自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。
临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。
本病罕见。
实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。
直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。
阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。
另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。
冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。
此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。
冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。
红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。
诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。
临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。
半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。
继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。
②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。
a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血疾病详解
疾病名：妊娠合并自身免疫性溶血性贫血英文名：pregnancy complicating autoimmune haemolytic anaemia缩写：别名：疾病代码：ICD：O99.0概述：自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血不常见。
Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道。
异常抗体产生的原因现在仍不清楚，贫血可能是由于有活力的自身抗体(80%～90%)，无活力抗体或结合抗体引起。
这种贫血可分为原发性(特发性)免疫性溶血及继发性2 大类，后者包括淋巴瘤、白血病、结缔组织病、某些传染病、慢性感染性疾病以及药源性因素。
在许多病例，最初视为原发性，以后发现是由潜在性疾病引起。
患者直接或间接抗人球蛋白抗体((Coombs) 试验阳性，其抗体可能是抗红细胞IgM 和IgG。
支原体肺炎和传染性原核细胞增多症可引起冷凝集抗体。
患本病的妇女在妊娠期溶血可加重，糖皮质激素治疗有效，用泼尼松1mg/(kg ·d)，如伴有血小板减少症血小板亦可被纠正。
流行病学：20 世纪60 年代，美国学者报道AIHA 的人群年发病率为1.25/10 万；瑞典为 2.0/10 万。
AIHA 可发生于任何年龄，但多数患者年龄超过 40 岁，发病年龄高峰在70～80 岁。
女性多于男性。
种族间无显著差别。
家庭聚集性不明显，个别报道 1 家几个 AIHA 患者，但其皆继发于其他自身免疫性疾病或淋巴细胞增殖性疾病。
我国上海、天津、北京等地曾发表过 AIHA 病例构成比资料，未见人群发病率报道。
本病可发生于任何年龄，以成人多见女性稍多于男性。
原发者约占45%。
病因：本病可为原发性，也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。
自身免疫性溶血性贫血-湖北中山医院
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗发表者：严匡华自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。
根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。
温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和C3。
冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。
AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。
尽管多数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。
本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。
AIHA的诊断温抗体型AIHA的临床表现临床表现多样。
温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。
1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。
温抗体型AIHA的实验室检查血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。
外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。
网织红细胞多升高。
骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。
15％患者出现幼红细胞巨幼样变。
如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。
提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。
②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。
它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。
一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。
二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。
若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。
三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。
但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
04
诊断：通过 血液检查、 骨髓检查等 方法进行诊
断。
05
治疗：包括 药物治疗、 输血、脾切 除等方法。
发病原因
遗传因素：某些基因突变可能导致自身免疫性溶血 性贫血
环境因素：感染、药物、化学物质等可能诱发自身 免疫性溶血性贫血
免疫系统异常：自身免疫系统错误地攻击自身红细 胞，导致溶血性贫血
其他原因：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等 自身免疫性疾病可能并发自身免疫性溶血性贫血
情况
抗核抗体检 测：检测自 身免疫性疾 病的标志物
骨髓检查： 观察骨髓造 血功能，了 解贫血原因
基因检测： 检测与自身 免疫性溶血 性贫血相关 的基因突变
影像学检查
X线检查：观 察骨骼和关节
病变
超声检查：观 察血管病变
CT检查：观 察肺部、肝脏
等器官病变
核医学检查： 观察淋巴结、
骨髓等病变
MRI检查：观 察神经系统病
预防措施
保持良好的生活 习惯，如均衡饮 食、充足睡眠、
适当运动等
避免接触可能引 发自身免疫性溶 血性贫血的物质， 如某些药物、化
学物质等
定期进行体检， 以便及时发现并
治疗疾病
保持良好的心理 状态，避免过度
紧张和焦虑
谢谢
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
目录
