全血细胞减少的病因诊断和治疗
核型分析在全血细胞减少症病因诊断中的作用
第４ ７卷 第 ５期 ２ ０ １ ３年 １ Ｏ月
哈尔滨医科 大学学报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＨＡＲ ． ＢＩ Ｎ ＭＥＤＩ ＣＡＬ ＵＮＩ ＶＥＲＳ Ⅱ１ Ｙ
Ｖ０ Ｉ ． ４ ７． Ｎｏ ． ５
Ｏ ｃ ｔ ． ， ２ ０ １ ３
４ ５ ７
核 型 分 析 在 全 血 细 胞 减 少 症 病 因诊 断 中 的作 用
ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐａ ｎ ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｅ ｎ ｉ ａ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ，ａ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｅ ｍｉ ａ ａ ｎ ｄ ｍｅ ｇ ｌｏ ａ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｅ ｍｉ ａ ｗｅ ｒ ｅ ｗｉ ｔ ｈｏ ｕ ｔ ｃ ｈ ｒ ｏ ｍｏ —
徐 萍， 王 京华 ， 董 家蔷 ， 高 杰
（ 哈尔滨医科 大学附属第二 医院 血液科 ， 黑龙江 哈 尔滨 １ ５ ０ ０ ８ １ ）
［ 摘要 ］ 目的 探讨 染色体核型分 析在 全血细胞 减少症 病 因诊断 中的作用 。方 法 采用 骨髓直 接法 和２ ４ ｈ培养法 ， 并用 Ｒ显带技术 ， 对２ ２ ９例全血细胞减少症患 者的染色体核型进行分析 。结果 ２ ２ ９例
全血细胞减少症病因分析
空航天医药 ２Ｏ 年第 ｌ 卷第 ０７ ８
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专题笔谈 ・
全 血 细胞 减少症 病 因分 析
李骊 华
【 关键词】 全血细胞减少； 病因学； 分析
中图 分 类 号 ：５２ Ｒ５
全血细胞减少症是临床 常见 的血液学异常 ， 由造血系统 可 或非造血系统疾病 引起 ， 病因复杂。常见病因为再生障碍性贫 血、 急性ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白血病 、 亢、 脾 巨幼细胞性贫血等 。对 １９－ ２０ 年 ６ ９６ ０６ ５ 例全血细胞减少病例进行病 因分析 ， 结果如下。
胞贫血患者中全血细胞减少的比例较高 ， 据报道达 到 ４ ％。形 ８ 成全血细胞减少 的机理 ： 因为 叶酸 、 维生素 Ｂ２ ｌ缺乏使 Ｄ Ａ合 Ｎ 成受阻碍 ， Ｒ Ａ合 成所受 影响不 大 ， 成 细胞体 积增 大 ， 而 Ｎ 造 细
胞核发育滞后 于胞浆 ， 形成 巨幼变。骨髓 中红 系、 系和 巨核 粒 系细胞均发生 巨幼变 ， 分化成熟异常 ， 在骨髓 中过早 死亡 ， 导致
患者常常是最先考虑再 障 ， 型再障其外 周血 三系均 降低 ， 典 网
织红细胞绝对值减少 ， 骨髓像增生低下 ， 非造血 细胞增多 ， 巨核 细胞绝对减少 。但是有部分再障患者骨髓涂 片增 生活跃 ， 文 本
增生活跃 者 ２例， 经过多 部位 穿刺 及进 行骨 髓 活检 明确诊 但
断。
１ 临床 资料
病为脾功能亢进 、 自身免疫性疾病、 肝脏疾病及结核病 。
３ 讨 论
全血细胞减少患者病 因病种多样 ， 全血细胞减 少的患者 中 以巨幼细胞贫血 占第一位， 其次依次为 ： 急性 白血病 、 功能亢 脾
全血细胞减少病因学分析
９ ５例 中 ， ３ 男 ９例 ， ５ 女 ６例 ， 龄 ｌ～ 年 ６
８ 岁 。全血 细胞减 少 的诊 断标 准 ： ８ 连续 ２次 以上 血 常 规 检 查 Ｈ ＜ ０ ｇ 、 Ｃ ４０ ｌｇ 、 Ｌ ＜ Ｏ ｘ ０ Ｌ ｂ １０ ／ ＷＢ ＜ ．ｘ Ｏ／ Ｐ Ｔ １０ ｌ ￣ 。 Ｌ Ｌ
