[深度学习]脑室内室管膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
室管膜瘤病理表现及诊断
室管膜瘤病理表现及诊断摘要】室管膜瘤(ependymoma)是由覆盖脑室的室管膜上皮长出，多发生在脑室系统。
良性的是室管膜细胞瘤，恶性的是室管膜母细胞瘤。
在神经胶质瘤中占18．2％，在颅内肿瘤中占4．6％～6％。
男多于女。
儿童及青年多见。
约3／4位于幕下，约1／4位于幕上。
幕下室管膜瘤以良性多见，而幕上以恶性室管膜母细胞瘤多见。
【关键词】室管膜瘤病理表现肿瘤呈紫红色、灰红色或灰白色。
发红的多较软，发向的多较硬。
突人脑腔或经侧孔突人脑桥侧池的室管膜瘤，质地柔软，表面呈颗粒状，很像乳头瘤，但比脉络丛乳头瘤软而光滑。
长人脑白质内的室管膜瘤边界清晰，质地均匀，呈灰白色结节状。
大脑半球内的室管膜瘤多体积巨大，肿瘤与周围脑组织问界限较清楚。
并可有大囊腔，囊内含黄色、黄褐色或黄绿色清的或混浊液体。
有时肿瘤可穿出脑皮质，呈片状覆盖于脑的表面，不侵犯其下面的脑组织。
第四脑室的室管膜瘤由第四脑室的顶或底长出：除引起阻塞性脑积水外，可经正中孔长人小脑延髓池，有时甚至经枕骨大孔突入椎管内，舌状覆盖于上颈髓的背侧，有些室管膜瘤从后髓帆长出。
这些小脑外的室管膜瘤质地多较坚实，表面有光滑结节，常有钙化区。
二、分型WHO(1990年)依据其组织学特性将室管膜肿瘤分为：1. 室管膜瘤有细胞型、乳头型、上皮型三种变异。
2. 间变或恶性室管膜瘤肿瘤细胞致密成片排列，可有坏死灶，细胞形态各异。
3. 黏液乳头型室管膜瘤肿瘤呈乳头状排列，常有黏液样变。
4. 室管膜下瘤主要为室管膜下胶质细胞构成肿瘤。
三、检查1. 脑脊液检查脑室液或脊髓液蛋白量大多增高。
第四脑室肿瘤脑脊液蛋白增高较显著，可达200mg％以上，个别的白细胞轻度增多。
2. 头颅X线平片在儿童常见骨缝分离及指压迹增多，有10％左右显示小片钙化斑，有钙化者多数病史较长。
3. 脑血管造影大多显示脑积水表现。
特别在成人有的可见由脉络膜动脉供血的不规则异常肿瘤血管。
4. 脑室造影显示脑室扩大及肿瘤造成的充盈缺损。
室管膜瘤病理是怎样的
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢室管膜瘤病理是怎样的导语：可能有一些朋友会听说过室管膜瘤这种肿瘤吧，但是真正了解室管膜瘤的人肯定是不多的，毕竟室管膜瘤并不是我们常见的一种肿瘤，但是由于室管可能有一些朋友会听说过室管膜瘤这种肿瘤吧，但是真正了解室管膜瘤的人肯定是不多的，毕竟室管膜瘤并不是我们常见的一种肿瘤，但是由于室管膜瘤的危害性非常的大，所以我们一定要重视这种肿瘤才行，我们要多了解一些关于室管膜瘤的知识，下文我们就来给大家介绍一下室管膜瘤病理是怎样的。
研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。
另有研究表明猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤的关系较为密切。
SV40可在感染细胞内表达“T抗原”(Tag)。
Tag可通过与人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能。
Bergsagel等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有Tag的表达。
肿瘤的病理学表现：⒈室管膜瘤多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及桥小脑角。
肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。
幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变。
光镜下室管膜瘤形态不完全一致，细胞中度增殖，核大，呈圆形或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死。
低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。
高倍镜下室管膜瘤有两种结构特征：其一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰花”结节，其中央血管周围为由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，外周由肿瘤细胞核所紧密围绕;另一为室管膜瘤所特有的所谓“真室管膜预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
[深度学习]非典型性与恶性脑膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]非典型性与恶性脑膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~非典型性与恶性脑膜瘤病理与临床特点非典型脑膜瘤（atypical meningioma，AM）是指组织学表现不典型的脑膜瘤，WHO Ⅱ级，约占脑膜瘤总数的4%～8%。
