全血细胞减少的鉴别诊断
血液系统诊断与鉴别诊断
1.血小板减少因素待查１:根据患儿临床以皮肤出血点，口腔血泡，血小板减少为重要体现,查体全身皮肤可见散在大小不等瘀点瘀斑，肝脾肋下未及，血常规示血小板减少,余两系正常,故考虑诊断血小板减少因素待查成立，对其因素分析如下:（1)特发性血小板减少性紫癜此病以皮肤粘膜出血为重要体现,血象示血小板一系减低,骨髓示增生活跃，粒红两系正常，巨核细胞代偿性增生,以成熟未释放为主，出外其他疾病。
患儿起病急,以皮肤出血点、口腔血泡为重要体现,查体全身皮肤粘膜可见散在大小不等旳瘀点瘀斑，口腔散在血泡，肝脾不大,外周血象仅血小板减少，余两系大体正常,故考虑本病旳也许性大,待入院后完善骨穿及血小板有关抗体以协诊。
(2）感染有关性血小板减少病毒感染可致血小板减少,系因病毒克制巨核细胞产生血小板,并使血小板寿命缩短。
本患儿有血小板减少,咽后壁充血,扁桃体Ⅱ°肿大,浅表淋巴结可触及肿大，应考虑感染因素导致血小板减少,故应注意本病也许,待入院后查五病毒抗体,细小病毒B19等检查以协诊。
应注意本病也许,待入院后查五病毒抗体,细小病毒B19以协诊。
(3）先天性血小板减少症本病常为遗传性疾病，为血小板形态及数目异常,可伴有白内障,湿疹，骨缺失等其他系统异常，本患儿血小板减少，应注意先天性疾病也许，目前尚未发现患儿有其他系统病变,可进一步行血涂片，理解血小板形态有无异常。
2.上呼吸道感染：患儿咽部充血,扁桃体肿大,颈部淋巴结肿大,血象示淋巴细胞比值增高,C反映蛋白正常,故考虑上呼吸道感染诊断。
诊断计划1..完善有关化验检查：如骨穿理解巨核细胞数目及骨髓增生状况，行腹Ｂ超、心电图、胸片检查,理解有无脏器异常，行血小板抗体检查理解有无免疫性血小板破坏等；五病毒、B19病毒及Iｇ、ＣD系列、血生化等检查。
２予以能量合剂保护重要脏器。
3.因患儿血小板极重度减低，有皮肤出血点及口腔血泡,故予止血敏，帮亭，维生素K1，止血治疗。
４.向家长交待病情:患儿目前血小板极重度低,易发生大出血及重要脏器出血而危及生命，目前需尽快完善有关检查明确诊断,家长表达理解积极配合我院治疗。
全血细胞减少症常见造血系统疾病的鉴别诊断
可 根 据 既 往 经 验 选 用 抗 生 素 ， 般 常 用 内酰 胺 酶 类 、 三 代 一 第
头孢类效果较好 。 防 止 误 吸是 预 防 吸人 性 肺 炎 的关 键 ， 者入 院后 不 论 意识 患 清 醒 与 否 ， 应 及 时 排 痰 ， 理 呼 吸 道 分 泌 物 ， 置 人 胃管 ， 均 清 并 意 识 清 醒 后 检 查 吞 咽功 能 ， 如无 吞 咽 呛 咳 、 音 嘶 哑 ， 可 拔 除 胃 声 方
炎球菌 ， 明这些细菌为吸 入性肺炎 常见菌 ， 培养 结果未 出 说 如
７ ３ ． ５６例 ，． ５ ｐ ７ ３ ≤ Ｈ≤ ７ ４ ２例 ， Ｈ＞ ７ ４ ． ５１ ｐ ． ５者 ４例 ； 脉 血 动 二 氧 化 碳 分 压 ２ ． ～ ４ ． ， 均 （ ２ １ ± ６ ４ ） ０ ０ ８ ０ｍｍ Ｈｇ 平 ３．６ 。 ５ ｍｍ
２４ 血 气 分 析 ． Ｐ ７ ２ ～ ７ ５ ， 均 ７ ４ ± ０ ８ ， Ｈ＜ Ｈ ． ２ ． ０ 平 ．Ｏ ．５ｐ
治 疗 可 减 轻 肺 损 伤＿ ， 疗 本 病 应 首 先 应 用 抑 制 上 述 吸 人 物 中 ５治 ］
细 菌 及 其 繁 殖 的抗 生 素 。 痰 菌 检 查 是 确 定 吸 人 性 肺 炎 病 原 学 诊 断 的重 要 方 法 ， 可 作 为 选 择 恰 当 抗 生 素 的 依 据 ， 尽 量 在 并 应 患 者 用 抗 生 素 前 做 此 项 检 查 。 本 组 患 者 痰 培 养 阳 性 率 为 ６ ． ， 养 出 肺 炎 克 雷 伯 菌 、 绿 假 单 胞 菌 、 肠 埃 希 菌 、 ３６ 培 铜 大 肺
