贫血总论(内科学)
37章贫血概述
临床表现
三、中枢神经系统：
常见头痛、头晕、目眩、耳鸣、嗜睡、
注意力不集中等。维生素B12缺乏还可以
引起周围神经病变和亚急性脊髓联合变 性，表现为感觉麻木、深感觉障碍和共 济失调。
临床表现
四、消化系统： 贫血影响消化功能和消化酶的分泌，出
现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、甚至
▪ 3、其他检查 如各种溶血性贫血实验（抗人球蛋白试验、 酸溶血试验、血红蛋白电泳等）、血清铁和铁蛋白、维生 素检B查1、2水肝平肾测功定能等检，查应、根大据便具隐体血情试况验而、选寄择生。虫另虫外卵，检尿查液、 胸部Ｘ线检查及胃镜检查等对贫血的病因诊断均很重要。
诊断
▪ 贫血的诊断应包括两个方面： 了解贫血的程度和类型； 查明贫血的原因或原发病。 贫血的病因诊断非常重要，是合理、有效治疗贫血的关键。
伴随症状 发热、消瘦、肝脾或淋巴结肿大 血液肿瘤 黄疸、酱油色或浓茶样尿，或血清间接胆红素升高 溶血性贫血 溶血象 Combs试验阳性 自身免疫性溶血性贫血 酸化血试验阳性 PNH（CD55、CD59） 异丙醇试验阳性 异常血红蛋白病 G6PD活性 G6PD缺乏症状 呕血、黑便、血便或月经过多 失血和缺铁
▪ 一、诊断步骤： ▪ 1、询问病史：详细询问有无出血史、黑便、深色尿；妇女
有无月经过多及妊娠、生育和哺乳情况；饮食方面有无营养 缺乏或偏食；有无服药及化学毒物或放射性物质接触史；有 无慢性病病史以及家族遗传病史等。 ▪ 2、体格检查：全面体检以寻找与病因有关征象。检查时除 一般贫血征象外，要特别注意有无黄疸、淋巴结及肝、脾肿
腹泻。恶性贫血患者可伴有明显舌炎、 舌质绛红（牛肉舌）、舌乳头萎缩等。
临床表现
贫血的名词解释内科
贫血的名词解释内科贫血是一种常见的内科疾病，也被称为贫血症。
它指的是人体血液中红细胞数量或质量不足而导致的血液功能异常。
红细胞是血液中的一种细胞，主要负责携带氧气到达身体各个组织，同时帮助排除二氧化碳。
因此，贫血会影响身体各个系统的功能，导致人体出现一系列的不适症状。
一、贫血的类型和原因贫血可以分为多种类型，主要包括营养性贫血、遗传性贫血、溶血性贫血和再生障碍性贫血等。
每种类型的贫血都有其特定的原因和发病机制。
1. 营养性贫血营养性贫血是由于机体缺乏造血所必需的某些营养物质，如铁、叶酸、维生素B12等，导致红细胞生成受限而引发的贫血。
常见的原因包括不平衡的饮食习惯、长期的慢性出血以及吸收不良等。
2. 遗传性贫血遗传性贫血是由于遗传基因突变造成红细胞的形态或功能异常而引起的贫血。
例如，地中海贫血就是一种常见的遗传性贫血病，主要发生在地中海沿岸地区。
这类贫血通常出现在婴幼儿期，严重影响患者的生长和发育。
3. 溶血性贫血溶血性贫血是由于红细胞破裂或过早死亡而引起的贫血。
这可能是由于先天性或后天性因素引起的失衡，如自身免疫性溶血性贫血、遗传性溶血性贫血等。
4. 再生障碍性贫血再生障碍性贫血是由于造血系统功能受损，不能正常产生足够的红细胞而导致的贫血。
造成这种情况的原因很多，包括感染、药物、环境毒素以及免疫性等因素的影响。
二、贫血的症状和诊断贫血的症状通常取决于疾病的严重程度和贫血类型。
一般而言，贫血的主要症状包括疲劳、乏力、心悸、呼吸困难、头晕、头痛以及皮肤苍白等。
由于这些症状是非特异性的，因此必须进行进一步的检查以确定是否患有贫血。
诊断贫血的常用方法是进行血液学检查。
这包括测量血红蛋白、红细胞计数、红细胞压积和平均红细胞体积等指标。
此外，还可以进行骨髓活检、血清铁蛋白测定以及过氧化物酶体测定等特殊检查辅助诊断。
三、贫血的治疗和预防根据贫血的类型和病情严重程度，医生会制定相应的治疗方案。
对于营养性贫血来说，饮食调整和营养补充是常见的治疗方式。
内科-溶血性贫血
（4）败血症
临床表现
❀急性溶血性贫血
1.起病急，病情重
2.头痛，呕吐，高热
3.腰背四肢酸痛，腹痛
4.酱油色小便
5.面色苍白与黄疸
6.严重者有周围循环衰竭，少尿，无尿
慢性溶血性贫血
1.起病缓慢，症状轻微
2.多有慢性贫血症状：苍白，乏力，头晕，气短
3.轻度贫血，肝脾肿大，黄疸三大表现
3、预防血栓形成：抗凝，但目前尚无定论；
4、异基因造血干细胞移植：唯一可治愈的方法。
二、证明G6PD缺陷的检查
1.变性珠蛋白小体（海因小体）非特异性筛查试验
2.高铁血红蛋白还原试验
还原率＞75%为正常，为74%～31%杂合子，＜
31%为显著缺陷
3. G6PD活性测定：最可靠最常用
治疗
1.脱离诱因：停止服用可疑药物及食物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、樟脑丸)
2.对症支持治疗:纠正水电解质紊乱、保肝退黄、护肾护胃、抗氧化等
6.中医中药治疗：AIHA、PNH
红细胞葡萄糖
定义
是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。
病因机制
是X连锁不完全显性遗传，男多于女
接触氧化剂后，可造成细胞膜巯基的直接氧化损伤，并生成高铁血红素和变性蛋白即海因小体。上述改变易被脾脏巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）G6PD活性测定：G6PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：小球形细胞↑（>10%）
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临床表现与诊断