镜下肿瘤细胞形态不规则，邻近脑实质及脑膜浸润，每10个高倍镜视野间变细胞≥4个，细胞密度及核浆比增大，瘤内可见坏死，MIB-1指数＞4。
组织学类型包括脊索样型与透明细胞型。
好发于较年轻病人，儿童脑膜瘤更具有侵袭性。
男性稍多。
AM预后不良，术后复发率高达25%～30%。
恶性脑膜瘤（malignant meningioma）也称间变型脑膜瘤，WHO Ⅲ级，约占脑膜瘤的1%～3%。
组织学上肿瘤细胞间变明显，间变指数＞20，可见怪异形胞核，组织学类型为乳头状与脊索样型。
男性较多见。
预后不良，术后复发率高达50%～95%，平均生存期低于2年。
CT与MRI特点非典型脑膜瘤:①部位及形态:常位于大脑凸面及镰旁，颅底较少见。
肿瘤易侵犯邻近脑实质及颅骨，并可穿透颅骨侵入头皮软组织。
瘤周水肿常见；②CT表现为稍高密度肿物，形态不规则，无或很少钙化，邻近颅骨者常见骨质侵蚀；③MR检查显示肿瘤边界不清，与脑实质之间界面模糊，常无脑脊液间隙。
DWI显示扩散受限及ADC值明显降低。
灌注成像显示CBV增大。
MRS可见丙氨酸（ala）波峰增高；④CT与MR增强扫描显示肿瘤明显及不均匀强化，邻近脑膜增厚，但脑膜尾征常较小及模糊。
恶性脑膜瘤:形态不规则，特点为蘑菇状肿块、侵犯颅骨及并发颅外软组织、静脉窦。
简要病史ABC例1，男，61岁。
头晕及右侧肢体无力5天。
AB例2，女，8岁。
头痛、恶心、呕吐10天。
例3，男，35岁。
头痛、头晕、视物模糊半年。
CT与MRI所见例1，CT增强扫描（图1A），右颞叶不规则环形强化肿物（箭），界限不清，占位效应显著。
T2WI（图1B），右颞叶肿物呈等-高信号混杂（箭），灶周大片高信号水肿（*）、累及同侧基底核与内外囊，右侧大脑中动脉前移。
[深度学习]室管膜瘤的重要临床知识及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]室管膜瘤的重要临床知识及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~室管膜瘤1【概念及分级】室管膜瘤（ependymoma）是起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤，由肿瘤性室管膜细胞构成。
一般生长在脑室表面，也可能在毗邻脑室的脑实质组织或者沿着椎管的任何地方发生。
室管膜瘤组织学相当于WHO Ⅱ级。
2【流行病学】室管膜瘤分别占颅内肿瘤的2%～9%，髓内肿瘤的30%～60%，约占成人颅内肿瘤的5%和儿童颅内肿瘤的10%。
男性多于女性，本病多见于儿童及青年。
在小于5岁的儿童中，室管膜瘤是最常见的肿瘤，发病率呈双峰型：大高峰在5岁，小高峰在35岁。
成年者发生多位于脊髓，且以颈胸段为主。
发生于少年儿童者多位于颅后窝，且以第四脑室为主。
3【临床及预后】临床表现与肿瘤位置有关。
幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高的体征和症状；颅后窝受累时出现小脑型共济失调、视觉障碍等；幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压征；肿瘤发生在脊髓时表现为相应的运动和感觉障碍。
室管膜瘤的总生存期和肿瘤位置密切相关。
手术切除程度、病理级别、辅助治疗与无进展生存期相关，手术切除程度是室管膜瘤无进展生存期的独立预后因素。
4【病理特点】大体标本:呈红色，分叶状，质地脆，有时可见囊变，血供一般较为丰富，边界清。
镜下：常见的特征为界限清楚、胶质瘤细胞密度适中、核形态单一、核圆形或卵圆形和胡椒盐状染色质。
核分裂象罕见或缺如。
室管膜瘤最具特征性的组织学改变是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围，称之为假菊形团（图1）。
室管膜瘤亚型包括：细胞型、乳头型、透明细胞型及伸长细胞型。
细胞型常见于脑室外，细胞密度较高，但核分裂象不增多，假菊形团常不明显，真菊形团可不存在；乳头型表现为室管膜瘤上皮样细胞形成线状，被覆于脑脊液所经腔面，偶尔可见高密度增生的细胞形成指状突起，被覆平整，紧密连接的单层立方细胞和肿瘤细胞；透明细胞型多好发于年轻人的幕上肿瘤，其组织学特点像少突胶质细胞，可见到核周空晕；伸长细胞型好发于脊髓。
脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别诊断
MR：T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，信号均匀；
轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界 清楚，无“浇注”现象；出血、钙化、坏死少见。
增强：CT、MR均均质显著强化。
影像表现
影像表现
鉴别-星形细胞瘤
起源于室管膜基质的神经胶质细胞。 好发于中、青年人，男多于女，幕下（12岁），幕上
