全血细胞减少的病因诊断和治疗 ppt课件
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《全血细胞减少》课件
《全血细胞减少》PPT课 件
全血细胞减少是一种罕见但严重的疾病，影响了身体内各种细胞的数量和功 能。
全血细胞减少的定义
全血细胞减少是指体内红细胞、白细胞和血小板数量低于正常水平的病症。
全血细胞减少的原因
1 遗传因素
某些全血细胞减少疾病可以通过遗传方式传播，影响家族的多个成员。
2 药物和化疗
某些药物和化疗可能对骨髓产生不良影响，导致全血细胞减少。
治疗方法和药物
ห้องสมุดไป่ตู้
药物治疗
口服药物、静脉注射或植入可以促进细胞增殖和代 谢。
造血干细胞移植
从健康供体或自体采集造血干细胞来恢复血细胞正 常产生。
预防措施和建议
1 避免暴露有害物质
减少接触可能对骨髓产生负面影响的有害物质。
2 定期体检
及早发现并治疗潜在的全血细胞减少风险因素。
3 健康饮食
保持均衡的饮食和适度运动，提高身体的免疫力。
3 自身免疫疾病
自身免疫疾病如系统性红斑狼疮可能导致身体攻击正常血细胞。
常见的全血细胞减少疾病
再生障碍性贫血
骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
白血病
白血病会破坏造血系统，导致全血细胞减少。
骨髓纤维化
骨髓纤维化会取代正常的造血组织，导致全血细胞减少。
临床表现和症状
1 贫血
全血细胞减少导致贫血症状，如乏力、气短和头晕。
2 易感染
白细胞减少使患者容易感染，如发热、喉咙痛和结痂。
3 出血
血小板减少会引起瘀斑、鼻出血和牙龈出血等出血症状。
全血细胞减少的诊断和检查
1
血液检查
通过检测血液中各类细胞的数量和功能
骨髓穿刺
血液病实验室诊断课件
常见血液病的 实验室诊断
PLEASE ENTER YOUR TITLE HERE
苏北人民医院血 液病实验室
常见血液系统症状
1 1、血细胞减少： 一．贫血：营养性贫
血、MDS、白
血病、再障等
2 2、血细胞增多 一．红细胞增多：反
应性红细胞增多、
PV
二．白细胞减少：病 毒感染、MDS、 白血病、风湿病、 肿瘤等
骨髓细胞形态学：
STEP1
STEP2
细胞形态学：以异 常的颗粒增多的早 幼粒细胞增生为主， 细胞形态较较一致， 胞质中有大小不均 的颗粒，常见呈柴 捆状的Auer小体。
细胞化学：APL的 细胞化学巨幼典型 特征，表现为POX 强阳性。
APL骨髓象
01
02
细胞遗传学
包括常规染色体和 FISH检测。二种技 术可检测约90%的t （15;17）。
免疫分型
典型的APL表达 CD13、CD33、 CD117和MPO。
03
分子生物学
PML-RARα融合基 因：RQ-PCR可检测 出99%患者的PMLRARα融合基因。
三．慢性粒细胞白血病（CML）
是一种造血干细胞恶性克隆性增殖性疾病。90%以上的患者在受
累的细胞系中有Ph染色体和BCR/ABL融合基因。
一．血常规检查：
01
WBC增高，以中性粒
细胞为主，嗜酸细胞、
嗜碱性细胞增多，可
ห้องสมุดไป่ตู้
见中晚幼粒细胞。
实
验
室
检
查
二．骨髓象
02
增生极度活跃，以粒
系增生为主，嗜酸细
胞、嗜碱细胞增多；
幼红细胞比例减低。
CML骨髓象
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苏北人民医院血 液病实验室
常见血液系统症状
1 1、血细胞减少： 一．贫血：营养性贫
血、MDS、白
血病、再障等
2 2、血细胞增多 一．红细胞增多：反
应性红细胞增多、
PV
二．白细胞减少：病 毒感染、MDS、 白血病、风湿病、 肿瘤等
骨髓细胞形态学：
STEP1
STEP2
细胞形态学：以异 常的颗粒增多的早 幼粒细胞增生为主， 细胞形态较较一致， 胞质中有大小不均 的颗粒，常见呈柴 捆状的Auer小体。
细胞化学：APL的 细胞化学巨幼典型 特征，表现为POX 强阳性。
APL骨髓象
01
02
细胞遗传学
包括常规染色体和 FISH检测。二种技 术可检测约90%的t （15;17）。
免疫分型
典型的APL表达 CD13、CD33、 CD117和MPO。
03
分子生物学
PML-RARα融合基 因：RQ-PCR可检测 出99%患者的PMLRARα融合基因。
三．慢性粒细胞白血病（CML）
是一种造血干细胞恶性克隆性增殖性疾病。90%以上的患者在受
累的细胞系中有Ph染色体和BCR/ABL融合基因。
