3.0 T MRI相位对比法评价法乐四联症根治术后肺动脉血流动力学的信息
PC-MRA
磁共振血管成像技术——相位对比法MRA 一、成像原理利用流动所致的宏观横向磁化矢量（Mxy）的相位变化来抑制背景、突出血管信号的一种方法。
相位编码采用双极梯度场对流动进行编码，即在射频脉冲激发后，于层面选择梯度与读出梯度之间施加两个大小和持续时间完全相同但方向相反的梯度场。
对于静止组织的质子群而言，两个梯度场的作用刚好完全抵消，这样刀TE时刻静止组织的Mxy相位变化等于零。
而流动质子群由于在两次施加梯度场时位置发生了变化，到TE时刻流动质子群的Mxy 相位变化得到保留，因此与静止组织存在相位差别，利用这个差别即形成相位对比。
施加双极梯度场期间，流动质子群积聚的相位变化与其流速相关，流动越快则相位变化越明显，利用获得相位差异来显示血管影像，即得到PC-MRA图像。
反之通过对流速编码梯度场的调整来观察流动质子的相位变化则可能检测出流动质子的流动方向、流速和流量。
PC MRA能够反映最大的相位变化是180度，如果超过180度将被误认为是相位的反向变化，从而造成反向血流的假象。
如果血液流速50cm/s，选择的流速编码也为50cm/s，则其流动质子的相位变化正好180度，得到的信号最强；如果选择的流速编码为40cm/s，则流动质子的相位变化超过180度，血流将被误认为是反向而呈现低信号。
但如果流速编码明显小于实际流速，则流体质子群的相位变化很小，与静止组织间的相位对比很差。
因此PC MRA的关键在于流速编码的设置。
对于快速的血流我们常选择较大的流速编码值，80-200cm/s；对于中等速度的血流常选择40-80cm/s，对于慢速血流常选择10cm/s。
注意：只有沿流速编码方向的流动质子才会产生相位变化，如果血管垂直于编码方向，它在PC MRA上会看不到。
操作者可沿任意方向选择编码梯度，如层面选择方向、频率编码方向、相位编码方向或所有3个方向，当在每个方向都有流动时，需沿3个方向施加流动编码梯度进行采集，但时间是一个方向时的3倍。
磁共振相位对比法测量胸主动脉血流速度准确性的基础及临床解析
磁共振相位对比法测量胸主动脉血流速度准确性的基础及临床目的：通过体外、体内实验来验证磁共振相位对比法(phase contrast magnetic resonance imaging, PCMRI)测量主动脉血流速度的准确性；并在此基础上,应用该法建立国人的胸主动脉平均血流速度和平均血流量的正常参考值,为临床诊断提出参考,为今后主动脉血液动力学的研究奠定基础。
材料与方法：第一部分：(1)建立直形血管模型。
应用PCMRI对模型玻璃管内流速为±100、±80、±60、±40、±20、0cm/s的流体进行测量,并与流速计的结果进行比较,观察两者的关系,获得PCMRI法的校正公式；(2)PCMRI法测量胸主动脉准确性的体外实验：①建立主动脉体外模型。
PCMRI法中最大编码速度分别设定为90、120、150、180cm/s,并对U型玻管不同部位(U_1、U_2、U_3段)内流速为100cm/s的流体进行测量,选择最佳的最大编码速度；②最大编码速度定为150cm/s,应用PCMRI法对模型中不同部位(U_1、U_2、U_3段)内流速为1OOcm/s、80cm/s、60cm/s、40cm/s、20cm/s、Ocm/s的流体进行测量,观察该法测量流速的准确性；③最大编码速度定为150cm/s,应用PCMRI法对模型中不同部位(U_1、U_2、U_3段)内流速为-1OOcm/s、-80cm/s、-60cm/s、-40cm/s、-20cm/s、-0cm/s的流体进行测量,观察该法测量主动脉反流速度的准确性。
第二部分：(1)分别对31例健康志愿者和21例心血管病患者采用PCMRI法和UCG 流速法测量升主动脉心动周期内的血流量,并与4D-MRI心室体积测量法所得的每搏输出量进行比较,观察两种方法测量主动脉血流速度的准确性；(2)采用PC MRI法和UCG流速法分别重复对9例和11例正常志愿者升主动脉心动周期内的血流量进行测量,对两次测量结果进行比较,观察两种流速测量法的可重复性。
法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效评价
法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效评价张戈军;凌坚;蒋世良;徐仲英;赵世华;郑宏;宋会军;金敬琳【摘要】Objective To evaluate the efficiency of percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty for residual pulmonary stenosis after surgical correction of Tetralogy of Fallot.Methods Sixteen cases with residual pulmonary stenosis after correction of Tetralogy of Fallot,age (7.8±6.3)(1-23)years old were treated by percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty.Before