类风温性关节炎。 由于临床上可导致全血细胞减少的疾病很多 ， 使 得全血细胞减少症病因诊断更为重要， 其对疾病 的治 疗及预后有重要意义。由于病因繁杂 ， 致使临床漏诊 、 误诊 的几率加大 。为了能做出正确的判断， 减少漏诊 、
误 诊 的发 生 。面对 全血 细 胞减 少病 人 ， 临床 医 生要 有 正确 的 临床 判 断 和诊 断 思 路 ，除 了想 到 血 液 系统 疾
测； 肾功 能检查 ； 自身抗 体全 套检 查 ； 甲状腺 功能 检查 ； 尿含铁血黄素检测 ； 免疫 固定电泳 ；Ｄ ５Ｃ ５ 检测 。 Ｃ ５ 、Ｄ ９
ห้องสมุดไป่ตู้
２％， ０ 其中再生障碍性贫血（ Ａ） Ａ 居首位［ 本组资料显 ２ ］ 。
示 ，造血 系统疾病 引起 全 血细胞 减 少 ， 占 ６ ． ％（２ ５２ ６ ６ 例 ）明显 高 于非造 血 系统 疾病 引起 全血 细胞 减 少 ， ， 占
（ ． ％） １５ 。 ０
蛋 白（ ｂ ， Ｈ ）血小 板 （ｉ 均 低 于正 常范 围 。确诊 有 时不 Ｐｔ ）
易， 初期极易误诊和漏诊。为了提高临床诊治水平 ， 提
高对 Ｐ Ｐ的认 识 ，现对 我 院 ２０ Ｃ ０ ５年 １月 一０ ０年 ５ ２１ 月住 院 的 ９ ５例全 血 细胞 减 少症 患 者 的 临床 资料 进 行 分析总 结 。
１ 特殊检查 ＿ ３
194例全血细胞减少症的病因诊断与鉴别诊断
称 为慢性 白血病 ， ｆ 白』 病细胞有明 显的质趟的异 常 ， 正 ’ 【 【 而 造 血功 能受抑制 ， 由于增值与分化过程失衡 ， 致使 白ｍ病 细胞 在 骨髓 中大量积 聚 ， 骨髓 腔内压 力增高 ， 以及 自血 病细 胞浸 润 ，
６ ２例 ， 皮肤 出血点 、 瘀斑 ３ ０例， 出血 、 鼻 龈血 １ ， ８例 月经地增
多 ４例 ， 中 带 血 ２例 ， 大 ８例 ， 大 １ 痰 肝 脾 ６例 ， 巴 结 肿 大 １ 淋 １ 例 ， 骨 压 痛 １ ， 油 色 尿 ２例 ， 便 ５例 ， 胸 ２例 酱 黑 皮肤 巩 膜 黄 染 ３
缺乏引起 。因为 Ｄ Ａ的合成障碍 ， 细胞 成熟 障碍及无 效造 Ｎ 使
血 ， 表 现 为 外 周血 全 血 细胞 的减 少 ； 髓 涂 片 多 示 增 生 活 跃 故 骨 至 明 显 活跃 ， 系 细胞 呈 巨幼 样 改 变 ， 周 血表 现 为 大 细胞 性 三 外 贫 血 ， 见 中性 粒 细 胞 核 分 叶 过 多 。发 病 的 原 因 主 要 有 摄 入 可
１， 歹 双下肢肿 １ ， ０ ２例 血尿 １例， 肢体麻 木 ６例。血常规 检查 ：
ＷＢ （ ．７～３９ ）×１。 ， Ｂ ０ ６ Ｃ ０１ ．４ ０儿 Ｒ Ｃ（ ． １～４０ ）×１ ／ ， ｂ ．３ ０ Ｌ Ｈ
（ ８～１ ６ ）／ ， Ｉ （ ～９ ）×１ Ｉ， Ｃ ８ ． ～ｌ ７ ， Ｃ ２ ｌ ｇＬ Ｐｔ １ ７ ０／ Ｍ Ｖ ３ １ ３ ｆ Ｍ Ｈ ｌ
３２ 异 常 克 隆 增生 抑 制 了 骨 髓 正 常 造 血 功 能 导 致 ｌ 常 胞 ． 【 二 增 生受抑： 急性 白血 病 是 造 血 千 细 胞 克 降 性 疾 病 ， 一 高 度 是 组 异 质性 的恶 性 血 液 病 ， 特 点 是 白血 病 细 胞 异 常 增 生 ， 化 成 其 分 熟 障 碍 ， 伴 有 凋亡 减 少 ， 胞 成 熟 障 碍 可 阻 滞 存 不 同 阶 段 。 并 细 阻滞 发生 在 较 早 阶 段 称 为 急 性 白血 病 ， 滞 发 生 在 较 晚 阶 段 阻
114例全血细胞减少患者的病因及血象分析
临床医药文献杂志Journal of Clinical Medical2018 年第 5 卷第 49 期2018 Vol.5 No.4945114例全血细胞减少患者的病因及血象分析马玉娟，杨 磊*（江苏省镇江市第一人民医院血液科，江苏 镇江 212002）【摘要】目的 探讨全血细胞减少的常见病因及血常规特点。
方法 回顾分析了镇江市第一人民医院血液科入住的114例全血细胞减少患者的病因、临床特点及血常规结果。
结果 这114例患者中原发造血系统疾病占74.6%，非造血系统的疾病占14.9%，原因不明的占10.5%。
