全血细胞减少鉴别分析

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全血细胞减少症53例病因分析

全血细胞减少症53例病因分析
(. O 1~ 3 7 ) 1。 L 血 红 蛋 白 2 ~ 9 / 血 小 板 ( ~ . 9 × 0/ , 8 2g L, 1
象, 另外部分 AA患者可转 变为 MD 。尽管 如此 , S 两者 还是
有不 同之处 :() 1外周血 象 : 如外 周血 片 中出现幼红 、 粒细 幼
8) 0/ 9 ×1。L。再生障碍 性贫血 、 骨髓 增生异 常综合 征、 度 重 感染 、 药物或毒物 中毒较 易引起重 度全血 细胞 减少 , 风湿 而 免疫性疾病则较少 引起严重全血 细胞减少 。
AA;() 3 骨髓活检 : 如巨核 细胞 数量 不少 , 特别 是有 巨核细 胞成簇分布或有形 态异常 或骨髓 纤维 化者 , 支持 MD S而不
支持 AA;() 4 细胞遗传学异常 : 出现克隆性 染色体异常者 如
应高度怀疑 加 D ;( ) 他如骨髓干/ S 5其 祖细胞体外培养 、 分子
表 1 引起全血细胞减少 各种疾病构成 比
胞、 巨大血小板 、 巨核 细胞 碎片支 持 MD , S 不支持 AA;( ) 2
骨髓象 : A患者的病态造血程度较轻 , A 且通常仅限于红系细 胞, 如骨髓 中二 系或 三系细 胞有 病态 造血 表现 , 有原始 细胞
增多 或 能查见 环形 核或 双核 粒 细胞 , 支持 MD , 则 S 不支 持
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Guz o e ia oun l2 0 Vo. 2, . ih uM dc l J r a, 0 8, I3 No 6
全 血 细胞 减 少 症 5 例 病 因分 析 3
贵州省遵义医院血液科(600 陈登科 530 )
()造 血系统 的恶性 疾病 , AL MM、 3 如 、 恶性 组织细胞病 、 骨 髓转移癌 , MF等 。( )非造血 系统疾病 , 4 如感染 , 肾疾病 , 肝 结缔组织病 、 药物性 因素等 。该 分类方 法简 单 明了 临床 实

《全血细胞减少》课件

《全血细胞减少》课件

《全血细胞减少》PPT课 件
全血细胞减少是一种罕见但严重的疾病,影响了身体内各种细胞的数量和功 能。
全血细胞减少的定义
全血细胞减少是指体内红细胞、白细胞和血小板数量低于正常水平的病症。
全血细胞减少的原因
1 遗传因素
某些全血细胞减少疾病可以通过遗传方式传播,影响家族的多个成员。
2 药物和化疗
某些药物和化疗可能对骨髓产生不良影响,导致全血细胞减少。
治疗方法和药物
ห้องสมุดไป่ตู้
药物治疗
口服药物、静脉注射或植入可以促进细胞增殖和代 谢。
造血干细胞移植
从健康供体或自体采集造血干细胞来恢复血细胞正 常产生。
预防措施和建议
1 避免暴露有害物质
减少接触可能对骨髓产生负面影响的有害物质。
2 定期体检
及早发现并治疗潜在的全血细胞减少风险因素。
3 健康饮食
保持均衡的饮食和适度运动,提高身体的免疫力。
3 自身免疫疾病
自身免疫疾病如系统性红斑狼疮可能导致身体攻击正常血细胞。
常见的全血细胞减少疾病
再生障碍性贫血
骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
白血病
白血病会破坏造血系统,导致全血细胞减少。
骨髓纤维化
骨髓纤维化会取代正常的造血组织,导致全血细胞减少。
临床表现和症状
1 贫血
全血细胞减少导致贫血症状,如乏力、气短和头晕。
2 易感染
白细胞减少使患者容易感染,如发热、喉咙痛和结痂。
3 出血
血小板减少会引起瘀斑、鼻出血和牙龈出血等出血症状。
全血细胞减少的诊断和检查
1
血液检查
通过检测血液中各类细胞的数量和功能
骨髓穿刺

