自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。
临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。
本病罕见。
实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。
直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。
阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。
另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。
冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。
此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。
冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。
红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。
诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。
临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。
半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。
继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。
②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。
a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。
自身免疫性溶血性贫血-湖北中山医院
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗发表者：严匡华自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。
根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。
温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和C3。
冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。
AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。
尽管多数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。
本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。
AIHA的诊断温抗体型AIHA的临床表现临床表现多样。
温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。
1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。
温抗体型AIHA的实验室检查血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。
外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。
网织红细胞多升高。
骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。
15％患者出现幼红细胞巨幼样变。
如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。
提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。
②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于机体免疫功能紊乱，产生自身抗体导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。
为规范我国AIHA的诊治，___红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、___诊断、分型及特异性检查1.诊断标准：①血红蛋白水平达到贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×___；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L （以非结合胆红素升高为主）。
2.分型：1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型（包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症）和混合型。
3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，排除其他溶血性贫血后，免疫抑制治疗有效。
3.特异性检查：1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5℃。
②间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5℃。
冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断冷凝集素综合征。
冷凝集素综合征的DAT为补体C3阳性。
④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。
D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37℃发生溶血。
阵发性冷性血红蛋白尿症的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。
2）病因学检查：无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。
它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。
一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。
二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。
若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。
三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。
但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
04
诊断：通过 血液检查、 骨髓检查等 方法进行诊
断。
05
治疗：包括 药物治疗、 输血、脾切 除等方法。
发病原因
遗传因素：某些基因突变可能导致自身免疫性溶血 性贫血
环境因素：感染、药物、化学物质等可能诱发自身 免疫性溶血性贫血
免疫系统异常：自身免疫系统错误地攻击自身红细 胞，导致溶血性贫血
其他原因：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等 自身免疫性疾病可能并发自身免疫性溶血性贫血
情况
抗核抗体检 测：检测自 身免疫性疾 病的标志物
骨髓检查： 观察骨髓造 血功能，了 解贫血原因
基因检测： 检测与自身 免疫性溶血 性贫血相关 的基因突变
影像学检查
X线检查：观 察骨骼和关节
病变
超声检查：观 察血管病变
CT检查：观 察肺部、肝脏
等器官病变
核医学检查： 观察淋巴结、
骨髓等病变
MRI检查：观 察神经系统病
预防措施
保持良好的生活 习惯，如均衡饮 食、充足睡眠、
适当运动等
避免接触可能引 发自身免疫性溶 血性贫血的物质， 如某些药物、化
学物质等
定期进行体检， 以便及时发现并
治疗疾病
保持良好的心理 状态，避免过度
紧张和焦虑
谢谢
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
目录
01. 自身免疫性溶血性贫血概述 02. 诊断方法 03. 治疗方案 04. 预后与预防
疾病定义
01
自身免疫性溶 血性贫血是一 种自身免疫性 疾病，主要表 现为红细胞破
坏和贫血。
02
病因：自身 免疫系统错 误地攻击和 破坏自身的 红细胞，导
致贫血。
03
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
简介
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（Cold Agglutinin Disease, CAD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是体内产生的冷抗体攻击自身的红细胞，导致溶血现象的发生。
本文将从病因、诊断、治疗等方面细致介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
病因
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因主要与免疫系统失调有关，在寒冷环境下，体内产生的抗体与红细胞表面抗原结合，形成大分子复合物而引发溶血反应。
遗传因素、感染、药物等因素也可能诱发该病症的发生。
症状
患者常见的症状包括乏力、贫血、皮肤苍白、黄疸、寒战等。
在暴露于低温环境后，患者可能出现手指或脚趾憋青、发绀等症状。
诊断
诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血需进行详细的病史询问、体格检查以及相关实验室检查。
实验室检查包括血液学检查、免疫学研究、凝集试验等，确诊需综合分析。
治疗
治疗冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要方式是控制病情发展，减少溶血反应。
常用治疗方法包括输血、激素疗法、免疫抑制剂等。
在寒冷环境下，患者需保持体温、避免寒冷刺激。
预后
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预后与病情严重程度、治疗效果密切相关。
通过规范治疗和生活方式管理，一些患者预后良好，但也有部分病例可能发展为严重贫血、器官功能损害等严重后果。
结语
综上所述，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是一种临床罕见但危害严重的自身免疫性病症。
早期诊断、规范治疗和生活方式管理对于提高患者的生活质量和降低并发症发生率至关重要。
希望本文对读者对该疾病有更深入的了解和认识。
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
一、自身免疫性溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性血管炎的综合征，其特征是由于免疫性血小板抑制，血小板的计数在体外容积抑制试验实验中明显低于正常水平，导致缺血性溶血性贫血和血小板减少症的发病率有明显增加。
二、治疗自身免疫性溶血性贫血
1.免疫抑制剂治疗
△非氧醇反应性自身免疫性溶血性贫血的治疗，通常应采用抗炎药，如氟哌酸、苯海拉明、非甾体类抗炎药，或者采用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、氯噻嗪、氢氯噻嗪、替诺福韦等。
2.单克隆抗体治疗
自身免疫性溶血性贫血患者的血小板减少主要是由于CD20+B细胞分泌的抗血小板抗体所导致的，因此近来，用CD20抗体结合细胞毒素的单克隆抗体治疗也取得了一定水平的成功，但由于费用昂贵，该治疗选择仍仅限于孩童或婴儿群。
