血液科——溶血性贫血
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溶血性贫血的临床研究_张玉荣
[ 1]
。
2 讨论
2. 1 本组发病情况 本篇涉及的 35 例 H A 病人占同期血液病住院病人总
收稿日期 : 2008-03-28 作者简介 : 张玉荣( 1973 ～ ), 女 , 山东聊城人 , 中国石油集团东方公司第二医院主治医师 , 研究 方向为妇科 。
— 65 —
第4卷 第5期 2008 年 5 月
溶血性贫血 ( H A) 因病因或原发病不同 , 临床表现有 很大差异 , 并且因其诊断需较高的条件 , 且易被临床医生疏 忽 , 常引起漏误诊 。现将我院 1997 年至今收治的各类溶血 性贫血 35 例进行临床分析 。
数的 15 %左右 , 与文献[ 2] 报道相符 。 本篇显示 H A 病人年 龄分布跨度很大 , 最小为出生几天的婴儿 , 最大为 74 岁老 人 。在性别方面 , 总的比例没有差别 , 但在具体的溶血性贫 血中存在着明显的年龄差异 , 如 AIH A 和 PNH 绝大多数 是成年人 , 而 H S 又以儿童为主 。在溶血类型上 , 按发病多 少依次为 AIHA 9 例( 25 . 4% ) , PN H7 例( 20 . 0% ) , H S7 例 ( 20 . 0% ) , G6PD 缺乏症 4 例( 11 . 4% ) , 其它 8 例( 22 . 2% ) 。 与上述文献报道的 PNH 最多 , A IH A 次之 , HS 再次之略 有不同 , 提示溶血性贫血病种发病率存在着地区差异 2. 2 本组病因及诱因 35 例中 H S( 7 例) 及 G6PD 缺乏症 ( 4 例) 病因与遗传 有关不做分析 。 在 AIHA 中原因不明者为原发性或特发 性 , 可继发于 : ①结缔组织病 ; ②恶性疾病 ; ③感染 ; ④ 药物 诱发 。本文原发性 AIH A6 例 , 占 66 . 7 %, 略低于 82 %的文 献[ 3] 报道 。可能与本组病人病程及住院时间短 , 未彻底进 行各种检查有关 。本组继发因素中 , SLE1 例 , 类风湿关节 炎 2 例 , 膀胱癌 1 例 , 肺部感染 1 例 。在 7 例 PNH 中 , 2 例 原诊断再生障碍性贫血( AA ) , 后转为 AA -PN H 综合征 , 其它 5 例病因及诱因不明 。 在其它溶血中( 8 例) , RH 血型 不合性溶血 1 例 , 人工瓣膜引起的溶血性贫血 1 例 , 口形红 细胞增多症 1 例 , 分类不明的溶血性贫血 5 例 。 2. 3 溶血性贫血的诊断 一般分两步进行 。第一步是确定是否为溶血性贫血 。 通过实验室检查 , 可以发现红细胞破坏过多或血红蛋白代 谢产物增多的表现 ; 骨髓代偿性红系细胞增多的表现 ; 红细 胞损坏的表现 ; 以及红细胞生存时间缩短 。根据上述实验 室检查的异常表现一般不难作出溶血性贫血的诊断 。 第二
。
2 讨论
2. 1 本组发病情况 本篇涉及的 35 例 H A 病人占同期血液病住院病人总
收稿日期 : 2008-03-28 作者简介 : 张玉荣( 1973 ～ ), 女 , 山东聊城人 , 中国石油集团东方公司第二医院主治医师 , 研究 方向为妇科 。
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第4卷 第5期 2008 年 5 月
溶血性贫血 ( H A) 因病因或原发病不同 , 临床表现有 很大差异 , 并且因其诊断需较高的条件 , 且易被临床医生疏 忽 , 常引起漏误诊 。现将我院 1997 年至今收治的各类溶血 性贫血 35 例进行临床分析 。
数的 15 %左右 , 与文献[ 2] 报道相符 。 本篇显示 H A 病人年 龄分布跨度很大 , 最小为出生几天的婴儿 , 最大为 74 岁老 人 。在性别方面 , 总的比例没有差别 , 但在具体的溶血性贫 血中存在着明显的年龄差异 , 如 AIH A 和 PNH 绝大多数 是成年人 , 而 H S 又以儿童为主 。在溶血类型上 , 按发病多 少依次为 AIHA 9 例( 25 . 4% ) , PN H7 例( 20 . 0% ) , H S7 例 ( 20 . 0% ) , G6PD 缺乏症 4 例( 11 . 4% ) , 其它 8 例( 22 . 2% ) 。 与上述文献报道的 PNH 最多 , A IH A 次之 , HS 再次之略 有不同 , 提示溶血性贫血病种发病率存在着地区差异 2. 