原发性血管炎
以面色苍白为主诉的儿童相关原发性血管炎5例临床特征
疾病 临床分类和治疗的建议 的修 订意见》 本组病例入 ， 选标准 ： 间接免疫荧光 法 （Ｉ ）和 Ｅ ＩＡ证 实 Ａ — ① Ｉ Ｆ ＬＳ Ｎ
Ｃ Ａ阳性。除外 Ｓ Ｅ 过敏性紫癜 、 Ｌ、 溃疡性结肠炎 、 严重 感染 、 服用某些药 物等可 能引起 Ａ Ｃ 阳性 的疾 病或 ＮＡ 情况 。②临床有多 系统受 累的证据 ， 肾活检病 理显示 为免疫荧光阴性或微量的坏死性 新月体 肾炎。③ 主诉 为面色苍 白。共 有 ５例入选 ， 全为女性 ， 平均年龄 ８２ ． 岁（ ． ３ ５～１ ） 。均进行 血 、 ４岁 尿常规 、 血液生化、 免疫指 标测定 、 Ｂ超 、 电图及 胸片等检查 。 心
【 关键词 】 儿童
Ａ Ｃ 血管炎 误诊 ＮＡ
贫血
相关 原发性 血 管炎 （ ｎ ｎｕ ｏｈ ｙ ｐａｍ ｃａ － ａ ｔ ｅｔ ｐｉ ｃｔ ｌ ｉ ｕ ｉ ｒ ｌ ｏ ｓ ｔ ｎ ｂｄ ， Ｎ Ａ） ｏ ｔ ｏｙ Ａ Ｃ 是一 种系统性 免疫 性疾病 ， 致 多 ａｉ 可
炎分类标准及肾小 球疾病 诊断标准 《 关于小儿 肾小球
乏对原发性小血管炎的全面认识 ， 未开展尿常规监测和 Ａ Ｃ Ｎ Ａ检查 、 肾活检是误诊 的主要原 因。结论
儿 童 Ａ Ｃ 的早 期 诊 断 。 ＮＡ
提 高对该
类疾病的认识 ， 结合临床 、 积极开展尿 常规监测 、 血清 学 Ａ Ｃ Ｎ Ａ检查及 肾活检 有助 于病初症 状 多样 、 呈非特异性 的
广 东 省广 州 市 儿 童 医 院 肾 内科 （ １ １０ ５０２ ）
【 摘要 】 目的 了解儿童相 关原发性血 管炎（ Ｎ Ａ 的临床特点和误诊原 因。方法 ＡＣ）
对近 ６ 年我院诊断的
原发性小血管炎
140
138
124
120
100
93
80
80
60
997 1998 1999 2000 2001 2002 2003
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-5. Chen M, et al. Postgrad Med J 2005, 81:723-7
基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗
1
治疗原则
诱导治疗：3--12个月 维持治疗：1-2年 不推荐单独应用糖皮质激素
2003 UpToDate 6/03
1
胡xx，M/31，”WG”12年
鼻窦中大量 软组织填充
1
胡xx，M/31，”WG”12年，“声门下狭窄”
声门下气管内纤维组织形成，气道狭窄
1
听力图
左耳聋、右 耳高频区听 力下降
1
眼受累表现为“红眼病”
1
小血管炎肾损害临床表现
血尿、蛋白尿 急性肾衰竭
➢可缓慢发生 ➢可为急进性肾炎 ➢多为非少尿性
1
我国ANCA相关小血管炎的特点
显微镜下型多血管炎占70-80%
肾受累：100%
肺受累：391/478（82%）
病情危重，BVAS积分高
绝大多数误漏诊？
➢ 认识不足
➢ 诊断手段
辛岗等。中华风湿病杂志 2003;7(1):30-33 于峰等。中华儿科杂志 2003;41(11):831-834 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405. Chen M, et al. Postgrad Med J 2005, 81:723-7
血管炎 病情说明指导书
血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。
原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。
其症状随血管病变位置而呈现不同变化。
临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。
患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。
英文名称：vasculitis。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性。
发病部位：其他。
常见症状：发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。
主要病因：尚不完全清楚，可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。
检查项目：体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。
重要提醒：血管炎可累及多器官病变，可能造成患者临床死亡，应及早就医治疗。
临床分类：根据主要受累血管的大小进行分类：1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。
3、累及小血管的系统性血管炎（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。
5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。
原发性系统性小血管炎
Churg-Strauss syndrome
Very rare in China
Eosinophil-rich and granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels, and associated with asthma and eosinophilia.