全血细胞减少症91例病因分析

全血细胞减少症91例病因分析

( N 4例 ; P H) 恶性组织细胞病 1 ; 例 葡萄糖 一 一磷 6 酸脱氢酶( 6 D 缺乏症并急性造血功能停滞 1 GP ) 例。
非 血液病 包 括 系统 性 红 斑狼 疮 ( L 1 S E)5例 ; 脏 疾 肝
轻度 ,0 8 / 6 ~ 9gL为 中度 , 5 / 3 0~ 9g L为重度 , 3 <0
血小板( t <10X1。L 并排除接受特殊 治疗如 P) 0 / , 0 放疗 、 化疗等的干扰 。同时进行骨髓检查 , 对疑诊疾 病完善相关检查 以明确病因( 本组 资料未做骨髓活 检) 。男 3 9例 , 5 女 2例 , 年龄 1 4~8 6岁 。
2 临 床表 现 :1例 均 有 不 同程 度 的 贫 血 , 发 . 9 伴
例、: 例; M 1 骨髓增生异常综合征 ( D )6 , M 粒 幼 红 细 R 难 胞增多(A ) R S 2例 、 治 性 贫 血 伴 原 始 细 胞 增 多 难
( A B 6例 、 治 性 贫 血 伴 原 始 细 胞 增 多 转 化 型 RE ) 难
4 统计 学 方 法 : 项 指 标减 少 程 度 构成 比的 比 . 各 较 采用 卡方 检 验 , P <0 0 以 . 5为 差 异 有 统 计 学 意
义。
为了拓宽鉴别视野 , 提高诊断水平 , 现对我院诊治的 9 例 P P患者进行病因及鉴别分析 , 1 E 总结如下 。
对 象 与方 法
周巧云 鞠 文 东 伍 建辉 黄 道连 施 为 建
【 摘要】 目的 探讨全血细胞减少症( C ) P P 的病因与临床鉴别。方法 对 9 例 P P患者的 1 E
临床 资料进 行 回顾性 总结 。结果 9 例 中查 明病 因 9 1 O例 , 因不 明 1 。病 因 以血 液病为 主, 病 例 占

最新全血细胞减少的鉴别诊断

最新全血细胞减少的鉴别诊断

精品资料全血细胞减少的鉴别诊断........................................全血细胞减少的鉴别诊断摘要:目的分析全血细胞减少症的鉴别诊断方法。

方法根据骨髓细胞和细胞化学染色,骨髓活检,HGE染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后,用光镜进行观察,结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。

结果 500 例患者通过综合分析可确定病因 495 例,并发现前三位病因分别是:再生障碍性贫血 200 例(40%),骨髓增生异常综合征 110 例(22%),急性白血病 40例(8%)。

结论全血细胞减少症,首先确定是否为血液系统疾病所致,排除了血液系统本身的病因后,再进行其他方面的检查;造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因,也不能忽视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。

关键词:全血细胞减少;鉴别诊断;方法全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。

它不是一种独立的疾病,而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现,可由造血系统疾病引起,也可由非造血系统疾病引起,本文详细阐述了全血细胞减少类疾病的鉴别诊断。

1 造血系统疾病引起的全血细胞减少1.1造血系统的难治性疾病1.1.1AA是由于骨髓增生不良而引起全血细胞减少症,其外周血全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,一般无脾肿大。

骨髓至少一个部位增生减低或重度减低,(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)骨髓小粒空虚,以非造血细胞为主。

外周血淋巴细胞比例增高。

组化染色碱性磷酸酶升高,有核红细胞PAS 染色阴性。

一般抗贫血药物治疗无效。

1.1.2低增生性骨髓增生异常综合征(MDS)患者,尤其是伴骨髓纤维化的MDS及其中的难治性贫血,外周血常显示红细胞大小不均,易见大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板。

骨髓增生多活跃,有两系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育失衡,胞浆颗粒减少,可见核异常或分叶过多。

