线粒体蛋白质的运送与组装
第七章 线粒体与叶绿体
3．光系统Ⅱ（PSⅡ） 吸收高峰为波长680nm处，又称P680。位于基粒与 基质非接触区域的类囊体膜上。包括一个集光复合 体（light-hawesting comnplex Ⅱ，LHC Ⅱ）、一个 反应中心和一个含锰原子的放氧的复合体（oxygen evolving complex）。D1和D2为两条核心肽链，结 合中心色素P680、去镁叶绿素(pheophytin)及质体 醌(plastoquinone)。 4．光系统Ⅰ（PSI） 能被波长700nm的光激发，又称P700。包含多条肽 链，位于基粒与基质接触区和基质类囊体膜中。由 集光复合体Ⅰ和作用中心构成。
酸氧化等重要的能量代谢过程均发生在线粒体中。
现在线粒体的结构和功能的研究已经深入到分子水平。
一、形态结构
（一）形态与分布 形状：线粒体一般呈粒状或杆状。 化学组成：蛋白质和脂类。 大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏 外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。 数量及分布：植物细胞少于动物细胞；许多哺乳动 物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在微管上， 分布在细胞功能旺盛的区域。
2S和4Fe-4S两种类型。
辅酶Q：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化
和还原传递电子。有3种氧化还原形式即氧化型醌Q，
QH2和自由基半醌（QH）。
电子传递链的复合物
利用脱氧胆酸（deoxycholate，一种离子型去污剂）
处理线粒体内膜、分离出呼吸链的4种复合物，即复合
物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ。 辅酶Q和细胞色素C不属于任何一种复合物。辅酶Q溶 于内膜，细胞色素C位于线粒体内膜的C侧，属于膜的 外周蛋白。
F1头部：为水溶性的蛋白质，从内膜突出于基 质，比较容易从膜上脱落。它可以利用质子动 力势合成ATP，也可以水解ATP，转运质子，属 于F型质子泵。
线粒体相关timm蛋白
线粒体相关timm蛋白
线粒体相关Timm蛋白是一类在线粒体内发挥重要功能的蛋白质。
Timm蛋白主要参与线粒体内膜的形成和维持以及线粒体蛋白的转运。
在线粒体内膜形成和维持方面，Timm蛋白参与了线粒体内膜的蛋白
复合物的组装和稳定，维持线粒体内膜的完整性和功能。
此外，Timm蛋白还参与了线粒体蛋白的转运过程，帮助线粒体蛋白在线粒
体内膜之间进行定位和转运，保证线粒体的正常功能。
Timm蛋白主要包括Timm9、Timm10、Timm12等亚基，它们通常
以复合物的形式存在于线粒体内膜上。
这些Timm蛋白复合物在线粒
体内膜上形成通道或者转运通道，帮助线粒体内膜上的蛋白质进行
定位和转运。
该过程对于线粒体的正常功能至关重要，因为线粒体
是细胞内的能量中心，同时也参与了细胞的凋亡和钙离子的调节等
重要生物学过程。
研究表明，Timm蛋白的异常表达或者突变可能导致线粒体功能
异常，进而引发多种疾病，如线粒体疾病、神经退行性疾病等。
因此，Timm蛋白不仅在线粒体的正常功能中发挥着重要作用，而且也
可能成为相关疾病的治疗靶点。
总的来说，线粒体相关Timm蛋白在线粒体内膜的形成和维持以及线粒体蛋白的转运中发挥着重要作用，对于维持线粒体的正常功能和细胞的正常生理活动具有重要意义。
同时，对Timm蛋白的研究也有助于我们更深入地理解线粒体的生物学功能以及相关疾病的发病机制。
线粒体蛋白跨膜运送机制-概述说明以及解释
线粒体蛋白跨膜运送机制-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述线粒体是细胞内的一个重要细胞器，其功能涵盖能量产生、有氧呼吸、细胞代谢和细胞死亡等多个方面。
