肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤1例
血管内大B细胞淋巴瘤1例报告及文献复习
ｉ ，０ ６Ｖｏ １ ， ． ｌｉ ｉ ｕｎｌ ｆ ｈｎ ２０ ． １ ３Ｎｏ５ ｎ ａ Ｍｅ ａ Ｊ ａ ．
中 国 临 床 压 孝 ２０ ０ ６年 １ 第 １ ０月 ３卷 第 ５期
Ｋｅ ｏ ｄ Ｉｔａ ａ ｃ ｌｒｌｒ ｅＢ ｃ ｌ ｌ ｈ ｍａ ｙ Ｗ ｒ ｎ ｒ ｖ ｓｕ ａ ａｇ － ｅｌ ｙ ｍｐ ｏ ； Ｈａｍｏ ｈ ｇ ｃ ｔ ｙ ｄ ｏ ； Ｄｉｇ ｏ ｉ ； Ｔ ｅ ｔ ｎ ｅ ｐ ａ ｏ ｙ ｉ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ｃ ａ ｎ ｓｓ ｒ ａｍｅ ｔ
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边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习
第59卷 第2期2023年04月青岛大学学报(医学版)J O U R N A LO FQ I N G D A O U N I V E R S I T Y (M E D I C A LS C I E N C E S)V o l .59,N o .2A pr i l 2023[收稿日期]2022-05-17; [修订日期]2022-12-09[基金项目]青岛大学附属医院临床医学X+科研项目(3384)[第一作者]闫思琪(1994-),女,硕士研究生㊂[通信作者]冯献启(1971-),男,博士,主任医师,硕士生导师㊂E -m a i l :q d f x q2005@163.c o m ㊂赵春亭(1963-),男,博士,主任医师,博士生导师㊂E -m a i l :c t z h a o -006@m e d m a i l .c o m.c n㊂边缘区淋巴瘤转化为大B 细胞淋巴瘤1例并文献复习闫思琪1,李田兰2,刘珊珊2,毛春霞2,冯献启2,赵春亭2(青岛大学,山东青岛 266071 1 医学部; 2 附属医院血液内科)[摘要] 目的 探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤病人的临床诊断和治疗㊂方法 回顾1例原发性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤治疗缓解后出现弥漫大B 细胞淋巴瘤转化病人的临床资料,分析其临床表现㊁治疗经过及预后,并复习相关文献㊂结果 病人确诊直肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤后,给予R -C HO P 方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗10疗程后淋巴瘤部分缓解;口服来那度胺维持半年后出现盆腔弥漫大B 细胞淋巴瘤转化,考虑淋巴瘤进展,再次给予9疗程R -C HO P 方案化疗;后出现中枢神经系统㊁肾上腺及淋巴结浸润,鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗化疗3疗程达部分缓解;后行自体造血干细胞移植治疗后淋巴瘤达完全缓解㊂口服伊布替尼单药维持治疗至今,现持续缓解3年余㊂结论 R -C HO P 方案化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗,对发生弥漫大B 细胞淋巴瘤组织转化的黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤病人有良好的治疗效果㊂[关键词] 淋巴瘤,B 细胞,边缘区;淋巴瘤,大B 细胞,弥漫性;伊布替尼[中图分类号] R 733.4 [文献标志码] B [文章编号] 2096-5532(2023)02-0304-04d o i :10.11712/jm s .2096-5532.2023.59.049[开放科学(资源服务)标识码(O S I D )][网络出版] h t t ps ://k n s .c n k i .n e t /k c m s /d e t a i l /37.1517.R.20230308.1035.009.h t m l ;2023-03-09 16:33:24T H EE X T R A N O D A L M A R G I N A LZ O N EL Y M P H O M A O F M U C O S A -A S S O C I A T E D L Y M P H O I D T I S S U ET R A N S F O R M E DI N T O D I F F U S EL A R G EB -C E L LL Y M P H O M A :AC A S ER E P O R TA N DL I T E R A T U R ER E V I E W Y A N S i qi ,L IT i a n l a n ,L I US h a n -s h a n ,MA O C h u n x i a ,F E N G X i a n q i ,Z HA O C h u n t i n g (D e p a r t m e n to f M e d i c i n eo fQ i n g d