全血细胞减少50例分析

全血细胞减少50例分析

全血细胞减少50例分析陈 曦,田炳如(浙江省余姚市人民医院,浙江余姚315400)[关键词] 全血细胞减少;造血系统疾病;非造血系统疾病[中图分类号] R55 [文献标识码] B [文章编号] 1008-8849(2007)26-3847-01 全血细胞减少在临床不少见,其病因可由造血系统疾病所致,如白血病、再障、脾功能亢进等,也可由非造血系统疾病所引起,如急慢性肝病、结缔组织病、感染等,最初往往容易误诊,现将我院近3a来收住院的全血细胞减少50例患者的病因分析如下。

1 临床资料本组50例,男29例,女21例;年龄15~78岁。

最初诊断再障18例,其中误诊10例;最初诊断白血病15例,误诊6例;最初诊断脾功能亢进10例,3例误诊。

全血细胞减少诊断标准:至少有2次Hb<100g/L,W BC<4×109L-1,Plt< 100×109L-1。

最终确诊为造血系统疾病的患者均符合《血液病诊断及疗效标准》[1],非造血系统疾病的患者均按照《实用内科学》[2]相应疾病的诊断标准确诊。

2 结 果50例全血细胞减少的患者中,因造血系统疾病所致者34例,占68%,其中再生障碍性贫血8例,急性白血病9例,骨髓异常增生综合征5例,原发性脾功能亢进3例,恶性淋巴瘤2例,骨髓纤维化1例,恶性组织细胞增生症1例,阵发性睡眠性血红蛋白尿1例,多发性骨髓瘤1例,巨幼红细胞性贫血2例,缺铁性贫血1例。

非造血系统疾病所致者16例,占32%,其中急、慢性肝病9例(肝硬化6例,慢性肝炎2例,急性肝炎1例),结缔组织病2例(系统性红斑狼疮及类风湿关节炎各1例),感染性疾病3例(伤寒2例,流行性出血热1例),恶性肿瘤2例(肝癌及胃癌各1例)。

所有病例行骨髓穿刺检查,非造血系统疾病引起者中最多见于肝硬化,骨穿提示增生性贫血,部分粒细胞成熟受阻,示脾功能亢进。

恶性肿瘤、结缔组织病骨穿示骨髓增生活跃,粒细胞不同程度成熟受阻,有的可见中毒颗粒。

全血细胞减少鉴诊12

全血细胞减少鉴诊12
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6.其他非血液系统疾病所导致的全血细胞减少:一些非 血液系统疾病亦可导致类似的症状:如各种急慢性肝病 、感染、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、药物等。这 些病的种类繁多、临床症状可轻可重、可以是一过性的 、或者为持续性的、但都和上述的五种机制相关。往往 均伴有原发病,而血液系统的改变相对来说,比之原发 病,并不显得突出。他们或通过产生各种细胞因子或毒 素直接抑制骨髓造血,或通过浸润骨髓破坏骨髓的正常 造血,或通过免疫机制抑制骨髓,或继发脾肿大、脾功 能亢进而导致血细胞的破坏。
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1、血细胞计数,网织红细胞计数,外周血涂片检查,注意 红细胞MCV、MCH、MCHC。 2、血清EPO 3、红细胞叶酸水平及血清维生素B12检测 血清铁蛋白、血清铁,总铁结合力
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4、骨髓穿刺:骨髓穿刺的重要性,对于全血细胞病因的诊 断是毋庸质疑的。它的意义在于:①明确骨髓增生情况②明 确骨髓细胞的形态有无异常③明确有无造血原料的缺乏④明 确骨髓结构有无异常。 5、骨髓活检:骨髓活检在多数情况下,可作为骨髓穿刺的 补充性检查,甚至可以优于骨髓穿刺,在一些点、灶性的骨 髓改变中,骨髓穿刺往往因穿刺的细胞数量过少而未能正确 的反映出这种骨髓改变的变化和程度,而骨髓活检则可以弥 补骨髓穿刺的这一缺陷。例如在各种肿瘤的骨髓浸润、组织 细胞增殖性疾病、浆细胞增生病、慢性再障中,骨髓活检的 正确率要高于骨髓活检。
甲状旁腺激素,可以通过诱导骨髓纤维化而引起一般 的骨髓抑制,最终导致全血细胞的减少。
④而许多抗肿瘤的药物亦可导致骨髓造血机能的衰竭, 9
在严重感染、自身免疫性溶血性贫血等患者中,部分 患者会出现急性造血功能停滞,这种造血功能衰竭往 往是一过性的。
另外,戈谢病和尼曼皮克病可以因为巨噬细胞内大量 的代谢物质(葡萄糖脑苷酯和鞘磷酯、胆固醇)的异 常储积,导致骨髓内这类的异常巨噬细胞在骨髓内的 大量沉积,进而破坏骨髓结构,出现外周血全血细胞 减少的症状。

