运动神经元疾病PPT参考课件

运动神经元病ppt课件

ALS
晚期发生延髓麻痹。眼外肌一般不受影响。预后不良，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染。
进行性脊肌萎缩
大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：
随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌
ALS
体征
常有肌束颤动，有重要意义。上肢肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffman征阳性。双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。括约肌功能良好、意识清醒。
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运动神经元病
运动神经元病
ü 概述 ü 病因与发病机制 ü 病理 ü 临床表现及分类 ü 辅助检查 ü 诊断 ü 鉴别诊断 ü 治疗 ü 预后
概述
运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束症。通常感觉系统不受累。
大脑皮质运动区锥体细胞也发生变性、脱失
脑干运动神经核以舌下神经核变性最突出，疑核、三叉神经运动核、迷走神经背核和面神经核也有变性，动眼神经核很少受累。
病理改变
脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少。
锥体束变性自远端向近端发展，出现脱髓鞘和轴突变性。
偶可见到其他纤维束，如皮质联系纤维、后纵束、红核脊髓束及脑干和脊髓内多种其他传导束的变化。

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▪ ALS在西方被称为“卢伽雷氏症”，或者“葛雷克氏症” ▪ 1939年6月21日，美国家喻户晓的著名棒球明星Lou Gehrig
被确诊为运动神经元病，于1941年辞世。 ▪ 1997年，国际运动神经元病联盟选定在Lou Gehrig被确诊的6月
21日这天，举行世界范围的各种相关活动，以唤起世人对这一遍布全球的重要疾病的重视。 ▪ 2000年在丹麦举行的国际大会上，与会代表一致决定，将每年的6 月21日确定为“世界运动神经元病日”。
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临床表现
▪ 表现为兼有上下运动神经元受损的体征，表现为肌无力，肌萎缩，锥体束征的不同组合，感觉和括约肌能一般不受影响。
▪ 最长见的死亡原因（呼吸机麻痹） ▪ 首发症状：手部小肌肉运动不灵活，力弱
（颈髓前脚受累最早）;手部肌肉萎缩并逐渐累及上肢近端，上肢肌腱反射减弱或消失，下肢痉挛性瘫痪（椎体束受累）。
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诊断标准
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下列依据支持肌萎缩侧索硬化（ALS）诊断：
一处或多处肌束震颤；
肌电图提示神经源性损害；
运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；
无传导阻滞。
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ห้องสมุดไป่ตู้
ALS 不应有下列症状和体征：
感觉障碍体征；
明显括约肌功能障碍；视觉和眼肌运动障碍；自主神经功能障碍；
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▪ 球麻痹（脑干运动核受累）晚期出现. ▪ 偶有主观感觉异常,无客观感觉障碍和括约
肌受累。
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上肢型（多）下肢型咽喉部
症状开始期工作困难期日常生活困难期吞咽困难期呼吸困难期

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并肺部感染或全身衰竭所致。
英国剑桥大学教授当代著名理论物理学家,《时间简史》作者曾提出著名的宇宙“黑洞”理论 21岁罹患ALS 奇迹般地生活了40多个春秋
可能的致病因素植物毒素(木薯中毒) 微量元素缺乏&堆积铝\锰\铜\硅等元素摄入过多神经营养因子减少等
(2) 免疫因素
MND患者血清检出多种抗体&免疫复合物 (抗甲状腺原Ab\GM1-Ab\L-型钙通道蛋白Ab) 但无Ab以运动神经元为靶细胞的证据目前认为, MND不属于神经系统自身免疫病
20%的FALS患者常染色体显性遗传型突变基因定位于
21号染色体长臂(21q22.1-22.2) 与铜/锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变有关常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35
2. 散发病例的病因&发病机制不清
可能与下列因素有关
• 中毒因素
兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能参与ALS神经元死亡
Hale Waihona Puke 运动神经元病程及预后本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程
有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达 10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合
件时可作脊髓磁共振检查，本病可显示脊髓萎缩。
2. 鉴别诊断
(1) 脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)
常染色体隐性遗传, 选择性累及下运动神经元定位于5号染色体长臂近端运动神经元维存
(SMN)基因病变以脊髓前角细胞为主, 易误诊PSMA

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鉴别诊断
颈椎病： • 肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群 • 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也可有感觉平面； • 脊髓受压严重者可有括约肌障碍； • 肌束震颤少见 • 无脑干症状 • 胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达 94%
鉴别诊断
脊髓肌萎缩症（SMA）
• 常染色体隐性遗传病； • 肌无力，肌萎缩从四肢近断开始； • 进展慢，可存活20年以上。
于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物。
利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,
但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间。
每次50mg,每天2次，服用18个月。
疾病预后和随访
谢谢大家
（皮层） • 轴突-锥体束
• 其中下行至脊髓的
纤维称为皮质脊髓束 • 直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束
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上运动神经元瘫痪的特点
(1)肌张力增高（2)腱反射亢进 (3)各种病理反射（巴氏征） (4)无或废用性萎缩
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下运动神经元
• 指脊髓前角细胞，脑神经运动核及其发出的神
经轴突
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进行性延髓麻痹肌萎缩侧索硬化
特殊类型：
连枷臂综合征（FAS）连枷腿综合征（FLS）
家族性肌萎缩侧索硬化（FALS，5-10%）
ALS叠加其他神经变性疾病 -FTD-ALS（15%ALS伴发FTD，反之亦然） -ALS叠加PDS -ALS叠加小脑变性
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ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。
下运动神经元瘫痪的特点
下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪主要表现为： A 肌张力缺乏或减退 B 肌肉萎缩 C 腱反射消失或减弱 D 无病理征
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运动神经元病课件