a o U n i v e r s i t y ,Q i n g d a o266071,C h i n a)[A B S T R A C T ] O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t et h ec l i n i c a ld i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fd i f f u s e l a r g eB -c e l l l y m p h o m a (D L B C L )t r a n s f o r m e d f r o me x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n eB -c e l l l y m p h o m a o fm u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e (MA L T -L ). M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f a p a t i e n tw i t hD L B C L t r a n s f o r m e d f r o m p r i m a r y MA L T -Lw e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d f o r c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s ,t r e a t m e n t ,a n d p r o g n o s i s ,a n dt h er e l e v a n tl i t e r a t u r e w a sr e v i e w e d . R e s u l t s T h e p a t i e n td i a gn o s e d w i t hr e c t a l MA L T -L a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 10c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P (r i t u x i m a b ,c y c l o p h o s p h a m i d e ,d o x o r u b i c i n ,v i n o d i x i n ,a n d p r e d n i s o n e ).D L B C L t r a n s f o r m a t i o n o c c u r r e d i n t h e p e l v i c c a v i t y a f t e r s i xm o n t h s o fm a i n t e n a n c e t r e a t m e n tw i t h l e n a l i d o m i d e .A f t e r a n o t h e r 9c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P ,t h e p a t i e n t s h o w e d c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m ,a d r e n a l g l a n d ,a n d l y m ph n o d e i n f i l t r a t i o n .T h e p a t i e n t a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 3c y c l e s o f i n t r a t h e c a l i n j e c t i o no fm e t h o t r e x a t e +c y t a r a b i n e +d e x a m e t h a -s o n e a n d h i g h -d o s em e t h o t r e x a t e +r i t u x i m a b ,a n d c o m p l e t e r e m i s s i o n a f t e r a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o n .T h e p a t i e n t h a s b e e n i n c o m p l e t e r e m i s s i o n f o rm o r e t h a n3y e a r s o no r a l i b r u t i n i bm o n o t h e r a p y . C o n c l u s i o n I b r u t i n i bm a i n t e n a n c e t h e r a p y a n d a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o nb a s e do nR -C H O Pc h e m o t h e r a p y h a s a g o o d t h e r a pe u t i c ef f e c t o n MA L T -Lw i t hD L B C Lt i s s u e t r a n s f o r m a t i o n .