一．血常规检查：
01
WBC增高，以中性粒
细胞为主，嗜酸细胞、
嗜碱性细胞增多，可
ห้องสมุดไป่ตู้
见中晚幼粒细胞。
实
验
室
检
查
二．骨髓象
02
增生极度活跃，以粒
系增生为主，嗜酸细
胞、嗜碱细胞增多；
幼红细胞比例减低。
CML骨髓象
血液病ppt课件
心健康。
06
血液病研究进展与未来展望
新药研发与治疗技术进展
新药研发
随着生物技术的不断发展，血液病领域的新药研发也取得了显著进展。例如，针对特定 基因突变的药物已经问世，为患者提供了新的治疗选择。
治疗技术进展
除了药物治疗外，血液病的治疗技术也在不断进步。例如，免疫治疗、细胞治疗等新型 治疗手段正在逐步应用于临床，为患者带来更好的治疗效果。
患者教育与心理支持
01
02
03
04
疾病知识教育
向患者及家属介绍血液疾病的 相关知识，提高对疾病的认知
和理解。
心理疏导与支持
针对患者的心理问题，提供心 理疏导和支持，帮助患者缓解
焦虑、抑郁等情绪。
应对策略指导
指导患者及家属应对病情变化 和康复过程中的困难和挑战，
提高应对能力。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动， 增加社交支持和交流，促进身
定期进行血常规检查，及早发 现血液异常指标，预防血液疾
病的发生。
健康饮食
保持均衡的饮食结构，增加富 含维生素和矿物质的食物摄入 ，减少高脂肪、高糖食物的摄 入。
控制慢性疾病
积极控制高血压、糖尿病等慢 性疾病，降低血液疾病的风险 。
避免暴露于有害物质
避免长期接触化学物质、放射 线等有害物质，减少对血液系
详细描述
免疫学检查可以检测自身抗体和免疫细胞功 能，遗传学和分子生物学检查可以检测基因 突变和染色体异常，这些检查结果有助于制 定更加个性化的治疗方案。
04
血液病的治疗方法
药物治疗
靶向治疗
化学治疗
针对特定基因突变或蛋白质的药物， 旨在精准打击癌细胞，减少对正常细 胞的损害。
06
血液病研究进展与未来展望
新药研发与治疗技术进展
新药研发
随着生物技术的不断发展，血液病领域的新药研发也取得了显著进展。例如，针对特定 基因突变的药物已经问世，为患者提供了新的治疗选择。
治疗技术进展
除了药物治疗外，血液病的治疗技术也在不断进步。例如，免疫治疗、细胞治疗等新型 治疗手段正在逐步应用于临床，为患者带来更好的治疗效果。
患者教育与心理支持
01
02
03
04
疾病知识教育
向患者及家属介绍血液疾病的 相关知识，提高对疾病的认知
和理解。
心理疏导与支持
针对患者的心理问题，提供心 理疏导和支持，帮助患者缓解
焦虑、抑郁等情绪。
应对策略指导
指导患者及家属应对病情变化 和康复过程中的困难和挑战，
提高应对能力。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动， 增加社交支持和交流，促进身
定期进行血常规检查，及早发 现血液异常指标，预防血液疾
病的发生。
健康饮食
保持均衡的饮食结构，增加富 含维生素和矿物质的食物摄入 ，减少高脂肪、高糖食物的摄 入。
控制慢性疾病
积极控制高血压、糖尿病等慢 性疾病，降低血液疾病的风险 。
避免暴露于有害物质
避免长期接触化学物质、放射 线等有害物质，减少对血液系
详细描述
免疫学检查可以检测自身抗体和免疫细胞功 能，遗传学和分子生物学检查可以检测基因 突变和染色体异常，这些检查结果有助于制 定更加个性化的治疗方案。
04
血液病的治疗方法
药物治疗
靶向治疗
化学治疗
针对特定基因突变或蛋白质的药物， 旨在精准打击癌细胞，减少对正常细 胞的损害。
全血细胞减少症
全血细胞减少症全血细胞减少症(pan cytope nia,PCP )是指多次外周血常规检查中白细胞计数(WBC )、血红蛋白(Hb )及血小板计数(PLT )均低于正常值的下限。
其不是疾病的诊断，而是引起血液有形成分减少的疾病的共同临床表现，了解全血细胞减少症的病因对正确的诊断、治疗疾病和评估疾病的预后有着极为重要的意义。
全血细胞减少症的病因分为两大类：造血系统疾病及非造血系统疾病。
一、造血系统疾病1、再生障碍性贫血(aplastic an emia,AA )目前许多的临床研究资料表明，引起全血细胞减少的原因常为造血系统疾病，且以再生障碍性贫血(aplastic anemia ，AA)最多见，尤其在青中年男性患者中更为明显。