Ｈｇ ≤ ４ ． ｆＨｇ １ ， ０ ０ｍｒ ６例 ， ４ ． ｌ ＞ ０ ０ｍｍ Ｈｇ ６例 ； 脉 氧 分 压 动 ３．～８． ８Ｏ ８ ０ ｍｍ ， 均 （５ ０ １ ． ） ； 酸 氢 盐 Ｈｇ 平 ５ ． ± ２ ６ ｍｍ Ｈｇ 碳 １．～２． １６ ６ １ ｍｍｏ／ ， 均 （ ９ ９± ２ ）ｍｍ ｌＬ， ２ ． ｌＬ 平 １． ．２ ｏ／ ≤ ２ ０
第三章 病例分析——白血病
第三章病例分析——白血病概述白血病是由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板数量减少，从而导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。
急性白血病临床表现主要表现如下：（一）正常血细胞减少症状指因白血病细胞增生，抑制了正常的白细胞、红细胞和血小板生长，所引起的感染、贫血和出血等症状。
1.感染半数的病人以发热为早期表现。
感染最易发生在呼吸道和皮肤，粘膜交界处。
呼吸道和肺部感染、扁桃体炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。
最常见的致病菌为革兰阴性杆菌。
2.出血出血可发生在身体各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄、月经过多为多见。
3.贫血为正常细胞性贫血，贫血往往呈进行性发展。
半数病人就诊时已有重度贫血。
（二）白血病细胞增多症状为异常增生的白血病细胞对器官和组织浸润所致的各种临床表现。
1.淋巴结和肝脾肿大：淋巴结一般轻至中度肿大，无触痛和粘连，中等硬度。
肝脾肿大常为轻至中度。
2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛。
3.眼部：粒细胞肉瘤，也叫绿色瘤。
4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
牙龈增生5.中枢神经系统：表现为头痛、恶心、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷。
6.睾丸：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。
实验室和辅助检查1.血象：大多数病人白细胞增多，部分病人白细胞正常或减低。
原始和（或）幼稚细胞一般占30%-90%。
有不同程度的正常细胞性贫血。
血小板常减低。
约10%表现为骨髓增生低下。
2.骨髓象：多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞，达20%以上。
可有“裂孔现象”。
白血病性原始细胞形态常有异常改变。
Auer小体较常见于急性粒细胞白血病中，不见于急性淋巴细胞性白血病。
Auer 小体3.细胞化学4.免疫学检查5.染色体及基因改变：急性早幼粒细胞白血病（即M3型）常有t（15；17）（q22；q21）染色体改变。
贫血的鉴别诊断
病因
丢失过多：失血 消化道：痔疮、溃疡、肿瘤、食管静脉曲张、钩虫 妇科：月经过多、子宫肌瘤、功血 咯血、献血、血尿 1ml血→0.5mg铁
临床表现
贫血一般的临床表现
原发病的表现 无症状 非特异性症状
含铁酶缺乏 异食癖 上皮组织异常：匙状指 吞咽困难
Hale Waihona Puke 早期贫血特殊
贫血的诊断：
贫血分类
MCV
MCH
MCHC
疾病
正细胞贫血
正常
正常
正常
再障、急性失血、某些溶血
大细胞贫血
↑
↑
正常
巨幼细胞性贫血、某些溶血 MDS
单纯小细胞贫血
↓
↓
正常
慢性病贫血、慢性肝肾疾病
小细胞低色素贫血
↓