[K E Y W O R D S ] l y m p h o m a ,B -c e l l ,m a r g i n a l z o n e ;l y m p h o m a ,l a r geB -c e l l ,d i f f u s e ;i b r u t i n i b 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤(MA L T -L )是一类来源于消化道㊁呼吸道和其他黏膜组织的惰性B 细胞非霍奇金淋巴瘤,占成年人非霍奇金淋巴瘤的7%~8%[1]㊂MA L T -L 转化的病例临床中相对少见,我院收治1例原发MA L T -L 转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤(D L B C L )的病人,现报告如下㊂1 病例报告病人,女,28岁㊂因反复发热㊁盗汗1月,腹痛1周 于2016年3月至我院消化科就诊㊂自述于2016年2月受凉后出现发热,体温最高39.9ħ,于当地医院抗感染治疗有效㊂1周前出现阵发性上腹痛,伴恶心㊁黑便㊁乏力㊁头晕㊂查血常规:血红蛋白(H b )37.00g /L ,白细胞(W B C )6.18ˑ109/L ,血小板(P L T )183.00ˑ109/L ;大便隐血(+);乳酸脱氢酶(L D H )695.7U /L ;E B 病毒(E B V )(-)㊂消化道内镜检查:胃窦组织活检示幽门螺杆菌(H p )阳性;直肠内发现2处直径约0.2c m 广基隆起,伴顶端糜烂;于该隆起处取直肠组织Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习305活检,病理示:黏膜组织内中等大小异形淋巴细胞弥漫浸润;免疫组化检查:肿瘤细胞,C D20弥漫(+),C D3+T淋巴细胞(+),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1(-),K i-67的阳性率约10%,符合MA L T-L㊂行骨髓穿刺,骨髓形态学示增生极度低下骨髓象,分类不明细胞占20%,考虑淋巴瘤累及骨髓可能性大㊂骨髓流式示:I G H基因重排(+),免疫分型㊁染色体核型及T C R基因重排均未见明显异常㊂转入我科继续治疗㊂C T检查示:骨盆多发骨质破坏,考虑肿瘤浸润可能㊂颅脑M R I未见异常㊂诊断为:①黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(Ⅳ期B,MA L T-I P I评分2分,高危);②淋巴瘤细胞白血病㊂2016年3月开始给予R-C HO P方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)联合化疗10疗程㊂2016年11月复查骨髓穿刺未找到特殊细胞,P E T-C T示仍有少许活性肿瘤组织,S U V m a x值较前降低,考虑MA L T-L 部分缓解(P R)㊂此后门诊规律随诊治疗,以28d为1个周期,第1~14天每日服用10m g来那度胺维持治疗㊂2017年7月病人复查P E T-C T结果显示:左肺门㊁后纵隔食管旁及双侧髂外走行区多个肿大淋巴结,代谢增高, S U V m a x约3.5,较前新发㊂2017年8月出现腰酸㊁腰痛,伴间断肉眼血尿㊂泌尿系超声示:盆腔内阴道前方见低回声团,大小约9.2c mˑ8.6c mˑ7.7c m,形态不规则,边界不清;双侧髂窝多发淋巴结大㊂行超声引导下经会阴盆腔肿物穿刺术,病理结果提示非霍奇金淋巴瘤;免疫组化示:C D3 (-),C D20(+),B c l-2(-),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1 (-),C D5(-),C D30(-),C D21(-),C y c l i nD1(-),K i-67阳性率约60%,符合D L B C L;骨髓穿刺未见特殊细胞㊂考虑病人淋巴瘤进展(P D),转化为D L B C L(Ⅲ期B)㊂2017年10月 2018年2月再次给予R-C HO P方案化疗9疗程㊂复查骨髓穿刺仍无特殊细胞㊂复查P E T-C T示:腹主动脉旁㊁右侧髂血管走行区及双侧腹股沟区多个增大淋巴结,S U V m a x 为13.2,较前部分新发㊁增大㊁代谢率增高㊂考虑D L B C L化疗后仍P D,提示治疗效果不佳,拟调整治疗方案行自体造血干细胞移植㊂病人于2018年3月行外周血干细胞采集,顺利获得C D34+干细胞>4ˑ106/k g㊂2018年4月复查胸腹部C T提示右肺下叶多发小结节影,右侧肾上腺占位性病变,考虑肿瘤病灶可能性大㊂病人诉左侧头部不适,颅脑M R I检查提示左侧顶叶及胼胝体异常信号(图1A),符合脑淋巴瘤表现㊂考虑病人中枢神经系统淋巴瘤累及,肾上腺及全身多处淋巴结受累,目前疾病进展,暂停干细胞移植计划,给予腰椎穿刺并鞘内注射2次甲氨蝶呤10m g+阿糖胞苷50m g+地塞米松5m g,并先后给予大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗(甲氨蝶呤8.0g第1天,利妥昔单抗600m