全血细胞减少症
全血细胞减少症病因分析
空航天医药 ２Ｏ 年第 ｌ 卷第 ０７ ８
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专题笔谈 ・
全 血 细胞 减少症 病 因分 析
李骊 华
【 关键词】 全血细胞减少； 病因学； 分析
中图 分 类 号 ：５２ Ｒ５
全血细胞减少症是临床 常见 的血液学异常 ， 由造血系统 可 或非造血系统疾病 引起 ， 病因复杂。常见病因为再生障碍性贫 血、 急性ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白血病 、 亢、 脾 巨幼细胞性贫血等 。对 １９－ ２０ 年 ６ ９６ ０６ ５ 例全血细胞减少病例进行病 因分析 ， 结果如下。
胞贫血患者中全血细胞减少的比例较高 ， 据报道达 到 ４ ％。形 ８ 成全血细胞减少 的机理 ： 因为 叶酸 、 维生素 Ｂ２ ｌ缺乏使 Ｄ Ａ合 Ｎ 成受阻碍 ， Ｒ Ａ合 成所受 影响不 大 ， 成 细胞体 积增 大 ， 而 Ｎ 造 细
胞核发育滞后 于胞浆 ， 形成 巨幼变。骨髓 中红 系、 系和 巨核 粒 系细胞均发生 巨幼变 ， 分化成熟异常 ， 在骨髓 中过早 死亡 ， 导致
患者常常是最先考虑再 障 ， 型再障其外 周血 三系均 降低 ， 典 网
织红细胞绝对值减少 ， 骨髓像增生低下 ， 非造血 细胞增多 ， 巨核 细胞绝对减少 。但是有部分再障患者骨髓涂 片增 生活跃 ， 文 本
增生活跃 者 ２例， 经过多 部位 穿刺 及进 行骨 髓 活检 明确诊 但
断。
１ 临床 资料
病为脾功能亢进 、 自身免疫性疾病、 肝脏疾病及结核病 。
３ 讨 论
全血细胞减少患者病 因病种多样 ， 全血细胞减 少的患者 中 以巨幼细胞贫血 占第一位， 其次依次为 ： 急性 白血病 、 功能亢 脾
全血细胞减少病因学分析
９ ５例 中 ， ３ 男 ９例 ， ５ 女 ６例 ， 龄 ｌ～ 年 ６
８ 岁 。全血 细胞减 少 的诊 断标 准 ： ８ 连续 ２次 以上 血 常 规 检 查 Ｈ ＜ ０ ｇ 、 Ｃ ４０ ｌｇ 、 Ｌ ＜ Ｏ ｘ ０ Ｌ ｂ １０ ／ ＷＢ ＜ ．ｘ Ｏ／ Ｐ Ｔ １０ ｌ ￣ 。 Ｌ Ｌ
类风温性关节炎。 由于临床上可导致全血细胞减少的疾病很多 ， 使 得全血细胞减少症病因诊断更为重要， 其对疾病 的治 疗及预后有重要意义。由于病因繁杂 ， 致使临床漏诊 、 误诊 的几率加大 。为了能做出正确的判断， 减少漏诊 、
误 诊 的发 生 。面对 全血 细 胞减 少病 人 ， 临床 医 生要 有 正确 的 临床 判 断 和诊 断 思 路 ，除 了想 到 血 液 系统 疾
测； 肾功 能检查 ； 自身抗 体全 套检 查 ； 甲状腺 功能 检查 ； 尿含铁血黄素检测 ； 免疫 固定电泳 ；Ｄ ５Ｃ ５ 检测 。 Ｃ ５ 、Ｄ ９
ห้องสมุดไป่ตู้
２％， ０ 其中再生障碍性贫血（ Ａ） Ａ 居首位［ 本组资料显 ２ ］ 。
示 ，造血 系统疾病 引起 全 血细胞 减 少 ， 占 ６ ． ％（２ ５２ ６ ６ 例 ）明显 高 于非造 血 系统 疾病 引起 全血 细胞 减 少 ， ， 占
（ ． ％） １５ 。 ０
蛋 白（ ｂ ， Ｈ ）血小 板 （ｉ 均 低 于正 常范 围 。确诊 有 时不 Ｐｔ ）
易， 初期极易误诊和漏诊。为了提高临床诊治水平 ， 提
高对 Ｐ Ｐ的认 识 ，现对 我 院 ２０ Ｃ ０ ５年 １月 一０ ０年 ５ ２１ 月住 院 的 ９ ５例全 血 细胞 减 少症 患 者 的 临床 资料 进 行 分析总 结 。
１ 特殊检查 ＿ ３
全血细胞减少50例分析
全血细胞减少50例分析陈 曦,田炳如(浙江省余姚市人民医院,浙江余姚315400)[关键词] 全血细胞减少;造血系统疾病;非造血系统疾病[中图分类号] R55 [文献标识码] B [文章编号] 1008-8849(2007)26-3847-01 全血细胞减少在临床不少见,其病因可由造血系统疾病所致,如白血病、再障、脾功能亢进等,也可由非造血系统疾病所引起,如急慢性肝病、结缔组织病、感染等,最初往往容易误诊,现将我院近3a来收住院的全血细胞减少50例患者的病因分析如下。