↓
↓
缺铁贫、地中海贫血、铁粒幼
小细胞性贫血
缺铁性 贫血
慢性病 贫血
地中海 贫血
地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血， 是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病 正常人红细胞含有三种血红蛋白： HbA: α2β2 95% 以上 HbA2: α2δ2 2～3% HbF: α2γ2 1%
地中海贫血
铁粒幼细胞性贫血
诊断依据： 1.难治性贫血 2.血象呈小细胞低色素或正常细胞低色素性贫血 3.骨髓象红系增生明显活跃，铁粒幼细胞增多，且可见大量环状铁粒幼细胞。细胞外铁增多 4.血清铁、转铁蛋白饱和度及铁蛋白增高，总铁结合力降低 5.铁剂治疗无效
慢性病贫血
可能伴慢性病贫血的慢性疾病有: (1)慢性感染：肺部感染(脓疡、结核)、肺炎、亚急性细菌性 心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、 慢性霉菌感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷综合征等。 (2)慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、严 重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿等。 (3)肿瘤：包括癌症、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多发性骨 髓瘤等。 (4)其他:主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉 炎、缺血性心脏病等。
全血细胞减少鉴诊精品PPT课件
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1、引起骨髓造血机能衰竭的原因从大体上可分 为 因基因缺陷所致的造血干细胞的诱导缺陷及造血 干细胞的破坏、 骨髓间质的微环境衰竭、 造血细胞生长因子的生成或释放异常 毒素及体内的各种异常分泌的激素和药物对骨髓 造血的直接抑制和骨髓结构的破坏。
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3、骨髓造血干细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常
造血功能导致正常细胞增生受抑，或恶性细胞侵占骨 髓，导致正常细胞增生受抑。
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良性克隆增殖性：PNH 恶性克隆增殖性：
AL 淋巴瘤骨髓浸润 毛细胞白血病（HCL） 多发性骨髓瘤（MM）
恶性肿瘤骨髓转移 恶性肿瘤骨髓转移引起
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4、造血原料缺乏所致的全血细胞减少：通常在临床上， 造血原料多指参与DNA合成的叶酸，钴胺素（维生素B12 ），当缺乏铁或者叶酸，钴胺素时，会导致DNA合成障 分布
疾病
百分比%
再生障碍性贫血(AA) 急性白血病(AL) 骨髓增生异常综合症(MDS) 骨髓纤维化（MF） 巨幼细胞性贫血(MA) 脾功能亢进 缺铁性贫血(IDA) 恶性组织细胞病(MH) 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 阵发性血红蛋白尿(PNH)