g第7天)化疗1次㊁阿糖胞苷+利妥昔单抗方案(甲氨蝶呤8.0g第1天,阿糖胞苷4000m g每12h应用1次第1~2天,利妥昔单抗600m g 第1~2天)化疗2次㊂于2018年7月复查,颅脑M R I示:胼胝体压部㊁左侧海马旁回占位性病变,较前明显好转(图1B);胸部及腹部C T示:胸腹部淋巴结及肾上腺病灶较前缩小,化疗效果可;腰椎穿刺未见异常细胞㊂病人一般情况可,头部不适症状较前改善,结合腰穿㊁头颅M R及腹部C T检查结果考虑D L B C L治疗后P R㊂遂于2018年8月行造血干细胞移植预处理B E MA方案(卡莫斯汀475m g第6天,阿糖胞苷320m g每12h用1次第2~5天,依托泊苷0.16g 每12h用1次第2~5天,马法兰225m g第1天)化疗,后行自体外周血干细胞移植㊂院外持续口服伊布替尼560m g/ d,门诊定期随诊至今,复查胸腹及盆腔C T未见异常包块, P E T-C T未见增大淋巴结,病人无明显出血㊁感染㊁腹泻及肌肉疼痛表现㊂病情较前无明显进展,提示自体外周血造血干细胞移植及伊布替尼维持治疗后D L B C L达完全缓解(C R)㊂现病人一般状况可,无明显不适㊂3讨论MA L T-L属于边缘区淋巴瘤(M Z L)的一种,是一种低度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,确诊病人的中位年龄为70岁,女性相对多见㊂MA L T-L最常发生于胃部(35.0%),其次为眼附属器(13.0%)㊁肺(8.8%)㊁结直肠(5.2%)和其他部位[2]㊂临床常表现为与受累器官相关的局部症状,也常有发热㊁盗汗等淋巴瘤相关的全身症状[3]㊂细胞学方面,镜下可见单核样B细胞平铺排列,胞浆透亮,并见病理性核分裂相㊂MA L T-L通常C D20和C D79a表达阳性,C D5㊁C D10和C y c l i nD1表达阴性[4]㊂本例病人因发热㊁腹痛就诊,直肠组织活检㊁免疫组化及骨髓穿刺结果符合MA L T-L㊁淋巴肉瘤细胞白血病的诊断,10疗程R-C HO P㊁C HO P方案化疗后P R,但其后仅半年余即出现盆腔D L B C L转化,病情进展迅速,临床少见㊂M Z L通常被认为属于惰性淋巴瘤,转变为其他侵袭性淋巴瘤的发生率约为12%[5],发生组织转化的中位时间为1.9年[6],现有报道多见于MA L T-L向D L B C L转化[7-10],发生这种转变的原因目前尚不明确㊂S A G A E R T等[10]对70例MA L T-L样本进行形态学检查和F O X P1染色,结果显示,t(3;14)(p14;q32)易位引起F O X P1强表达的MA L T-L 有转变为D L B C L的风险㊂V A S E F等[11]报道了1例患有MA L T-L伴D L B C L转化病例,原位杂交示MA L T-L细胞和大B细胞中均存在E B病毒且病毒的L M P1基因序列相同,表明E B病毒感染也可能造成MA L T-L的D L B C L转化㊂此外,S T A R O S T I K等[12]通过对24例胃MA L T-L进行微卫星筛查,比较筛查结果与胃D L B C L研究中检测到的畸变,结果显示MA L T-L中最常见的t(11;18)(q21;q21)易位产生的功能A P I2-MA L T1融合蛋白可激活核因子N F-κB,A P I2-MA L T1阳性的MA L T-L病人有较低的概率发生D L B C L表型转化㊂本文病人为青年女性病人,肠道起病,直肠黏膜组织活检符合MA L T-L表现,I G H基因重排(+),发生盆腔D L B C L转化时免疫组化提示K i-67阳性表达率较前明显升高㊂K i-67是细胞增殖的标志,其表达指数可以独立预测肿瘤进展[13-14]㊂不排除年龄因素㊁A P I2-MA L T1的Copyright©博看网. All Rights Reserved.306青岛大学学报(医学版)59卷A:2018年4月颅脑M R I检查;B:2018年7月颅脑M R I检查㊂图1病人颅脑M R I表现表达缺失及K i-67高表达是导致本例病人疾病进展的关键因素㊂目前,除局限性原发性胃MA L T-L可采用根除H p的方法治疗外,MA L T-L的治疗仍以联合化疗为主,尚无统一标准[15]㊂对于有临床侵袭性复发的MA L T-L病人,可考虑进行自体移植[1]㊂布鲁顿酪氨酸激酶(B T K)抑制剂伊布替尼为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤㊁套细胞淋巴瘤的一线治疗药物[16]㊂一项Ⅱ期临床试验评估了63例复发和(或)难治性M Z L病人口服B T K抑制剂伊布替尼的治疗效果,显示伊布替尼有抗M Z L活性作用[17]㊂因此,口服伊布替尼560m g/d单药维持治疗为M Z L提供了一种新的无需化疗的治疗手段㊂奥妥珠单抗单独或者联合使用治疗初发和复发难治M Z L的疗效测试研究也正在进行中[18]㊂另外,对于出现组织学D L B C L转化的病人,应根据D L B C L 指南进行化疗和(或)免疫治疗[1];伊布替尼与R-C HO P联合使用已经在非生发中心源的D L B C L治疗中显示出良好的反应[19]㊂本例病人出现盆腔D L B C L转化后积极给予R-C HO P方案化疗9疗程,仍出现新发㊁增大淋巴结;1月后出现D L B C L的中枢神经系统(C N