溶血性贫血总论
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溶血性贫血总论
溶贫的病因诊断
如有肯定的物理、化学因素的接触史或明确的 感染史，一般病因较易肯定
抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性 贫血并进一步明确病因
抗人球蛋白试验阴性者，血中发现大量球形红 细胞，患者很可能为遗传性球形红细胞增多症， 可进一步检查红细胞脆性试验及自体溶血试验
溶贫的病因诊断
周围血片中发现有特殊细胞畸形者，如椭圆形细 胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相 应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶 血性贫血及海洋性贫血，并进行有关的检查以肯 定之
慢性溶贫
起病缓慢、症状轻微、有脾大、 黄疸、贫血，长期高胆红素血症 可影响肝功能
实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实
验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查
实验室检查 红细胞破坏证据
血管内溶血提示红细胞 破坏的检查
血红蛋白血症 血清结合珠蛋白降低 血红蛋白尿 含铁血黄素尿
再进一步查明原因 感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺
陷，应注意防治
溶贫的药物治疗
糖皮质激素：激素可应用 于AIHA、也可应用于PNH
免疫抑制剂：环孢菌素A、 环磷酰胺等仅对少数免疫 性溶贫有效
溶贫的输血治疗
输血可迅速改善贫血症状 对PNH、AIHA输血可能会带来严重
的反应，如溶血急性发作或加重原 有的溶血，有时可引起血栓 如要输血一般输洗涤红细胞
血管外溶血提示红细 胞破坏的检查
高胆红素血症（间接 胆红素）
粪胆原排出增多
尿胆原排出增多（急 性）
实验室检查
骨髓幼红细胞代偿增生的证据
网织红细胞增多，一般在5%以上， 有时可达50%
周围血液中出现幼红细胞，主要为晚 幼红，有时可出现晚幼粒
溶血性贫血总论
球形
Ca2+ -Mg2+-ATP酶抑制
溶血（血管外） 黄疸（间歇性） 脾大
渗透试验+ 切脾效果好
阵发性睡眠性血红蛋白尿
Paroxysmal nocturnal hemolob1in红ur细ia胞（膜P对NH补）体敏感
是红细胞膜的获得性缺陷引起2的慢对性激血活管补内溶体血
异常敏感的慢性血管内溶血。3 血红蛋白尿（间歇、睡眠）
1 血管壁异常：心脏瓣膜病
遗传性球形细胞增多症
PNH 自身免疫性溶血性贫血
2 微血管性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC。
3 血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。
（三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。
（四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。
发病机制:
• 红细胞膜受到破坏 • 血红蛋白降解途径 • 红系造血代偿能力
实验室检查：1 球形红细胞 2 溶血（网织、骨髓象）3 渗透性脆 性试验阳性，Coomb阴性。
诊断：1贫血、黄染、脾大 2 网织红增高，骨髓幼红细胞增， 球形细胞>10%，红细胞渗透性脆性增高 3 家族史。
治疗：切脾，补叶酸，输血。
血影蛋白
膜蛋白缺乏 锚连蛋白
带III蛋白
Na+内入 变形性差 Ca2+沉积 柔韧性差
部分海洋性贫血，切脾红细胞寿命延长，贫血减轻。
红细胞 自身异常（膜、酶、Hb）
周围环境异常
溶血
溶血性贫血 溶血性贫血
溶血性疾病
血红蛋白血症
结合珠蛋白降
血红蛋白尿 血管内溶血
含铁血黄素尿 痛热白黄衰竭
（PNH）
急性（内）
血管外溶血
遗传球、自免溶贫
慢性（脾）
溶血性贫血
血管内溶血
红细胞在循环血流中遭到 破坏，血红蛋白释放而引 起症状。
血红蛋白尿—“肾阈”
血管外溶血
常见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，起病 常较缓慢。
受损红细胞主要在脾脏由单核---巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋 白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步分解利用，血红素则分解为 铁和卟啉。铁可再利用，卟啉则分解为游离胆红素，后者经肝细胞摄取， 与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素经 肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部分随粪便排出。少量粪胆原又被 肠道重吸收进入血循环，重吸收的粪胆原多再次通过肝细胞重新随胆汁 排泄到肠腔中去，形成“粪胆原的肠肝循环”，小部分粪胆原通过肾随 尿排出，称之为尿胆原。
游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分 子量大，不能通过肾小球排出，由肝细胞从血中清除。未 被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白 尿排出体外。