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表现为外周血三系减少，网织红细胞绝对值明显减低 ；骨髓增生低下，粒系、红系增生低下，淋巴细胞比 例相对增高，非造血细胞易见，巨核细胞明显减少， 骨髓小粒造血细胞减少，骨髓活检以脂肪细胞为主， 造血细胞减少。
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① 干/祖细胞量或/和质异常 再生障碍性贫血（AA）：先天性AA包括范可尼贫
血、家族性增生低下性贫血（Estren—Dameshek性） 及胰腺功能不全性AA（Shwachman—Diamond综合征 ）。获得性AA。 ②骨髓基质细胞受损 ：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓 硬化症、大理石病、髓外肿瘤的骨髓转移及各种感染 或非感染性骨髓炎、射线均可因损伤骨髓基质细胞、 损伤造血微环境（也可损伤造血细胞）而影响血细胞 生成，导致贫血及血细胞减少。
194例全血细胞减少症的病因诊断与鉴别诊断
称 为慢性 白血病 ， ｆ 白』 病细胞有明 显的质趟的异 常 ， 正 ’ 【 【 而 造 血功 能受抑制 ， 由于增值与分化过程失衡 ， 致使 白ｍ病 细胞 在 骨髓 中大量积 聚 ， 骨髓 腔内压 力增高 ， 以及 自血 病细 胞浸 润 ，
６ ２例 ， 皮肤 出血点 、 瘀斑 ３ ０例， 出血 、 鼻 龈血 １ ， ８例 月经地增
多 ４例 ， 中 带 血 ２例 ， 大 ８例 ， 大 １ 痰 肝 脾 ６例 ， 巴 结 肿 大 １ 淋 １ 例 ， 骨 压 痛 １ ， 油 色 尿 ２例 ， 便 ５例 ， 胸 ２例 酱 黑 皮肤 巩 膜 黄 染 ３
缺乏引起 。因为 Ｄ Ａ的合成障碍 ， 细胞 成熟 障碍及无 效造 Ｎ 使
血 ， 表 现 为 外 周血 全 血 细胞 的减 少 ； 髓 涂 片 多 示 增 生 活 跃 故 骨 至 明 显 活跃 ， 系 细胞 呈 巨幼 样 改 变 ， 周 血表 现 为 大 细胞 性 三 外 贫 血 ， 见 中性 粒 细 胞 核 分 叶 过 多 。发 病 的 原 因 主 要 有 摄 入 可
１， 歹 双下肢肿 １ ， ０ ２例 血尿 １例， 肢体麻 木 ６例。血常规 检查 ：
ＷＢ （ ．７～３９ ）×１。 ， Ｂ ０ ６ Ｃ ０１ ．４ ０儿 Ｒ Ｃ（ ． １～４０ ）×１ ／ ， ｂ ．３ ０ Ｌ Ｈ
（ ８～１ ６ ）／ ， Ｉ （ ～９ ）×１ Ｉ， Ｃ ８ ． ～ｌ ７ ， Ｃ ２ ｌ ｇＬ Ｐｔ １ ７ ０／ Ｍ Ｖ ３ １ ３ ｆ Ｍ Ｈ ｌ
３２ 异 常 克 隆 增生 抑 制 了 骨 髓 正 常 造 血 功 能 导 致 ｌ 常 胞 ． 【 二 增 生受抑： 急性 白血 病 是 造 血 千 细 胞 克 降 性 疾 病 ， 一 高 度 是 组 异 质性 的恶 性 血 液 病 ， 特 点 是 白血 病 细 胞 异 常 增 生 ， 化 成 其 分 熟 障 碍 ， 伴 有 凋亡 减 少 ， 胞 成 熟 障 碍 可 阻 滞 存 不 同 阶 段 。 并 细 阻滞 发生 在 较 早 阶 段 称 为 急 性 白血 病 ， 滞 发 生 在 较 晚 阶 段 阻
全血细胞减少的诊断和鉴别诊断
全血细胞减少的诊断和鉴别诊断作为血液科医生，临床上我们经常会遇到全血细胞减少的患者，那我们应该怎么办呢？首先遇到全血细胞减少患者，除详细询问病史和仔细查体外，需注意和全血细胞减少有关的症状和体征，如是否存在贫血、出血、发热、巩膜黄染、胸骨压痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等等。
其次常规进行血液学检查，包括红细胞计数、HgB含量、白细胞计数与分类、血小板计数、网织红细胞比例和绝对值、骨髓穿刺、活检及染色体基因检测，同时需要注意全血细胞减少的程度。