其发病机制为各种因素，尤其机体的免疫调节机制的紊乱：如T细胞亚群分布异常、辅助 T细胞/抑制T细胞比例倒置以及造血负调控因子如干扰素一r、白介素2和肿瘤坏死因子一a水平升高等，从而引起造血干细胞的减少和功能异常最终导致骨髓造血功能衰竭，三系细胞生成减少。
其临床特点是：骨髓增生低下，粒、红、巨三系造血细胞明显减少，淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞相对增加，小粒空虚。
患者外周血全血细胞减少，网织红细胞计数减少，淋巴细胞比例增高，组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞糖原染色阴性。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。
其发病机制主要是由于造血干细胞的PIG - A基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍，使CD55和CD59等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，导致红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。
此病有时也表现为骨髓低增生，临床上与AA关系密切。
但PNH患者有血红蛋白尿，免疫表型分析有补体调节蛋白CD55、CD59表达阴性和血管内溶血的证据，如：游离血红蛋白升高，结合珠蛋白降低，间接胆红素升高，尿含铁血黄素阳性。
同时血 Ham s 试验;尿Rou 's试验；糖水试验等均可以与 AA相鉴别。
全血细胞减少鉴诊精品PPT课件
血功能导致正常细胞增生受抑，或恶性细胞侵占骨 髓，导致正常细胞增生受抑 4.造血原料缺乏。 5.血细胞破坏增多。
5
1、引起骨髓造血机能衰竭的原因从大体上可分 为 因基因缺陷所致的造血干细胞的诱导缺陷及造血 干细胞的破坏、 骨髓间质的微环境衰竭、 造血细胞生长因子的生成或释放异常 毒素及体内的各种异常分泌的激素和药物对骨髓 造血的直接抑制和骨髓结构的破坏。
11
3、骨髓造血干细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常
造血功能导致正常细胞增生受抑，或恶性细胞侵占骨 髓，导致正常细胞增生受抑。
12
良性克隆增殖性：PNH 恶性克隆增殖性：
AL 淋巴瘤骨髓浸润 毛细胞白血病（HCL） 多发性骨髓瘤（MM）
恶性肿瘤骨髓转移 恶性肿瘤骨髓转移引起
13
4、造血原料缺乏所致的全血细胞减少：通常在临床上， 造血原料多指参与DNA合成的叶酸，钴胺素（维生素B12 ），当缺乏铁或者叶酸，钴胺素时，会导致DNA合成障 分布
疾病
百分比%
再生障碍性贫血(AA) 急性白血病(AL) 骨髓增生异常综合症(MDS) 骨髓纤维化（MF） 巨幼细胞性贫血(MA) 脾功能亢进 缺铁性贫血(IDA) 恶性组织细胞病(MH) 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 阵发性血红蛋白尿(PNH)
6
表现为外周血三系减少，网织红细胞绝对值明显减低 ；骨髓增生低下，粒系、红系增生低下，淋巴细胞比 例相对增高，非造血细胞易见，巨核细胞明显减少， 骨髓小粒造血细胞减少，骨髓活检以脂肪细胞为主， 造血细胞减少。
7
① 干/祖细胞量或/和质异常 再生障碍性贫血（AA）：先天性AA包括范可尼贫
血、家族性增生低下性贫血（Estren—Dameshek性） 及胰腺功能不全性AA（Shwachman—Diamond综合征 ）。获得性AA。 ②骨髓基质细胞受损 ：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓 硬化症、大理石病、髓外肿瘤的骨髓转移及各种感染 或非感染性骨髓炎、射线均可因损伤骨髓基质细胞、 损伤造血微环境（也可损伤造血细胞）而影响血细胞 生成，导致贫血及血细胞减少。
5
1、引起骨髓造血机能衰竭的原因从大体上可分 为 因基因缺陷所致的造血干细胞的诱导缺陷及造血 干细胞的破坏、 骨髓间质的微环境衰竭、 造血细胞生长因子的生成或释放异常 毒素及体内的各种异常分泌的激素和药物对骨髓 造血的直接抑制和骨髓结构的破坏。
11
3、骨髓造血干细胞的异常克隆增生抑制了骨髓正常
造血功能导致正常细胞增生受抑，或恶性细胞侵占骨 髓，导致正常细胞增生受抑。
12
良性克隆增殖性：PNH 恶性克隆增殖性：
AL 淋巴瘤骨髓浸润 毛细胞白血病（HCL） 多发性骨髓瘤（MM）
恶性肿瘤骨髓转移 恶性肿瘤骨髓转移引起
13