部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细 胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。
反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积 在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形 成含铁血黄素尿。
4．血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉
病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪 卟啉型。
（2）铅中毒影响血红素合成可发生溶血性贫血。
二）红细胞外部异常所致的溶血性贫血
1．免疫性溶血性贫血 （1）自身免疫性溶血性贫血温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体 型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。 （2）同种免疫性溶血性贫血如血型不符的输血反应、新生儿溶血性贫血等。
等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。
溶血性贫血概述
溶血性贫血概述第六章溶血性贫血第一节概述重点难点掌握溶血性贫血的病理生理变化、实验室检查及其对临床诊断的意义；急、慢性溶血性贫血的特点；血管内、外溶血性贫血的特点熟悉溶血性贫血的病因及分类了解溶血性贫血的治疗原则一、定义1.溶血（hemolysis）红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。
2.溶血性贫血（hemolyticanemia，HA）骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。
3.溶血状态（hemolyticstate）溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。
二、分类1.按发病和病情①急性溶血；②慢性溶血。
2.按溶血部位①血管内溶血；②血管外溶血。
3.按病因①红细胞自身异常（多为遗传性）；②红细胞外部因素所致（多为获得性）。
二、分类——病因分类（一）红细胞自身异常所致的HA1.膜的缺陷遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
2.酶的缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症等。
3.遗传性珠蛋白生成障碍即血红蛋白病（1）珠蛋白肽链合成数量异常：地中海贫血。
（2）珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病。
（二）红细胞外部因素所致的HA1.免疫性因素①自身免疫性溶血性贫血（AIHA）；②同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输血反应。
2.血管性①微血管病性HA ：DIC、TTP/HUS等；②瓣膜病：人工心脏瓣膜；③血管壁受到反复挤压：如行军性血红蛋白尿。
3.生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。
4.理化因素①大面积烧伤、血浆中渗透压改变；②苯肼、亚硝酸盐类等中毒。
三、发病机制生理情况下红细胞被破坏后的代谢血管内溶血和血管外溶血发病机制四、临床表现1.急性溶血性贫血（1）头痛、呕吐、高热；（2）腰背四肢酸痛；（3）血红蛋白尿；（4）面色苍白与黄疸；（5）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。
2.慢性溶血性贫血①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。
五、实验室检查溶血性贫血的筛查试验溶血性贫血筛查试验——外周血涂片球形红细胞棘形红细胞口形红细胞Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片六、诊断1.确定HA的存在及溶血部位（1）临床表现。
《溶血性贫血概述》课件
红细胞的破坏
红细胞破坏是溶血性贫血的核 心病理过程，导致血红蛋白释 放并引起一系列生理反应。
红细胞破坏可发生在血管内或 血管外，不同部位的红细胞破 坏对溶血性贫血的病理生理有 重要影响。
红细胞破坏的原因有多种，包 括免疫因素、遗传因素、感染 、药物等。
红细胞破坏的原因
免疫因素
某些自身免疫性疾病或免疫缺 陷病可导致红细胞破坏，引发
溶血性贫血的症状
急性溶血
寒战、高热、腰背酸痛、血红蛋白尿（酱油色尿）、严重者出现急性肾衰竭。
慢性溶血
贫血、黄疸、脾肿大。
溶血性贫血的病因
遗传性溶血
如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
获得性溶血
如自身免疫性溶血性贫血、药物诱发 的溶血性贫血等。
02 溶血性贫血的病理生理
THANKS 感谢观看
临床表现
溶血性贫血患者常出现黄疸、肝脾肿大、贫血等症状，根 据患者的临床表现可以初步判断是否存在溶血性贫血。