01. 自身免疫性溶血性贫血概述 02. 诊断方法 03. 治疗方案 04. 预后与预防
疾病定义
01
自身免疫性溶 血性贫血是一 种自身免疫性 疾病，主要表 现为红细胞破
坏和贫血。
02
病因：自身 免疫系统错 误地攻击和 破坏自身的 红细胞，导
致贫血。
03
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
简介
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（Cold Agglutinin Disease, CAD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是体内产生的冷抗体攻击自身的红细胞，导致溶血现象的发生。
本文将从病因、诊断、治疗等方面细致介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
病因
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因主要与免疫系统失调有关，在寒冷环境下，体内产生的抗体与红细胞表面抗原结合，形成大分子复合物而引发溶血反应。
遗传因素、感染、药物等因素也可能诱发该病症的发生。
症状
患者常见的症状包括乏力、贫血、皮肤苍白、黄疸、寒战等。
在暴露于低温环境后，患者可能出现手指或脚趾憋青、发绀等症状。
诊断
诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血需进行详细的病史询问、体格检查以及相关实验室检查。
实验室检查包括血液学检查、免疫学研究、凝集试验等，确诊需综合分析。
治疗
治疗冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要方式是控制病情发展，减少溶血反应。
常用治疗方法包括输血、激素疗法、免疫抑制剂等。
在寒冷环境下，患者需保持体温、避免寒冷刺激。
预后
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预后与病情严重程度、治疗效果密切相关。
通过规范治疗和生活方式管理，一些患者预后良好，但也有部分病例可能发展为严重贫血、器官功能损害等严重后果。
结语
综上所述，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是一种临床罕见但危害严重的自身免疫性病症。
早期诊断、规范治疗和生活方式管理对于提高患者的生活质量和降低并发症发生率至关重要。
希望本文对读者对该疾病有更深入的了解和认识。
自身免疫性溶血性贫血
• ①应尽量避免或减少输血。AIHA由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致 溶血性输血反应的危险。
• ②输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者，出现严 重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者，HGB在70 g/L以上可不必 输血；HGB在50~70 g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50 g/L以下时应输血。
• 有效者泼尼松剂量在4周内逐渐减至20~30 mg/d，以后每月递减（减少2.5~10.0 mg），在 此过程中严密检测HGB水平和网织红细胞绝对值变化。泼尼松剂量减至5 mg/d并持续缓解2~3 个月，考虑停用糖皮质激素。
• 冷抗体型AIHA多为继发性，治疗与温抗体型AIHA不同，详见继发性AIHA治疗 。
• 2．分型：
• （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
• （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集 素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症 （paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
合温度为0~5 ℃。
• ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT ）检测血清中的游离温抗 体。
• ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温
度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。
系统感染
支原体感染
衣原体感染
一、AIHA诊断、分型及特异性检查
表1
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
一、自身免疫性溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性血管炎的综合征，其特征是由于免疫性血小板抑制，血小板的计数在体外容积抑制试验实验中明显低于正常水平，导致缺血性溶血性贫血和血小板减少症的发病率有明显增加。
二、治疗自身免疫性溶血性贫血
1.免疫抑制剂治疗
△非氧醇反应性自身免疫性溶血性贫血的治疗，通常应采用抗炎药，如氟哌酸、苯海拉明、非甾体类抗炎药，或者采用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、氯噻嗪、氢氯噻嗪、替诺福韦等。
2.单克隆抗体治疗
自身免疫性溶血性贫血患者的血小板减少主要是由于CD20+B细胞分泌的抗血小板抗体所导致的，因此近来，用CD20抗体结合细胞毒素的单克隆抗体治疗也取得了一定水平的成功，但由于费用昂贵，该治疗选择仍仅限于孩童或婴儿群。
3.免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白有抑制免疫反应的作用，采用免疫球蛋白可以通过抑制自身免疫系统的反应，抑制抗血小板抗体的分泌，从而有效降低抗血小板抗体对血小板的抑制，从而缓解症状。
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诊断
①有溶血性贫血的临床表现，DAT阳性，除外其他类 型的溶血，可诊断为温抗体型AIHA； ②如DAT阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素 或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为 DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高，或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性，可诊断为冷凝集素综合征。 ④有血红蛋白尿或Rous试验阳性，D-L抗体阳性可诊 断为阵发性寒冷性血红蛋白尿。
• 阵发性冷性血红蛋白尿症的抗体是IgG型 溶血素，又称为D-L抗体。D-L抗体是一 种IgG型双相溶血素，即在低温（<20℃） 条件下抗体与红细胞结合，再次复温后通
过补体激活途径造成血管内红细胞的破坏， 这也是D-L抗体介导的溶血表现为暴露于 寒冷后发作的原因。D-L抗体呈现一定的 红细胞P血型抗原特异性。
临床表现（二）
• 寒冷性免疫性溶血性贫血 • 包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素
综合征）与阵发性冷性血红自身免疫溶血性贫血 蛋白尿两类。 • 冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻 尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻 木、微痛，加温后症状消失。 • 阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）表现为遇冷后再回 到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿 酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后 排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者,可伴 有黄疸和脾大。本病罕见。