S)和肾上腺浸润,给予2次鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及3疗程化疗后较前好转㊂需要注意的是,30%的D L B C L缓解后在2~3年内复发[20],年龄增长㊁肾/肾上腺受累是D L B C L中枢神经系统复发的独立危险因素[21],持续关注肾/肾上腺受累情况㊁在化疗中或化疗结束后给予鞘内注射或静脉注射高剂量甲氨蝶呤可有效预防复发[19-21]㊂年龄ȡ70岁㊁A n nA r b o r分期Ⅲ期或Ⅳ期㊁乳酸脱氢酶(L D H)水平升高是影响MA L T-L病人预后的3个最有意义的临床参数,通常MA L T-I P I分期就是根据这3个参数将MA L T-L病人分为低㊁中㊁高危3组,其5年生存率分别为70%㊁56%和29%;且高危MA L T-L病人发生组织学转化概率更高[22],预后不良[23]㊂在一项回顾性研究中,A L D E-R U C C I O等[24]随访评估了397例新诊断的M Z L病人,更新修正了MA L T-I P I评分标准:将2个或2个以上不同的结外部位多黏膜发病(MM S)纳入评分标准,并且修正年龄范围为>60岁,重新定义了低风险㊁低中风险㊁中高风险和高风险4个风险组,其中位无进展生存期(P F S)分别为未能评估(N E)㊁12.8年㊁5.8年和1.8年[24];另外,新的评分标准能够更好地识别出24个月内有E A L T-L复发或进展(P O D24)可能的高风险病人[25]㊂本文病人初诊即为高危MA L T-L,规范治疗缓解后迅速出现D L B C L转化以及转化后C N S㊁肾上腺复发,均提示预后不良㊂病人目前一般状况良好,表明R-C HO P化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗对发生D L B C L组织转化的MA L T-L仍有良好的治疗效果㊂对本例病例临床资料进行分析旨在为MA L T-L的发生㊁发展及治疗提供更详细的参考,提高人们对该疾病认知,以期未来取得更好的疗效及更长的生存期㊂[参考文献][1]Z U C C A E,A R C A I N IL,B U S K E C,e ta l.M a r g i n a lz o n el y m p h o m a s:E S MOC l i n i c a l P r a c t i c eG u i d e l i n e s f o r d i a g n o s i s, t r e a t m e n ta n df o l l o w-u p[J].A n n a l s o f O n c o l o g y:O f f i c i a l J o u r n a l o f t h eE u r o p e a nS o c i e t y f o rM e d i c a lO n c o l o g y,2020, 31(1):17-29.[2]V I O L E T A F I L I P P,C U C I U R E A N U D,S O R I N A D I A-C O N U L,e ta l.MA L T l y m p h o m a:e p i d e m i o l o g y,c l i n i c a ld i a g n o s i s a n dt re a t m e n t[J].J o u r n a lof M e d i c i n ea n d L i f e,2018,11(3):187-193.[3]HWA N GJH,K I M D W,K I M KS,e t a l.M u c o s a-a s s o c i a t e dCopyright©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习307l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m ao f t h e a c c e s s o r yp a r o t i d g l a n d p r e-s e n t i n g a sas i m p l ec h e e k m a s s:ac a s er e p o r t[J].M e d i c i n e, 2019,98(36):e17042.[4]C O N C O N IA.H i s t o l o g i c t r a n s f o r m a t i o n i nm a r g i n a l z o n e l y m-p h o m a s[J].A n n a l s o fO n c o l o g y,2015,26(11):2329-2335.[5]L E N G L E TJ,T R A U L LÉC,MO U N I E RN,e t a l.L o n g-t e r mf o l l o w-u p a n a l y s i so f100p a t i e n t sw i t hs p l e n i c m a rg i n a l z o n el y m p h o m a t r e a t e dw i t h s p l e n e c t o m y a s f i r s t-l i n e t r e a t m e n t[J].L e u k e m i a&L y m p h o m a,2014,55(8):1854-1860. 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原发于肾上腺的恶性淋巴瘤1例报告
