320排CT诊断孤立性肠系膜上动脉夹层动脉瘤1例

织产生一种酶 ， 使 负 重 区 关 节 软 骨 的基 质 变 性 ， 软骨面 塌陷 、
崩溃 ， 骨质 暴露 ， 出现软 骨和骨破 坏 ， 即软骨下囊 肿形成 ， 造 成关 节严 重毁 损 。 血 友 病 性 关 节 炎 的影 像 检 查 早 期 仅 表现 为 关 节 肿 胀 ． 髌 上囊因积血而增浓 ， 骨 质 结 构 无 异 常 改 变 。 中后 期 可 见 关 节
反复发生关节肿胀 、 疼痛 ， 影 像检 查 见 关 节 肿胀 、 关 节 积 液 积
血和滑膜 增厚 ， 在排 除其它常见 疾病 的同时 ， 应 考 虑 本 病 的 可能 ． 进 一 步 行 实 验 室 及 生 化 检 查 。对 于 反 复 发 作 、 关节 内出 血较 多 的 病 例 ， 临床 医生 应及 时 止 痛 、 止血 、 补充凝血 因子 以
中 国 临 床 医 学 影像 杂 志 ２ ０ １ ０年 第 ２ １ 卷 第 ４期 Ｊ Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｍ ｅ ｄ Ｉ ｍ ａ ｇ ｉ ｎ ｇ ， ２ ０ １ ０ ， Ｖ ｏ １ ． ２ １ ， Ｎ ｏ ． ４
导致出血。
・ ３ ０ ３．
友 病 性 滑 膜 炎 。后 期 由 于关 节 内 出血 、 关 节腔 内压 力 增 高 ， 制
动后的废用性骨质疏松 ， 特 别 是 出 血后 血 液 内 及 炎 性 滑 膜 组
关 节 出 血 是 血 友 病 特 有 症 状 之 一 ． 约有 ７ ０ ％一 ８ ５ ％的 出 血 发 生 在 关 节 内 ．但 并 非 所 有 的 血 友 病 都 会 出现 关 节 内 出 血。血友病性关节炎主要发生于血友病 甲， 好 发 关 节 为 上 下 肢关 节， 如 膝关 节 、 肘关节 、 踝关节 、 髋 关 节 和肩 关 节 。出 血 特 点是 反 复 、 延迟 、 持续而缓慢的渗血 ， 多数为轻微外伤后 即出 血不 止 ， 但 也 可 自发 出血 。关 节 内 出 血 可 分为 急性 出血 、 亚 急 性 出血 和 慢 性 出血 。急 性 出血 时 ， 患 者 自觉 关 节 灼 热 感 ， 几 个 小 时后 ， 出现关节 炎症 、 胀痛 及热感 ， 皮肤发亮 变红 ， 关节 由 于 疼 痛 保 持 屈 曲位 。 运 动 受 限 。一 般 有 ２ ～ ３次 以 上 关 节 内 出 血 即 被认 为 是 亚 急 性 出血 ， 多发生于年轻 患者 ， 可 长 达 多 年
间歇性发 病 ， 疼痛 可以忍耐 ， 临 床 查 体 可 发 现 病 变 的关 节 滑
膜增厚 ， 关 节 活 动 度 差 。 关 节 内出 血 持 续 ６个 月 以上 则 为 慢 性 出血 ， 可 出现关节骨 和软骨破坏 ， 关 节毁损 、 变形 ， 肢 体 挛
缩畸形。
１ ８ ８ ６年 由 Ｖ ｏ ｌ ｋ ｍａ ｎ最 早 明 确指 出血 友 病 性 关 节 炎 是 “ 无
滑膜血管 丰富且易受损 伤发生 出血 ， 因此 ， 就 形 成 了 出血 一
滑 膜 炎一 再 出 血 的 恶性 循 环 。另 一 方 面 由 于 出血 中红 细胞 膜 的抗 原 引 起 自身 免 疫 抗 体 形 成 ，抗 原 一 抗 体 复 合 物 引 起 滑 膜 反应性 增生 ， 滑 膜 下 组 织 出现 早 期 纤 维 化 ， 故 也 称 为 慢 性 血
修文吉， 邓星 河（ 中山大学附属第三医院， 广东 广州 ５ １ ０ ６ ３ ０ ）
，
Ｘ Ｉ Ｕ Ｗｅ ｎ － ｊ Ｄ Ｅ Ｎ Ｇ Ｘｉ ｔ ｅ ｄ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｓ ｕ ｎ Ｙ ａ ｔ － ｓ ｅ ｎ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ，Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｚ ｈ ｏ ｕ ５ １ ０ ６ ３ ￣ Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
外力 或 轻 微 外 伤 引 起 的 关 节 内 出血 ” 。 但 关 节 内 出血 导 致 滑 膜增 厚 的 机 理 至 今 尚未 明 了 。一 般 认 为 ， 血 友 病 性 关 节 炎 的 病 因 是 由 于 血 友 病 关 节 内反 复 出血 ， 正 常 滑 膜 组 织 不 能完 全 吸收 血 液 ， 长 此 以往 ， 引 起 代 偿 性 滑 膜 增 生 和滑 膜 炎 ， 肥 厚 的
内较 多 积 液 积 血 ， 滑 膜 明 显增 生 肥 厚 ， 厚 薄不均 ． 由 于 滑 膜 吸
收出血的吞噬细胞内有含铁血黄素沉着 ， ＭＲ Ｉ 可 见 典 型 的 滑 膜低 信号改变 ， 关 节面软骨 受压侵蚀 凹凸不平 或缺损 ， 下 方 骨 质 可 见 边 缘 有 硬 化缘 的 软 骨 下 小 囊 肿 。关 节 间 隙 变 窄 ． 严 重 者 可 见 关 节 骨质 毁 损 、 关节半脱位和畸形。 本病应注意与 Ｐ Ｖ Ｎ Ｓ 、 类风湿性关节炎 、 滑 膜 软 骨 瘤 病 及 透 析 性 骨 关 节 病 等 相 鉴 别 。特 别 是 Ｐ Ｖ Ｎ Ｓ极 易 与 本 病 混 淆 ， 对 于 年 轻 男性 反 复发 病 ， 应 进一 步行 血 液 生 化 学 检 查 。 血友病性关节炎早期发现至关重要 ， 特 别 是 男 性 青 少 年
及 应 用各 种 物 理 和 手 术 治 疗 等 方 法 ， 可 以帮 助 患 者 避 免 或 减 轻 关 节 软 骨 和 骨 组 织 的毁 损 ． 矫正肢 体挛缩 畸形 ． 恢 复 肢 体
的功 能
３ ２ ０排 Ｃ Ｔ诊 断孤 立 性 肠 系膜 上 动 脉 夹 层 动 脉 瘤 ｌ 例
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