2 本组病因及诱因 35 例中 H S( 7 例) 及 G6PD 缺乏症 ( 4 例) 病因与遗传 有关不做分析 。 在 AIHA 中原因不明者为原发性或特发 性 , 可继发于 : ①结缔组织病 ; ②恶性疾病 ; ③感染 ; ④ 药物 诱发 。本文原发性 AIH A6 例 , 占 66 . 7 %, 略低于 82 %的文 献[ 3] 报道 。可能与本组病人病程及住院时间短 , 未彻底进 行各种检查有关 。本组继发因素中 , SLE1 例 , 类风湿关节 炎 2 例 , 膀胱癌 1 例 , 肺部感染 1 例 。在 7 例 PNH 中 , 2 例 原诊断再生障碍性贫血( AA ) , 后转为 AA -PN H 综合征 , 其它 5 例病因及诱因不明 。 在其它溶血中( 8 例) , RH 血型 不合性溶血 1 例 , 人工瓣膜引起的溶血性贫血 1 例 , 口形红 细胞增多症 1 例 , 分类不明的溶血性贫血 5 例 。 2. 3 溶血性贫血的诊断 一般分两步进行 。第一步是确定是否为溶血性贫血 。 通过实验室检查 , 可以发现红细胞破坏过多或血红蛋白代 谢产物增多的表现 ; 骨髓代偿性红系细胞增多的表现 ; 红细 胞损坏的表现 ; 以及红细胞生存时间缩短 。根据上述实验 室检查的异常表现一般不难作出溶血性贫血的诊断 。 第二
血液科溶血性贫血PPT课件
继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤 2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎 3、感染性疾病 Virus 4. 药物 青霉素、氟达拉滨 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
•12
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
•26
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
•14
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
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多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
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（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
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抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
溶血性贫血科学讲座
一、概 念 、溶血() 、溶血性疾病( ) 、溶血性贫血( ) 、溶血性黄疸( )
二、临床分类 按发病机制分 红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 １．遗传性红细胞膜缺陷 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（）锚连膜蛋 白异常 （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 １．戊糖磷酸途径酶缺陷 ６缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷 （三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 １．遗传性血红蛋白病
临床表现：
岁多发，男性＞女性 、血红蛋白尿 以此首发者占，酱油、葡萄 酒样，乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、发热，晨 间重、下午轻，睡眠有关。 睡眠→呼吸中枢敏感性↓→酸性物↑→细胞 溶血. 、贫血、感染、出血 、血栓形成：肝、肠系膜、肢体末梢血管
破坏→促凝物↑→膜→聚集 补体→膜→聚集
实验室检查： 、血象：贫血明显＜ 小细胞低色素 ↓↓ 、骨髓象：幼红细胞↑ 、溶血检查：血管内溶血表现（血清游