于 ０５ Ｏ月 ２ ０日行 右 肾上腺肿 物 切 成气 管插 管 ， 志消 失 患 者 可在 静 脉 注 射肌 肉松 淋 巴瘤 。 ２０ 年 １ 神 术 于 弛药 后完 成 气 管 插 管 ； 严 格 掌 握 术 后 拔 管 指 除术 ， 中可见 肾脏 大 小形 态正 常 ， 肾上极 肾上 ⑥
纹理增粗。既往有高血压病史 ５ 。查体： ７ 年 Ｔ３．
２ ℃，Ｐ ０ 次 ／ ｎ １ 次 ／ ｎ Ｐ ６ ／ ８ ｍｉ ，Ｒ ９ ｍｉ ，Ｂ １ ０
恶 性淋 巴瘤是 一 种源 于淋 巴造 血 组织 的实 体 瘤 ， 发 病可 能 与 病 毒感 染 、 体 免 疫 缺 陷 有 关 。 其 机 临床 表 现 大 多首 先 侵 犯 浅 表 淋 巴结 或 深 部 淋 巴
结 ， 数以结外 组织 （ 官 ） 少 器 为首发 表 现 。 １月第 ３ ０７ ６卷第 １期
一 ， 血 醛 骨 救。 还有人试图从 口腔插入气管一条细长导管 ， 通 （ ） 血皮质 醇 、 管紧 张素 、 固酮 均正常 。 髓 过气 管狭 窄 处 以达 到 供 氧 的 目的 ， 盲 目插 管 可 穿 刺示 骨髓 粒 、 系 增 生 ， 核增 多 ， 但 红 巨 未见 异 常 细 导致 肿瘤 脱落 或 出血 ， 及生命 。 危
压 下降 ， 患者 自动 出院 。
讨 论
醉处 理 中华 麻 醉 学 杂 志 ，９ ９ １ （ ）４ １ ３ １９ ，９ ７ ：３ ￣４ ２
［］ 黄海波 ， ２ 王锦章 ， 曹经 山， 等．股一 股心肺转 流用 于气 管极度梗 阻手术 患者麻 醉诱 导的临床研究，中华麻
弥漫性血管内大B细胞淋巴瘤个例报告及文献复习
血 管 内大 Ｂ细 胞 淋 巴 瘤 （ ｔ ｖｓｕａ ｒｅＢｃｌ ｌｒ— ｉ ｒ ａｃ ｌ ｌ ｇ －ｅｌｙ ｎ ａ ｒａ ｅ ｐ ｏ ，Ｉ Ｌ 是 一 种 具 有 明显 血 管 内 生 长 方 式 的 大 细 胞 淋 ｈ ｍａ Ｖ ） 巴瘤 ， 目前 国 内仍 不 多 见 。 我 科 近 期 收 治 的 一 例 不 明 原 因 、 长 期 发 热 病 人 ，经 病 理 与 免 疫 组 化 证 实 为 血 管 内 大 Ｂ 细 胞 淋 巴 瘤 ，现 报 道 如 下 ， 以引 起 临 床 医师 对 此 病 的警 惕 。 １ 临床 资 料
器 质 性 病 变 。骨 Ｅ Ｔ检 查 未 见 明 显 异 常 。二 维 超 声 心 动 图 Ｃ
检 查 ：二 尖 瓣 、三 尖 瓣 返 流 ＋ 。查 血 肺 炎 衣 原 体 、 钩 体 试
验 、恙 虫病 、流 行 性 出血 热 抗 体 、肺 吸 虫 病 抗 体 、登 革 热 抗 体 、肥 达 反 应 均 为 阴 性 。 血细 菌 培 养 阴 性 ，Ｅ Ｂ病 毒 抗 体 ＋ ， 耳 鼻 喉 科 检 查 未 见 异 常 。血 中 自身 抗 体 检 查 阴性 、艾 滋病 抗 体 阴性 、血 疟 原 虫 阴 性 。 甲状 腺 功 能 大 致 正 常 。 入 院 后 三
方 法 对 我 科 牧 治 的 一 例 以发 热 待 查 入 院 的 血 管 内大 Ｂ 细 胞 淋 巴瘤 作 回顾 性 分 析 。 结 果 该 例 病 人 体 检 无 特 殊 异 常 ， 血 液 检 查 乳酸 脱 氢 酶 明显 升 高 ，经 肌 肉 活检 与 免 疫 组 化证 实 为 血 管 内大 Ｂ 细 胞 淋 巴瘤 。 由 于及 时 诊 断 、 治 疗 ，
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福建 医药杂志 ２ ０ ０ ６年第 ２ ８卷第 ５期
皮肤血管内大B细胞淋巴瘤1例
收稿 日期 ：２０１１—０３—１７ 作者单位 ： 山东省泰安市 中心医院病理科 ，泰安 ２７１０００
山东省泰安市 中心医院老年病一科 ，泰安 ２７１０００ 作 者简介 ：李道胜 ，男 ，硕士 ，主治 医师 。Ｅ—ｍａｉｌ：Ｌｄｓｈ１９７７０１１６＠１６３
［４］ 祁 文 ，祝新丽 ，雷新玲 ，等 ．乳腺 包虫囊肿 １例［Ｊ］．１临床与 实验病理学杂志 ，２００６，２２（５）：６３７．
患者女 性 ，６５岁。右 下肢 皮 肤斑 块 伴破 溃 ，遂 于 ２０１０ 年 ６月做皮肤活检 ，诊 断为血 管内大 Ｂ细胞淋巴瘤（ｉｎｔｒａｖａｓ． ｃｕｌａｒ ｌａｒｇｅ Ｂ ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ，ＩＶＬＢＣＬ）。实验 室 检 查 ：ＷＢＣ ５．８５×１０ ／Ｌ，Ｈｂ １２２ ｇ／Ｌ，Ｐｌｔ ８８×１０ 几 ，分 叶 核 细 胞 ０．７１， 杆状核细胞 ０．０１，淋 巴细胞 ０．２８，变异 淋 巴细胞 ０．０２，晚幼 红细胞 ３ ９／１００个有核 细胞 。肝功 能 ：总胆红素 、直 接和 间 接 胆红素正常 ，谷丙转氨酶 （ＡＬＴ）８０ ＩＵ／Ｌ，天 冬氨酸转 氨酶 （ＡＳＴ）８２ ＩＵ／Ｌ，总 蛋 白 ５８．４ ｇ／Ｌ，白蛋 白 ２６．６ ｇ／Ｌ，球 蛋 白 ２７．７ Ｌ，碱性磷 酸酶 ２２５ ＩＵ／Ｌ，谷氨 酰转 肽 酶 （ＧＧＴ）１５８ ＩＵ／Ｌ，乳酸脱氢酶 （ＬＤＨ）４６４ １Ｕ／Ｌ，羟丁 酸脱 氨酶 （ＨＢＤＩ－１） ３８７ ＩＵ／Ｌ。大便常规 及尿 常规正 常。胸片 、腹部 Ｂ超 、心 脏 彩色多普勒 、结肠镜无异 常。入 院时做 血 、痰 、骨髓培 养 ，疟 原虫检查 阴性 ，骨髓检查 ：骨髓造血 细胞 增生活跃 ，以粒 系增 生为主 ，需排除骨髓增生性疾病 。