4、造血原料缺乏所致的全血细胞减少：通常在临床上， 造血原料多指参与DNA合成的叶酸，钴胺素（维生素B12 ），当缺乏铁或者叶酸，钴胺素时，会导致DNA合成障 分布
疾病
百分比%
再生障碍性贫血(AA) 急性白血病(AL) 骨髓增生异常综合症(MDS) 骨髓纤维化（MF） 巨幼细胞性贫血(MA) 脾功能亢进 缺铁性贫血(IDA) 恶性组织细胞病(MH) 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 阵发性血红蛋白尿(PNH)
6
表现为外周血三系减少，网织红细胞绝对值明显减低 ；骨髓增生低下，粒系、红系增生低下，淋巴细胞比 例相对增高，非造血细胞易见，巨核细胞明显减少， 骨髓小粒造血细胞减少，骨髓活检以脂肪细胞为主， 造血细胞减少。
7
① 干/祖细胞量或/和质异常 再生障碍性贫血（AA）：先天性AA包括范可尼贫
血、家族性增生低下性贫血（Estren—Dameshek性） 及胰腺功能不全性AA（Shwachman—Diamond综合征 ）。获得性AA。 ②骨髓基质细胞受损 ：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓 硬化症、大理石病、髓外肿瘤的骨髓转移及各种感染 或非感染性骨髓炎、射线均可因损伤骨髓基质细胞、 损伤造血微环境（也可损伤造血细胞）而影响血细胞 生成，导致贫血及血细胞减少。
全血细胞减少症病因分析
维普资讯
空航天医药 ２Ｏ 年第 ｌ 卷第 ０７ ８
墅
！
・
！ ： 墨
专题笔谈 ・
全 血 细胞 减少症 病 因分 析
李骊 华
【 关键词】 全血细胞减少； 病因学； 分析
中图 分 类 号 ：５２ Ｒ５
全血细胞减少症是临床 常见 的血液学异常 ， 由造血系统 可 或非造血系统疾病 引起 ， 病因复杂。常见病因为再生障碍性贫 血、 急性ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白血病 、 亢、 脾 巨幼细胞性贫血等 。对 １９－ ２０ 年 ６ ９６ ０６ ５ 例全血细胞减少病例进行病 因分析 ， 结果如下。
胞贫血患者中全血细胞减少的比例较高 ， 据报道达 到 ４ ％。形 ８ 成全血细胞减少 的机理 ： 因为 叶酸 、 维生素 Ｂ２ ｌ缺乏使 Ｄ Ａ合 Ｎ 成受阻碍 ， Ｒ Ａ合 成所受 影响不 大 ， 成 细胞体 积增 大 ， 而 Ｎ 造 细
胞核发育滞后 于胞浆 ， 形成 巨幼变。骨髓 中红 系、 系和 巨核 粒 系细胞均发生 巨幼变 ， 分化成熟异常 ， 在骨髓 中过早 死亡 ， 导致
患者常常是最先考虑再 障 ， 型再障其外 周血 三系均 降低 ， 典 网
织红细胞绝对值减少 ， 骨髓像增生低下 ， 非造血 细胞增多 ， 巨核 细胞绝对减少 。但是有部分再障患者骨髓涂 片增 生活跃 ， 文 本
增生活跃 者 ２例， 经过多 部位 穿刺 及进 行骨 髓 活检 明确诊 但
断。
１ 临床 资料
病为脾功能亢进 、 自身免疫性疾病、 肝脏疾病及结核病 。
３ 讨 论
全血细胞减少患者病 因病种多样 ， 全血细胞减 少的患者 中 以巨幼细胞贫血 占第一位， 其次依次为 ： 急性 白血病 、 功能亢 脾
空航天医药 ２Ｏ 年第 ｌ 卷第 ０７ ８
墅
！
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！ ： 墨
专题笔谈 ・
全 血 细胞 减少症 病 因分 析
李骊 华
【 关键词】 全血细胞减少； 病因学； 分析
中图 分 类 号 ：５２ Ｒ５
全血细胞减少症是临床 常见 的血液学异常 ， 由造血系统 可 或非造血系统疾病 引起 ， 病因复杂。常见病因为再生障碍性贫 血、 急性ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白血病 、 亢、 脾 巨幼细胞性贫血等 。对 １９－ ２０ 年 ６ ９６ ０６ ５ 例全血细胞减少病例进行病 因分析 ， 结果如下。
胞贫血患者中全血细胞减少的比例较高 ， 据报道达 到 ４ ％。形 ８ 成全血细胞减少 的机理 ： 因为 叶酸 、 维生素 Ｂ２ ｌ缺乏使 Ｄ Ａ合 Ｎ 成受阻碍 ， Ｒ Ａ合 成所受 影响不 大 ， 成 细胞体 积增 大 ， 而 Ｎ 造 细
胞核发育滞后 于胞浆 ， 形成 巨幼变。骨髓 中红 系、 系和 巨核 粒 系细胞均发生 巨幼变 ， 分化成熟异常 ， 在骨髓 中过早 死亡 ， 导致