造血系统疾病中以巨幼细胞贫血常见，非造血细胞系统中以免疫相关性血细胞减少常见。
急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征粒细胞缺乏的患者比例较高，巨幼细胞性贫血患者的红细胞平均体积较其它病因明显增加。
结论 引起全血细胞减少的病因较多，要重视原发血液系统疾病诊断，也不能漏诊非造血系统疾病，对全血细胞减少患者需要进行全面检查，才能提高确诊率。
【关键词】全血细胞减少；中性粒细胞绝对值；红细胞体积【中图分类号】R551 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-8242.2018.49.45.03全血细胞减少的患者是血液科临床工作中遇到的一类常见问题，除了原发造血系统的疾病外，很多非造血系统的疾病也可导致全血细胞减少。
部分全血细胞减少的病因诊断可能需要很长时间，且有些患者有时仍难以明确诊断。
本文对镇江市第一人民医院血液科住院的114例全血细胞减少患者进行回顾性分析，以加强对全血细胞减少患者临床特点的认识及提高对病因的诊断。
1 资料及方法1.1 临床资料回顾分析了2016年02月～2018年02月在镇江市第一人民医院成人血液科住院的行血常规检查提示全血细胞减少的初诊患者114例，除外在我科化疗后骨髓抑制继发的全血细胞减少。
所有患者血常规检查结果至少有2次达到以下诊断的标准：白细胞计数小于4×109/L ，血红蛋白小于120 g/l （成年男性），血红蛋白小于110 g/l （成年非妊娠女性），血红蛋白小于100 g/l （成年妊娠女性），血小板小于100×109/L 。
儿童再生障碍性贫血诊断指引与操作规范
儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1.诊断标准：需要符合下列5项条件：(1)全血细胞减少，如只有1〜2系下降，则需有血小板计数降低。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞明显减少(全片＜7个)。
如有增生活跃现象，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。
有条件者尽量行骨体活检，显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。
对于临床表现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行骨髓活检以利及时确诊。
(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。
(5)一般抗贫血药治疗无效2.分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，应诊断为重型再障(SAA)：(1)网织红细胞＜1%,绝对计数＜15X109/L。
(2)中性粒细胞绝对计数＜0. 5X109/L O⑶血血小板＜20X109/L。
根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重型再障一I型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，一般在3个月内达到SAA标准者。
②慢性重型再障(重型再障-II型，SAA-II)：病情较缓慢，＞3个月进展到上述SAA标准者。
③一般慢性再障9八八)：外周血象未达到SAA标准者。
3.其它参考分型：(1)极重型再障(Very Severe Aplastic Anemia,VSAA)：国外Camitta诊断标准中，将5八人外周血中性粒细胞绝对计数＜0. 2X10/L者，定为VSAA。
(2)中型再障(Moderate, AA)：近年国外文献又将未达到SAA 标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障，标准为：①髓细胞成分＜50%；②加以下三条中的两条：a.中性粒细胞计数＜1. 0X109/L；b.网织红细胞绝对值＜30X109/L；c.血小板计数＜60x109/L, 持续6周以上。