临床表现
贫血的症状因病因和程度而异，常见症状包括面色苍白、乏力、头晕、心悸、气短等。严重贫血可导致心绞痛、 心力衰竭等严重后果。
诊断
根据病史、临床表现及实验室检查可作出诊断。实验室检查包括血常规、骨髓检查、溶血相关检查等。此外，还 需针对不同病因进行相应的检查，如铁代谢检查、叶酸和维生素B12水平测定等。
因为茶叶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收。
避免过度劳累，注意休息
1 2
合理安排作息时间 保证充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。
适当进行锻炼 如散步、慢跑、瑜伽等，有助于提高身体免疫力 和促进血液循环。
3
避免长时间站立或久坐 以免导致下肢血液循环不畅，引发贫血症状。
则及措施
饮食调整
多食用富含叶酸或维生素B12的 食物，如绿叶蔬菜、动物肝脏 等。
药物治疗
口服或注射叶酸、维生素B12制 剂。
对症治疗
针对贫血症状进行相应的治疗， 如输血、使用造血刺激因子等。
04
再生障碍性贫血
病因及发病机制
病因
包括物理因素（如电离辐射）、化学 因素（如药物、化学物质）、生物因 素（如病毒感染）、遗传因素等。
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目
CONTENCT
录
• 贫血概述 • 缺铁性贫血 • 巨幼细胞性贫血 • 再生障碍性贫血 • 溶血性贫血 • 贫血的预防与保健
01
贫血概述
定义与分类
定义
贫血是指单位容积血液中红细胞数、血红蛋白含量及红细胞比积低 于正常值的病理状态。
分类
根据病因和发病机制可分为红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过 多性贫血及失血性贫血三大类。
障碍，可改用注射铁剂。
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第六章 溶血性贫血(第1-4节)
第二节
遗传性球形红细胞增多症
重点难点 熟悉 遗传性球形红细胞增多症的诊断要点 了解 遗传性球形红细胞增多症的发病机制
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内科学（第9版）
三、发病机制
生理情况下红细胞被破坏后的代谢
血管内溶血和血管外溶血发病机制
内科学（第9版）
四、临床表现
1.急性溶血性贫血 （1）头痛、呕吐、高热； （2）腰背四肢酸痛； （3）血红蛋白尿； （4）面色苍白与黄疸； （5）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。 2.慢性溶血性贫血 ①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。
1.溶血（hemolysis） 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 2.溶血性贫血（hemolytic anemia，HA） 骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。 3.溶血状态（hemolytic state） 溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。
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七、治疗
1.病因治疗 针对HA发病机制的治疗。 2.对症治疗 针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。
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本章小结
1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，超过骨髓代偿能力所引 起的贫血。 2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分为血管内溶血和血管 外溶血；按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血，除阵 发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。 3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿提示血管内溶 血。 4.溶血性贫血的诊断步骤：确定是否为溶血性贫血，溶血的部位及病因。
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Clinical manifestation
First symptom - decreased work tolerance - shortness of breath - palpitations - other signs of cardiorespiratory adjustments to anemia - at times, they feel fine, but their friends or family notes the pallor