CT：等或稍高密度，少数可呈稍低密度；可散在钙化。 MR：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高、高信号；
肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头 状排列）；肿瘤圆形或类圆形，边缘呈颗粒状、凹凸 不平或分叶状；边界清楚；伴脑积水。
增强扫描：CT、MR均呈显著强化，可呈颗粒状强化。
影像表现
一侧。
肿瘤生长缓慢，可达数十年之久。 临床表现多为头痛、恶性、呕吐、视力低下。 肿瘤囊变较多，可钙化；边界清楚。
影像表现
CT：等密度或稍高密度肿块；境界清楚；不规则分叶
状；囊变较多见；半数以上可见散在钙化灶。
MR：肿瘤多附着于透明隔；肿瘤信号不均匀，囊变可
呈丝瓜瓤样，钙化可成片状；实性部分T1WI呈等、稍 低信号，T2WI呈等、稍高信号；血供丰富，瘤体内可 见血管流空现象。
脑室内室管膜瘤的 影像诊断及鉴别
室管膜瘤概述
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或室
管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，主 要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。
分型：2007年，WHO将室管膜肿瘤分为：室管膜瘤：细胞型、
乳头型、透明细胞型、伸长细胞型（WHOⅡ级）、间变型室管 膜瘤（WHOⅢ级）、黏液乳头状瘤（WHOⅠ级）、室管膜下瘤 （WHOⅠ级）。
[深度学习]颅内软骨瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
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[深度学习]颅内软骨瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~颅内软骨瘤病理与临床特点软骨瘤（chondroma）属于脑膜间叶组织来源良性肿瘤，起源于透明软骨，常见于四肢短骨，发生于颅内者甚少，仅占原发于颅内肿瘤0.06%～1%。
颅内者病因不明，多认为属胚胎组织错构或由成纤维细胞转化而来，起源于胚胎软骨残余或间叶组织转化所致。
病理学上主要由半透明的软骨构成，常见退变形成的囊性区，肿瘤细胞大小不一，基质可见钙化。
好发于20～60岁，女性稍多。
鞍区软骨瘤临床表现与肿瘤压迫及血管、脑膜、神经粘连密切相关。
压迫垂体可引起腺垂体功能障碍，出现垂体功能异常，催乳素明显增加导致闭经、泌乳等。
肿瘤压迫视交叉神经，产生视力障碍及视野缺损。
若压迫及侵蚀硬脑膜与血管外膜神经纤维并阻塞室间孔则可产生颅高压症状。
其他部位则出现相应区域神经功能障碍。
CT与MRI特点①部位及形态:好发于颅底，尤其是鞍区或鞍旁，也可见于大脑镰旁与大脑凸面。
多位于硬膜外，少数见于硬膜、脉络膜与脑实质内。
肿瘤呈圆形或类圆形，边缘常见分叶；②CT表现为分叶状与类圆形肿块，边界清楚，密度较高，约60%可见钙化，呈散在分布的斑点状钙化或肿瘤边缘条状，钙化有聚集倾向。
CT对于软骨瘤骨化和钙化的显示优于MRI，因此对软骨瘤定性诊断非常重要。
局部颅骨可呈慢性压迫性吸收改变；③MRI检查肿瘤多呈混杂信号，钙化部分为低信号，未钙化部分常信号不均，呈T1等或低信号，T2不均匀高信号。
肿瘤内可见囊变。
增强病灶不强化或仅在增强延迟期出现部分轻度强化。
本病多生长缓慢，因此无瘤周水肿。
增强MRI图像上病变呈不均匀强化，常为蜂窝状或颗粒状，具有一定特征性。
肿瘤可见包膜，呈T1及T2低信号，增强扫描可见环形强化。
肿瘤内黏液变性呈长T1长T2信号，增强扫描可见延迟强化。
简要病史ABCD例1，女，25岁。
头痛、左面部麻木1年余。
AB例2，女，29岁。
右眼失明6年，伴左鼻侧视野缺损3天。
脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别ppt课件
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室管膜瘤概述
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞
或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统
肿瘤，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。
分型：2007年，WHO将室管膜肿瘤分为 室管膜瘤：细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型 （WHOⅡ级） 间变型室管膜瘤（WHOⅢ级） 黏液乳头状瘤（WHOⅠ级） 室管膜下瘤（WHOⅠ级）
胞，肿瘤常充满第四脑室，发生于成人者常位于小脑半球 是后颅窝第二常见肿瘤，主要见于15岁以前，4-8岁最常见，
男性明显多于女性（4：1），另一高峰年龄在25岁左右 肿瘤属高度恶性，发展快，多在3个月以内，常可早期沿脑
室系统及蛛网膜下腔播散 病变无包膜，出血、钙化及坏死少见
.