患者常常是最先考虑再 障 ， 型再障其外 周血 三系均 降低 ， 典 网
织红细胞绝对值减少 ， 骨髓像增生低下 ， 非造血 细胞增多 ， 巨核 细胞绝对减少 。但是有部分再障患者骨髓涂 片增 生活跃 ， 文 本
增生活跃 者 ２例， 经过多 部位 穿刺 及进 行骨 髓 活检 明确诊 但
断。
１ 临床 资料
病为脾功能亢进 、 自身免疫性疾病、 肝脏疾病及结核病 。
３ 讨 论
全血细胞减少患者病 因病种多样 ， 全血细胞减 少的患者 中 以巨幼细胞贫血 占第一位， 其次依次为 ： 急性 白血病 、 功能亢 脾
再生障碍性贫血PPT课件
三、临床表现及分型
贫血、出血、感染
根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障 （SAA)和非重型再障（NSAA）。
（一）重型再障：起病急，进展快，病情重。少数可由非 重型进展而来。 贫血：进行性加重 出血：皮肤黏膜出血及内脏出血 感染：多数有发热，以呼吸道感染最常见，常并发败血症
（二）非重型再障：起病缓慢，进展慢，部分病例 病程中可转化为重型，称重型再障Ⅱ型，表现同 重型再障。
骨髓增生低下者，原始细胞百分率也超过非 红系有核细胞成分的30%以上
4、急性造血功能停滞（回顾性，4-6周恢复）
出血与感染症状相对较轻
一般有诱因：病毒或细菌感染、药物 疾病为自限性，在去除诱因后与1-3个月自然恢复 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，红系明显减少或 消失，涂片尾部可出现巨大原始红细胞；粒细胞系 有成熟停滞现象，巨核细胞大多在正常范围
3、骨髓多部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有
巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多。
4、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、
急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相关性全血细胞减
少。
5、一般抗贫血药物无效。
排他性诊断
（二）AA分型诊断标准：
重型再障Ⅰ型：
起病急，病情重，贫血进行性加重，常伴严重感染和/或出血 （1）网织红细胞绝对值＜15×109／L （2）中性粒细胞＜0.5×109／L （3）血小板＜20×109／L （4）骨髓多部位增生重度减低
（二）AA分型诊断标准：
国内将重型再障分为2型：急性发病者为SAAI型， 由NSAA发展成重症者为SAA Ⅱ型。
重型再障Ⅱ型
NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型 标准。
最新全血细胞减少的鉴别诊断
精品资料全血细胞减少的鉴别诊断........................................全血细胞减少的鉴别诊断摘要：目的分析全血细胞减少症的鉴别诊断方法。
方法根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。
结果 500 例患者通过综合分析可确定病因 495 例，并发现前三位病因分别是：再生障碍性贫血 200 例（40%），骨髓增生异常综合征 110 例（22%），急性白血病 40例（8%）。
结论全血细胞减少症，首先确定是否为血液系统疾病所致，排除了血液系统本身的病因后，再进行其他方面的检查；造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，也不能忽视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。
关键词：全血细胞减少；鉴别诊断；方法全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。
它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文详细阐述了全血细胞减少类疾病的鉴别诊断。
1 造血系统疾病引起的全血细胞减少1.1造血系统的难治性疾病1.1.1AA是由于骨髓增生不良而引起全血细胞减少症，其外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大。
骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主。