Wegener’s granulomatosis
Granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessel.
WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）
➢ pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) ➢ cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
WG：MPO vs. PR3
➢ Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重
• 细胞新月体较少 • 间质纤维化和肾小管萎缩更广泛
200
188 177
150 100
138 124
93 80
50 35 41 50
0
1997
1999
2001
2003
2005
认识水平提高 方法学的改进
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405
免疫抑制剂在原发性小血管炎治疗中的应用进展
免疫抑制剂在原发性小血管炎治疗中的应用进展摘要：原发性小血管炎称为局灶节段坏死性肾炎，其属于一种自身免疫性疾病，通过显微镜进行观察，会发现多动脉炎以及韦格内肉芽肿，中老年人属于该疾病的多发群体，患者会出现体重下降、发热等非特异性症状。
免疫抑制剂属于该疾病较为常见的一种治疗手段，经多年研究，学术界累积了众多研究成果，本文针对原发性小血管炎免疫抑制剂治疗做出综述，具体如下。
关键词：原发性小血管炎；免疫抑制剂；应用进展引言血管炎可以是单发疾病，也可与其他疾病并发，患者会出现血管炎症与破坏问题。
该疾病可局限某一器官，也可是系统性的，受累血管位置不同、类型不同，其临床表现也会有所不同[1]，原发性血管炎发病初期，患者会出现肌肉关节疼痛、发热、贫血等症状，对于多系统侵犯者，还会出现皮疹、头痛、鼻塞等问题，临床中主要以免疫抑制剂治疗为主。
1免疫抑制剂类型免疫抑制剂具有免疫抑制作用，主要治疗自身免疫反应性疾病，常见类型为：第一，抑制IL-2类药物。
包括环孢素、他克莫司、雷公藤总苷等，应用环节可能存在一些副作用，如食欲减退、胃肠道反应等。
第二，抑制细胞因子基因表达类药物。
包括泼尼松龙等糖皮质激素，抗炎、抗免疫效果良好，若使用剂量过大，会出现消化道溃疡等不良反应。
第三，抑制嘌呤或嘧啶合成类药物，包括氨甲蝶呤、硫唑嘌呤等，可能存在呕吐、皮疹等不良反应。
第四，阻断T细胞表面信号分子类药物，如单克隆抗体等，不良反应为寒战、发热、呼吸困难等。
2. 原发性小血管炎治疗中免疫抑制剂的应用进展2.1环磷酰胺环磷酰胺属于一种盐酸氮芥类烷化剂，初期属于抗肿瘤药物。
环磷酰胺应用环节，能够对B、T淋巴细胞增殖产生抑制作用，降低其对抗原刺激的反应，还能达到良好的抗炎作用。
其属于当前治疗原发性小血管炎的有效药物，宁跃君[2]将原发性小血管炎患者作为研究对象，通过双盲法对30例患者进行分组，分成对照组与实验组，一组15例，一组患者选择非甾体抗炎药与肾上腺皮质激素药联合治疗的方式，另一组以此为基础，应用环磷酰胺进行治疗，通过对比分析，了解两种治疗方法的治疗效果以及副作用情况。
原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习
神经病学‘j神经康复学杂志2010年6月第7卷第2期J N e urol N euror ehabi l，J u ne2010，V01．7，N o．2原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习短篇陈刚1，孙燕1，杨烁慧2，俞晓飞1，潘卫东1(1上海中医药大学附属曙光医院神经内科，上海201203；2上海中医药大学附属曙光医院放射科，上海201203)1临床资料患者，男，26岁，工程师。
因“言语不利伴短暂性意识模糊1周”于2010年7月10日收治于上海中医药大学附属曙光医院神经内科。
患者于1周前剧烈运动后，突感双下肢乏力，并伴有言语不利、短暂性意识模糊及咽痒感。