实验室检查指标
结合实验室检查指标，如红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压 积、网织红细胞计数、血涂片检查和血清胆红素测定等，可以对
溶血性贫血进行确诊。
病因诊断
针对不同类型的溶血性贫血，需要进行相应的病因诊断，如遗 传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
饮食调整
提供高蛋白、高维生素、低盐的饮食。增加新鲜 蔬菜、水果的摄入，以补充足够的营养。
输血
在必要时，通过输注红细胞来补充血液，缓解贫 血症状。
药物治疗
01
免疫抑制剂
用于治疗自身免疫性溶血性贫血 ，如糖皮质激素等。通过抑制免 疫反应，减少红细胞破坏。
02
03
溶血性贫血(PPT)
02
溶血性贫血的类型
红细胞自身异常引起的溶血性贫血
01
02
03
红细胞膜异常
如遗传性球形细胞增多症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。
红细胞酶缺乏
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺 乏症等。
珠蛋白生成障碍
如镰状细胞贫血、地中海 贫血等。
红细胞外部异常引起的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血
01
如温抗体型、冷抗体型等。
定期检查
建议定期进行血液检查，以便 及时发现并处理溶血性贫血。
避免诱发因素
了解并避免可能诱发溶血性贫 血的因素，如某些药物、化学 物质、感染等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均 衡饮食、适量运动、规律作息 等。
遗传咨询与生育选择
如有家族史，建议进行遗传咨 询，并在生育时选择合适的生
育方式以降低遗传风险。
溶血性贫血(ppt)
目录
• 溶血性贫血概述 • 溶血性贫血的类型 • 溶血性贫血的治疗 • 溶血性贫血的预防与护理 • 溶血性贫血的案例分析
01
溶血性贫血概述
定义与分类
定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏速 率增加，超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。
分类
根据病因和发病机制，溶血性贫 血可分为遗传性和获得性两大类 。
护理方法
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等情绪问题。
生活指导
指导患者保持良好的生活习惯 ，如避免过度劳累、注意保暖
等。
饮食调整
根据患者的具体情况，提供个 性化的饮食建议，以满足营养 需求并避免不适当的饮食。
病情监测
定期监测患者的病情变化，以 便及时发现并处理任何异常情
医学概论溶血性贫血
确定是否为溶血性贫血：
实验室检查
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。
01
含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。
02
高铁血红素白蛋白血症
03
⑤血管内溶血的检查：
01.
网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高
直接胆红素
粪胆素
尿胆原
尿胆素
门静脉
溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液 红细胞
血红蛋白 间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
粪胆素
尿胆原
尿胆素
门静脉
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病： ①肽链合成量的异常：海洋性贫血； ②肽链质的异常：即异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
急性溶血性贫血：
贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
慢性：
临床表现
红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞
红细胞破坏增多： RBC↓、Hb↓，且无出血 血清高胆红素血症,以间接胆红素增高 尿胆原粪胆原排泄增加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少
03
复习思考题
病 因
红细胞外在因素
（二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
实验室检查
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。
01
含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。
02
高铁血红素白蛋白血症
03
⑤血管内溶血的检查：
01.
网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高
直接胆红素
粪胆素
尿胆原
尿胆素
门静脉
溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液 红细胞