1 临床资料本组50例,男29例,女21例;年龄15～78岁。
最初诊断再障18例,其中误诊10例;最初诊断白血病15例,误诊6例;最初诊断脾功能亢进10例,3例误诊。
全血细胞减少诊断标准:至少有2次Hb<100g/L,W BC<4×109L-1,Plt< 100×109L-1。
最终确诊为造血系统疾病的患者均符合《血液病诊断及疗效标准》[1],非造血系统疾病的患者均按照《实用内科学》[2]相应疾病的诊断标准确诊。
2 结 果50例全血细胞减少的患者中,因造血系统疾病所致者34例,占68%,其中再生障碍性贫血8例,急性白血病9例,骨髓异常增生综合征5例,原发性脾功能亢进3例,恶性淋巴瘤2例,骨髓纤维化1例,恶性组织细胞增生症1例,阵发性睡眠性血红蛋白尿1例,多发性骨髓瘤1例,巨幼红细胞性贫血2例,缺铁性贫血1例。
非造血系统疾病所致者16例,占32%,其中急、慢性肝病9例(肝硬化6例,慢性肝炎2例,急性肝炎1例),结缔组织病2例(系统性红斑狼疮及类风湿关节炎各1例),感染性疾病3例(伤寒2例,流行性出血热1例),恶性肿瘤2例(肝癌及胃癌各1例)。
所有病例行骨髓穿刺检查,非造血系统疾病引起者中最多见于肝硬化,骨穿提示增生性贫血,部分粒细胞成熟受阻,示脾功能亢进。
恶性肿瘤、结缔组织病骨穿示骨髓增生活跃,粒细胞不同程度成熟受阻,有的可见中毒颗粒。
全血细胞减少
由于血容量增多，使血液稀释及营养不良可引起铁、叶酸、维生素B 12 缺乏，导致一系至全血 细胞降低。
恶性肿瘤 肿瘤转移至骨髓侵占了正常造血组织; 肿瘤细胞摄取了过多的营养物质引起营养性造血障碍; 某些肿瘤引起的失血也是造成贫血的一个原因; 肿瘤引起的免疫功能紊乱可影响血细胞代谢, 缩短其生存期。
全血细胞减少( pancytopenia, PCP) 是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现, 而非一独 立的疾病。
它主要见于造血系统疾病, 但非造血系统疾病引起的PCP临床并非少见, 常被忽视, 易引起误诊 。
全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍（包括骨髓增生减低及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大 类。
来自造血组织以外的其他脏器非恶性肿瘤性疾病，包括肝脏、肾脏、结缔组织、类脂质贮存病以 及内分泌疾病等都可以引起血液学改变。
病因 造血干细胞或微环境受损 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA（再障）。
骨髓无效造血 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS（骨髓增生异常综合征）。
造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如AL（急性白血病）、MM（多发性骨髓瘤）。
注意点
病史、症状、体征 非血液系统表现： 风湿性疾病（弥漫性结缔组织病）、 慢性肝病（脾亢） 血液系统表现：
血象：注意观察数量与质量 数量：(红白素小粒淋网) 红细胞（红）、白细胞（白）、 血红蛋白（素，血色素）、 血小板（小）、粒细胞（粒）、 淋巴细胞（淋）、网织红细胞（网） 质量：红细胞形态学改变 白细胞形态 贫血形态学改变（MCV、MCH、MCHC） 正细胞性、大细胞性、小细胞低色素性
4、 肾功能损害：出现泡沫尿，尿常规示尿蛋白阳性，肾功能检查发现尿素、肌酐等 增高。
全血细胞减少症106例骨髓检查及病因分析
内
斟
２０ ０ ７年 ｌ 第 ２卷 ２月
第 ６期
９１ ５
卷调查 ， 由神 经 科 主 治 医生 职 称 以 上 医 师 对 患 者 、 长 及 老 师 家 同时进 行 调查 。调查 结果 用 ＳＳ Ｐ Ｓ软 件 建 立 数 据 库 ， ｅｒ ｎ Ｐａｓ ｏ
年 １月至 ２ ０ ４月经诊 的 １６例 门诊或 住院患者 的临床与 ０ ７年 ０