全血细胞减少(三系减少)病例讨论(鉴别诊断思路)

全血细胞减少(三系减少)病例讨论(鉴别诊断思路)

3.阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
是一种获得性造血干细胞疾病, 是一种获得性造血干细胞疾病 , 病人 的 RBC膜对激活的补体异常敏感 , 临床上 膜对激活的补体异常敏感, 膜对激活的补体异常敏感 表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、 表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的 、 间歇发作的血红蛋白尿, 间歇发作的血红蛋白尿 , 常伴有全血细胞 减少和血栓形成。 减少和血栓形成。
·毛发 ·牙龈 ·肝脾
·指甲
实验室检查
常规: 常规:血,尿,粪 血象:一系减少或二系以上减少, 血象:一系减少或二系以上减少,细 胞大小,形态, 胞大小,形态,异常细胞 骨髓:增生程度,粒红比例, 骨髓:增生程度,粒红比例,细胞形 异常细胞,组织化学染色, 态,异常细胞,组织化学染色, 铁染色 特殊项目
特殊项目检查
◆肝肾功能,电解质 肝肾功能, 肝肾功能 ◆铁蛋白,血清铁 铁蛋白, 铁蛋白 ◆VitB12,叶酸 , ◆溶血性贫血相关检查 溶血性贫血相关检查 ◆珠蛋白 珠蛋白 ◆免疫球蛋白电泳 免疫球蛋白电泳 ◆淋巴结活检或穿刺 淋巴结活检或穿刺 ◆特殊部位的活检或穿 特殊部位的活检或穿 刺 ◆出凝血检查 出凝血检查 ◆PAIgG,PAIgA, , , PAC3 ◆流式细胞仪,CD系列, 流式细胞仪, 系列 系列, 流式细胞仪 CD59,CD55 , ◆X线,B超,CT 线 超 ◆染色体检查 染色体检查 ◆分子生物学检查 分子生物学检查 ◆电镜 电镜
有时表现为全血细胞减少的疾病
• 自身免疫性疾病 • 恶性淋巴瘤 • 骨转移性肿瘤 • 多发性骨髓瘤 • 巨球蛋白血症 • 缺铁性贫血 Nhomakorabea 肾性贫血