原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤9例临床病理分析
原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤9例临床病理分析李青;张云岗;路军;曹勍;潘静;金木兰【摘要】目的探讨原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法回顾性分析9例DLBCL 临床特点、组织学特征及免疫表型,并进行随访.结果 8例患者为女性,1例为男性,年龄56～83岁,中位年龄70岁.9例均有结外累及,包括骨髓、肺及肾上腺、鼻咽部、回盲部、脾脏、乳腺、胸壁.光镜下见中-大异型淋巴样细胞弥漫浸润,核仁显著.免疫表型:9例CD5、CD20、CD79a呈弥漫阳性,8例BCL-2呈阳性,6例BCL-6呈阳性,5例MUM-1呈阳性,4例CD10呈阳性,Ki-67增殖指数40％～ 80％.Hans分型:6例为生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)亚型,3例为活化B细胞(activated B-cell,ABC)亚型.随访6.5 ～23.5个月,1例死亡,6例存活,但病情均进展或复发,2例失访.结论 CD5阳性DLBCL患者的病程呈侵袭性,多见于老人,常累及结外.免疫组化标记BCL-2多为阳性,CD10多为阴性.常规化疗效果不佳,预后较差.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2019(035)004【总页数】5页(P388-392)【关键词】弥漫大B细胞淋巴瘤;CD5;临床;病理;免疫组织化学【作者】李青;张云岗;路军;曹勍;潘静;金木兰【作者单位】首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020【正文语种】中文【中图分类】R733.4弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤，是一组在临床表现、形态学特点、免疫表型、遗传学、治疗反应及预后等方面均具有明显异质性疾病。
血管内大B细胞淋巴瘤(尸体解剖结果及文献复习)
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ｌ ３ ４・
ｌ ２ ０ ０７ ， Ｖｏ １ ． ７ ，Ｎｏ ． ２ ｒ ｏ ｌ Ｎｅ ｕ ｒ ｏ ｓ ｕ ｒ ｇ ， Ａｐ ｒ ｉ 中 国现 代 神 经 疾 病 杂 志 ２ ０ ０ ７年 ４月第 ７卷 第 ２期 Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｃ ｏ ｎ ｔ ｅ ｍ ｐ Ｎ ｅ ｕ
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临 床 病 理 报 告 ・
血管 内大 Ｂ细胞淋 巴瘤 （ 尸体解剖结果及文献复习）
许 霞 庞 宗 国 张 尚福 唐源 廖 殿英 刘 卫平 李 甘地
【 摘要 】 目的 探讨血管 内大 Ｂ细胞淋巴瘤 的临床表现及病ห้องสมุดไป่ตู้特征 。方法 对 １ 例７ ０岁男性血管
内大 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 尸 体 解 剖 病 例 进 行 临 床 表 现 及 病 理特 征描 述 ，并 对 肿 瘤 细 胞 免 疫 表 型 及 抗 原 受 体 分
６ ７抗 原 （ Ｋ ｉ ． ６ ７ ） 呈 阳性 表达 ， 并具有 Ｉ ｇ Ｈ 基 因重 排 ， 片段大小为 ９ ０ ｂ ｐ 。结论
发热病例讨论
急诊病例讨论发热病历摘要患者，男性，73岁，退休。
主因“发热10天”2010年12月20日入院。
患者10天前出现发热，体温最高39.4℃，伴有乏力，无畏寒、寒战。
自服“感冒清热颗粒、双黄连口服液”及其它感冒药物（具体不详）后体温无下降。
3天前患者到我院感染科就诊，查血常规WBC 3.71×109/L,中性百分比60.4%, HGB、PLT正常。
胸片示：双肺纹理增重，双侧胸膜肥厚可能，考虑肺部感染。
给予拜复乐400mgQd抗感染治疗，体温仍无明显下降，为进一步诊治就诊于我院急诊。
既往史26年前患甲肝，已治愈。
7个月前诊断“胰岛素抵抗”，曾服用二甲双胍，未监测血糖。
2个月前行腹股沟疝修补术。
患者近半年无明显诱因出现乏力，1月前出现食欲减退，未正规诊治。
54天前注射流感疫苗后出现发热3天，未予退热后体温降至正常。
无结核病史及密切接触史。
无食物及药物过敏史。
入院时查体BP 120/70mmHg，P 102次/分钟，R 20次/分钟，T 39.3℃，神志清，营养良好。
双肺呼吸音粗，左肺闻及少许湿罗音。
心律不齐，未闻及杂音。
腹部肝脾触诊不满意。
双下肢可凹性水肿。
急诊常规化验查血常规WBC 3.51×109/L,中性百分比58.4%, HGB 118g/L，PLT 97×109/L。
尿常规:pH 5.5，SG≥1.030，PRO 0.3g/L,BLD阴性，BIL阴性，WBC21/HP。