再生障碍性贫血的病因病理及中西医治疗方法
再生障碍性贫血的病因病理及中西医治疗方法【概述】再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫功能改变，导致骨髓造血功能衰竭，而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。
病理变化主要为红髓的脂肪化。
根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内分为急性和慢性两型，国外分为重、轻两型。
我国发病不多，每年0.74/10万人口，其中每年有0.14/10人口为重型再障。
在中医学里，再障属于虚劳、虚损、血虚、血证的范畴。
《金匮要略》曾记载：“男子面色薄，主渴及亡血，脉浮者，里虚也”。
又说：“面色白，时暝兼衄，少腹满，此为劳使之然”。
“男子脉大为劳，极虚亦为劳”，这些描述均与再障相似，并认证为虚、为劳。
【病因病理】一、西医病因和发病机制约半数以上的患者找不到明确的病因。
（一）化学因素包括各类可以引起骨髓抑制的药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用化学药品（苯）。
这类化学物质中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关（如苯及各种抗肿瘤药），只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。
抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。
后者的后果往往较为严重。
（二）物理因素 X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA 的复制而抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生长。
（三）生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染也能影响骨髓造血。
关于再障的发病机制，目前尚没有较全面的阐明。
大量的临床及实验研究表明，再障是一组异质性( heterogeneous)疾病。
可能的发病机制包括：1．造血干（祖）细胞内在的缺陷造血干（祖）细胞内在的缺陷包括量和质的改变。
再障患者CD34+细胞中的具有自我更新能力的细胞及长期培养起始的细胞(LTCIC)明显减少或缺如，且CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关。
再障患者的造血干（祖）细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上不能增强或增殖能力显著降低。
全血细胞减少症的鉴别诊断(附230例病因分析)
病 ， 及 的 病 种 甚 多 。 了 解 Ｐ Ｐ在 各 种 疾 病 中 的 分 涉 Ｃ
布 ， 利 于 鉴 别 诊 断 ， 高 诊 断 水 平 。 为 此 １９ 有 提 ９ ５年 １ 月 ～２ ０ 年 １月 笔 者 对 来 本 院 治 疗 的 Ｐ Ｐ进 行 分 析 ０１ Ｃ 及 鉴别 ， 报告 如下 。 现
例 ， 中酒精 性肝 硬 化 １ 。原 发灶 未 明 的骨髓 转 移 ３ ２ 恶性 疾 病 由于 恶 性 细 胞 浸 润 骨 髓 ， 响 正 常 造 其 例 ・ 影 瘤 、 癌各 ２ ， 肺 例 胃癌 、 咽癌 、 鼻 皮肤鳞 癌各 １ 。 例 血 干祖 细 胞 的 增 殖 分 化 而 致 Ｐ Ｐ 多 数 系 列 报 道 Ａ Ｃ。 Ｌ
张新 友
关 键 词
张大龙
吴
铭
徐 肇 明 王伏 田
全 血 细 胞 减 少 症 ； 因 分 析 ； 别 诊 断 病 鉴
［ 中图分类号 ］Ｒ ２ ５２
［ 文献标 识码 ］ Ｂ