无恶心、呕吐、眩晕等不适症状，即至我院急诊就诊，查血常规示白细胞9．73×10’／L，中性粒细胞51．8％，红细胞5．15×10”／L，血红蛋白159．5g／L，血小板284×109／L。
头颅C T平扫未见明显异常。
考虑短暂性缺血发作(t r a ns i ent i s chem i c at t ack，T I A)合并感染可能，给予抗生素、中药活血化瘀通络等治疗。
治疗后，咽痒感症状明显改善，但仍有言语不利及偶发的短暂性意识模糊。
入院时，患者诉肢体偶有麻木感，发作性言语不利，舌体僵硬感，无恶心、呕吐、眩晕等不适症状。
患者近4月来常有短暂性眩晕感并伴有剧烈头痛发作，可自愈且无后遗症，未进行正规治疗。
既往有血压升高病史，最高160／90m m H g，未明确诊断高血压，平时不服用药物，未监测血压。
有脂肪肝史2—3年。
否认糖尿病、慢性支气管炎、肝炎、结核等病史。
否认输血史，预防接种史不详。
查体：体温37℃、心率75次／分、呼吸18次／分、血压145／85m m H g。
神清，形体偏胖，口齿欠清，自主体位。
查体合作，应答略慢但尚切题，水平眼震(+)，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，双耳听力初测正常；双侧提腭好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。
血管炎分类标准
血管炎分类标准
血管炎是指血管壁炎症反应引起的一系列疾病，根据其特征和病理表现可以分为不同的类型。
以下是常见的血管炎分类标准：
1. 根据病因分类：
- 原发性血管炎：病因不明，如巨细胞动脉炎、多动脉炎、
坏死性血管炎等。
- 继发性血管炎：与其他疾病或感染有关，如结节性多动脉炎、类风湿性血管炎、系统性红斑狼疮等。
2. 根据累及血管尺寸分类：
- 大血管炎：主要影响大血管，如巨细胞动脉炎、坏死性血
管炎。
- 中等血管炎：累及中等直径的动脉、静脉和毛细血管，如
类风湿性血管炎。
- 小血管炎：主要累及小直径的毛细血管、动脉和静脉，如
结节性多动脉炎、过敏性紫癜等。
3. 根据患病部位和特征性表现分类：
- 头颈部血管炎：如巨细胞动脉炎。
- 四肢血管炎：如结节性多动脉炎。
- 内脏血管炎：如系统性红斑狼疮。
- 皮肤血管炎：如过敏性紫癜、类风湿性血管炎。
需要注意的是，血管炎的分类标准可能因病因和临床表现的不同而有所变化，上述分类仅为一般参考。
确切的分类应由医生根据患者具体病情进行确定。
ANCA相关性小血管炎-
大血管血管炎
大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎 川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
大~中动脉 主动脉
小动脉
微动脉
毛细血管
小静脉
cANCA—PR3
AASV的靶器官
肾 (最常见) 75%~90% 肺 50%
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困
难 影像学：阴影、结节、空洞、 弥漫性肺泡毛细血管炎
皮肤 33%
CNS 25%
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义 1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉 及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微 小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多
死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
WG基本特性
坏死性肉芽肿性血管炎
病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、 气管粘膜、肺间质和肾小球
90% anti-PR3
三联征：上下呼吸道+肾脏
上呼吸道受累
初始症状 慢性鼻炎、鼻窦炎 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形 咽鼓管-中耳炎-听力丧失 声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣