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影像表现 CT：多呈稍高密度或等密度实性肿块，境界清楚，多数比
⑤肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或
侵入基底部脑实质。 .
22
影像表现CT、MRI
.
23
髓母细胞瘤 星型细胞瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星型细胞瘤 中枢神经细胞瘤 脉络丛乳头状瘤 脑膜瘤 转移瘤
鉴别诊断
.
24
鉴别1-髓母细胞瘤 起源于小脑蚓或四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎细
.
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病理 肉眼：灰白色组织一堆，总体积：5.0cm×4.0cm×1.5cm，
切面灰白色，质较细 镜下：簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中，见微囊形
成 诊断：室管膜下瘤 免疫组化：CK（-），EMA（-），SYN（-），CGA（-），
GFAP（-），KI-67（＜1％），S-100（+）
.
.
19
病理
.
[颅脑肿瘤]“室管膜下瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~
![[颅脑肿瘤]“室管膜下瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/97555d1a905f804d2b160b4e767f5acfa1c78398.png)
[颅脑肿瘤]“室管膜下瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）1.要点（Key concepts）■室管膜下瘤（WHO I级）是一生长缓慢的良性肿瘤，紧贴脑室壁，位于脑室内。
肿瘤由丛状胶质细胞包埋在丰富的纤维基质中构成，常有微囊形成。
■临床上可无症状或出现高颅压症状。
2.概述（Brief introduction）■占脑肿瘤的不足1%，约占室管膜肿瘤的8%。
■中老年人多见，发病高峰年龄为45-75岁。
男性多于女性，男女比为2.3:1。
■发生在四脑室占50%～60%，侧脑室占30%～40%。
三脑室和透明隔罕见。
3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：位于脑室内的圆形或椭圆形团块影，边缘清楚，可有分叶，紧贴脑室壁。
T1WI为等信号或稍低信号强度，信号常不均匀，肿瘤内可有多个小囊变区或较大的囊变区。
T2WI可为均匀性或非均匀性高信号强度，呈“皂泡样”改变（图1，图2）。
■ MRI增强扫描：无强化或肿瘤部分轻微斑块样强化。
4.鉴别诊断（Differential diagnosis）■脉络丛乳头状瘤：多见于小儿，好发于侧脑室三角区。
可有明显脑积水征象，多明显强化。
■室管膜瘤：小儿多见。
好发于四脑室，肿瘤实性部分多呈中到明显强化。
■中央性神经细胞瘤：附着于透明隔。
肿瘤体积较大，形态不规则，信号多不均匀，呈“皂泡样”改变，肿瘤实性部分多中到明显强化。
图1 轴位T1WI（a）:四脑室扩大，脑室内见类圆形团块影，呈等、稍低信号，可见低信号囊变区。
轴位T2WI（b）:病灶呈欠均匀高信号，囊变区呈高信号，边界清晰。
轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶未见强化图2 轴位T1WI（a）:右侧侧脑室扩大，其内可见类圆形等信号团块影，其内可见低信号囊变区。
轴位T2WI（b）:病灶呈稍高信号，囊变区呈高信号，边界清晰，透明隔左移。