按溶血发生的部位分类 １．原位溶血：巨幼贫
特点：无脾大 黄疸不明显 网织红细 胞指数＜ ２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症 免疫性溶血
特点：脾大 黄疸 胆石症 网指＞ ３．血管内溶血： 血型不合输血 行军性血 红蛋白尿
发病机制
红细胞破坏 细胞膜破坏 支架缺陷 脂蛋白缺如 免疫介导 锚连蛋白异常 膜通透性改变 结构异常 酶活性异常 机械作用
受检者悬液等量抗人球蛋白试剂 低速离心后观察凝集否 ℃，
如病人膜上有型抗体或抗体则出现凝集反应（） 抗人球蛋白试剂内有抗抗体，抗抗体（抗抗体） 阳性反应条件：结合在膜上自身抗体（分子 数），分子数过少致假阴性。
间接法（）：
测游离特异的抗体（先使致敏，再与抗人球蛋 白血清结合）
将病人血清和正常混合，再加入抗试剂
二、临床分类 按发病机制分 红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 １．遗传性红细胞膜缺陷 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（）锚连膜蛋 白异常 （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 １．戊糖磷酸途径酶缺陷 ６缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷 （三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 １．遗传性血红蛋白病
临床表现：
岁多发，男性＞女性 、血红蛋白尿 以此首发者占，酱油、葡萄 酒样，乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、发热，晨 间重、下午轻，睡眠有关。 睡眠→呼吸中枢敏感性↓→酸性物↑→细胞 溶血. 、贫血、感染、出血 、血栓形成：肝、肠系膜、肢体末梢血管
破坏→促凝物↑→膜→聚集 补体→膜→聚集
实验室检查： 、血象：贫血明显＜ 小细胞低色素 ↓↓ 、骨髓象：幼红细胞↑ 、溶血检查：血管内溶血表现（血清游
按溶血发生的部位分类 １．原位溶血：巨幼贫
特点：无脾大 黄疸不明显 网织红细 胞指数＜ ２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症 免疫性溶血
特点：脾大 黄疸 胆石症 网指＞ ３．血管内溶血： 血型不合输血 行军性血 红蛋白尿
发病机制
红细胞破坏 细胞膜破坏 支架缺陷 脂蛋白缺如 免疫介导 锚连蛋白异常 膜通透性改变 结构异常 酶活性异常 机械作用
受检者悬液等量抗人球蛋白试剂 低速离心后观察凝集否 ℃，
如病人膜上有型抗体或抗体则出现凝集反应（） 抗人球蛋白试剂内有抗抗体，抗抗体（抗抗体） 阳性反应条件：结合在膜上自身抗体（分子 数），分子数过少致假阴性。
间接法（）：
测游离特异的抗体（先使致敏，再与抗人球蛋 白血清结合）
将病人血清和正常混合，再加入抗试剂
溶血性贫血诊断进展
等）的发展中 亦 扮 演 着 重 要 角 色。ＩＬ－１２ 主 要 由 树 突状细胞 及 活 化 的 Ｂ 细 胞 和 Ｔ 细 胞 产 生，能 够 刺 激 Ｔ 细胞产生 γ－干扰素而在机体免 疫 应 答 中 发 挥 作用，但在某种情况下ＩＬ－１２具有 抑 制 机 体 免 疫 应 答和机 体 产 生 抗 免 疫 球 蛋 白 抗 体 的 作 用〔５〕。Ａｈ－ ｍａｄ等 采 〔６〕 用 流 式 细 胞 仪 检 测 ２７ 例 ＡＩＨＡ 患 者 体内 Ｔｒｅｇ、ＩＬ－１０及ＩＬ－１２水平的结果证实，ＡＩＨＡ 患者体内 Ｔｒｅｇ水 平 较 正 常 者 明 显 减 低 （４．６３％ ∶ ９．７６％），而 ＩＬ－１０ 及 ＩＬ－１２ 水 平 较 正 常 者 明 显 增 高。因 此，机 体 内 Ｔ 细 胞 亚 群 及 细 胞 因 子 水 平 在 一定程度上对 ＡＩＨＡ 的诊断具有一定帮助。
上述改 良 方 法 均 可 在 一 定 程 度 上 提 高 ＤＡＴ 的 灵 敏 度 和 特 异 度 ，但 因 耗 时 长 、操 作 复 杂 、或 需 接 触同位素及较为昂贵的实验设备和特殊的实验技 术 ，未 能 广 泛 应 用 于 临 床 。 １．３ 流 式 细 胞 术 检 测 红 细 胞 表 面 抗 体
１ ＡＩＨＡ ＡＩＨＡ 是一种相对少见但可能致命的疾病，是