静脉
皮肤白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜和原发性冷 球蛋白血症性血管炎
显微镜下多血管炎 韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎 结节性多动脉炎 和川崎病 大动脉炎和巨 细胞性血管炎
韦格纳肉芽肿
ANCA相关小血管 炎(AASV) 显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征
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环磷酰胺（IV）0.5g/m2～0.75g/m2～
1.0g/m26个月
维持治疗
泼尼松1.5～2.0mg/kg，隔日服至1年，
0.15~0.4mg/kg隔日服2年
环磷酰胺冲击或口服至少11月
硫唑嘌呤1.5～2.0mg/kg .d
Valentini R P, et al. J Pediatr 1998;132:325～8
• 维持缓解期 • 复发的治疗
诱导缓解期治疗是应用糖皮质激素联合 细胞毒药物,对于重症患者应采取必要的 抢救措施,包括大剂量甲泼尼龙冲击和血 浆臵换。
诱导缓解
甲泼尼龙冲击 成人 7～15mg/kg.d连用三天
儿童 15～30 mg/kg.d
环磷酰胺冲击 10～12mg/kg.d（2～3周再予一剂）
脱颗粒变
ANCA活化中性多形核粒细胞途径
发病机制（3）
ANCA TNF-α 中性粒细胞 单核细胞
氧自由基 促炎细胞因子 黏附分子 蛋白酶 促炎细胞因子 黏附分子
内皮细胞 PMN黏附 坏死 凋亡 补体（局部）
寡免疫坏死性血管炎
ANCA相关血管炎 病理特征－血管壁中性粒细胞“呼吸暴发”， 纤维样坏死性寡免疫性血管炎 临床疾病－显微镜下多血管炎 Wegener肉芽肿病(血管外肉芽肿形成) Churg-Stauss综合征(嗜酸性粒细胞浸润)
大血管 中血管 小血管
全身症状：发热、体重降低、不适、关节痛和关节炎 下肢跛行 不对称的血压 无脉征 局部杂音 皮下结节 溃疡 网状青斑 指趾坏疽 紫癜 囊疱性病变 荨麻疹 肾小球肾炎
主动脉扩张 Allen试验
多发性单神经炎 微血管瘤
肺泡出血 皮肤血管外坏死性
肉芽肿
碎裂性出血
虹膜/巩膜炎
临床表现
先驱病 急进性肾炎 血尿蛋白尿 “流感样”病 寡免疫坏死性新月体肾炎 管间质病变 慢性进行性贫血、肾功能不全 细胞/纤维性新月体/硬 化性肾炎 蜡样贫血 肾小球硬化 局灶坏死性/局灶肾小球硬化/小
肾外表现
肺病变
咳嗽
咯血
发热、贫血、乏力、多形性皮疹、肌关节痛 上消化道溃疡、腹痛、腹泻、便血、神经炎
虹膜葡萄膜炎
临床表现
肾脏:肾内科诊治者中则肾脏受累达90%。肾脏病理呈 坏死性肾小球肾炎表现,见新月体形成
肺:肾外表现最突出的是肺(90%),表现咳嗽、气短、咯 血。肺泡毛细血管炎是其本质
临床表现
SB 202190 ┆抑制 （PMN）
TNF–α
P38丝裂原活化
MPO、PR3
细胞膜表面
蛋白激酶（MAPK） TNF–α激活（priming）中性多形核粒细胞途径
发病机制（2）
（PMN表面） MPO/PR3 ANCA 细胞磷酯酰肌醇3-K （Pb 相应受体 抑制 LY 294002
其它治疗 麦考酸酯 环孢素A联合泼尼松
抗CD52/CD4
降中性粒细胞
抑制TNF-α(thalidomide oxypentiflline)
抑制黏附分子
‘
The end…
特异性实验室检查
抗中性粒细胞浆抗体 P-ANCA——MPA、局灶节段坏死性肾炎
C-ANCA——Wegener肉芽肿病
IgA-ANCA——过敏性紫癜
外周血EOS↑血清IgE↑—Churg Strauss综合征
ANCA检测方法
ANCA检测分为IIF和ELISA , IIF法分为胞浆型 （C-ANCA）和环核型（P-ANCA）。 C-ANCA主 要靶抗原为蛋白酶3（PR3） ,而P-ANCA主要靶抗 原为髓过氧化物酶（MPO）
建议 在病情出现小的波动时,可以增加激素和
免疫抑制剂的剂量,而病情出现大的反复时,则
需要重新开始诱导缓解治疗
紧急治疗