全血细胞减少的病因学分析及鉴别

全血细胞减少的病因学分析及鉴别
7 7 . 9 , 非 造 血系 统疾 病约 占 2 2 . 1 [ 3 ] 。最常 见 的
2 . 1 引 起 全 血 细 胞 减 少 的疾 病 分 布 : 2 7 8例 全 血
细胞 减少 的患 者 中 , 因造血 系 统疾 病 引起 的 2 3 1例 ( 8 3 . 1 ) , 非 造血 系统疾 病 引 起 的 4 7例 ( 1 6 . 9 ) ,
巨球 蛋 白血 症
非 造 血 系 统疾 病 疾 病 名 称
8 0 2 8 . 8 旰硬 化 5 8 2 0 . 9 感染 3 6 1 2 . 9 恶性 肿 瘤 2 4 8 . 6 睥功 能 亢 进 1 3 4 . 7 肾功 能 不 全 5 1 . 8 慢性 肝 炎 4 1 . 4 甲状 腺 功 能 亢 进症 3 1 . 1 系统 性 红斑 狼疮 3 1 . 1 类风 湿 关 节 炎 3 1 . 1 疟疾 1 0 . 4 干燥 综 合 征
的病例 进行 系统 的回顾性 分析 。
1 资 料 与 方 法
表 1 引 起 全 血 细 胞 减 少 的各 类 疾 病 构 成
造 血 系 统 疾 病 疾 病 名 称 再生 障碍 性 贫 血 骨髓 增 生 异 常 综 合 征 巨幼 细 胞 性 贫 血 急性 白血 病 缺铁 性 贫 血 血小 板 减 少 性 紫 癜 多发 性 骨 髓 瘤 淋 巴瘤 骨髓 纤 维 化 噬血 细 胞 综 合 征 戈谢 病
合计
2 3 1 8 3 . 1
4 7 1 6 . 9
表 2 发 病 年 龄及 主要 血 液 疾病 构 成
行 骨 髓 以及 外 周 血 细 胞 学 分 析 , 用 瑞 氏染 色 行 分
类、 诊 断, 选 择 性 的组 织 化 学 染 色 , 包 括 铁染 色 、 髓
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全血细胞减少的鉴别分析
全血细胞减少是血液病史中较常见的实验室特征,临床上主要表现贫血、出血及感染。

能引起全血细胞减少的原因很多(见表1),及早明确病因是进行全理及时治疗的关键。

如能抓住各种疾病的本质,认真询问病史,详细体格检查,再配合必要的实验室检查,一般鉴别不难。

现将六种常见能引起全血细胞减少的疾病临床和血液特征分别叙述如下:
能引起全血细胞减少的疾病
正常造血血细胞被置换血细胞破坏增加
白细胞性白血病阵发性睡眠性血红蛋白尿
骨髓纤维
多发性骨髓瘤脾功能亢进
恶性组织细胞病系统性红斑狼疮感染
恶性肿瘤骨转移淋巴瘤败血症粟粒性结核
造血物质缺乏伤寒
营养性贫血病毒性肝炎
再生障碍性贫血其它
1再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称再障):是由多种原因引起骨髓造血功能衰竭。

临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。

再障的诊断标准:(1)全血细胞减少伴有相应临床表现,有进行性贫血、皮肤粘膜或内脏出血及反复感染;(2)网织红细胞减少<1%,绝对值
<5万/mm; (3)多无肝、脾、淋巴结肿大;(4)骷髅检查增生不良,如增生良好,须有巨核细胞减少或却如;而骨髓非造血细胞成分增加,易见“非造血细胞团”;(5)骨髓活检示造血细胞减少;(6)中性粒细胞硷性磷酸酶活性增高,血清铁增高。

临床上能查出病因者称继发性再障,以区分原因未明的原发性再障。

在继发性再障中,是最常见的原因,约占半数以上,而氯霉素为最常见,其次为保泰松。

据报道服用氯霉素再障的发生就要比未用此药高13倍,它多见于12岁以下儿童,女性发病率高于男性,常用于药后半月至1
月出现症状,预后差,死亡率高。

近年来对于肝炎后再障的报道日益增多,它有两种临床类型:a型占绝大多数,男性比女性及青年比中年多见,多数病例在肝炎后10周内出现再障症状。

再障的发生与肝炎的严重程度无关,肝炎程度一般较轻,而一旦发生再障则病情重,预后不良。

b型占少数,常在慢性肝炎基础上发生,一般肝炎后1~25年才发病,发病年龄较大(岁),骨髓多呈再生低下,生存期比a型长,平均再障后存活年,乙型肝炎抗原可阳性。

2阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称:pnh):是一种慢性血管内溶血,临床以发作性睡眠时加重的血红蛋白尿及全血细胞减少为特征,其基本病变是获得性红细胞膜缺损。

pnh的诊断要点:(1)有多发作性血红蛋白尿史,常在睡眠后第2早晨表现为酱油色尿和葡萄酒样尿;(2)常伴有黄疸及肝脾肿大;(3)血象呈全血细胞减少,网织红细胞增高,周围血象可出现少许有核红细胞;(4)骨髓象呈丧生
活跃,红系增生为主,但也可增生低下;(5)尿含铁血黄素可持续阳性,酸溶血试验或糖水试验阳性。