Noticeable only after exertion or excitement
Dyspnea and awareness of vigorous or rapid heart action noted at rest
Shortness of breath, tachycardia, dizziness or faintness, and extreme fatigue
贫血的病理生理
增加组织的灌注 ：贫血时血液供应重新 分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏， 故皮肤苍白，对缺氧敏感的心肌、脑和肌 肉供血量增加
肺的代偿机能 ：贫血时呼吸加快、加深、 呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这 可能是对组织缺氧的一种反应
贫血的病理生理
氧解离曲线右移 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二
• Hemoglobinopathy (reduced oxygen affinity)
Anemias due to inadequate marrow response to erythropoietin
内科学(缺铁性贫血)
缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency anemia)是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。
属小细胞低色素性贫血。
缺铁性贫血是世界上最常见的贫血。
在育龄妇女和婴幼儿中的发病率很高。
（一）病因和发病机制1．铁摄入不足①育龄妇女、婴儿和生长发育时期的儿童、青少年的需要量增加。
②食物的组成不合理。
③药物或胃、十二指肠疾病。
2．慢性失血是缺铁性贫血常见的原因，以消化道慢性失血或妇女月经过多更为多见。
（二）临床特征缺铁性贫血的临床症状是由贫血、组织缺铁及发生缺铁的基础疾病所组成。
1．临床表现（1）贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。
症状和贫血严重程度相关。
（2）组织缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。
(很重要的名词解释)。
（3）体征：除皮肤粘膜苍白外，毛发干燥易脱易断、指甲扁平、失光泽、易碎裂，部分患者勺状(反甲)或脾脏轻度大。
（4）小儿可有神经精神系统异常。
2．实验室检查（1）血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血，网织红细胞大多正常或有轻度增多，白细胞计数正常或轻度减少，血小板计数高低不一。
（2）骨髓象：呈现增生活跃中晚幼红细胞增多。
粒细胞系统和巨核细胞系统常为正常。
核分裂细胞多见。
骨髓涂片作铁染色后，铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。
（3）生化检查血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低，以血清铁和总铁结合力改变明显，血清铁蛋白降低，FEP的增高表示血红素的合成有障碍，缺铁或铁利用障碍时，FEP都会增高。
3．诊断与鉴别诊断临床上将缺铁性贫血分为以下三个阶段（1）缺铁，或称潜在性缺铁期。
仅有体内贮存铁的消耗，血清铁蛋白<12pg／L或骨髓铁染色显示铁粒幼细胞<10%或消失，细胞外铁缺如。
贫血总论缺铁贫血PPT学习教案
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缺铁性贫血
Iron Deficient Anemia
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缺铁性贫血
概述（一）
定义: 由于机体对铁的需求与供 给失衡，导致体内贮存铁耗尽， 不能满足正常红细胞生成的需 要而发生的贫血
类型
据 世 界 卫 生 组织（ WHO） 调查报 告，全 世界约 有10～ 30％的 人群有 不同程 度的缺 铁。男 性发病 率约10％ ，女 性大于 20％
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血液系统疾病有以下几类：
1红细胞疾病（贫血和红细胞增多症等
2粒细胞疾病（粒缺、类白血病等）
3单核细胞和巨噬细胞疾病（恶组、反应性组织 细胞增多症） 4淋巴细胞和浆细胞疾病（淋巴瘤、急淋、慢淋、骨髓瘤） 5造血干细胞疾病（再生障碍性贫血、急非淋、骨髓增生性
疾病等）
6脾功能亢进 7出血性和血栓性疾病
2.补充造血原料： 如：铁剂、叶酸、维生素B12等。
3.刺激红细胞生成的药物： EPO、雄性激素。 EPO起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进
红系增殖、分化、成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性 感染、恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。
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治疗原则：
4.免疫抑制剂：肾上腺皮质激素、 ATG、ALG、CSA