甲泼尼龙（IV）20～30mg/kg Qd×3
环磷酰胺（IV） 10～12mg/kg.d
血浆臵换–IVIG（肺出血病例）
诱导缓解治疗（诊断后2～6周）
泼尼松1～2mg/kg.d（2～3月后减量）
(http://www /application/seach.asp Accessed Fed14,2005)
血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛 细血管炎肾损害,包括:显微镜下多血管炎、 韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎, 均与ANCA有关,故称ANCA相关性血管炎
发病机制（1）
实验室检查有HB降低, WBC增多,粒细胞比例增高, 活动期血小板增高明显,血沉明显加快,可达80100 mm/h ,丙种反应球蛋白增加,类风湿因子可阳 性,抗核抗体多为阴性,补体多为正常
（内科急危重症杂志2008年第8卷第3期）
提示血管炎的临床特征
不明原因的发热 可触及的皮疹、血管炎性荨麻疹、皮肤坏死 多发性单神经炎 不能解释的关节炎、肌炎、浆膜炎 不能解释的肺、心血管或肾病 合并以下几项的一项或一项以上 白细胞↑、 EOS ↑低补体血症 冷球蛋白血症、循环免疫复合物 ESR↑或CRP↑
IIF法, MPA多呈P-ANCA ,WG多呈C-ANCA;用特
异抗原成分包被酶标板的ELISA , MPA、CSS为
MPO-ANCA ,而WG为PR3-ANCA阳性
C-ANCA，胞质型。抗蛋白水解酶-3（PR3-ANCA）
P-ANCA，核周型。抗髓过氧化物酶（MPO-ANCA）
ANCA临床意义
热烈欢迎大 家莅临
儿童原发性小血管炎的认识
Dr. XIAO JIE PENG （彭晓杰）
江西省儿童医院肾脏科
基本概念
血管炎共同病理为血管壁炎症性破坏, 炎性细胞浸润,纤维蛋白样坏死。临床 可累及多系统。肾脏病理主要为肾小 球节段坏死并有新月体形成 根据血管炎的病因可分为原发性、继 发性。并据血管受累部位原发性血管 炎分为大、中、小血管炎
血浆臵换 大量肺出血病例
第一周每日一次,第二周隔日一次
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
维持治疗
皮质激素维持治疗
环磷酰胺（静滴冲击/口服） 硫唑嘌呤（用于皮质激素联合环磷酰胺3月后，
连用一年）
抗感染治疗
复发与复发的预防 ANCA相关血管炎复发率15%～30% ,
80%复发见于停止免疫抑制治疗后18个月内,
血管炎SKLEN临床表现
S表示皮肤（skin） L 表示肺(lungs) K 表示肾脏(kidneys) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), N表示神经（nerve）
如有以上3个系统受累应考虑到血管炎 的诊断
鉴别诊断
临床感悟
ANCA相关性肾炎治疗
• 诱导缓解期
儿科继发性血管炎分类
感染相关血管炎 肿瘤相关血管炎 乙型肝炎病毒 器官移植后血管炎 疱疹病毒(EBV、CMV、水痘) 假性血管炎综合征 继发于结缔组织病血管炎 粘液瘤 皮肌炎 心内膜炎 Sneddon综合征 系统性红斑狼疮
类风湿关节炎 低补体血症荨麻疹血管炎 药物过敏相关血管炎 有强烈遗传成分血管炎 周期热综合征 白塞病
确诊原发性小血管炎：但某些继发性血管炎（如SLE、 RA）或非血管炎疾病（如溃疡性结肠炎、克隆病、自 身免疫性肝炎等）亦可阳性 初步鉴别MPA及WG 判断疾病活动度：ANCA滴度一般与疾病活动度平行 预测疾病的复发：约75%原发性小血管炎缓解病例,复 发前4周ANCA先转为阳性。
大、中、小血管血管炎的典型临床表现
上呼吸道病变:包括鼻窦、副鼻窦炎、咽鼓管炎及 中耳炎。诊断本病重要线索 神经系统:由滋养神经的小血管炎引起的病变。表 现为肢体麻木和疼痛,手套袜子样感觉减退或感觉 运动神经障碍,严重者可伴有腕下重、足下垂
多发性单神经炎如能除糖尿病或神经受压迫损害 所致外，应考虑血管炎的诊断。
临床表现
关节、肌肉病变:关节和肌肉痛 皮肤表现:紫癜、网状青斑样皮疹及皮肤溃疡 消化道病变:不易愈合胃肠道溃疡,致黑便、腹痛 及腹泻 全身表现:不明原因发热、消瘦、乏力、盗汗、 贫血等