3.免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白有抑制免疫反应的作用，采用免疫球蛋白可以通过抑制自身免疫系统的反应，抑制抗血小板抗体的分泌，从而有效降低抗血小板抗体对血小板的抑制，从而缓解症状。
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血是一种由于红细胞寿命缩短、破坏速度增加而引起的贫血症状。
溶
血性贫血可以分为遗传性和后天性两种类型，临床上常见的有遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同。
首先，对于溶血性贫血的诊断，临床医生需要充分了解患者的病史，包括家族史、药物过敏史、疾病史等。
遗传性溶血性贫血患者往往有家族史，而自身免疫性溶血性贫血患者可能有自身免疫性疾病的病史。
此外，对于感染性溶血性贫血患者，需要了解患者的感染史，特别是对于曾经发生过溶血性贫血危象的患者，需要重点排查感染的可能。
其次，临床医生需要进行相关的实验室检查，以确定溶血性贫血的诊断。
常规
的血液检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数、血小板计数、血涂片检查等。
此外，还需要进行网织红细胞检测、血清胆红素测定、血清LDH测定等实验室检查，以
评估溶血的程度和类型。
另外，对于遗传性溶血性贫血患者，还需要进行相关的遗传学检查，以确定病因。
例如，对于地中海贫血患者，可以进行地中海贫血基因突变的检测，以确定病因和遗传方式。
最后，临床医生还需要排除其他引起贫血的疾病，例如缺铁性贫血、再生障碍
性贫血等，以确保溶血性贫血的诊断准确性。
在进行诊断时，还需要考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等综合因素，以确定溶血性贫血的诊断。
总之，溶血性贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，排除其他引起贫血的疾病，以确保诊断的准确性。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同，临床医生需要根据具体情况进行诊断，并进行个体化治疗。
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治疗进展
—单克隆抗体
• Cammpath-1H是人源化的针对CD52的单克隆抗体, IgG1型 • CD52表达在人淋巴细胞和单核细胞上,其他血细胞上缺 乏, 单克隆抗体结合CD52+细胞后通过补体依赖的或抗体依 赖的细胞毒作用, 或通过细胞凋亡的机制清除CD52+的细 胞, 它可以长时间、严重地抑制外周血中的T、B细胞。 • 用法：第一周成人首剂为3mg, 逐渐加量至10mg, 在患者耐 受的情况下用至30mg • 毒副作用与美罗华类似, 尤其是停用该药后免疫抑制作用还 能够持续一段时间, 在此期间很容易发生感染
溶血性贫血—按病因分类
溶血性贫血—按溶血部位分类
血管内溶血
病因 病程 贫血、黄疸 肝、脾大 红细胞形态学改变 红细胞脆性改变 血浆游离Hb 血清结合珠蛋白 血浆高铁血红素 白蛋白复合物 含铁血黄素尿 血红蛋白尿 骨髓再障危象 获得性多见 急性多见 常见 少见 少见 变化小 常>100mg/L ↓↓ 常出现/轻者可 不出现 慢性者可见 常见 少见
• 根据特异性单价抗血清 分为三种亚型：
– 抗IgG和抗补体C3型，占 67%，红细胞破坏最重， 贫血最重 – 单独抗IgG占20%，溶血 中等 – 单独抗补体C3型占13%， 溶血最轻 – 抗IgA和抗IgM型均罕见
抗球蛋白试验假阴性
• 抗球蛋白试验阳性必须每个红细胞上至少有300400个IgG分子或60-115个补体C3分子，低于此 数，则常规DAT阴性。 • 用敏感的检测方法如生物素亲和系统-抗球蛋白试 验（BAS-Coombs）、亲和素生物素化酶复合物 酶联免疫分析（ABC-ELISA）、抗IgG消耗、免 疫荧光法测定、流式细胞术检测红细胞结合IgG等 可检出抗红细胞抗体。 • 真正Coomb阴性的自免溶贫极少。
3-4
4
5
甲基强的松龙 (Nethypredison)
地塞米松 (Dexamethason)
------
接近0
5
3-5
5
4
200
接近0
30
28- • 缓解率60~80%,约20%-30%可达持续缓解 • 发生作用时间：平均7天
• 主要机制：
– ⑴抑制淋巴细胞的抗体形成
诊 断
近4月内无输血或特殊药物服用史 直接抗人球蛋白试验阳性 临床表现和实验室检查 温抗体型AIHA
抗人球蛋白试验阴性
临床表现较符合，肾上腺皮质激素 或脾切除治疗有效 抗人球蛋白试验阴 性的AIHA
除外其他溶血性贫血
冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。
DAT
IAT
抗球蛋白试验
血管外溶血
遗传性多见 常为慢性，急性加重 常见 常见 常见 多有改变 轻度升高 ↓ 不出现
（-） 无/轻度 急性溶血加重时可见
临床表现
• 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 • 急性溶血 – 见于异型输血 – 短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头痛、高热 – 重者引起周围循环衰竭、急性肾功能衰竭、 骨 髓再障危象
发病机制
病毒感染激活多克隆B细 胞或化学物与红细胞膜结 合，改变其抗原性
导致自身抗体
淋巴组织感染或肿瘤、 胸腺疾病以及免疫缺陷
机体失去免疫监视功 导致自身抗体 能，无法识别自身细 胞
发病机制
• 自身免疫耐受异常—DC调控异常、T和B细胞免疫耐受异常 • 免疫调节异常—包括Th1/Th2细胞组成的细胞和体液免疫调 节“枢纽”以及“调节性T细胞” • 抗体后调节异常 • 基因易感性—早年动物研究显示,存在2个优势即Aia1和Aia 2；新近发现7号染色体上的Aia3和1号染色体上的Nba2基因 与发病有关。人类Fas基因缺失，可使自身抗体明显增加而 导致AIHA。CTL相关抗原4(CTLA-4)的第49外显子A→T突变 与AIHA有明显相关性
Hb尿测定
实验室检查—溶血的证据
• 红细胞代偿性增生的证据 骨髓红系代偿性增生 红细胞形态改变 多色性及Howell-Jolly小体等 网织红细胞增多 红细胞糖化血红蛋白减少或肌酸含量增多