外周血淋巴细胞比例增高。
组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞PAS 染色阴性。
一般抗贫血药物治疗无效。
1.1.2低增生性骨髓增生异常综合征（MDS）患者，尤其是伴骨髓纤维化的MDS及其中的难治性贫血，外周血常显示红细胞大小不均，易见大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。
骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育失衡，胞浆颗粒减少，可见核异常或分叶过多。
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• 治疗：激素
ppt课件
30
淋巴结活检病理片
ppt课件
31
（七）急性造血功能停滞
• 病因：病毒感染（肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV）或
8
Fanconi Anemia
Auerbach AD.Mutat Res. 2009; 668(1-2): 4–10.
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9
范可尼综合征的骨髓象
• 有核细胞增生极度低下，红系增生尚可，晚幼红见“碳核”
ppt课件
10
范可尼综合征的治疗
• 肾上腺糖皮质激素 （有效后予小剂量维持） • 雄性激素 • 造血干细胞移植
• 有核细胞增生活跃, 骨髓片中幼稚细胞约占12.5%
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18
骨髓增生异常综合征的治疗
• 诱导分化： 小剂量Ara-C 维甲酸 干扰素 糖皮质激素
• 缓解后争取行造血干细胞移植
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19
（三）溶血性贫血合并再障危象
• 病因：在G6PD缺乏症、遗传球基础上发生 微小病毒B19感染多见
• 特点：感染或药物诱发溶血 血管内溶血为主：黄疸、贫血、Hb尿 肝脾可不大或轻度肿大（G6PD), 脾大
ppt课件
29
（六）坏死性淋巴结炎
• 病因：由病毒感染引起，T细胞和组织细胞占主导 的高免疫反应。
• 特点：5～7天上感的前驱症状 急性者：高热，伴淋巴结肿大、压痛、无红肿 亚急性者：不规则发热 轻度肝脾肿大，一过性皮疹，偶见关节痛 血象：二系或三系减少 骨髓：感染性骨髓象，组织细胞增多 淋巴结活检：皮质区出现凝固性坏死灶，可有恶性表现
ppt课件
15
骨髓增生异常综合征的分型
• 难治性贫血（Refractory Anemia，RA)
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞<5%，血涂片中原＋早幼<1%
• 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞贫血（RARS）
骨髓与RA相似，但同时见环状铁粒幼红细胞>15%
• 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约5%～15%，血涂片中占5%
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
发病机理
造血干细胞病变 造血原料不足 全血细胞减少 血细胞破坏过多
病态成分在骨髓中浸润
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5
全血细胞减少的常见病因
• 再生障碍性贫血
• 骨髓增生异常综合征
• 溶血性贫血合并再障危象
• 噬血细胞综合征
• 低增生性白血病
• 坏死性淋巴结炎
• 急性造血功能停滞
血细胞减少 各疾病的特点和治疗
• 造血干细胞移植适应征
ppt课件
27
（五）低增生性白血病
• 病因未明
• 特点：发热、贫血、出血、骨痛 肝脾肿大多见 血象示WBC Hb /PLT正常或低下 外周血见幼稚细胞
• 治疗：ALL AML
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28
低增生性白血病的骨髓象
• 红系明显抑制，未见产板巨核细胞，粒系增生旺盛，原始 粒细胞占38.50%
ppt课件
11