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血
血液系统的构成： 如下图所示
液
系
血细胞
胸腺
淋巴
统 简 血液
造血器官
介
血浆
骨髓
脾
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总论
概述
缺铁性贫血
贫
巨幼细胞贫血
血
再生障碍性贫
骨髓增生异常综合 血
征
概述
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和
病 因 分
※※※ 红细胞破坏过多贫血
失血性贫血
类
溶血性贫血
出凝血性疾病
非出凝血性疾病
红细胞生成因素的影响
造血细胞
造血细胞调节
造血原料
多能造血干细 胞、髓系干细 胞及各期红细 胞
干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介 素(IL)l粒单集落刺激因 子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）、血小 板生成素（TPO)、血小 板生长因子(TGF)、肿 瘤坏死因子(TNF)和干 扰素(INF)
贫血的细胞学分类
MCV（fl） MCHC（%）
常见疾病
﹥100
32~35
巨幼细胞贫血 ;溶贫网 织红增多时;肝病及甲减
正常细胞性
80~100 32~35
再障碍性贫血;溶血 性贫血;急性失血性贫血
小细胞低色素性 ﹤80 ﹤32
缺铁性贫血;珠蛋白生成 障碍性;铁粒幼细胞贫血 某些慢性病贫血
贫血的严重划分及标准
贫血的诊断
详细询问病史
现病史：贫血发生的时间 速度 程度 并 发症 可能诱因 干预治疗的反应
既往史：提供贫血的原发病线索 家族史：发生贫血的遗传背景 月经生育史、营养史：原料缺乏或者失
血性贫血有辅助作用 危险因素暴露史
全面体格检查
贫血对各系统的影响：皮肤、粘膜苍白 的程度、心律、心率的改变、呼吸频率 等
B细胞功能 亢进免疫相 关性全血细 胞减少症
造血调节因 造血细胞凋
子水平异常
亡亢进
肾功不全、 肝病、垂体 或甲状腺功 能不全
慢性贫血
PNH AA
造血原料不足利用障碍
叶酸或维生素B12 缺乏或利用障碍
缺铁或铁利用障碍
贫血临床表现
贫血的一般临床表现
皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲 床
疲乏 困倦 软弱无力 皮肤干燥、毛发枯干
组织缺氧表现
中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜 睡、记忆力减退、注意力不集中
消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、 腹胀、舌炎
泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、 月经失调、性功能改变
机体代偿表现
呼吸系统：活动后气急 循环系统：活动后心悸、气短、心率加
快、脉搏充实、脉压增加。心脏听诊出 现杂音。严重可出现心脏扩大、心力衰 竭
贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、 感染、营养不良、自身免疫紊乱等
实验室检查
血常规、外周血涂片、网织红细胞记数 骨髓检查 贫血的发病机制检查 其他检查：尿粪常规、溶血检查、影象
血检查、内镜检查、造血祖细胞培养和 染色体检查
贫血的治疗
支持治疗 病因治疗 药物治疗 成分输血 脾脏切除 造血干细胞移植
血红蛋白浓度 贫血严重程度
<30g/L
极重度
<35~59g/L <60~90g/L
重度
中度
>90g/L 轻度
贫血的骨髓增生程度分类
骨髓增生分类
相关疾病
增生不良性贫血 增生性贫血
再生障碍性贫血贫血 除再生障碍性贫血以外贫血
红细胞生成减少性贫血
贫
血
发
病 机 造血干祖细胞异常 制
造血调节异常
造血原料不足 利用障碍
天
性 红 细
难 治 性
胞
贫
生
血
成
异
常
常染色体
常染色体
性
显性遗传
隐性遗传
贫
血
I
II
பைடு நூலகம்
III
IV
造血干祖细胞异常
造
血 系
骨髓增生异
统
常综合症
恶
性
克 隆 性
各类造血系 统恶性肿瘤
疾
病
造血干祖细胞异常
造血调节异常
骨髓基质 细胞受损
骨髓坏死 骨髓纤维化 骨髓硬化症 大理石病
淋巴细胞 功能亢进
T细胞功能 亢进AA
贫血总论
贫血定义:
贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、 红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年 龄、性别和地区的正常标准。
贫血的发展速度
急性 慢性
大细胞性
贫
红细胞的形态
小细胞性
血 分
正细胞性
类
血红蛋白浓度
轻度
中度
重度
骨髓增生情况
极重度 骨髓增生不良
骨髓增生
类型 大细胞性
造血细胞增殖、 分化、代谢以及 细胞构件如蛋白 质、脂类、维生 素（叶酸、维生 素B12)、微量元 素
再
发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关
生
障
骨髓造血功能衰竭症
碍
性
贫
血
Aplastic Anemia
临床表现为全细胞减少及相关的贫血、 出血、感染综合症，免疫治疗有效
造血干祖细胞异常
先
Congenital dyserythropoietic anemia, CDA