本病按血红蛋白尿发作情况可分为频发、偶发及不发三组,约3/4患者在病程中可有血蛋白尿发作,以血红蛋白尿为首发症状约占50%。

但也有1/4患者始终无血红蛋白尿发作。

再障与pnh关系较密切。

25% pnh在病程中可发生骨髓增生不良,15%再障可出现pnh红细胞异常,所以二者可以并存,并互相转化。

有的病例既像再障又像pnh,称为“再障—pnh 结合症”。

所以对全血细胞减少,疑为再障,须注意以下同点:(1)未经治疗再障患者网织红细胞增加;(2)外周血出现幼红细胞;(3)脾肿大;(4)红细胞寿命缩短;(5)中生粒粒细胞碱性磷酸酶积分减低,血清铁不高,此时需动态观察酸溶血、糖水试验及尿含铁血黄素实验等以除外pnh。

3造血紊乱综合症
造血紊乱综合症(简称mds):本病的特征为在血象及骨髓象中存在某些非特异性的异常,根据一般临床诊断标准,不能诊断为何种血液疾病。

也不能肯定为急性白血病,但经数月或数年后发展成为急性白血病,故又称为白血病前期。

mds多有血细胞减少,可为单一系列细胞减少,也可为全血细胞减少。

而以全血细胞减少为最常见,但血细胞改变对本病的诊断更有价值。

由于mds缺乏特征性的临床及血液学变化,故有以下表现时应考虑mds的可能:(1)外周血中长期有一种或数种细胞减少,有时有少许早期细胞出现;(2)单核细胞>9%或绝对值>500/mm3;(3)骨髓增生,粒红比例减低,
原始粒细胞增加,但一般10%;(5)染色体异常及干细胞培养呈异常生长方式。

4白细胞减少性急性白血病
白细胞减少性急性白血病:急性白血病系幼稚白细胞在骨髓其它造血组织中异常丧生,且广泛浸润全身各组织脏器的病症,通常外周血中白细胞显著增多,亦有大量幼稚细胞;但也有部分病人外周血中白细胞不增多甚至低于正常,血片中较难发现异幼稚细胞,后者称为白细胞减少急性白血病。

由于同时有红细胞及血小板减少,故临床上晚误诊为再障,但前者多有肝脾及淋巴结肿大,有胸骨压痛,白细胞虽然减少但反复检查血片常也可找到幼稚细胞,骨髓穿刺检查见到大量原始及幼稚细胞可明确诊断。

5恶性组织细胞病
恶性组织细胞病(简称恶组):原发于网状内皮系统的恶性疾病,临床有高热、肝脾肿大,全血细胞减少及进行性衰竭等特征,同于网状内皮系统遍布全身,其增生初发部分不同。

临床表现多种多样。

诊断依据:(1)起病急聚,来势凶猛,发热为首先及常见症状,大多为不规则高热,抗生素及激素治疗无效;(2)往往有白细胞减少,且随着疾病发展可发生全血细胞减少,当数病人血片中可找到异常组织细胞。

而外周浓缩寻找异常细胞可以提高阳性率;(3)肝脾及淋巴结可有不同程序肿大;(4)骨髓或爱累脏器病理检查找到异常组织细胞或多核巨细胞可以确定诊断。

但由于本病病理改变为局限性损害,分布不匀,故应多次部位检查。

6脾机能亢进
脾机能亢进(简称脾亢):本病系一综合症群,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。

诊断依据:(1)脾肿大可为轻度、中度或重度,但脾肿大与脾亢的程度亦不一定成毙命;(2)血细胞减少,红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少,一般早期病冽只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少;(3)骨髓呈造血细胞增生象,但有成熟障碍的表现;(4)脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。

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