获得性再生障碍性贫血
• 病因：特发性、病毒感染相关（肝炎、EBV) • 特点：发热、贫血、出血表现
肝脾不大 全血细胞减少、正细胞正色素贫血、Ret 骨髓象（髂后/活检）：非造血细胞增加
• 治疗：强化免疫治疗、造血干细胞移植
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获得性再生障碍性贫血的骨髓象
• 有核细胞增生极度低下，晚幼红见“碳核”，易见以非造血细胞为主的 骨髓小粒
全血细胞减少的病因诊断 和治疗
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全血细胞减少（Pancytopenia）
• 定义：
多种原因 白细胞（WBC）<4×109/L 血小板（PLT） <100×109/L
6月～6岁 血红蛋白（Hb）<110×109/L 6岁～14岁 血红蛋白（Hb）<120×109/L
一组综合征，可以是血液病或非血液病
Carzavec D, et al. Collegium antropologicum 2010;34(2):619-21.
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溶贫合并再障危象的治疗
• 丙种球蛋白 • 水化、碱化，保护肾功能 • 糖皮质激素治疗 • 输G6PD正常红细胞 • 病情稳定后遗传球患者可切脾
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（四）噬血细胞综合征（HLH）
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强化免疫治疗再障
Fang JP,eptpta课l.件Pediatr Hematol Oncol. 2006;23(1):4145-50.
（二）骨髓增生异常综合征
• 特点：白血病前期 发热、贫血、出血表现 可出现肝脾肿大 血象：二系减少/全血细胞减少 骨髓象：增生活跃，二系/三系病态造血
（HS）
骨髓早期为增生性贫血 增生低下
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Aplastic Crisis Induced by Human Parvovirus B19 as an Initial Presentation of Hereditary Spherocytosis
• 外周血象见球形红细胞
骨髓象示缺乏成熟幼红细胞
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（一）再生障碍性贫血
范可尼综合征（先天性再障） • 病因：常染色体隐性遗传性疾病
• 特点： 头小畸形、斜视、体格矮小、智力低下 骨骼畸形，以挠骨和拇指缺如或畸形常见 血象：全血细胞减少、网织红细胞减少 骨髓象：红系增生和巨幼变；脂肪增多 生化：HbF（5％～15％） G6PD活性
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骨髓增生异常综合征的分型
• 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T）
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约20%～30% 血涂片中原＋早幼>5% 幼稚细胞中见Auer小体
• 幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）
-7综合征/-8综合征 发热、贫血、出血表现 肝脾肿大
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难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓象
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Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2009
骨髓见噬血细胞
• 噬血细胞胞体大小不一,胞浆丰富,胞膜清晰,核小偏旁,吞噬 有少量有核红细胞、中性粒细胞、血小板及红细胞等
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噬血细胞综合征的治疗
• 化疗