线粒体内的蛋白质是线粒体正常功能的关键组成部分，而线粒体内蛋白的跨膜运送机制则是维持线粒体功能的基础。
线粒体蛋白的跨膜运送机制是指将蛋白从细胞质中运送到线粒体内的过程，以及在线粒体内蛋白跨过线粒体内、外膜的机制。
这一过程涉及到多个参与者和分子机制的协同作用，确保线粒体蛋白的准确运送和定位。
线粒体蛋白的跨膜运送机制主要依赖于线粒体内膜上的跨膜转运蛋白和膜蛋白通道的作用。
跨膜转运蛋白包括线粒体内膜通道蛋白和突破水泳移动蛋白等，它们在蛋白运送过程中起到了载体和引导作用。
膜蛋白通道则是蛋白通过线粒体内、外膜的通道，确保蛋白在线粒体内膜间的准确定位。
线粒体蛋白跨膜运送机制的调控和功能也是非常复杂的。
这一过程涉及到多个信号序列的识别和识别因子的参与，从而确保蛋白在运送过程中得到正确的定位和折叠。
正常的线粒体蛋白跨膜运送机制对于线粒体功能的维持至关重要，而对此机制的深入理解有助于阐明线粒体相关疾病的发生机制，为相关疾病的治疗提供新的靶点。
本文将系统地介绍线粒体蛋白跨膜运送机制的基本概念和背景，主要参与者和过程，以及调控和功能的研究进展。
通过对这些内容的总结和探讨，有助于更全面地理解线粒体蛋白跨膜运送机制的重要性和意义，并为未来的研究和应用提供展望。
1.2 文章结构文章结构部分的内容可以描述一下整篇文章的组织和流程。
以下是可能的写作内容：文章结构部分：文章将按照以下内容组织和论述线粒体蛋白跨膜运送机制的相关知识。
首先，在引言部分，对线粒体蛋白跨膜运送机制的概述进行介绍，强调其在细胞功能中的重要性，并简要介绍了文章的主要结构和内容。
通过引言部分，读者可以迅速了解到本文的目的和内容。
接下来，在正文部分，将详细阐述线粒体蛋白跨膜运送机制的基本概念和背景。
我们将解释该机制涉及的关键概念和术语，以及相关的背景知识。
蛋白质合成后的加工及转运
The signal-recog整n理it课io件n particle (SRP)
14
③转移通道：存在与内质网膜上的跨膜通道。
④。 SRP受体（SPR receptor），是膜的整合蛋白， 为异二聚体蛋白，存在于内质网上，可与SRP特异结合。
⑤停止转移序列（stop transfer sequence），肽链上的 一段特殊序列，与转移通道蛋白亲合力很高，能阻止肽 链继续进入内质网腔。
第五节 蛋白质合成后的加 工及转运
整理课件
1
本节内容：
一、蛋白质合成后的细胞定位；
二、蛋白质合成后的转运；
三、蛋白质合成后的加工及修饰；
整理课件
2
一、蛋白质合成后的细胞定位：
1、蛋白质是在细胞中游离的核糖体上或者是在糙面内 质网上的核糖体上合成的。
2、蛋白质合成后需要运转到特定的位点起作用：
（1）、内质网驻留蛋白、高尔基体驻留蛋白质、溶酶 体蛋白质、分泌蛋白质、膜蛋白等这些蛋白是由位于 糙面内质网上的核糖体合成的。然后进入内质网腔或 内质网膜。
输入内质网
-Leu-Ala-Leu-Lys-Leu-Ala-Gly-Leu-AspIle-
+H3N-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-PheLys-Pro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-LeuLeu-
-Ser-Lys-Leu-COO-
整理课件
34
（四）、叶绿体的蛋白质转运
转运到基质的前体蛋白具有典型的N端序列。转运到 叶绿体内膜和类囊体膜的前体蛋白含有两个N端信号序 列，第一个被切除后，暴露出第二个信号序列，将蛋白 导向内膜或类囊体膜。
蛋白质的合成与运输分解
蛋白原（成熟之 前无活性）
加工
蛋白质（成熟 之后有活性）
前胰岛素原
胰岛素原
胰岛素
小结 分泌蛋白的形成过程
多肽链
脱 氨 水 基 缩 酸 合
较成熟蛋 白质
工初 运步 输加
成熟蛋 白质
工进 包一 装步 加
分泌 蛋白
细分 胞泌 外到
核糖体
内质网
小泡
高尔 基体
小泡
细胞膜
说明：在蛋白质合成、加工 及运输过程中均由线粒体供 能