the intervention,echocardiography revealed peak pressure gradient of pulmonary valve (81.8± 23.17)mmHg(55-130 mmHg).Echocardiography,electrocardiogram and X-ray examination were done 24 hours,6 months and 1 year after the procedures in the follow-up.Results Fourteen cases were used with polyethylene balloon catheters and two cases with Inoue balloon catheters during the procedures.The mean diameter of balloon was (19.58±4.03)mm.The systolic peak pressure gradient between pulmonary artery and right ventricle decreased from (80.50±27.49)mmHg to (46.25±29.19)mm during the interventional procedures(P<0.01).There was systolic peak pressure gradient still above 50 mmHg between pulmonary artery and right ventricle in 4cases(25.0%)after the interventional procedures.There were no significant changes in the pressure gradient during the follow-up.Conclusion Most patients(75.0%)with residual stenosis after correction of Tetralogy of Fallot could benefit from transcatheter intervention procedure and avoid the repeated surgical operation.%目的：对法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄进行经皮球囊成形术并评价其疗效。
法洛四联症的血流动力学特点
法洛四联症由4种畸形组成：（一）右室流出道梗阻狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。
可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。
常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。
狭窄的严重程度差异较大，严重者肺动脉闭锁，可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。
（二）室间隔缺损缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸，多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。
（三）主动脉骑跨主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15％至95％。
（四）右心室肥厚属继发性病变。
以上4种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在，室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等；右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。
而且，狭窄可随时间推移逐渐加重。
法乐四联症
法洛四联症患儿的典型蹲踞姿 势：通过这样的姿势可压迫主 动脉和股动脉，使体循环阻力 增加。肺血流灌注改善
临床表现
体征： 发育落后，体循环氧供不足 青紫，杵状指（趾） 2～3LSB SM II－III，收缩期喷射性杂音，极重度的流
出道狭窄或动脉闭锁者可能听不到杂音或仅有短而柔和的 杂音。杂音的强度和时间因梗阻的程度而异 P2 单一
法乐四联症-Tetralogy of Fallot
法乐四联症-Tetralogy of Fallot
RA
LA
RV PA
LV Ao
血流动力学改变
1. 右 VSD 左分流
LV
RV
主A
肺A（血流减少）Biblioteka 2. RV压力负荷 3. 肺血流
LV相对偏小 缺氧
青紫
临床表现
症状： 青紫，生后或1岁以内出现 运动后气急、昏厥、抽搐 蹲踞现象，婴儿期紫绀者喜采用胸膝卧位 缺氧发作，甚至发生昏厥、抽畜、脑血管意外
5. 皮疹: 多种多样, 变化多端 非特异性弥漫性斑丘疹 卡斑处红肿 肛周、外阴脱皮,红斑
6. 淋巴结肿大: 单侧, ≥1.5cm