骨 髓 检 查特 点作 一 回 顾 性 分 析 。
药 物 史 ５例 。
１２ 方法 ．
选合适的体位 ， 取髂后 上棘或髂前 上棘为穿刺点 ，
１ 资 料 与 方 法
１ １ 研究对象 ． １６例患者中男 ４ ０ ５例 ， ６ 女 ｌ例 ， 年龄 ｌ ８ ４— ３
ＲＢＣ ＜ ３． × １ ５ ０ ／Ｌ， ＢＰＣ ＜ １ ０ × １ ’ ０ ０ ／Ｌ
全血细胞减少症在临床上并不少见 ， 靠血常规 及临床表 单 Nhomakorabea，
均符合全血细胞减少症
现很难作 出病因诊 断 ， 而骨髓 穿刺检查 是诊 断该类疾病 最主要 诊 断标 准。排除 已确诊 的恶 性血液 病化疗 后全血 细胞 减少患
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［ 文章编号］１７ － ６ （０ ７ ０ － １－ ６３ ７ ８ ２０ ） ６ ９ ５ ２ ７ ０ ０
｛ 床研究｝ 临
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全 血 细 胞 减 少 症 １６例 骨 髓 检 查 及 病 因 分 析 ０
覃 健松 ， 陈静桂 ， 梁太英 （ 西梧 州桂 东人 民医院 ，４ ０ １ 广 ５ ３０ ）
ｅｉ ｑ ａｅｔ ｔ ｈ— ｕ ｒ ｅ 进行统计 分析 ， Ｓ ｓ 数据表达采 用 ± ， ｓ 两组计量 资
全血细胞减少诊断标准
全血细胞减少诊断标准全血细胞减少是一种常见的临床现象，指的是血液中红细胞、白细胞和血小板数量减少。
全血细胞减少可能由多种原因引起，包括感染、药物不良反应、骨髓疾病、免疫系统异常等。
对于全血细胞减少的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息进行综合分析，以确定病因并制定相应的治疗方案。
一般来说，全血细胞减少的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 血常规检查。
血常规检查是诊断全血细胞减少的重要手段之一。
通过检查患者的血液样本，可以了解到红细胞、白细胞和血小板的数量和形态等信息。
一般情况下，红细胞计数低于正常范围、白细胞计数低于正常范围以及血小板计数低于正常范围都可以作为全血细胞减少的诊断依据之一。
2. 骨髓穿刺检查。
骨髓穿刺检查是诊断全血细胞减少的关键检查手段之一。
通过骨髓穿刺，可以直接观察骨髓内造血细胞的数量和形态，了解造血功能是否正常。
对于全血细胞减少患者，骨髓穿刺检查可以帮助医生确定病因，如骨髓疾病、感染等，并指导后续治疗方案的制定。
3. 临床表现。
除了实验室检查外，患者的临床表现也是诊断全血细胞减少的重要依据之一。
全血细胞减少患者可能出现贫血、乏力、出血倾向、感染等症状，这些临床表现可以帮助医生判断病情严重程度，并指导治疗方案的制定。
4. 病史调查。
对于全血细胞减少患者，医生还需要了解患者的病史，包括曾经的疾病史、用药史、暴露史等。
这些信息可以帮助医生确定患者可能的病因，如药物不良反应、感染史等，并指导后续治疗方案的制定。
综上所述，全血细胞减少的诊断标准主要包括血常规检查、骨髓穿刺检查、临床表现和病史调查等方面。
通过综合分析这些信息，临床医生可以准确判断患者是否存在全血细胞减少，并找出可能的病因，从而制定相应的治疗方案。
对于全血细胞减少的诊断，临床医生需要综合考虑各项指标，并排除其他可能的疾病，以确保诊断的准确性和可靠性。
全血细胞减少护理个案范文
全血细胞减少护理个案范文患者Mr. Li，男性，45岁，因全血细胞减少入院治疗。
现将该病例进行详细介绍，并探讨其护理措施。
患者主诉乏力、头晕、食欲减退，已有半个月。
入院查血常规：白细胞计数 2.1×10^9/L，红细胞计数 3.6×10^12/L，血红蛋白80g/L，血小板计数90×10^9/L。
经过详细询问，患者否认有药物过敏史、长期用药史、放射线暴露史等。
无食物中毒或感染史。
家族史无特殊。
体检发现患者面色苍白，皮肤黏膜可见轻度苍白，贫血杂音(-)。
心肺听诊无异常。
腹部平坦，无压痛、包块、肝脾肿大。