内膜系统是相对细胞膜而言的，但并 不是指细胞内所有的膜结构，也不包括 细胞膜，它是指在功能上连续统一的细 胞内膜结构，其中包括核膜、内质网、 高尔基体、溶酶体、微体以及一些小泡 等，各种内膜之间可通过出芽和融合的 方式进行交流，这可使细胞进行物质合 成、加工、分选、运输、分泌等过程。 线粒体和叶绿体虽然具有膜结构，但不 参加这种方式的交流，因此不包括在内 膜系统中。
复习提问： 1、氨基酸是怎样形成肽链的？
脱水缩合 2、蛋白质合成的场所是什么？ 核糖体 3核糖体在真核细胞内的分 布有何特点？ 有的附着在内质网上，有的游离在 细胞质基质中
3、肽链是否就是蛋白质的结构？ 什么是蛋白质？ 肽链不是真正意义上的蛋白质。 蛋白质是由一条或几条多肽链经盘曲 折叠而形成，是具有一定空间结构的 有机高分子化合物。
2、蛋白质在分泌之前进行加工有何意 义？
蛋白质初合成后，许多是没有生物活 性的，只有通过加工，如添加糖链、甲基、 羟基或剪切多余片段、折叠，才能成为有 活性的功能蛋白。如细胞膜蛋白上的糖链 能协助细胞膜完成许多功能，如细胞识别、 血型抗原的决定等。
例：细胞膜蛋白上的糖链
细胞膜亚显微结构
一、蛋白质的合成
蛋白质转运机制
蛋白质转运机制
1、翻译—转运同步机制：由信号肽介导协助转运。
蛋白质其实首先合成信号肽——SRP与信号肽结合，翻译暂停——SRP与SRP受体结合，核糖体与膜结合，翻译重新开始——信号肽进入膜结构——蛋白质过膜，信号肽被切除，翻译继续进行——蛋白质完全过膜，核糖体解离并回复翻译起始前状态。
2、翻译后转运机制：由前导肽介导协助转运，线粒体和叶绿体中的蛋白质。
蛋白质由外膜上的Tom受体复合蛋白识别与分子伴侣相结合形成转运多肽，通Tom和Tim组成的膜通道进入内腔——蛋白酶水解前导肽。
3、核定位蛋白的转运机制：细胞质中的蛋白质通过核孔到达细胞核（装配）——运回细胞质——进行转运。
如：RNA，DNA聚合酶，组蛋白，拓扑异构酶等。
7.2叶绿体与线粒体的半自主性及其起源
相 似 点
1.
较线粒体大；
内膜并不向内折叠成嵴； 内膜不含电子传递链；
不 同 点
2. 3.
4.
5.
除了膜间隙、基质外，还有类囊体；
叶绿体
捕光系统、电子传递链和ATP合成酶都位于类囊体膜上。
第二节
线粒体与叶绿体是半自 主性的细胞器
1. 叶绿体与线粒体的DNA 2. 叶绿体与线粒体的蛋白质合成 3. 叶绿体与线粒体的蛋白质运送与组装
• 成功之处：解释了真核cell核被膜的形成与演 化的渐进过程。
• 不足之处：实验证验不多；无法解释为何线粒 体，叶绿体与细菌在DNA分子结构和protein合 成性能上有那么多相似之处；对线粒体和叶绿 体的DNA酶，RND酶和核糖体的来源也很难解 释。
增殖： 分裂增殖，由中部向内收缩而分裂； 幼龄叶绿体可分裂；但成熟叶绿体不能分裂。
• 二、起源 • 1. 内共生起源学说 • 2. 非共生起源学说
1. 内共生起源学说
1）内容：
• 内共生学说是关于真核生物细胞中的细胞器， 线粒体和叶绿体起源的学说。根据这个学说， 它们起源于内共生于真核生物细胞中的原核生 物。这种理论认为线粒体起源于好氧性细菌 （很可能是接近于立克次体的变形菌门细菌）， 而叶绿体源于内共生的光合自养原核生物蓝藻。 这个理论的证据非常完整，目前已经被广泛接 受。
线粒体中的多数蛋白由核基因编码、在细胞质
核糖体中合成。故线粒体基因在转录与转译过程 中受核基因控制，对核基因具很大依赖性。
2) 参加叶绿体组成的蛋白质来源：
• 由ctDNA编码，在叶绿体核糖体上合成； • 由核DNA编码，在细胞质核糖体上合成； • 由核DNA编码，在叶绿体核糖体上合成。
蛋白质分选的基本途径与类型剖析
分子伴侣（molecular chaperones）：细胞中的一 类蛋白质，可以识别正在合成的多肽或部分折叠 的多肽并与多肽的某些部位相结合，从而帮助这 些多肽转运、折叠或装配，但是其本身并不参与 最终产物的形成。 大部分属于热休克蛋白（hsp）进化上很保 守，无专一性。