生化示ALT 39U/L，AST 48U/L，TP44.6G/L,ALB 26.7g/L，TIBL 24.2μmol/L，DBIL 10.2μmol/L，BUN 4.61mmol/L，CRE 68μmol/L，GLU 5.6mmol/L，Na+ 132.0mmol/L,K+ 4.02mmol/L, Ca++ 2.0mmol/L，Clˉ102.5mmol/L,CO2CP22.8mmol/L。
血凝分析：FDP 7.8μg/ml,D-二聚体281ng/ml，PT、APTT正常。
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t i s s u e o nt h ee s t i m a t e d p e r f u s i o nf r a c t i o n 敭MA GMA ２０１５ ２８
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３７７Ｇ３８３敭 １５ ㊀F e d e r a uC C e r n y M
R o u xM e t a l 敭I V I M p e r f u s i o n f r a c t i o n i s p r o g
n o s t i c f o r s u r v i v a l i nb r a i n g l i o m a 敭C l i nN e u r o r a d i o l ２０１７ ２７ ４
４８５Ｇ４９２敭 １６ ㊀付芳芳
王梅云 史大鹏 等敭多种模型M R I 扩散加权成像评估慢性乙型病毒性肝炎肝纤维化程度的价值敭中华放射学杂志
２０１８ ５２ ２
１１３Ｇ１１８敭[第一作者]孙希奇(１９９０ ),女,山东临沂人,硕士,医师.E Ｇm a i l :x q s u n １２３４＠１６３．c o m [收稿日期]２０１８Ｇ１１Ｇ０３㊀㊀[修回日期]２０１９Ｇ０５Ｇ０６
I n t r a v a s c u l a r l a r g eBc e l l l y m p h o m a o f a d r e n a l g l a n d s :C a s e r e p
o r t 肾上腺血管内大B 细胞淋巴瘤１例
孙希奇１,吴春根１,黄㊀琴２
(１．上海市第六人民医院东院放射科,２．病理科,上海㊀２０１３１６
)㊀㊀[K e y w o r d s ]㊀l y m p h o m a ,B Ｇc e l l ;a d r e n a l g l a n d s ;t o m o g r a p h y ,X Ｇr a y c o m p u t e d ㊀㊀[关键词]㊀淋巴瘤,B 细胞;肾上腺;体层摄影术,X 线计算机㊀㊀D O I :１０ １３９２９/j
１００３Ｇ３２８９ ２０１８１１０１９㊀㊀[中图分类号]㊀R ７３６ ６;R ８１４ ４２㊀[文献标识码]㊀B ㊀㊀[文章编号]㊀１００３Ｇ３２８９(２０１９)１０Ｇ１４５５Ｇ０
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图１㊀肾上腺血管内大B 细胞淋巴瘤㊀A．C T 平扫图像;B ㊁C ．动脉期(B )㊁延迟期(C )增强C T 图像;D ．病理图(H E ,ˑ２０)㊀(
箭示病灶)㊀㊀患者女,６５岁,因 间歇性腹痛３天 入院.查体:体温３７ ３ħ,右肾区压痛,叩痛(＋).实验室检查:血清皮质醇㊁醛固酮正常.腹部超声:双侧肾上腺占位性病变,右肾结石.腹部C T :右侧肾上腺见类圆形软组织密度影,约４ ７c m ˑ２ ７c mˑ５ ３c m ,平扫C T 值约３０HU (图１A ),增强后呈轻Ｇ
中度延迟强化,动脉期(图１B )㊁静脉期(图１C )㊁延迟期C T 值分别为４１㊁５６㊁７１HU ,病灶边界清晰,正常肾上腺被病灶覆盖,右肾可见结石;冠状位图像上左侧病灶呈三角形,大小２ ７c mˑ
２ ３c mˑ３ ３c m ,密度及强化方式与右侧相似.C T 诊断:双侧肾上腺占位性病变,考虑淋巴瘤可能;右肾结石.经对症治疗后腹痛好转,考虑腹痛为结石引起.腹痛好转后２天行腹腔镜下右侧肾上腺切除术,患者拒绝切除左侧肾上腺,随后出院.术后病理:右侧肾上腺组织内见大量小血管腔(图１D ).免疫组织化学:V i m (＋),C D ３４(血管＋),C D ２０(＋),K i Ｇ６７(＋).病理诊断:右侧肾上腺血管内大B 细胞淋巴瘤.
讨论㊀肾上腺血管内大B 细胞淋巴瘤是全身结外非霍奇
金弥漫性大B 细胞淋巴瘤的罕见类型,多发于老年人,平均发病年龄约７０岁,约１/３患者伴肾上腺功能不全,本例肾上腺功能正常,提示可能处于疾病早期阶段.肾上腺淋巴瘤C T 常表现为圆形软组织密度影,病灶较小时可保持肾上腺轮廓,仅呈增生样改变,边界清晰,当肿瘤较大时可呈浸润生长,粘连或包绕邻近器官及血管,但被包绕器官的形态多无明显改变,符合淋巴瘤质地柔软㊁呈钻缝样生长的特性,与肾上腺其他肿瘤推移或侵犯邻近脏器不同.单纯C T 扫描难以明确诊断血管内大
B 细胞淋巴瘤;P E T /
C T 对诊断该病有一定价值,明确诊断还需依靠病理结果.本例患者发热病因不明,可能与淋巴瘤侵犯小血管及毛细血管引起纤维素样坏死有关.
５５４１ 中国医学影像技术２０１９年第３５卷第１０期㊀C h i n JM e d I m a g i n g T
e c h n o l ,２０１９,V o l ３５,N o １０。