各种病因导致 Ｂ 淋巴细胞产生抗自身红细胞特异 性 抗 体 ，进 而 导 致 红 细 胞 破 坏 增 快 而 引 起 的 一 种 获 得性 ＨＡ，为免疫相关性血细胞减少综合征病 谱 中 一员〔１〕。ＡＩＨＡ 可继发于药物或其他 相 关 条 件，如 慢性 淋 巴 细 胞 白 血 病、感 染 及 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ＳＬＥ）等 自 身 免 疫 性 疾 病。 直 接 抗 人 球 蛋 白 试 验 （ＤＡＴ）和 间 接 抗 人 球 蛋 白 试 验 （Ｃｏｏｍｂｓ＇ａｎｔｉｇｌｏｂ－ ｕｌｉｎ ｔｅｓｔ）是 目 前 诊 断 ＡＩＨＡ 最 常 用 的 方 法，也 是 诊断 ＡＩＨＡ 的金标 准。 然 而，２％ ～１０％ 具 有 明 显 临床 特 征、糖 皮 质 激 素 治 疗 有 效 的 ＡＩＨＡ 患 者 的 ＤＡＴ 结果为阴性。使用流式细胞仪检测红细胞表 面抗体ＩｇＧ 成为 诊 断 ＤＡＴ 阴 性 ＡＩＨＡ 患 者 的 主 要 手 段 。 此 外 ，还 有 一 些 新 的 辅 助 诊 断 方 法 。
溶血性贫血
直接抗人球蛋白试验 （coombs）试验
为诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的 重要依据。 它是指测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体 和补体较敏感的方法。 实验注意事项：检查前应空腹，用肝素或 EDTA抗凝血做。
CT诊断
1、双肺下叶背段少许感染。 2、右侧胸膜少许增厚。
治疗
1、糖皮质激素治疗。为治疗温抗体
二、慢性溶血 ：多见于血管外溶血， 也可见于慢性血管内溶血。 起病缓慢，以贫血、黄疸、肝、脾肿 大三大症候为特征，无血红蛋白尿。 高胆红素症并发胆石症及肝损。可有 急性发作，为溶血危象。也可出现一 时性的骨髓衰竭，称再障危象。
慢性重度HA时，骨骼变形。
诊断及治疗
溶血性贫血的诊断检查
一般检查：①血象；②骨髓象；③血 浆或血清；④尿；⑤免疫指标；⑥其 他，包括心肺肝肾功能等检查 特殊检查：①直接coombs试验；②间 接coombs试验；③冷凝集素试验；④ 当-兰试验；⑤酶处理RBC凝集试验； ⑥自身红细胞抗体血型抗原特异性鉴 定
用药的护理
正确的指导用药
糖皮质激素:口服时，应在饭后服用 不可自行停药或减药 预防感染及骨质疏松
免疫抑制剂：严密观察副反应 美罗华
初次使用，应50mg／h，60分钟后，每 30分钟增加50mg／h。 常见副反应：发热和寒颤、恶心、荨麻疹/ 皮疹、头痛、瘙痒、支气管痉挛/呼吸困难 、舌或喉头水肿（血管神经性水肿） 、呕 吐、暂时性低血压、潮红、心律失常。
溶血性贫血教学查房
病史介绍
患者，女，84岁。系"咳嗽咳痰5天，发热半 天"入院。急诊T:37.8度，结合病史考虑重 症肺炎，收住我科。既往史：高血压病史 20余年，冠心病史7年。溶血性贫血病史5 年。甲状腺功能减退病史多年。有脑梗塞病 、慢性肾功能不全史多年。9个月前不慎扭 伤后出现胸椎压缩性骨折。1个月前出现大 面积脑梗塞，后持续昏迷状态。无手术史， 有青霉素过敏史，无家族性遗传性病史。
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第六章 溶血性贫血(第1-4节)
第二节
遗传性球形红细胞增多症
重点难点 熟悉 遗传性球形红细胞增多症的诊断要点 了解 遗传性球形红细胞增多症的发病机制
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内科学（第9版）
三、发病机制
生理情况下红细胞被破坏后的代谢
血管内溶血和血管外溶血发病机制
内科学（第9版）
四、临床表现
1.急性溶血性贫血 （1）头痛、呕吐、高热； （2）腰背四肢酸痛； （3）血红蛋白尿； （4）面色苍白与黄疸； （5）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。 2.慢性溶血性贫血 ①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。
1.溶血（hemolysis） 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 2.溶血性贫血（hemolytic anemia，HA） 骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。 3.溶血状态（hemolytic state） 溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。
