SI降低，TIBC不增加或有降低，TS不一定下降， 骨髓铁染色细胞外铁增加、内铁增加或偏少，SF常增高。
鉴别诊断
• 铁粒幼细胞贫血：SF增高，TIBC正常，TS增高。骨髓可染铁增多， 环形铁粒幼细胞易见（大于15%）。
检验
• 铁代谢检查 （1）骨髓铁染色：直接而可靠。细胞外铁阴性。若外铁阳性可排除 缺铁诊断。细胞内铁明显减少或缺如，铁粒幼细胞<15%且颗粒变小 和着色淡。
检验
• （2）血清铁蛋白（SF）：贮存铁。早期诊断，灵敏度高，IDA时 <12ug/L，易受感染、结缔组织病、肿瘤、肝病等病理因素干扰 而升高。
贫血的治疗
• 1、病因治疗： 首要原则 2、药物治疗 铁剂：IDA 叶V糖it酸皮B6和质：激V部it素B分1：2铁：A粒巨IH幼幼A 贫 雄激素：AA Epo：肾性贫血 3、输血 4、脾切除 5、BMT：重型AA、重型地中海贫血
缺铁性贫血
中南大学湘雅医院血液科
概述
• 缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）是由于体内贮存铁消耗 殆尽，又不能得到足够的补充，不能满足正常红细胞生成的需要 而发生的小细胞低色素性贫血。
贫血的实验诊断步骤
贫血的症状和体征
• 1、一般表现：疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白。 2、心血管系统表现：活动后心悸、气短，可有心脏扩大、 心衰、HR↑、心脏杂音、脉压↑、ECG ST段下降。 3、中枢神经系统表现：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡，严重 有晕厥、神志改变、VitB12缺乏可有肢体麻木、感觉障碍。 4、消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心。 5、泌尿生殖系统表现：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退， 性欲改变，月经失调。 6、其它：皮肤干燥、毛发枯干、创口愈合慢。
单胺氧化酶活性↓→患儿神经及智力发育受到 影响
上皮蛋白质角化变性→胃酸分泌↓。
临床表现
• 1、贫血的表现：乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、 气短、纳差。
• 2、组织缺铁的表现：精神行为异常、儿童生长发育迟缓、毛发 干枯、匙状甲、异食癖、吞咽困难。
• 3、缺铁的原发病表现：黑便、血便、血红蛋白尿、月经过多。
• 其他检验：红细胞寿命缩短。 • 病因检查：大便潜血、寄生虫卵、胃镜等。
诊断
诊断标准： 1.小细胞低色素性贫血； 2.有缺铁的依据：符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生 成（IDE）的诊断。 ID符合下列任一条即可诊断：1）血清铁蛋白<12ug/L；2） 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%； IDE：1）符合ID诊断标准；2）血清铁<8.95umol/L, 总铁结 合力>64.44umol/L；转铁蛋白饱和度<15% ；3） FEP/Hb>4.5ug/gHb 3.有明确的缺铁病因，铁剂治疗有效。
匙状甲
检验
• 血象：RBC、Hb、Hct 均降低，MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC < 32%。红细胞大小不等，以小细胞为主，中心淡染区扩大。WBC、 Pt多正常。 钩虫病者E增多。
检验
• 骨髓象：增生性贫血。有核细胞增生活跃，红系为主，粒红比降 低。中晚幼红为主，“核老浆幼”（核染色质致密、胞浆少、边 缘不整齐）。成熟红形态同外周血。 粒系相对减低，各阶段比例形态正常；巨核系、淋巴和单核正常。
贫血总论
中南大学湘雅医院血液科
定义
• 贫血（anemia）是指多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓 度、红细胞计数及红细胞比容低于相同地区、相同年龄和相同性 别人群的参考值下限的一种症状。