全 血 细 胞 减 少 症 （ Ｃ ） 指 外 周 血 象 中三 种 有 形 ＰＰ是 成 分 同 时 减 少 。常 见 于 血 液 病 ， 可 见 于 其 他 系 统 疾 亦
［ 文章编 号］１０ —１７ （０２ ０ — ９７— ３ ０ ８ ３２ ２０ ）９ ０７ ０ 疾 病 相 关 检 查 以 明确 病 因 。 据 此 标 准 共 收 集 ２０例 。 ３
年 龄 ５～８ ８岁 ， 中位 年 龄 ３ ． ， ４岁 ７例 ， ６ ６４岁 ＜１ ＞ Ｉ ０岁 ６ ０例 。 １２ 临 床 表 现 各 例 有 不 同 程 度 的 贫 血 伴 发 热 ７ ・ Ｏ 例 ， 肤瘀 点 、 斑 ６ 皮 瘀 ４例 ， 龈 渗 血 ３ 牙 ４例 、 口腔 血 疱 ２ ６
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淋巴结活检病理片
（七）急性造血功能停滞
• 病因：病毒感染（肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV）或
败血症诱发，一般无基础疾病
• 特点：急性起病、发热、进行性贫血
血象：三系减少，网织红细胞为 “0” 骨髓：有核细胞增生活跃，但粒系、红系增生抑制， 可见巨大原始RBC 生化：血清铜 红细胞内铜 病程1～2月，自限性
造血干细胞病变
造血原料不足
全血细胞减少
血细胞破坏过多
病态成分在骨髓中浸润
全血细胞减少的常见病因
•
•
再生障碍性贫血
骨髓增生异常综合征
•
•
溶血性贫血合并再障危象
噬血细胞综合征
•
•
低增生性白血病
坏死性淋巴结炎
•
•
急性造血功能停滞
脾功能亢进
全血细胞减少
各疾病的特点和治疗
（一）再生障碍性贫血
范可尼综合征（先天性再障）
• 治疗：切脾术
治疗基础疾病
脾功能亢进贫血骨髓象
• 红系增生旺盛，以中幼红和晚幼红细胞为主
全血细胞减少
临床病例分析
现病史
• 患儿朱X，男，11岁，广东佛山人，以“反复发 热13天”入院；患儿13天前出现发热，无咳嗽、 流涕，无腹泻，曾到当地镇医院治疗（具体治疗 不详），体温降至正常，后又反复发热，最高体 温达40.9℃，又到佛山某医院就诊，查血常规示 “三系减少”，做骨髓细胞学检查拟诊为“白血 病”。并予输红细胞，丙种球蛋白治疗，无好转， 为求进一步诊治来我院就诊，患儿起病以来，无 关节肿痛，无牙龈出血、鼻衄，胃纳及睡眠可， 大小便正常。
• 难治性贫血伴原始细Байду номын сангаас增多（RAEB）
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约5%～15%，血涂片中占5%
骨髓增生异常综合征的分型
• 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T）
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约20%～30% 血涂片中原＋早幼>5% 幼稚细胞中见Auer小体
• 幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）
-7综合征/-8综合征 发热、贫血、出血表现 肝脾肿大
难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓象
• 有核细胞增生活跃, 骨髓片中幼稚细胞约占12.5%
骨髓增生异常综合征的治疗
• 诱导分化： 小剂量Ara-C 维甲酸 干扰素 糖皮质激素
• 缓解后争取行造血干细胞移植
（三）溶血性贫血合并再障危象
• 病因：在G6PD缺乏症、遗传球基础上发生 微小病毒B19感染多见 • 特点：感染或药物诱发溶血 血管内溶血为主：黄疸、贫血、Hb尿 肝脾可不大或轻度肿大（G6PD), 脾大 （HS） 骨髓早期为增生性贫血 增生低下
噬血细胞综合征的治疗
• 化疗
• 造血干细胞移植适应征
（五）低增生性白血病
• 病因未明 • 特点：发热、贫血、出血、骨痛 肝脾肿大多见 血象示WBC Hb /PLT正常或低下 外周血见幼稚细胞 • 治疗：ALL AML