运动神经元病课件一、引言运动神经元病（MotorNeuronDisease，MND）是一组以运动神经元变性为特征的疾病，包括肌萎缩侧索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis，ALS）、脊髓性肌萎缩（SpinalMuscularAtrophy，SMA）、原发性侧索硬化（PrimaryLateralSclerosis，PLS）和肯尼迪病（KennedyDisease，KD）等。

本课件旨在介绍运动神经元病的基本概念、病因、病理、临床表现、诊断和治疗，以提高大家对这一疾病的认识。

二、病因与病理1.病因：运动神经元病的病因尚不完全明确，目前认为与遗传、环境和免疫等因素有关。

约10%的患者有家族史，其余90%的患者为散发性。

2.病理：运动神经元病的病理特征是运动神经元的变性、丢失和胶质细胞增生。

病变主要累及大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元。

三、临床表现1.肌萎缩侧索硬化（ALS）：为最常见的运动神经元病，中年起病，男性多于女性。

早期症状包括肌肉无力、萎缩、肉跳和肌肉痉挛等。

随着病情进展，逐渐出现吞咽、言语和呼吸困难。

病程通常为2-5年。

2.脊髓性肌萎缩（SMA）：为儿童常见的遗传性运动神经元病，根据发病年龄和病情严重程度分为SMA1、SMA2、SMA3和SMA4四种类型。

主要表现为对称性肢体肌肉无力和萎缩，病情逐渐加重，可累及呼吸肌。

3.原发性侧索硬化（PLS）：较为罕见，中年起病，病程进展较缓慢。

主要表现为双下肢无力和痉挛，逐渐累及上肢和延髓肌。

患者智力、感觉和自主神经功能正常。

四、诊断1.病史和临床表现：详细询问病史，了解病程进展、家族史等，结合典型的临床表现，初步怀疑运动神经元病。

2.神经电生理检查：包括神经传导速度、肌电图和重复神经电刺激等，有助于诊断和鉴别诊断。

3.影像学检查：头颅MRI、颈椎MRI等检查，观察脑和脊髓的病变。

4.肌肉活检：对肌肉组织进行病理学检查，排除其他肌肉疾病。

老年运动神经元病讲课PPT课件

病理改变：运动神经元细胞凋亡、坏死等
发病机制：运动神经元受到损害，导致肌肉萎缩、无力等症状
疾病进展：从肢体无力到全身肌肉萎缩，最终影响呼吸和吞咽功能
临床表现和诊断
临床表现：肌肉无力、萎缩、言语不清、呼吸困难等
诊断方法：通过体格检查、肌电图、神经传导速度等检查进行诊断早期诊断：对于早期患者，可能仅有轻微乏力、肌肉萎缩等症状，需提高警惕鉴别诊断：需与其他神经系统疾病相鉴别，如颈椎病、脊髓空洞症等
自理等。
病例3：患者王某，男性，68岁，因口齿不清、肢体无力就诊，经检查确诊为运动神经元病。目前主要症状为言语不清、呼吸困难、吞咽困难等。
病例4：患者赵某，女性，72岁，因四肢肌肉萎缩、无力就诊，经检查确诊为运动神经元病。目前主要症状为无法行走、手部肌肉萎缩、生活不能
自理等。
老年运动神经元病的治疗方法和药物选择
老年运动神经元病的预防和康复措施
老年运动神经元病的科学研究和发展趋势
科研进展和成果
近年来的研究成果和突破
老年运动神经元病的研究历史和现状
科研进展对老年运动神经元病治疗的影响
未来研究方向和展望
国际合作和交流
各国研究机构共同参与老年运动神经元病的研究，分享研究成果和经验。国际学术会议和研讨会是老年运动神经元病领域交流的重要平台，促进科研合作和知识共享。跨国合作项目增多，共同攻克老年运动神经元病难题，推动科研进展。引进国际先进的老年运动神经元病诊疗技术和设备，提高国内医疗水平。
定期检查：定期带老年人到医院进行检查，以便及时发现病情变化并采取相应的治疗措施
老年运动神经元病的案例分享和经验交流
典型病例介绍
病例1：患者李某，男性，65岁，因进行性肢体无力就诊，经检查确诊为运动神经元