贫 血 的 分 类（一）
贫 血 的 分 类（二）
贫 血 的 分 类（）
贫 血 的 分 类（三）
贫血的诊断
铁代谢
• 功能状态铁：包括血红蛋白铁、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁、乳铁 蛋白、酶和辅因子结合的铁；
• 贮存铁：包括铁蛋白和含铁血黄素。 • 铁吸收的部位主要在十二指肠及空肠上段。
发病机制
• 体内缺铁时： ①Hb合成↓→贫血 ②其他：
含铁酶活性↓→细胞线粒体的氧化酵解循环受 影响
运铁中后骨骼肌中的乳酸堆积↑→肌肉功能、 体力↓
确定贫血的存在
确定贫血的程度
明确贫血的病因及诊断
明确贫血的病因及诊断
网织红细胞生成指数（RPI）
• 代表网织红细胞生成相当于正常人多少倍，用以评价造血系统对 贫血状态的反应。是对RC（网织红细胞计数）的校正 。 正常值=2
贫血的实验诊断步骤
贫血的实验诊断步骤
• 血涂片：
RBC中心淡染区扩大—IDA 球形细胞增多—遗传球性细胞增多症 RBC嗜碱性点彩—铅中毒 镰状细胞—镰状细胞性贫血、Hbs病 靶形RBC—地中海贫血 泪滴样RBC—骨髓纤维化 RBC呈缗钱状排列—MM 裂红细胞—微血管病性溶贫 幼红细胞—溶贫、髓外造血、骨髓病性贫血
肉、血等。
病因和发病机制
• 1、摄入不足：婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。 • 2、铁吸收障碍：胃大部切除术后。 • 3、铁丢失过多：慢性胃肠道失血、月经过多、血红蛋白尿、咯血和
肺泡出血等。
• （3）红细胞碱性铁蛋白（EF）：准确度高于SF，但不及其灵敏， 不能用于早期诊断。IDA时EF <6.5ug/细胞。
检验
• （4）血清铁（SI)、总铁结合力（TIBC）、运铁蛋白饱和度（TS） 测定：IDA患者SI明显减少，TIBC增高，TS减低。三者同时检测， 对IDA、慢性病性贫血和其他贮铁增多的贫血的鉴别有一定价值。
• 转铁蛋白缺乏症：常染色体隐性遗传所致或严重肝病、肿瘤继发。 SI、TIBC、SF及骨髓含铁血黄素均明显降低。
检验
• （5）血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR)测定：灵敏、特异性高， 与组织缺铁的程度正相关，不受病理因素影响，较SF更可靠。
• （6）红细胞游离原卟啉（FEP）和血液锌卟啉（ZPP)测定：缺铁 时二者均增加。FEP可间接反映铁的缺乏，敏感性仅次于SF和EF， 但铅中毒、MDS等FEP也增高。
检验
鉴别诊断
• 珠蛋白生成障碍性贫血：家族史，自幼贫血、脾大。靶形红细胞。 血红蛋白电泳可见HbF或HbA2增加，骨髓可染铁、SI、TS增加。
• 慢性病性贫血：SI降低，TIBC不增加或有降低，TS不一定下降， 骨髓铁染色细胞外铁增加、内铁增加或偏少，SF常增高。
鉴别诊断
• 铁粒幼细胞贫血：SF增高，TIBC正常，TS增高。骨髓可染铁增多， 环形铁粒幼细胞易见（大于15%）。
检验
• 铁代谢检查 （1）骨髓铁染色：直接而可靠。细胞外铁阴性。若外铁阳性可排除 缺铁诊断。细胞内铁明显减少或缺如，铁粒幼细胞<15%且颗粒变小 和着色淡。
检验
• （2）血清铁蛋白（SF）：贮存铁。早期诊断，灵敏度高，IDA时 <12ug/L，易受感染、结缔组织病、肿瘤、肝病等病理因素干扰 而升高。
贫血的治疗
• 1、病因治疗： 首要原则 2、药物治疗 铁剂：IDA 叶V糖it酸皮B6和质：激V部it素B分1：2铁：A粒巨IH幼幼A 贫 雄激素：AA Epo：肾性贫血 3、输血 4、脾切除 5、BMT：重型AA、重型地中海贫血
缺铁性贫血
中南大学湘雅医院血液科
概述
• 缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）是由于体内贮存铁消耗 殆尽，又不能得到足够的补充，不能满足正常红细胞生成的需要 而发生的小细胞低色素性贫血。
贫血的实验诊断步骤
贫血的症状和体征