跨膜蛋白运输机制 布朗棘轮模型（Brownian rachet model）：Simon 线粒体基质Hsp70（mHsp70）：转运发动机
三 选择性的门控转运（gated transport） 指在细胞质基质中合成的蛋白质通过核孔复合体 选择性的完成核输入或从细胞核返回细胞质基质； 核孔复合体主要由蛋白质构成，其总相对分子 质量约为125×106，推测可能含有100余种不 同的多肽，共1 000多个蛋白质分子。
1）核孔复合体成分
gp210：结构性跨膜蛋白 p62：功能性的核孔复合体蛋白，具有两个功能 结构域； 疏水性N端区：可能在核孔复合体功能活动中直 接参与核质交换； C端区：可能通过与其它核孔复合体蛋白相互作 用，从而将p62分子稳定到核孔复合体上，为其N 端进行核质交换活动提供支持；
B
A
二 膜泡运输（vesicular transport） 蛋白质通过不同类型的转运小泡从其粗面内质 网合成部位转运至高尔基体进而分选至细胞的 不同部位，其中涉及各种不同的定向转运，及 膜泡出芽与融合的过程。 目前发现三种不同类型的有被小泡具有不 同的物质运输作用：网格蛋白有被小泡， COPⅡ有被小泡，COPⅠ有被小泡。
蛋白质分选的基本途径与类型
刘媛媛
蛋白质的分选大体可分为两条途径： （1）后转运：游离核糖体上合成的蛋白质如用于 催化代谢的酶类、核蛋白、线粒体和叶绿体蛋白 质等。 （2）共转运：在粗面内质网（ER）合成的蛋白质 如膜的整合蛋白、胞外分泌蛋白、构成细胞器中 的可溶性驻留蛋白等。
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线粒体蛋白质运送与组装
主讲人 范娜娜
小组
王鹏慧 吴亚楠
汤波 陈晗
高勇
范娜娜
冯建蕊
制作人 王鹏慧
11级科学教育——线粒体蛋白质运送与组装
一，为什么要在线粒体外合成蛋白质 二，线粒体蛋白的运送与组装过程 三，前体蛋白 四，前导肽 五，线粒体蛋白质跨膜转运 六，线粒体蛋白质运送与组装特点
11级科学教育——线粒体蛋白质运送与组装
一，为什么要在线粒体外合成蛋白 质
• 线粒体能合成蛋白质，但数量有限，不能满足本
身的需要。
• 大多数的蛋白质由核基因编码，在细胞质核糖体
上合成。
• 定向的运送到线粒体，并在线粒体中组装成成熟
蛋白质。
11级科学教育——线粒体蛋白质运送与组装
二，线粒体蛋白的运送与组装过程
2，含有碱性的氨基酸 3，含羟基氨基酸 4，对所牵引的蛋白质没
有特异性要求
• 前导肽功能
1，识别线粒体 2，牵引蛋白通道膜
11级科学教育——线粒体蛋白质运送与组装
五，线粒体蛋白的 跨膜转运
• 1，伸展的前体蛋白 • 2，伸展的前体蛋白与膜
受体结合并在接触点外内 膜
• 3，蛋白质折叠组装 • 4，切切除导肽
11级科学教育——线粒体蛋白质运送与组装
线粒体蛋白跨膜转运过程图解
11级科学教育——线粒体蛋白质运送与组装
– 过程
11级科学教育——线粒体蛋白质运送与组装
六，线粒体蛋白的 运送与组装特点
• 蛋白的运送与组装是消耗能量
的过程，需要水解ATP提供能 量
• 蛋白质进入线粒体的部位室友
其导肽所含信息决定内膜两侧 的膜电位对前体蛋白进入膜内 起着启动作用，但转运过程的 完成并不一定依靠膜电位
• 前体蛋白在跨膜运送前需要解
折叠为松散的结构，有利于跨 膜的运输
11级科学教育——线粒体蛋白质运送与组装
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前导肽
线粒体面受体
成熟蛋白
质接触点
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三，前体蛋白
• 前体蛋白：由成熟蛋白质与N端的前导肽共同组成 • 前体蛋白在线粒体外以未折叠的形式存在。 • 完成转运后被酶切除，成为成熟蛋白。
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四，前导肽
• 前导肽的特征
1，多位于肽链N端， 20~80个氨基酸构成