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临床表现（次要）
1. 心脏: 心包、心肌、心内膜、瓣膜、冠状动脉
2.神经系统: 易激惹,烦躁不安,无菌性脑膜炎
3.消化系统: 腹痛伴腹泻,麻痹性肠梗阻,肝大, 肝功能异常, 胆囊炎
超抗原介导的致病过程。T与B细胞介导的免疫应答与细胞因子的级联放大效应引起全 身血管炎性损伤，导致急性期、恢复期甚至更久血管内皮细胞损伤及功能障碍。
遗传因素在川崎病发生、发展中亦起到一定作用。
病理
全身中小动脉血管炎----冠状动脉 I期：前10天(急性期), 小动脉周围急性炎性反应
法乐四联症讲课PPT课件
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
法乐四联症根治术后无症状患者接受外科与经导管肺动脉瓣置换术的早期结果对比
法乐四联症根治术后无症状患者接受外科与经导管肺动脉瓣置换术的早期结果对比冯子聪;李守军【期刊名称】《中国循环杂志》【年(卷),期】2018(0)S01【摘要】目的:比较法乐四联症根治术后无症状患者接受外科与经导管肺动脉瓣置换术早期结果在生理指标、围术期相关指标和发生主要不良心血管事件(MACE)等方面的差异。
方法:本前瞻性队列研究纳入了于2014年至2018年在阜外医院小儿外科中心接受肺动脉瓣置换术共41例无症状法乐四联症根治术后肺动脉瓣大量反流的患者。
【总页数】1页(P60-60)【关键词】法乐四联症根治术;肺动脉瓣置换术;经导管;无症状;结果对比【作者】冯子聪;李守军【作者单位】中国医学科学院,北京协和医学院,国家心血管病中心,阜外医院小儿外科中心,北京市【正文语种】中文【中图分类】R726.5【相关文献】1.肺动脉瓣置换术治疗法乐四联症术后合并重度肺动脉瓣反流的结果分析 [J], 陈求名;王官玺;何凤璞;李守军;杨克明;张浩;花中东;林野;高华炜;马凯;张森;祁磊2.法洛四联症根治术患者再次肺动脉瓣置换术围术期处理策略及早期结果 [J], 张燕搏;蒙延海;杨克明;黄海波;常硕;刘子娜;史晨3.法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效评价 [J], 张戈军;凌坚;蒋世良;徐仲英;赵世华;郑宏;宋会军;金敬琳4.法乐四联症修复术后再次肺动脉瓣置换术临床效果的Meta分析 [J], 张燕搏;蒙延海;杨克明;黄海波;刘子娜;史晨;鞠帆5.提早干预无症状法乐四联症根治术后肺动脉瓣大量反流对右心室功能保护的前瞻性随机对照研究 [J], 何凤璞;李守军;马凯;张森;冯子聪;祁磊;王官玺因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
法乐氏四联症根治术肺动脉瓣环径及跨环补片宽度的计算方法
法乐氏四联症根治术肺动脉瓣环径及跨环补片宽度的计算方法郭建华
【期刊名称】《中国循环杂志》
【年(卷),期】1992(000)002
【摘要】计算法乐氏四联症患者的主动脉径开方值,可以建立行法乐氏四联症根治术后肺动脉瓣环应达的标准。
本文经过对465例法乐氏四联症根治术的分析,以体表面积分组,以升主动脉径开不同次方,即0.3～0.5m^2范围开四次方,0.6～
0.9m^2范围开三次方,1.0～1.6m^2范围开二次方,所得数值与正常标准肺动脉瓣环径间无差别(P>0.05)。
这种方法简便、易行、有效。
对大部分患者,需跨环补片时,采用标准肺动脉瓣环周长1/3宽度即可达到标准。
【总页数】1页(P196)
【作者】郭建华
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R654
【相关文献】
1.同种主动脉跨环补片用于法鲁四联症根治术 [J], 王盛宇;陈宝田
2.超声检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值 [J], 李静雅;李嵘娟;金兰中;王芳韵;孙妍;杨娇;杨娅;马宁
3.法乐氏四联症根治术右室流出道跨瓣补片的应用10例报告 [J], 沈关明;吕荣楠
4.法乐氏四联症右室流出道跨环补片材料改进 [J], 胡向东
5.四联症病人作跨越肺动脉瓣环流出道补片根治术后,导致肺动脉瓣关闭不全的远期评价 [J], 毛履琰
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法 乐 四 联 症 （ｅｒ ｌｇ ｆＦ ｌ ｔ Ｔ １ 最 常 描 序 ￣ （Ｒ Ｔ ＝ 短 重 复 时 间／ 短 回 短 时 问 ，反 转 ｔｔ ｏ ｙ ｏ ａｌ ， ＯＦ 是 ａ ｏ ＯＴ ／ Ｅ 最 最 见 的 紫 绀 型 先 天 性 心 脏 病 ， 占 先 天 性 心 脏 病 的 角４ 。，带 宽１ ５ｋ ，Ｆ Ｖ ３ ｍ×３ ｍ，矩 阵 ５ ２ Ｈｚ Ｏ ５ｃ ５ｃ ５ ％～６ ％…。Ｔ Ｆ 治术的 目的是建立接近 正常生 理 １０ ２ ，扫 描层厚８ Ｏ 根 ６ ×２ ４ ． ｍｍ，层 间距０ｍｍ，激励次 ０
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磁 共 振 成 像 ２ １年 第３ 第 ４ ０２ 卷 期
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