其他系统检查无明显异常。
经过专科会诊，考虑为全血细胞减少。
为此，我们采取以下护理措施：1.监测生命体征：每日测量体温、脉搏、呼吸、血压等，及时发现异常情况。
2.营养支持：饮食要求高蛋白、高热量，适量补充维生素和微量元素，增加患者的抵抗力。
3.维持水电解质平衡：密切监测血常规、电解质等指标，及时纠正异常。
4.保持休息和睡眠：合理安排患者的休息时间，避免过度疲劳，有助于恢复体力。
5.合理用药：给予促进造血的药物，如重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF），促进骨髓功能恢复。
6.感染预防：加强手卫生，避免交叉感染。
严密监测患者的体温和感染症状，及时处理感染。
7.心理护理：与患者进行心理沟通，提供积极的心理支持，帮助患者积极面对疾病。
8.教育患者及家属：向患者及家属详细解释疾病的原因、护理措施和注意事项，提高患者及家属的依从性。
9.定期复查：密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标变化，及时调整护理措施。
通过以上护理措施的综合应用，患者的症状逐渐改善。
经过一段时间的治疗，患者的白细胞计数达到正常范围，贫血症状明显缓解，血小板计数也有所提升。
对于全血细胞减少的患者，护理措施包括监测生命体征、营养支持、维持水电解质平衡、保持休息和睡眠、合理用药、感染预防、心理护理、患者及家属教育以及定期复查等。
全血细胞减少症的鉴别诊断
・讲座・全血细胞减少症的鉴别诊断余润泉 众所周知,全血细胞减少症不是一个独立疾病,它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现。
按病理生理的不同,全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周消耗过多两大类。
骨髓生成障碍可进一步分为非克隆增殖性疾病及克隆增殖性疾病,而后者又可分为良性克隆增殖及恶性克隆增殖性疾病。
病因分类:(1)骨髓生成障碍性疾病(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)[1]:①非克隆增殖性疾病:再生障碍性贫血(AA)[先天性、获得性(原发性、继发性[2])]、急性造血功能停滞、巨幼细胞性贫血、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、噬血细胞综合征(其中部分为克隆增殖性疾病);胸腺瘤[3]、甲状腺功能亢进症[4]、获得性免疫缺陷综合征、结节病、肉芽肿性疾病、脂质贮积病、重症缺铁、铜缺乏症[5]、高锌负荷[6]、神经性厌食(长期饥饿);②克隆增殖性疾病:良性克隆增殖性:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);恶性克隆增殖性:急性白血病(A L)、骨髓增生异常综合征(M DS)、恶性组织细胞病、淋巴瘤骨髓浸润、毛细胞性白血病、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、原发性骨髓纤维化、实体瘤骨髓转移、骨髓坏死[7](其中大部分由血液系统恶性肿瘤或实体瘤的骨髓转移引起,一部分为非克隆增殖性疾病,如严重感染、血红蛋白S病等)、低增生性慢性髓细胞白血病[8]。
(2)外周消耗过多性疾病:脾功能亢进症、系统性红斑狼疮(其中部分病例为骨髓生成障碍)[9]及其他自身免疫反应[包括Evans综合征、溃疡性结肠炎、抗中性粒细胞胞质抗体(ANC A)相关性血管炎[10]及骨髓移植后自身免疫反应[11]等];过敏反应、严重感染(相关性)、药物(相关性)(化学制剂、生物制剂)等;低温、血栓性血小板减少性紫癜[12]。
从上述所列疾病虽然性质各不相同,但通过相关病史、症状、体征、外周血象、骨髓象、骨髓活检或辅以相关的特殊检查,绝大多数病例可得到明确诊断。
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难治性贫血伴原始细胞增多 （RAEB）原始细胞在外周血15%，在骨髓5-20%