血红蛋白 间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
粪胆素
尿胆原
尿胆素
门静脉
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病： ①肽链合成量的异常：海洋性贫血； ②肽链质的异常：即异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
急性溶血性贫血：
贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
慢性：
临床表现
红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞
红细胞破坏增多： RBC↓、Hb↓，且无出血 血清高胆红素血症,以间接胆红素增高 尿胆原粪胆原排泄增加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少
03
复习思考题
病 因
红细胞外在因素
（二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
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等 免疫因素：AIHA、新生儿溶血、血
型不合的输血、药物性溶贫
溶贫的发病机制
红细胞易于破坏寿命缩 短
异常红细胞破坏场所 异常红细胞清除
发病机制 红细胞易于破坏寿命缩短
红细胞膜异常 血红蛋白异常 机械性因素
发病机制：红细胞寿命缩短 1、红细胞膜异常机制
红细胞膜支架异常使RBC形态发生 改变（可变性、柔韧性）
红细胞膜对阳离子的通透性改变 红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全
抗体或补体 红细胞膜化学成分改变
发病机制：红细胞寿命缩短 2、血红蛋白异常
由于血红蛋白分子结构的异常，使分子 间容易发生聚集或形成结晶，导致红细 胞硬度增加，无法通过比它小的微循环 而被单核巨噬细胞所吞噬，如不稳定血 红蛋白病及磷酸戊糖旁路的酶缺陷。
实验室检查 红细胞寿命缩短的检查
红细胞形态改变（球形、椭圆形、口 形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）
吞噬红细胞现象及自身凝集现象 海因（Heinz）小体 红细胞渗透脆性增加 红细胞寿命缩短
诊断
有溶贫的临床表现 实验室有红细胞破坏 实验室有骨髓幼红细胞代偿性增
生 实验室有红细胞寿命缩短证据
慢性溶贫
起病缓慢、症状轻微、有脾大、 黄疸、贫血，长期高胆红素血症 可影响肝功能
实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实
验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查
实验室检查 红细胞破坏证据
血管内溶血提示红细胞 破坏的检查
血红蛋白血症 血清结合珠蛋白降低 血红蛋白尿 含铁血黄素尿
发病机制 异常红细胞的清除
血管内溶血时血红蛋白从肾脏排出，形 成血红蛋白尿
血管外溶血时，RBC被单核吞噬细胞破 坏释放出卟啉并分解为游离胆红素，在 肝细胞中形成结合胆红素从胆汁中排出， 在肠道里被还原为粪胆原，大部分从粪 便中排出
粪胆原的肠肝循环
异常红细胞的清除
红 细 胞 单核吞噬细
胞系统裂解
血管内溶血
血型不合的输血、输注低渗溶液、 PNH属于此类
一般起病较急，常有全身症状， 有血红蛋白血症和血红蛋白尿
慢性血管内溶血可有含铁血黄素 尿
红细胞在循环血流中遭破坏
血管外溶血
由单核-吞噬细胞系统主要是脾破 坏红细胞
见于遗传性球形红细胞增多症和 温抗体型AIHA等
起病比较缓慢，可有脾大、黄疸、 血清游离胆红素增高，而无血红 蛋白尿
患有非胆红素性黄疸而无贫血者，如 Gilbert综合征（家族性非溶血性黄疸）
有幼红、幼粒细胞性贫血：见于骨髓转移 瘤
患者无红细胞畸形而且抗人球蛋白试验阴性，可 进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红 蛋白还原试验以除外葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 症
有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等以除外PNH
鉴别诊断
有贫血和网织红细胞增多者，如失血性、 缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期
兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效 性红细胞生成
溶血性贫血总论
山西医科大学第二医院血液科 朱秋娟
溶血性贫血 （Hemolytic Anemia）
临床分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗
有关溶血的一些概念
溶血:是指红细胞非自然衰老死亡而提前
遭受破坏的过程
溶血性贫血:是指异常红细胞破坏超过了
骨髓的造血代偿能力(6-8倍)，出现的贫 血
铁 珠蛋白 卟啉
游离胆红 素
再经肠道 细菌作用 变为粪胆 原
随胆汁排入 肠道
在肝细胞中形 成结合胆红素
粪胆原的肠肝循环
肠道粪胆原
腔汁肝大 中排重部