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内科学（第9版）
七、治疗
1.病因治疗 针对HA发病机制的治疗。 2.对症治疗 针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。
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本章小结
1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，超过骨髓代偿能力所引 起的贫血。 2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分为血管内溶血和血管 外溶血；按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血，除阵 发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。 3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿提示血管内溶 血。 4.溶血性贫血的诊断步骤：确定是否为溶血性贫血，溶血的部位及病因。
溶血性贫血
红细胞内在缺陷（2）
*红细胞酶的缺乏 磷酸己糖旁路中酶的缺乏
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (G6PD Deficiency)
糖酵解途径中酶的缺乏 丙酮酸激酶缺乏症(PKD) (Pyruvate kinase deficiency)
红细胞内在缺陷（3）
*血红蛋白异常
珠蛋白合成障碍性贫血 β海洋性贫血（β Thalassemia） α海洋性贫血（α Thalassemia） 异常血红蛋白病 镰状细胞性贫血 (Sickle cell anemia) 不稳定血红蛋白病 (Unstable hemoglobin disease)
五、实验室检查
*红细胞破坏过多的表现
*血红蛋白代谢产物增多的表现 *骨髓代偿性红系增生的表现
*用于病因诊断的特殊检查
红细胞破坏过多的表现
*红细胞生存时间缩短(Decreased RBC life span) *红细胞形态异常(Morphologic abnormalities of RBC) *血清乳酸脱氢酶活性增高（Increased serum LDH） *血浆游离血红蛋白升高(Hemoglobinemia) *血清结合珠蛋白减少或消失 (Reduced or absence of serum haptoglobin) *血红蛋白尿(Hemoglobinuria) *每周血红蛋白浓度减少10g/L以上 （Fall in blood Hb level at a rate ＞10g/L）
*渗透脆性试验(Osmotic fragility test) *自溶血试验（Autohemolysis） *Coombs试验（Antiglobulin test） *Ham试验（complement lysis sensitivity assay ） *流式细胞仪检测GPI-AP表达：CD55、CD59 *RBC特殊形态异常检查(Spherocyte,Elliptocyte,etal) *红细胞酶的检查（G6PD、PK等） *血红蛋白电泳（Hb Electrophoresis ） *变性珠蛋白小体生成试验(Heinz-body formation)
溶血性贫血的护理查房
04
护理查房流程
准备工作
确认查房时间和地点
01
选择合适的查房时间和舒适的查房环境，以保证查房过程的顺
利进行。
准备用物
02
准备好必要的用物，如笔记本、血压计、听诊器、手电筒、护
理记录单等，并确保这些用物的清洁和完好性。
了解患者情况
03
提前了解患者的病情、诊断、治疗及护理措施等信息，以便更
好地进行查房。
评估结果
经过实施新的护理措施，患者血红蛋白含量逐渐上升，黄疸消退，脾肿大改善，生活质量明显提高。
反馈改进
本次护理查房虽然取得了一定的效果，但仍需不断完善和总结经验，针对溶血性贫血患者的不同情况，制定更加个体化的 护理方案，提高患者的治疗效果和生活质量。
THANK YOU.