转化中的难治性贫血伴原始细 胞增多（RAEB-T）原始细胞在 外周血＞5%，在骨髓20-30%
慢性粒单核细胞性白血病 （ CMML ） 血 象 中 成 熟 单 核 细 胞 ＞
1×109/L 原 始 细 胞 ＜ 5% ， 骨 髓 同 RAEB，单核细胞增多，原始细胞 ＜5%
叶酸、VitB12测定 叶酸<3ng/ml VitB12<200mg/ml
骨髓象：
增生明显活跃，粒红比例减低。幼 红细胞胞体大，胞浆丰富、核染色质 细致而疏松，细胞核浆比例增大
骨髓增生异常综合征
myelodysplastic syndrome MDS
分型
难治性贫血（RA）
难治性贫血伴环状铁粒幼红细 胞（RAS）骨髓中环状铁粒幼红 细胞≥15%
三、贫血： 轻度（<120g/L） 中度（<90g/L） 重度（<60g/L） 极重度（<30g/L）
四、其它： 胸骨压痛 肝、脾淋巴结肿大 口腔粘膜溃疡
实验室检查
1.血常规 WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/L plt<50×109/L, plt<20×109/L 2.网织红细胞绝对计数 <15×109/L
CFU-GM CFU-E BFU-E
7.其它： 原发病检查
临床诊断
再生障碍性贫血
1.全血细胞减少伴相应症状 2.一般无脾肿大 3.网织红细胞绝对计数减少 ﹤15×109/L
3.骨髓增生极度低下，骨髓小粒脂 肪细胞及非造血细胞增多。若骨 髓增生活跃其巨核细胞数少于6个
4.骨髓病理示造血细胞减少，脂肪 纤维组织增多
5. 骨 髓 细 胞 培 养 CFU-GM CFU-E BFU-E减少
6.除外其他疾病，如PNH急性造血功 能停滞等
7.一般抗贫血治疗无效
急性造血功能停滞
是急性自限性、可逆性的血液系统 疾病，可能与自身免疫有关。在患者血 浆中具有破坏或溶解正常红细胞抗体成 分。体外实验证实有抑制Hb合成作用
部分急性型患者尚有骨髓粒系、 巨核系受累现象。人类细小病毒可 以导致，细菌感染、药物均可引起。 引起药物有安乃近、去痛片、氨基 比林、氯霉素、阿司匹林、磺胺类 药等
3.骨髓象
增生情况 粒红比例 红细胞形态，有无畸形 巨核细胞数目及质量,小巨核 骨髓小粒中非造血细胞增多否 骨髓粒细胞核畸形
4.骨髓病理
造血细胞和脂肪纤维组织 比例等。
5.血液检查
肝功（总胆红素、间接胆红素） 肝炎免疫 免疫球蛋白、结合珠蛋白 糖水试验、酸溶血试验等
6.骨髓细胞培养
在骨髓象中见到巨大原 始细胞为本病特点之一
巨幼细胞贫血
慢性进行性贫血，可伴有轻度黄疸 、出血感染
消化道症状 恶心、食欲不振、腹泻 、舌炎等
神经精神症状 四肢麻木、感觉异 常、双下肢无力；妄想、嗜睡对周 围反应迟钝
实验室检查：
血 常 规 ： RBC 、 Hb 下 降 ， MCV>100fl
全血细胞减少（pancytopenia）
是指外周血中白细胞、红细胞 及血小板减少，可由多种病因所致 ，常见于某些血液系统疾病或其他 各种疾病
病因
再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 脾功能亢进 急性白血病 骨髓纤维化
巨幼红细胞性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白 尿 急性造血功能停滞 医源性（药物）
诊断要点
全血细胞减少伴相应症 状，骨髓增生活跃，三 系可见病态造血
骨髓活检
骨髓增生伴异常造血表现；前 体细胞异常定位（ALIP）、原 红细胞岛、小巨细胞增多。
其它造血系统疾病（嗜血细胞增多 症、恶 Nhomakorabea、MM）
转移性肿瘤（胃Ca、甲状腺Ca等） 其它科疾病（肝炎、伤寒、SLE、尿
毒症、严重感染等）
临床表现
一、发热： 核酸代谢亢进引起T<38.5℃ 粒细胞缺乏引起发热，T可高 达39-40 ℃
二、出血：
皮肤紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘 膜血疱、球结膜下出血） 鼻腔出血、齿龈出血 阴道出血、消化道出血及颅内出血