泄新分 至随通又被 肠道重吸收 入血循环
小部分粪胆原 通过肾随尿排 出变为尿胆原
溶贫的临床表现
急性溶贫： 起病急骤可有严重的腰背、四肢酸痛， 伴有头痛、呕吐、寒战、高热、面色 苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重可引 起周围循环衰竭，急性肾功能衰竭
血管外溶血提示红细 胞破坏的检查
高胆红素血症（间接 胆红素）
粪胆原排出增多
尿胆原排出增多（急 性）
实验室检查
骨髓幼红细胞代偿增生的证据
网织红细胞增多，一般在5%以上， 有时可达50%
周围血液中出现幼红细胞，主要为晚 幼红，有时可出现晚幼粒
骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞 比例明显增加，主要为中、晚幼红， 形态正常
海因小体即变性的珠蛋白小体就是由于 氧化作用破坏血红蛋白而形成的变性的、 坚硬的珠蛋白小体
发病机制：红细胞寿命缩短 3、机械性因素
人工机械瓣膜 病理性瓣膜（钙化） 微血管病性溶贫（如弥散性血
管内凝血DIC）
发病机制 异常红细胞的破坏场所
血管内溶血 血管外溶血 原位溶血
在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征 （MDS）等疾病时，骨髓内的幼红细胞 在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称 为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦 属于血管外溶血，也可有黄疸
一、红细胞内部异常
遗传性红细胞膜结构与功能缺 陷
遗传性红细胞内酶缺乏 遗传性血红蛋白病 获得性红细胞膜锚链膜蛋白
（GPI）异常（PNH）
二、红细胞外部因素所致 的溶贫
物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣 膜钙化狭窄、DIC、TTP、行军性血 红蛋白尿、大面积烧伤
化学因素：蛇毒、苯肼 感染因素：疟疾、支原体肺炎、传单
溶血性黄疸：溶血造成的黄疸。溶血不
一定有黄疸，它取决于溶血的程度和肝 脏处理胆红素的能力
溶血状态
红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内， 则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血 状态。
溶血性贫血的分类
先天性（遗传性）溶贫 后天获得性溶贫
溶血性贫血的分类
按发病机制分为 红细胞内部异常所致的溶贫 红细胞外部因素所致的溶贫
溶贫的病因诊断
如有肯定的物理、化学因素的接触史或明确的 感染史，一般病因较易肯定
抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性 贫血并进一步明确病因
抗人球蛋白试验阴性者，血中发现大量球形红 细胞，患者很可能为遗传性球形红细胞增多症， 可进一步检查红细胞脆性试验及自体溶血试验
溶贫的病因诊断
周围血片中发现有特殊细胞畸形者，如椭圆形细 胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相 应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶 血性贫血及海洋性贫血，并进行有关的检查以肯 定之
型不合的输血、药物性溶贫
溶贫的发病机制
红细胞易于破坏寿命缩 短
异常红细胞破坏场所 异常红细胞清除
发病机制 红细胞易于破坏寿命缩短
红细胞膜异常 血红蛋白异常 机械性因素
发病机制：红细胞寿命缩短 1、红细胞膜异常机制
红细胞膜支架异常使RBC形态发生 改变（可变性、柔韧性）
红细胞膜对阳离子的通透性改变 红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全
抗体或补体 红细胞膜化学成分改变
发病机制：红细胞寿命缩短 2、血红蛋白异常
由于血红蛋白分子结构的异常，使分子 间容易发生聚集或形成结晶，导致红细 胞硬度增加，无法通过比它小的微循环 而被单核巨噬细胞所吞噬，如不稳定血 红蛋白病及磷酸戊糖旁路的酶缺陷。
实验室检查 红细胞寿命缩短的检查
红细胞形态改变（球形、椭圆形、口 形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）
吞噬红细胞现象及自身凝集现象 海因（Heinz）小体 红细胞渗透脆性增加 红细胞寿命缩短
诊断
有溶贫的临床表现 实验室有红细胞破坏 实验室有骨髓幼红细胞代偿性增
生 实验室有红细胞寿命缩短证据
慢性溶贫
起病缓慢、症状轻微、有脾大、 黄疸、贫血，长期高胆红素血症 可影响肝功能
实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实
验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查
实验室检查 红细胞破坏证据
血管内溶血提示红细胞 破坏的检查
血红蛋白血症 血清结合珠蛋白降低 血红蛋白尿 含铁血黄素尿
发病机制 异常红细胞的清除
血管内溶血时血红蛋白从肾脏排出，形 成血红蛋白尿
血管外溶血时，RBC被单核吞噬细胞破 坏释放出卟啉并分解为游离胆红素，在 肝细胞中形成结合胆红素从胆汁中排出， 在肠道里被还原为粪胆原，大部分从粪 便中排出
粪胆原的肠肝循环