护理措施制定
• 制定针对性的护理计划，明确护理目标。 • 提供心理支持及健康教育，减轻患者焦虑、恐惧等不良情绪。 • 保持病房安静、整洁，为患者提供舒适的康复环境。 • 安排合理的饮食及休息时间，保证充足的睡眠及休息。 • 加强病情观察，及时发现病情变化并采取相应措施。 • 针对疼痛等症状采取相应的药物治疗及护理措施。 • 安排定期的康复评估及护理查房，及时调整护理计划。
制定具体的护理措施，如用药指导、饮食调整、 心理干预等。
03
护理查房内容
患者基本情况介绍
患者姓名、性别、年龄等基本信息。 简要病史及诊断结果。
临床表现及症状，包括面色苍白、乏力、黄疸等。
护理查体与评估
生命体征监测，包括体温、心 率、呼吸等。
观察面色、黏膜颜色以及四肢 温度等体征。
评估患者疼痛及疼痛程度，了 解患者对疼痛的耐受程度。
查房内容
主管护士汇报病史及治疗情况→ 责任护士提出护理问题及措施→ 主任护师指导护理措施实施→护 士长总结评价。
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（二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（CoF）溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.血细胞膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏
诊
临床表现符合PNH
断
酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血、含铁血 黄素试验任何的二项阳性 或一项阳性但有确切的溶血试验证据 CD55或CD59缺失
常用：达那唑、环孢菌素、CD20单抗、硫唑嘌呤、甲氨喋呤
5. 其它：大剂量丙种球蛋白静脉注射、血浆置换术，疗效短暂 6. 支持治疗：严重贫血输注同型洗涤红细胞，需严密观察
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种由于造
血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致
的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢
治 疗
（一）预防急性溶血发作的诱因（如感染、劳累） （二）急性溶血的处理： 1.去除诱因 2.糖皮质激素 3.低分子右旋糖酐500～1000ml静脉滴注 4.预防急性肾衰竭：碱化尿液 5.血管栓塞 （三）贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注 洗涤红细胞 （四）骨髓移植
复习思考题
二、红细胞外在因素
（一）免疫性
１．自身免疫性溶血性贫血 ２．同种免疫性溶血性贫血 原发性和继发性 血型不符的输血反应 新生儿HA
等 （二）血管性
１．血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎 ２．微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症 ３．血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿
（三）生物因素 （四）理化因素
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia)
酸溶血试验 （Ham test，acid serum hemolysis test）
特异性高 是国内外公认的PNH确诊试验 利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血。 说明受检者RBC对补体敏感性很高。
第六篇 血液系统疾病 第六章
溶血性贫血
（Hemolytic Anemia，HA）
学时数:3学时
讲授目的和要求
1.掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外 溶血的临床表现、实验室检查特点。 2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原 则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发 性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia)
直接抗人球蛋白试验（DAGT）
测RBC表面结合的抗体（更重要，价值高） 受检者RBC悬液+等量抗人球蛋白试剂 低速离心后观察是否凝集 37℃，15min
间接法（IAGT）：
RBC渗透脆性试验 (erythrocyte osmotic fragility test)
检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力 即检测红细胞渗透脆性
RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。
球形红细胞
椭圆形红细胞
棘形红细胞
口形红细胞
靶形红细胞
镰形红细胞
诊断标准
（一）临床表现
血管外破坏：
①血清间接胆红素增高：直胆/总胆<15% ②尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ③24小时尿、粪胆原排除增加
2.红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，绝对值升高。 正常：0.5-1.5%,绝对值（20-85）×109/L HA：5-25%，甚至75%以上 ②红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片 ③外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ④骨髓幼红细胞增生
讲授主要内容
HA的定义 病因 临床表现
实验室检查