低增生性白血病的骨髓象
• 红系明显抑制，未见产板巨核细胞，粒系增生旺盛，原始 粒细胞占38.50%
• 治疗：丙种球蛋白、抗感染治疗、对症支持治疗
急性造血功能停滞的骨髓象
• 有核细胞增生旺盛，粒系增生稍减低，红系增生减低
（八）脾功能亢进
• 病因：综合征、多种原因所致（肝硬化、寄生虫、地中海
贫血、网状内皮系统疾病…）
• 特点：慢性起病，可有低热、出血性皮疹
脾肿大明显 在原发病基础上发生全血细胞减少 骨髓象：有核细胞和三系均增生活跃
发热、贫血、出血表现 可出现肝脾肿大 血象：二系减少/全血细胞减少 骨髓象：增生活跃，二系/三系病态造血
骨髓增生异常综合征的分型
• 难治性贫血（Refractory Anemia，RA)
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞<5%，血涂片中原＋早幼<1%
• 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞贫血（RARS）
骨髓与RA相似，但同时见环状铁粒幼红细胞>15%
（六）坏死性淋巴结炎
• 病因：由病毒感染引起，T细胞和组织细胞占主导 的高免疫反应。
• 特点：5～7天上感的前驱症状 急性者：高热，伴淋巴结肿大、压痛、无红肿 亚急性者：不规则发热 轻度肝脾肿大，一过性皮疹，偶见关节痛 血象：二系或三系减少 骨髓：感染性骨髓象，组织细胞增多 淋巴结活检：皮质区出现凝固性坏死灶，可有恶性表现
溶贫合并再障危象的治疗
• 丙种球蛋白
• 水化、碱化，保护肾功能
• 糖皮质激素治疗
• 输G6PD正常红细胞
• 病情稳定后遗传球患者可切脾
（四）噬血细胞综合征（HLH）
Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2009
骨髓见噬血细胞
• 噬血细胞胞体大小不一,胞浆丰富,胞膜清晰,核小偏旁,吞噬 有少量有核红细胞、中性粒细胞、血小板及红细胞等
• 病因：常染色体隐性遗传性疾病
• 特点： 头小畸形、斜视、体格矮小、智力低下
骨骼畸形，以挠骨和拇指缺如或畸形常见
血象：全血细胞减少、网织红细胞减少
骨髓象：红系增生和巨幼变；脂肪增多
生化：HbF（5％～15％） G6PD活性
Fanconi Anemia
Auerbach AD.Mutat Res. 2009; 668(1-2): 4–10.
范可尼综合征的骨髓象
• 有核细胞增生极度低下，红系增生尚可，晚幼红见“碳核”
范可尼综合征的治疗
• 肾上腺糖皮质激素 （有效后予小剂量维持） • 雄性激素
• 造血干细胞移植
获得性再生障碍性贫血
• 病因：特发性、病毒感染相关（肝炎、EBV)
• 特点：发热、贫血、出血表现 肝脾不大 全血细胞减少、正细胞正色素贫血、Ret 骨髓象（髂后/活检）：非造血细胞增加
Aplastic Crisis Induced by Human Parvovirus B19 as an Initial Presentation of Hereditary Spherocytosis
• 外周血象见球形红细胞
骨髓象示缺乏成熟幼红细胞
Carzavec D, et al. Collegium antropologicum 2010;34(2):619-21.
• 治疗：强化免疫治疗、造血干细胞移植
获得性再生障碍性贫血的骨髓象
• 有核细胞增生极度低下，晚幼红见“碳核”，易见以非造血细胞为主的 骨髓小粒
强化免疫治疗再障
Fang JP,et al. Pediatr Hematol Oncol. 2006;23(1):45-50.
（二）骨髓增生异常综合征
• 特点：白血病前期
全血细胞减少的 病因诊断和治疗
全血细胞减少（Pancytopenia）
• 定义：
多种原因 白细胞（WBC）<4×109/L
血小板（PLT） <100×109/L
6月～6岁 6岁～14岁 血红蛋白（Hb）<110×109/L 血红蛋白（Hb）<120×109/L
一组综合征，可以是血液病或非血液病
发病机理