异常红细胞的清除
红 细 胞 单核吞噬细
胞系统裂解
血管内溶血
血型不合的输血、输注低渗溶液、 PNH属于此类
一般起病较急，常有全身症状， 有血红蛋白血症和血红蛋白尿
慢性血管内溶血可有含铁血黄素 尿
红细胞在循环血流中遭破坏
血管外溶血
由单核-吞噬细胞系统主要是脾破 坏红细胞
见于遗传性球形红细胞增多症和 温抗体型AIHA等
起病比较缓慢，可有脾大、黄疸、 血清游离胆红素增高，而无血红 蛋白尿
患有非胆红素性黄疸而无贫血者，如 Gilbert综合征（家族性非溶血性黄疸）
有幼红、幼粒细胞性贫血：见于骨髓转移 瘤
患者无红细胞畸形而且抗人球蛋白试验阴性，可 进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红 蛋白还原试验以除外葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 症
有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等以除外PNH
鉴别诊断
有贫血和网织红细胞增多者，如失血性、 缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期
兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效 性红细胞生成
溶血性贫血总论
山西医科大学第二医院血液科 朱秋娟
溶血性贫血 （Hemolytic Anemia）
临床分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗
有关溶血的一些概念
溶血:是指红细胞非自然衰老死亡而提前
遭受破坏的过程
溶血性贫血:是指异常红细胞破坏超过了
骨髓的造血代偿能力(6-8倍)，出现的贫 血
铁 珠蛋白 卟啉
游离胆红 素
再经肠道 细菌作用 变为粪胆 原
随胆汁排入 肠道
在肝细胞中形 成结合胆红素
粪胆原的肠肝循环
肠道粪胆原
腔汁肝大 中排重部
泄新分 至随通又被 肠道重吸收 入血循环
小部分粪胆原 通过肾随尿排 出变为尿胆原
溶贫的临床表现
急性溶贫： 起病急骤可有严重的腰背、四肢酸痛， 伴有头痛、呕吐、寒战、高热、面色 苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重可引 起周围循环衰竭，急性肾功能衰竭
血管外溶血提示红细 胞破坏的检查
高胆红素血症（间接 胆红素）
粪胆原排出增多
尿胆原排出增多（急 性）
实验室检查
骨髓幼红细胞代偿增生的证据
网织红细胞增多，一般在5%以上， 有时可达50%
周围血液中出现幼红细胞，主要为晚 幼红，有时可出现晚幼粒
骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞 比例明显增加，主要为中、晚幼红， 形态正常
海因小体即变性的珠蛋白小体就是由于 氧化作用破坏血红蛋白而形成的变性的、 坚硬的珠蛋白小体
发病机制：红细胞寿命缩短 3、机械性因素
人工机械瓣膜 病理性瓣膜（钙化） 微血管病性溶贫（如弥散性血
管内凝血DIC）
发病机制 异常红细胞的破坏场所
血管内溶血 血管外溶血 原位溶血
在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征 （MDS）等疾病时，骨髓内的幼红细胞 在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称 为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦 属于血管外溶血，也可有黄疸
一、红细胞内部异常
遗传性红细胞膜结构与功能缺 陷
遗传性红细胞内酶缺乏 遗传性血红蛋白病 获得性红细胞膜锚链膜蛋白
（GPI）异常（PNH）
二、红细胞外部因素所致 的溶贫
物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣 膜钙化狭窄、DIC、TTP、行军性血 红蛋白尿、大面积烧伤
化学因素：蛇毒、苯肼 感染因素：疟疾、支原体肺炎、传单
溶血性黄疸：溶血造成的黄疸。溶血不
一定有黄疸，它取决于溶血的程度和肝 脏处理胆红素的能力
溶血状态
红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内， 则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血 状态。
溶血性贫血的分类
先天性（遗传性）溶贫 后天获得性溶贫
溶血性贫血的分类
按发病机制分为 红细胞内部异常所致的溶贫 红细胞外部因素所致的溶贫
溶贫的病因诊断
如有肯定的物理、化学因素的接触史或明确的 感染史，一般病因较易肯定
抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性 贫血并进一步明确病因
抗人球蛋白试验阴性者，血中发现大量球形红 细胞，患者很可能为遗传性球形红细胞增多症， 可进一步检查红细胞脆性试验及自体溶血试验
溶贫的病因诊断
周围血片中发现有特殊细胞畸形者，如椭圆形细 胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相 应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶 血性贫血及海洋性贫血，并进行有关的检查以肯 定之