然后根据病情明确是否需要其他特殊检查如胃肠镜、PET/CT等。
最后综合临床表现、血象、骨髓象和其他辅助检查结果进行判断。
全血细胞减少应注意以下疾病的可能：01、再生障碍性贫血（AA）AA典型表现为外周血三系均减低，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大，骨髓多部位穿刺显示增生减低或重度减低，非造血细胞增多。
02、骨髓增生异常综合征（MDS）MDS主要特征为骨髓无效造血造成外周血一系或多系减少，骨髓增生活跃或明显活跃，一系以上病态造血，且有转化为白血病的风险，需进一步行骨髓活检染色体基因明确诊断。
03、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）PNH是一种慢性血管内溶血，常与睡眠有关，部分患者全血细胞减少，骨髓增生低下，临床表现有黄疸、脾大、贫血。
主要鉴别点为PNH患者Hams试验、糖水试验及Rous试验常呈阳性，检测红细胞、粒细胞CD55、CD59缺乏。
04、急性造血功能停滞急性造血功能停滞多由药物和感染诱发，起病多伴高热、贫血较重，进展较快。
骨髓增生多活跃，以红系减少明显，片尾可见巨大原始红细胞。
最大的特点是具有自限性，脱离危险因素接触并经充分支持治疗后2-6周可恢复正常。
05、急性白血病急性白血病大多患者表现外周血细胞增多，而老年急性白血病患者容易出现三系减少，易误诊为AA或MDS，但急性白血病常有肝、脾淋巴结肿大，外周血涂片常可见幼稚细胞，骨髓检查可见大量原始及幼稚细胞。
全血细胞减少50例分析
全血细胞减少50例分析陈 曦,田炳如(浙江省余姚市人民医院,浙江余姚315400)[关键词] 全血细胞减少;造血系统疾病;非造血系统疾病[中图分类号] R55 [文献标识码] B [文章编号] 1008-8849(2007)26-3847-01 全血细胞减少在临床不少见,其病因可由造血系统疾病所致,如白血病、再障、脾功能亢进等,也可由非造血系统疾病所引起,如急慢性肝病、结缔组织病、感染等,最初往往容易误诊,现将我院近3a来收住院的全血细胞减少50例患者的病因分析如下。
1 临床资料本组50例,男29例,女21例;年龄15～78岁。
最初诊断再障18例,其中误诊10例;最初诊断白血病15例,误诊6例;最初诊断脾功能亢进10例,3例误诊。
全血细胞减少诊断标准:至少有2次Hb<100g/L,W BC<4×109L-1,Plt< 100×109L-1。
最终确诊为造血系统疾病的患者均符合《血液病诊断及疗效标准》[1],非造血系统疾病的患者均按照《实用内科学》[2]相应疾病的诊断标准确诊。
2 结 果50例全血细胞减少的患者中,因造血系统疾病所致者34例,占68%,其中再生障碍性贫血8例,急性白血病9例,骨髓异常增生综合征5例,原发性脾功能亢进3例,恶性淋巴瘤2例,骨髓纤维化1例,恶性组织细胞增生症1例,阵发性睡眠性血红蛋白尿1例,多发性骨髓瘤1例,巨幼红细胞性贫血2例,缺铁性贫血1例。
非造血系统疾病所致者16例,占32%,其中急、慢性肝病9例(肝硬化6例,慢性肝炎2例,急性肝炎1例),结缔组织病2例(系统性红斑狼疮及类风湿关节炎各1例),感染性疾病3例(伤寒2例,流行性出血热1例),恶性肿瘤2例(肝癌及胃癌各1例)。
所有病例行骨髓穿刺检查,非造血系统疾病引起者中最多见于肝硬化,骨穿提示增生性贫血,部分粒细胞成熟受阻,示脾功能亢进。
恶性肿瘤、结缔组织病骨穿示骨髓增生活跃,粒细胞不同程度成熟受阻,有的可见中毒颗粒。
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矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。