骨髓象
网织红细胞计数
正常：0.5~1.5%,绝对值(24~84)×109/L 溶血性贫血时达5~25%，甚至75%以上
自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）
抗体分类
不完全温性抗体 （68.9%） 温抗体型 （最佳温度 37℃） （80.3%） 温性自身溶血素 自免溶贫 抗体 IgG——96.99%（1770/1825） IgM——0.44%（8/1825） IgA——0.22%（4/1825） 混合型——2.36%（43/1825）
脾脏切除
• 脾脏是抗体的生成器官，又是致敏红细胞的主要 破坏场所 • 适应症： 肾上腺皮质激素无效，或需较大剂量才能维持缓 解，或因激素副作用明显 • 有效率： 60-70% • 预测疗效： 抗体为IgG，间接抗人球蛋白试验阴性
输血
• 适应症
– 暴发性AIHA – 溶血危象 – 极重度贫血短期内可能危及生命者
临床表现
• 慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大
实验室检查—溶血的证据
• 红细胞破坏过多的证据
– 血浆游离血红蛋白增多 – 间接胆红素增多 – 结合珠蛋白减低 – 血红蛋白尿 – 红细胞寿命缩短
血浆游离Hb测定（敏感）
正常值：<40mg/L • 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）
血清结合珠蛋白测定（Hp）
AIHA——再生障碍危象
• 贫血突然加重，甚至可出血，黄疸不加深 • 网织红细胞减低，甚至缺如 • 全血细胞减少，如为纯红再障危象则白细胞和血 小板正常 • 骨髓象增生减低类似AA，如为纯红再障危象，则 仅红系减少或缺乏，粒系和巨核系正常
治 疗
• • • • • • 积极寻找病因，治疗原发病 肾上腺糖皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 脾切除 输血 其它治疗
自身免疫性溶血性贫血 的诊断与治疗
四川省医学科学院.四川省人民医院血液科 甘茂周
内容提要
• 溶血性贫血
– 分类 – 临床表现 – 实验室检查
• 自身免疫性溶血性贫血
– 病因 – 发病机制 – 诊断 – 治疗
几个概念
• 溶血： 红细胞破坏过多。 • 溶血性黄疸： 红细胞大量破坏,释放出大量Hb,使血浆中非结合胆红素 增多,超过肝脏的处理能力而出现的黄疸。 • 溶血性贫血： 红细胞寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓的代偿能 力引起的贫血。 • 自身免疫性溶血性贫血： 由于体内免疫调节紊乱，产生自身抗体或/和补体，结合 在红细胞膜上，红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫 血。
治疗进展
—单克隆抗体 • Eculizumab是补体C5的人源化的单克隆抗体,其Fc 段几乎没有功能, 与补体C5的亲和力高 • 与C5结合后能够抑制C5的裂解, 抑制炎症介质C5a 的释放和C5b-C9复合物的形成 • 保留了补体激活过程中的早期成分, 因而补体对微 生物的调理和清除免疫复合物的作用不受影响 • 用法：每次600mg, 1次/周, 连续4周, 后加量至900 mg, 隔周, 共用12周
CR(30例) PR（5例） NR（4例）
CR+PR(13例)
NR（2例）
10% 13%
13%
77%
87%
有效者中3例分别在第7、8、10月复 发，再次予利妥昔单抗，再次达CR
沈志祥，孙慧平. 2006血液病学新进展[M]. 北京：人民卫生出版社，2006：345-348. Zecca M. et a1．Blood, 2003, 10l(10)：38573861．
胃肠道副作用 应激性溃疡 继发感染 柯兴氏综合征 感染可被激素掩盖
大剂量静脉丙种球蛋白 – 疗效 疗效不及ITP，甚至偶尔反可加重溶血。文献 报道，仅1/3病例取得暂时缓解 – 用药限制 仅限于其它疗法未能奏效而患者又必须在极短 时间内取得缓解者 – 用法 400mg/(kg.d)×5d或1g/(kg.d)×2d
多色性红细胞
Howell-Jolly body
嗜碱点彩红细胞
Cabot’s ring
溶血性贫血诊断中的注意事项
• 血管外与血管内溶血有时不能截然分开，常以不同程 度同时存在 • 有些指标如胆红素、结合珠蛋白的高低受多种因素影 响，需正确判断其意义 • 确定有溶血后需排除继发性者，力求找到原发的病因 • 需了解检查结果在何种情况下可能出现假阳性或假阴 性，轻型或不典型病例不能因一项检查阴性而否定 • 诊断药物性或感染性溶血者，需注意是否在某种遗传 性溶血的基础上发生，应分清原发与诱发的关系
治疗进展
—单克隆抗体
• 美罗华(Rituximab ) 是基因工程技术合成的人鼠 嵌合型抗CD20 的单克隆抗体 • 机制: – 补体依赖的细胞毒作用 – 抗体依赖的细胞毒作用 – 诱导B细胞凋亡 • 用法： 375mg/m2, 1周2次, 连续2周。
利妥昔单抗治疗AIHA
两个临床试验 15例温抗体型，其中IgG型13例
糖皮质激素效能的比较
药名 半衰期 (分) 水盐代谢作 用 糖代谢作 用 抗炎作 用 抗风湿 作用 等效剂量 (mg)
可的松 (Cortison) 氢化考的松 (Hiplrocotison) 强的松 (Predinsine)
30
0.8
0.8
0.8
1.0
25
90
1.0
1.0
1.0
1.0
20
60
0.6
3.5
治疗进展
• 人工合成肽段竞争结合自身抗体 • 细胞因子治疗 • 其它治疗 —环孢素、达那唑、霉酚酸酯、双磷酸盐
双磷酸盐治疗AIHA
• 脂质化的双磷酸盐有抑制巨噬细胞的作用，从而阻断被抗 体介导及补体调理后的红细胞被巨噬细胞吞噬 • Naito等在鼠体内外均发现脂质化的双磷酸盐可以被巨噬 细胞吞噬后引起其凋亡,出现巨噬细胞的核浓集、核碎裂 和细胞皱缩等凋亡现象 • Jordan等在AIHA鼠动物模型中 发现脂质化的双磷酸盐可 以降低红细胞破坏,其主要是通过阻断和去除巨噬细胞来 完成的,并且此作用可以持续1-2周,可以起到短期“切 脾”的作用 • 虽然动物实验非常成功,但尚缺乏人体应用的证据