诊断标准 治疗 自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是 指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、 骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗 损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代 偿（6～8倍能力），不出现贫血
1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？ 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？ 3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？
谢谢！
治 疗
1. 病因治疗
2. 糖皮质激素治疗
1-1.5mg/kg·d，3周无效换治疗，RBC恢复后维持1月 缓慢减量，小剂量（5-10mg）维持至少6个月，仅15％能长期缓解 作用机制 1）抑制Ab产生；2）改变Ab与RBC亲和力 3）减少巨噬细胞上IgG或C3受体或抑制结合 3. 脾切除:疗效 60% 4. 免疫抑制剂：常规治疗无效，脾切除禁忌和激素维持量＞15mg/d
血红蛋白电泳分析
正常血红蛋白的种类
类型
肽链
所占比例
HbA HbF
HbA2
α 2β α 2γ
α 2δ
2
2
正常成人>95% 正常成人<2%
为胎儿期Hb主要成分
2
正常成人2%-3%
酶活性测定
G6PD活性测定（紫外分光光度法） 敏感性高，准确性高，确诊试验
正常值：2.8-7.3U/gHb.min
意义：G6PD缺陷，干细胞病时活性降低
（一）红细胞膜异常性溶血性贫血
１．遗传性红细胞膜缺陷:球形、椭圆形、口形等 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：PNH
（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
１．戊糖磷酸途径酶缺陷：G６PD缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷
（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
１. 遗传性血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白病； ２. 血红素异常：先天性红细卟啉代谢异常、铅中毒。
诊断要点
（一）临床表现
1. 2. 3. 4.
起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 黄疸； 肝脾可呈轻至中度肿大。 继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。
（三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
实验室检查
一.确定是否为溶血性贫血：
1.红细胞破坏增多：
血管内破坏：
①游离血红蛋白↑：> 40mg/L,(正常1-10mg/L) ②血清结合珠蛋白↓：正常>0.5g/L，溶血时消耗下降。 ③血红蛋白尿：游离血红蛋白过多（＞1300mg/L）出现血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿：见于慢性溶血，过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉 积上皮细胞，随尿排出。
性血管内溶血性贫血，临床上主要以溶血性贫血和
血红蛋白尿为特征。
发病机制
PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇 （glycosyl-phosphatidyl-inositol, GPI）生物合成 基因 GPI功能：将补体调节蛋白（衰变加速因子 CD55）和膜 攻击复合物的抑制因子（ CD 59 ）固定在细胞膜上，保 护RBC免受补体攻击
免疫功能紊乱→自身抗体→吸附RBC表面→溶血 温抗体型AIHA 临床分型 冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
自身抗体37℃最活跃；IgG为主，少数C3； 抗体吸附红细胞表面，被肝脾巨噬细胞破坏 分为原发性（占45％）和继发性
继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤 2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎 3、感染性疾病 Virus 4. 药物 青霉素、氟达拉滨 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
治 疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体） 生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血。
正常红细胞代谢
网状内皮系统 血红蛋白 间接胆红素 循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原 尿胆素
粪胆原 粪胆素
溶血性黄疸发生机理示意图
网状内皮系统 血红蛋白 间接胆红素 循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素
门静脉
尿胆原
粪胆原 粪胆素
尿胆素
临床分类
按发病机制分：
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多；
血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞； 2.骨髓象以红系增生为主；
3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主；
4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。 少数Coombs试验阴性，但激素治疗有效。
抗人球蛋白试验（Coombs test）
蛇毒
疟疾
黑热病
大面积烧伤 药物
按溶血发生部位分类
血管内溶血：PNH、血型不合输血、行军性血红蛋白尿