• 1、一般表现：疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白。 2、心血管系统表现：活动后心悸、气短，可有心脏扩大、 心衰、HR↑、心脏杂音、脉压↑、ECG ST段下降。 3、中枢神经系统表现：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡，严重 有晕厥、神志改变、VitB12缺乏可有肢体麻木、感觉障碍。 4、消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心。 5、泌尿生殖系统表现：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退， 性欲改变，月经失调。 6、其它：皮肤干燥、毛发枯干、创口愈合慢。
单胺氧化酶活性↓→患儿神经及智力发育受到 影响
上皮蛋白质角化变性→胃酸分泌↓。
临床表现
• 1、贫血的表现：乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、 气短、纳差。
• 2、组织缺铁的表现：精神行为异常、儿童生长发育迟缓、毛发 干枯、匙状甲、异食癖、吞咽困难。
• 3、缺铁的原发病表现：黑便、血便、血红蛋白尿、月经过多。
• 其他检验：红细胞寿命缩短。 • 病因检查：大便潜血、寄生虫卵、胃镜等。
诊断
诊断标准： 1.小细胞低色素性贫血； 2.有缺铁的依据：符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生 成（IDE）的诊断。 ID符合下列任一条即可诊断：1）血清铁蛋白<12ug/L；2） 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%； IDE：1）符合ID诊断标准；2）血清铁<8.95umol/L, 总铁结 合力>64.44umol/L；转铁蛋白饱和度<15% ；3） FEP/Hb>4.5ug/gHb 3.有明确的缺铁病因，铁剂治疗有效。
匙状甲
检验
• 血象：RBC、Hb、Hct 均降低，MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC < 32%。红细胞大小不等，以小细胞为主，中心淡染区扩大。WBC、 Pt多正常。 钩虫病者E增多。
检验
• 骨髓象：增生性贫血。有核细胞增生活跃，红系为主，粒红比降 低。中晚幼红为主，“核老浆幼”（核染色质致密、胞浆少、边 缘不整齐）。成熟红形态同外周血。 粒系相对减低，各阶段比例形态正常；巨核系、淋巴和单核正常。
贫血总论
中南大学湘雅医院血液科
定义
• 贫血（anemia）是指多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓 度、红细胞计数及红细胞比容低于相同地区、相同年龄和相同性 别人群的参考值下限的一种症状。
贫 血 的 分 类（一）
贫 血 的 分 类（二）
贫 血 的 分 类（）
贫 血 的 分 类（三）
贫血的诊断
铁代谢
• 功能状态铁：包括血红蛋白铁、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁、乳铁 蛋白、酶和辅因子结合的铁；
• 贮存铁：包括铁蛋白和含铁血黄素。 • 铁吸收的部位主要在十二指肠及空肠上段。
发病机制
• 体内缺铁时： ①Hb合成↓→贫血 ②其他：
含铁酶活性↓→细胞线粒体的氧化酵解循环受 影响
运铁中后骨骼肌中的乳酸堆积↑→肌肉功能、 体力↓
确定贫血的存在
确定贫血的程度
明确贫血的病因及诊断
明确贫血的病因及诊断
网织红细胞生成指数（RPI）
• 代表网织红细胞生成相当于正常人多少倍，用以评价造血系统对 贫血状态的反应。是对RC（网织红细胞计数）的校正 。 正常值=2
贫血的实验诊断步骤
贫血的实验诊断步骤
• 血涂片：
RBC中心淡染区扩大—IDA 球形细胞增多—遗传球性细胞增多症 RBC嗜碱性点彩—铅中毒 镰状细胞—镰状细胞性贫血、Hbs病 靶形RBC—地中海贫血 泪滴样RBC—骨髓纤维化 RBC呈缗钱状排列—MM 裂红细胞—微血管病性溶贫 幼红细胞—溶贫、髓外造血、骨髓病性贫血