轴位及冠状位增强扫描（c、d）:病灶未见强化。
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脑室内室管膜瘤
病理与临床特点
室管膜瘤（ependymoma）约占神经上皮肿瘤的3%～9%及儿童颅内肿瘤的10%，2016年WHO分类中包括乳头状、透明细胞及伸展细胞3个亚型。
室管膜瘤为儿童后颅窝第3常见肿瘤，仅次于髓母细胞瘤与星形细胞瘤。
肿瘤由胶质样细胞及上皮样细胞构成，瘤细胞排列密集，在血管周围形成假菊形团，有间变及核分裂相，瘤内可见坏死。
免疫组化检查GFAP、上皮膜性抗原（EMA）阳性。
本病多在20岁前发病。
临床表现与肿瘤所在部位有关，常因脑积水引起恶心、呕吐、视乳头水肿、共济失调、抽搐等。
CT与MRI特点
①部位及形态:幕下最常见（约60%～70%），绝大部分位于第四脑室，其余见于桥小脑角池。
幕上者占30%～40%，其中大部分（80%～85%）位于脑实质内，脑室内反而少见。
脑室内者好发部位依次为第四脑室、侧脑室与第三脑室。
肿瘤一般单发，大小不一。
第四脑室内者起自于脑室底，常呈类圆形，内见多发小囊变及少许钙化，肿瘤呈塑形性生长，呈舌状经脑室孔向小脑延髓池及桥小脑角池延伸，具有特征性。
由于肿瘤位于脑室内，常引起梗阻性脑积水。
幕上脑室内的室管膜瘤则体积较大，易囊变、钙化及出血；
②CT表现为等或稍高及低密度，低密度区为囊变，约半数可见斑点状钙化，10%病例可见不同程度出血。
增强扫描肿瘤多为均匀或不均匀轻中度强化（约70%）；
③MRI典型表现为脑室内不均质信号肿物及脑积水，肿瘤实性部分为T1WI等或低信号、T2WI高信号。
由于坏死、囊变、出血及钙化，肿瘤常常信号混杂，囊变部分T1WI信号略高于脑脊液、T2WI则为明显高信号，有时可见出血所致的短T1信号及液液平面。
T2*WI及SWI 显示肿瘤内钙化及出血为低信号，甚至显示肿瘤出血所致的蛛网膜下
腔出血。
由于细胞外间隙较大，DWI一般无扩散受限，呈等或低信号。
MRS表现无特异性，包括Cho峰增高、NAA降低。
PWI显示肿瘤CBV明显增大。
增强T1WI常表现为明显及相对均匀强化。
简要病史
A
B
C
例1，女，25岁。
头痛、恶心、呕吐及行走不稳半月，加重3天。
A
B
例2，男，61岁。
恶心、呕吐、头痛9小时。
例3，男，38岁。
阵发性头痛、恶心2个月。
CT与MRI所见
例1，CT平扫（图1A），第四脑室类圆形肿物（箭），呈稍高密度，内见多发囊变及点状高密度影，未见明显瘤周水肿。
矢状位T1WI （图1B），肿瘤位于第四脑室内，上部为高信号、似见液液平面（箭头），肿瘤下端呈舌状向下延伸至颈延髓后方（箭）。
T2WI（图1C），病变呈多囊状高信号（箭头），内见液液平面，液平面下为低信号（箭）。
例2，T2WI（图2A），第四脑室混杂高信号肿块（箭），内见多发小圆形更高信号。
矢状位增强T1WI（图2B），肿瘤不均匀及明显强化，下端向枕骨大孔及小脑延髓池延伸（箭）。
例3，CT增强扫描（图3），右侧侧脑室体部中度强化肿物（箭），中央密度较低，外侧以宽基底与室管膜相连。
双侧侧脑室扩大。
最后诊断
脑室内室管膜瘤，例1合并肿瘤内出血。
鉴别诊断
幕上者需与以下肿瘤鉴别:①髓母细胞瘤，位于小脑蚓部或半球，常较均匀，呈稍高密度及T1等或稍低信号、T2/FLAIR等-高信号，DWI高信号，明显及较均匀强化；②星形细胞瘤，多位于小脑偏中线
区，易囊变，肿瘤实性部分或壁结节明显强化；③脑干胶质瘤，可向后凸入第四脑室，其特点是易包绕基底动脉，罕见钙化。
幕上脑室者需与下列疾病鉴别:①脉络丛乳头状瘤，呈分叶状，强化明显；②脑室内脑膜瘤，密度及信号较均匀；③脑室内血管周细胞瘤，血供丰富，强化明显。
简要讨论
脑室内室管膜瘤以第四脑室多见，好发于儿童，其特点为多发小囊变、钙化及塑形性生长，幕上者以宽基底与室管膜相连，DWI无扩散受限，与其他肿瘤不同。