发病机制（二）
• 温抗体型 • 37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完
全抗体 • 致敏红细胞在通过单核一巨噬细胞系统器官（主要
是肝和脾，又以后者为主）时被巨噬细胞识别（补 体的Fc段和巨噬细胞的Fc受体结合）并吞噬破坏， 发生血管外溶血。 • 与致敏红细胞结合的温抗体Fc也可激活补体Cl， 但只能到达C3阶段，不能形成C5一C9膜攻击复合 物，也就不造成血管内溶血。 • 红细胞破坏的速率与红细胞上吸附的IgG数量不一 定成比例。
• c、精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。 避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼， 以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气
耗血，加重气血虚。
• 根据是否存在基础疾 病： 温、冷抗体型溶血均 可分为原发性和继发 性。
病因（一）
• 温抗体型自身免疫性溶血性贫血按其病因均可分 为原因不明性(原发性)和继发性两大类。
• 原发性者不存在基础性疾病
• 淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的 病因，占一半左右。
其次，自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的 原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋 巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔 组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关 节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染 免疫性 疾病(如低丙种球蛋白血症 异常球蛋白血症、免 疫缺陷综合征) 胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎) 及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。
发病机制（三）
• 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血此型较温抗体型 少见，包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋 白尿症
• 冷凝集素绝大多数是IgM抗体，在低温（0℃-5℃） 条件下可引起红细胞的凝集，在20-25℃时与补体 结合最为活跃，并能通过经典补体激活途径形成 C5一C9膜攻击复合物，造成红细胞的直接破坏， 导致血管内溶血。
调理
• a、生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为 该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要， 要起居有常随气候的变化及时的增减衣服，避免 外感。
• b、饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血 两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。 禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当 避免或少食，时时顾护脾胃。
临床表现（一）
• 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 • 一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。
病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、 晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常， 同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。 • 在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫 血严重，并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食 欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大，1/3 肝大。 • 继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿 性关节炎等原发病的表现。
发病机制（一）
• 自身抗体的产生机制（可能的因素） • 病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜
相结合：改变其抗原性等均可能导致自身抗体的 产生。 • 淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使 机体失去免疫监视功能：无法识别自身细胞，有 利于自身抗体的产生。 • T辅助细胞(Th)平衡失调：Th2功能亢进，主要产 生IL-4、IL-6和IL-10 激活B淋巴细胞使其功能异 常亢进，产生自身红细胞抗体。
自身免疫性溶血性贫血
概述
• 自身免疫性溶血性贫 血（Autoimmune hemolytic anemia， AIHA）系体内免疫功 能调节紊乱，产生自 身抗体和（或）补体 吸附于红细胞表面， 通过抗原抗体反应加 速红细胞破坏而引起 的一种溶血性贫血。
分类
• 根据抗体作用于红 细胞膜所需的最适 温度： 温抗体型 冷抗体型
• 输血：只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者 • 其他： CD4+CD25+调节性T细胞在血液病中的研究进展
预防
• 预防 • 冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常
的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无 明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精 神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概 念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励 患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高 体质。
治疗
• 糖皮质激素：为治疗温抗体型AIHA的主要药物
• 达那唑：为弱雄酮类促蛋白合成制剂，可减少巨噬细胞的 FcR数目
• 免疫抑制剂：环磷酰胺、球蛋白（IVIG）
• 脾切除：糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者， 可考虑
• 血浆置换：采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清 除
病因（二）
• 原发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基 础性疾病
• 继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病 因有： B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细 胞白血病（CLL）、感染（如支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症）。
• 继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有： 梅毒、病毒感染等。